Меню Рубрики

Зернистая дистрофия развивается в

Дистрофиями называют патоморфологические изменения в органах и тканях, которые являются следствием нарушения их трофики, что через нарушение обмена веществ ведет к появлению в клетках веществ, которых там быть не должно.

1. В зависимости от объема поражения различают местные и общие дистрофии.

2. По моменту развития и причине дистрофии делят на врожденные и приобретенные. При врожденных дистрофиях причина нарушения обмена веществ лежит в генетическом коде. Наследственные нарушения приводят к дефициту определенного ферменты из цепочки обмена углеводов, белков или жиров, вследствие чего те или иные вещества накапливаются в клетках и тканях. Могут поражаться самые органы, но при всех этих дистрофиях (второе название – болезин накопления) поражается центральная нервная система. Дети умирают в раннем возрасте, и чем более выражен дефицит фермента, тем раньше развиваются патологические изменения и наступает смерть. Приобретенные дистрофии не связаны с генетической патологией, нарушение обмена веществ происходит по другим причинам.

3. В зависимости от того, обмен каких веществ нарушается, различают белковые, углеводные, жировые, минеральные дистрофии.

4. Если происходит поражение функциональных тканей, т.е. паренхимы органов, то дистрофию называют паренхиматозной, если патологические изменения локализуются в строме, то дистрофии называют мезенхимальными.

1. Трансформация. Накопление в клетках тех или иных веществ происходит из-за усиленной трансформации одного вида веществ в другие, например, из-за повышенного образования жиров из углеводов.

2. Инфильтрация. В клетках накапливается избыточное количество определенного вещества из-за невозможности его переработать. Причинами этого может служить поступление слишком большого количества веществ в клетку, либо снижение ее способности метаболизировать определенные вещества, например, из-за ферментативной недостаточности, гипоксии и так далее.

3. Декомпозиция. По какой-то причине начинают распадаться сложные белковые молекулы на более простые, которые и накапливаются в клетке в виде включений.

4. Извращенный синтез. При определенных условиях клетка может начать производить вещества, которые в норме в ней не синтезируются. Это может быть абсолютно новый белок (например, при амилоидозе), либо синтез вещества, которое не характерно именно для этой ткани, например, синтез рогового вещества клетками многослойного плоского неороговевающего эпителия.

Этот вид дистрофий характеризуется нарушением белкового обмена, при этом изменения развиваются в паренхиме органов, а в зависимости от их вида различают такие дистрофии: зернистая, гиалиново-капельная и гидропическая.

Зернистая дистрофия. Причиной ее развития, как правило, являются инфекционные заболевания и выраженные интоксикации. При это в клетке определяются мелкие

эозинофильные включения в виде зерен, из-за чего дистрофия и получила такое название. Также ее именуют мутным набуханием органов, поскольку при такой дистрофии орган увеличивается в объеме, становится дряблым и мягким, как будто ошпарен кипятком. Наиболее часто зернистая дистрофия встречается в почках, сердце и печени.

Почки. Макроскопически орган увеличен в размерах, дряблый, на разрезе – отсутствует четкая граница между корковым и мозговым веществом. Микроскопически наблюдается поражение эпителия почечных канальцев. Разрушается апикальная часть клетки, поэтому просвет становится звездчатым (в норме ровный), в цитоплазме определяются эозинофильные включения в виде зерен. Дистрофия обратима – при устранении причины происходит возврат к норме. Если этиологический фактор не устранен, то дистрофия переходит в гиалиново-капельную или в некроз.

Печень. Макроскопически увеличена, дряблая, по цвету и консистенции напоминает глину. Микроскопически могут определяться зерковые включения в цитоплазме, но их может и не быть. Основной признак зернистой дистрофии – декомпозиция печеночных балок, т.е. нарушение балочной структуры строения печеночных долек.

Сердце. Орган увеличен в объеме, дряблый, напоминает вареное мясо. Микроскопически главным критерием дистрофии является очаговая базофилия и эозинофилия. Одни участки волокна миокарда прокрашиваются в интенсивно синий, другие – в интенсивно красный цвет.

Гиалиново-капельная дистрофия. Наблюдается в почках, чаще всего, при хронических пиелонефритах, гломерулонефритах, интоксикациях. Сопровождается выраженным снижением функции почек. Микроскопически наблюдается накопление гиалинового вещества, которое окрашивается в красный цвет, в эпителии извитых канальцев.

Гидропическая дистрофия. Чаще всего встречается в печени при вирусных гепатитах. Происходит поражение гепатоцитов, в которых образуются крупные включения в виде вакуолей, нередко заполняющих всю клетку.

Жировая дистрофия. При жировой дистрофии в клетках происходит накопление жиров в виде включений в цитоплазме. Определяют жиры с помощью специальных красителей:

1. Судан III – при применении этого красителя жировые включения окрашиваются в оранжево-красный цвет.

2. Судан IV и осмиевая кислота дают черную окраску жиров.

3. Краситель Шарлах окрашивает жировые включения в черный цвет.

4. Нильская голубая – краситель, который обладает метохромазией, т.е. может окрашивать жиры как в красный цвет (нейтральные жиры), так и в синий цвет (все остальные жиры).

При окрашивании препаратов для выявления жировых дистрофий используют, как правило, замороженными срезами тканей.

1. Собственное жировая дистрофия.

3. Ожирение, которое развивается в стенках кровеносных сосудов. Оно лежит в основе развития такой распространенной патологии как атеросклероз.

Причины собственно жировой дистрофии:

1. Интоксикация. Наиболее часто – алкогольная интоксикация. Нередко причиной может быть интоксикация лекарственными препаратами, либо вызванная эндокринными нарушениями (при сахарном диабете, тиреотоксикозе и так далее).

2. Инфекции. Наиболее часто жировая дистрофия сердца развивается на фоне дифтерии.

Жировые дистрофии чаще всего развиваются в клетках печени, миокарда и почек.

Почки. Чаще всего имеет место жировая дистрофия при хронических пиелонефритах, на фоне амилоидоза, при интоксикациях. Микроскопическим признаком является наличие жировых включений в эпителии почечных канальцев.

Печень. Орган тусклый, дряблый, плотный, желто-коричневого цвета, в связи с чем напоминает гусиную печень. Микроскопический признак – наличие в гепатоцитах капель жира, которые могут быть в отдельных клетках или во всей дольке. Прогрессирование процесса ведет к некрозу, а затем замещению его соединительной тканью, т.е. развитию цирроза печени.

Сердце. Увеличено в размерах, дряблое, имеется исчерченность миокарда, которая видна под эндокардом, в связи с этим сердце при этой патологии называют тигровым. Исчерченность определяется мозаичностью поражения миокарда – жировая дистрофия развивается в тех клетках, которые расположены вдоль мелких венул.

Общее ожирение

Дистрофия, которая проявляется избыточным отложением жира в клетчатке по всему организму. Оно опасно поражением сердца, поскольку на фоне ожирения происходит атрофия миокарда и развивается сердечная недостаточность. Ожирение печени может привести к развитию цирроза. Дифференцировать поражение внутренних органов при общем ожирении и собственно жировой дистрофии позволяет нильская голубая. При общем ожирении в органах откладываются нейтральные жиры, которые окрашиваются в красный цвет, а при собственно жировой дистрофии другие жиры, поэтому окраска включений будет синей.

Ожирение, которое развивается в стенке кровеносных сосудов

Обусловлено изменениями обмена холестерина. Избыточное его поступление в стенку сосуда ведет к накоплению холестерина внутри макрофагов, которые получили название ксантомных клеток. Впоследствии макрофаги разрушаются, стимулируют фибробласты, происходит разрастание соединительной ткани и образование атеросклеротической бляшки. Таким образом, эта дистрофия лежит в основе развития атеросклероза.
admin 28 Марта 2013, 13:01:59 2547 9693 2547″>

источник

Виды дистрофий – область исследования биологии и медицины. Патологические процессы связаны с неправильно протекающим метаболизмом на клеточном уровне, что приводит к нарушению целостности органических структур. В тканях, клетках генерируются химические соединения, не присущие этим локализациям. Разработана довольно объемная классификационная система, и для каждого из типов врачи изучают причины явления и возможные пути борьбы с ним.

Классификация видов дистрофий основана на морфологии клеточного уровня и особенностях ее изменения. Выделяют паренхиматозные, мезенхимальные и комбинированные случаи. Оценивая нюансы обменных процессов, патологию считают липидозом, диспротеинозом либо обусловленным нарушением реакций с участием минералов, углеводов. Случай может быть местным или генерализованным – второй, безусловно, протекает тяжелее.

Рассматривая разные виды дистрофий, ученые ввели классификацию на группы, исходя из происхождения патологии. Заболевание может быть получено по наследству, но можно приобрести его и после рождения.

Разные виды дистрофий имеют специфические особенности и отличия. Объясняется патология способностью веществ переходить в другие, сходные с ними по строению. Классический пример – углеводы, в определенных условиях трансформирующиеся в жирные структуры. Клетки, ткани могут стать областью локализации некоторых химических соединений. Этот процесс называется инфильтрацией и также важен в рамках морфогенеза дистрофии. Выделяют два варианта инфильтратов. В первом случае в клетку, активно участвующую в биохимических процессах, в избытке поступает некоторое соединение. Наступает предел, структура не справляется с переработкой соединения. Вторая разновидность явления – снижение активности клеточной структуры, не справляющейся с нормальным объемом поступающих в нее соединений.

В морфогенезе разных видов дистрофий важный аспект – декомпозиция, то есть явление распада структур внутри тканей, клеток. Липидные и белковые комплексы, присутствующие в мембранах органелл, разрушаются. В норме в мембране жирные, протеиновые элементы связаны, и при микроскопическом исследовании не видны, но после распада комплекса их можно увидеть в рамках специфического исследования.

Последняя особенность – неправильно протекающее синтезирование, при котором клетка становится областью локализации производства ненормальных соединений, не требующихся организму для правильной работы. Так, амилоидоз сопровождается генерированием белковой структуры, из которой появляется амилоид. На фоне хронического алкоголизма печеночные клетки генерируют белковые элементы – базу для формирования алкогольного гиалина.

Разные виды мышечной дистрофии, мезенхимальной, углеводной и прочих типов, приводят к определенным сбоям функциональности органических тканей. Расстройства могут развиваться по одному из двух путей: ослабевает функциональность или меняются особенности работы, формируются такие черты, которые клеточным структурам в норме не присущи.

Классический пример явления: при почечных патологиях в урине выявляются белковые элементы, генерирование которых связано именно с дистрофическими процессами. При печеночной дистрофии меняются результаты проб, а при сердечной – тоны работы органа.

В этой категории выделяют три типа явления, для разделения на категории оценивают структуры, задействованные в процессе. Так, дистрофия может развиваться углеводного типа, с участием белков или липидов. Для каждого из них характерны свои уникальные особенности.

Этим термином обозначают патологические процессы, связанные с неправильно протекающими белковыми обменными реакциями. Такие обычно локализованы внутри клеток. Бывают следующие виды белковых паренхиматозных дистрофий: роговая, гидропическая, капельная гиалиновая и зернистая.

Особенно интересна зернистая. Эта разновидность без особенного труда определяется в рамках гистологического исследования: отчетливо видны зерна белка. Такая патология чаще локализована в почках, сердце, печени, называется тусклым набуханием. Наименование отражает микроскопические проявления – органы словно бы слегка увеличиваются, а в разрезе тусклы, мутны. Кажется, словно ткани обварили кипящей водой. Находится этот вид дистрофии в зависимости от несколько факторов, и принято делить причины на инфекционные и отравления.

Часто встречается зернистая почечная дистрофия. Благоприятное течение и исход возможны, если вовремя выявить и устранить причину – постепенно канальцевый эпителий нормализует свои качества. При продолжительном агрессивном влиянии процессы прогрессируют, обратить их невозможно, дистрофические изменения становятся областью локализации некротических процессов. Это нередко наблюдается, если больной контактирует с почечными ядами.

Если этот вид дистрофии развивается в сердце, орган слегка увеличивается, а миокард приобретает дряблость, визуально при разрезе сходен с отварным мясом. Гистологический анализ показывает базофилию. Миокардные волны по-разному реагируют на эозин, гематоксилин. Отдельные элементы из-за гематоксилина получают сиреневый оттенок, другие за счет эозина становятся ярко синими.

Печень при такой патологии чуть больше нормальных размеров. Если разрезать органические ткани, оттенок кажется похожим на глину. При гистологическом анализе можно установится белковые зерна, но их наличие не будет постоянным. Важно оценить целостность балочной структуры. Белкам свойственно разделение на гепатоциты, за счет чего состояние было названо дискомплексацией балок печени.

Такая форма чаще локализована в почках, печени. Визуально изменений органа заметить не получится, при исследовании под микроскопом в клеточной цитоплазме можно обнаружить белковые капли. Дистрофия становится причиной клеточной смерти из-за коагуляционного некроза. В почках патология обычно формируется по причине нефротического синдрома, свойственного различным болезням. Нередко синдром сопровождает нефропатию, амилоидоз. Нефроцитной дистрофии присуща выраженная инфильтрация, так как гломерулярный фильтр отличается обилием пор. Это вскоре приводит к декомпозиции, нарушению работы нефроцитных аппаратов, ответственных за белковую реабсорбцию.

Печеночная дистрофия этого типа свойственна больным, страдающим алкоголизмом, гепатитом по этой причине. Несколько реже дистрофию выявляют на фоне холестаза, цирроза. Гиалиноподобные элементы назвали алкогольным гиалином. Такие структуры – сетчатые или в форме глыб, расположены перинуклеарно. Дистрофия в большей степени обусловлена неправильно протекающими реакциями синтеза, нежели иными процессами. Алкогольный гиалин задает целый спектр биохимических реакций внутри печени и вне этого органа. Ему присущи хемотаксические качества, что задает лейкотаксис. Преимущественно дистрофические очаги окружены полиморфно-ядерными лейкоцитами. Их наличие – один из типичных признаков гепатита по причине пристрастия к спиртному.

При этой форме заболевания органы визуально остаются нормальными, но при детальном исследовании под микроскопом можно обнаружить вакуоли в клеточной цитоплазме, что постепенно становится причиной баллонной дистрофии, клеточной смерти. Такая патология чаще локализована в печени, почках, реже – кожных покровах.

Набухание цитоплазмы, формирование вакуоли сопровождается смещением клеточного ядра к мембране, окраска ослабевает. Такая патология свойственна больным, страдающим нефротическим синдромом. Покрывающий канальцы почек эпителий становится областью локализации патологических процессов из-за нарушения работы системы ферментов и мембран. В норме эти системы отвечают за повторное всасывание жидкости, протеинов.

Нефроцитная гидропическая дистрофия протекает с выраженной инфильтрацией, декомпозицией. Страдает натриево-калиевый базальный лабиринт АТФ, посредством которого происходит обратное всасывание жидкости, натрия.

В печени патология обычно диагностируется у пациентов с вирусным гепатитом. Причина – репродуктивная вирусная активность, сбивающая нормальные процессы синтеза в клетках.

Есть несколько видов жировой дистрофии, и разделение на категории связано с биологическими и химическими нюансами процесса. Принято дифференцировать жиры на два типа: лабильные, чьи объемы в течение человеческой жизни постоянно корректируются, и стабильные, входящие в клеточные мембраны. Для выявления жирных структур прибегают к красителям (судан, шарлах, осмиевая кислота, нильская голубая). Выявляя причины дистрофии, установлено, что чаще всего патологическое состояние развивается из-за отравления или инфекционного воздействия. Хроническое отравление чаще всего алкогольное, несколько реже – лекарственное, эндокринное. Последнее свойственно больным диабетом. Область локализации дистрофических процессов – миокард, почки, печени.

Чаще всего в клинической практике приходится иметь дело с видом жировой дистрофии, локализованном в печени. При такой патологии нейтральный жир наполовину сформирован гепатоцитами. Есть три стадии состояния: жировая печень, орган с мезенхимальным ответом, фиброз и цирроз. Причина скапливания жирных структур в области печени – нарушение ферментативных реакций на некотором шаге липидного обмена. Это возможно, если клетка получает слишком много жирных соединений, гепатоцит активно синтезирует такие вещества, в силу чего не хватает ферментов для нормальной работы системы. Причиной дистрофии может быть продолжительное влияние отравляющих соединений, в силу чего окисление веществ угнетается, а также нехватка аминокислот, без которых невозможно продуцирование липопротеидов, фосфолипидов.

В специализированных изданиях можно найти немало посвященных видам дистрофии таблиц, раскрывающих нюансы развития патологических процессов, особенности их начала, факторы, провоцирующие нарушения. Анализ таких источников позволяет выделить основные случаи, приводящие к печеночной жировой дистрофии. У многих пациентов в сыворотке крови выявляется повышенное содержание жирных кислот. Это свойственно диабетикам, алкоголикам и людям, страдающим от избытка веса. Этанол, фосфор и иные токсичные вещества влияют на гепатоциты, что провоцирует дистрофию.

Патологическое состояние может развиться из-за неправильного питания, нехватки белковых структур в продуктах, на фоне нарушений в работе ЖКТ. Свой вклад могут сделать генетические ферментные дефекты, регулирующие липидный обмен. В этом случае диагностируют полученный по наследству липидоз.

Среди всех случаев жировой дистрофии порядка половины развиваются по причине употребления этанола. Это вещество мобилизует содержащиеся в депо жирные структуры, активизирует синтез в гепатоцитах, этерификацию в триглицериды, понижает уровень окисления, высвобождение липопротеидов. На фоне приема спиртного понижается проницаемость мембран клеток, так как активизируется выработка холестерина. При алкогольной интоксикации печеночные отложения бывают распространенными, очаговыми. При диффузном ожирении печень становится больше в размерах, приобретает желтый оттенок, дряблость. Возможный исход – печеночный стеатоз. Его вероятность зависит от ответственности больного: при абсолютной абстиненции через пару недель (иногда вдвое дольше) жир полностью пропадает из печени. Прогресс стеатоза приводит к циррозу.

До 75% диабетиков страдают от печеночной жировой дистрофии. Такое редко встречается у детей, подростков, лиц молодого возраста. Кроме этого, зависимость есть от веса, уровня кетоацидоза. Печеночный стеатоз при диабете объясняется активным привлечением жирных структур из депо с переносом в печень. При этом сбиваются процессы продуцирования фосфолипидов, окислительные реакции. Липолиз усиливается за счет нехватки инсулина, антилиполитического гормона. В кровеносной системе растет содержание жирных кислот, печень активно генерирует липопротеиды, но не хватает апопротеина, поэтому поступающие кислоты не усваиваются, и избыточные массы переходят в триглицериды. Печеночный стеатоз на фоне диабета нередко сопряжен с избыточным весом, и дистрофия активизируется из-за обилия поступающих с продуктами питания углеводов, жиров.

Известно несколько видов углеводных дистрофий. Встречаются наследственные патологии, связанные с неправильно протекающими реакциями с участием гликогена. При этом в организме не хватает фермента (или его вовсе нет), ответственного за гликоген-депонирование. Патологическое состояние считается болезнью накопления. Выявлено и изучено шесть разновидностей, связанных с нехваткой шести типов ферментов.

Иногда выявляют углеводные дистрофии, обусловленные неправильно протекающими обменными реакциями гликопротеидов. Внутри клеток, в пространстве между ними, скапливаются мукоиды, муцины, появляется слизистая дистрофия.

Для выявления принадлежности случая к определенному типу, для определения вида смешанной дистрофии, если процесс сложный, прибегают к исследованию клеток под микроскопом. Анализы помогают обнаружить генерирование слизи и изменение ее химических, физических качеств. Клетки, способные секретировать вещества, гибнут, десквамируются, железистые протоки обтурируются слизью. Как следствие, формируется киста.

Есть несколько видов стромально-сосудистых дистрофий, обусловленных, как правило, неправильно протекающим соединительнотканным метаболизмом. Обычно такие обнаруживаются в сосудистой стенке, строме в гистионе, сформированном микроциркуляторным руслом и соединительнотканными элементами поблизости со включением нервных волокон. Среди механизмов развития наиболее важный – неправильная трофика, нарушение работы транспортной системы. Нередко у больного выявляют сразу несколько видов мезенхимальной дистрофии, способных переходить между собой.

Наиболее четко выражены особенности дистрофии в случае диспротеиноза. Соединительнотканная дезорганизация обусловлена деструкцией, иногда – генерированием аномального белка. Все виды мезенхимальной дистрофии в настоящее время активно изучаются, но определенные открытия в этой области еще только предстоит сделать. Очень часто дистрофии выявляют на фоне аутоиммунных состояний. Чем они тяжелее, тем дистрофия сильнее выражена.

Есть один вид дистрофии, наименование которого слышали все и каждый. Эта проблема не зря пугает людей – она широко распространена, может привести к необратимым последствиям. Речь идет о дистрофии сетчатки. Виды этого патологического состояния – приобретенная и наследственная. Первый вариант при своевременно начатой терапии можно излечить, второй не поддается коррекции.

источник

Определение

Зернистая дистрофия — это паренхиматозная дистрофия, характеризующаяся появлением в цитоплазме клеток зерен, являющихся набухшими митохондриями. Рассматривается как разновидность белковой дистрофии.

Встречаемость.

Наиболее часто наблюдается в гепатоцитах, нефроцитах, кардиомиоцитах. Явление чрезвычайно распространенное, поскольку проявляется, главным образом, при циркуляторной гипоксии, которая наблюдается при многих патологических состояниях.

Условия возникновения.

  1. Падение системного артериального давления, сопровождающееся гипоперфузией ткани.
  2. Относительная недостаточность (неадекватность) кровоснабжения органа в условиях его напряженного функционирования.
  3. Отек ткани, сопровождающийся нарушением диффузии кислорода в клетку.

Механизмы возникновения.

В условиях гипоксии резко снижается окислительное фосфорилирование и синтез АТФ. Из-за энергетического дефицита нарушается работа ионного насоса — K + /Na + — АТФазы — встроенной в мембраны органелл и мембрану клетки и обеспечивающей активное выведение ионов Na + за пределы клетки. В органеллах, в первую очередь в митохондриях, происходит накопление этих ионов, а, следовательно, и воды. Набухшие митохондрии, приобретают вид зерен, заметных в световой микроскоп.

Макроскопическая картина.

Изменение внутренних органов при этом виде дистрофии описывают как “мутное набухание”. В почках и печени, имеющих капсулу, ткань несколько выбухает за края разреза. Выбухание связано все с тем же нарушением функции ионных насосов и с накоплением в клетке избыточных количеств воды. Мутный блеск, тускловатый вид органа на разрезе связан, вероятно, с гем, что поверхностный слой разреза оказывается оптически более плотным за счет набухших митохондрий и хуже отражает падающий на него свет, который мы воспринимаем.

Читайте также:  Алиментарная дистрофия код мкб

Микроскопическая картина.

В цитоплазме клеток при большом увеличении выявляются мелкие зерна, имеющие насыщенный розовый цвет при окраске эозином. Особенно хорошо они заметны при окраске микропрепарата азуром и эозином. На ультраструктурном уровне выявляются увеличенные в 2-5 раз и более митохондрии с просветленным матриксом, с фрагментированными, нередко плохо прослеживающимися кристами. Наружный слой двуслойной мембраны у ряда органелл отсутствует. В ряде случаев изменения митохондрий сопровождаются расширением цистерн шероховатого эндоплазматического ретикулума.

Клиническое значение.

Сам факт зернистой дистрофии свидетельствует о кислородном и энергетическом дефиците клетки, что крайне неблагоприятно отражается на ее функции, особенно если речь идет о кардиомиоците. С другой стороны, набухание митохондрий и фрагментация в них крист еще больше нарушает синтез АТФ. Также резко нарушается существующий в норме “танец митохондрий”: ставшие “неповоротливыми” митохондрии плохо обеспечивают доставку АТФ энергопотребляющим органеллам, что не может не сказаться неблагоприятно на функционировании всей клетки.

Зернистая дистрофия может возникать в течение нескольких минут, также быстро исчезая при восстановлении нормального кислородного режима в клетке: ионные насосы выкачивают из митохондрий и лишний Nа 5 + , и воду, митохондрии отбухают, а те из них, у кого оказался разрушенным наружный слой мембраны, захватываются лизосомами и утилизируются.

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.

источник

Дистрофия – качественные изменения хим. состава, физ-хим св-в, морфологии клеток и тканей, связанное с нарушением обмена в-в.

Зернистая дистрофия (мутное набухание) – нарушение коллоидных св-в и ультраструктурной организации клеток с выявлением белка в виде зерен. Отн-ся к клеточным (паренхиматозным) диспротеинозам. Обратима, но может перерасти в гиалиново-капельную/гидропическую дистрофии.

Причины: инфекции и инвазии, неполноценность кормления, интоксикации, расстр-ва крово- и лимфообращения и др. Наиболее частый диспротеиноз.

Мех-м развития: Основной – декомпозиция (изменение ультраструктур, мкромолекул и комплексных соединений клеточных и тканевых систем). В данном случае: недостаточность АТФ-системы (гипоксия -> токсические прод-ты обмена действуют на ферменты окислит. фософрилир-я -> сниж-ся окислит.-восстан. потенциал клетки -> ацидоз — > повыш-е онкотического и осмотического давления -> повышается проницаемость мембран — > набухают белки, изменяя свои коллоидные св-ва -> это вместе с повыш. активностю ферментов лизосом ведет к высовобождению белков из р-ра — > Взаимодействуя с токсинами, они коагулируют — > появл-ся зерна.

Макрокарина: Органы увеличены, дряловатой консистенции, малокровны, на разрезе ткань выбухает, пов-ть разреза тусклая, печень и почки серо-коричневые, со сглаженным рисунком; мышцы – ошпаренное мясо.

Микрокартина: Наиболее ярко изменены печень, почки, миокард, скелетн. мышцы. Неравномерно увеличены эпител. и мышечн. клетки, сдавливающие капилляры. Цитоплазма набухшая, помутневшая, с ацидофильной мелкой зернистостью белковой природы. Границы клеток различимы с трудом. Под воздействием слаб. р-ра уксусной к-ты цитоплазма просветляется.

Воспаление– комплексная защитно-приспособительная сосудисто-мезенхимальная р-ция орг-ма на повреждение ткани различн. патог-ми ф-рами. (суффикс –ит и пневмония)

Характеристикакомпонентов. В-е состоит из 3 компонентов: альтерации, экссудации и пролиферации.Альтерация– повреждение ткани, проявляющееся дистрофическими, некротическими или атрофическими процессами. Различают первичную (непосредств. действие ф-ра) и вторичную (возд-е продуктов распада клеток после первичной альтерации).Биохимическипри альтерации происходит: наруш. метабол-ма, преоблад. катаболизма (распада), накопление биол. активных в-в, повышене осмотического напряж., онкотического давления, развивается ацидоз. Наиболее ярко: выделение медиаторов (биол. акт. хим. в-ва, играющие роль пускового мех-ма.) Они бывают 2х типов: 1)клеточные(тканевые)- биогенные амины (гистамин, серотонин) выделяются лаброцитами, базофилами и тромбоцитами, а также лейкокины (из нейтрофилов), лимфокины (из лимфоцитов) и монокины (из моноцитов). 2)Плазменные– возникают при активации 3х систем плазмы крови: кининов (кинины, калликреины), свертывающей и комплементарной.Экссудация– комплекс сосудистых изменений, последоват. развив-ся при воспалении в виде ряда стадий:1)р-ция микроциркуляторного русла с изменением реологических св-в крови (спазм сосудов под действием медиаторов -> ускорение тока крови -> сужение -> замедление -> гиперемия и повыш-е местн. температуры; вязкость крови повыш-ся -> лейкоциты (нейтрофилы) оказываются у стенок сосуда = краевое стояние лейкоцитов),2)повышение проницаемости сосудов микроциркуляторного русла (из-за гиперемии, повыш-я кровян. давления, серотонина, гистамина, токсич. прод-в обмена из очага в-я)3)Эмиграция клеток крови – выход белых клеток крови из сосудистого русла (лейкодиапедез) в очаг воспаления (хемотаксис и хемокинез – воздействие хемотаксич. в-в = комп-ты комплемента С3 и С5 + разности электрических потенциалов. Ацидоз увеличивает порозность сосудов. Амебоиное движение гранулоцитов. Могут выходить и эритроциты, если проницаемость совсем высокая.)4)Фагоцитоз – поглощение бактерий и инородных частиц в очаге воспаления. Нейтрофилы (микрофаги). Моноциты, гистиоциты (зрелые макрофаги). Многоядерные (гигантские) клетки.5)Образ-е экссудата и воспалит. клеточного инфильтрата (увеличение участка в объеме, нарушение ф-ции, боль за счет давления экссудата на нервные окончания).Пролиферация– завершающая фаза с восстановлением поврежденной ткани/образ-м рубца. Лаброциты, гистиоциты, фибробласты и т.д. активно размножаются, синтезирую тропоколлаген и коллаген, превращаясь в зрелые фиброциты. Грануляционная ткань с большим кол-вом капилляров => волокнистая соединит. ткань, замещающая поврежденную/ демаркационная зона – граница).

Классификация. 1. По этиологии: неспецифическое (банальное, полиэтиологическое), специфическое (напр., при туберкулезе, сапе, актиномикозе). 2. По преобладанию компонента в-я: Альтеративный (паренхиматозный), Экссудативный (м.б. серозным – отек, водянка, булла; фибринозным – крупозное/дифтеритическое; гнойным – абсцесс, флегмона, эмпиема; геморрагическим; катаральным – серозный, слизистый, гнойный десквамитивный, атрофический, гипертрофический катар; гнилостным – гангренозное, ихорозное; смешанным), Пролиферативный (продуктивный). 3) По течению: острое, подострое, хроническое. 4) По реактив-ти организма: аллергическое, гиперергичекое, гипоергическое, иммунное. 5) По распростр-ти: очаговое, разлитое (диффузное).

источник

зерни́стая дистрофи́я, мутное набухание, наиболее часто встречающийся вид белковой дистрофии, характеризующийся нарушением коллоидных свойств цитоплазмы клеток с выявлением в ней белка в виде зёрен. Причины З. д.: инфекции, неполноценное кормление, интоксикация, расстройства крово- и лимфообращения; факторы, вызывающие гипоксию тканей, их ацидоз или реже алкалоз. З. д. наиболее ярко выражена в печени, почках, миокарде, а также в скелетных мышцах. Вначале она проявляется набуханием, помутнением цитоплазмы, а затем возникновением в ней зернистости. Сущность З. д. состоит в изменении белкового метаболизма в клетке, в ферментопатии с последующим повреждением её органелл. Органы увеличены, дрябловаты, малокровны, поверхность их разреза тусклая, сероватого цвета, мышечная ткань напоминает ошпаренное кипятком мясо. Функции поражённых органов нарушаются. З. д. — обратимый процесс, но в тяжёлых случаях может перейти в гидропическую, гиалиновокапельную или жировую дистрофию и в некроз. З. д. необходимо отличать от физиологического синтеза белка в клетке с накоплением белковой зернистости и от посмертного изменения органов (трупной тусклости). См. также Дистрофия и литературу при этой статье.

Ветеринарный энциклопедический словарь. — М.: «Советская Энциклопедия» . Главный редактор В.П. Шишков . 1981 .

Дистрофия клеток и тканей — нарушение тканевого или клеточного обмена, сопровождающееся определенными структурными изменениями клеток и межклеточного вещества. В основе развития дистрофии лежат расстройства регуляторных механизмов трофики врожденного или приобретенного… … Медицинская энциклопедия

ДИСТРОФИЯ — (от греч. dys — приставка, обозначающая нарушение, и trophē — питание), качественные изменения химического состава, физико химических свойств, структуры и функций тканей, связанные с нарушением обмена веществ; процесс, лежащий в основе … Ветеринарный энциклопедический словарь

ДИСТРОФИЯ ПЕЧЕНИ РЫБ — дистрофия печени рыб, собирательное название, объединяющее разнообразные патологические процессы, возникающие в печени рыб в связи с нарушением обмена веществ. Наиболее часто наблюдаются зернистая (белковая), гидропическая и жировая дистрофии.… … Ветеринарный энциклопедический словарь

дистрофия зернистая — (d. granulosa; син. мутное набухание) разновидность белковой паренхиматозной Д., характеризующаяся набуханием клеток с появлением в цитоплазме зерен и капель белковой природы; орган становится дряблым, а поверхность разреза тусклой … Большой медицинский словарь

Паренхиматозная белковая дистрофия — проявляется появлением в цитоплазме большого количества зёрен белковой природы. Возникает в печени, почках, сердце, при инфекции и интоксикации. Дистрофия обратимая после прекращения действия травмируемого фактора. Содержание 1 Гиалиново… … Википедия

Белковая дистрофия — (диспротеинозы) заболевания, связанные с нарушением обмена белка. Относится к одной из трех видов дистрофий (к паренхиматозной дистрофии). Белок является одним из основных компонентов клеток и тканей. Его масса составляет примерно 45 % … Википедия

Паренхиматозные диспротеинозы — дисметаболические (дегенеративные, дистрофические) процессы с преимущественным нарушением обмена белков, развивающиеся первично в паренхиматозных клетках органов. Содержание 1 Классификация 2 Зернистая дистрофия … Википедия

Сердце — I Сердце Сердце (лат. соr, греч. cardia) полый фиброзно мышечный орган, который, функционируя как насос, обеспечивает движение крови а системе кровообращения. Анатомия Сердце находится в переднем средостении (Средостение) в Перикарде между… … Медицинская энциклопедия

МЕДЬ — см. МЕДЬ (Си) содержится в сточных водах рудообогатительных комбинатов, металлургических, машиностроительных и электротехнических предприятий. Сульфат, карбонат, хлорокись и арсенат меди применяют как альгициды, фунгициды и моллюскоциды. Медь… … Болезни рыб: Справочник

ПРОИЗВОДНЫЕ СИММ-ТРИАЗИНОВ — см. ПРОИЗВОДНЫЕ СИММ ТРИАЗИНОВ (атразин, прометрин, пропазин, симазин, семерон) применяют в качестве средств борьбы с сорняками полевых культур, а атразин рекомендован для уничтожения водной растительности в коллекторно дренажных и оросительных… … Болезни рыб: Справочник

источник

Патологическая анатомия изучает структурные изменения, возникающие в организме больного. Она делится на теоретическую и практическую. Структура патологической анатомии: общая часть, частная патологическая анатомия и клиническая морфология. Общая часть изучает общие патологические процессы, закономерности их возникновения в органах и тканях при различных заболеваниях.

К патологическим процессам относятся: некроз, нарушение кровообращения, воспаление, компенсаторные воспалительные процессы, опухоли, дистрофии, патология клетки.

Частная патологическая анатомия изучает материальный субстрат болезни, т. е. является предметом нозологии.

Задачи патологической анатомии:

1) изучение этиологии заболевания (причины и условия болезни);

2) изучение патогенеза заболевания (механизм развития);

3) изучение морфологии заболевания, т. е. структурные изменения в организме и тканях;

4) изучение морфогенеза заболевания, т. е. диагностические структурные изменения;

5) изучение патоморфоза заболевания;

6) изучение осложнений заболеваний;

7) изучение исходов заболевания;

8) изучение танатогенеза (механизма смерти);

9) оценка функционирования и состояния поврежденных органов.

Задачи практической патологической анатомии:

1) контроль правильности и своевременности клинического диагноза (вскрытие). Своевременность постановки диагноза означает, что диагноз должен быть поставлен в течение 3 суток, при тяжелом состоянии больного – в первые часы;

2) повышение квалификации лечащего врача (на вскрытии всегда присутствует лечащий врач). По каждому случаю расхождения диагноза в клинике проводят клинико-анатомическую конференцию, где идет конкретный разбор заболевания;

3) непосредственное участие в постановке прижизненного клинического диагноза (путем биопсии и исследования операционного материала).

Методы исследования патологической анатомии:

2) биопсия (прижизненное гистологическое исследование, проводящееся с целью диагностики и определения прогноза заболевания).

Материал исследования называется «биоптат». В зависимости от способов его получения биопсии различают закрытые и скрытые.

По структуре биоптат может быть жидким, твердым или мягким. По срокам биопсия делится на плановую (результат на 6—7-е сутки) и срочную (результат в течение 20 мин, т. е. в момент оперативного вмешательства).

Уровни исследования: организменный, органный, системный, тканевый, клеточный, субъективный и молекулярный.

Дистрофия – это патологический процесс, который является следствием нарушения обменных процессов, при этом происходит повреждение структур клетки и появление в клетках и тканях организма веществ, которые в норме не определяются.

1) по масштабу распространенности процесса: местные (локализованные) и общие (генерализованные);

2) по причине возникновения: приобретенные и врожденные. Врожденные дистрофии имеют генетическую обусловленность заболевания.

Наследственные дистрофии развиваются вследствие нарушения обмена белков, углеводов, жиров, в этом случае имеет значение генетический недостаток того или иного фермента, который участвует в метаболизме белков, жиров или углеводов. В дальнейшем в тканях происходит накопление не до конца преобразованных продуктов углеводного, белкового, жирового обмена. Этот процесс может развиваться в различных тканях организма, но обязательно происходит поражение ткани центральной нервной системы. Такие заболевания получили название – болезни накоп-ления.

1) по виду того обмена, который был нарушен: белковые, углеводные, жировые, минеральные, водные и т. д.;

2) по точке приложения (по локализации процесса): клеточные (паренхиматозные), неклеточные (ме-зенхимальные), которые развиваются в соединительной ткани, а также смешанные (наблюдаются и в паренхиме и в соединительной ткани). Выделяют четыре патогенетических механизма.

1. Трансформация – это способность одних веществ преобразовываться в другие, имеющие сходное строение и состав. Например, данной способностью обладают углеводы, трансформируясь в жиры.

2. Инфильтрация – это способность клеток или тканей наполняться избыточным количеством разнообразных веществ.

3. Декомпозиция – характеризуется распадом внутриклеточных и внутритканевых структур. Происходит распад белково-липидных комплексов, которые входят в состав мембран органелл.

4. Извращенный синтез – происходит образование в клетке аномальных чужеродных веществ, которые при нормальном функционировании организма не образуются. Например, при амилоидной дистрофии в клетках происходит синтез аномального белка, из которого затем образуется амилоид.

Для различных видов дистрофий характерно свое нарушение функции ткани. При дистрофии расстройство бывает двояким: количественным, со снижением функции, и качественным, с извращением функции, т. е. появляются черты, несвойственные нормальной клетке. Примером такой извращенной функции является появление в моче белка при заболеваниях почек, когда имеются дистрофические изменения почки, или изменения печеночных проб, появляющиеся при заболеваниях печени.

Паренхиматозные дистрофии делятся на белковые, жировые и углеводные.

Белковая дистрофия – это дистрофия, при которой нарушается белковый обмен. Процесс дистрофии развивается внутри клетки. Среди белковых паренхиматозных дистрофий выделяют зернистую, гиалиново-капельную, гидропическую дистрофии.

При зернистой дистрофии во время гистологического исследования в цитоплазме клеток можно увидеть белковые зерна. Зернистая дистрофия поражает паренхиматозные органы: почки, печень и сердце. Эта дистрофия получила название мутное или тусклое набухание. Это имеет связь с макроскопическими особенностями. Органы при данной дистрофии становятся слегка набухшими, а поверхность на разрезе смотрится тусклой, мутной, как бы «ошпаренная кипятком».

Способствует развитию зернистой дистрофии несколько причин, которые можно разделить на 2 группы: инфекции и интоксикации. При этом виде дистрофии поражается эпителий извитых канальцев почки. В нормальных канальцах почек наблюдаются ровные просветы, а при зернистой дистрофии апикальный отдел цитоплазмы подвергается разрушениям, и просвет становится звездчатой формы.

Почечная зернистая дистрофия заканчивается двумя вариантами. Благоприятный исход возможен при устранении причины, эпителий канальцев в данном случае возвращается к норме. Неблагоприятный исход наступает при продолжающемся воздействии патологического фактора – процесс становится необратимым, дистрофия преобразуется в некроз.

Печень при зернистой дистрофии также немного увеличена. На разрезе ткань приобретает цвет глины. Гистологический признак зернистой дистрофии печени – непостоянное наличие белковых зерен. Необходимо обращать внимание – имеется или разрушена балочная структура. При этой дистрофии белки разделяются на отдельно располагающиеся группы или отдельно лежащие гепатоциты, что получило название дискомплексация печеночных балок.

Сердечная зернистая дистрофия: сердце внешне также слегка увеличено, миокард становится дряблым, на разрезе напоминает вареное мясо. Макроскопически белковых зерен не наблюдается.

При гистологическом исследовании критерием данной дистрофии является базофилия. Волокна миокарда различно воспринимают гематоксилин и эозин. Одни участки волокон интенсивно окрашиваются гематоксилином в сиреневый, а другие интенсивно красятся эозином в синий.

Гиалиново-капельная дистрофия развивается в почках (поражается эпителий извитых канальцев). Встречается при таких заболеваниях почек, как хронический гломерулонефрит, хронический пиелонефрит, при отравлениях. В цитоплазме клеток образуются капли гиалиноподобного вещества. Такая дистрофия характеризуется значительным нарушением почечной фильтрации.

Гидропическая дистрофия может встречаться в печеночных клетках при вирусных гепатитах. При этом в гепатоцитах образуются крупные светлые капли, часто заполняющие клетку.

Существует 2 вида жиров. Количество подвижных (лабильных) жиров меняется на протяжении всей жизни человека, они локализуются в жировых депо. Стабильные (неподвижные) жиры включены в состав клеточных структур, мембран.

Жиры осуществляют самые разнообразные функции: опорную, защитную и т. д.

Нарушения жирового обмена представляют собой три патологии:

1) собственно жировая дистрофия (клеточная, паренхиматозная);

2) общее ожирение или тучность;

3) ожирение межуточного вещества стенок кровеносных сосудов (аорты и ее ветвей).

Собственно жировая дистрофия лежит в основе атеросклероза. Причины жировой дистрофии можно разделить на две основные группы: инфекции и интоксикации. В наше время основным видом хронической интоксикации является алкогольная интоксикация. Нередко могут наблюдаться медикаментозные интоксикации, эндокринные интоксикации – развивающиеся при сахарном диабете.

Жировая дистрофия наблюдается в тех же органах, что и белковая – в печени, почках и миокарде.

При жировой дистрофии происходит увеличение печени в размерах, она становится плотной, на срезе – тусклая, ярко-желтого цвета. Такой вид печени получил образное название «гусиная печень».

Микроскопические проявления: в цитоплазме гепа-тоцитов появляются жировые капли мелких, средних и крупных размеров. Как правило, они располагаются в центре печеночной дольки, но могут занимать ее всю.

Происходит увеличение сердца, мышца становится дряблой, тусклой и, если внимательно осмотреть эндокард, под эндокардом папиллярных мышц можно наблюдать поперечную исчерченность, которая называется «тигровое сердце».

Микроскопическая характеристика: жир имеется в цитоплазме кардиомиоцитов. Процесс имеет мозаичный характер – патологическое поражение распространяется на кардиомиоциты, расположенные вдоль мелких вен.

В почках жир локализуется в эпителии извитых канальцев. Такая дистрофия встречается при хронических заболеваниях почек (нефриты, амилоидоз), при отравлениях, общем ожирении.

При ожирении нарушается обмен нейтральных лабильных жиров, которые в избытке образуются в жировых депо; значительно увеличивается масса тела в результате накопления жира в подкожной жировой клетчатке, в сальнике, брыжейке, в паранефральной, забрюшинной клетчатке, в клетчатке, покрывающей сердце. При ожирении сердце становится как бы заку-порен-ным толстой жировой массой, а затем происходит проникновение жира в толщу миокарда, что вызывает ее жировое перерождение.

В печени при ожирении жир может образовываться внутри клеток. Печень приобретает вид «гусиной печени», как и при дистрофии.

Дифференцировать образовавшийся жир в клетках печени можно с помощью цветного окрашивания: нильский голубой обладает способностью окрашивать нейтральный жир при ожирении в красный цвет, а при развившейся дистрофии – в синий.

Стромально-сосудистая дистрофия – это нарушение обмена в соединительной ткани, преимущественно в ее межклеточном веществе, накопление продуктов метаболизма. В зависимости от вида нарушенного обмена мезенхимальные дистрофии делятся на белковые (диспротеинозы), жировые (липидозы) и углеводные. Среди диспротеинозов различают му-коидное набухание, фибринозное набухание, гиали-ноз и амилоидоз. Первые три связаны с нарушением проницаемости сосудистой стенки.

1. Мукоидное набухание – это обратимый процесс. Происходят поверхностные неглубокие изменения структуры соединительной ткани. За счет действия патологического фактора в основном веществе возникают процессы декомпозиции, т. е. распадаются связи белков и аминогликанов. К факторам, вызывающим мукоидное набухание, относятся: гипоксии (гипертоническая болезнь, атеросклероз), иммунные нарушения (ревматическая болезнь, эндокринные нарушения, инфекционные заболевания).

2. Фибриноидное набухание – это глубокая и необратимая дезорганизация соединительной ткани, в основе которой лежит деструкция основного вещества ткани и волокон, сопровождающаяся резким повышением сосудистой проницаемости и образованием фибриноида. Может быть следствием муко-идного набухания. Волокна разрушаются, процесс носит необратимый характер.

Исходом фибриноидного набухания могут быть некроз, гиалиноз, склероз. Вокруг зоны фибрино-идного набухания скапливаются макрофаги, под действием которых клетки разрушаются и наступает некроз. Макрофаги способны вырабатывать монокины, которые способствуют размножению фибробластов. Таким образом, зона некроза заменяется соединительной тканью – возникает склероз.

3. Гиалиновая дистрофия (гиалиноз). Это исход разных процессов: воспаления, склероза, фибрино-идного набухания, некроза, плазматического пропитывания. Различают гиалиноз сосудов и собственно соединительной ткани. Каждый может быть распространенным (системным) и местным.

При местном гиалинозе исходом являются рубцы, фиброзные спайки серозных полостей, склероз сосудов и т. д. Исход в большинстве случаев неблагоприятный, но возможно и рассасывание гиалиновых масс.

4. Амилоидоз – разновидность белковой дистрофии, которая является осложнением различных заболеваний (инфекционной, воспалительной или опухолевой природы).

В таком случае имеется приобретенный (вторичный) амилоидоз. Когда амилоидоз является следствием неизвестной этиологии – это первичный ами-лоидоз. Микроскопическим признаком амилоидоза является сальный блеск органа.

Различают вторичные, или приобретенные, формы и идиопатические (первичные), наследственные (семейные, старческие, опухолевидные). Вторичная форма является осложнением самых разных инфекций. Причины первичных амилоидозов неизвестны.

Читайте также:  Актовегин при дистрофии сетчатки

О смешанных дистрофиях говорят в тех случаях, когда морфологические проявления нарушенного метаболизма накапливаются как в паренхиме, так и в строме, стенке сосудов и тканей. Они возникают при нарушении обмена сложных белков – хромо-протеидов, нуклеопротеидов и липопротеидов, а также минералов.

Нарушение обмена хромопротеидов (эндогенные пигменты). Эндогенные пигменты в организме выполняют определенную роль:

1) гемоглобин осуществляет перенос кислорода – дыхательная функция;

2) меланин защищает от УФ-лучей;

3) билирубин участвует в пищеварении;

4) липофусцин обеспечивает клетку энергией в условиях гипоксии.

Все пигменты в зависимости от источника образования делятся на гемоглобиногенные, протеиноген-ные и липидогенные. Гемоглобинные пигменты состоят из ферритина, гемосидерина и билирубина.

Гемосидерин – это пигмент, который в небольшом количестве образуется в нормальных условиях при естественном старении эритроцитов и их распаде.

Различают общий и местный гемосидероз. Общий гемосидероз возникает при внутрисосудистом гемолизе эритроцитов. Причины – различные инфекции (сепсис, малярия и т. д.), интоксикации (соли тяжелых металлов, фтор, мышьяк) и болезни крови (анемия, лейкозы, переливание крови, несовместимой по группе или резус-фактору). При этом органы увеличены в объеме, уплотнены, на разрезе коричневого или ржавого цвета.

Местный гемосидероз развивается при распаде эритроцитов вне сосудистого русла, т. е. в очагах кровоизлияний. Наибольшее значение имеют 2 локализации гемосидероза – в веществе головного мозга и легких.

Гемосидерин появляется в очаге кровоизлияния только в конце 2-х – начале 3-х суток. Кровоизлияние, в котором его нет, называется свежим, а где присутствует – старым. Гемосидероз легких или бурая индурация легких, так как в легком сочетаются гемо-сидероз и склероз.

Гематоидин образуется на 10– 12-е сутки в очень крупных и старых очагах кровоизлияний, которые сопровождаются деструкцией ткани. Располагается всегда в центре очага. Морфологическая картина: кристаллы или ромбовидные структуры желтого или розового цвета.

Билирубин содержится в виде непрямого, т. е. связанного с альбумином, или неконъюгированного. Билирубин захватывается гепатоцитами печени, где осуществляется конъюгация с глюкуроновой кислотой, и такой прямой билирубин попадает в кишечник. О нарушении говорят при повышении его количества в сыворотке крови с последующим окрашиванием кожных покровов и слизистых в желтый цвет.

Гемомеланин, или малярийный пигмент, возникает только при малярии, так как вырабатывается малярийным плазмодием. Он внедряется в эритроциты, а затем захватывается клетками ретикуло-эндотели-альной системы.

Меланин синтезируется меланоцитами. Для синтеза необходимы тирозин и тирозиназные ферменты. Синтез регулируют вегетативная, эндокринная системы и сами УФ-лучи.

Некроз – это прижизненное омертвление клеток и тканей организма под действием различных патогенных факторов. Основой некроза является апоптоз.

Апоптоз – это естественная и запрограммированная гибель клетки в целом или ее части. Встречается в физиологических условиях – это естественное старение (гибель эритроцитов, Т– и В-лимфоцитов), при физиологических атрофиях (атрофия вилочковой железы, половых желез, кожи).

Апоптоз может встречаться при патологических реакциях (в период регрессии опухоли), при действии лекарственных и патогенных факторов.

2) конденсация и уплотнение внутренних органелл;

3) фрагментация клетки с формированием апоптоз-ных телец.

Это небольшие органеллы, имеющие эозинофиль-ную цитоплазму с остатками ядра. Затем они захватываются фагоцитами, макрофагами, клетками паренхимы и стромы. Воспаления нет.

Проявление некроза зависит от силы и характера патогенного фактора, состояния самого макроорганизма.

Внешние (макроскопические) признаки некроза:

1) структура тканей в зоне некроза нарушена, ткань бесструктурная;

2) консистенция тканей может быть плотной, когда ткань сухая; это возникает в тех случаях, когда ткань богата белками и содержит мало воды и активность гидролитических ферментов незначительна (в миокарде, печени, селезенке и почках); зона некроза может быть мягкой, когда ткань содержит большое количество влаги, белка мало, активны гидролитические ферменты (головной мозг, кишечник); сухой некроз может перейти во влажный при появлении инфекции;

3) цвет ткани в зоне некроза может быть черным или грязно-зеленым (при гангрене), что связано с образованием пигмента под влиянием гнилостных микробов; вид сероватой массы имеет ткань головного мозга, желто-серый цвет при туберкулезе и в кишечнике, красный или красно-синий цвет при инфаркте легкого;

4) запах в зоне некроза при гангрене связан с тем, что гнилостные микроорганизмы (синегнойная палочка, клостридии) способны вырабатывать сероводород, который взаимодействует с сульфидом железа.

Микроскопические признаки некроза: изменения возникают в паренхиме и строме. В ядре происходит кариопикноз (уплотнение хроматина и уменьшение ядра), кариорексис (распад ядра на отдельные фрагменты) и кариолизис (ядро полностью растворяется).

1) паранекроз – дистрофии с обратимым характером;

2) некробиоз – дистрофические процессы углубляются и становятся необратимыми;

3) смерть клетки – клетка заканчивает свое функционирование, морфология сохранена;

4) аутолиз или стадия собственно некроза – четко видны все морфологические признаки.

Аутолиз – это процесс разрушения и самопереваривания клетки под действием гидролитических ферментов собственных структур, а также под действием протеолитических ферментов лейкоцитов и макрофагов.

Некроз классифицируют следующим образом. 1. По этиологии:

1) травматический некроз обусловлен действием различных физических факторов (высоких температур, концентрированных щелочей и кислот);

2) токсический некроз вызывают токсины бактерий и химические токсины (так острая почечная недостаточность может возникнуть под действием солей, ртути, суррогатов, лекарственных веществ);

3) трофоневротический некроз возникает при снижении сосудистой и нервной трофики ткани (пролежни);

4) сосудистый некроз возникает при прекращении притока крови к тканям, при тромбоэмболии, тромбозах, при длительном спазме сосудов и морфологических явлениях инфаркта (селезенка, миокард, головной мозг, легкие, кишечник, почки);

5) аллергический некроз связан с действием токсических иммунных комплексов.

1) прямой некроз – непосредственное воздействие на ткань патогенного фактора (травматический, токсический);

2) непрямой некроз – обусловлен воздействием на ткань не самого патогенного фактора, а опосредованно через сосуды, нервы и т. д.

3. По клинико-морфологическим формам:

1) коагуляционный или сухой некроз: творожистый при туберкулезе и сифилисе; восковидный – в мышцах; фибриноидный при нарушениях соединительной ткани и в клапанах;

2) колликвационный некроз (в веществе головного мозга и кишечнике) – инфаркт;

3) гангрена – некроз ткани, который сообщается с внешней средой, инфицируется гнилостными микробами с отторжением мертвой ткани в результате. Локализация гангрены: нижние и верхние конечности, внутренние органы, которые сообщаются с внешней средой (легкие, толстый кишечник, аппендикс, мочевой пузырь и матка). Гангрена может быть сухой и влажной. Для сухой гангрены необходимо нарушение кровообращения, для влажной – венозный стаз, отеки, лимфостаз.

источник

ЛЕКЦИЯ № 2. Общее учение о дистрофиях

Дистрофия – это патологический процесс, который является следствием нарушения обменных процессов, при этом происходит повреждение структур клетки и появление в клетках и тканях организма веществ, которые в норме не определяются.

1) по масштабу распространенности процесса: местные (локализованные) и общие (генерализованные);

2) по причине возникновения: приобретенные и врожденные. Врожденные дистрофии имеют генетическую обусловленность заболевания.

Наследственные дистрофии развиваются вследствие нарушения обмена белков, углеводов, жиров, в этом случае имеет значение генетический недостаток того или иного фермента, который участвует в метаболизме белков, жиров или углеводов. В дальнейшем в тканях происходит накопление не до конца преобразованных продуктов углеводного, белкового, жирового обмена. Этот процесс может развиваться в различных тканях организма, но обязательно происходит поражение ткани центральной нервной системы. Такие заболевания получили название – болезни накоп-ления. Дети, имеющие данные заболевания, погибают на 1-ом году жизни. Чем больше недостаток необходимого фермента, тем быстрее происходит развитие болезни и тем раньше наступает смерть.

1) по виду того обмена, который был нарушен: белковые, углеводные, жировые, минеральные, водные и т. д.;

2) по точке приложения (по локализации процесса): клеточные (паренхиматозные), неклеточные (мезенхимальные), которые развиваются в соединительной ткани, а также смешанные (наблюдаются и в паренхиме и в соединительной ткани).

Выделяют четыре патогенетических механизма.

1. Трансформация– это способность одних веществ преобразовываться в другие, имеющие сходное строение и состав. Например, данной способностью обладают углеводы, трансформируясь в жиры.

2. Инфильтрация – это способность клеток или тканей наполняться избыточным количеством разнообразных веществ. Существует два типа инфильтрации. Для инфильтрации первого типа характерно, что клетка, которая участвует в нормальной жизнедеятельности, получает избыточное количество какого-либо вещества. Через некоторое время наступает предел, когда клетка не может переработать, ассимилировать этот избыток. Для инфильтрации второго типа характерно понижение уровня жизнедеятельности клетки, в результате она не справляется даже с нормальным количеством вещества, поступающего в нее.

3. Декомпозиция – характеризуется распадом внутриклеточных и внутритканевых структур. Происходит распад белково-липидных комплексов, которые входят в состав мембран органелл. В мембране белки и липиды находятся в связанном состоянии, и поэтому они не видны. Но при распаде мембран они образуются в клетках и становятся заметными под микроскопом.

4. Извращенный синтез – происходит образование в клетке аномальных чужеродных веществ, которые при нормальном функционировании организма не образуются. Например, при амилоидной дистрофии в клетках происходит синтез аномального белка, из которого затем образуется амилоид. У больных хроническим алкоголизмом в клетках печени (гепатоцитах) начинает происходить синтез чужеродных белков, из которых в дальнейшем формируется так называемый алкогольный гиалин.

Для различных видов дистрофий характерно свое нарушение функции ткани. При дистрофии расстройство бывает двояким: количественным, со снижением функции, и качественным, с извращением функции, т. е. появляются черты, несвойственные нормальной клетке. Примером такой извращенной функции является появление в моче белка при заболеваниях почек, когда имеются дистрофические изменения почки, или изменения печеночных проб, появляющиеся при заболеваниях печени, а при заболеваниях сердца – изменение сердечных тонов.

Паренхиматозные дистрофии делятся на белковые, жировые и углеводные.

Белковая дистрофия – это дистрофия, при которой нарушается белковый обмен. Процесс дистрофии развивается внутри клетки. Среди белковых паренхиматозных дистрофий выделяют зернистую, гиалиново-капельную, гидропическую дистрофии.

При зернистой дистрофии во время гистологического исследования в цитоплазме клеток можно увидеть белковые зерна. Зернистая дистрофия поражает паренхиматозные органы: почки, печень и сердце. Эта дистрофия получила название мутное или тусклое набухание. Это имеет связь с макроскопическими особенностями. Органы при данной дистрофии становятся слегка набухшими, а поверхность на разрезе смотрится тусклой, мутной, как бы «ошпаренная кипятком».

Способствует развитию зернистой дистрофии несколько причин, которые можно разделить на 2 группы: инфекции и интоксикации. Почка, пораженная зернистой дистрофией, увеличивается в размерах, становится дряблой, может быть определена положительная проба Шорра (при приведении друг к другу полюсов почки ткань почки рвется). На разрезе ткань тусклая, границы мозгового и коркового вещества смазаны или вообще могут быть неразличимы. При этом виде дистрофии поражается эпителий извитых канальцев почки. В нормальных канальцах почек наблюдаются ровные просветы, а при зернистой дистрофии апикальный отдел цитоплазмы подвергается разрушениям, и просвет становится звездчатой формы. В цитоплазме эпителия почечных канальцев находятся многочисленные зерна (розового цвета).

Почечная зернистая дистрофия заканчивается двумя вариантами. Благоприятный исход возможен при устранении причины, эпителий канальцев в данном случае возвращается к норме. Неблагоприятный исход наступает при продолжающемся воздействии патологического фактора – процесс становится необратимым, дистрофия преобразуется в некроз (часто наблюдается при отравлении почечными ядами).

Печень при зернистой дистрофии также немного увеличена. На разрезе ткань приобретает цвет глины. Гистологический признак зернистой дистрофии печени – непостоянное наличие белковых зерен. Необходимо обращать внимание – имеется или разрушена балочная структура. При этой дистрофии белки разделяются на отдельно располагающиеся группы или отдельно лежащие гепатоциты, что получило название дискомплексация печеночных балок.

Сердечная зернистая дистрофия: сердце внешне также слегка увеличено, миокард становится дряблым, на разрезе напоминает вареное мясо. Макроскопически белковых зерен не наблюдается.

При гистологическом исследовании критерием данной дистрофии является базофилия. Волокна миокарда различно воспринимают гематоксилин и эозин. Одни участки волокон интенсивно окрашиваются гематоксилином в сиреневый, а другие интенсивно красятся эозином в синий.

Гиалиново-капельная дистрофия развивается в почках (поражается эпителий извитых канальцев). Встречается при таких заболеваниях почек, как хронический гломерулонефрит, хронический пиелонефрит, при отравлениях. В цитоплазме клеток образуются капли гиалиноподобного вещества. Такая дистрофия характеризуется значительным нарушением почечной фильтрации.

Гидропическая дистрофия может встречаться в печеночных клетках при вирусных гепатитах. При этом в гепатоцитах образуются крупные светлые капли, часто заполняющие клетку.

Жировая дистрофия. Существует 2 вида жиров. Количество подвижных (лабильных) жиров меняется на протяжении всей жизни человека, они локализуются в жировых депо. Стабильные (неподвижные) жиры включены в состав клеточных структур, мем-бран.

Жиры осуществляют самые разнообразные функции – опорную, защитную и т. д.

Жиры определяются при помощью специальных красителей:

1) судан-III обладает способностью окрашивать жир в оранжево-красный цвет;

2) шарлах окрашивает в красный цвет;

3) судан-IV (осмиевая кислота) окрашивает жир в черный цвет;

4) нильская голубая имеет метахромазию: она окрашивает нейтральные жиры в красный, а все остальные жиры под ее воздействием приобретают синий или голубой цвет.

Непосредственно перед окрашиванием исходный материал обрабатывают при помощи двух способов: первый – спиртовая проводка, второй – замораживание. Для определения жиров используется замораживание срезов тканей, так как жиры растворяются в спиртах.

Нарушения жирового обмена представляют собой три патологии:

1) собственно жировая дистрофия (клеточная, паренхиматозная);

2) общее ожирение или тучность;

3) ожирение межуточного вещества стенок кровеносных сосудов (аорты и ее ветвей).

Собственно жировая дистрофия лежит в основе атеросклероза. Причины жировой дистрофии можно разделить на две основные группы: инфекции и интоксикации. В наше время основным видом хронической интоксикации является алкогольная интоксикация. Нередко могут наблюдаться медикаментозные интоксикации, эндокринные интоксикации – развивающиеся при сахарном диабете.

Примером инфекции, которая провоцирует жировую дистрофию, является дифтерия, так как дифтерийный токсин может вызывать жировую дистрофию миокарда. Жировая дистрофия наблюдается в тех же органах, что и белковая – в печени, почках и миокарде.

При жировой дистрофии происходит увеличение печени в размерах, она становится плотной, на срезе – тусклая, ярко-желтого цвета. Такой вид печени получил образное название «гусиная печень».

Микроскопические проявления: в цитоплазме гепатоцитов появляются жировые капли мелких, средних и крупных размеров. Как правило, они располагаются в центре печеночной дольки, но могут занимать ее всю.

В процессе ожирения выделяют несколько стадий:

1) простое ожирение, когда капля занимает весь гепатоцит, но при прекращении воздействия патологического фактора (когда пациент прекращает употреблять алкоголь), через 2 недели печень возвращается к нормальным показателям;

2) некроз – вокруг очага некроза возникает инфильтрация лейкоцитов как ответная реакция на повреждение; процесс на данной стадии является обратимым;

3) фиброз – рубцевание; процесс переходит в необратимую цирротическую стадию.

Происходит увеличение сердца, мышца становится дряблой, тусклой и, если внимательно осмотреть эндокард, под эндокардом папиллярных мышц можно наблюдать поперечную исчерченность, которая называется «тигровое сердце».

Микроскопическая характеристика: жир имеется в цитоплазме кардиомиоцитов. Процесс имеет мозаичный характер – патологическое поражение распространяется на кардиомиоциты, расположенные вдоль мелких вен. Исход может быть благоприятным, когда происходит возвращение к норме (если устранить причину), а если причина продолжает воздействовать, то наступает гибель клетки, и на ее месте происходит формирование рубца.

В почках жир локализуется в эпителии извитых канальцев. Такая дистрофия встречается при хронических заболеваниях почек (нефриты, амилоидоз), при отравлениях, общем ожирении.

При ожирении нарушается обмен нейтральных лабильных жиров, которые в избытке образуются в жировых депо; значительно увеличивается масса тела в результате накопления жира в подкожной жировой клетчатке, в сальнике, брыжейке, в паранефральной, забрюшинной клетчатке, в клетчатке, покрывающей сердце. При ожирении сердце становится как бы закупорен-ным толстой жировой массой, а затем происходит проникновение жира в толщу миокарда, что вызывает ее жировое перерождение. Мышечные волокна претерпевают давление ожиревшей стромы и атрофируются, что приводит к развитию сердечной недостаточности. Чаще всего поражается толща правого желудочка, в результате этого в большом круге кровообращения развиваются застойные явления. Помимо этого, ожирение сердца может закончиться разрывом миокарда. В литературных источниках такое ожиревшее сердце характеризуется как синдром Пиквика.

В печени при ожирении жир может образовываться внутри клеток. Печень приобретает вид «гусиной печени», как и при дистрофии. Дифференцировать образовавшийся жир в клетках печени можно с помощью цветного окрашивания: нильский голубой обладает способностью окрашивать нейтральный жир при ожирении в красный цвет, а при развившейся дистрофии – в синий.

Ожирение межуточного вещества стенок кровеносных сосудов (имеется в виду обмен холестерина): при инфильтрации из плазмы крови в уже подготовленную сосудистую стенку происходит поступление холестерина, который затем откладывается на сосудистой стенке. Часть его вымывается обратно, а часть перерабатывается макрофагами. Макрофаги, нагруженные жиром, получили название ксантомные клетки. Над отложениями жира происходит разрастание соединительной ткани, которая выпячивается в просвет сосуда, таким образом образуется атеросклеротическая бляшка.

1) генетически обусловленные;

2) эндокринные (диабет, болезнь Иценко—Кушинга);

Углеводная дистрофия может быть связана с нарушением обмена гликогена или гликопротеидов. Нарушение содержания гликогена проявляется в уменьшении или увеличении его количества в тканях и появлении там, где он обычно не выявляется. Эти нарушения выражены при сахарном диабете, а также при наследственных углеводных дистрофиях – гликогенозах.

При сахарном диабете происходит недостаточное потребление глюкозы тканями, увеличение ее количества в крови (гипергликемия) и выведение с мочой (глюкозурия). Тканевые запасы гликогена резко уменьшаются. В печени происходит нарушение синтеза гликогена, что приводит к инфильтрации ее жирами – возникает жировая дистрофия печени. При этом в ядрах гепатоцитов появляются включения гликогена, они становятся светлыми («дырчатые» и «пустые» ядра). При глюкозурии в почках появляются изменения, проявляющиеся в гликогенной инфильтрации эпителия канальцев. Эпителий становится высоким, со светлой пенистой цитоплазмой; зерна гликогена обнаруживаются и в просвете канальцев. Канальцы почек становятся более проницаемыми для белков плазмы и сахаров. Развивается одно из проявлений диабетической микроангиопатии – интеркапиллярный (диабетический) гломерулосклероз. Гликогенозы обусловлены отсутствием или недостаточностью фермента, который участвует в расщеплении депонированного гликогена, и относится к наследственным ферментопатиям (болезням накопления).

При углеводных дистрофиях, связанных с нарушением обмена гликопротеидов, происходит накопление муцинов и мукоидов, называемых также слизистыми и слизеподобными веществами (слизистая дистрофия). Причины различны, но чаще всего это воспаление слизистых оболочек. Системная дистрофия лежит в основе наследственного системного заболевания – муковисцидоза. Поражаются эндокринный аппарат поджелудочной железы, железы бронхиального дерева, пищеварительного и мочевого тракта, желчных путей, половые и слизистые железы. Исход различный – в одних случаях происходит регенерация эпителия и полное восстановление слизистой оболочки, а в других она атрофируется, склерозируется, и нарушается функция органа.

Стромально-сосудистая дистрофия – это нарушение обмена в соединительной ткани, преимущественно в ее межклеточном веществе, накопление продуктов метаболизма. В зависимости от вида нарушенного обмена мезенхимальные дистрофии делятся на белковые (диспротеинозы), жировые (липидозы) и углеводные. Среди диспротеинозов различают мукоидное набухание, фибринозное набухание, гиалиноз и амилоидоз. Первые три связаны с нарушением проницаемости сосудистой стенки.

1. Мукоидное набухание – это обратимый процесс. Происходят поверхностные неглубокие изменения структуры соединительной ткани. За счет действия патологического фактора в основном веществе возникают процессы декомпозиции, т. е. распадаются связи белков и аминогликанов. Аминогликаны находятся в свободном состоянии и обнаруживаются в соединительной ткани. За их счет соединительная ткань окрашивается базофильно. Возникает феномен метахромазии (способность ткани изменять цвет красителя). Так, толуидиновый синий в норме синий, а при мукоидном набухании – розовый или сиреневый. Муцин (слизь) состоит из протеидов и поэтому своеобразно окрашивается. Глюкозоаминогликаны хорошо впитывают жидкость, которая выходит из сосудистого русла, и волокна набухают, но не разрушаются. Макроскопическая картина не изменена. К факторам, вызывающим мукоидное набухание, относятся: гипоксии (гипертоническая болезнь, атеросклероз), иммунные нарушения (ревматическая болезнь, эндокринные нарушения, инфекционные заболевания).

2. Фибриноидное набухание – это глубокая и необратимая дезорганизация соединительной ткани, в основе которой лежит деструкция основного вещества ткани и волокон, сопровождающаяся резким повышением сосудистой проницаемости и образованием фибриноида. Может быть следствием мукоидного набухания. Волокна разрушаются, процесс носит необратимый характер. Свойство метахромазии пропадает. Макроскопическая картина без изменений. Микроскопически наблюдаются коллагеновые волокна, пропитанные белками плазмы, окрашиваемые в желтый цвет пирофуксином.

Читайте также:  Адипозогенитальная дистрофия могут детей

Исходом фибриноидного набухания могут быть некроз, гиалиноз, склероз. Вокруг зоны фибриноидного набухания скапливаются макрофаги, под действием которых клетки разрушаются и наступает некроз. Макрофаги способны вырабатывать монокины, которые способствуют размножению фибробластов. Таким образом, зона некроза заменяется соединительной тканью – возникает склероз.

3. Гиалиновая дистрофия (гиалиноз). В соединительной ткани образуются однородные прозрачные плотные массы гиалина (фибриллярного белка), которые устойчивы по отношению к щелочам, кислотам, ферментам, ШИК-положительны, хорошо воспринимают кислые красители (эозин, кислый фуксин), пирофуксином окрашиваются в желтый или красный цвет.

Гиалиноз – это исход разных процессов: воспаления, склероза, фибриноидного набухания, некроза, плазматического пропитывания. Различают гиалиноз сосудов и собственно соединительной ткани. Каждый может быть распространенным (системным) и местным.

При гиалинозе сосудов поражаются преимущественно мелкие артерии и артериолы. Микроскопически – гиалин обнаруживается в субэндотелиальном пространстве, разрушая эластическую пластинку, сосуд превращается в утолщенную стекловидную трубочку с очень суженным или полностью закрытым просветом.

Гиалиноз мелких сосудов носит системный характер, но значительно выражен в почках, головном мозге, сетчатке глаза, поджелудочной железе. Характерен для гипертонической болезни, диабетической микроангиопатии и заболеваний с нарушениями иммунитета.

Выделяют три вида сосудистого гиалина:

1) простой, возникающий вследствие инсудации неизмененных или малоизмененных компонентов плазмы крови (при гипертонической болезни, атеросклерозе);

2) липогиалин, содержащий липиды и ?-липопротеиды (при сахарном диабете);

3) сложный гиалин, строящийся из иммунных комплексов, разрушающихся структур сосудистой стенки, фибрина (характерен для заболеваний с иммунопатологическими нарушениями – например, для ревматических заболеваний).

Гиалиноз собственно соединительной ткани развивается в исходе фибриноидного набухания, которое ведет к деструкции коллагена и пропитыванию ткани белками плазмы и полисахаридами. Внешний вид органа изменяется, возникает его атрофия, происходят деформация и сморщивание. Соединительная ткань становится плотной, белесоватой и полупрозрачной. Микроскопически – соединительная ткань теряет фибриллярность и сливается в однородную плотную хрящеподобную массу; клеточные элементы сдавливаются и подвергаются атрофии.

При местном гиалинозе исходом являются рубцы, фиброзные спайки серозных полостей, склероз сосудов и т. д. Исход в большинстве случаев неблагоприятный, но возможно и рассасывание гиалиновых масс.

4. Амилоидоз – разновидность белковой дистрофии, которая является осложнением различных заболеваний (инфекционной, воспалительной или опухолевой природы). В таком случае имеется приобретенный (вторичный) амилоидоз. Когда амилоидоз является следствием неизвестной этиологии – это первичный амилоидоз. Заболевание было описано К. Ракитанским и носило название «сальная болезнь», так как микроскопическим признаком амилоидоза является сальный блеск органа. Амилоид представляет собой сложное вещество – гликопротеид, в котором глобулярные и фибриллярные белки имеют тесную связь с мукополисахаридами. Если для белков характерен примерно одинаковый состав, то полисахариды всегда имеют различный состав. В результате амилоид никогда не имеет постоянного химического состава. Доля белков составляет 96–98 % всей массы амилоида. Существуют две фракции углеводов – кислые и нейтральные полисахариды. Физические свойства амилоида представлены анизотропией (способностью к двойному лучепреломлению, что проявляется в поляризованном свете), под микроскопом амилоид продуцирует желтое свечение, чем отличается от коллагена и эластина. Красочные реакции для определения амилоида: элективная окраска «Конго красный» окрашивает амилоид в кирпично-красный цвет, что происходит вследствие наличия в составе амилоида фибрилл, которые обладают способностью связывать и прочно удерживать на себе краску.

Метахроматические реакции: йод зеленый, метил-фиолет, генциан-фиолет окрашивают амилоид в красный цвет на зеленом или синем фоне. Окрашивание происходит за счет гликозоаминогликанов. Самой чувствительной методикой является обработка флюорохромом (тиофлавин S, F). С помощью этого метода можно выявить минимальные отложения амилоида. Может наблюдаться ахроматический амилоид, который полностью не окрашивается; в таком случае используется электронная микроскопия. Под электронным микроскопом становятся видны 2 компонента: Ф-компонент – фибриллы и П-компонент – периодические палочки. Фибриллы представляют собой две параллельные нити, периодические палочки состоят из пентагональных образований.

Выделяют IV звена морфогенеза.

I. Клеточная трансформация ретикуло-эндотелиальной системы, предшествующая образованию клонов клеток – амилоидобластов.

II Синтез амилоидобластами главного компонента амилоида – фибриллярного белка.

III Агрегация фибрилл друг с другом с образованием каркаса амилоида.

IV. Соединение агрегированных фибрилл с белками плазмы крови, а также с гликозоаминогликанами тканей, что приводит к выпадению в тканях аномального вещества – амилоида.

На первой стадии происходит образование в органах ретикуло-эндотелиальной системы плазматических клеток (плазматизация костного мозга, селезенки, лимфатических узлов, печени). Плазматизация отмечается и в строме органов. Плазматические клетки преобразуются в клетки-амилоидобласты. Синтез фибриллярного белка всегда происходит в клетках, имеющих мезенхимное происхождение. Это лимфоциты, плазматические клетки, фибробласты, ретикулярные клетки (фибробласты чаще всего встречаются при семейном амилоидозе), плазматические – при первичном амилоидозе (обусловлены опухолью), ретикулярные – при вторичном амилоидозе. Также в качестве амилоидобласта могут выступать купферовские клетки печени, звездчатые эндотелиоциты, мезангиальные клетки (в почке). Когда белка накапливается достаточно, происходит формирование каркаса.

Фибриллярный белок рассматривается как чужеродный, аномальный. В ответ на его образование появляется дополнительная группа клеток, которая начинает пытаться лизировать амилоид. Эти клетки называются амилоидокластами. Функцию таких клеток могут осуществлять свободные и фиксированные макрофаги. В течение долгого времени между клетками, которые образуют и рассасывают амилоид, происходит равная борьба, но она всегда заканчивается победой амилоидобластов, так как в тканях возникает иммунологическая толерантность к белку фибрилл амилоида. На фибриллярный скелет происходит осаждение белков и полисахаридов.

Образуется амилоид всегда вне клеток и всегда имеет тесную связь с волокнами соединительной ткани: с ретикулярными и коллагеновыми. Если выпадение амилоида происходит по ходу ретикулярных волокон в мембранах сосудов или желез, то он называется периретикулярным амилоидом (паренхиматозным) и наблюдается в селезенке, печени, почках, надпочечниках и кишечнике. Если образование и выпадение амилоида приходится на коллагеновые волокна, то он называется периколлагеновым или мезенхимальным. В данном случае поражается адвентиция крупных сосудов, строма миокарда, поперечно-полосатая и гладкая мускулатура, нервы и кожа.

Существует 3 старых и 1 новая современная теория, которая объединяет все три теории патогенеза амилоидоза.

1. Теория диспротеиноза. По данным этой теории, развивается диспротеинемия, при ней происходит накопление в плазме крови грубодисперсных белковых фракций и аномальных белков – парапротеинов. Они появляются за счет нарушенного белкового обмена. Потом они выходят за пределы сосудистого русла, взаимодействуют с мукополисахаридами тканей. Эта теория является прямолинейной и не дает объяснения возникновения диспротеинемии.

2. Иммунологическая теория. При разнообразных заболеваниях накапливаются продукты распада тканей, лейкоцитов, в крови циркулируют также токсины бактерий – все эти вещества имеют антигенные свойства и приводят к образованию антител самим себе. Развивается иммунная реакция соединения антигенов антителами в тех местах, где происходила продукция антител, т. е. в органах ретикуло-эндотелиальной системы. Эта теория объяснила только часть амилоидной дистрофии, т. е. ту, где имеется хроническое нагноение, и не объясняет генетические формы амилоидоза.

3. Теория клеточно-локального синтеза. Эта теория изучает амилоид как секрет мезенхимальных клеток.

4. Универсальная теория – мутационная. Мутагенные факторы оказывают влияние на клетки, тем самым вызывают мутации, и происходит запуск механизма, ведущего к формированию клеток-амилоидобластов.

Различают вторичные, или приобретенные, формы и идиопатические (первичные), наследственные (семейные, старческие, опухолевидные). Вторичная форма является осложнением самых разных инфекций. Причины первичных амилоидозов неизвестны.

Вторичные амилоидозы локализованы периретикулярно, оказывают разрушительное воздействие на паренхиматозные органы. Вторичные амилоиды выпадают по ходу коллагеновых волокон. Чаще всего происходит поражение органов мезенхимального происхождения. При идиопатической форме подвергаются поражению сердце, нервы, кишечник. При наследственном или семейном амилоидозе идет воздействие на симпатические нервные ганглии, а также паренхиматозные органы – почки. Характерна так называемая периодическая болезнь, которая наблюдается у лиц наиболее древних национальностей, например у евреев, арабов, армян. При старческой форме поражаются сердце, семенные пузырьки.

Опухолевидный амилоидоз имеет такое название, потому что отложение амилоида, возникающее при нем, напоминает опухоль. Она поражает дыхательные пути, трахею, мочевой пузырь, кожу, конъюнктиву.

К этиологическим причинам вторичного амилоидоза относятся:

1) хронические неспецифические заболевания легких, такие как хронический бронхит с бронхоэктазами, хронические абсцессы легкого, бронхоэктатическая болезнь;

2) туберкулез в кавернозной форме;

3) ревматоидный полиартрит (около 25 %).

Макроскопическая характеристика: органы увеличены в размерах, плотные, хрупкие, легко ломаются, край разреза острый, так как амилоид откладывается под мембраной сосудов, вызывает их сужение, развивается ишемия, и орган становится бледным. Амилоид придает органу характерный сальный блеск.

При вскрытии на органах используется макроскопическая проба Вирхова на амилоид. Проба проводится на свежих, нефиксированных органах: берут пластинку из органа, промывают водой от крови и поливают раствором Люголя, а через 30 мин орган поливают 10 %-ной серной кислотой. При появлении грязно-бутылочного окрашивания проба положительна.

Селезенка поражается в II стадии. На первой стадии происходит накопление амилоида в фолликулах селезенки, в белой пульпе, и имеет вид белых зерен. Они похожи на саговые зерна, и такая селезенка называется саговой. На второй стадии амилоид распространяется по всему органу. Селезенка сильно увеличивается в размерах, плотной консистенции, на разрезе коричневато – красная с сальным блеском. Она получила название сальная (ветчинная) селезенка.

В почке амилоид появляется под мембраной капилляров клубочков, под мембраной сосудов мозгового и коркового слоя, под мембранами извитых и прямых канальцев, а также в строме почки по ходу ретикулярных волокон. Этот процесс постоянный: первая стадия – скрытая (латентная) амилоид начинает формироваться в пирамидах, в клубочковых кровеносных сосудах; вторая стадия характеризуется протеинурией. В моче определяется большое количество белка. В строме отмечаются явления склероза – за счет развивающейся ишемии. В эпителии обнаруживаются признаки жировой и гиалиново-капельной дистрофии.

Третья стадия – нефротическая. Макроскопические изменения соответствуют большой сальной почке: орган значительно увеличен в размерах, толстый и достаточно бледный корковый слой с сальным блеском и набухшие багрово-синюшные пирамидки. На микроскопической картине видно, что все клубочки содержат диффузно расположенный амилоид. Последняя, заключительная стадия – уремическая. На этой стадии развивается сморщивание почки. Почечная недостаточность ведет к смерти.

В печени откладывание амилоида начинается в синусоидах между купферовскими клетками, по ходу ретикулярной стромы долек, печеночные клетки сдавливаются и погибают от атрофии. В надпочечниках амилоид откладывается только в корковом слое по ходу капилляров, что приводит к недостаточности надпочечников, поэтому любая травма или стресс может привести больного к гибели.

В кишечнике поражается чаще всего тонкая кишка. Амилоид откладывается по ходу ретикулярной стромы слизистой оболочки, под мембраной мелких сосудов, что в дальнейшем ведет к атрофии, изъязвлению слизистой. Происходит нарушение всасывания, развивается истощение вследствие поносов.

При липидозах происходит нарушение обмена нейтральных жиров, холестерина или его эфиров. Ожирение или тучность – это увеличение количества нейтральных жиров в жировых депо. Оно выражается в обильном отложении жиров в подкожной клетчатке, сальнике, брыжейке, средостении, эпикарде.

Жировая ткань появляется там, где она обычно отсутствует. Большое клиническое значение имеет развившееся ожирение сердца. Жировая ткань разрастается под эпикардом, окутывает сердце, прорастает строму миокарда и приводит к атрофии мышечных клеток. Может произойти разрыв сердца.

1) по этиологии – на первичное (идиопатическое) и вторичное (алиментарное, церебральное, эндокринное и наследственное);

2) по внешним проявлениям – на симметричный, верхний, средний и нижний типы ожирения;

3) по превышению массы тела – I степени (ИМТ 20–29 %), II степени (30–49 %), III степени (50–99 %), IV степени (до 100 % и более).

Нарушение обмена холестерина и его эфиров лежит в основе атеросклероза. При этом в интиме артерий происходит накопление не только холестерина и его эфиров, но и ?-липопротеидов низкой плотности и белков плазмы крови, чему способствует повышение сосудистой проницаемости.

Накапливающиеся высокомолекулярные вещества ведут к деструкции интимы, распадаются и омыляются. В результате этого в интиме образуется жиробелковый детрит, разрастается соединительная ткань и формируется фиброзная бляшка, суживающая просвет сосуда.

При углеводных стромально-сосудистых дистрофиях нарушается баланс гликопротеидов и гликозоаминогликанов. Происходит замещение коллагеновых волокон слизеподобной массой. Причинами являются дисфункция эндокринных желез и истощение. Процесс может быть обратимым, но прогрессирование его ведет к колликвации и некрозу ткани с формированием полостей, заполненных слизью.

Смешанные дистрофии. О смешанных дистрофиях говорят в тех случаях, когда морфологические проявления нарушенного метаболизма накапливаются как в паренхиме, так и в строме, стенке сосудов и тканей. Они возникают при нарушении обмена сложных белков – хромопротеидов, нуклеопротеидов и липопротеидов, а также минералов.

1. Нарушение обмена хромопротеидов (эндогенные пигменты). Эндогенные пигменты в организме выполняют определенную роль:

а) гемоглобин осуществляет перенос кислорода – дыхательная функция;

б) меланин защищает от УФ-лучей;

в) билирубин участвует в пищеварении;

г) липофусцин обеспечивает клетку энергией в условиях гипоксии.

Все пигменты в зависимости от источника образования делятся на гемоглобиногенные, протеиногенные и липидогенные. Гемоглобинные пигменты состоят из ферритина, гемосидерина и билирубина.

Гемосидерин – это пигмент, который в небольшом количестве образуется в нормальных условиях при естественном старении эритроцитов и их распаде.

Продукты распада эритроцитов захватываются клетками ретикуло-эндотелиальной системы печени, селезенки, костным мозгом и лимфатическими узлами, где представлены в виде коричневых зерен гемосидерина. Образуются в сидеробластах, которые содержат сидеросомы. Основой образования является ферритин (железопротеин), который образуется при соединении с мукопротеидами клетки. Сидеробласты могут его удерживать, но при большой его концентрации клетки разрушаются и пигмент попадает в строму. Выявляют ферритин реакцией Перлса (желтая кровяная соль в сочетании с соляной кислотой приобретает синий или сине-зеленоватый цвет). Это единственный железосодержащий пигмент. Синтез этого пигмента осуществляется в живой, функционирующей клетке. О нарушении этого пигмента говорят тогда, когда его количество резко возрастает.

Различают общий и местный гемосидероз. Общий гемосидероз возникает при внутрисосудистом гемолизе эритроцитов. Причины – различные инфекции (сепсис, малярия и т. д.), интоксикации (соли тяжелых металлов, фтор, мышьяк) и болезни крови (анемия, лейкозы, переливание крови, несовместимой по группе или резус-фактору). При этом органы увеличены в объеме, уплотнены, на разрезе коричневого или ржавого цвета.

При микроскопии печени гемосидерин в клетках ретикуло-эндотелиальной системы в балках по ходу синусов, а также в гепатоцитах, т. е. в паренхиме. Если процесс носит незначительный характер, то возможно полное структурное и функциональное выздоровление, а при значительной выраженности процесса – склероз и, как завершающий этап, цирроз. Местный гемосидероз развивается при распаде эритроцитов вне сосудистого русла, т. е. в очагах кровоизлияний. Наибольшее значение имеют 2 локализации гемосидероза – в веществе головного мозга и легких.

Различают 2 вида кровоизлияний:

1) мелкие, диапедезного характера; ткань мозга сохранена, не разрушена, поэтому гемосидерин будет образовываться как в центре, так и на периферии очага кровоизлияния; в веществе головного мозга микроглия и небольшое количество лейкоцитов;

2) гематомного типа – при разрыве стенок кровеносных сосудов и сопровождаются разрушением вещества головного мозга; в дальнейшем формируется полость (киста) с коричневыми (ржавыми) стенками; при таких кровоизлияниях гемосидерин образуется только на периферии в стенке кисты.

Гемосидерин появляется в очаге кровоизлияния только в конце 2-х – начале 3-х суток. Кровоизлияние, в котором его нет, называется свежим, а где присутствует – старым. Гемосидероз легких или бурая индурация легких, так как в легком сочетаются гемосидероз и склероз.

При хроническом венозном полнокровии в малом кругу кровообращения возникает гипоксия, приводящая к диапедезу кровоизлияний в ткань легкого. Пигмент находится в альвеолах и межальвеолярной перегородке, а гипоксия вызывает усиленную продукцию коллагена. Межальвеолярная перегородка утолщается и уплотняется. Нарушаются газообмен и вентиляция легких.

Гематоидин образуется на 10—12-е сутки в очень крупных и старых очагах кровоизлияний, которые сопровождаются деструкцией ткани. Располагается всегда в центре очага. Морфологическая картина: кристаллы или ромбовидные структуры желтого или розового цвета.

Билирубин содержится в виде непрямого, т. е. связанного с альбумином, или неконъюгированного. Билирубин захватывается гепатоцитами печени, где осуществляется конъюгация с глюкуроновой кислотой, и такой прямой билирубин попадает в кишечник. О нарушении говорят при повышении его количества в сыворотке крови с последующим окрашиванием кожных покровов и слизистых в желтый цвет.

По механизму развития различаются:

1) гемолитическая, или надпеченочная, желтуха, причинами которой являются инфекции, болезни крови, интоксикации, переливание несовместимой крови;

2) паренхиматозная, или печеночная, желтуха – возникает вследствие болезни печени; гепатоциты не могут осуществлять полный захват непрямого билирубина и конъюгировать;

3) механическая, или подпеченочная, желтуха; причины – закупорка общего или печеночного протоков, фатерова сосочка; опухоль головки поджелудочной железы и т. д.

Вследствие нарушения оттока желчи возникает холистаз, что сопровождается расширением капилляров в дольках, уплотнением желчи и образованием желчных тромбов. Гепатоциты начинают инфильтрироваться желчными пигментами и разрушаться, а содержимое начинает попадать в кровеносные сосуды. Таким образом, в кровь попадает прямой билирубин и возникают интоксикация и желтушное окрашивание. Кроме того, в кровь попадают желчные кислоты, вызывающие кожный зуд и мелкие точечные кровоизлияния, которые связаны с высокой сосудистой проницаемостью. Исходы: холангит (воспаление желчных капилляров и протоков) и склероз, а затем и цирроз печени.

Гемомеланин, или малярийный пигмент, возникает только при малярии, так как вырабатывается малярийным плазмодием. Он внедряется в эритроциты, а затем захватывается клетками ретикуло-эндотелиальной системы. Пигмент имеет вид зерен черного цвета. Органы увеличены, плотные, на разрезе серовато-черного цвета или аспидного. При избытке пигмента возникает агрегация этих зерен – малярийный стаз. Последствие стаза сказывается на ЦНС, возникают участки ишемизации с последующим некрозом и мелкими кровоизлияниями. Кроме того, имеет место общий гемосидероз, а также развитие гемолитической желтухи.

Меланин синтезируется меланоцитами. Для синтеза необходимы тирозин и тирозиназные ферменты. Синтез регулируют вегетативная, эндокринная системы и сами УФ-лучи. Вегетативная (симпатическая) система повышает выработку, а парасимпатическая снижает. Эндокринная система – адренокортикотропный гормон стимулирует, а мелатонин угнетает. Пигмент располагается в базальном слое эпидермиса. Соотношение меланоцитов ко всем клеткам базального слоя – 1: 15. Нарушение идет по пути гиперпродукции и гипопродукции.

Гипермеланизы, или бронзовая болезнь (аддисонова болезнь), – это приобретенная болезнь, при которой имеют место усиленное диффузное окрашивание кожи, гипотония, адинамия и мышечная слабость. Обусловлено заболевание поражением надпочечников (туберкулез, амилоидоз, онкологические процессы). В этих условиях усиленно синтезируется АКТГ.

Пигментная ксеродерма – это врожденное заболевание. Кожа сухая, желтушная, гиперемированная, гиперпигментированная и шелушащаяся. Возникает вследствие недостатка фермента эндонуклеаза, который участвует в утилизации меланина. К местным гипермеланозам относятся родимые пятна. Это врожденный порок развития кожи, который характеризуется тем, что в процессе эмбриогенеза происходит смещение из нейроэктодермальной трубки меланобластов не только в эпидермис, но и в дерму. Иногда родимое пятно может переходить в злокачественную опухоль (меланома).

Среди гипомеланоза различают альбинизм, вейтилиго и лейкодерму.

Альбинизм – это врожденная генетически обусловленная патология, связанная с отсутствием или недостаточной выработкой фермента тиротиназы. У таких людей кожа и волосы белого цвета, глаза красные, нарушены терморегуляция и барьерная функция кожи. Продолжительность жизни короткая.

Вейтилиго – это участок депигментации неправильной формы. Данная патология генетически обусловлена и носит наследственный характер.

Лейкодерма – это участок депигментации кожи округлой формы, возникший в результате воздействия на кожу патогенных факторов. Присутствует у больных сифилисом, лепрой. При этой патологии отмечается поражение кожи с деструкцией телец Фатеро—Пачино (рецепторы). Сначала депигментация появляется на коже шеи и напоминает ожерелье Венеры. Депигментация может быть после ожогов, синтетических веществ и т. д.

Липофусцин – это пигмент, имеющий вид желтых гранул и локализующийся в митохондриях или вблизи них. В норме он содержится в гепатоцитах, кардиоцитах и ганглиозных клетках, депонируя кислород; в условиях гипоксии – обеспечивает клетку кислородом. В условиях патологии, а именно при хронических инфекциях (например, туберкулез) и при онкологических процессах, в клетках печени, сердца и ЦНС количество этого пигмента резко возрастает и локализуется в лизосомах. Функция депонирования и обеспечения клеток кислородом не выполняется. Печень и сердце уменьшаются в размерах, становятся очень плотными, цвет приобретают коричнево-серый (бурый).

Данный текст является ознакомительным фрагментом.

источник