Меню Рубрики

Жировая дистрофия сердца фото

ГУЗ «Самарское областное бюро судебно-медицинской экспертизы».

Начальник бюро — доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой судебной медицины ГОУ ВПО «Самарский государственный медицинский университет» Росздрава

Ардашкин Анатолий Пантелеевич.

1. Филиппенкова Елена Игоревна, врач — судебно-медицинский эксперт гистологического отделения ГУЗ «Самарское областное бюро судебно-медицинской экспертизы», стаж экспертной работы 10 лет, 1 квалификационная категория.

2. Звекова Ольга Михайловна, врач судебно-медицинский эксперт отдела экспертизы трупов ГУЗ «Самарское областное бюро судебно-медицинской экспертизы», стаж экспертной работы 21 год, 1 квалификационная категория.

При активном участии и содействии заведующей отделом экспертизы трупов – Юдиной Натальи Георгиевны, к.м.н., стаж экспертной работы 32 года, высшая квалификационная категории.

СЛ УЧАЙ ДИАГНОСТИКИ «ТИГРОВОГО СЕРДЦА» НА ФОНЕ ВЫРАЖЕННОГО ЖИРОВОГО ГЕПАТОЗА, ВЫРАЖЕННОЙ ВАКУОЛЬНОЙ И ГИАЛИНОВО-КАПЕЛЬНОЙ ДИСТРОФИИ ЭПИТЕЛИЯ ПОЧЕЧНЫХ КАНАЛЬЦЕВ.

Труп женщины, 27 лет. При жизни страдала хроническим алкоголизмом, наркоманией, ВИЧ — инфицирована.

ПРИ ВНУТРЕННЕМ ИССЛЕДОВАНИИ: сердце значительно увеличено в объёме, камеры его растянуты, миокард дряблой консистенции, на разрезе тусклый, глинисто-жёлтый. Со стороны эндокарда хорошо видна жёлто-белая исчерченность, наиболее выраженная в папиллярных мышцах и трабекулах желудочков сердца, связанная с очаговой жировой дистрофией кардиомиоцитов.

ДАННЫЕ ГИСТОЛОГИЧЕСКОГО ИССЛЕДОВАНИЯ

В сердце (2объекта, гематоксилин-эозин) — пёстрая окраска кардиомиоцитов. Неравномерное кровенаполнение миокарда: на фоне преобладания слабого кровенаполнения миокарда отдельные небольшие его сосуды умеренного кровенаполнения и умеренно полнокровны. Неравномерно выраженный отёк межмышечной стромы, немногочисленные мелкие очажки слабо выраженной лейкоцитарной инфильтрации стромы. В срезах представлены небольшие коронарные артерии с практически неизменёнными стенками, отдельные из них в состоянии дистонии, нерезкого спазма, часть — окружена слабым и умеренно выраженным периваскулярным кардиосклерозом. Резко выраженная белковая зернистая дистрофия кардиомиоцитов, умеренное их количество в состоянии слабой и умеренной гипертрофии. Признаки дистрофии миокарда: сочетание в срезах наряду с гипертрофированными кардиомиоцитами небольших пучков мышечных волокон, истончённых за счёт слабой-умеренной атрофии, наличия слабого и умеренного очагового периваскулярного липоматоза, мелких очагов круглоклеточной инфильтрации стромы. Диффузно в срезах расположены небольшие, средней величины и крупные группы набухших кардиомиоцитов с потерей поперечной исчерченности, пикнотичными или лизированными ядрами, в их цитоплазме очень мелкие, мелкие и крупные округло-овальные включения, оптические пустоты, похожие на жировые капли, на отдельных участках срезов полностью замещающие цитоплазму кардиомиоцитов. Мелкоочаговая фрагментация мышечных волокон миокарда (как признак возможного нарушения ритма сердца). С целью оценки природы включений в цитоплазме кардиомиоцитов была проведена дополнительная окраска суданом-3.

Рис. 1, 2. Группы набухших кардиомиоцитов с потерей поперечной исчерченности, пикнотичными или лизированными ядрами, в их цитоплазме очень мелкие, мелкие и крупные округло-овальные включения, оптические пустоты, похожие на жировые капли, на отдельных участках срезов полностью замещающие цитоплазму кардиомиоцитов. Сохранившиеся кардиомиоциты в состоянии слабой-умеренной гипертрофии. Единичные мелкие очаги лейкоцитарной инфильтрации стромы.

Окраска: гематоксилин-эозин. Увеличение х250.

В сердце (2объекта, судан-3) —

Рис. 3-8. Диффузно в срезах на синем фоне расположены небольшие, средней величины и крупные группы набухших кардиомиоцитов с потерей поперечной исчерченности, пикнотичными или лизированными ядрами, в их цитоплазме очень мелкие (пылевидное ожирение), мелкие (мелкокапельное ожирение) и крупные (крупнокапельное ожирение) жировые капли оранжево-жёлтого цвета, на отдельных участках срезов полностью замещающие цитоплазму кардиомиоцитов.

Окраска: судан-3. Увеличение х250 и х400

В печени (1объект) — на фоне преобладания слабого кровенаполнения синусоидных капилляров немногочисленные мелкие очаги умеренного полнокровия капилляров (капилляры значительно сдавлены дистрофически изменёнными гепатоцитами). Различное кровенаполнение центральных вен и вен портальных трактов (от пустых просветов до умеренного полнокровия). Балочно-радиарное строение печёночных долек стёрто на фоне выраженной диффузной субтотальной крупнокапельной жировой дистрофии гепатоцитов. Диффузно в срезах расположены мелкие очаги гидропической дистрофии гепатоцитов. Часть портальных трактов слабо расширена за счёт склероза, в их строме слабо выраженная очаговая лимфогистиоцитарная инфильтрация с единичными сегментоядерными нейтрофильными лейкоцитами.

Рис. 9. Выраженный жировой гепатоз. Диффузно расположены мелкие очаги гидропической дистрофии гепатоцитов.
Окраска: гематоксилин-эозин.
Увеличение х250.

В почках (2объекта) — неравномерное кровенаполнение коркового вещества: участки слабого кровенаполнения граничат с небольшими очагами умеренного венозно-капиллярного полнокровия. Очагово-диффузное венозно-капиллярное полнокровие мозгового слоя, слабо-умеренный отёк его интерстиция. Начальный склероз стенок отдельных сосудов. Немногочисленные мелкие очаги слабо выраженной круглоклеточной инфильтрации стромы. Неравномерное полнокровие почечных клубочков, единичные из них подверглись гломерулосклерозу. Выраженная белковая зернистая дистрофия неравномерно набухшего эпителия канальцев. Выраженная вакуольная дистрофия эпителия большого количества почечных канальцев (по ходу базальной мембраны канальцев кучно расположены мелкие белесоватые вакуоли), некробиоз-некроз отдельных эпителиоцитов и групп клеток. В отдельных полях зрения группы из 3-6 почечных канальцев с гиалиново-капельной дистрофией эпителия (эпителиоциты значительно набухшие, с потерей ядер и границ клеток, в их цитоплазме большое количество мелких округлых бледно-розовых гиалиноподобных включений), некробиозом-некрозом групп эпителиоцитов и целых канальцев. В просветах канальцев — бледно-розовое гомогенное и зернистое содержимое, в отдельных канальцах — пигментные буро-коричневые шлаки. В ряде канальцев положительный БИН-симптом, свидетельствующий о наличии внутрисосудистого гемолиза эритроцитов.

Рис. 10. Выраженная вакуольная дистрофия эпителия почечных канальцев (по ходу базальной мембраны канальцев кучно расположены мелкие белесоватые вакуоли), некробиоз-некроз отдельных эпителиоцитов и групп клеток. В ряде канальцев положительный БИН-симптом в виде отложения пылевидного золотисто-жёлтого пигмента по ходу базальной мембраны канальцев. Окраска: гематоксилин-эозин. Увеличение х250.

Рис. 11-14. Группы почечных канальцев с гиалиново-капельной дистрофией эпителия, некробиозом-некрозом групп эпителиоцитов и целых канальцев. Окраска: гематоксилин-эозин. Увеличение х400.

источник

При нарушении обменных процессов жиры начинают откладываться в клетках сердца, со временем полностью замещая их цитоплазму. Такая жировая дистрофия приводит к снижению функционирования сердечной мышцы. Она проявляется ноющими болями, одышкой и сердцебиением при незначительных нагрузках, отечностью нижних конечностей. Пациентам назначается медикаментозная терапия на фоне коррекции образа жизни.

Формирование дистрофических процессов в сердечной мышце связано с такими механизмами:

  • увеличенное поступление жиров в клетки;
  • нарушенный липидный обмен;
  • распад комплексов, состоящих из жира и белка (липопротеины) внутри клеток.

Все эти нарушения возникают при недостаточном питании миокарда. Жирные кислоты, необходимые для обеспечения энергией и построения оболочек, поступают в мышечные волокна с током крови. Они должны быть переработаны клеткой с участием митохондрий. При недостатке кислорода этот процесс останавливается, а из имеющихся кислот образуются нейтральные жиры, заполняющие пространство кардиомиоцита.

Жировая дистрофия миокарда относится к паренхиматозной, то есть поражает главные функционирующие клетки.

Непосредственными причинами таких изменений являются:

  • ишемическая болезнь;
  • артериальная гипертензия;
  • недостаточность кровообращения;
  • анемия;
  • гиповитаминоз;
  • дефицит белка в диете;
  • отравления мышьяком, соединениями фосфора, хлороформом;
  • дифтерийная инфекция;
  • хронический алкоголизм;
  • туберкулез и эмфизема легких, обструктивные легочные болезни, астма.

Рекомендуем прочитать статью о классификации миокардиодистрофии. Из нее вы узнаете о причинах развития, классификации, диагностике и лечении миокардиодистрофии.

А здесь подробнее о дисметаболической миокардиодистрофии.

Вначале отложения жира имеют вид очень мелких капель и проявляются пылевидным ожирением. На первых этапах дистрофии ее невозможно обнаружить даже под микроскопом без специальных красителей.

Начальная стадия заболевания

Следующая стадия характеризуется образованием крупных капель. Постепенно они сливаются между собой и полностью заполняют внутреннее пространство. Клеточные структуры при этом погибают. В тканях, взятых при биопсии, видны скопления жира в виде очагов, которые находятся по ходу венул и капилляров.

На поздних стадиях сердце увеличивается в размерах, его полости растягиваются, сердечная мышца становится дряблой, заметны полосы желто-белого цвета. Это придает миокарду характерный вид и называется «тигровым сердцем»

Жировая дистрофия миокарда или «тигровое сердце»

Клиническими эквивалентами таких этапов прогрессирования являются:

  • компенсация – нарушения (одышка, тахикардия) возникают только при высоких нагрузках;
  • субкомпенсация – общая слабость, утомляемость при обычных нагрузках, дыхание затруднено, сильное сердцебиение, отеки на ногах к концу дня;
  • декомпенсация – приступы нехватки воздуха в состоянии покоя, выраженные отеки, синюшность кожи, увеличение печени, кашель, скопление жидкости в брюшной полости, легочной застой.

Симптоматика миокардиодистрофии на начальных этапах может отсутствовать или проявляться тупыми, ноющими, колющими болями в области сердца, которые возникают при эмоциональных стрессах или физическом перенапряжении.

По мере нарастания изменений в миокарде к кардиалгии присоединяются одышка, учащение пульса и отечность нижних конечностей. Пациенты отмечают слабость и снижение работоспособности, нередко нарушается сердечный ритм – возникают экстрасистолы или трепетание предсердий. При тяжелой декомпенсации кровообращения могут развиваться осложнения в виде тромбоэмболии, фибрилляции желудочков. Эти состояния приводят к фатальному исходу.

Так как жировая дистрофия сердечной мышцы является только следствием основного заболевания, то диагностический поиск должен включать и выявление причины, если она ранее была неизвестна. Для этой цели используют:

  • ЭКГ – может изменяться зубец Т, при проведении проб с физической нагрузкой их переносимость снижена, но нет закономерного развития коронарного синдрома. При наличии аритмии проводится Холтеровское мониторирование.
  • Рентгенографию – сердечная тень увеличена в размерах, застой в легочной ткани.
  • УЗИ сердца – тонкий миокард, расширены полости желудочков и предсердий, снижена сократительная способность миокарда.
  • Анализы крови – проявления дислипидемии, анемии, изменения печеночных проб (при алкоголизме).
  • Сцинтиграфию – обнаруживает очаговые дефекты наполнения.
  • Биопсию миокарда для выявления типичных дистрофических изменений в паренхиме – «тигровое сердце».
  • МРТ вместе с введением радиоактивного фосфора, она помогает определить степень снижения обменных процессов.

МРТ-сердца с внутривенным контрастированием

В первую очередь терапия должна быть направлена на ликвидацию фактора, который привел к возникновению дистрофии миокарда. Проводится лечение инфекционных болезней, выведение токсических соединений из организма, назначаются противоанемические препараты.

Очень важно при любой этиологии, чтобы пациент изменил образ жизни при наличии вредных привычек. Особенно это относится к курению, употреблению алкоголя, перееданию. В отношении физических нагрузок нужна строгая дозированность и осторожность, так как сердечная мышца может не справиться с избыточной активностью.

Для укрепления миокарда назначают медикаменты, которые улучшают обменные процессы и стимулируют сократительную способность, помогают восстановить системное кровообращение:

Группы фарм. препаратов: Названия препаратов:
Бета-блокаторы Бисопролол, Метопролол
Ингибиторы АПФ Пренеса, Лизиноприл
Сердечные гликозиды Коргликон, Дигоксин
Средства против аритмии Кордарон, Изоптин
Препараты калия Калипоз, Панангин
Витамины группы В Нейрорубин, Мильгамма
Стимуляторы метаболизма Рибоксин, Актовегин, Мексидол
Разжижающие кровь Аспирин, Клопидогрель
Снижающие холестерин Атокор, Крестор

При нарушениях ритма сокращений, угрожающих жизни, рассматривается вопрос об установке кардиостимулятора или дефибриллятора. Тяжелые случаи дистрофии миокарда, при которых нет эффекта от медикаментозного лечения, могут быть основанием для пересадки сердца.

Развитие жировой дистрофии миокарда происходит при выраженных нарушениях в организме. Это состояние характеризует тяжелое течение основных заболеваний, серьезные патологии обмена, длительное кислородное голодание сердечной мышцы. Поэтому оно считается болезнью «изможденного сердца».

Благоприятный исход возможен только на ранних стадиях при устранении главной причины паренхиматозной дистрофии, когда поражена незначительная часть кардиомиоцитов. Во всех остальных случаях недостаточность кровообращения постоянно нарастает, повышается риск развития тромбоэмболии или аритмии, внезапной остановки сокращений сердца.

Рекомендуем прочитать статью о дисгормональной миокардиодистрофии. Из нее вы узнаете об этиологии, симптомах, диагностике и лечении дисгормональной миокардиодистрофии.

А здесь подробнее о гипертрофии левого желудочка сердца.

Жировая дистрофия миокарда возникает на фоне кислородного голодания, нарушения обменных процессов в миокарде, ее могут провоцировать инфекции и отравления. Проявления этого состояния – боль в сердце и признаки недостаточности кровообращения (одышка, частый пульс, отеки). Для успешного лечения требуется выявить эту патологию как можно раньше и устранить главную причину ее формирования.

На более поздних этапах медикаментозная терапия становится малоэффективной, а симптомы декомпенсации сердечной деятельности прогрессируют. В далеко зашедших случаях спасти пациентов может только пересадка сердца. Причинами смерти могут стать внезапная остановка сердца, фибрилляция желудочков, тромбоэмболия легочной артерии.

Смотрите на видео о том, какие бывают дистрофии, подробнее о жировой дистрофии, атрофии и лечении:

Довольно часто используется Никотиновая кислота, для чего ее назначают в кардиологии — для улучшения обмена веществ, при атеросклерозе и т.д. Применение таблеток возможно даже в косметологии от облысения. Показания включают и проблемы с работой ЖКТ. Хоть и редко, но иногда вводится внутримышечно.

Развиваться гипертрофия миокарда может незаметно, стадии и признаки вначале неявные. Механизм развития гипертрофии левого желудочка и предсердий известен, их видов выделяют концентрическую, эксцентрическую. Какие экг-признаки и лечение в этом случае?

Патология сердечной мышцы дисгормональная миокардиодистрофия может поражать человека в любом возрасте. Миокардиодстрофия вегетативно-дисгормонального генеза поддается лечению, если вовремя заметить симптомы. Важна и этиология заболевания для постановки диагноза.

Основная классификация миокардиодистрофии включает несколько видов: смешанного, сложного генеза, первичная или вторичная. Причины, которые ее спровоцировали, важны для диагностики и лечения.

Читайте также:  Алиментарная дистрофия при голодании

Назначается Карнитин для сердца довольно часто. Его основная польза — придание энергии. Влияние на миокард также идет по нескольким направлениям. Л-карнитин назначают и в детском, и во взрослом, и в старческом возрасте.

Следствием зависимости от спиртных напитков становится алкогольная кардиомиопатия. Признаки и симптомы проявляются зачастую в ночное время. Показания на ЭКГ помогут выявить и начать лечение своевременно. Причина смерти от алкогольной кардиомиопатии — остановка сердца.

Диагноз дисметаболическая миокардиодистрофия может услышать каждый. Генез ее четко установлен врачами. Если лечение начато своевременно, то процесс будет обратим.

Миокардиодистрофия, или дистрофические изменения в миокарде, может быть связана с неправильным образом жизни, нарушениями в работе. Могут быть выявлены диффузно-, обменно-, умеренные изменения при проведении ЭКГ. Для начала лечение предполагает прием витаминов.

Поражение сердца с нарушением кровообращения называется кардиомиопатия у детей. Она бывает дилатационной, гипертрофической, рестриктивной, первичной и вторичной. Симптомы проявляются стандартным набором признаков сердечной недостаточности. Выявляют по Холтеру, на УЗИ. Лечение может включать операцию.

источник

Жировые дистрофии — это состояния, вследствие которых в цитоплазме клеток накапливается избыточное количество липидов. К липидам причисляют следующие соединения: холестерин, фосфолипиды, триглицериды, нейтральные жиры.

В норме липиды могут появляться в таких клетках, где в принципе никогда появляться не должны.

Средняя потребность взрослого человека в жирах составляет от 80 до 100 граммов, исходя из веса и других параметров, например, беременности или восстановительного периода после операции.

Основными функциями липидов являются:

  • составление основы мембраны клеток (структурная функция);
  • обеспечение человека энергией, поскольку именно жиры, а не углеводы, как многие думают, дают организму энергию и силы;
  • регулирование клеточных процессов, в том числе влияние на репродуктивную функцию и овуляцию тоже зависит от липидов.

Нарушения липидного обмена (или жирового обмена) — это состояния, при которых жиров становится либо критически больше, либо критически меньше нормы.

Эти нарушения разделяются на:

Жировая дегенерация или жировая дистрофия сердца — это одна из наиболее распространенных патологий, связанных с нарушением жирового обмена. Это заболевание нередко называют старческим. Оно относится к приобретенным липидозам и вызывается неправильными пищевыми привычками, предшествующими заболеваниями сердца и другими факторами.

Жировая дегенерация миокарда является вторым по численности видом липидозов, её опережает только жировая дегенерация почек и печени. Заболевание развивается следующим образом: жиробелковые комплексы внутри клеток меняют свою структуру, их замещают липидные соединения. Говоря проще — клетка из нормальной превращается в жировую практически полностью.

Относительно миокарда процесс протекает следующим образом: вначале клетки лишь отчасти заполняются мелкими жировыми вкраплениями (такой процесс медики называют пылевидным ожирением), затем мелкие капли сливаются в более крупные. Последней стадией является полное заполнение жировыми клетками саркоплазмы. Это приводит к окончательной гибели клеток.

Причинами жировой дегенерации сердца являются следующие факторы:

  • длительная гипоксия;
  • интоксикации;
  • ишемическая болезнь сердца;
  • гипертоническая болезнь;
  • хронические заболевания легких (например, эмфизема, туберкулез, бронхоэктатическая болезнь).
  • инфекционные процессы в тканях;
  • нарушение обмена веществ;
  • блокада токсинами ферментов, которые катализируют липидные процессы;
  • недостаток витаминов;
  • нехватка важных аминокислот.

Впервые диагноз «дегенерация сердца» или «дегенерация миокарда» врачи поставили еще в 18 веке. В те времена медикам казалось, что избыток жира в сердце — явление невозможное. Однако о накоплении жира в печени тогда уже знали, не имея возможности связать эти факторы воедино.

Позднее стало известно, что диабет и ожирение — заболевания, при которых ткани миокарда поглощает жировая ткань — это факторы, увеличивающие вероятность внезапной смерти.

Когда жировые отложения больше не могут накапливаться в печени или почках, они начинают откладываться на сердце. Вот почему у людей с дегенерацией миокарда наблюдается постоянная аритмия, тахикардия и другие нарушения ритма.

Основные симптомы жировой дистрофии миокарда (или ожирения сердца) это:

  • одышка;
  • тахикардия;
  • нарушение электрической проводимости;
  • мерцательная аритмия;
  • увеличение печени;
  • появление отеков в нижней части тела;
  • повышенное артериальное давление.

Современные методы диагностики подтверждают, что появление в сердце жировых «очагов» коррекции не поддается. Процесс можно лишь замедлить, активно проходя лечение и меняя образ жизни.

Основные методы лечения ожирения сердца:

  • нормализация веса;
  • устранение гипоксии тканей (прогулки, активный спорт, ходьба, плавание, частое проветривание домашнего и рабочего помещения);
  • людям с большим избыточным весом показаны малые физнагрузки на фоне коррекции питания;
  • прием мочегонных средств, препаратов, корректирующих сердечный ритм;
  • исключение из рациона рафинированных, жирных, жареных, копченых продуктов.

Прогноз больного зависит от качества соблюдения режима питания, активности, возраста и других заболеваний, в том числе хронических.

На начальном этапе темпы снижения веса не должны превышать 1-2 кг в месяц. Более интенсивный сброс веса может привести к стрессу. Общая потеря веса, составляющая 10% от первоначальной массы тела, является достаточным условием для предотвращения заболеваний сердца и коронарных артерий.

источник

Жировые дистрофии связаны с избыточным накоплением в цитоплазме паренхиматозных клеток липидов (нейтральных жиров, триглицеридов, фосфолипидов, холестерина), либо с появлением их в тех клетках, где они в норме не встречаются, либо с появлением в цитоплазме клеток липидов аномального состава. Потребность человека в жирах составляет 80—100 г в сутки.

Основные функции липидовв организме:

  • структурная — липиды составляют основу клеточных мембран;
  • регулирующая;
  • энергообеспечивающая, поскольку липиды являются одним из главных источников энергии.

В зависимости от клинических проявлений выделяют:

Причинами приобретенных липидозов наиболее часто служат гипоксия и различные интоксикации. Поэтому жировые дистрофии являются компонентом заболеваний, сопровождающихся ки-i слородным голоданием. — ишемической болезни сердца, гипертонической болезни, пороков сердца, хронических заболеваний легких (бронхоэктатическая болезнь, туберкулез, эмфизема легких). приводящих к развитию легочно-сердечной недостаточности. Кроме того, жировую дистрофию вызывают различные инфекции и интоксикации, которые сопровождаются как гипоксией, так и блокадой токсинами ферментов, катализирующих в клетках метаболизм липидов. Липидозы иногда могут быть связаны с недостатком витаминов и некоторых аминокислот.

В патологии наибольшее значение имеют жировые дистрофии миокарда, печени и почек.

Рис. 3. Жировая дистрофия миокарда. а — кардиомиоциты с жировым включениями; б — венулы; в — кардиомиоциты, свободные от жировых включений.

Жировая дистрофия миокарда развивается путем декомпозиции жиробелковых комплексов мембран внутриклеточных структур, а также в результате инфильтрации кардиомиоцитов липидами. Вне зависимости от механизма дистрофии в клетках миокарда вначале появляются мелкие включения жира (пылевидное ожирение), затем они сливаются в капли (мелкокапельное ожирение), которые постепенно заполняют всю саркоплазму и могут приводить к гибели клеток (рис. 3).

на для резкого снижения функции сердца и развития сердечной недостаточности.

Рис. 4. Жировая дистрофия миокарда («тигровое сердце»). Под эндокардом видны желто-белые полоски, соответствующие участкам включения липидов в кардиомиоцитах.

Вместе с тем при многих интоксикациях и инфекциях возможен механизм декомпозиции мембран внутриклеточных структур с распадом их жиробелковых комплексов. Наконец, жировой гепатоз развивается в результате трансформации белков и углеводов в липиды, что наблюдается, например, при хронической алкогольной интоксикации. В любом случае в цитоплазме гепатоцитов, в основном периферии печеночных долек, развивается вначале пылевидное ожирение, которое трансформируется в мелкокапельное, а затем — в крупнокапельное. При этом ядро и внутриклеточные структуры оттесняются на периферию клеток, которые нередко гибнут. В этих случаях жировые включения погибших гепатоцитов сливаются, образуя жировые кисты. Макроскопические изменения печени зависят от степени выраженности дистрофии. В тяжелых случаях, например при алкоголизме, печень увеличена в размере, дряблая, на разрезе охряного цвета — «гусиная печень». При менее выраженной жировой дистрофии печень также увеличена в размере, на разрезе желтовато-серого цвета. При жировых гепатозах функция печени долго сохраняется, однако по мере прогрессирования основного заболевания и жировой дистрофии она снижается, иногда весьма значительно.

Жировая дистрофия почек развивается путем инфильтрации эпителия канальцев при гиперлипидемии, наблюдающейся, в частности, при нефротическом синдроме. В этой ситуации липиды оказываются в первичной моче ( гиперлипидурия ) и усиленно реабсорбируются клетками эпителия канальцев, но в таких больших количествах, что эти клетки не способны метаболизировать попавшие в них липиды — развивается мелкокапельное ожирение эпителия канальцев. Обычно оно сочетается с их гиалиново-капельной дистрофией. Почки при этом внешне изменены мало, но при тяжелом течении основного патологического процесса они приобретают серовато-желтый цвет, а на разрезе их пирамиды могут принимать желтую окраску.

Исход паренхиматозной жировой дистрофии зависит от степени ее выраженности — пылевидное и мелкокапельное ожирение обратимо при ликвидации вызвавшей его причины, крупнокапельное ожирение может закончиться гибелью клеток.

Врожденные паренхиматозные липидозы являются наследственными ферментопатиями, наследуемыми по аутосомно-рецессивному типу, и характеризуются накоплением в клетках липидов, повреждающих структуры клеток и сопровождающихся нередко гибелью самих клеток. Наиболее часто встречаются следующие липидные тезаурисмозы:

  • Болезнь Гоше вызвана отсутствием фермента бета-глюкоцереброзидазы. В результате глюкоцереброзиды накапливаются в печени, селезенке, костном мозге, в головном мозге, эндокринных железах и лимфатических узлах, что приводит к гибели клеток этих органов и к прогрессирующему слабоумию, увеличению массы печени, селезенки и истощению (кахексии).
  • Болезнь Нимана—Пика развивается при отсутствии фермента сфингомиелиназы, расщепляющей сфингомиелин, входящий в состав многих тканей, но особенно нервной ткани. У больных детей он накапливается в клетках большинства органов и при этом происходит увеличение массы печени и селезенки (гепато- и спленомегалия), отставание в психическом развитии, появляются неврологическая симптоматика, гипотония, истощение. Дети погибают в возрасте 2—3 лет.

Углеводные дистрофии связаны с накоплением в клетках бел-ково-полисахаридных комплексов (гликоген, гликопротеины), либо с образованием этих веществ в тех клетках, где их нет в норме, либо с изменением их химического состава.

Углеводы — обязательный и наиболее значительный компонент пищи. В сутки человек потребляет 400—600 г различных углеводов. Они являются необходимым элементом метаболизма, важным компонентом структуры клеток и межклеточного вещества и одним из главных источников энергии для обеспечения жизнедеятельности организма.

Гипогликемии — состояния, характеризующиеся снижением содержания глюкозы в крови ниже 65 мг%, или 3,58 ммоль/л. В норме уровень глюкозы крови натощак колеблется в диапазоне 65—110 мг%, или 3,58—6,05 ммоль/л.

Причинами гипоглюкемии являются заболевания печени — xpонические гепатиты, циррозы печени, ее жировая дистрофия, а также длительное голодание.

  • нарушение транспорта глюкозы из крови в гепатоциты, снижение уровня образования в них гликогенеза и в связи с этим отсутствие депонированного гликогена;
  • торможение процесса образования гликогена и транспорта глюкозы из гепатоцитов в кровь.
  • Гипогликемический синдром — стойкое снижение содержания глюкозы в крови ниже нормы (до 60—50 мг%, или 3,3—2,5 ммоль/л), приводящее к расстройству жизнедеятельности организма.
  • Гипогликемическая кома — состояние, характеризующееся:
    • — падением концентрации глюкозы в крови ниже 40—30 мг%, или 2.0—1.5 ммоль/л);
    • — потерей сознания;
    • — опасными для жизни расстройствами функций организма.

Гипергликемии — состояния, характеризующиеся увеличением

содержания глюкозы в крови выше нормы (более 120 мг%, или 6,05 ммоль/л натощак).

  • патология эндокринной системы, сопровождающаяся избытком гормонов, стимулирующих поступление углеводов в кровь (глюкагона, глюкокортикоидов, катехоламинов, тиреоидных гормонов, соматотропного гормона) либо недостатком инсулина или снижением его эффективности;
  • нейро- и психогенные расстройства, например реактивные психозы, стресс-реакции и подобные им состояния, характеризующиеся активацией органов эндокринной системы;
  • переедание, прежде всего длительное избыточное потребление кондитерских изделий;
  • заболевания печени, при которых гепатоциты теряют cпособность трансформировать глюкозу в гликоген.
  • Гипергликемический синдром — состояние сопровождающееся значительным увеличением содержания глюкозы в крови выше нормы (до 190—210 мг%, 10,5—11,5 ммоль/л и более), приводящее к расстройствам жизнедеятельности организма.
  • Гипергликемическая кома , характеризующаяся потерей сознания, снижением или утратой рефлексов, расстройствами дыхания и кровообращения, нередко заканчивающаяся смертью больного.

Наиболее часто гипергликемия наблюдается при сахарном диабете, развивающемся в результате абсолютной или относительной инсулиновой недостаточности (см. главу 19).

Гликогенозы — типовая форма патологии углеводного обмена наследственного генеза, характеризующаяся накоплением гликогена в клетках, что обусловливает нарушение жизнедеятельности организма.

Главная причина — наследуемая или врожденная аномалия генов, кодирующих синтез ферментов расщепления (реже — образования) гликогена. Наследуются по аутосомно-рецессивному типу. Выделяют более 10 типов гликогенозов. Среди них наиболее часто встречаются болезни Гирке. Помпе, фетальный муковисцилоз, а также болезни Форбса—Кори, Андерсена, Мак-Ардла.

Болезнь Гирке возникает при отсутствии фермента глюкозо-6-фосфатазы, что приводит к накоплению гликогена в клетках печени и почек, но к отсутствию углеводов в крови. Это сопровождается вторичным гипофизарным ожирением. Большинство детей погибают от ацидотической комы.

Читайте также:  Алиментарная дистрофия крс история болезни

Болезнь Помпе связана с отсутствием кислой альфа- 1,4-глюкозидазы в лизосомах, что приводит к накоплению гликогена в сердце, поперечнополосатых и гладких мышцах, в том числе в межреберных, диафрагмальных, в мышцах языка, пищевода, желудка и т.п. Дети погибают в раннем возрасте от сердечной или дыхательной недостаточности.

Остальным муковисцидоз — заболевание, связанное с генотипической ферментопатией. приводящей к нарушению обмена мукоидов, входящих в секрет многих желез. В результате секрет желез становится вязким и густым, выводится с трудом, что приводит к растяжению желез, превращению их в кисты, особенно в поджелудочной железе, слизистых оболочках желудочно-кишечного тракта и дыхательных путей, слюнных, потовых, слезных железах и др. При этом в легких часто развиваются ателектазы с развитием пневмонии и бронхоэктазов. Смерть наиболее часто наступает от легочно-сердечной недостаточности.

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.

источник

жировая дистрофия, ожирение Собственность Azygos стр. 3 из 3

Жировая дистрофия. Липидоз.

Паренхиматозные липидозы – накопление липидов в клетке разного состава. Чаще накапливается триглицерин. Общая причина – нарушение липидного обмена, деструкция внутриклеточных структур. Проявляется наличием мелких капель, крупных вакуолей, которые смещают на периферию ядро, и часто такая клетка имеет перстневидную форму.

Причины жировой дистрофии

Отравление различными ядами (As, P, хлороформ),

Частный случай: токсины вирусов, микроорганизмов,

Гипоксия – приводит к сдвигу метаболизма,

Практическое значение имеет относительно 3-х органов.

алиментарные причины (переедание), которые сопровождаются липидемией,

— гормональные расстройства – заболевания щитовидной железы, сахарный диабет, болезни надпочечников,

— болезни гепато-биллиарной системы,

— гепатотропные яды (P, As, грибные яды, змеиный яд, лекарства (салицилаты, парацетамол)).

Среди гепатоцитов выявляются перстневидные клетки.

Макроскопически: печень увеличивается в размерах, дряблая, оранжево-желтая или желтовато-коричневая, на свежем разрезе – налет жира. Если липидная капля занимает небольшой объем в клетке, если поражена не вся печень и если процесс обратим, то печень регенерируется.

Если поражена большая часть, то вероятен фиброз или постнекротический цирроз, что ведет к печеночной недостаточности.

Жировая дистрофия миокарда.

В миокарде липиды начинают накапливаться пылевидно, повреждать миофибриллы, митохондрии.

— гипоксия (может усугубляться интоксикацией),

Прежде всего поражаются кардиомиоциты, наиболее подвержены – под эндокардом (субэндокардиально).

— декомпозиция митохондрий под действием токсинов или гипоксии,

— усугубление гипоксии, уменьшение образования АТФ,

— компенсаторная усиленная инфильтрация жировых кислот.

Макроскопически: сердце имеет типичный вид, участки миокарда имеют белесый или желтоватый цвет в виде исчерченности (жировое сердце).

Исход: гибель кардиомиоцитов.

Жировая дистрофия миокарда часто является формой сердечной недостаточности.

Связана либо с токсическим воздействием на эпителий канальцев, либо с авитаминозом (почечная недостаточность).

Болезнь Тея-Сакса (ганглиозидоз) – накопление липидов в нервных клетках сетчатки или головного мозга.

Нарушение обмена жиров. Нарушение обмена холестерина – атеросклероз.

Повышенное накопление липидов в местах жировой ткани (подкожная клетчатка, брыжейка, сальник, паранефроидная ткань почек).

Различают первичное и вторичное ожирение.

Первичное ожирение – синдром двойного невставания. Бывает из-за нарушения гипоталамуса в центре липостата (механическое, токсическое, опухоль). Этот центр может сдвигаться (с помощью гормонов → набор массы).

Вторичное ожирение – не нарушается гипоталамус, возникает при других заболеваниях (повышенный липогенез – запас, или нарушение распада липидов).

Причина: алиментарная – переедание.

Ожирение: гиперпластическое и гипертрофическое (увеличение запасов в клетке)

Гиперпластическое – увеличение клеток.

Пример: гипофункция щитовидной железы, гипофиза, болезнь надпочечников. Болезнь Иценко-Кушгинга, сахарный диабет, гипофункция гонад.

1 стадия –превышение массы на 20-25%,

Причины: сердечно-сосудистые заболевания, атеросклероз, желчекаменная болезнь, ишемия сердца, гипертония, сахарный диабет, артриты, артрозы, подагра, васкулиты.

Ожирение сердца происходит в области муфты, на эпикарде → нарушение сердечных сокращений. Жировая ткань прорастает в эпикард и заполняет строму (нарушается обмен, кардиомиоциты страдают дистрофически с дальнейшей атрофией). Это может приводить к истончению стенок миокарда (чаще в правом желудочке) и даже к разрыву.

Нарушение обмена ионов кальция.

Регулируется паратгормоном (гормон паращитовидной железы) – способствует вымыванию кальция из костей. Гормон кальцитонин (гормон щитовидной железы) – обратное действие. Витамин D способствует реадсорбции ионов кальция к канальцах почек ( у детей – рахит).

Возникает если уровень ионов кальция падает до 8,8 мг/100 мл плазмы (при недостаточности паращитовидных желез). Также возникает при почечной недостаточности – потеря ионов кальция вследствие нарушения реадсорбции. Может быть при некоторых опухолевых заболеваниях.

Клинически: потеря ионов кальция сильно отражается на функции мышечных органов, могут возникать спонтанные сокращения (тетания) – судороги. Может возникать аритмия по типу блокад.

Уровень 10,1 мг/100 мл плазмы и более.

Бывает системная и местная.

Три разновидности кальциноза:

В легких, почках, миокарде, стенке артерий и др.

гиперплазия или аденомы паращитовидных желез (ломкость костей, остеопороз)

опухоли легкого молочных желез, простаты,

нарушение со стороны ЦНС (появление головных болей, спутанность сознания, тахикардия).

Местами некрозы, сопровождающиеся защелачиванием среды. Петрификаты могут образовываться в местах сифилитического воспаления, эхинококкоз.

Гиперкальцемии, дистрофических изменений в органах нет. Связана с недостаточностью буферных систем, ионы кальция мигрируют с кровью, и возникает интерстициальное обызвествление (по ходу нервов, сосудов, в коже). Клинические признаки: нарушение подвижности суставов, боли.

источник

Причины развития:

 Гипоксия – наиболее частая причина (анемия, ХСН),

 Интоксикации (дифтерия, алкоголь, фосфор, мышьяк).

Макроскопическая картина (тигровое сердце):

 Размеры сердца увеличены, камеры растянуты,

 Миокард дряблый, бледно-желтого (глинистого) цвета,

 Со стороны эндокарда, особенно в области сосочковых

мышц, видна желто-белая исчерченность.

Микроскопическая картина:

 Жировая дистрофия имеет очаговый характер.

 Содержащие жир кардиомиоциты располагаются

преимущественно по ходу вен.

Они увеличены, дряблы, корковое вещество набухшее, тусклое, серое с желтым крапом, заметным на поверхности и разрезе.

Причиныжировой дистрофии разнообразны. Чаще всего она связана с кислородным голоданием (тканевой гипоксией), поэтому жировая дистрофия так часто встречается при заболеваниях сердечнососудистой системы, хронических заболеваниях легких, анемиях, хроническом алкоголизме и т. д.

Мезенхимальные дистрофии

Стромально-сосудистые, или мезенхимальные,

дистрофииэто структурные проявления нарушений

Обмена веществ в соединительной ткани, выявляемые

В строме органов и стенках сосудов.

 Развиваются на территории гистиона.

Ожирение – увеличение жира в жировой клетчатке.

 Носит общий характер и выражается в избыточном

отложении жиров в подкожной клетчатке, сальнике,

брыжейке кишечника, средостении, эпикарде.

 Наиболее опасно ожирение сердца, которое

сопровождается сердечной недостаточностью и может

привести к разрыву правого желудочка.

Степени ожирения в зависимости от процента

превышения массы тела:

Виды ожирения

В зависимости от механизма развития:

 Церебральное (при травме, опухоли головного мозга),

 Эндокринное (при синдроме Фрелиха и Иценко-Кушинга,

адипозогенитальной дистрофии, гипотиреозе и пр.),

По внешним проявлениям:

 Симметричный тип – равномерное распределение жира,

 Верхний тип – лицо, шея, плечевой пояс,

 Средний тип – область живота,

 Нижний тип – область бедер и голеней.

А также по типу мужскому (яблока) и по женскому (груши).

В зависимости от числа адипозоцитов и их размеров:

 Число адипозоцитов не изменено,

 Адипозоциты увеличены и содержат в несколько раз

 Число адипозоцитов увеличено,

 Функция адипозоцитов не нарушена,

Мезенхимальные дистрофии

n Стромально-сосудистые, или мезенхимальные,

дистрофииэто структурные проявления нарушений

Обмена веществ в соединительной ткани, выявляемые

В строме органов и стенках сосудов.

n Развиваются на территории гистиона.

Среди стромально-сосудистых диспротеинозов

 Поверхностная и обратимая дезорганизация

 Характеризуется накоплением в основном веществе

соединительной ткани гликозаминогликанов.

Макроскопическая картина:

 Орган или ткань обычно не изменены.

Микроскопическая картина:

 Феномен метахромазии (особенно с толуидиновым

синим): в фокусах мукоидного набухания видно

накопление гликозаминогликанов, дающих

метахроматическое сиреневое окрашивание.

 Глубокая и необратимая дезорганизация соединительной

 В основе лежит деструкция основного вещества и волокон

соединительной ткани, сопровождающаяся выходом

фибриногена с последующим превращением в фибрин.

Макроскопическая картина:

 пораженные органы и ткани мало изменены.

Микроскопическая картина:

 пучки коллагеновых волокон гомогенные,

эозинофильные, что свидетельствует о значительном

увеличении в них количества гликопротеидов.

 метахромазия при окрашивании толуидиновым синим

 Характеризуется накоплением в тканях полупрозрачных

плотных масс (гиалина), напоминающих гиалиновый хрящ.

 Выделяют следующие виды гиалиноза:

 Гиалиноз сосудов (распространенный, местный).

 Гиалиноз собственно соединительной ткани

Простой гиалин:

 возникает вследствие плазморрагии неизмененных

 чаще встречается при гипертонической болезни,

 содержит липиды и -липопротеиды;

 наиболее характерен для сахарного диабета;

Сложный гиалин:

 строится из иммунных комплексов, фибрина и

 характерен для ревматических болезней и др.

Микроскопическая картина:

 артериолы превращаются в утолщенные стекловидные

трубочки с резко суженным или полностью закрытым

 в большинстве случаев неблагоприятный, поскольку

Гиалиноз соединительной ткани

Макроскопическая картина:

 волокнистая соединительная ткань становится плотной,

хрящевидной, белесоватой, полупрозрачной.

Микроскопическое исследование:

 пучки коллагеновых волокон теряют фибриллярность и

сливаются в однородную плотную хрящеподобную

 клеточные элементы сдавливаются и подвергаются

Характеризуется появлением в строме органов и в стенках сосудов не встречающегося в норме сложного белка амилоида.

Амилоид выпадает по ходу ретикулярных (периретикулярный амилоидоз) или коллагеновых (периколлагеновый амилоидоз) волокон.

Выраженный амилоидоз ведет к атрофии паренхимы и склерозу органов, что сопровождается развитием их функциональной недостаточности.

Амилоид состоит из фибриллярного белка (F-компонент), связанного с плазменными гликопротеидами (Р-компонент).

Фибриллы амилоида синтезируются клетками — макрофагами, плазматическими клетками, кардиомиоцитами, гладкомышечными клетками сосудов, апудоцитами и др. из белков-предшественников.

Выделено несколько видов специфичного фибриллярного белка амилоида: АА, AL, ASCI (ATTR), FAP (ATTR) и др.

Для каждого вида фибриллярного белка идентифицированы обнаруживаемые в норме в крови белки-предшественники.

Гетерогенность амилоида объясняет разнообразие его клинико-морфологических форм, которые могут быть самостоятельными заболеваниями или осложнениями других болезней.Макроскопически:

Классификация амилоидоза

1.основанная на этиологическом принципе:первичный (идиопатический), вторичный (приобретенный, реактивный), наследственный (генетический, семейный), старческий амилоидоз

2.по распространенности процесса:

генерализованные формы: первичный, вторичный, наследственный, старческий амилоидоз

локальные формы: некоторые кардиальные, инсулярная и церебральная формы старческого амилоидоза, АПУД-амилоид и др.

Организация стока поверхностных вод: Наибольшее количество влаги на земном шаре испаряется с поверхности морей и океанов (88‰).

Механическое удерживание земляных масс: Механическое удерживание земляных масс на склоне обеспечивают контрфорсными сооружениями различных конструкций.

Опора деревянной одностоечной и способы укрепление угловых опор: Опоры ВЛ — конструкции, предназначен­ные для поддерживания проводов на необходимой высоте над землей, водой.

источник

Мало кто из обывателей слышал о таком медицинском термине, как тигровое сердце. На самом деле ничего общего с хищным животным он не имеет. Это понятие применяют при заболевании, именуемом жировой дистрофией миокарда. Что представляет собой эта патология, и какие разновидности этой болезни встречаются, попробуем разобраться.

Жировая дистрофия сердечной мышцы нередко называется тигровым сердцем. Это связано с характерными признаками патологии. Миокард в разрезе при этой патологии представлен в виде желто-белых тонких полос, чередующихся с участками красно-коричневого оттенка, что визуально напоминает шкуру тигра. Такое состояние тканей возникает при высокой степени жировой дистрофии.

Что же влияет на появление такой патологии? Как утверждают медики, болезнь развивается на фоне сердечной недостаточности, из-за патологических нарушений обменных процессов, которые вызваны заболеваниями инфекционного характера, при несбалансированном питании (нехватка витаминов и белка).

Механизм появления заболевания выглядит примерно так:

  • в ткани сердечной мышцы поступает большое количество жирных кислот,
  • в клетках нарушаются процессы метаболизма жиров,
  • происходит разрушение липопротеинов внутри клеток органа.

При этом заболевании ткани миокарда становятся дряблыми, сердце увеличено в размерах, а его камеры существенно растянуты. Разграничение на полосы вызвано тем, что кардиомиоциты подверглись очаговому поражению. Симптоматика при этом слабовыраженная, а это усложнят своевременную диагностику болезни.

При жировой дистрофии в сердечной мышце накапливаются триглицериды.

Начальная стадия патологии – это пылевидная жировая дистрофия. В процессе микроскопического исследования в цитоплазме кардиомиоцитов обнаруживаются небольшие капельки жира. В процессе развития заболевания наступает стадия мелкокапельной жировой дистрофии, когда клетки липидов несколько увеличиваются. Когда цитоплазма кардиомиоцитов полностью заполнена жиром, наступает крупнокапельная липоидная дистрофия.

Изначально липиды накапливаются в сердечных кардиомиоцитах, которые расположены за венозной ветвью капилляров, что приводит к развитию гипоксии. Из-за функции клеток снижаются.

Жиры в организме человека играют важную роль. Суточная норма их потребления взрослым человеком составляет около 100 г. Жиры входят в состав клеточных мембран, играют большую роль в окислительно-восстановительных процессах внутри организма.

Важная задача липидов – обеспечение организма энергией.

Нарушения липидного обмена имеют такие клинические проявления:

  • ожирение,
  • липидозы,
  • истощение.
Читайте также:  Адипозогенитальная дистрофия могут детей

Липидозом называют нарушения жирового обмена внутри клетки. Основной причиной становятся различного рода интоксикации и гипоксия. Сюда можно отнести любую болезнь, которая сопровождается кислородным голоданием:

  • гипертонию,
  • пороки сердца,
  • ишемию миокарда,
  • болезни дыхательной системы хронического характера, которые вызывают легочно-сердечную недостаточность.

Развитие липоидной дистрофии чаще связано с инфекционными заболеваниями и интоксикацией. Такие состояния приводят к гипоксии и блокаде ферментов токсинами, что становится причиной нарушений липидного обмена. Причиной липидоза может стать нехватка определенных аминокислот и витаминов.

Чаще всего от жировой дистрофии страдают важные органы: печень, сердце и почки.

Развитие печеночной липоидной дистрофии чаще всего спровоцировано интоксикацией организма или инфекционным заболеванием. Трансформация углеводов и белков в жиры приводит к такой болезни, как жировой гепатоз. Такое состояние выявляется у хронических алкоголиков, чей организм регулярно подвергается интоксикации спиртосодержащими веществами.

Первоначально в цитоплазме гепацитов начинается пылевидное ожирение, которое со временем перерастает во вторую стадию, а затем и в третью, что в окончании приводит к гибели клеток. Жировые образования, которые скопились в погибших гепатоцитах, образуют липидные кисты.

В зависимости от степени развития дистрофии, на печени могу быть видны некоторые изменения. У людей злоупотребляющих алкоголем, при тяжелом течении жирового гепатоза отмечается увеличение органа. Печень становится дряблой, а в разрезе имеет охряной цвет. Такое состояние получило название «гусиная печень».

При жировом гепатозе в менее выраженной форме печень может быть несколько увеличенной. А вот цвет органа в разрезе будет желто-серым.

Не смотря на то, что жировая дистрофия печени – это весьма серьезное заболевание, функции органа могут сохраняться продолжительное время. По мере того как болезнь прогрессирует, печеночные функции могут ослабевать.

Явление жировой дистрофии почек чаще всего наблюдается у больных с нефротическим синдромом. Жиры попадают в первичную мочу и поглощаются эпителиальными клетками канальцев. Но большой объем липидов тормозит метаболические процессы клеточной структуры, из-за чего развивается мелкокапельное ожирение стенок канальцев.

При такой патологии визуальные изменения почек практически незаметны, хотя при тяжелой степени заболевания органы становятся серо-желтого оттенка.

При первых двух стадиях (пылевидной и мелкокапельной) прогноз весьма удовлетворительный. Патология хорошо поддается лечению, как только ликвидированы причины ее возникновения. А вот последняя стадия дистрофии – крупнокапельное ожирение приводит к гибели клеток.

Этот вид жировой дистрофии относится к наследственным ферментопатиям. Болезнь наследуется по аутосомному-рецессивному типу. В клетках органа накапливаются жиры, которые повреждают клеточную структуру, а иногда и приводят к их гибели. К наследственным формам заболевания относятся:

  • Болезнь Нимана-Пика. При этой патологии у пациента отсутствуют в организме фермент сфингомиелиназа, который участвует в расщеплении сфингомиелина. Это вещество есть в составе различных тканей, но особую роль оно играет в работе нервной системы. Дети, страдающие болезнью Нимана-Пика, имеют увеличенный объем селезенки и печени. Их психическое развитие происходит с существенным отставанием, проявляются симптомы неврологического характера. Отмечается гипотония и истощение организма. Заболевание приводит к ранней гибели, так как ребенок с подобным диагнозом не доживает до 3 лет.
  • Болезнь Гоше. При этом заболевании у пациента отсутствует фермент бета-глюкоцереброзиадаза. Глюкоцереброзиды начинают накапливаться в жизненно важных органах и системах: печени, костном и головном мозге, селезенке, железах эндокринной системы, лимфатических узлах. Это влечет за собой гибель клеток. У больного прогрессирует слабоумие, увеличивается объем печени и селезенки, развивается кахексия (истощение организма).

Чем раньше выявлена жировая дистрофия, тем проще вылечить болезнь, которая ее вызвала. В запущенных состояниях восстановить поврежденный орган практически невозможно.

источник

Дистрофия – это заболевание, в результате которого в тканях организма происходит потеря или накопление веществ, не характерных для нормального состояния.

Повреждение клеток и межклеточного вещества ведет к тому, что больной орган прекращает адекватно функционировать. В основе этого заболевания лежит нарушение трофики (ряд процессов, которые обеспечивают жизнедеятельность клеток организма).

Такая патология имеет множество различных причин. Это могут быть наследственные нарушения обмена веществ, инфекционные болезни, стрессы и проблемы с психикой, сниженный иммунитет, неполадки в работе ЖКТ, неправильное питание, негативное воздействие различных факторов, хромосомные и соматические болезни.

Ошибочным является мнение, что дистрофия – это заболевание, которым страдают только недоношенные дети. Развитие такой патологии может спровоцировать продолжительное голодание или избыток углеводосодержащих продуктов в рационе. Причиной врожденной дистрофии может быть слишком юный или, наоборот, пожилой возраст матери.

В зависимости от формы и тяжести заболевание имеет три степени, которые характеризуются определенными симптомами.

Первая степень – у больного происходит снижение массы тела и тонуса мышц, ткани становятся менее эластичными, нарушается иммунитет, возможны проблемы со стулом.

Вторая степень – на фоне прогрессирующего снижения массы тела истончается, даже может исчезнуть подкожная клетчатка, организм страдает от недостатка витаминов.

Третья степень – организм полностью истощен, у человека нарушено дыхание и работа сердца, снижается температура тела и артериальное давление.

Кроме того, все формы дистрофии сопровождаются общими симптомами: больной излишне возбужден, у него снижен или отсутствует аппетит, нарушен сон, ощущается общая слабость, происходят изменения массы тела, расстройства ЖКТ, снижается иммунитет. При этом человек не подозревает, что у него дистрофия, симптомы списывает на переутомление или стресс.

Классифицируют заболевание по нескольким критериям. Так, по происхождению патология бывает врожденной и приобретенной, по распространенности процесса – местной или общей, по виду нарушения обмена различают белковую, жировую, углеводную дистрофию. В зависимости от того, где локализован процесс, заболевание может быть клеточным (паренхиматозным), внеклеточным (мезенхимальным, стромально–сосудистым) и смешанным.

Кроме того, выделяют такие виды, как гипотрофия, гипостатура и паратрофия.

Гипотрофия – наиболее распространенная форма заболевания. Бывает врожденной и приобретенной. Характеризуется недостаточной массой тела в соотношении с ростом больного.

При паратрофии наблюдается избыток массы тела, который вызван нарушением питания и обмена веществ.

Гипостатура выражается в одинаковом недостатке веса и роста в соответствии с нормами для определенного возраста.

Это состояние является результатом наследственных нарушений обмена белков, жиров или углеводов. Когда в организме ребенка не достает какого-либо фермента, в тканях или органах происходит скопление не полностью расщепленных продуктов обмена. Не зависимо от локализации процесса, всегда происходит поражение ткани центральной нервной системы, что ведет к летальному исходу.

В зависимости от локализации существуют следующие виды данной патологии:

Это проблема, возникающая, когда в группе клеток, которые отвечают за функционирование органа, происходит нарушение обмена веществ. Среди причин, которые провоцируют развитие болезни, можно отметить гипоксию, инфекции, интоксикацию (особенно спиртными напитками), нерациональное питание и авитаминоз.

Одним из примеров такой патологии является дистрофия печени. Проявляется в неспособности клеток печени выполнять свои функции, что приводит к замещению их жировой тканью. Это может стать причиной воспаления и цирроза печени.

Тяжелые последствия имеет острая, а также токсическая форма этого заболевания. Первое состояние имеет стремительное развитие, результатом может стать печеночная недостаточность. Токсическая дистрофия печени является причиной некроза ее клеток.

Дистрофия сердца — еще один пример клеточной жировой дистрофии. В этом случае происходит поражение миокарда, функции его нарушаются. Сердце увеличивается в размерах, миокард становится дряблым, желтым, со стороны эндокарда возникают полосы из-за неравномерного отложения жира. Жировая дистрофия сердца возникает в результате гипоксии (кислородного голодания), инфекций, которые приводят к нарушениям обмена, неправильного питания.

Подразделяется на несколько видов:

— Гиалиново-капельная дистрофия характеризуются накоплением в почках (иногда страдает печень или сердце) белковых капель. Это происходит при таких заболеваниях почек, как миеломная болезнь, гломерулонефрит, амилоидоз. Заболевание протекает скрыто и ведет к необратимым последствиям.

— При гидропической (водяночной) дистрофии в органах (печень, надпочечники, миокард, клетки эпителия) происходит скопление капель белковой жидкости. При избытке их в клетке возникает баллонная дистрофия (ядро вытесняется на периферию). Вызвать подобное состояние могут нарушения водно-солевого обмена, гипопротеинемия, отеки, инфекционные заболевания и интоксикации.

— Роговая дистрофия характеризуется образованием рогового вещества там, где его быть не может, или чрезмерное накопление там, где оно должно быть в нормальном количестве (кожа, ногти). Спровоцировать такое заболевание может авитаминоз, пороки развития кожи, вирусные инфекции, хронические воспаления.

Дистрофия ногтей может быть результатом инфекций, кожных заболеваний, неполадок в работе ЖКТ, эндокринной или центральной нервной системы. Кроме того, эта патология иногда сопровождает некоторые заболевания сердечной-сосудистой и кровеносной систем.

Дистрофия ногтей может быть врожденной и приобретенной. При врожденной форме заболевания может наблюдаться полное отсутствие, истончение и утолщение ногтевой пластины. Приобретенная болезнь характеризуется постепенным отслоением ногтевой пластины, углублением или побелением ногтей. Кроме того, ногтевая пластина может быть излишне выпуклой, с поперечными и продольными бороздами. Причинами такого заболевания может быть экзема, псориаз, красный плоский лишай, травма ногтя.

Роговая дистрофия имеет несколько видов:

— Гиперкератоз — это избыток рогового вещества на коже.

— Врожденный гиперкератоз кожи, который называется ихтиозом. Тело новорожденного покрыто толстой кожей, которая напоминает чешую рыбы.

— Лейкоплакия — заболевание, при котором ороговевают слизистые оболочки. Этому подвержены шейка матки, пищевод, полость рта и т. д.

Является результатом нарушений обмена гликогена и гликопротеидов. Нарушение обмена гликогена характерно для таких патологий, как сахарный диабет или гликогеноз.

Вследствие нарушенного обмена гликопротеидов в клетках происходит накапливание муцинов и мукоидов (слизистые вещества). Это бывает при таких заболеваниях, как ринит, гастрит, бронхит и т. д.

Развивается в строме (основе, состоящей из соединительной ткани) органов. При этом в процесс вовлекается вся ткань и сосуды. Примером может быть дистрофия сетчатки глаза. Заболевание может быть как врожденным, так и приобретенным. У человека снижается острота зрения, ему сложно ориентироваться в темноте. На заключительной стадии заболевания происходит отслойка сетчатки глаза, или пигментальная дистрофия. Нередко в процесс вовлекается и роговица.

Дистрофия роговицы характеризуется ее помутнением, снижением чувствительности и остроты зрения. Может быть наследственной и приобретенной. Заболевание быстро прогрессирует, захватывая оба глаза, поэтому очень важна своевременная диагностика.

Симптомы, на которые следует обратить внимание — это боль и ощущение инородного тела в глазах, покраснение глаз, слезотечение, боязнь света, снижение зрения.

Вторичная дистрофия роговицы возникает как последствие травмы. Может также быть следствием авитаминоза, перенесенных коллагеновых заболеваний, врожденной глаукомы.

Дистрофия мышц — состояние, которое характеризуется прогрессирующей слабостью мышц и их дегенерацией. Чаще всего встречаются два вида.

В основном встречается у детей. При этом заболевании происходит увеличение икроножных мышц вследствие отложения жира и разрастания соединительной ткани. Болезнь очень тяжелая и быстро развивается, к 12 годам больной утрачивает способность передвигаться. Мало кто живет дольше двадцати лет.

Чаще всего встречается у взрослых. Заболевание может передаваться по наследству, проявляется в любом возрасте. Среди первых симптомов можно отметить миотонию (после сокращения мышцы расслабляются очень медленно) и слабость мимических мышц. Прогрессирует дистрофия мышц медленно, поражает гладкую мускулатуру и сердечную мышцу.

При белковой мезенхимальной дистрофии могут пострадать печень, почки, селезенка и надпочечники человека. У пожилых людей нарушается работа сердца и головного мозга.

Стромально-сосудистая жировая дистрофия — это возникновение болезненных узловых отложений на конечностях человека (например, болезнь Деркума). Заболевание может быть местным и общим, провоцировать как накопление веществ, так и их потерю.

Результатом мезенхимальной углеводной дистрофии может быть отек, набухание или размягчение суставов, костей и хрящей человека.

После того как будет установлен точный диагноз, необходимо немедленно приступать к лечению этого заболевания в зависимости от его вида и степени тяжести. Выбрать тактику лечения поможет специалист, но при любом виде дистрофии необходимо организовать правильный уход за больным, устранить все факторы, которые способны спровоцировать осложнения.

Кроме проведения основного лечения, также необходимо соблюдать режим дня и придерживаться строгой диеты, приписанной врачом, обязательны прогулки на свежем воздухе, водные процедуры, физические упражнения.

Для профилактики этой патологии необходимо тщательно следить за собственным здоровьем, по возможности исключить все негативные факторы, которые могут спровоцировать дистрофию любого вида.

Укрепляйте иммунитет, питайтесь рационально и сбалансировано, занимайтесь спортом и избегайте стрессов – это будет лучшей профилактикой не только этого, но и многих других заболеваний.

источник