Меню Рубрики

Мочекаменная болезнь и поликистоз почек

Одним из самых главных органов в теле человека — это почки.

При возникновении каких либо патологий в данном органе, весь механизм работы организма перестает правильно функционировать.

Одним из таких заболеваний является поликистозная болезнь, которая при несвоевременном обнаружении и лечении, может привести к летальному исходу.

Поликистозная болезнь почек (ПБП) — перерождение почечного эпителия, генетической этиологии.

Клеточный слой слизистой оболочки почек трансформируется в бугристую поверхность, состоящую из полостных образований, заполненных жидкостью (кист). Заболевание поражает органы в паре.

По мере прогрессирования ПБП, многочисленные кисты увеличиваются в размерах за счет отфильтрованной плазмы, которая их заполняет.

Это приводит к функциональным сбоям в работе мочевыделительных органов. Кроме того, образование кист, нередко, распространяется на смежные органы системы пищеварения.

При отсутствии профилактики и своевременного лечения развивается почечная декомпенсация, итогом которой может быть смерть пациента. По Международной классификации болезней десятого пересмотра (МКБ-10), почечному поликистозу присвоен код Q 61.1 – для детского типа патологии, и 61.2- для взрослого.

Поликистозной болезнью почечного аппарата нельзя заразиться или приобрести под влиянием внешних факторов.

Её возникновение определено априори, поскольку имеет наследственную природу, то есть является врожденной.

Аномальный ген расположен в шестнадцатой родительской хромосоме, которая не имеет гендерной принадлежности. Поэтому с изначальной почечной патологией рождаются и мальчики, и девочки.

Существует два типа наследственной передачи почечного поликистоза:

  • от одного из родителей (аутосомно-доминантный тип);
  • от мамы и папы одновременно (аутосомно-резистивный).

Для последнего типа характерным является проявление болезни в младенческом и детском возрасте.

Обнаружение патологии у ребенка до 3-х месяцев (перинатальная или неонатальная группа), практически, всегда приводит к летальному исходу.

У новорожденного быстро развивается почечная недостаточность, с которой нет возможности справиться.

В случае, когда ПБП выявлена в возрасте от 3-х месяцев до полугода (группа раннего возраста) или от полугода до 5-6 лет (ювенильная группа), так же сохраняется риск смертности.

Продолжительность жизни маленьких пациентов, обычно, ограничивается подростковым возрастом.

Поликистоз почек по аутосомно-доминантному типу протекает скрыто. У разных людей заболевание проявляется в разном возрасте, наибольшая часть пациентов нефролога с этим диагнозом, принадлежат к возрастной категории 40+.

Симптомы врожденного поликистоза почек, во взрослом возрасте проявляются в замедленном темпе. Пациентам группы риска (поликистоз в анамнезе родителей) необходимо регулярно контролировать здоровье почек. В противном случае, болезнь фиксируется только в средней или тяжелой фазе развития.

Интенсивность симптоматики почечной аномалии зависит от эволюции заболевания. В нефрологии принято рассматривать несколько стадий развития ПБП.

Стадия латентная. В первичной стадии соматические признаки болезни отсутствуют. Определить наличие поликистоза возможно только посредством аппаратной диагностики (УЗИ);

Стадия предельных возможностей почек или компенсации. Симптомы идентичны воспалительному заболеванию канальцевой системы почек (пиелонефриту):

  • гипертермия;
  • рвотные позывы и тошнота;
  • поясничные боли;
  • отечность;
  • частые позывы к опорожнению мочевого пузыря;
  • слабость.

Лабораторные анализы мочи и крови выявляют воспаление, без видимого нарушения работы почек. Кистообразные изменения диагностируются по результатам УЗИ.

Стадия промежуточная или субкомпенсированная. Признаки характерны для большинства почечных заболеваний:

  • наличие хронического воспалительного процесса;
  • отсутствие положительной динамики при антибактериальной терапии;
  • гипертония;
  • тошнота и рвота, не связанная с принятием пищи;
  • интенсивные боли в области поясницы;
  • нарушение терморегуляции организма;
  • утомляемость, слабость, анемия.

Стадия конечная или декомпенсированная. Характеризуется усилением симптоматики вследствие неспособности почечного аппарата осуществлять экскреторную (выделительную) функцию, и накоплением в крови азотистых шлаков. Наблюдаются нарушения в работе печени, сердца, стойкая гипертензия. Прогрессирует почечная недостаточность.

Кистозные поражения сдавливают ткани почек, вследствие чего нарушается циркуляция крови. Нарушение кровообращения становится причиной гипертонии.

Кистозные кровоизлияния провоцируют появление крови в моче (гематурию).

В связи с неспособностью почек своевременно выводить азотистые вещества, они накапливаются в крови, что приводит к тяжелой интоксикации организма.

Вследствие нарушения оттока мочи в мочевыделительной системе образуются конкременты (камни).

Последней стадией заболевания и тяжелым осложнением является почечная недостаточность, когда пациент нуждается в операции или постоянных аппаратных процедурах по очистке крови.

Диагноз поликистозной болезни почек ставится на основании генетического анамнеза, лабораторных исследований и результатов аппаратного обследования пациента.

  • клинический анализ и биохимия крови;
  • анализы мочи: общий, по Зимницкому (забор мочи каждые три часа в течение суток), пробу Реберга (оценка скорости фильтрации мочи почками);
  • бакпосев мочи для определения количества микроорганизмов и чувствительности к антибиотикам;
  • исследования генотипа: хромосомное (кариотипирование), на гистосовместимость (HLA-типирование);
  • для эмбрионального исследования — перинатальный тест на резус-фактор плода, отцовство и другие.

Применяется несколько вариантов, а именно:

  1. Ультразвук почек. Может выполняться с допплерографией (дополнительным исследованием состояния сосудов органа).
  2. Урография с контрастом (рентгеновское обследование с применением контрастного вещества).
  3. КТ (компьютерная томография – более информативная форма рентгена).
  4. МРТ (обследование на магнитно-резонансном томографе с возможностью детально оценить мягкие ткани, размеры и формы кистозных образований).
  5. ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография – исследование органа на клеточном уровне).

Диагностика ПЭТ проводится крайне редко из-за недостаточного оснащения медицинских учреждений аппаратурой.

Ликвидировать генетическую патологию невозможно. Лечение поликистоза почек направлено на устранение и облегчение симптоматики, продление срока функциональности почек.

Медицинские методы включают:

Из медицинских препаратов назначаются мочегонные средства, аминокислоты, сердечные лекарства, противогипертонические медикаменты. При обострении воспалительного процесса используют антибиотики. Для купирования болевого синдрома назначают спазмолитические препараты.

Когда лекарственные средства не приводят к положительной динамике лечения, врачи прибегают к оперативным (хирургическим) методам:

  • иссечение кист;
  • резекция при нагноении кист;
  • малоинвазивная операция по удалению кистозных образований посредством лапароскопа (лапароскопия кисты почек);
  • замещение пораженного органа донорским (трансплантация).

Последняя методика является самой эффективной, но дорогостоящей и не всегда доступной.

Осложнения ПБП лечат симптоматически. При повышенном АД назначаются противогипертонический препараты.

При конкрементах проводят лечение специальными медикаментами, назначается ударно-волновая литотрипсия (дробление камней). В тяжелых случаях (камни большого размера) проводится эндоскопическая или открытая хирургическая операция по удалению образований.

Суть метода заключается в перекачки крови через специальный фильтр с диализирующим раствором, и возвращению ее обратно в кровоток.

Средства народной медицины, при своевременном назначении с медикаментами и диетическим рационом, позволяют облегчить состояние пациента, затормозить процесс развития поликистозной болезни, и продлить человеку жизнь.

Эффективный фито рецепт — водочная настойка.

Измельчить ножом лист алоэ, и убрать в холодильник на 5-7 дней (растению должно быть не меньше 3-х лет). Выдержанный алоэ (1 чайная ложка) переложить в стеклянную тару, досыпать немного острого перца, высушенные полынь и березовые почки (в таком же количестве, как алоэ), залить водкой (500 мл).

Убрать на две недели в темное место. Пить следует троекратно в сутки в разведенном виде, из расчета 1ст. ложка лекарства на 3 ст. ложки воды.

Поликистоз – опасное и тяжелое заболевание, поэтому применение любых народных средств и методов допустимо только с разрешения нефролога.

Диетический рацион при ПБП является обязательной частью лечения. Больному необходимо отказаться от соленых, копченых, маринованных продуктов. Минимизировать употребление белковых продуктов и поваренной соли. Категорически противопоказан алкоголь.

Чтобы не перегружать больные органы, организовать питание, следует согласно ниже приведенной таблице.

Продукты подлежащие исключению Разрешенные продукты питания
Кисломолочная продукция: йогурт, кефир, творог с жирностью более 2%, жирная сметана, соевые молоко и сыр. Молоко (жирность 1,5%), телятина, индейка, кролик, нежирная рыба – эти продукты рекомендуются, как источник белка, злоупотреблять ими не следует.
Свинина, шпик, молочные продукты высокой жирности, печень, сердце животных, жирные сыры. Овощи в тушеном, отварном и свежем виде. Фрукты (кроме бананов). Любые блюда из круп (гречка, овсянка, рис).
Фасоль, чечевица, горох и другие бобовые. блюда из грибов. Оливковое, кунжутное, льняное масло, как источника Омега-кислот
Крепкие чай и кофе Морс, кисель, компот с ограниченным добавлением сахара.

Пищу принимать следует не менее пяти раз в день, соблюдая норму 300-400 граммов на порцию.

Уровень и длительность жизненного цикла при поликистозной патологии почек, зависит от стадии, на которой было диагностировано заболевание.

Качества получаемой терапии, соблюдение пациентом врачебных рекомендации очень важно, чтоб не упустить сопутствующих осложнений

При выявлении болезни во взрослом возрасте, прогноз — относительно благоприятный.

Лечение позволит несколько повысить качество жизни, но в любом случае, почечная декомпенсация является неизбежным финалом заболевания.

В качестве основной профилактической меры, людям с генетической предрасположенностью, необходимо дважды в год проходить полное обследование органов мочевыделительной системы, не допускать погрешностей в питании.

Своевременное и корректное лечение способно замедлить прогрессирование почечной декомпенсации, и отсрочить летальный исход.

источник

Поликистоз почек — врождённое генетическое заболевание, при котором происходит замещение нормальной почечной ткани кистами.

Необходимо комплексное, повторяющееся периодически лечение: антибиотики (при обострениях пиелонефрита), симптоматические средства и специализированная диета.

Лечение у детей имеет те же основные направления: режим и питание (оно должно соответствовать по калориям и количеству белка, не менее 2 г/кг массы тела.).

В лечении предусмотрены препараты от давления (антигипертензивных), антибактериальные препараты, препараты железа, препараты, применяемые для профилактики остеопороза, средства, стимулирующие образование клеток крови (именно в почках синтезируется эритропоэтин – стимулятор кровеобразования).

Должна включать достаточное количество белковой пищи (не менее 100 г в сутки). Углеводы и жиры необходимо ограничить, также как и количество потребляемой соли. Рекомендован приём витаминов курсами.

При назначении антибактериальной терапии следует руководствоваться результатами посева мочи на флору и чувствительность к антибиотикам.

При появлении крови в моче назначают гемостатические препараты – Дицинон (Этамзилат), Аминокапроновую кислоту.

Проводят чрескожную пункцию кист под УЗИ-контролем, по данным некоторых авторов — 1 раз в 4-6 месяцев. Метод отличается меньшей травматичностью и меньшим риском возникновения осложнений.

Открытые операции проводят при возникновении осложнений:

  • интенсивные боли;
  • нагноение кист;
  • частые подъёмы давления до критических значений, не поддающиеся терапии;
  • кровотечения, угрожающие жизни;
  • злокачественное перерождение кист.

Прогноз определяется скоростью прогрессирования почечной недостаточности. Также отмечено, что поликистоз, впервые проявивший себя в молодом возрасте, имеет менее благоприятный прогноз, чем поликистоз, проявившийся в более зрелом возрасте.

Своевременная коррекция сопровождающих поликистоз симптомов позволит улучшить качество жизни и замедлить необратимые изменения почечной ткани.

Заболевание является врождённым, связанным с мутацией генов. В настоящее время не разработаны меры профилактики данной патологии.

Каких-то определённых ограничений для жизни не отмечается. Только на стадии субкомпенсации и декомпенсации приходится говорить о нетрудоспособности и ограничении привычного образа жизни.

Читайте также:  Аденома предстательной железы мочекаменной болезни

Как и любое другое заболевание, поликистоз почек требует полноценного обследования. В данном случае нет возможности осуществить какую-либо профилактику данного недуга. Однако своевременно поставленный диагноз и совместные усилия врача и пациента позволят скорригировать все нежелательные последствия и продлить жизнь пациенту.

Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!

источник

Поликистоз почек — одна из наиболее тяжёлых аномалий, характеризующихся замещением значительной части почечной паренхимы множественными кистами различных форм и размеров. Поликистоз почек относят к врождённым наследственным заболеваниям мочевыводящих путей.

Характерная особенность заболевания поликистоза почек — наличие на поверхности органов и в их паренхиме множества кист, содержащих водянистую (иногда желеобразную) желтоватую, с примесью крови и гноя жидкость.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

По частоте аномалия уступает только простым кистам, а по тяжести клинического течения и числу осложнений занимает первое место среди всех почечных болезней. Поликистоз почек, по данным литературы, среди почечных заболеваний составляет от 0,17 до 16,5%.

Почки увеличиваются при уменьшении функционирующей паренхимы. Кисты представляют собой расширенные части почечных клубочков и канальцев, сохраняя связь с оставшейся частью нефрона.

Различают два вида поликистоза:

  • аутосомно-доминантная болезнь (поликистоз почек у взрослых);
  • аутосомно-рецессивная болезнь (поликистоз почек у детей).

Поликистоз почек взрослых встречается у одного из 1000 человек, медленно прогрессирует. Средняя продолжительность жизни при этом заболевании — 50 лет. Проявления болезни начинаются в молодом или среднем возрасте, и около 10 лет она остаётся компенсированной. В этой стадии болезни возможно оперативное лечение заключающееся во вскрытии кистозных образований путём резекции их купола. В последние голы применяют пункцию под ультразвуковым контролем наиболее крупных кист, а также кист значительно нарушающих кровоток. Примерно у трети больных выявляют кисты печени, что не имеет функциональных последствий.

МСКТ и МРТ способны не только обнаружить сами кистозные образования, но и определить характер их содержимого, помогая дифференциальной диагностики нагноения кист с деструкцией паренхимы. Полученная информация может быть полезна при выборе тактики лечения.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

СТ. Захарьян (1937.1941). а потом A. Puigvert (1963) сформулировали положения о единстве происхождения пороков развития ЧЛС и медуллярного слоя. Были выделены две основные группы аномалий:

  • дизэмбриоплазии чашечек (дивертикулы лоханки и чашечек, парапельвикальные кисты);
  • дизэмбриоплазии мальпигиевых пирамид (мегакаликс, медуллярная кистозная болезнь).

Некоторые исследователи пол понятием «дивертикула чашечно-лоханочной системы» понимают все патологические ретенционные изменения чашечек, возникшие как в результате нарушения нервно-мышечного аппарата сосочково-чашечной зоны, так и по причине давления её шейки сосудом либо рубцово-склеротическим процессом в почечном синусе. Другие же чётко отграничивают понятие «врождённый» или «истинный» дивертикул чашечно-лоханочной системы от всех видов окололоханочных кистозных образований с замкнутой полостью, а также ретенционных изменений чашечек, в которые впадают почечные сосочки. Эмбриональный морфогенез дивертикула чашечно-лоханочной системы раскрыт в результате эмбриологических исследований, установивших, что его образование связано с отсутствием индуцирующего действия протока метанефроса на метанефрогенную бластему.

В результате образуется полость, сообщающаяся с чашечно-лоханочной системой через узкий ход, но отграниченная от почечных структур. Принципиальное отличие истинного дивертикула от ложного — отсутствие почечного сосочка. Дивертикул чашечно-лоханочной системы — это покрытая уротелием округлая полость, связанная с чашечно-лоханочной системой тонким ходом, в которую не впадает почечный сосочек. Моча затекает в полость дивертикула по тонкому ходу, застаиваясь в ней. Поэтому в половине наблюдений дивертикулы чашечно-лоханочной системы содержат конкременты.

[14], [15], [16], [17], [18]

Симптомы поликистоза почек связаны либо с самими кистами (артериальная гипертензия у 50% пациентов, тупая ноющая боль в поясничной области, гематурия, пиурия), либо с проявлениями почечной недостаточности. Диагностика поликистоза на сегодняшний день не представляет трудностей. УЗИ в сочетании с допплерографией позволяет не только выявить заболевание, но и уточнить состояние почечного кровотока.

Большинство больных погибают от хронической почечной недостаточности, а 10% — от кровоизлияния в мозг. Лечение азотемии (в том числе гемодиализ, пересадка органа), пиелонефрита и артериальной гипертензией может значительно продлить жизнь пациентов.

Поликистоз детей встречается у одного из 10 000 новорождённых. Поражаются не только обе почечные структуры, но и печень. Очень часто при рождении отмечают гипоплазию лёгких. Манифестация в детском возрасте характеризуется почечной недостаточностью, а в подростковом — портальной гипертензией. Прогноз неблагоприятный.

Кортикальные кистозные поражения — наиболее часто встречающийся порок развития. К ним относят такие аномалии структуры, как мультикистоз, поликистоз и, по более ранним представлениям, солитарную кисту. В настоящее время доказана достоверная ассоциация возникновения кистозных образований с возрастом. Врождённое их происхождение бывает крайне редко. Объединяет мультикистоз и поликистоз общий эмбриофетальный морфогенез: первичные канальцы метанефрогенной бластемы не соединяются с протоком метанефроса. Эта теория в меньшей степени объясняет возникновение солитарных кист. Более подходит генез почечных кист ретенционно-воспалительный (результат обструкции и воспаления канальцевых и мочевыводящих путей) и пролиферативно-неопластический (следствие избыточной пролиферации почечного эпителия). В связи с этим нам сомнительно причисление кист почечной паренхимы к аномалиям развития.

Мультикистозная почка — кортикальное кистозное поражение, при котором практически все нефроны не соединились с собирательными канальцами и превратились в ретенционные кисты, при этом отсутствует или резко недоразвит юкстагломерулярный аппарат. При мультикистозе практически вся почка представлена кистозными образованиями. Их оболочки могут обызвествляться. Содержимое кист представлено частично реабсорбированным клубочковым фильтратом. Почка не функционирует. Данный порок встречается довольно редко — 1,1%. Клинически может проявляться тупой ноющей болью в поясничной области, артериальной гипертензией. Диагностика на сегодняшний день не представляет трудностей. Любой из лучевых методов диагностики позволяет установить диагноз. Двусторонний мультикистоз несовместим с жизнью.

Диагностика поликистоза почек возможна с помощью экскреторной урографии, ретроградной пиелографии, более точно диагноз устанавливают с помощью МСКТ, позволяющей не только выявить аномалию, но и представить внутрипочечные взаимоотношения, оценить ширину и протяжённость шейки, что необходимо для выбора тактики лечения. Для дивертикулов среди всех почечных пороков — 0,96%. Множественные дивертикулы довольно редки, причём в трети случаев это дивертикулы лоханки, а в остальных случаях — чашечек. Калькулез дивертикулов отмечают в 78% наблюдений.

Полипозиционное МСКТ позволяет определить миграцию конкрементов в просвете дивертикула. Это даёт возможность провести дифференциальную диагностику с обызвествлением стенки кистозного образования. Преимущество МСКТ при диагностике дивертикулов чашечно-лоханочной системы состоит в возможности их обнаружения даже при узких шейках дивертикулов (при урографии попадание контрастного вещества в их просвет затруднено, поэтому они контрастируются слабо).

[19], [20], [21], [22], [23], [24]

источник

Поликистоз почек – это врожденная двусторонняя кистозная трансформация почечной паренхимы, приводящая к прогрессирующему снижению функции почек. Патология может проявляться артериальной гипертензией, болевым синдромом в поясничной области и животе, гематурией, дизурией, развитием инфекции и камней в почках, почечной недостаточностью. Диагностика заболевания включает изучение семейного анамнеза, лабораторные исследования, УЗИ почек, урографию, ангиографию, МРТ и КТ. Лечение при поликистозе почек консервативное, симптоматическое.

Поликистозная болезнь (поликистоз почек) – порок эмбрионального развития почечных канальцев, характеризующийся образованием множественных мелких кист в паренхиме почек. Поликистоз почек всегда двусторонний. Кисты могут иметь размер от спичечной головки до крупной вишни и больше, содержать светлый либо шоколадного цвета желеобразный секрет.

Увеличение кист со временем приводит к сокращению объема функционирующей паренхимы и развитию почечной недостаточности. Как правило, поликистоз не ограничивается только поражением почек; к внепочечным формам поликистоза относится формирование кист в поджелудочной железе, селезенке, печени, семенных пузырьках, легких и других органах.

Поликистоз почек в большинстве случаев является патологией, наследуемой по аутосомно-доминантному типу. Развитие аутосомно-доминантного поликистоза может произойти, если аналогичное заболевание имеется у одного из родителей; эта форма наследования определяет 85-90% случаев болезни. Признаки заболевания в этом случае чаще развиваются к 30-40 годам, реже в детском возрасте.

Для развития аутосомно-рецессивного поликистоза почек необходима передача мутантных генов, обусловливающих дефект, от обоих родителей. Это менее распространенная форма, которая обнаруживается у новорожденных. При отсутствии семейной истории предполагается возникновение новой мутации в половой клетке одного из родителей.

В патогенезе поликистоза почек ведущая роль принадлежит нарушению слияния секреторных и экскреторных структур нефрона на стадии развития вторичной почки. Это затрудняет выделение первичной мочи, увеличивает давление в почечных канальцах, что приводит к деформации их просвета и образованию кистозно расширенных полостей. Отмечается значительное увеличение размеров и массы почек, которые макроскопически имеют бугристую неровную поверхность из-за множественных выступающих кист.

Стенки кист представлены соединительной тканью, полость выстлана плоским или кубическим эпителием, внутри содержится жидкость желтоватого или коричневого цвета, близкая по составу к моче. Между отдельными кистами имеются участки паренхимы, которые из-за давления кист могут подвергаться дистрофическим изменениям, атрофии или ишемии. Чашечки и лоханки значительно деформированы и увеличены.

В современной урологии различают заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, встречающееся у новорожденных, и поликистоз почек, передаваемый по аутосомно-доминантному типу, который обнаруживается у более старших детей и взрослых. Могут встречаться кисты закрытого и открытого типа. Закрытые кисты – замкнутые, ввиду чего не имеют сообщения с просветом канальцев и не обеспечивают выделительную функцию. Такие кисты выявляются у новорожденных и имеют неблагоприятный прогноз.

Кисты открытого типа представлены дивертикулообразными расширениями канальцев, имеющими сообщение с чашечками и лоханкой. При данном типе кист выделительная функция почки длительное время остается относительно сохранной. Такая форма болезни после периода латентного течения выявляется у взрослых и детей ранней и старшей возрастной группы. У взрослых заболевание выявляется в 10 раз чаще, чем у новорожденных.

У новорожденных патология обычно протекает крайне неблагоприятно и достаточно рано заканчивается гибелью ребенка от уремии. У взрослых поликистоз почек развивается медленно, проходя компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную стадии.

На стадии компенсации проявления длительно отсутствуют. Со временем появляется чувство давления в пояснице, неопределенные боли в животе, дизурия, обусловленные растяжением почек. Отмечается утомляемость, головная боль, иногда – гематурия неясного генеза. Функция почек в компенсированной стадии остается не нарушенной.

Читайте также:  Алгоритм диагностика мочекаменной болезнью

В стадии субкомпенсации нарастают признаки почечной недостаточности, проявляющиеся тошнотой, сухостью во рту, жаждой, приступами мигрени, стойкой и высокой артериальной гипертензией. Нарушения функции почек характеризуются полиурией с изостенурией, эритроцитурией, цилинрурией, при возникновении пиелонефрита – лейкоцитурией. В случае нагноения кист присоединяется лихорадка, интоксикация, ознобы; при камнях в почках развиваются приступы почечной колики.

В декомпенсированной стадии болезни возникает хроническая уремия. Прогрессированию поликистоза почек может способствовать артериальная гипертензия, травмы, хирургические вмешательства, беременность, кровотечения. Присоединение вторичной инфекции (гриппа, ОРВИ, пневмонии и др.) может вызвать резкое ухудшение состояния вплоть до гибели пациента; при нагноении кист нередко развивается уросепсис.

Стойкое повышение кровяного давления со временем может осложняться гипертрофией левого желудочка, пролапсом митрального клапана и сердечной недостаточностью, аневризмой сосудов мозга и геморрагическим инсультом. Поликистоз почек может вызывать развитие поздних токсикозов беременности – преэклампсии и эклампсии. В группе особого риска – женщины, страдавшие гипертонией до наступления беременности. У пациентов с этой почечной патологией повышена вероятность образования кист печени, дивертикулярной болезни толстого кишечника.

Данные анамнеза в ряде случаев позволяют выявить семейные случаи поликистоза почек у родственников одной линии. Пальпировать увеличенные и кистозно измененные почки удается не всегда, в связи с чем решающее значение в диагностике отводится инструментальным методикам:

  • УЗИ почек
  • экскреторной урографии
  • нефросцинтиграфии
  • МРТ и КТ почек
  • селективной ангиографии
  • внутривенной урографии (с ее помощью обнаруживается значительное двустороннее увеличение почек, деформация чашечно-лоханочных комплексов).

Посредством УЗИ в увеличенных почках определяются множественные кисты. В неясных случаях прибегают к ретроградной пиелографии, почечной ангиографии, которые также позволяют обнаружить кистозное перерождение почек. Для выяснения степени компенсации функции почек проводят исследования мочи (общий анализ, пробу Зимницкого и Реберга), биохимическое исследование крови. При развитии пиелонефрита моча подвергается бактериологическому посеву. С целью установления семейных форм поликистоза почек показано генетическое исследование.

Поликистоз почек необходимо дифференцировать от хронического гломерулонефрита и хронического пиелонефрита, опухолей почки. При подозрении на аневризму сосудов головного мозга выполняется ангиография сосудов головного мозга, УЗДГ, магнитно-резонансная ангиография.

Проводится симптоматическая терапия. К общим рекомендациям относится исключение чрезмерных и длительных нагрузок, профилактика хронических инфекций (кариеса, ОРВИ, тонзиллита, синуситов и др.), соблюдение высококалорийной, богатой витаминами диеты с ограничением белка и поваренной соли. При развитии пиелонефрита назначается курсовое лечение антибиотиками и уроантисептиками. В случае макрогематурии осуществляется гемостатическая терапия; при снижении диуреза показан прием диуретиков; при артериальной гипертонии – гипотензивных средств.

В компенсированной стадии поликистоза почек может выполняться вскрытие и опорожнение крупных кист. Это приводит к уменьшению размеров почек, улучшению их кровообращения и функций. В терминальных стадиях, при почечной недостаточности ставится вопрос о хроническом гемодиализе и трансплантации почки.

Своевременная коррекция артериальной гипертензии и устранение инфекций мочевых путей позволяют замедлить прогрессирование поликистоза почек. Тем не менее, у большинства больных с поликистозом почек в различные сроки от выявления болезни развивается почечная недостаточность. При семейных формах поликистоза почек необходима консультация врача-генетика для определения рисков рождения ребенка с подобной почечной аномалией. При установленном диагнозе требуется постоянное наблюдение пациента врачом-нефрологом и урологом.

источник

Поликистоз почек – наследственное заболевание, приводящее к образованию множества пузырьков внутри почечных структур и угрожающее полному отсутствию выделительной функции почек.

Как проявляется почечный поликистоз, поддается ли он лечению, как уберечься от коварного заболевания – ответы на эти вопросы вы получите в этой статье.

СОДЕРЖАНИЕ (нажмите на кнопку справа):

Один из вариантов развития почечной недостаточности — прогрессирующее нарушение выделения жидкости в результате заполнения паренхимы почек кистозными пузырьками.

При развитии почечных канальцев происходит патологическое параллельное образование множественных кист в обеих почках. Размер кист варьирует от 1-2 мм в диаметре до 3-4 см.

Жидкость внутри кистозного пузырька имеет преобладающий цвет – коричневый, в разных оттенках: от светло-желтого до шоколадного. Консистенция кистозного секрета может быть разной вязкости, чаще концентрация секрета достигает желеобразного состояния.

Почечная недостаточность – итог развития паренхимы почек в патологическом направлении после поликистоза. Помимо почек кистозные пузырьки способны образовываться в печени, поджелудочной железе, селезенке, железистых органах половой системы.

Поликистоз почек, согласно классификации МКБ 10 международного уровня, шифруется кодом Q 61.

Поликистоз обнаруживает 2 формы проявления в урологической практике.

Первая форма встречается чаще всего у новорожденных детей и связана с врожденным механизмом наследования патологии по рецессивному типу, передаваемой через аутосомы.

При второй форме почечного поликистоза патология начинает отмечаться у детей раннего или позднего возраста, встречается обнаружение заболевания и у взрослых людей. Патология характеризуется доминантным типом наследования, передаваемым посредством аутосом.

Мембраны почечных канальцев, как и многих проводящих путей в организме, выстланы волосками, воспринимающими жидкостный ток в канале.

При нарушении восприятия волосковыми рецепторами на поверхности эпителиальных клеток концентрируется циклический аденозинмонофосфат. Ответственными за рецепторную функцию в ресничках клеток оказываются мембранные белки: фиброцистин, полицистин-1 и полицистин-2.

Таков молекулярный уровень развития поликистоза, объединяемого с другими патологиями канальцевых ресничек в группу цилиопатий. Лечение поликистозов направлено на снижение на поверхности мембран циклического аденозинмонофосфата.

Цитологическо-гистологический уровень развития поликистоза характеризуется нарушением образования нормальных эпителиоцитов в клеточных канальцах, а также повышенной проницаемостью мембран этих клеток, следствием чего является образование множественных кист.

При наполнении кистозных пузырьков функция нормальных нефронов постепенно угнетается из-за сдавления их наполненными жидкостью кист. Функция выделения такой почкой снижается критически, вес органа начинает превышать 35 г.

Кистозные пузырьки встречаются открытого и закрытого типа. При закрытых типах пузырьки изолированы эпителием от просвета извитого канальца. Выделительная функция у таких пузырьков отсутствует. Обычно закрытый тип кисты диагностируется у новорожденных, прогноз закрытого типа неблагоприятный.

Открытые формы кист выглядят как канальцевые расширения, имеющие взаимосвязь с расположенными далее большими и малыми чашками почек, а также почечными лоханками.

Выделительная функция почек при этой форме поликистоза долгое время остается ненарушенной. Поскольку дивертикулез каналов длительное время остается в латентной форме, диагностика после симптоматического комплекса относится к периоду старшего или среднего детства, а также к зрелому возрасту.

По статистике, поликистоз у новорожденных – патологическое явление, встречающееся реже в 10 раз, чем в период зрелости.

По этиологии поликистозные проявления разделяются на 5 типов:

  1. У взрослых отмечается патология, обусловленная мутантным геном, локализованным в 16 аутосоме.
  2. Хромосомная мутация по 16-й хромосоме приводит к инфантильной патологии и туберозному склерозу.
  3. Поликистоз, встречающийся у финских и российских жителей.
  4. Генная мутация в 4-й хромосоме, начало проявления которой относится к зрелому возрасту человека.
  5. Хромосомная мутация в 4-й аутосоме, закрепленная рецессивным геном. В этом случае, помимо поликистоза, развиваются сопутствующие патологии – порок сердца и расщелина на лице.

Около 9 случаев из 10 приходится на аутосомно-доминантный тип наследования. Болезнь обнаруживается в большинстве случаев у взрослых людей старше 30-40 лет. Мутантный ген передается по наследству в случае, если один из родителей (или оба) страдали указанной патологией.

Причины рецессивной формы поликистоза, проявляющегося у новорожденных, кроются в отсутствии признаков у родителей, но присутствия мутантного гена в их генотипах, причем у обоих.

Гетерозиготность родителей по указанному признаку обусловливает риск развития патологии у 25% новорожденных. Если у родителей отсутствовали мутантные гены (или у одного из них), причина аутосомно-рецессивного поликистоза заключается в возникновении мутаций в половых клетках при их образовании.

Патогенетическое развитие поликистоза почек начинается на этапе формирования вторичной почки, когда нефроны образуются путем интеграции клеток с экскреторной и секреторной функциями.

Физиологическим результатом такой интеграции является повышение давления внутри канальцев почек с последующим нарушением оттока первичной мочи из-за деформированных канальцев и кистозных образований.

Морфологически почка с поликистозом имеет различия со здоровой вследствие бугристой поверхности, образованной множественными кистозными пузырьками.

Кистозные пузырьки представляют собой соединительнотканные емкости с эпителиальной тканью внутри пузырька. Полость кисты заполнятся жидкость, имеющий буроватый оттенок, по химическому составу отмечается сходство с уриной.

Межу железистой тканью паренхима тоже претерпевает необратимые изменения атрофического, дистрофического или ишемического типа после длительного сдавления кистозными пузырьками. Большие и малые почечные чашки, а также лоханки заметно увеличены в размерах и претерпели деформацию.

Клиническая картина почечного поликистоза у новорожденных проявляется в отсутствии мочеиспускания или крайне скудного выделения мочи.

Вследствие задержки мочи развивается аутоинтоксикация организма азотистыми продуктами обмена, что заканчивается гибелью ребенка. У людей зрелого возраста патология развивается медленно, поэтапно: компенсация, субкомпенсация, декомпенсация.

Компенсированная стадия почечного поликистоза протекает длительное время без проявления специфических симптомов. Развитие патологии перед стадией субкомпенсации почечная недостаточность отсутствует, но прогрессируют боли в пояснице, голове, животе, нарушается мочеиспускание, в урине нередко появляется кровь. Почки начинают увеличиваться в объеме.

Субкомпенсированная стадия обнаруживает признаки недостаточной работы почек, хотя угрозы жизни и критического состояния пациента не существует.

Пациенты отмечают более частые головные боли, стабильную артериальную гипертензию, иссушение слизистых ротовой полости, приступы тошноты.

Суточный объем мочи возрастает, но концентрация мочи по химическому составу наиболее схожа с первичной мочой, что указывает на слабую инфильтрацию в почечных нефронах.

В составе мочи выявляются красные кровяные клетки (эритроцитурия), белые кровяные клетки (лейкоцитурия), скопившиеся клетки почечных канальцев, белков в форме цилиндрических образований (цилиндрурия).

В случаях образования гнойных масс пациента трясет, тошнит, знобит. При мочекаменной сопутствующей болезни начинаются колики в почках.

В стадии декомпенсации отмечается стойкая аутоинтоксикация организма. Более быстрому развитию патологии на этой стадии оказывает содействие состояние беременности, потеря крови, артериальная гипертензия.

Развитие гнойных процессов заканчивается уросепсисом, ослабление иммунитета сопутствующими бактериальными и вирусными инфекциями опасно летальным исходом.

Постоянное состояние артериальной гипертонии при поликистозе ухудшает состояние сердечно-сосудистой системы, приводя к гипертрофии левого желудочка, инсульту геморрагической формы, сердечной недостаточности, пролапсу митрального клапана и аневризме сосудов головного мозга.

Токсическое состояние организма женщины в третьем триместре беременности нередко связывают с поликистозом почек. Фактором риска является частое повышение артериального давления у женщины до периода плодоношения.

Среди проблем с желудочно-кишечным трактом при почечной патологии – возникает поликистоз печени и дивертикулезы толстого кишечника.

Выявление поликистоза почек начинают со сбора анамнеза, в ходе которого выясняется роль наследственных факторов и случаи обнаружения патологии в генеалогическом древе.

Читайте также:  Аир при мочекаменной болезни

Сбор анамнеза – единственный не инструментальный метод диагностики почечного заболевания. Визуальный осмотр пациента и пальпация не дают диагностического результата.

Среди инструментальных методов выявления поликистоза современная медицина располагает следующими:

  1. УЗИ почек (исследование ультразвуком), отличающийся безвредностью, доступностью и быстрым получением результатов. При обследовании почек на присутствие кистозных пузырьков проводят сопутствующее ультразвуковое обследование поджелудочной железы, легких и печени.
  2. МРТ (магнитно-резонансная томография) почек позволяет снять уродинамические параметры почечных структур во время образования мочи и ее экскреции по выделительным путям. Метод обладает достоинством обнаружения кистозных пузырьков, доброкачественных и злокачественных опухолей.
  3. При КТ (компьютерной томографии) удается рассмотреть детально патологию структур почек, их физиологический механизм образования мочи. Снимки макроскопии органа производятся в разных геометрических плоскостях, что позволяет воспринимать структуры и механизмы их действия в объемном изображении.
  4. Во время экскреторной урографии пациенту вводится раствор, содержащий радиоактивные изотопы йода. Отслеживаются уродинамические параметры (пропускная способность, оптимальный объем заполнения структур, индивидуальные особенности процессов фильтрации и инфильтрации, время образования урины в единице объема).
  5. Рентгеновская ангиография выделительных органов производится после введения контрастного вещества в почечные артерии. Рентгеновские снимки производятся после полного заполнения контрастным веществом почечной сосудистой системы. На снимках заметны многочисленные кисты.
  6. Аналогичный метод с использованием радиоактивных веществ – нефросцинтиграфия. Радиоактивные вещества вводятся в растворенном состоянии внутривенным способом, концентрируются в почках и мочеточниках. Метод позволяет оценить функциональное состояние выделительной системы и дифференцировать возможные отклонения в ее работе.

К сожалению, медикаментозное лечение, направленное на купирование поликистоза, отсутствует. Но при обнаружении патологии оценивают риск факторов, способствующих прогрессу заболевания.

При первых проявлениях нарушений работы почек пациенту следует пройти в центре молекулярной генетики тест на присутствие гена, обусловливающего развитие поликистоза. Тест проводится с использованием слюны или крови пациента.

Проявление клинической картины поликистоза требует симптоматического лечения. Пациенту следует следить за артериальным давлением и своевременно его снижать.

С целью недопущения развития хронической почечной недостаточности назначают симптоматическое лечение пиелонефрита. Устранение микрофлоры производят антибактериальными и антисептическими средствами.

При появлении в моче сгустков крови показана гемостатическая терапия. Артериальная гипертензия устраняется приемом гипотензивных средств. При снижении объема выделяющейся мочи назначаются мочегонные средства.

В стадии компенсации, при наличии крупных пузырьков, производится вскрытие их с целью восстановления работы ненарушенных нефронов и снижения общего размера почки.

В стадии декомпенсации пациенту показан постоянный гемодиализ, перитониальный диализ или трансплантация почки.

Обще укрепляющие мероприятия по снижению скорости развития почечной патологии направлены на профилактику инфекции аденоидов, дыхательных путей, иммунной системы и зубов.

Пациент должен пересмотреть свое питание в сторону увеличения калорийности, но снижения потребляемой соли и белков. Рекомендуется витаминизация питания.

При установлении диагноза пациент с поликистозом подлежит регулярному наблюдению со стороны уролога или нефролога. Будущим родителям перед зачатием ребенка желательно консультироваться у врача-генетика на возможность приобретения плодом наследственных заболеваний почек, если в генеалогическом древе у одного из супругов отмечались случаи почечной недостаточности.

В современной медицинской практике отсутствует схема медикаментозного лечения поликистоза почек. Поиск эффективных лекарственных средств, смягчающих почечную патологию, тем не менее, продолжается.

Имеются клинические исследования с пациентами-добровольцами с использованием препаратов для снижения концентрации циклического аденозинмонофосфата (гормональные производные соматостатина и вазопрессина, ингибиторы серин-треониновых протеинкиназ).

Часть препаратов не апробирована в медицине, но исследовано их действие на лабораторных животных. Это касается ингибиторов образования гликозилцерамида, циклин-зависимых белков (киназ). Исследования проведены на белых мышах ученым-генетиком О.Ю. Бескровной.

Перед выбором народных средств при исцелении поликистоза стоит придерживаться закономерности: народная медицина при этой патологии может только помочь симптоматическому лечению, но не исцелит поликистоз.

Бесконтрольный прием народных средств способен вызвать осложнения поликистоза, имеющих необратимый характер.

При согласовании с лечащим врачом возможно фитопрепаратами снизить артериальное давление, добиться усиления противовоспалительных, иммуностимулирующих эффектов, уменьшить токсическое действие инфекции.

При соблюдении точной дозировки и инструкции использования препаратов, возможно с этой целью применять:

  • листья лопуха большого;
  • луковицы чеснока посевного;
  • корни коровяка скипетровидного;
  • латекс корневища ферулы вонючей;
  • корни солодки голой;
  • цветки календулы лекарственной;
  • корни цикория обыкновенного;
  • створки бобов фасоли обыкновенной;
  • зеленые плоды грецких орехов.

Диета при почечном поликистозе составляет ключевое значение в лечении патологии вследствие недостаточно апробированной медикаментозной терапии.

Соблюдение диеты способствует и ингибированию патологического процесса, и устранению сопутствующих поликистозу реакций обмена веществ. Общее состояние пациента после курса диеты улучшается.

В основу диеты должны быть положены следующие правила:

  • пересмотреть пищевой рацион в сторону снижения потребляемых белков и жиров и увеличения углеводных продуктов;
  • обильный питьевой режим;
  • частое питание в течение дня небольшими порциями;
  • следить за получением суточных доз всех видов витаминов через пищевые продуты и дополнительную витаминизацию;
  • исключить попадание в пищу соли в целях недопущения повышения артериального давления, создающего дополнительную работу поврежденным почкам;
  • учитывая риск прогресса заболевания от потребляемого кофеина вследствие увеличения частоты новообразований, к которым относятся кисты, употребление напитков с кофеином резко сокращают;
  • предпочтение отдают растительным блюдам с высоким содержанием клетчатки.

Взрослые люди подвержены развитию недуга с проявлением симптомов в течение 3 стадий:

  • компенсации;
  • субкомпенсации;
  • декомпенсации.

В течение этой фазы клиническая картина поликистоза только начинает проявляться. Интенсивность проявляемых признаков к завершению стадии заметно увеличивается.

Пациент имеет жалобы на давящие ощущения в месте локализации главных органов выделения. В области живота начинаются боли неясной этиологии и локализации.

Давление на почечную паренхиму возрастает, поэтому у больного человека регистрируются отклонения в частоте мочеиспускания. Неожиданно пациент начинает замечать изменение цвета мочи, а иногда визуально прослеживает появление кровяных сгустков в выделяемой урине.

Общее состояние пациента осложняется постоянным утомлением. В целом, функциональное состояние органов выделения оценивается без отклонений.

Прогресс недуга выражается в появлении признаков недостаточной работы почек. При сборе анамнеза отмечаются жалобы на мигренеподобные боли в голове, сухость слизистой ротовой полости и стремление к обильному питьевому режиму, приступы тошноты и позывы к рвоте. При измерении артериального давления отмечается стойкое цифровое повышение этого показателя.

Лабораторными и инструментальными методами у больного человека регистрируется появление в моче цилиндрических патологических комплексов, форменных элементов крови. Появление пиелонефрита доказывается лейкоцитурией.

Удельная плотность мочи имеет показатели, схожие с составом первичной мочи. Присоединение нагноения ухудшает общее состояние человека, проявляясь стойким повышением температуры тела и признаками отравления.

Состояние человека, страдающего поликистозом, резко ухудшается. Задержка мочи и признаки отравления носят хронический характер. Артериальное давление стойко повышается до критического уровня.

При сверхпороговом повышении давления у больных может развиться острая сердечная недостаточность или патологии в направлении гипертрофии левого желудочка сердца, неполного закрытия клапана между камерами левой половины сердца, аневризмы церебральных артерий.

При инфицировании организма пневмококковой и вирусной природы в стадии декомпенсации наступают случаи летального исхода.

Выздоровление у взрослых при наступлении недуга регистрируется нечасто, но длительное, тщательное симптоматическое лечение и предупреждение инфекционных вторжений значительно улучшает качество жизни взрослого человека и увеличивает ее продолжительность.

Прогноз протекания недуга у детей зависит от типа кисты. При закрытой форме симптомы патологии проявляются сразу после рождения ребенка. Процесс мочеиспускания может быть нарушен до его полного отсутствия. Такое протекание поликистоза опасно летальным исходом.

Открытые кисты начинают проявлять себя в грудном, дошкольном или школьном возрасте. Ребенок начинает жаловаться на поясничные боли. Присоединение инфекции заканчивается развитием пиелонефрита.

У юных пациентов отмечается частые приступы артериальной гипертензии. При ультразвуковом обследовании ребенка отмечается увеличение не только органов выделения, но и органов других систем.

Протекание поликистоза у детей осложняется неблагоприятной наследственностью со стороны обоих родителей, в то время как взрослая патология объясняется передачей мутации от одного из родителей.

Приобретение мутаций ребенком связано также с увлечением матери в питании консервированными продуктами, приемом запрещенных во время беременности препаратов, вирусной инфекцией.

К профилактическим мерам почечной болезни относят исключение факторов, способствующих возникновению и развитию патологии. При исключении наследственного фактора молодым родителям перед планированием ребенка необходимо пройти медико-генетическое консультирование.

При наличии наследственного фактора в прогрессе заболевания исключают, прежде всего, инфицирование мочевыводящих путей (первичную инфекцию).

Диагноз поликистоз почек обязывает пациентов регулярно получать консультации у нефрологов или урологов, находиться под постоянным наблюдением. Такие предприимчивые решения позволят при наличии недуга длительное время ингибировать прогресс, оставляя его в стадии компенсации.

В группу риска для обнаружения осложнений заболевания входят беременные женщины и люди, получившие физическую травму.

В большинстве случаев заболевания прогноз относится к неблагоприятным. Это в полной мере относится к прогрессу заболевания. Для спасения человека требуется кардинально изменить образ жизни и предпринять крайние врачебные меры (перитониальный или гемодиализ, трансплантация почки).

На заключение прогноза оказывают влияние терапевтическое лечение, наличие инфекций и осложнений. Бездействие при почечном поликистозе приводит к образованию и увеличению кист в других органах и системах организма.

На продолжительность жизни больного человека оказывает влияние степень соблюдения им рекомендаций врача и лечебных мероприятий. Прогресс и развитие поликистоза можно значительно снизить и увеличить на неопределенно длительное время продолжительность жизни больного.

Главный фактор снижения продолжительности жизни – вторжение и развитие инфекционных заболеваний. По степени воздействия на продолжительность жизни к инфекции можно приравнять попытки к самолечению.

Из всех правил здорового образа жизни главенствующее место при почечном поликистозе занимает правильное питание и питьевой режим человека, пораженного недугом.

Направление рационального питание связано устранением компонентов, повышающих артериальное давление. Ограничения или исключения в питания касаются следующих пищевых составляющих:

  1. Натриевые соли, создающие лишнюю нагрузку на почечные канальцы по реабсорбции ионов натрия. Наиболее распространенное вещество с ионами натрия – поваренная соль.
  2. Белковые продукты, создающие дополнительный азотистый обмен в организме, требующий срочного выведения яда – аммиака.
  3. Жирные продукты как источник холестерина, создающего холестериновые бляшки в кровеносных сосудах и увеличивающего тем самым риск артериальной гипертензии.
  4. Шоколад, кофе, чай и другие продукты с содержанием кофеина способствуют образованию и увеличению кистозных пузырьков.
  5. Достаточный питьевой режим.
  6. Полное исключение спиртосодержащих напитков, табакокурения как факторов повышения артериального давления.

Приравнивается к пищевым факторам предупреждения поликистоза и регулярный контроль за артериальным давлением на уровне 120/80 – 130/90.

источник