Меню Рубрики

Препарат при гипертоническом кризе при феохромоцитоме

У большинства пациентов при феохромоцитоме артериальное давление повышено. Но также встречаются и атипичные формы. В зависимости от уровня давления выделяют такие варианты течения болезни:

  • «немая» — нормальные показатели кровообращения и гормонов, но опухоль подтверждена при анализе ткани (гистологии);
  • скрытая – обнаружена феохромоцитома и высокие уровни катехоламинов, но давление остается в норме;
  • с постоянной гипертонией;
  • приступообразная – на фоне высокого или нормального АД возникают резкие кризы;
  • атипичная – у пациентов обнаруживается гипотония;

У взрослых с равной частотой встречается постоянное и кризовое течение артериальной гипертензии, а у детей – преимущественно (у 93%) возникают кризы. По степени тяжести феохромоцитома бывает: легкой – симптомы отсутствую или кризы редкие; средней тяжести – частые резкие повышения давления, но без осложнений; тяжелой – криз вызывает отек легких, кровоизлияние в мозг, сетчатку, инфаркт миокарда, аневризму аорты, недостаточность почек, катехоламиновый шок – резкие перепады давления, нечувствительные к медикаментам.

В крови находится избыточное количество гормонов и сосудосуживающих веществ. Все эти факторы приводят к тяжелому течению гипертензии, которая плохо поддается медикаментозной терапии. При обнаружении опухоли большинство пациентов должны быть срочно прооперированы.

Типичное течение криза имеет такие признаки: страх, сильное беспокойство, приступ необъяснимой паники, тревоги; бледность кожи с мраморным оттенком, сменяющаяся покраснением; потливость, прилив жара, жажда, сухость во рту; дрожание рук, озноб; шум в ушах; боль в сердце, усиленное и учащенное сердцебиение, перебои ритма; тошнота, приступ рвоты, боль в животе; систолическое давление может достигать 200-250 мм рт. ст. и более; нарушение остроты зрения, двоение в глазах; одышка, приступы удушья.

Криз начинается внезапно и может так же резко окончиться самостоятельно, без применения медикаментов.

Факторы, которые могут спровоцировать криз: стресс, сильное волнение, отрицательные или положительные эмоции; физическое перенапряжение, резкое движение, подъем тяжести; перегревание или переохлаждение организма; прием алкоголя, особенно красного вина, пива, крепких напитков; обильная еда, употребление сыра, мясных консервов или голодание; прием некоторых антидепрессантов; наркоз, операция, стоматологические манипуляции.

Снизить давления при феохромоцитоме помогут альфа-адреноблокаторы. Наиболее эффективны: Фентоламин, Тропафен, Эбрантил. Длительное применение этих медикаментов нецелесообразно. Больному также необходимо обеспечить спокойную обстановку, под голову и плечи подложить высокие подушки. Важно контролировать давление после его снижения на протяжении 2-3 часов, так как после криза нередко возникает коллаптоидные состояние. Особенно опасно резкое падение показателей кровообращения у пожилых пациентов. При резкой гипотонии вводят внутривенно капельно Норадреналин или Мезатон.

Читайте подробнее о феохромоцитоме и кризе, методах его выявления и предотвращения.

Феохромоцитома чаще всего (у 90% пациентов) находится в мозговом слое надпочечников. Реже она расположена в брюшной полости, по ходу аорты, почечных артерий, в мочевом пузыре. Клетки, из которых она состоит, способны вырабатывать мощные сосудосуживающие вещества – адреналин и норадреналин. Они относятся к группе катехоламиновых гормонов. Поэтому у большинства пациентов артериальное давление повышено. Но также встречаются и атипичные формы.

В зависимости от уровня давления выделяют такие варианты течения болезни:

  • «немая» — нормальные показатели кровообращения и гормонов, но опухоль подтверждена при анализе ткани (гистологии);
  • скрытая – обнаружена феохромоцитома и высокие уровни катехоламинов, но давление остается в норме;
  • с постоянной гипертонией;
  • приступообразная – на фоне высокого или нормального давления возникают резкие повышения (кризы);
  • атипичная – у пациентов обнаруживается гипотония;

У взрослых с равной частотой встречается постоянное и кризовое течение артериальной гипертензии, а у детей – преимущественно (у 93%) возникают кризы. По степени тяжести феохромоцитома бывает:

  • легкой – симптомы отсутствую или кризы редкие;
  • средней тяжести – частые резкие повышения давления, но без осложнений;
  • тяжелой – криз вызывает отек легких, кровоизлияние в мозг, сетчатку, инфаркт миокарда, аневризму аорты, недостаточность почек, катехоламиновый шок – резкие перепады давления, нечувствительные к медикаментам.

А здесь подробнее об операции при диффузно-токсическом зобе.

Клетки феохромоцитомы работают аналогично основной ткани надпочечников. Но, помимо образования и выброса в кровь катехоламинов, им присущи способности вырабатывать и другие сосудосуживающие вещества. Стимулом для их поступления в кровеносное русло может быть стресс, изменения скорости кровотока, температуры и другие раздражители. В результате ответная реакция организма существенно выше, чем должна быть в норме.

В тканях находится много рецепторов к катехоламинам, они расположены практически во всех органах. В крови находится избыточное количество гормонов и сосудосуживающих веществ. Все эти факторы приводят к тяжелому течению гипертензии, которая плохо поддается медикаментозной терапии. При обнаружении опухли большинство пациентов должны быть срочно прооперированы.

Повышение давления при феохромоцитоме в период криза сопровождается нарушениями работы сердца, вегетативными и психическими расстройствами. Типичное течение криза имеет такие признаки:

  • страх, сильное беспокойство, приступ необъяснимой паники, тревоги;
  • бледность кожи с мраморным оттенком, сменяющаяся покраснением;
  • потливость, прилив жара, жажда, сухость во рту;
  • дрожание рук, озноб;
  • шум в ушах;
  • боль в сердце, усиленное и учащенное сердцебиение, перебои ритма;
  • тошнота, приступ рвоты, боль в животе;
  • систолическое давление может достигать 200-250 мм рт. ст. и более;
  • нарушение остроты зрения, двоение в глазах;
  • одышка, приступы удушья.

Криз начинается внезапно и может так же резко окончиться самостоятельно, без применения медикаментов. У части больных известен фактор, который его провоцирует:

  • стресс, сильное волнение, отрицательные или положительные эмоции;
  • физическое перенапряжение, резкое движение, подъем тяжести;
  • перегревание или переохлаждение организма;
  • прием алкоголя, особенно красного вина, пива, крепких напитков;
  • обильная еда, употребление сыра, мясных консервов или голодание;
  • прием некоторых антидепрессантов;
  • наркоз, операция, стоматологические манипуляции.

Глубокая пальпация во время врачебного осмотра также способна привести к существенному повышению артериального давления. На ЭКГ при катехоламиновом кризе обнаруживают нарушения ритма (суправентрикулярную тахикардию, трепетание предсердий) и признаки нарушения кровообращения (ишемию) в сердечной мышце. В крови – лейкоцитоз, повышение содержания сахара.

В большинстве случаев криз продолжается 5-10 минут. Но встречаются случаи почти мгновенного завершения или длящиеся около суток. Частота их появления колеблется от одного за месяц до 10 в день.

После окончания приступа быстро снижается давление крови, при резкой смене положения тела в это время возможно обморочное состояние. Замеляется пульс, краснеет кожа лица, по телу разливается тепло и пациенты ощущают сильную слабость. На протяжении суток и более больные теряют работоспособность.

Снизить давления при феохромоцитоме достаточно сложно, так как обычные препараты не дают эффекта, а некоторые (бета-блокаторы) могут провоцировать еще большую гипертензии. Препаратами выбора являются альфа-адреноблокаторы. Наиболее эффективны: Фентоламин, Тропафен, Эбрантил. Длительное применение этих медикаментов нецелесообразно.

Больному таже необходимо обеспечить спокойную обстановку, под голову и плечи подложить высокие подушки. Важно контролировать давление после его снижения на протяжении 2-3 часов, так как после криза нередко возникает коллаптоидные состояние. Особенно опасно резкое падение показателей кровообращения у пожилых пациентов. При резкой гипотонии вводят внутривенно капельно Норадреналин или Мезатон.

Радикальная терапия при опухоли надпочечников состоит в ее удалении. Оптимальным вариантом является как можно ранее проведение операции, так как гипертонические кризы приводят к необратимым изменениям сосудов, сердечной мышцы, почек, голоного мозга. Без хирургического вмешательства больные обречены на смерть от осложнений феохромоцитомы.

Перед операцией важно провести подготовку, так как на первом этапе возможен резкий подъем, а после удаления – падение давления. Поэтому важно нормализовать работу сердца, провести коррекцию содержания сахара в крови, применять успокаивающие средства. При гипертензии внутривенно вводят альфа-адреноблокаторы, а гипотонию предупреждают инфузией Полиглюкина.

Если удаляют опухоли из обеих надпочечников или весь орган вместе с феохромоцитомой, то пациентам назначается заместительная терапия стероидными гормонами (Гидрокортизон, Преднизолон).

Предупреждение криза при помощи медикаментозной терапии показано только тем пациентам, у которых невозможно провести операцию. Также целесообразно назначать препараты в период предоперационной подготовки, если необходимо время для устранения нарушений работы сердца, почек, стабилизации сахара в крови.

Рекомендуются такие схемы лечения:

  • Кардура, Камирен по 1 мг в сутки, если давление выше 160/95 мм рт. ст. и возникают кризы, то по 1 мг в неделю дозу повышают;
  • Празозин – по 2-3 мг в сутки;
  • Пророксан, Вегетрокс – 30-60 мг в сутки.

С осторожностью (нужен мониторинг давления) к терапии могут быть добавлены бета-блокаторы (Конкор, Небивал, Беталок).

А здесь подробнее о тиреотоксикозе у женщин.

Гипертонический криз при феохромоцитоме связан с выбросом адреналина и норадреналина в кровь. Он проявляется резким повышением давления, нарушением работы сердца. Может вызывать сосудистые катастрофы. Длится чаще несколько минут, но может затянуться на сутки. Для купирования внутривенно вводят альфа-адреноблокаторы. Радикальное лечение – удаление опухоли надпочечников.

Смотрите на видео о разновидностях опухолей надпочечника:

Патология тиреотоксикоз симптомы у женщин проявляет особенно ярко на фоне беременности и климакса. Может развиться как медикаментозный. По анализу крови определяют уровень ТТГ. Лечение щитовидной железы включает диету, отказ от вредных привычек, медикаменты, последствия тяжелые терапии.

Хоть и не так часто, но встречается рак щитовидной железы, симптомы на начальной стадии чаще размыты. Отличаются признаки раннего медуллярного, папиллярного, фолликулярного. Прогноз у женщин и мужчин во многом зависит от вида и возраста.

Зачастую диффузно-токсический зоб врожденный, но его провоцируют определенные факторы во взрослом возрасте. Симптомы зависят от степени поражения. Важный анализ — гормоны при болезни Грейвса. Диагностика включает УЗИ, КТ, биопсию и прочие, после назначается лечение.

Если выявлен диффузный токсический зоб, операция становится шансом на спасение жизни. Может быть проведена эндоваскулярная операция на щитовидной железе, может быть более малоинвазивная. Но в любом случае требуется восстановление после.

Нередко после удаления аденомы гипофиза возникают осложнения, самые частые — потеря нюха, несахарный диабет, болит голова. Состояние после операции зависит от индивидуальной переносимости наркоза, степени разрастания органа. Больным требуется восстановление и реабилитация, МРТ для подбора лечения.

источник

Феохромоцитома — это хромаффинная опухоль, которая продуцирует, накапливает и выделяет катехоламины — адреналин и норадреналин. Чаше всего феохромоцитома исходит из мозгового слоя надпочечников, но источником ее могут быть хромаффинные клетки, расположенные в области симпатических ганглиев в различных участках тела (первичные феохромоцитомы, расположенные вне надпочечников, обозначают как параганглиомы).

Клинические проявления феохромоцитомы Ведущим признаком болезни является повышение артериального давления. Наиболее характерны кризы с внезапным возрастанием артериального давления до 280-300/180-200 мм рт. ст. Появляется головная боль, чувство страха, профузный пот, тахикардия, резкое побледнение или покраснение кожи. Нередко возникают ангинозные боли, боли в животе, тошнота, рвота. Отмечаются различные нарушения ритма сердца, среди них такие тяжелые, как желудочковая тахикардия и даже фибрилляция желудочков сердца.

В период криза обнаруживают гипергликемию, нейтрофильный лейкоцитоз, повышение температуры тела.

Иногда феохромоцитома проявляется постоянной артериальной гипертензии с возникновением на ее фоне кризов, которые могут быть не столь резко выраженными, как при первом варианте течения.

Катехоламиново-гипертензивный криз может закончиться летально при картине шока, напоминающей острую надпочечниковую недостаточность. Стойкая артериальная гипертензия нередко приводит к смерти от мозгового инсульта или инфаркта миокарда.

Для распознавания феохромонитомы имеет значение следующее:

• оценка клинических данных, позволяющих заподозрить феохромоцитому;

• определение катехоламинов или их метаболитов в суточном количестве мочи (в период, когда имеются отчетливые симптомы заболевания);

• результаты компьютерной томографии надпочечников. Для выявления вненадпочечниковой локализации феохромонитомы используют компьютерную томографию, аортографию. В случаях, когда опухоль с помощью перечисленных методов обнаружить не удается, применяют введение 131I метайодобензилгуанидина (131I MIBG), который захватывается опухолью, что позволяет визуализировать ее сцинтиграфически.

Неотложная помощь больному с гипертензивным кризом при феохромоцитоме

Быстрое внутривенное введение 5 мг а-адреноблокатора фентоламина (5 мг сухого фентоламина в ампуле разводят в 1 мл воды). Инъекции повторяют каждые 5 мин до снижения артериального давления. После стабилизации артериального давления на умеренном уровне повторяют инъекции каждые 2—4 ч в дозе 2,5-5 мг.

Вместо фентоламина можно применять а-адреноблокатор тропафен.

Тахикардия, свойственная феохромоцитоме, в период снижения артериального давления под влиянием а-адреноблокаторов может даже усиливаться, в связи с чем на этом этапе больному можно назначить β-адреноблокатор (пропранолол), устраняющий в этом случае тахикардию.

Нельзя начинать купирование гипертензивного криза при феохромоцитоме с β-адреноблокаторов, так как блокируя стимулирующее действие адреналина на сердце, они устраняют также его сосудорасширяющее действие, что приводит к еще большему росту артериального давления.

Лечение — оперативное. В период предоперационной подготовки больному назначают длительно действующий а-адреноблокатор феноксибензамин.

При невозможности операции (тяжелое общее состояние больного или наличие метастазов) с целью подавления синтеза катехоламинов и снижения артериального давления назначают метирозин — ингибитор тирозингидроксилазы. Метастазирующие феохромоцитомы лечат с помощью комбинированной химиотерапии (например, циклофосфан, винкристин и декарбазин) или путем введения высоких доз 131I MIBG

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:

Лучшие изречения: На стипендию можно купить что-нибудь, но не больше. 9139 — | 7301 — или читать все.

источник

Тяжелые заболевания эндокринной системы порой требуют кардинальной ликвидации проблемы и заболевание, о котором дальше пойдет речь не исключение.

А поговорим мы об оперативном лечении феохромоцитомы, медикаментозном купировании симптомов криза, препаратах, жизни после удаления опухоли, а также можно ли вылечиться народными средствами.

Данное заболевание не банальный аппендицит и требует специальной подготовки к довольно сложной операции.

Феохромоцитома является тяжелым заболеванием надпочечников, но при своевременном лечении удается полностью ликвидировать патологические симптомы и вернуться к полноценной жизни. Лечение феохромоцитомы проводится в основном оперативным путем.

Медикаментозное лечение используется в качестве предоперационной подготовки или у лиц, которым операция противопоказана, а также при купировании катехоламического криза.

После удалении опухоли удается значительно снизить артериальное давление и предупредить грозные сосудистые осложнения (инфаркт миокарда, инсульт головного мозга и прочие…)

Но на операцию берут не сразу, а требуется специальная подготовка. Если этого не сделать, то у пациента прямо во время операции могут развиться осложения:

  • синдром неуправляемой гемодинамики
  • аритмии сердечной деятельности
  • инсульты

Целями предоперационной подготовки являются нормализация АД, ликвидация сильных колебаний в течении суток, урежение ритма до 60 уд/мин.

Читайте также:  Адреномиметик для купирования гипертонического криза

Для этого используются альфа-адреноблокаторы (тропафен, фентоламин и др.). Эти препараты назначаются как минимум за 2 недели до операции. В настоящее время самым популярным препаратом для подготовки к операции является препарат доксазозина мезилат (Кардура).

Настоятельная рекомендация принимать препарат в условиях стационара. Это требование обосновано тем, что у некоторых пациентов происходит резкое падение АД и они могут испугаться. Этот феномен называется «синдром первой дозы».

Но такая реакция только на первую дозу лекарства, в последующем такое состояние не повторяется. Действие альфа-адреноблокаторов заключается в блокаде рецепторов, в результате чего катехоламины не могут связаться с ними и биологическое действие не реализуется.

Иногда параллельно с этой группой препаратов назначаются и бета-блокаторы, которые еще больше урежают сердечный ритм. Они назначаются, когда имеется сильная тахикардия у пациента. А как вспомогательное средство для профилактики образования тромбов назначается аспирин.

Если предоперационная подготовка была проведена грамотно, а пациент добросоветсно принимал все указанные препараты, то операция проходит довольно легко. За редким исключением, когда даже подготовленный больной реагирует на процесс удаления опухоли резкими скачками артериального давления. Для таких случаев в операционной имеются все средства для оперативного купирования повышения АД во время операции, например, нитропруссид натрия.

В современной медицине используется три метода оперативного вмешательства при выявлении опухоли надпочечников — феохромоцитомы.

  1. Открытая операция
  2. Лапароскопическая операция
  3. Операция с поясничным доступом

В первом случае вскрывается брюшная полость, после чего находят опухоль и удаляют. Разрез при этом достигает 20-30 см с пересечение мышц передней брюшной стенки, грудных мышц и части диафрагмы. Операция получается достаточно травматичной для пациента и может занимать до 3 часов. Расположение пациента на боку.

Восстановление очень длительное, выраженный болевой послеоперационный синдром, огромный разрез на животе, а затем и рубец. К сожалению, большинство хирургов делают именно такой вариант операции. Также этот вид выбирают при выявлении злокачественной опухоли с прорастанием в соседние органы.

Во втором случае широкого вскрытия не производят, а через небольшие разрезы (не более 1 см) на передней брюшной стенке накачивают воздух в полость живота и через эти же разрезы специальными инструментами — манипуляторами — проводят операцию по удалению опухоли под наблюдением видеокамеры.

Операция проводится лежа на боку. Этот вариант намного менее травматичен предыдущего традиционного метода, восстановительный период меньше. Недоступен метод для тех пациентов, у которых когда-либо проводились брюшные операции, потому что в этом случае выраженный спаечный процесс, что очень усложняет хирургу работу. Это бывает опасно, поскольку высок риск травматизации крупных сосудов или петель кишечника.

В третьем случае разрез делается со стороны поясницы, при этом пациент лежит на животе. В отличие от второго метода хирург сразу попадает на опухоль и ему не нужно преодолевать путь через брюшную полость.

Такой доступ называется ретроперитонеоскопическим, при этом эндоскоп вводится в забрюшинное пространство, в клетчатку, которая окружает почки и надпочечники. Введение воздуха не предусматривается. На теле пациента остается три маленьких шва, которые со временем становятся незаметными. Именно такой доступ считается сейчас приоритетным, к сожалению, немногие хирурги владеют таким методом, поэтому подобные операции проводят в специализированных медицинских эндокринологических центрах.

Нужно понимать, что хирурги проводят полное удаление пораженного надпочечника. В этом случае у человека остается еще один здоровый орган, который берет на себя всю функцию.

После операции происходит полное выздоровление. Рецидив может наступить у 12,5 %. Лучевое лечение неэффективно. Химиотерапия также не приносит удовлетворительного результата.

У беременных прежде проводят кесарево сечение и извлечение плода, а после сокращения матки приступают к удалению феохромоцитомы.

Лечение катехоламинового криза проводится строго в реанимационном отделении ЛПУ. Если у пациента произошло повышение АД до высоких цифр, нужно срочно вызывать «скорую помощь», поскольку одними таблетками вы человеку не поможете.

Для того, чтобы снизить артериальное давление нужно вводить препараты парентерально, чаще всего внутривенно струйно, т. е. внутривенно шприцем. Для этого используют альфа-адреноблокаторы, чтобы заблокировать рецепты катехоламинов. К этим лекарствам относят отподифен в дозе 2-4 мг или фентоламин в дозе 2-5 мг каждые 5 минут, пока АД не начнет снижаться.

Также можно использовать внутривенно капельно нитпропруссид натрия 0,5-8 мг/(кг*мин), а для профилактики аритмий вводится пропранолол в дозе 1-2 мг внутривенно каждые 10 минут.

При стабилизации давления реаниматологи проводят необходимую симптоматическую терапию. После того, как с кризом удалось справиться, назначаются альфа-блокаторы длительного действия — феноксибензамин, который сначала назначается в дозе 10 мг 2 раза в сутки, а потом постепенно увеличивают до 40-200 мг/сутки. После выписки пациенту рекомендуется консультация хирурга для радикального лечения феохромоцитомы.

Мы надеемся, что вы внимательно читали вышеизложенный материал, а потому поняли, что народных методов лечения феохромоцитомы не существует.

источник

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Катехоламиновый криз — угрожающее жизни неотложное состояние. Оно развивается в основном при феохромоцитоме (хромаффиноме) — гормонпродуцирующей опухоли хромаффинной ткани.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Частота феохромоцитомы в популяции составляет 1-3 случая на 100 000 человек; а среди больных с артериальной гипертензией — 0,05-0,2%. Примерно в 10% случаев феохромоцитома оказывается семейным заболеванием и наследуется аутосомно-доминантно. Злокачественными бывают менее 10% феохромоцитом. Они, как правило, локализуются вне надпочечников и секретируют дофамин. Обычно феохромоцитома секретирует как адреналин, так и норадреналин, но преимущественно норадреналин. Очень редко преобладающим катехоламином является дофамин. Кроме катехоламинов, феохромоцитома может продуцировать: серотонин АКТГ, ВИП, соматостатин, опиоидные пептиды, а-МСГ, кальцитонин, паратгормон-подобные пептиды и нейропептид Y (сильный вазоконстриктор).

Катехоламиновый криз может быть обусловлен передозировкой уличных наркогенов, таких, как кокаин и амфетамины.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Больные чаще всего жалуются на головную боль, потливость, сердцебиение, раздражительность, потерю массы тела, боли в груди, тошноту, рвоту, слабость или утомляемость. Менее часто наблюдаются нарушения зрения, ощущение жара, одышка, парестезии, приливы, полиурия, полидипсия, головокружение, дурнота, судороги, брадикардия (отмечаемая самим больным), ощущение комка в горле, шум в ушах, дизартрия, позывы на рвоту, безболезненная гематурия.

Обычны жалобы на боли в эпигастральной области, нарушение перистальтики кишечника и запор. Иногда наблюдают ишемический колит, кишечную непроходимость, мегаколон. При феохромоцитоме повышен риск желчнокаменной болезни. Сужение сосудов конечностей под влиянием катехоламинов может вызывать боль и парестезию, перемежающуюся хромоту, синдром Рейно, ишемию, трофические язвы.

Ведущее симптомы феохромоцитомы — изменение уровня артериального давления (у 98% больных). Причём гипертонические кризы могут сменяться артериальной гипотензией.

Другие признаки избытка катехоламинов: потливость, тахикардия, аритмия, рефлекторная брадикардия, усиленный верхушечный толчок, бледность кожи лица и туловища, возбуждение, тревога, страх, гипертоническая ретинопатия, расширенные зрачки: очень редко — экзофтальм, слезотечение, бледность или гиперемия склер, отсутствие реакции зрачка на свет. Больные, как правило, худые; масса тела не соответствует росту; характерны тремор, синдром Рейно, или мраморность кожи. У детей иногда — отёк и цианоз кистей; влажная, холодная, липкая и бледная кожа рук и ног; «гусиная кожа», цианоз ногтевых лож. Пальпация объёмного образования, обнаруженного в области шеи или в брюшной полости, может вызвать приступ.

Катехоламиновые кризы при феохромоцитоме примерно у 75% больных развиваются не реже одного раза в неделю. Со временем приступы случаются всё чаще, но тяжесть их не увеличивается. Продолжительность приступа обычно менее одного часа, но некоторые приступы могут длиться целую неделю. Для приступов характерны одни и те же симптомы: сердцебиение и нехватка воздуха, холодные и влажные кисти и стопы, бледное лицо, резко повышается артериальное давление. Тяжёлые или длительные приступы сопровождаются тошнотой, рвотой, нарушениями зрения, болями в груди или животе, парестезией, судорогами, повышением температуры тела.

Приступы бывают вызваны психическим возбуждением, физической нагрузкой, изменением позы, половым актом, чиханием, гипервентиляцией, мочеиспусканием и т.п. Провоцировать приступы способны некоторые запахи, а также потребление сыра, пива, вина и крепких алкогольных напитков. Приступы могут быть также спровоцированы медицинскими исследованиями (пальпацией, ангиографией, интубацией трахеи, общей анестезией, родами и оперативными вмешательствами). Они возникают и на фоне приёма бета-адреноблокаторов, гидралазина, трициклических антидепрессантов, морфина, налоксона, метоклопрамида, дроперидола и др.

Массивное освобождение норадреналина, а также допамина и серотонина при передозировке кокаина или амфетаминов может быть причиной развития у подростков не только тяжёлой артериальной гипертензией, но и острого коронарного синдрома, инфаркта миокарда, нарушений ритма сердца, внутримозговых кровоизлияний, пневмоторакса, некардиогенного отёка лёгких, некроза кишечника, злокачественной гипертермии.

Основной критерий диагноза феохромоцитомы — повышенный уровень катехоламинов в моче или в плазме. Необходимо визуализировать опухоль (КТ и МРТ).

[17], [18], [19], [20]

источник

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК — 2018

Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «18» апреля 2019 года
Протокол №62

Феохромоцитома – опухоль из хромаффинной ткани надпочечниковой или вненадпочечниковой (параганглиомы) локализации, продуцирующая и секретирующая катехоламины – норадреналин, адреналин и дофамин [1].

ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

МКБ-10
Код Название
Е27.5 Гиперфункция мозгового слоя надпочечников

Дата разработки/пересмотра протокола: 2013 год (пересмотр 2018 г.)

Сокращения, используемые в протоколе:

АГ артериальная гипертензия
АД артериальное давление
ВМК ванилилминдальная кислота
КТ компьютерная томография
МЙБГ метайодбензилгуанидин
МРТ магнитно-резонансная томография
МЭН множественная эндокринная неоплазия
ПЭТ позитронно-эмиссионная томография
ФДГ фтордезоксиглюкоза
ФДОФА фтордофамин
ФХЦ/ПГ феохромоцитома и параганглиома
ЧСС частота сердечных сокращений
ЦНС центральная нервная система
УЗИ ультразвуковое исследование
ЭЭГ электроэнцефалограмма
ЭКГ электрокардиография
ЭХО-КГ Эхокардиография
HU единица Хаунсфилда
NF1 нейрофиброматоз I типа
SDH сукцинатдегидрогеназа
VHL болезнь фон Гиппеля–Линдау

Пользователи протокола: врачи общей практики, эндокринологи, терапевты, кардиологи, хирурги, сосудистые хирурги.

Категория пациентов: взрослые.

Шкала уровня доказательности:

А Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+).
Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.
GPP Наилучшая клиническая практика

1. Бессимптомное течение
А) «Немая» форма (не регистрировались изменения АД и уровня катехоламинов; при гистологическом исследовании выявлена опухоль хромаффинной ткани);
Б) Скрытая форма (лабораторно выявляется повышенный уровень катехоламинов при нормальных значениях АД).

2. Клинически выраженное течение:
А) Пароксизмальная форма (кризовые подъемы АД, в межприступный период нормальные цифры АД);
Б) Персистирующая форма (постоянно повышенное АД);
В) смешанная форма (на фоне постоянно повышенного АД периодически повторяются приступы еще большего подъема АД).

3. Атипичное течение:
А) гипотоническая форма;
Б) протекающее под клинической «маской», связанной с полигормональной продукцией (гиперкортицизм и т.д.) [2].

  • Легкое (редкие кризы или бессимптомная форма);
  • Средней тяжести (частые кризы, осложнения отсутствуют);
  • Тяжелое (наличие осложнений со стороны ЦНС, сердечно-сосудистой системы, почек; сахарный диабет).

По локализации:

  • Надпочечниковые: односторонние, двусторонние.
  • Вненадпочечниковые: в паравертебральных симпатических ганглиях; внутри и внеорганные скопления хромаффинной ткани (одна из самых частых локализаций — опухоль Цукеркандля, исходящая из парааортального скопления симпатической ткани, расположенного в области отхождения от аорты нижней брыжеечной артерии); хемодекомы (внутреннее ухо, glomus capotis);

По морфологическому строению:

  • доброкачественные (трабекулярный, альвеолярный, дискомплексированный, смешанный типы);
  • злокачественные (инвазирующие; метастазирующие);
  • мультицентрические (тотальное генетическое поражение мозгового вещества надпочечников) [1].

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Диагностические критерии

  • головные боли;
  • головокружение;
  • нарушение зрения;
  • учащенное сердцебиение;
  • потливость;
  • чувство тревоги и страха;
  • перебои в работе сердца (тахикардия);
  • профузная потливость;
  • сухость во рту;
  • тремор конечностей во время кризов АГ;
  • похудание.
  • артериальная гипертензия;
  • резистентность к стандартной гипотензивной терапии;
  • молодой возраст, нехарактерный для развития АГ с кризовым течением, раннее развитие осложнений АГ;
  • похудание;
  • наличие инциденталомы надпочечника (инциденталомы (случайно выявленные образования) надпочечника (независимо от наличия артериальной гипертензии));
  • отягощенный семейный анамнез (наличие ФХЦ/ПГ);
  • наличие любых компонентов наследственных синдромов, ассоциированных с ФХЦ/ПГ;
  • АГ в детском возрасте.

NB! Вышеуказанные симптомы могут быть спровоцированы медикаментозно (антагонисты допамина, опиоиды, ингибиторы моноаминоксидазы, ингибиторы обратного захвата норадреналина и серотонина, кортикостероидыи т.д.) или при повышении давления в брюшной полости (пальпация, мочеиспускание, дефекация). Наличие любых компонентов наследственных синдромов, ассоциированных с ФХЦ/ПГ и отягощенный семейный анамнез могут свидетельствовать о МЭН 2А, МЭН 2Б, болезнь фон Гиппеля–Линдау (VHL-синдром), нейрофиброматоз I типа [3].

Физикальное обследование:
Во время симпато-адреналовых кризов:

  • бледность кожных покровов и слизистых;
  • потливость, тремор конечностей;
  • сухость языка и слизистых;
  • повышение АД, сменяющееся гипотонией;
  • тахикардия;
  • нарушения сердечного ритма;
  • расширение границ сердца влево (в динамике);

Амбулаторно:
Лабораторные исследования:

  • общий анализ крови (лейкоцитоз (выше 9,2х109/л у мужчин и выше 10,4х109/л у женщин);
  • определение гликемии (гипергликемия натощак выше 7,0 ммоль/л по плазме в венозной крови, выше 11,1 ммоль/л – в любое время суток.), гликолизированного гемоглобина;
  • биохимический анализ крови: электролиты;
  • определение уровня адреналина и норадреналина во время приступа;
  • определение свободных метанефринов плазмы (повышение уровня метанефрина плазмы крови до диагностических значений);
  • определение фракционированных метанефринов суточной мочи (повышение экскреции метанефрина (в норме
    Диагноз Обоснование для дифференциальной диагностики Обследования Критерии исключения диагноза
    АГ с симпатикотонией Повышение и резкие колебания АД Проба с
    клонидином
    Повышение метанефринов плазмы, суточной мочи
    Внутричерепное объемное образование Возможны сердечно-сосудистые и вегетативные проявления КТ/МРТ головы Повышение метанефринов плазмы, суточной мочи
    Диэнцефальная эпилепсия Возможны сердечно-сосудистые и вегетативные проявления ЭЭГ (судорожная готовность), наличие ауры. Повышение метанефринов плазмы, суточной мочи

    ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

    Цель лечения: купирование адреналовых кризов, снижение АД в дооперационном периоде.

    Немедикаментозное лечение:

    • Диета: стол №10, прием пищи малыми порциями;
    • Режим: общий (исключение повышения внутрибрюшного давления);
    • отказ от курения и алкоголя.

    Медикаментозное лечение:
    В период предоперационной подготовки:

    • Коррекция нарушении углеводного обмена.
    • Коррекция гиповолемических нарушений.

    Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения)

    Лекарственная группа Международное непатентованное наименование ЛС Способ применения Уровень доказательности
    Альфа адреноблокаторы Доксазозин Внутрь от 1 до 16 мг в день на 1-2 приема с начальной дозы 1-2 мг/сут.
    Блокаторы кальциевых каналов Нифедипин Внутрь начальная доза 30 мг в сутки, максимальная – 60 мг в сутки
    Блокаторы кальциевых каналов Амлодипин Внутрь начальная доза 5 мг в сутки, максимальная-10 мг в сутки
    Лекарственная группа Международное непатентованное наименование ЛС Способ применения Уровень доказательности
    Бета-блокаторы Пропранолол Внутрь (минимум через 3 дня после назначения альфа-блокаторов) 20 мг 3 раза в сутки, максимальная доза 40 мг 3 раза в сутки
    Бета-блокаторы Атенолол Внутрь (минимум через 3 дня после назначения альфа-блокаторов) 25 мг в сутки, максимальная доза 50 мг в сутки.

    Хирургическое вмешательство: нет.

    Дальнейшее ведение:

    • ежегодное лабораторное обследование (метанефрины плазмы или суточной мочи);
    • курация сопутствующих заболеваний в рамках выявленных наследственных синдромов.
    • своевременное обследование лиц, которые входят в категорию риска по ФХЦ/ПГ.

    Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе:

    • нормализация АД;
    • устранение пароксизмальных симптомов, устранение нарушений со стороны сердечной мышцы.

    ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

    Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента: нет.

    Цель лечения: устранение основного источника выработки катехоламинов – опухоли надпочечника оперативным путем.

    Немедикаментозное лечение:

    • Диета: стол № 10 прием пищи малыми порциями
    • Режим: общий (исключение повышения внутрибрюшного давления).
    • отказ от курения и алкоголя.

    Медикаментозное лечение:
    В период предоперационной подготовки (см. пункт 3.1 – лечение на амбулаторном уровне).

    • Коррекция нарушений углеводного обмена.
    • Коррекция гиповолемических нарушений.

    Хирургическое вмешательство:Адреналэктомия
    NB! радиоизотопное лечение метайодбензилгуанидином и химиотерапия циклофосфамидом, винкристином, дакарбазином — в случае неоперабельной опухоли. Дистанционная лучевая терапия опухолей из хромаффинных клеток неэффективной, исключение составляют костные метастазы.

    • Показания: гормонально-активные опухоли надпочечников.
    • Противопоказания: общепринятые в хирургии.

    Послеоперационный период. Пациент переводится в отделение реанимации с тщательным контролем всех жизненно важных показателей (ЭКГ, пульсоксиметрия, АД, контроль ЦВД). Продолжается инфузионная терапия.
    При двусторонних феохромоцитомах, длительной и травматичной операции по поводу множественных опухолей или повторных операциях на контрлатеральном надпочечнике необходима заместительная гормональная терапия. Рекомендуемая схема: в 1-2 сутки — 25-50 мг гидкрокортизона в/в через каждые 4 часа, на 3-и сутки- 25-50 мг гидрокортизона через каждые 5 ч, на 4-е – 25-50 мг в/в через 6ч, на 5-е сутки – 25-50 мг через 8ч, на 6-е сутки – через 12 часов, на 7-е сутки – 50мг утром. После восстановления функции ЖКТ – пероральный прием гидрокортизона 10 мг 3 раза в сутки и флудрокортизона 0,1мг.

    NB! В случае радикального удаления опухоли и отсутствия гормональноактивных метастазов прогноз благоприятный. В течение 5 лет после операции по поводу феохромоцитомы выживают обычно более 95% больных, а частота рецидивов не достигает 10%.

    Дальнейшее ведение:

    • ежегодное лабораторное обследование (метанефрины плазмы или суточной мочи);
    • визуализирующие тесты для исключения рецидива и метастазирования ФХЦ/ПГ в течение 10 лет после оперативного вмешательства [7];
    • курация сопутствующих заболеваний в рамках выявленных наследственных синдромов.
    • лабораторное обследование для подтверждения успешного удаления опухоли должно быть выполнено после восстановительного периода (через 2–4 недели после операции).

    Индикаторы эффективности лечения:

    • нормализация АД;
    • устранение пароксизмальных симптомов, нарушений со стороны сердечной мышцы.

    ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

    Показания для плановой госпитализации:

    • в терапевтическое отделение для дифференциальной диагностики;
    • в хирургическое отделение для оперативного лечения.

    1. Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗ РК, 2018
      1. 1. Эндокринология. Том 1. Под редакцией С.Б. Шустова. Заболевания гипофиза, щитовидной железы и надпочечников. Санкт-Петербург. СпецЛит.,2011. 2. Феохромоцитома. И.И. Дедов., Д.Г. Бельцевич., Н.С. Кузнецов., Г.А. Мельниченко. Москва., 2005. 3. Клинические рекомендации Российской ассоциации эндокринологов по диагностике и лечению феохромоцитомы/параганглиомы, Мельниченко Г.А., Трошина Е.А., Бельцевич Д.Г., Кузнецов Н.С., Юкина М.Ю. 4. Функциональная и топическая диагностика в эндокринологии. С.Б. Шустов., Ю.Ш. Халимов., Г.Е. Труфанов. Москва., 2011.Стр. 216-234. 5. Внутренние болезни. Р. Харрисон. Том №6. Москва. 2005. Стр. 2486-2489. 6. Эндокринология по Вильямсу. Заболевания коры надпочечников и эндокринная артериальная гипертензия. Генри М. Кроненберг, Шломо Мелмед, Кеннет С. Полонски, П. Рид Ларсен. Москва. 2010. Стр. 140-171. 7. European Society of Endocrinology Clinical Practice Guideline for long-term follow-up of patients operated on for a phaeochromocytoma or a paraganglioma in European Journal of Endocrinology Authors: P F Plouin, L Amar , O M Dekkers.

    ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА

    Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:

    1. Даньярова Лаура Бахытжановна – PhD, руководитель ДПДО АО «Научно-исследовательский институт кардиологии и внутренних болезней»;
    2. Шыман Жанмедет Жангельдиевич– врач-эндокринолог, ассистент кафедры внутренних болезней АО «Научно-исследовательский институт кардиологии и внутренних болезней»;
    3. Раисова Айгуль Муратовна – кандидат медицинских наук, врач высшей категории, заведующая отделением терапии 1 АО «Научно-исследовательский институт кардиологии и внутренних болезней»;
    4. Базарбекова Римма Базарбековна – доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой эндокринологии АО «Казахский медицинский университет непрерывного образования», Председатель РОО «Ассоциация врачей-эндокринологов Казахстана».
    5. Калиева Шолпан Сабатаевна — кандидат медицинских наук, доцент, заведующая кафедрой доказательной медицины и фармакологии НАО «Медицинский университет Караганды».

    Нурбекова Акмарал Асыловна – доктор медицинских наук, профессор кафедры эндокринологии АО «Национальный медицинский университет».

    Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

    источник

    Гипертензивный криз определяется как повышенное кровяное давление (АД) тяжелой степени, связанное с новой или прогрессирующей дисфункцией органов-мишеней. Хотя абсолютная величина АД не так важна, как наличие повреждений органов-мишеней, систолическое АД обычно составляет >180 мм рт.ст. и/или диастолическое АД >120 мм рт.ст.

    Существует много возможных причин возникновения гипертензивного криза. Одной из широко распространенных причин является гипертензия, которая либо невыявлена, либо лечится недостаточным образом. Другой распространенной причиной гипертензивного криза является вторичная и резистентная гипертензия. Несколько различных систем могут вызывать гипертензию, наиболее часто встречаются заболевания почек (лежащие в основе хронические заболевания, стеноз почечной артерии, острый гломерулонефрит, коллагеноз сосудов, трансплантация почек).

    Другие системные расстройства, которые могут привести к возникновению гипертензивного криза, включают неврологические (травма головы, повреждение спинного мозга, вегетативная дисфункция), респираторные (синдром обструктивного апноэ во время сна), иммунологические (склеродермия, васкулит) и эндокринные расстройства (первичный альдостеронизм, феохромоцитома, расстройство щитовидной железы, синдром Иценко-Кушинга, акромегалия, гиперпаратиреоз, карциноидная опухоль, врожденная гиперплазия надпочечников или ренин-секретирующая опухоль). Преэклампсия, связанная с беременностью, синдром HELLP и эклампсия также являются важными причинами гипертензивного криза у женщин.

    Также при определении потенциальной причины гипертензивного криза необходимо учитывать и выбор образа жизни, поскольку чрезмерное потребление пищевой соли, ожирение и/или потребление алкоголя могут способствовать гипертензии. Необходимо также необходимо тщательно изучить медицинский анамнез, так как гипертензия может быть вызываться или обостряться некоторыми лекарственными препаратами, включая нестероидные противовоспалительные препараты, оральные контрацептивы, симпатомиметические препараты, запрещенные наркотики, глюкокортикоиды, минералокортикоиды, ингибиторы кальциневрина, эритропоэтин, биодобавки, факторы роста эндотелия сосудов и непреднамеренное лекарственное или пищевое взаимодействие с ингибиторами моноаминоксидазы.

    Факторы, которые приводят к возникновению гипертензивного криза, изучены недостаточно. Вызывает цикл повышение системного сосудистого сопротивления, возникающее в результате комбинации гуморального вазоконстриктора и недостаточности ауторегуляторного механизма. Последующее повышение АД приводит к механическому напряжению и повреждению эндотелия, что приводит к повышению проницаемости, активации системы свертывания крови и тромбоцитов, отложению фибрина и индукции воспалительных цитокинов. Данные процессы вызывают ишемию и высвобождение дополнительных вазоактивных медиаторов, что приводит к продолжающемуся повреждению.

    Снижение объёма межклеточной жидкости, вызванное натрийурезом давления и ренин-ангиотензиновой активацией систем, часто приводит к дальнейшей вазоконстрикции. Системная вазоконстрикция вызывает снижение кровотока к жизненно важным органам и последующее повреждение органов-мишеней, что является отличительным признаком гипертонического криза. Повреждение органов в первую очередь влияет на нервную, сердечно-сосудистую и почечную системы.

      Гипертензия с недостаточным лечением Хроническая болезнь почек Стеноз почечной артерии
        Тесно связан со вторичной артериальной гипертензией.

      Эндокринные расстройства с известными гипертензивными проявлениями Беременность

        Преэклампсия, эклампсия и синдром HELLP могут стать причиной гипертензивного криза.

      Фармакотерапия с известными гипертензивными проявлениями

        Многие лекарственные препараты могут вызывать или усугублять гипертензию, что приводит к возникновению гипертензивного криза. Среди таких нестероидные противовоспалительные препараты, оральные контрацептивы, симпатомиметические средства, запрещенные наркотики, глюкокортикоиды, минералокортикоиды, ингибиторы кальциневрина, эритропоэтин, биодобавки, факторы роста эндотелия сосудов и непреднамеренное лекарственное или пищевое взаимодействие с ингибиторами моноаминоксидазы (ИМАО). Употребление пациентами, принимающими ИМАО, продуктов с высоким содержанием тирамина, может провоцировать возникновение гипертензивного криза (так называемая «реакция тирамина»).

      Васкулит и заболевания соединительной ткани

        Множественные васкулиты и заболевания соединительной ткани связаны с гипертензией и гипертензивными кризами. К ним относятся склеродермия, системная красная волчанка, артериит Такаясу и гигантоклеточный темпоральный артериит.
      АД >180/120 мм рт.ст
        АД при гипертензивном кризе обычно составляет >180/120 мм рт.ст.; однако ключевым фактором является наличие нового или усугубляющегося повреждения органов-мишеней.

      Наличие факторов риска Прочие диагностические факторы:

        Неврологические расстройства, такие как изменения зрения, головокружение, головные боли, дизартрия, эпилептические припадки, изменение психического состояния, дисфагия, потеря чувствительности или парестезия и потеря двигательных функций являются симптомами, часто связанными с гипертензивным кризом. Симптомы со стороны сердца: нарушения сердечной деятельности (например, боль в грудной клетке, одышка, ортопноэ, пароксизмальная ночная одышка, учащенное сердцебиение, отеки) часто связаны с гипертензивным кризом. Олигурия или полиурия

    Ключом к диагностике гипертензивного криза является быстрая, но тщательная оценка. Основными областями, на которых необходимо сосредоточить внимание, являются нервная, сердечнососудистая системы и почки. При подозрении на гипертензивный криз нельзя откладывать начало лечения во время проведения полной диагностической оценки.

    Должна быть установлена любого рода гипертензия и предыдущее лечение (включая соблюдение данного лечения) в анамнезе. Необходимо также определить предыдущие или имеющиеся неврологические, сердечно-сосудистые нарушения и нарушения функции почек в анамнезе.

    Клинические особенности, которые могут определить специфические нарушения работы органа, включают:

      Неврологические нарушения; например, нечеткое зрение, головокружение, головные боли, эпилептические припадки, изменение исходного психического состояния, дисфагия, потеря чувствительности, парестезия или потеря двигательных функций Сердечно-сосудистые нарушения; например, боль в груди, одышка, повышенное потоотделение, ортопноэ, пароксизмальная ночная одышка, учащенное сердцебиение или отек Нарушения функции почек; снижение диуреза.

    При необходимости следует проверить пациента на предмет употребления уличных наркотиков, в частности симпатомиметических препаратов (кокаин, амфетамины, фенилпропаноламин, фенилциклидин, экстази, ЛСД). У беременных необходимо также рассматривать диагноз преэклампсии или эклампсии.

    Для измерения АД необходимо использовать манжеты подходящего размера. Внутренняя камера манжеты должна охватывать не менее 80% верхней части руки, а длина манжеты должна составлять более двух третьих длины между плечом и локтем. Во время измерения рука должна находиться на уровне сердца. Использование слишком широкой манжеты может привести к занижению значения АД; наоборот, манжета с меньшей шириной камеры приводит к завышению показателей.

    Измерение АД необходимо проводить на обеих руках и повторить его через 5 минут для подтверждения. Если разница показателей давления на разных руках составляет более 20 мм рт.ст., необходимо рассмотреть возможность наличия расслаивающейся аневризмы аорты.

    Необходимо провести фундоскопическую проверку на предмет наличия артериолярного спазма, отека сетчатки, кровоизлияний в сетчатку, экссудата сетчатки, отека диска зрительного нерва или переполненных кровью вен сетчатки.

    Также необходим быстрый неврологический осмотр у постели пациента, включая оценку когнитивных функций, функций черепно-мозговых нервов, дизартрии, силы подвижности, обобщенных сенсорных функций, пассивного перемещения мышц пронаторов верхних конечностей и походки.

    Состояние сердца и легких необходимо оценивать, исследуя их, в частности, на наличие новых сердечных шумов, шумов трения, дополнительных сердечных тонов, бокового смещения сердечного верхушечного толчка, яремного венозного растяжения, звуков в сонной или почечной артерии, отека нижних конечностей.

    До начала лечения необходимо получить исходные результаты исследований образцов крови и мочи. Лабораторная оценка должна включать следующее:

      Панель биохимического анализа крови, включая уровень креатинина и электролитов ОАК, включая мазки периферической крови Микроскопическое исследование мочи.

    В некоторых случаях может также назначаться следующее:

      Уровень кардиоферментов и/или мозгового натрийуретического пептида при подозрении на острый коронарный синдром или острую сердечную недостаточность При подозрении на употребление запрещенных наркотиков назначается анализ мочи на наличие наркотических веществ Активность ренина плазмы и уровень альдостерона при подозрении на первичный альдостеронизм (например, у пациентов с артериальной диастолической гипертензией с постоянной гипокалиемией и метаболическим алкалозом) Активность плазмы ренина перед и через 1 час после введения 25 мг каптоприла при подозрении на артериальную гипертензию. У пациентов с гипертензией тяжелой степени, у которых наблюдаются сосудистые шумы под брюшной полостью и/или ухудшение функции почек неизвестной этиологии при лечении ингибиторами ангиотензин-превращающего фермента (АПФ), необходимо подозревать наличие реноваскулярной гипертензии, хотя клиническое проявление является вариативным Разовая порция мочи или уровень свободных метанефринов в плазме при подозрении на феохромоцитому (например, у пациентов с гипертензией и учащенным сердцебиением, головными болями и/повышенным или потоотделением, хотя клинические проявления довольно изменчивы).

    Необходимо тщательно изучить ЭКГ и рентгенографию органов грудной клетки. Если считается возможным наличие расслаивающейся аневризмы аорты, необходимо также срочно провести КТ сканирование грудной клетки с введением контрастного вещества или чреспищеводную эхокардиографию.

    Почечная ангиография является золотым стандартом при диагностировании стеноза почечной артерии, но она является инвазивной и может быть недоступна. Ультразвуковое исследование почек и допплерография обеспечивают неинвазивную оценку функций почечных артерий при обследовании на предмет наличия реноваскулярной гипертензии. Чувствительность ультразвукового исследования почек зависит от специалиста, проводящего исследование, и снижается у пациентов с крупным телосложением.

    При подозрении на ишемический инсульт или внутричерепное кровоизлияние (например, у пациентов со сниженным уровнем сознания или с очаговым неврологическим дефицитом) необходимо срочно провести неконтрастное КТ сканирование (НКТ) головного мозга и/или МРТ в зависимости от местных возможностей.

      Острое повреждение почек, которое проявляется повышенным уровнем креатинина, может быть единственным признаком гипертензивного криза.
      Может выявить повышенный уровень креатинина и мочевины
      У пациентов с гипертензивным кризом может возникать микроангиопатическая гемолитическая анемия и повышается риск развития острого поражения почек. Дополнительные признаки гемолиза могут быть выявлены путем проверки ЛДГ, гаптоглобина и непрямого билирубина в сыворотке.
      Могут выявлять шистоциты (фрагменты эритроцитов), которые указывают на наличие гемолиза
      Острое повреждение почек, которое проявляется гематурией и протеинурией, может быть единственным признаком гипертензивного криза.
      Может выявлять наличие эритроцитов и белков
      Если у пациента боль в грудной клетке и на ЭКГ отмечается повышение сегмента ST, пациентам показана срочная реваскуляризация. Если результаты ЭКГ атипичны, но сегмент ST не повышается, для исключения происходящей в данный момент ишемии или инфаркта необходимо проверить уровни тропонина. Если результаты ЭКГ в норме, в контексте имеющейся боли в грудной клетке неизвестной этиологии необходимо рассматривать возможность наличия расслаивающейся аневризмы аорты.
      Могут выявлять признаки ишемии или инфаркта, такие как изменения сегмента ST или зубца T
      Рентгенография органов грудной клетки полезна для оценки отека легких, гипертрофии левого желудочка и расслаивающейся аневризмы аорты. Однако необходимо отметить, что рентгенография органов грудной клетки имеет низкую чувствительность при обнаружении расслаивающейся аневризмы аорты (56% при типе B и 63% при типе A). При подозрении на расслаивающуюся аневризму аорты необходимо срочно провести КТ сканирование с контрастом.
      Может выявлять признаки отека легких, указывающие на левожелудочковую недостаточность или расширенное средостение, что свидетельствует о возможном наличии расслаивающейся аневризмы аорты
      Назначается при наличии признаков/симптомов гипотиреоза или гипертиреоза.
      Высокий уровень тиреотропного гормона (ТТГ) и низкий уровень тироксина (Т4) при первичном гипотиреозе; ТТГ низкий / в норме и T4 низкий при центральном гипотиреозе; ТТГ низкий и Т4 высокий при первичном гипертиреозе (например, при болезни Грейвса); ТТГ высокий и T4 высокий при центральном гипертиреозе (например, при редких гипофизарных опухолях)
      При подозрении на острый коронарный синдром необходимо провести исследование на кардиоферменты.
      Повышенный при остром коронарном синдроме
      Может выполняться вместо КТ, если является своевременно доступной. Более чувствительна, чем стандартная КТ, и сравнима со спиральной КТ.
      Признак 2 отдельных просветов аорты с делением интимы при расслаивающейся аневризме аорты
      Данное исследование обеспечивает неинвазивную оценку функций почечных артерий при обследовании на предмет наличия реноваскулярной гипертензии. Чувствительность ультразвукового исследования почек зависит от специалиста, проводящего исследование, и снижается у пациентов с крупным телосложением. Почечная ангиография является золотым стандартом при диагностировании стеноза почечной артерии, но она является инвазивной и может быть недоступна. Другие возможные визуализирующие методы исследования включают магнитнорезонансную ангиографию и компьютерную томографическую ангиографию. Сцинтиграфия почек с введением каптоприла обычно не является полезной для первичного диагностического скрининга, но может быть полезна для определения относительной функции почек.
      Может выявлять повышенные резистивные показатели почечной артерии
      Данное исследование является косвенным показателем активности ренина путем измерения скорости выделения ангиотензина I, который повышается в результате стимуляции ренина. Уровни альдостерона обычно измеряются одновременно. Высокая активность ренина плазмы предполагает наличие гипертензии по причине сосудосуживающего влияния ангиотензина.
      При первичном гиперальдостеронизме активность ренина является сниженной, а уровни альдостерона повышаются; при вторичном гиперальдостеронизме повышаются как активность ренина, так и уровни альдостерона
Читайте также:  Аэрозоль при гипертоническом кризе
Заболевание Дифференциальные признаки/симптомы Дифференциальные обследования
    Не осложненный гипертензивный криз
    АД составляет выше 180/120 мм рт.ст., но пациент стабилен и отсутствуют дисфункции органов
    Анамнез, физикальный осмотр, лабораторные исследования и визуализация не свидетельствуют о повреждении органовмишеней.
    Неконтролируемая эссенциальная гипертензия
    Бессимптомное повышение АД АД составляет менее 180/120 мм рт.ст.
    Анамнез, физикальный осмотр, лабораторные исследования и визуализация не свидетельствуют о повреждении органовмишеней.

При подозрении на гипертензивный криз нельзя откладывать лечение во время проведения полной диагностической оценки.

Пациентов с гипертензивным кризом необходимо направлять в отделение интенсивной терапии для постоянного мониторинга артериального давления (АД) и повреждений органов-мишеней, а также для парентерального введения соответствующего терапевтического препарата (ов).

Другие поддерживающие меры, которые могут быть необходимы, включают мониторинг внутричерепного давления (в редких случаях повышенного внутричерепного давления), неинвазивную вентиляцию или интубацию (в случае респираторного дистресса) или диализ (при остром поражении почек тяжелой степени).

Выбор определенных парентеральных препаратов, которые применяют для лечения гипертонического криза должен быть обусловлен системами пораженных органов-мишеней, сопутствующими заболеваниями пациента и общим клиническим состоянием. Оральные препараты, как правило, не рекомендуют использовать в качестве методов терапии первой линии.

Имеется несколько рандомизированных контролированных исследований (РКИ), которые изучают различные парентеральные препараты при гипертоническом кризе. Следовательно, опубликованные рекомендации основываются на общем клиническом опыте и практике.

В седьмом докладе Объединённого национального комитета по вопросам профилактики, скрининга, диагностики и лечения артериальной гипертензии говорится, что первоначальной целью терапии при гипертоническом кризе является снижение среднего АД не более чем на 25% (в течении минут до 1 часа) потом, если пациент стабилен, на протяжении следующих 2-6 часов до 160 мм.рт.ст. систолического и 100-110 мм.рт.ст. диастолического.

Следует избегать чрезмерного снижения давления, которое может провоцировать развитие ишемии почек, головного мозга и коронарной ишемии.

Читайте также:  Адреналовый и норадреналовый гипертонические кризы

Если первоначальный уровень сниженного АД переносится хорошо и пациент клинически стабилен, то можно проводить дальнейшее постепенное снижение до нормального АД на протяжении следующих 24-48 часов.

Исключения из вышеупомянутых рекомендаций включают:

    Пациентов с ишемическим инсультом, поскольку четкие доказательства для подтверждения применения неотложной антигипертензиной терапии, полученные в клиническое исследованиях, отсутствуют. Пациентов с расслаивающей аневризмой аорты, у которых следует снижать систолическое АД до Пациентов с тяжелой преэклампсией, эклампсией или кризом при феохромоцитоме, у которых систолическое АД следует снижать до Пациентов, у которых АД должно быть снижено с целью возможности применения тромболитических препаратов, в таком случае целевое систолическое АД является Прогрессирующая (злокачественная) гипертензия

Термин «прогрессирующая гипертензия» (также известен как злокачественная гипертензия) представляет собой подкатегорию гипертонического криза, при котором тяжелая гипертензия возникает вместе с ретинопатией III степени (кровоизлияния в виде пламени, точечные кровоизлияния и пятноподобные геморрагии, плотные и мягкие эксудаты) или IV степени (отек диска зрительного нерва).

Гипертензивная энцефалопатия включает развитие транзиторных неврологических симптомов, которые возникают при злокачественной гипертензии и обычно регрессируют при неотложном лечении и снижении АД.

При лечении внутричерепного кровоизлияния идеальный уровень АД пациента должен основываться на индивидуальных факторах, которые включают: исходное АД, предположительную причину кровоизлияния, возраст, повышенное внутричерепное давление и промежуток времени от начала.

В то время как повышенное АД теоретически может увеличить риск продолжающегося кровотечения в результате разрыва небольших артерий и артериол, связь между АД, внутричерепным давлением и объемом кровоизлияния является сложной и до сих пор до конца не понятной.

Основанием для снижения АД является минимизация дальнейшего кровоизлияния, например, из разрыва аневризмы или артериовенозной мальформации. Однако, при первичном внутримозговом кровоизлиянии, когда специфическая васкулопатия не является явной, риск от незначительно повышенного АД может быть ниже, поэтому агрессивное снижение АД должно быть сбалансированным относительно возможного риска развития церебральной ишемии ( инфаркт пограничной зоны) в других зонах головного мозга.

Терапией первой линии является лабеталол. Если у пациентов нет признаков повышенного внутричерепного давления, то препаратом выбора второй линии терапии является нитропруссид. Однако, при наличии повышенного внутричерепного давление или подозрении на него, нитропруссид противопоказан и следует применять другие препараты. Нитропруссид снижает церебральный кровоток и в то же время повышает внутричерепное давление, эффекты, которые являются особенно неблагоприятными у пациентов с гипертензивной энцефалопатией после инсульта. Его следует избегать у пациентов с почечной или печеночной недостаточностью. Никардипин является препаратом второй линии, который можно использовать. Одно РКИ выявило, что введение никардипина внутривенно существенно повышает долю лиц, которые достигают указанного врачом целевого диапазона систолического АД в течение 30 минут по сравнению с лабеталолом внутривенно. Никардипин является особенно целесообразным при наличии заболевания сердца в связи с эффектом вазодилатации коронарных сосудов.

Препаратом выбора третьей линии является фенолдопам, селективный агонист периферических рецепторов дофамина 1 типа с артериальными сосудорасширяющими эффектами. Это лекарственное средство является особенно полезным у пациентов с почечной недостаточностью, когда использование нитропруссида ограничено в связи с риском отравления тиоцианатом.

Лечение гипертонического криза вместе с ассоциированным острым ишемическим инсультом требует большей осторожности при снижении АД чем при других типах гипертонических кризов. Слишком быстрое или чрезмерное снижение среднего артериального давления (СрАД) может снизить церебральное перфузионное давление (ЦПД) до такого уровня, который теоретически может усугубить повреждение мозга. Следующие пункты можно использовать в качестве руководства.

Если систолическое АД выше 220 мм рт.ст. или диастолическое АД выше 120 мм рт.ст., тогда может быть целесообразным снизить АД на 15% на протяжении первых 24 часов после начала инсульта.

Если систолическое АД ниже 220 мм рт.ст., а диастолическое Ад ниже 120 мм рт.ст., тогда целесообразным будет продолжать тщательный контроль без непосредственного вмешательства с целью снижения АД, кроме случаев:

    Когда имеется поражение органов мишеней, такое как расслаивающая аневризма аорты, почечная недостаточность или острый инфаркт миокарда Если пациенту необходимо провести тромболизис, в таком случае целевое систолическое АД должно быть Подозрение на расслаивающую аневризму аорты

Если при гипертоническом кризе имеется подозрение на расслаивающую аневризму аорты АД следует снижать достаточно агрессивно, обычно целью снижения является уровень систолического АД ниже 120 мм.рт.ст. на протяжении 20 минут.

Целью консервативной терапии является снижение АД и снижение скорости сокращения левого желудочка и, следовательно, снижение гемодинамического удара в области аорты и минимизация склонности к распространению диссекции.

Терапией первой линии являются бета-блокаторы, или лабеталол или эсмолол, внутривенно. При отсутствии существенного улучшения к бета-блокатору можно добавить нитропруссид или никардипин. Блокада бета-адренорецепторов должна предшествовать введению вазодилататоров (никардипин или нитропруссид) с целью предотвращения рефлекторной тахикардии и усугубления гемодинамического удара на лоскут интимы.

Терапия первой линии гипертонический криза, осложненного ишемией или инфарктом миокарда представлена комбинацией эсмолола (селективного бета-блокатора) вместе с нитроглицерином (периферический вазодилататор, который больше влияет на венозные сосуды, чем на артериальные).

Эсмолол действует снижая частоту сердечных сокращений, а нитроглицерин — снижает преднагрузку и сердечный выброс и увеличивает коронарный кровоток. Выбор терапии второй линии представлен лабеталолом и нитроглицерином. Противопоказания к приему бета-блокаторов включают левожелудочковую недостаточность средней и тяжелой степени с отеком легких, брадикардию, гипотензию, сниженную периферическую перфузию, блокаду сердца второй или третьей степени и реактивные заболевания дыхательных путей. Терапия третьей линии представлена нитропруссидом.

Терапией первой линии при гипертоническом кризе с левожелудочковой недостаточностью и/или отеком легких является нитроглицерин или клевидипин. В такой ситуации терапией второй линии является нитропруссид (мощный артериальный и венозный вазодилататор, который снижает постнагрузку и преднагрузку). Если пациент еще не принимает петлевой диуретик, следует начать его применение (например, фуросемид). Бета-блокаторы противопоказаны при левожелудочковой недостаточности средней и тяжелой степени с отеком легких.

Фенолдопам является терапией первой линии при гипертоническом кризе, осложненном острым поражением почек. Это лекарственное средство (селективный агонист периферических рецепторов дофамина 1 с эффектом артериальной вазодилатации) является особенно полезным при почечной недостаточности, так как он снижает постнагрузку и увеличивает почечную перфузию. Другими потенциальными препаратами первой линии являются дигидропиридиновые блокаторы кальциевых каналов (клевидипин или никардипин), которые увеличивают ударный объем и обладают выраженной церебральной и коронарной сосудорасширяющей активностью.

Гиперадренергические состояния включают:

    Феохромоцитому Применение симпатомиметических средств, например, кокаина, амфетамина, фенилпропаноламина, фенциклидина или комбинацию ингибиторов моноаминооксидазы с пищей, богатой тирамином После резкого прекращения приема симпатикоблокирующего препарата короткого действия.

Если гиперадренергическое состояние связано с приемом симпатомиметических препаратов, то препаратами первой линии являются бензодиазепины, а антигипертензивные средства даются только если реакция АД недостаточна. При всех других клинических ситуациях, терапией первой линии является фентоламин (который действует путем блокады альфа адренорецепторов) или блокаторы кальциевых каналов (клевидипин и никардипин).

Бетаблокатор (например, лабеталол) можно добавить после обеспечения достаточной блокады альфа адренорецепторов. Введение только лишь одного бета блокатора противопоказано, в связи с тем, что угнетение вазодилатации, индуцированной через бета адренорецепторы приводит к не встречающей сопротивления вазоконстрикции и дальнейшему подъему АД.

В такой ситуации терапией выбора первой линии будет гидралазин, лабеталол, никардипин, или нифедипин.

Во время беременности применения ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента (АПФ) или блокаторов рецепторов ангиотензина (БРА) избегают, в связи с потенциальными тератогенными эффектами, а применения нитропруссида избегают в связи с возможностью фетального отравления цианидами. Нитропруссид и ингибиторы ренина также противопоказаны.

Основной целью у таких пациентов является поддержание систолического АД на уровне 130-150 мм рт.ст., а диастолического АД на уровне 80-100 мм рт.ст. Однако следует отметить, что исследований, которые поддерживают эти предполагаемые пороговые значения не существует и лечение необходимо регулировать в связи с индивидуальными особенностями пациента.

В дополнение к упомянутой терапии первой линии было предложено, что магний может быть полезен в качестве дополнительной терапии, хотя консенсус относительно оптимальной схемы лечения, ее начала и прекращения или оптимального пути введения отсутствует. Препарат обычно начинают вводить в начале родового акта.

источник