Меню Рубрики

Всемирный день распространения информации о мышечной дистрофии дюшенна

17 декабря в конференц-зале ПСПбГМУ им. акад. И.П.Павлова, состоялось заседание ОПВ Санкт-Петербурга, посвященное вопросам применения пробиотиков, пребиотиков и синбиотиков

Службы / Календарь медицинских праздников / сентябрь / 7 сентября — международный день распространения информации о миодистрофии Дюшенна

Мышечная дистрофия Дюшенна — это очень тяжелая и быстро прогрессирующая форма мышечной дистрофии, встречающееся у одного из 3500 мальчиков.

Основное проявление — слабость мышц, затруднения при движениях с детского возраста, которые прогрессируют с течением времени. Признаками этого заболевания являются специфическая походка и осанка страдающих им мальчиков, позднее начало ходьбы, ухудшенная по сравнению со сверстниками речь, псевдогипертрофия икр. Требуется лабораторная диагностика— обычно речь идёт о биопсии мышечной ткани и генетическом исследовании. С 8-10 лет больным необходимы костыли, с 12 большинство из них прикованы к инвалидным коляскам, с 16-18 испытывают дыхательные нарушения. Также характерны поражения сердца (развивается кардиомиопатия[3]) и снижение интеллекта. Механизм развития последнего доподлинно не установлен. Смерть обычно наступает на втором-третьем десятилетии жизни. Средняя её продолжительность составляет 25 лет, однако есть люди, которые живут дольше.

Мышечная дистрофия может передаваться от родителей к детям, однако в 35% случаев это новая мутация, которой не было у родителей малыша.

Миодистрофия Дюшенна представляет собой состояние, изменяющееся во времени. Врачи и другие медицинские работники часто определяют «стадии» заболевания по его прогрессированию и используют их для внесения изменений в принципы ухода за пациентом. Хотя деление на стадии является во многом искусственным, они могут использоваться для определения вмешательств, рекомендуемых для выполнения в течение определенного периода времени, а также того, что вам следует ожидать от наблюдающих ребенка медицинских работников.

Большинству мальчиков, страдающих миодистрофией Дюшенна, диагноз заболевания устанавливается только после завершения БЕССИМПТОМНОЙ стадии заболевания; исключение составляют случаи наличия данной патологии в семейном анамнезе или когда исследование крови проводится по другим причинам. Дети обычно поздно начинают ходить и говорить, однако задержка во времени обычно незначительна, и заболевание часто не распознается на этой стадии.

Ранняя стадия сохранения способности к самостоятельному передвижению

На РАННЕЙ СТАДИИ СОХРАНЕНИЯ СПОСОБНОСТИ К САМОСТОЯТЕЛЬНОМУ ПЕРЕДВИЖЕНИЮ обычно наблюдается появление классических признаков миодистрофии Дюшенна — приемов Говерса (когда ребенок должен упираться рукой в собственное бедро для того, чтобы встать с пола), переваливающаяся (утиная) походка и хождение на пальцах или подушечках пальцев. Дети обычно способны подниматься по лестнице, но в большинстве случаев приставляют вторую ногу к первой вместо того, чтобы сразу переносить ее на следующую ступеньку. Диагноз обычно устанавливается на этих двух ранних стадиях заболевания. Более подробно -смотрите в руководстве для родителей,подготовленном фондом МойМиа (файл прикреплен).

Причина заболевания в поломке гена дистрофина (мутации DMD-гена), локализованном на X-хромосоме (одной из двух хромосом, определяющих пол человека). Этот ген кодирует белок дистрофин, роль которого заключается в обеспечении устойчивости и эластичности мышечного волокна при мышечных сокращениях за счет поддержания целостности клеточной мембраны мышечных клеток. Белок дистрофин прикреплен к внутренней стороне мембран, которые окружают мышечные клетки. При мышечной дистрофии Дюшенна мутации в гене дистрофина приводят к сдвигу рамки считывания и преждевременной терминации трансляции, при этом синтез белка прекращается, а это приводит к дегенерации мышечных волокон. Тело может заменить (восстановить) некоторые мышечные волокна, но с течением времени, мышечные волокна будут атрофироваться быстрее, чем восстанавливаться.

С дополнительной информацией можно познакомиться на сайтах:

7-е число 9-го месяца выбрано для международного дня осведомленности о миотрофии Дюшенна по числу экзонов в гене дистрофин – их 79. В этот день благотворительные организации по всему миру проводят акции для сбора средств помощи детям, пострадавшим от этой болезни, и распространения знаний о диагнозе, о методах продления активности больных детей.

Символом этого дня в мире стал воздушный шарик, который можно купить в поддержку пациентов и выпустить в небо. На сайте «Дня Дюшенна» размещены истории детей на разных языках (от французского до арабского) и перечислены множество организаций по всему миру, помогающих больным. В списке, где указаны организации из Перу, Алжира и Пакистана, пока нет фонда «МойМио» из России, но он уже активно работает.

Диспетчерская служба по техническим причинам не работает с 25 по 30 декабря.

После Рождественских каникул диспетчерская возобновит свою работу

© 2020 Общество православных врачей Санкт-Петербурга. Все права защищены

источник

Время напомнить: присоединяйтесь к акции по распространению информации о мышечной дистрофии Дюшенна

Сентябрь для кого-то связан с началом учебного года, а для кого-то – это очередной месяц борьбы с неизлечимой болезнью мышечная дистрофия Дюшенна.

7 сентября – международный день распространения информации об этом заболевании. Седьмое число девятого месяца выбрано по числу экзонов в гене дистрофин – их 79.

Символом этого дня в мире является красный воздушный шарик, который в поддержку пациентов с таким заболеванием выпускают в небо тысячи людей.

Но об этом важно говорить не только в один из дней в году, а постоянно. Во-первых, для того, чтобы о мышечной дистрофии Дюшенна знали врачи, родители и сами мальчики. Эта болезнь встречается только у 1 из 4000 новорожденных мужского пола. Заболевание названо в честь французского невропатолога Жульема Бенджамина Аманда Дюшенна, который впервые описал это его в 1861 году.

И, конечно, акция призвана осведомить общество и напомнить государству о том, что существует такое жизнеугрожающее прогрессирующее заболевание, приводящее к быстрой инвалидизации детей.

К сожалению, на данный момент в России недостаточно осведомлены о мышечной дистрофии Дюшенна – диагностике и методах реабилитации. Это приводит к несвоевременному и неверному лечению, что негативно сказывается на продолжительности жизни и состоянии здоровья в целом. Именно поэтому важно обратить внимание всего общества на это заболевание.

Мамы и папы мальчиков с миодистрофией Дюшенна из разных регионов объединились в родительский проект помощи пациентам для того, чтобы общими усилиями добиться повышения качества жизни таких детей.

В первую очередь, надо включить мышечную дистрофию Дюшенна в список орфанных заболеваний, лечение которых финансируется за счет бюджета. Государство включает в список таких болезней, лишь те диагнозы, для которых разработаны специфические препараты. Сейчас лекарств для лечения этой болезни нет, но при некоторых генетических поломках, которые есть у примерно 13% мальчиков, помогает препарат Translarna, разработанный компанией PTC Therapeutics. В России он не зарегистрирован; месячный курс стоит более 30 тысяч евро. Значит, бесплатно получать его мальчики не могут, поэтому так важно добавление мышечной дистрофии Дюшенна в список орфанных болезней.

Кроме того, необходимы создание профильных нервно-мышечных центров, разработка медицинских стандартов для лечения мышечной дистрофии Дюшенна в России, современных средств технической реабилитации и жизнеобеспечения, которые подходят именно таким больным. И, конечно, лечение должно оказываться оперативно и своевременно.

И еще одна проблема – на данный момент нет точной статистики, сколько мальчиков с такой болезнью проживает в нашей стране. Так как не существует федерального регистра, обществу сложно представить масштабы данной проблемы.

Родители надеются на сотрудничество с Министерством здравоохранения Российской Федерации и профильными региональными ведомствами.

Хотите помочь? Тогда присоединяйтесь к родительскому проекту. Первый шаг – у координатора проекта по электронной почте info@duchenne-russia.com узнать, есть ли такое объединение родителей в вашем регионе или городе.

Затем важно договориться с руководством больницы, которая готова наблюдать пациентов с мышечной дистрофией Дюшенна, о проведении обучающего семинара. Его задачи: рассказать о болезни, необходимых обследованиях, о центрах, которые специализируются на этом заболевании, а также презентовать родительский проект.

Отметим, что родительский проект подготовил печатные материалы по «ведению» заболевания и рекомендации по растяжкам. Эту информацию также необходимо передать специалистам.

Также необходимо провести встречи с родителями, воспитателями и учителями в детских садах и учебных организациях. Задача: рассказать о заболевании и о своем ребенке, объяснив, как эта болезнь воздействует на него. Важно, чтобы взрослые поняли, что каждый ребенок, в том числе и в инвалидном кресле, – это ребенок, который хочет общаться с друзьями, играть с ними и в целом быть интегрированным в общество. Кроме того, необходимо привести пример жизни таких мальчиков в европейских странах: они учатся в обычных школах (а не переходят на домашнее обучение, как в России), ездят в поездки с классом, встречаются с друзьями и ведут активный образ жизни. Для таких встреч родительским проектом также были созданы информационные брошюры.

Кроме того, надо проводить встречи с министерством здравоохранения и другими профильными ведомствами в своем регионе. Важно рассказать им о болезни и объяснить, с какими трудностями приходится вам сталкиваться ежедневно. Необходимо выстроить продуктивный диалог, который поможет добиться квалифицированной помощи в регионе, даст мальчикам возможность обучаться в учебных организациях, а не дома, обеспечит пациентов респираторной поддержкой.

Помимо этого необходимо, чтобы в вашем городе 7 сентября в рамках информационной кампании о дне осведомленности о мышечной дистрофии Дюшенна в качестве социальной рекламы появились баннеры или изображения на светодиодных экранах с информацией о болезни и символикой этого дня. Также возможно сделать подсветку достопримечательностей красного цвета. Для этого блока задач также созданы информационные материалы.

Помимо перечисленного можно проводить региональные тематические, например, встречи родителей и детей, или благотворительные мероприятия (забеги и пр.) для сбора средств на реализацию программ родительского проекта.

Ребенок с таким диагнозом, как мышечная дистрофия Дюшенна, может родиться в абсолютно любой семье, независимо от социального статуса, возраста, профессиональной деятельности и пр. Только вместе мы сможем сделать так, чтобы о наших мальчиках стали заботиться и чтобы на эту болезнь обратили внимание. В данном случае важно не только оказывать своевременную помощь, но и не навредить неверным лечением. Важно самим начать делать такие сложные, но при этом крайне важные шаги для этого. Родители, будьте ответственными и активными ради ваших детей!

Остановим миодистрофию Дюшенна вместе!

источник

The World Duchenne Awareness Day

Гарантированный ответ в течение часа

Один из 3500 мальчиков в мире рождается с редким и смертельным заболеванием — мышечной дистрофией Дюшенна. Мышечная дистрофия Дюшенна является одним из наиболее распространенных смертельных генетических заболеваний, но мало кто слышал об этом недуге.

Основная цель проведения данного мероприятия — повысить осведомленность общественности о данном заболевании, а также в очередной раз напомнить государству о том, что существует такое жизнеугрожающее прогрессирующее заболевание, приводящее к быстрой инвалидизации детей.

Мышечная дистрофия Дюшенна — это наследственная генетическая патология, одна из тех, которые поражают только мальчиков. Заболевание названо в честь французского невропатолога Жульема Бенджамина Аманда Дюшенна, который впервые описал его в 1861 году. Болезнь передается от матерей, но сами женщины от нее не страдают, а являются здоровыми носителями пораженного гена. Ген может передаваться по женской линии многие поколения и никак не проявляться, поэтому рождение ребенка с дистрофией Дюшенна для семьи часто становится неожиданностью.

Патология заключена в гене, кодирующем белок дистрофин, который при болезни вырабатывается в недостаточном количестве или вовсе отсутствует. А поскольку дистрофин является основой мышечных волокон, у детей с дистрофией Дюшенна мышцы постепенно ослабевают, перерождаются и заменяются жировой или соединительной тканью. Это приводит к инвалидизации, так как болезнь неуклонно прогрессирует, постепенно захватывая все больше мышц. Дата проведения Всемирного дня распространения информации о мышечной дистрофии Дюшенна выбрана не случайно, седьмое число девятого месяца выбрано по числу экзонов в гене дистрофин — их 79.

У мальчиков, получивших дефектный ген, в возрасте от года до 7 лет появляются симптомы заболевания. Первыми признаками болезни являются прогрессирующая слабость мышц ног и таза, связанная с потерей мышечной массы. У больных детей меняется походка, они ходят вразвалку, отмечаются частые падения, проблемы во время бега и прыжков. В процессе прогрессирования заболевания мышечная ткань постепенно заменяется жировой и фиброзной тканями, как следствие развивается фиброз.

Характерное проявление болезни — это псевдогипертрофия икроножных и дельтовидных мышц, то есть их увеличение за счет отложения жира и разрастания соединительной ткани. Постепенно дегенерация распространяется на мышцы верхней половины тела, а далее постепенно и на все основные группы мышц. Как правило, к 12 годам больные обычно теряют способность передвигаться без помощи инвалидного кресла. Позже возникают следующие признаки заболевания: аномалии развития костей, которые приводят к деформации скелета, в том числе к искривлению позвоночника, расстройствам в легочной и сердечной функциях. На том этапе, когда болезнь захватывает сердце и легкие, помочь пациенту уже практически невозможно.

У большинства мальчиков с мышечной дистрофией Дюшенна это заболевание не обнаруживают, пока не появятся соответствующие симптомы, за исключением тех случаев, когда в семье есть человек с таким заболеванием. Также при сдаче анализа крови обнаруживается высокое содержание белка под названием креатинкиназа, который, как правило, появляется в мышцах, но при их повреждении, как в случае с мышечной дистрофией Дюшенна, он попадает в кровь. Ферменты печени также часто находятся на высоком уровне. Мышечная дистрофия Дюшенна должна быть подтверждена генетическим анализом крови. Генетическое подтверждение заболевания имеет решающее значение. Это позволяет семьям проводить пренатальную диагностику будущих беременностей, а также обследовать остальных членов семьи на случай, если они являются носителями мутации в гене дистрофина.

На сегодняшний день не существует способов полного излечения от болезни, но новые разработки дают шанс изменить ситуацию. С существующим сейчас лечением мальчики с миодистрофией Дюшенна живут в среднем до 20 — 25 лет. Средняя продолжительность жизни этих больных в России — 22 года, в Европе — 28 лет, но в странах Европы пациенты часто доживают и до 40 лет, в России такой пациент пока только один.

Читайте также:  Алиментарная дистрофия крс история болезни

К сожалению, на данный момент в России недостаточно осведомлены о мышечной дистрофии Дюшенна, о диагностике и методах реабилитации. Многие врачи, сталкиваясь с этим заболеванием впервые, плохо понимают, что делать с больными детьми. Это приводит к несвоевременному и неверному лечению, что негативно сказывается на продолжительности жизни и состоянии здоровья в целом. Именно поэтому важно обратить внимание всего общества на это заболевание. Необходимо включить мышечную дистрофию Дюшенна в список орфанных заболеваний, лечение которых финансируется за счет бюджета, создать профильные нервно-мышечные центры, разработать медицинские стандарты для лечения мышечной дистрофии Дюшенна в России, современные средства технической реабилитации и жизнеобеспечения, которые подходят именно таким больным. Лечение должно оказываться оперативно и своевременно.

Чтобы помочь больным этим серьезным недугом и их родителям, ежегодно проводится Всемирный день распространения информации о мышечной дистрофии Дюшенна. Символом этого дня в мире являются красные воздушные шарики, которые в поддержку пациентов с таким заболеванием выпускают в небо тысячи людей. Ребенок с таким диагнозом, как мышечная дистрофия Дюшенна, может родиться в абсолютно любой семье, независимо от социального статуса, возраста, профессиональной деятельности и т.д. Все вместе мы можем построить мир, где гарантируются равные права и возможности и найдется лечение мышечной дистрофии Дюшенна.

Автор статьи: Гудкова Екатерина Анатольевна

источник

7 сентября — международный день распространения информации о мышечной дистрофии Дюшенна. Основатель фонда «МойМио» Ольга Свешникова рассказывает о бедах и радостях больных мальчишек и их родителей

В психолого-реабилитационном лагере фонда «МойМио» для детей с мышечными заболеваниями. Фото Павла Ланцова

В день осведомленности о миодистрофии Дюшенна московские подопечные фонда «МойМио» по приглашению «Столичной судоходной компании» катаются по Москве-реке на кораблике. Накануне Ольга Свешникова рассказала порталу «Милосердие.ru» о том, что произошло в жизни российских ребят с нервно-мышечными заболеваниями за прошедший год и что их ожидает в следующем.

Миодистрофия Дюшенна — генетическое заболевание, которое встречается с частотой 3 на 10 тысяч новорожденных мальчиков. Родители часто так их и называют — Дюшеннами. Болезнь обычно проявляется в возрасте 3-5 лет прогрессирующей слабостью мышц, точная диагностика — дело генетиков. Мальчики часто падают, отстают в играх от сверстников, с трудом бегают и прыгают. Примерно к 12 годам — инвалидная коляска: мышечная атрофия нарастает, затрагивая абсолютно все группы и системы мышц организма, и, не дожив, в среднем, до 25 лет, ребята умирают: сердце и дыхательный аппарат — это тоже мышцы, а они отказывают. В России диагноз поставлен четырем тысячам мальчиков — не всем пациентам его ставят со 100% точностью, некоторые год за годом получают лечение от совсем других заболеваний.

Во-первых, недавно супруги Петр и Ольга Свешниковы, воспитывающие сына с миотрофией Дюшенна, и Елена Шепард, мама мальчика с таким же диагнозом, организовали благотворительный фонд помощи таким детям и их семьям — «МойМио». У фонда появился счет, на который можно официально переводить деньги, офис (к счастью, он не требует ремонта, но фонду нужны оргтехника и мебель), планируется запуск сайта и подключение короткого номера для смс-пожертвований.

«Свой офис — это хотя бы возможность не хранить больше по квартирам оборудование для лагерей», — смеется Ольга.

Фонд занимается в принципе тем же, чем занимались Свешниковы и Лена Шепард в качестве частных активистов: распространяет информацию о развитии болезни и поддержке детей, особенно среди их родителей, проводит «родительский клуб» в Москве и лагеря для семей с мальчиками с болезнью Дюшенна из регионов, оказывает адресную помощь.

«Фонд стал первым специализированным для таких детей в России, и у нас уже больше ста подопечных семей, — говорит Ольга Свешникова. — Регионы — от Петропавловска-Камчатского до Крыма: Омск, Челябинск, Чита и так далее. Диагностика в регионах, конечно, более поздняя: детей долго лечат от гепатита, например. Хоть и позднее столицы, диагноз обычно ставят правильно, хотя мы недавно познакомились с мальчиком, которого диагностировали только в 13 лет в Москве, когда он уже оказался в инвалидной коляске».

Самому старшему подопечному фонда сейчас 22 года, он из Крыма (ему тоже хотят организовать уточненную диагностику в Москве, причем в детской больнице — «взрослых» специалистов для таких людей пока нет или почти нет).

Если просто сидеть и понимать, что с годами ребенок перестанет ходить, а потом и дышать, можно сойти с ума.

Если знать, что при поддерживающей терапии этот процесс можно надолго замедлить, и если терапия будет грамотно проводиться, жить уже легче.

«Например, мы теперь знаем, что сердечную мышцу нужно поддерживать уже с пяти лет, — говорит Ольга Свешникова. — Конечно, большинство кардиологов не увидит никаких изменений на УЗИ сердца наших детей до определенного возраста. Но в Москве есть врач, который эти изменения не только видит, но и умеет назначать лечение. Мне слово «лечение» вообще нравится больше, чем «реабилитация». Ребенок же болеет — значит, мы его лечим. Вот если вылечим (пока это невозможно) — тогда и о реабилитации поговорим».

Для мальчиков с болезнью Дюшенна разработаны специальные программы зарядки, растяжки, поддерживающая терапия. Специфического препарата против болезни Дюшенна нет, хотя при тех генетических поломках, которые есть у примерно 13% мальчиков с этим диагнозом, помогает препарат, недавно разработанный во Франции. В России он не зарегистрирован; месячный курс стоит 33 тысячи евро. Государство включает в список орфанных болезней, лечение которых финансируется за счет бюджета, лишь те диагнозы, для которых разработаны специфические препараты. Работа над тем, чтобы диагноз появился в различных перечнях, еще предстоит.

Обо всем этом рассказывают в Москве на ежемесячных «родительских клубах»: психолог три часа общается с родителями, отвечает на вопросы, они общаются между собой, а у детей в это время — мастер-классы с волонтерами.

Дважды в год фонд «МойМио» (а до регистрации фонда — группа родителей-энтузиастов) проводит психолого-реабилитационные лагеря для детей с миотрофией Дюшенна и их семей. Ведь в круг, созданный болезнью, вовлечены не только сыновья и мамы с папами (если папа не ушел из семьи), но и братья и сестры, бабушки и дедушки. Программа рассчитана на семьи из регионов.

«График лагеря достаточно плотный: ежедневные групповые тренинги с психологом, приезжают специалисты: московские неврологи и физиотерапевты, пульмонологи и ортопеды. Дети получают коллективные и индивидуальные консультации. Изначально лагерь затевался с целью объединить родителей и немножко социализировать детей, которые большую часть жизни проводят в четырех стенах, показать им форму общения друг с другом и со здоровыми ребятами, а детей, которые не болеют, научить контактировать с такими детьми», — рассказывает Ольга Свешникова.

Идеальный масштаб лагеря — 10–12 семей. В прошедшем лагере было 16, сейчас идет подготовка очередного. Пока семьи приглашают только один раз, для них участие полностью бесплатное: от перелета, будь он хоть из Владивостока, до питания в лагере и консультаций специалистов. В доме отдыха «Яхонты — заповедник Таруса» дают площадку по очень лояльным ценам: проживание родителей обходится в 1800 рублей в сутки, дети живут бесплатно.

Многое ложится на плечи волонтеров: семьи приезжают и с очень маленькими детьми, и с довольно тяжелыми (подросшими и просто физически тяжелыми) детьми на колясках. Если мальчик, который в 15 лет весит 60 килограмм, приедет с 75-летней бабушкой, которая дома утром и вечером приглашает дворников помочь ей пересадить его с кровати в коляску и обратно за деньги, то в лагере к ним будет постоянно приставлен физически крепкий юноша, который будет им помогать передвигаться, принимать ванну и т.п.

У многих пациентов с орфанными заболеваниями общая проблема: до 18 лет государство их хотя бы замечает, выделяет средства на лечение (если лечение существует), койки в больницах, средства реабилитации; а после 18 лет они словно исчезают с радаров вообще или становятся в глазах чиновников обычными «инвалидами-опорниками», которым достаточно выдать коляску. Дети растут, и недавно исполнилось 18 одному из подопечных фонда «МойМио». Ольга Свешникова говорит, что с проблемой помощи после 18 теперь придется близко познакомиться.

Проблем немало и у детей до 18 лет: пока они не сели в коляску, а ходят своими ногами, как здоровые, государство словно не замечает, что им нужна помощь. А когда они оказались в коляске, им отказывают в санаторно-курортном лечении, например, потому что в документе «Сборник нормативно-методических документов по вопросам санаторно-курортного лечения» действительно указаны «Противопоказания: 1. Болезни нервной системы в остром периоде, а также сопровождающиеся тяжелыми двигательными расстройствами, препятствующими самостоятельному передвижению и самообслуживанию больного ребенка…». Это вопрос и доступной среды, и подготовки персонала санаториев, и задача — переломить отношение к детям с нервно-мышечными заболеваниями, чтобы они не сидели запертыми на верхних этажах, а могли подышать морским воздухом в санаториях.

Комиссии медико-социальной экспертизы стараются не вписывать в индивидуальные программы реабилитации для детей ничего «лишнего». Например, одному мальчику отказали в специализированной кровати.

Многие дети с болезнью Дюшенна принимают «Преднизолон» (гормональный препарат), но у еще многих он вызывает побочные эффекты, и они принимают не зарегистрированный в России иностранный препарат «Дефлазакорт» (Deflazacort). Он продается в Канаде, Мексике и некоторых других странах — это стероид, способный замедлить скорость ослабления мышц. Врачам негласно запрещено его выписывать — вместо того, чтобы собирать консилиумы и запускать процедуру получения разрешения на ввоз препарата, они только устно говорят родителям, что переход на «Преднизолон» повлечет множество побочных эффектов. Работа над регистрацией «Дефлазакорта» в России — одна из задач всех, кто помогает детям с миотрофией Дюшенна.

Еще одна проблема, с которой сталкиваются подопечные фонда, — возможность госпитализации и регулярных обследований. Лучшая лечебная и диагностическая база — в Московской детской психоневрологической больнице (на улице Сусанина). Больница специализируется на лечении детей с ДЦП и нервно-мышечных заболеваний, последствий полиомиелита. Там хорошая лечебная база и знающие врачи (их поездки на международные конференции годами организовывала родительская ассоциация «Надежда»).

Раньше у родительской ассоциации «Надежда» был договор с Минздравом, так что 8 коек в месяц в Московской детской психоневрологической больнице (на улице Сусанина) были оплачены за счет бюджета для детей с миотрофией Дюшенна из любого региона. С 2015 года больница перешла на систему ОМС, и теперь дети туда попадать перестали.

Врачи-специалисты, способные обследовать органы ребенка, назначить поддерживающую терапию, например, для сердца, принимают детей в НИИ педиатрии имени академика Ю.Е. Вельтищева РНИМУ им.Н.И.Пирогова (в обиходе — НИИ педиатрии на ул. Талдомской). Туда по квотам отправляют детей на высокотехнологичное лечение раз в год (а обследоваться мальчикам, которые уже сидят в колясках, надо раз в три месяца). Квота составляет 460 тысяч рублей, при этом если ребенку, например, сделали УЗИ одного органа, то сделать УЗИ второго органа уже можно только платно, стоматолог тоже в перечень возможностей не входит.

Лечение же детям нужно далеко не всегда высокотехнологичное, и непонятно, как на такое могут быть квоты: озокерит на ноги, растяжки, зарядка, капельницы. Многие из этих процедур родители выполняют и дома, однако четырехнедельный комплекс тоже важен. Кроме того, в областной Московской детской психоневрологической больнице (на улице Сусанина) есть уникальный логопед, который понимает, как работать с ребенком с таким диагнозом. Язык — тоже мышца; 30% мальчиков имеют сопутствующий диагноз «задержка психического развития» и плохо говорят. Этот логопед видит, над какими звуками ребенку можно эффективно поработать, а на что даже бесполезно тратить силы.

Почему день осведомленности о миотрофии Дюшенна 7 сентября?
7-е число 9-го месяца выбрано для международного дня осведомленности о миотрофии Дюшенна по числу экзонов в гене дистрофин – их 79. В этот день благотворительные организации по всему миру проводят акции для сбора средств помощи детям, пострадавшим от этой болезни, и распространения знаний о диагнозе, о методах продления активности больных детей.
Символом этого дня в мире стал воздушный шарик, который можно купить в поддержку пациентов и выпустить в небо. На сайте «Дня Дюшенна» размещены истории детей на разных языках (от французского до арабского) и перечислены множество организаций по всему миру, помогающих больным. В списке, где указаны организации из Перу, Алжира и Пакистана, пока нет фонда «МойМио» из России, но он уже активно работает.

источник

7 сентября — международный день информирования о миодистрофии Дюшенна. В России существует только один фонд, который помогает детям с редкой генетической поломкой, которая поражает мальчиков. Называется он «МойМио». Глава фонда Елена Шеперд — мама сына с таким заболеванием. Мы попросили ее рассказать о том, как она узнала об этом, как семья справляется с трудностями и что вообще нужно знать об этой болезни

Меня зовут Елена Шеперд, я сооснователь фонда «МойМио». И мама сына, чьи мышцы день за днем разрушает беспощадная болезнь — миодистрофия Дюшенна.

Как всё начиналось? Я была замужем за ирландцем. Еще до того, как мне сообщили пол ребенка, была уверена — родится мальчик. И вот мой ангел появился на свет. Роликовые коньки «на вырост» уже ожидали своего хозяина в кладовой, а я строила планы: путешествия, горы, байдарка.

Читайте также:  Алиментарная дистрофия как лечить

Но когда Раф начал ходить, я заметила, что сын прыгает, не пружиня и заваливаясь назад. Почувствовала что-то не то, забила тревогу. Мне говорили, что я overreacted — по-нашему, накручиваю себя. Один из лучших остеопатов Ирландии (в то время мы жили на изумрудном острове), осмотрев полуторагодовалого мальчугана, сказала что-то про родовую травму и возможность все вскоре исправить, надо только подождать. Потом мы с мужем расстались, и я с сыном вернулась на малую родину в Волгоград. Уже в Волгограде Рафаэля трижды смотрела главный детский невролог, и для нее не был очевиден наш редкий диагноз. Лечили то вальгус, то варус, становилось только хуже.

Когда Рафу исполнилось шесть лет, я решила перебираться в Москву. Выживать в маленьком городе становилось все сложнее, а успешный опыт «покорения» столицы у меня уже был. Я уехала в Москву решать трудовой и жилищный вопросы. Работодатели, увидев послужной список, обязательно переспрашивали, отчего я не хочу занять руководящую позицию и согласна на менеджера? Ответ был прост и сложен для понимания одновременно — я хочу проводить больше времени с сыном. Руководящая должность — это в прошлом или в будущем, когда сын станет взрослее.

Я нашла работу, искала жилье. Так, чтобы рядом кружки, обязательно Монтессори и непременно стадион. Тем временем, в Волгограде поставили диагноз. Сын просто зашел в правильную дверь, к генетику, которая по походке (предварительно) поставила диагноз. Помню мамин звонок и вот эту ее фразу: «У нас заподозрили какую-то мио…, надо сдать анализ». Я вошла в интернет, где сразу выпала «миопатия Дюшенна». Сердце защемило — поняла, что это оно. Поэтому когда через месяц мне официально выдали бумагу с диагнозом, я уже все знала.

Официального регистра больных миопатией или миодистрофией Дюшенна в России нет, но считается, что таких детей около трех тысяч. Чтобы поставить точный диагноз, нужен генетический анализ: только наметанный глаз опытного специалиста опознает Дюшенна по походке, по анализу крови, по увеличенным икроножным мышцам, которые так восхищают сидящих на лавочке бабушек.

Если бы люди знали, что на самом деле это не мышцы, а заменившая их жировая и соединительная ткань! Родителям наших подопечным со стороны часто говорят: у вас такой спортивный ребенок, наверное, занимается плаванием. Миодистрофия Дюшенна разрушает мышцы снизу вверх — сначала ноги, потом мышцы дыхательной системы и в итоге сердце как наша главная мышца тоже перестает работать.

В России главная беда для пациентов с миодистрофией Дюшенна в отсутствии информации о болезни и в отсутствии знаний у врачей. Нам потребовалось 6,5 лет, чтобы врачи поставили диагноз. Диагноз, который в нашей стране по-прежнему произносится как приговор. Тем временем в мире мальчишки с миодистрофией Дюшенна вырастают в мужчин, получают профессию, создают семью. В моей стране из-за отсутствия своевременной диагностики и квалифицированного ухода ребята могут погибнуть в 13 лет и, к сожалению, мне известен лишь один молодой человек со злокачественной формой Дюшенна, переступивший 25-летний рубеж.

Сложно представить себе, как живут родители и дети многие годы в ожидании смерти. Ведь ничего, кроме «неизлечимое, умрет, родите другого» семье не говорят. Точнее, страшно такое представить.

В 2010 году мне сообщили о диагнозе сына, посоветовали родить другого ребенка и попрощались. Да, сказали еще: если когда-нибудь и смогут помочь, то в Москве. Жизнь рухнула, планы залиты горькими слезами. Ежеминутная боль, глядя на ребенка. Хотелось все время его обнимать. Обнимать. Обнимать. А ночью рыдать в подушку.

Решение было принято скоро: продав все в Волгограде, мы с моей мамой и Рафом окончательно переехали в Москву и начали новую жизнь. Мама была рядом, потому что сын терял силы, а я уезжала в 7.30 и возвращалась, когда ученику уже пора ложится спать. Потом строили дом в Московской области. Сами. Вместе. Рафаэль планировал грядки, выбирал кровлю, и ходил до последнего. Даже держась за стены дома, говорил: «Я сам, мама!» А в 2014 году сел в коляску.

За год до этого, осенью 2013 года я познакомилась с Ольгой Свешниковой. Оля рассказала у себя на личной странице в Facebook о том, что они с мужем Петром усыновили мальчика с аналогичным диагнозом. Я написала Оле, что некоторое время в этой теме, нашла врачей и могу помочь с информацией. Мы начали дружить.

Потом Лёша, приемный сын Свешниковых, лежал в Ховринской больнице вместе с другими детьми с миопатией Дюшена. Там Оля увидела, что семьи детей с МДД находятся в вакууме, чувствуют себя брошенными, отстраненными и живут сами по себе, «сколько осталось». Тогда мы провели первую мио-елку: собрали сарафанным радио около 35 семей детей с МДД из Москвы и области. Для многих мио-мальчишек это была первая Ёлка вообще!

Ёлка заканчивалась. Провожая родителей, лица и настроение которых изменились буквально за 2 часа, мы с Олей решили, что семьям необходима психолого-реабилитационная программа!

Потому что кроме страшной болезни и обреченности, у этих людей ничего нет. Но миодистрофия Дюшена не приговор, понимаете? Счастливые лица мальчишек Европы и Америки, улыбающиеся, хотя и навсегда печальные глаза родителей — все это есть, все это возможно. Значит так должно быть и у наших семей!

Так родилась программа «Мы вместе» и психолого-реабилитационный лагерь. Место, где родителям читают лекции редкие специалисты по заболеванию, с семьями работают психологи, а у детей просто случается Детство. Научение жизни с болезнью, информационная поддержка и психологическая помощь, возможность побыть «среди своих», когда не надо ничего объяснять или ловить непонимающие взгляды. Когда рука поддержки или плечо, чтобы не сломаться.

Первый лагерь, который мы провели, органично закончился девизом: «Вы сильные и мы вместе!» Эта фраза сублимировала в ощущение и осталась во многих семьях в рамке на стене — и очень помогает в трудные моменты.

В феврале 2015 года мы с Олей и Петей Свешниковыми зарегистрировали фонд «МойМио». На сегодня фонд помогает семьям детей с миодистрофией Дюшенна со всей страны: оказывает социальную, психологическую и информационную поддержку, покупает жизненно необходимые приспособления и проводит обследования, обучает родителей и профильных врачей. И пока не найдено излечение, жизнь ребят должна быть счастливой и радостной, а современные методы и терапия способны сделать ее дольше.

Сейчас в фонде около 500 подопечных, и им всем нужна наша помощь.

источник

Авторский семинар «Секреты эффективного продвижения в Instagram и в других социальных сетях в медицинском бизнесе» состоится 25 мая 2019 года.

2 июня состоится авторский образовательный семинар «Спорные вопросы медицинского права в косметологии, дерматовенерологии и эстетической гинекологии. Правовое регулирование применения лекарственных средств.

Предлагаем стать участником Авторский образовательный цикл из пяти семинаров «5 шагов к юридической безопасности врача и клиники».

(По опыту работы в «МРТ-Эксперт» г. Костромы)

(По опыту работы в «МРТ-Эксперт» г. Костромы)Литература:

DR360 Kemp House, 152 City Road, London EC1V 2NX United Kingdom

iVrach.com® — является зарегистрированным товарным знаком

Для корректной работы функционала сайта, пожалуйста, загрузите более современную версию браузера: скачать ie11, chrome, mozilla, opera

источник

7 сентября — международный день распространения информации о болезни Дюшенна. Эта болезнь поражает только мальчиков, но у них все-таки есть шанс вырасти в мужчин

Миопатия Дюшенна — это болезнь мальчиков. Ею никогда не болеют девочки, ею редко болеют взрослые. Средняя продолжительность жизни этих больных в России — 22 года. В Европе — 28 лет. Но это статистика, причем неточная. В Европе пациенты часто доживают и до 40. В России такой пациент пока один.

— Я очень люблю тебя, папа.
— Я тоже тебя, Леш.
— Папа, я очень люблю тебя.
— Я тебя тоже, Лешенька…
— Па-а-а-п, я очень люблю тебя, я очень люблю тебя, п-а-а-п.

И мы с Петром Свешниковым, папой Леши, переглядываемся в зеркале дальнего вида и молчим.

Петр за рулем, рядом на пассажирском сидении его жена Оля. Я сзади, рядом с этим мальчиком-болтуном, которого родители называют не иначе как «радио Леша». На Лешиной частоте сплошь признания в любви. А еще два года назад мальчик не говорил, совсем. Знакомые Свешниковых не верят, что семилетний и пятилетний Леша — это один и тот же ребенок. И все-таки это так.

Оля и Петр — третья по счету Лешина семья. Диалог сына и папы выдал бы это психологам, работающим в детских домах. Они бы рассказали о депривации, состоянии потери, в котором живет брошенный ребенок, и о том, как непросто этому ребенку снова начать доверять миру и привязываться к взрослым. От Леши отказывались дважды — сперва родные родители, а потом первая опекунская семья. Причина — миопатия Дюшенна. Мышечная дистрофия Дюшенна, прогрессирующая миодистрофия Дюшенна. Генетическая поломка в х-хромосоме. Постепенное умирание мышц во всем организме — с ног и до сердца, которое, как известно, тоже мышца. Самый злокачественный вид из всех нервно-мышечных дистрофий, вылечиться — нельзя.

Петр и Ольга Свешниковы с детьми Фото: из личного архива

Никто не понимал, зачем Свешниковы берут под опеку ребенка, который обречен. А между тем понять легко — нужно только посмотреть на Лешу. Пока ему нет дела до какого-то невропатолога Дюшенна, который в 1868 году описал нервно-мышечное заболевание, поражающее только мальчиков. Пока болезнь спит, мышцы живут. И Свешниковы живут тем, что есть сегодня. А сегодня никто не обречен.

Сегодня мы приехали в гости к другу Леши Рафу Шеперду. Леша за полчаса превратил комнату Рафа в стройку, спасибо создателям конструктора Lego. Он бегал по квартире, он искал для меня на карте Европы Китай, он никак не мог понять, как это взрослым не скучно — три часа проговорить на кухне.

«Если использовать мировую статистику по заболеванию, то у нас в России должно быть 4 тысячи мальчиков, а нам в фонде известно только о 106: о 32 московских и еще о 74 из регионов . Понятно, что и 4 тысячи — это примерное число. Потому что многие мальчики до 18 явно не дожили», — рассказывает Лена Шеперд. Мама Рафа, подруга Оли и Петра, главный двигатель благотворительного фонда «МойМио», выросшего из желания этой троицы помочь всем детям с миодистрофией, а не только своим. Приоритеты фонда сейчас — это психологическая поддержка родителей больных мальчиков и развитие системы медицинской помощи пациентам.

«Наши неврологи не знают, что делать с такими больными, они иногда годами не могут даже диагностировать заболевание. Мальчикам нужна так называемая daily care. Когда радикального лечения нет, важен стандарт ведения пациентов. Например, когда мышцы начинают отмирать, у детей начинаются сколиоз позвоночника и контрактуры. Нужна лечебная гимнастика, нужны специальные дыхательные упражнения, родителей нужно учить использовать аппараты искусственного кашля. В какой-то момент у детей начинаются проблемы с мышцами глотания, скапливается мокрота. Без откашливателей наши дети в 15 уходят. Уходят, например, от банальной простуды» — говорит Лена.

Раф увидел фильм о Дюшенне, где сказали, что пациенты не доживают до 20. Он сильно плакал, и мне пришлось объяснять ему, что информация устарела Твитнуть эту цитату У болезни есть фаза плато. Когда однажды мышцы ног отказывают, мальчик падает и больше уже не встает. Садится в коляску. Проблемы с дыханием заставляют по ночам использовать кислородную маску. Мамам очень трудно разговаривать с сыновьями о том, что происходит: «Раф однажды увидел документальный фильм о Дюшенне, в котором сказали, что пациенты не доживают до 20. Он сильно плакал и мне пришлось объяснять ему, что информация из фильма устарела, что медицина не стоит на месте… Рафу сложно. Он видит в интернете мальчишек, очень плохих уже мальчишек. И он понимает, что это его болезнь… — Лена осекается. — Но никакого однозначного принятия или даже понимания у него нет. Иногда он спрашивает меня, что же будет делать, когда вот ему будет 60, а мне 89. «Мама, ты же умрешь, — говорит он. А как я буду без тебя?»».

В 2010 году Рафаэлю поставили диагноз прогрессирующая дистрофия Дюшенна.

Фото: Мария Ионова-Грибина для ТД

Фото: Мария Ионова-Грибина для ТД

Фото: Мария Ионова-Грибина для ТД

Фото: Мария Ионова-Грибина для ТД

У Рафа много наборов Lego, но «Больница» из серии City — самый любимый.

Фото: Мария Ионова-Грибина для ТД

Раф очень любит собирать Lego.

Фото: Мария Ионова-Грибина для ТД

Бабушка гуляет с Рафом в лесу.

Фото: Мария Ионова-Грибина для ТД

Раф много времени проводит на полу, передвигаясь ползком.

Фото: Мария Ионова-Грибина для ТД

Рафаэль дома с мамой и кошкой Моней.

Фото: Мария Ионова-Грибина для ТД

В 2010 году Рафаэлю поставили диагноз прогрессирующая дистрофия Дюшенна.

Фото: Мария Ионова-Грибина для ТД

Фото: Мария Ионова-Грибина для ТД

Фото: Мария Ионова-Грибина для ТД

Фото: Мария Ионова-Грибина для ТД

У Рафа много наборов Lego, но «Больница» из серии City — самый любимый.

Фото: Мария Ионова-Грибина для ТД

Раф очень любит собирать Lego.

Читайте также:  Аевит при дистрофии ногтей

Фото: Мария Ионова-Грибина для ТД

Бабушка гуляет с Рафом в лесу.

Фото: Мария Ионова-Грибина для ТД

Раф много времени проводит на полу, передвигаясь ползком.

Фото: Мария Ионова-Грибина для ТД

Рафаэль дома с мамой и кошкой Моней.

Фото: Мария Ионова-Грибина для ТД

«Леша однажды тут упал и спросил меня: Пап, я уже не встану? Я ему: встанешь, конечно! Он: а если нет? Ну тогда, говорю, будешь с Рафом на колясках наперегонки кататься. Он сразу доволен: с Рафом, наперегонки, здорово», — Петя улыбается так широко, что Лене приходится тоже хотя бы приподнять уголки губ.

Кирилла Ш. из Челябинска, подопечного «МойМио», можно почти сложить пополам. Это называется кифоз — деформация позвоночника. «Лет в 14 ему нужно было делать операцию. Это бы улучшило качество жизни на все годы, что остались. Однозначно. Сейчас у парня сохранилось только 14% от объема легких. На операцию уже нельзя, никто не возьмется», — Лена утверждает, что пять лет назад детей с миопатией Дюшенна не оперировали совсем.

Когда врачи не понимают до конца, что же делать с пациентом, — они не делают ничего Твитнуть эту цитату Во-первых, это для отечественной медицины сложно, поясняет она. Операция должна длиться минимальное время из-за сердца и легких. У детей проблемы с наркозом, анестезиологи просто не берутся за такую задачу. Во-вторых, когда врачи не понимают до конца, что же делать с пациентом, — они не делают ничего. «Нужна сеть нервно-мышечных центров, какая существует во всех развитых странах. Чтобы хотя бы в крупных городах было место, где будут грамотные неврологи и реабилитологи», — говорит кандидат медицинских наук, невролог Светлана Артемьева.

Она принимает в Нервно-мышечном центре при Московском научно-исследовательском институте педиатрии и детской хирургии — только туда сейчас и можно госпитализировать мальчиков. «У нас всего два места для них на всю страну — детское отделение у нас и взрослое в Петербурге. Сейчас задача состоит в том, чтобы открывать еще центры, а из нас сделать обучаюшую платформу. И, может, оставить на нас диагностику, как на федеральном учреждении», — говорит доктор грустно.

И грусть эту сложно не понять. В появление сети специализированных центров не верится. Этим в Министерстве здравоохранения РФ никто не занимается. Не ведется и разработка стандарта daily care, о котором говорила Лена.

Миопатия Дюшенна признана генетическим заболеванием. Но ни в одной программе Минздрава по обеспечению пациентов препаратами Дюшенна нет Твитнуть эту цитату Наука сделала подарок — несколько лет назад появилось американское лекарство, Трансларна. Спасение для пациентов с особым видом мутации в гене — всего для 5% от общей популяции больных миодистрофией Дюшенна. «Да, мало, но мы же говорим о жизнях. Вот у меня 20 подходящих пациентов. Но лекарство очень дорогое и пожизненное. У нас получается два миллиона в месяц на человека. А никакого законодательства для того, чтобы государство его оплачивало, нет», — говорит Артемьева.

Миопатия Дюшенна признана редким генетическим заболеванием. Но ни в одной программе Минздрава по обеспечению редких пациентов препаратами этой болезни нет. «Эту же Трансларну закупают для больных муковисцидозом, а для наших — нет», — поясняет доктор.

Сейчас предварительную регистрацию проходит еще один препарат — Дрисоперсен. Он должен помочь около 40% пациентов. Доктор Артемьева рассказывает, что препарат помогает превратить злокачественную форму, дистрофию Дюшенна, в другой вид заболевания — дистрофию Беккера.

Лена на пальцах может объяснить разницу между видами общего горя. Она просит меня представить поезд, из которого выпадают вагончики. Это и есть поломка в цепочке ДНК мальчика с Дюшенном. При миопатии Дюшенна поезд таким образом разваливается на части. При дистрофии Беккера вагоны, пропустив слетевший, через некоторое время подсоединяются друг к другу. И поезд все-таки едет дальше.

У Леши и Рафа вагончики выпадают, а Петя, Оля и Лена ежедневно договариваются со смертью, чтобы поезд проехал еще немного. В фонде «МойМио» они помогают договориться и другим родителям и их детям — проводят групповые тренинги в Москве и образовательные лагеря для семей из регионов. А сегодня 7 сентября в день распространения информации о болезни Дюшенна поедут с ребятами кататься по Москве-реке.

Сбор средств по проекту «МойМио» закрыт. Необходимая сумма собрана, но помощь требуется и другим проектам. Пожалуйста поддержите их

Хотите, мы будем присылать лучшие тексты «Таких дел» вам на электронную почту? Подпишитесь на нашу еженедельную рассылку!

Оформить пожертвование без комиссии в пользу проекта «МойМио»

Ежемесячное пожертвование раз в месяц списывается с банковской карты или PayPal. В любой момент вы сможете отключить его.

Вы поможете нашему фонду, если добавите процент от пожертвования на развитие «Нужна помощь». Мы не берём коммиссий с платежей, существуя только на ваши пожертвования.

Общая сумма пожертвования: 1 250 ₽

Скачайте и распечатайте квитанцию, заполните необходимые поля и оплатите ее в любом банке.

Пожертвование осуществляется на условиях публичной оферты

Пожалуйста, подтвердите согласие

Пожалуйста, подтвердите согласие

Пожертвования на сумму менее 50 ₽ вы можете оформить с помощью смс или банковского перевода, тогда фонд меньше потратит на комиссию платежной системы.

Вы указали новые персональные данные. Хотите чтобы мы сохранили их в личном кабинете?

На вашем счете недостаточно средств для полной оплаты пожертвования. Выберите другой способ оплаты.

Произошла техническая ошибка на нашей стороне, мы уже работает над ее устранением, попробуйте еще раз позже.

История про мальчика Рафаэля, которому в 2010 году поставили диагноз прогресирущая дистрофия Дюшена. Раф и Лена.

В 2010 году Рафаэлю поставили диагноз прогрессирующая дистрофия Дюшенна.

У Рафа много наборов Lego, но «Больница» из серии City — самый любимый.

Раф очень любит собирать Lego.

Бабушка гуляет с Рафом в лесу.

Раф много времени проводит на полу, передвигаясь ползком.

Рафаэль дома с мамой и кошкой Моней.

Пожалуйста, поддержите фонда «МойМио» , оформите ежемесячное пожертвование. Сто, двести, пятьсот рублей — любая помощь важна, так как из небольших сумм складываются большие результаты.

На Ваш почтовый ящик отправлено сообщение, содержащее ссылку для подтверждения правильности адреса. Пожалуйста, перейдите по ссылке для завершения подписки.

Если письмо не пришло в течение 15 минут, проверьте папку «Спам». Если письмо вдруг попало в эту папку, откройте письмо, нажмите кнопку «Не спам» и перейдите по ссылке подтверждения. Если же письма нет и в папке «Спам», попробуйте подписаться ещё раз. Возможно, вы ошиблись при вводе адреса.

Исключительные права на фото- и иные материалы принадлежат авторам. Любое размещение материалов на сторонних ресурсах необходимо согласовывать с правообладателями.

По всем вопросам обращайтесь на mne@nuzhnapomosh.ru

Нашли опечатку? Выделите слово и нажмите Ctrl+Enter

Нашли опечатку? Выделите слово и нажмите Ctrl+Enter

(Протокол № 3 от 01.12.2016 г.)

  1. Значение настоящей публичной оферты
    1. Настоящая публичная оферта («Оферта») является предложением Благотворительного фонда помощи гражданам «Нужна помощь» («Фонд»), реквизиты которого указаны в п. 5 Оферты, заключить с любым лицом, кто отзовется на Оферту («Донором»), договор пожертвования («Договор») на уставные цели Фонда, на условиях, предусмотренных ниже.
    2. Оферта является публичной офертой в соответствии с пунктом 2 статьи 437 Гражданского кодекса Российской Федерации.
    3. Оферта вступает в силу со дня, следующего за днем размещения ее на Сайте Фонда в сети Интернет по адресу: nuzhnapomosh.ru.
    4. Оферта действует бессрочно. Фонд вправе отменить Оферту в любое время без объяснения причин.
    5. В Оферту могут быть внесены изменения и дополнения, которые вступают в силу со дня, следующего за днем их размещения на Сайте Фонда.
    6. Недействительность одного или нескольких условий Оферты не влечет недействительности всех остальных условий Оферты.
    7. Местом размещения Оферты считается город Москва, Российская Федерация.
  2. Существенные условия Договора
    1. Сумма пожертвования: сумма пожертвования определяется Донором, В случаях, предусмотренных п. 4.3 Оферты, устанавливается минимальный размер пожертвования.
    2. Назначение пожертвования: реализация уставных целей Фонда.
  3. Порядок заключения Договора
    1. Договор заключается путем акцепта Оферты Донором.
    2. Оферта может быть акцептована Донором любым из следующих способов:
      1. путем перечисления Донором денежных средств в пользу Фонда платежным поручением по реквизитам, указанным в п. 5 Оферты, с указанием «пожертвование на уставную деятельность» либо «пожертвование на реализацию Благотворительной программы «Нужна помощь.ру», в строке: «назначение платежа», а также с использованием платежных терминалов, пластиковых карт, электронных платежных систем и других средств и систем, позволяющих Донору перечислить Фонду денежные средства;
      2. путем направления Донором короткого сообщения (SMS) cо следующими словами (регистр и транслитерация значения не имеют):
        — sos (сумма 25)
        — dzhaz (сумма 50) — для сбора пожертвований на фестивалях «Усадьба Джаз»
        — afisha (сумма 200) — для сбора на фестивалях
        — novaya (сумма 50) — для публикации в издании «Новая» [далее сумма платежа в рублях] на короткий номер 3443, используемый в целях сбора пожертвований на реализацию Благотворительной программы «Нужна помощь.ру»;
      3. путем помещения наличных денежных средств (банкнот или монет) в ящики (короба) для сбора пожертвований, установленные Фондом или третьими лицами от имени и в интересах Фонда в общественных и иных местах.
    3. Особенности порядка заключения Договора для реализации проекта «Пользуясь случаем» («Проект»), осуществляемого в рамках благотворительной программы Фонда, предусмотрены п. 4 Оферты.
    4. Совершение Донором любого из действий, предусмотренных пунктом 3.2 Оферты, считается акцептом Оферты в соответствии с пунктом 3 статьи 438 Гражданского кодекса Российской Федерации.
    5. Датой акцепта Оферты и, соответственно, датой заключения Договора является дата поступления денежных средств от Донора на расчетный счет Фонда, а в случае, предусмотренном п. 3.2.3 — дата выемки уполномоченными представителями Фонда денежных средств из ящика (короба) для сбора пожертвований.
  4. Проект «Пользуясь случаем»
    1. Условия о порядке заключения Договора, предусмотренный п. 3 Оферты, применяются к Договору для реализации Проекта, если иное прямо не предусмотрено настоящим п. 4 Оферты.
    2. Оферта Проекта может быть акцептована Донором любым из следующих способов:
      1. путем перечисления Донором денежных средств в пользу Фонда платежным поручением по реквизитам, указанным в п. 5 Оферты, с указанием «пожертвование на проект [номер мероприятия]» либо «пожертвование на реализацию благотворительного проекта „Пользуясь случаем“ [номер мероприятия]», в строке: «назначение платежа», а также с использованием платежных терминалов, пластиковых карт, электронных платежных систем, мобильного платежа и других средств и систем, позволяющих Донору перечислить Фонду денежные средства;
      2. путем помещения наличных денежных средств (банкнот или монет) в ящики (короба) для сбора пожертвований, установленные Фондом или организаторами мероприятий, осуществляемых в рамках Проекта, от имени и в интересах Фонда с указанием «на реализацию благотворительного проекта «Пользуясь случаем» в общественных и иных местах.
    3. В случае проведения акции или мероприятия, вход на которое осуществляется по предварительно полученным Донором в соответствии с п. 4.5 Оферты билетам («Событие»), организатор События вправе установить минимальный размер пожертвования для участия в Событии.
    4. В случае проведения События при акцепте Оферты Проекта способами, предусмотренными п. п. 4.2.1 и 4.2.2 Донор, помимо прочего, указывает адрес электронной почты в строке «назначение платежа» или в тексте короткого сообщения соответственно.
    5. В случае проведения События после акцепта Оферты Проекта в порядке, предусмотренном п. п. 4.2 и 4.4 Оферты, на [предварительно] указанный Донором адрес электронной почты будет выслан электронный билет для участии в Событии.
  5. Прочие условия
    1. Совершая действия, предусмотренные данной Офертой, Донор подтверждает, что ознакомлен с условиями и текстом настоящей Оферты, целями деятельности Фонда и Положением о благотворительной программе «Нужна помощь.ру», осознает значение своих действий, имеет полное право на их совершение и полностью принимает условия настоящей Оферты
    2. Настоящая Оферта регулируется и толкуется в соответствии с законодательством Российской Федерации.
  6. Реквизиты Фонда

    Благотворительный фонд помощи социально-незащищенным гражданам «Нужна помощь»
    125009, г. Москва, Столешников пер., д.6, стр.3

    ИНН: 9710001171
    КПП: 771001001
    ОГРН: 1157700014053
    Номер счета получателя платежа: 40703810238000002575
    Номер корр. счета банка получателя платежа: 30101810400000000225
    Наименование банка получателя платежа: ОАО СБЕРБАНК РОССИИ г. Москва
    БИК: 044525225

    Регистрируясь на интернет-сайте благотворительного фонда «Нужна помощь», включающего в себя разделы «Журнал» (takiedela.ru), «Фонд» (nuzhnapomosh.ru), «События» (sluchaem.ru), («Сайт») и/или принимая условия публичной оферты, размещенной на Сайте, Вы даете согласие Благотворительному фонду помощи социально-незащищенным гражданам «Нужна помощь» («Фонд») на обработку Ваших персональных данных: имени, фамилии, отчества, номера телефона, адреса электронной почты, даты или места рождения, фотографий, ссылок на персональный сайт, аккаунты в социальных сетях и др. («Персональные данные») на следующих условиях.

    Персональные данные обрабатываются Фондом для целей исполнения договора пожертвования, заключенного между Вами и Фондом, для целей направления Вам информационных сообщений в виде рассылки по электронной почте, СМС-сообщений. В том числе (но не ограничиваясь) Фонд может направлять Вам уведомления о пожертвованиях, новости и отчеты о работе Фонда. Также Персональные данные могут обрабатываться для целей корректной работы Личного кабинета пользователя Сайта по адресу my.nuzhnapomosh.ru.

    Персональные данные будут обрабатываться Фондом путем сбора Персональных данных, их записи, систематизации, накопления, хранения, уточнения (обновления, изменения), извлечения, использования, удаления и уничтожения (как с использованием средств автоматизации, так и без их использования).

    Передача Персональных данных третьим лицам может быть осуществлена исключительно по основаниям, предусмотренным законодательством Российской Федерации.

    Персональные данные будут обрабатываться Фондом до достижения цели обработки, указанной выше, а после будут обезличены или уничтожены, как того требует применимое законодательство Российской Федерации.

    источник