Меню Рубрики

Список лекарств при дистрофии

Ретаболил — инструкция по применению, аналоги, отзывы и формы выпуска (уколы в ампулах для инъекций 50 мг) анаболического лекарства для лечения кахексии и мышечной дистрофии у взрослых, детей и при беременности

В данной статье можно ознакомиться с инструкцией по применению лекарственного препарата Ретаболил. Представлены отзывы посетителей сайта — потребителей данного лекарства, а также мнения врачей специалистов по использованию Ретаболила в своей практике. Большая просьба активнее добавлять свои отзывы о препарате: помогло или не помогло лекарство избавиться от заболевания, какие наблюдались осложнения и побочные эффекты, возможно не заявленные производителем в аннотации. Аналоги Ретаболила при наличии имеющихся структурных аналогов. Использование для лечения кахексии и мышечной дистрофии у взрослых, детей, а также при беременности и кормлении грудью.

Ретаболил — синтетическое производное тестостерона, анаболический препарат пролонгированного действия (депо-препарат). Стимулирует синтез белка в организме, вызывает задержку азота, кальция, натрия, калия, хлоридов и фосфора, что приводит к увеличению мышечной массы и ускорению роста костей, задержке воды в организме. Обладает низкой андрогенной активностью.

Нандролона деканоат + вспомогательные вещества.

Фармакокинетика

Ретаболил медленно высвобождается из места инъекции в кровоток. В крови эфир быстро гидролизуется в нандролон. Нандролон метаболизируется в печени. Метаболитами, выводимыми почками, являются 19-норандостерон, 19-норэтиохоланон и 19-норэпиантростерон. Данные о фармакологической активности этих метаболитов не известны.

Применять строго по назначению врача во избежание осложнений.

Заболевания, при которых необходимо длительное применение анаболических средств:

  • остеопороз различного генеза;
  • кахексия различной этиологии;
  • нарушение белкового обмена после серьезных ожогов, травм, хирургических операций, лучевой терапии, при тяжелых инфекционных заболеваниях;
  • прогрессирующая мышечная дистрофия;
  • спинальная амиотрофия Верднига-Гоффмана;
  • диабетическая ретинопатия;
  • диссеминированный рак молочной железы у женщин (в качестве паллиативного метода лечения);
  • гломерулонефрит, программный гемодиализ у больных с хронической почечной недостаточностью.

Ретаболил можно применять в комбинированной терапии с глюкокортикоидами, туберкулостатическими и цитостатическими препаратами.

Формы выпуска

Раствор для внутримышечного введения масляный 50 мг (уколы в ампулах для инъекций).

Других лекарственных форм, будь-то таблетки или капсулы, не существует.

Инструкция по применению и способ использования

Ретаболил может быть назначен как стационарным, так и амбулаторным больным. Препарат вводят глубоко внутримышечно. Доза препарата определяется индивидуально. Средняя разовая доза для взрослых составляет 25-50 мг каждые 3-4 недели. При миопатиях могут быть установлены индивидуальные дозы. При тяжелой почечной недостаточности доза составляет 50 мг еженедельно. Онкологическим больным можно назначать в дозе 50 мг каждые 5 дней.

Детям Ретаболил назначают в дозе 400 мкг/кг массы тела каждые 3-4 недели.

Побочное действие

  • тошнота, рвота;
  • потеря аппетита;
  • чувство жжения в языке;
  • усиление или снижение либидо;
  • акне (особенно у женщин и у мальчиков пубертатного возраста);
  • отеки;
  • холестаз;
  • желтуха;
  • усиление васкуляризации кожных покровов;
  • гиперкальциемия;
  • симптомы вирилизации у женщин (гирсутизм, облысение, необратимое снижение тембра голоса, нарушения менструального цикла, подавление функции яичников, увеличение клитора);
  • подавление функции яичек, олигоспермия, гинекомастия, увеличение полового члена, частые эрекции в пубертатном возрасте у мужчин.

Противопоказания

  • нефротический синдром;
  • рак предстательной железы;
  • острый или хронический простатит;
  • рак грудной железы у мужчин;
  • тяжелые поражения печени, печеночная недостаточность у онкологических больных или метастазы в печень;
  • беременность и период грудного вскармливания;
  • повышенная чувствительность к любому из компонентов препарата.

Применение при беременности и кормлении грудью

Препарат противопоказан к применению при беременности и в период грудного вскармливания.

Применение у пожилых пациентов

Данные о применении Ретаболила у пациентов пожилого возраста не предоставлены.

Применение у детей

В связи с андрогенной активностью детям препарат назначают в том случае, если предполагаемая польза превышает потенциальный риск. При применении Ретаболила в высоких дозах в пубертатном возрасте возможно преждевременное закрытие зон роста и приостановление роста.

Особые указания

Для достижения оптимального терапевтического эффекта на фоне терапии Ретаболилом пациент должен получать с пищей адекватное количество белков, жиров, углеводов, витаминов, минеральных веществ.

В связи с андрогенной активностью женщинам и детям препарат назначают в том случае, если предполагаемая польза превышает потенциальный риск.

При применении Ретаболила в высоких дозах в пубертатном возрасте возможно преждевременное закрытие зон роста и приостановление роста.

С осторожностью препарат следует применять при сердечной, почечной недостаточности, артериальной гипертензии, мигрени, эпилепсии, глаукоме (или при наличии их в анамнезе), поскольку анаболические стероиды вызывают задержку натрия и жидкости в организме. Во время лечения Ретаболилом следует проводить тщательный контроль внутриглазного давления.

Перед началом и во время лечения препаратом необходимо проводить ректальный контроль размера предстательной железы.

В некоторых случаях на фоне применения препарата наблюдаются нарушения показателей некоторых функциональных печеночных проб. Поэтому каждые 4 недели следует контролировать функцию печени.

У больных сахарным диабетом Ретаболил может вызвать увеличение толерантности к глюкозе, тем самым уменьшая потребность в инсулине или пероральных гипогликемизирующих средствах.

У больных с метастазами рака молочной железы в кости может развиваться гиперкальциемия. В этом случае терапия анаболическими стероидами может быть назначена только после нормализации уровня кальция в крови.

Применение анаболических стероидов с целью стимуляции атлетических качеств (в бодибилдинге) может нанести серьезный вред здоровью и является недопустимым!

Препарат отпускается по рецепту.

Лекарственное взаимодействие

С осторожностью следует назначать Ретаболил на фоне применения антикоагулянтов непрямого действия (возможно усиление их действия), гипогликемизирующих препаратов (возможно усиление их гипогликемического действия).

Аналоги лекарственного препарата Ретаболил

Структурные аналоги по действующему веществу:

  • Дека дураболин;
  • Феноболина раствор для инъекций в масле.

Аналоги по фармакологической группе (анаболики):

  • Инозие;
  • Инозин;
  • Калия оротат;
  • Магния оротат;
  • Метандиенон;
  • Метандростенолон;
  • Метилурацил;
  • Провирон;
  • Рибоксин;
  • Рибонозин;
  • Силаболина раствор для инъекций в масле;
  • Церебронорм;
  • Экдистен.

источник

В данной статье можно ознакомиться с инструкцией по применению лекарственного препарата Ретаболил. Представлены отзывы посетителей сайта — потребителей данного лекарства, а также мнения врачей специалистов по использованию Ретаболила в своей практике. Большая просьба активнее добавлять свои отзывы о препарате: помогло или не помогло лекарство избавиться от заболевания, какие наблюдались осложнения и побочные эффекты, возможно не заявленные производителем в аннотации. Аналоги Ретаболила при наличии имеющихся структурных аналогов. Использование для лечения кахексии и мышечной дистрофии у взрослых, детей, а также при беременности и кормлении грудью.

Ретаболил — синтетическое производное тестостерона, анаболический препарат пролонгированного действия (депо-препарат). Стимулирует синтез белка в организме, вызывает задержку азота, кальция, натрия, калия, хлоридов и фосфора, что приводит к увеличению мышечной массы и ускорению роста костей, задержке воды в организме. Обладает низкой андрогенной активностью.

Нандролона деканоат + вспомогательные вещества.

Фармакокинетика

Ретаболил медленно высвобождается из места инъекции в кровоток. В крови эфир быстро гидролизуется в нандролон. Нандролон метаболизируется в печени. Метаболитами, выводимыми почками, являются 19-норандостерон, 19-норэтиохоланон и 19-норэпиантростерон. Данные о фармакологической активности этих метаболитов не известны.

Применять строго по назначению врача во избежание осложнений.

Заболевания, при которых необходимо длительное применение анаболических средств:

  • остеопороз различного генеза;
  • кахексия различной этиологии;
  • нарушение белкового обмена после серьезных ожогов, травм, хирургических операций, лучевой терапии, при тяжелых инфекционных заболеваниях;
  • прогрессирующая мышечная дистрофия;
  • спинальная амиотрофия Верднига-Гоффмана;
  • диабетическая ретинопатия;
  • диссеминированный рак молочной железы у женщин (в качестве паллиативного метода лечения);
  • гломерулонефрит, программный гемодиализ у больных с хронической почечной недостаточностью.

Ретаболил можно применять в комбинированной терапии с глюкокортикоидами, туберкулостатическими и цитостатическими препаратами.

Формы выпуска

Раствор для внутримышечного введения масляный 50 мг (уколы в ампулах для инъекций).

Других лекарственных форм, будь-то таблетки или капсулы, не существует.

Инструкция по применению и способ использования

Ретаболил может быть назначен как стационарным, так и амбулаторным больным. Препарат вводят глубоко внутримышечно. Доза препарата определяется индивидуально. Средняя разовая доза для взрослых составляет 25-50 мг каждые 3-4 недели. При миопатиях могут быть установлены индивидуальные дозы. При тяжелой почечной недостаточности доза составляет 50 мг еженедельно. Онкологическим больным можно назначать в дозе 50 мг каждые 5 дней.

Детям Ретаболил назначают в дозе 400 мкг/кг массы тела каждые 3-4 недели.

Побочное действие

  • тошнота, рвота;
  • потеря аппетита;
  • чувство жжения в языке;
  • усиление или снижение либидо;
  • акне (особенно у женщин и у мальчиков пубертатного возраста);
  • отеки;
  • холестаз;
  • желтуха;
  • усиление васкуляризации кожных покровов;
  • гиперкальциемия;
  • симптомы вирилизации у женщин (гирсутизм, облысение, необратимое снижение тембра голоса, нарушения менструального цикла, подавление функции яичников, увеличение клитора);
  • подавление функции яичек, олигоспермия, гинекомастия, увеличение полового члена, частые эрекции в пубертатном возрасте у мужчин.

Противопоказания

  • нефротический синдром;
  • рак предстательной железы;
  • острый или хронический простатит;
  • рак грудной железы у мужчин;
  • тяжелые поражения печени, печеночная недостаточность у онкологических больных или метастазы в печень;
  • беременность и период грудного вскармливания;
  • повышенная чувствительность к любому из компонентов препарата.

Применение при беременности и кормлении грудью

Препарат противопоказан к применению при беременности и в период грудного вскармливания.

Применение у пожилых пациентов

Данные о применении Ретаболила у пациентов пожилого возраста не предоставлены.

Применение у детей

В связи с андрогенной активностью детям препарат назначают в том случае, если предполагаемая польза превышает потенциальный риск. При применении Ретаболила в высоких дозах в пубертатном возрасте возможно преждевременное закрытие зон роста и приостановление роста.

Особые указания

Для достижения оптимального терапевтического эффекта на фоне терапии Ретаболилом пациент должен получать с пищей адекватное количество белков, жиров, углеводов, витаминов, минеральных веществ.

В связи с андрогенной активностью женщинам и детям препарат назначают в том случае, если предполагаемая польза превышает потенциальный риск.

При применении Ретаболила в высоких дозах в пубертатном возрасте возможно преждевременное закрытие зон роста и приостановление роста.

С осторожностью препарат следует применять при сердечной, почечной недостаточности, артериальной гипертензии, мигрени, эпилепсии, глаукоме (или при наличии их в анамнезе), поскольку анаболические стероиды вызывают задержку натрия и жидкости в организме. Во время лечения Ретаболилом следует проводить тщательный контроль внутриглазного давления.

Перед началом и во время лечения препаратом необходимо проводить ректальный контроль размера предстательной железы.

В некоторых случаях на фоне применения препарата наблюдаются нарушения показателей некоторых функциональных печеночных проб. Поэтому каждые 4 недели следует контролировать функцию печени.

У больных сахарным диабетом Ретаболил может вызвать увеличение толерантности к глюкозе, тем самым уменьшая потребность в инсулине или пероральных гипогликемизирующих средствах.

У больных с метастазами рака молочной железы в кости может развиваться гиперкальциемия. В этом случае терапия анаболическими стероидами может быть назначена только после нормализации уровня кальция в крови.

Применение анаболических стероидов с целью стимуляции атлетических качеств (в бодибилдинге) может нанести серьезный вред здоровью и является недопустимым!

Препарат отпускается по рецепту.

Лекарственное взаимодействие

С осторожностью следует назначать Ретаболил на фоне применения антикоагулянтов непрямого действия (возможно усиление их действия), гипогликемизирующих препаратов (возможно усиление их гипогликемического действия).

Аналоги лекарственного препарата Ретаболил

Структурные аналоги по действующему веществу:

  • Дека дураболин;
  • Феноболина раствор для инъекций в масле.

Аналоги по фармакологической группе (анаболики):

  • Инозие;
  • Инозин;
  • Калия оротат;
  • Магния оротат;
  • Метандиенон;
  • Метандростенолон;
  • Метилурацил;
  • Провирон;
  • Рибоксин;
  • Рибонозин;
  • Силаболина раствор для инъекций в масле;
  • Церебронорм;
  • Экдистен.

В переводе с греческого слово «дистрофия» означает «нарушение питания». Именно трофика – механизм, который отвечает за метаболизм и питание клеток в организме – страдает в первую очередь при развитии дистрофии, которая заключается в потере клетками ткани веществ или накоплении других, для них нехарактерных (например, при антракозе накапливаются частички угля). Происходит повреждение клеток и межклеточного вещества, нарушается функционирование всего организма.

Среди больных дистрофией особенно много детей до трёх лет, причём для них эта болезнь не проходит бесследно: наблюдаются паталогические изменения обмена веществ и иммунной системы, наблюдается задержка развития.

Класификация дистрофии

1. По виду нарушения обменных процессов:
• белковая;
• углеводная;
• жировая;
• минеральная.
2. По локализации:
• клеточная;
• внеклеточная;
• смешанная.
3. По происхождению:
• врождённая, обусловленная наследственными нарушениями обменных процессов, отсутствием необходимых ферментов и, как следствие, накоплением продуктов метаболизма;
• приобретённая.

Кроме того, различают гипостатуру, паратрофию и гипотрофию.

Гипостатура развивается у детей в возрасте до 1 года и предполагает равномерный недостаток роста и массы тела по сравнению с возрастными нормами.

Паратрофия характеризуется избыточным весом, который возникает в связи с нарушением обмены веществ на фоне неправильного питания.

Чаще других форм встречается гипотрофия. В этом случае наблюдается дефицит массы тела. Гипотрофия бывает врождённой (пренатальной) и приобретённой (постнатальной), иногда можно встретить и смешанные формы.

Дистрофия может сопровождать другое заболевание, развиваясь на его фоне. В этом случае говорят о вторичной дистрофии, если же процесс начинается вследствие белково-энергетического дефицита, то дистрофию называют первичной.

Причин для развития дистрофии достаточно много. Врождённая форма обуславливается генетическими нарушениями, тогда как приобретённая дистрофия может развиться на фоне неправильного образа жизни и нарушения питания, инфекционных и хромосомных заболеваний, сильных стрессов, расстройств иммунной системы и других состояний.

Врождённая форма дистрофии часто наблюдается у детей слишком молодых или пожилых матерей. Считается, что это заболевание поражает исключительно недоношенных детей, однако это не так: получить дистрофию можно вследствие голодания или, напротив, длительного переедания, особенно пищи с повышенным содержанием углеводов, различных соматических заболеваний, расстройств системы пищеварения.

Заподозрить дистрофию можно при следующих проявлениях: повышенной возбудимости, утомляемости, ухудшению сна, потери аппетита, снижения веса, у детей – задержке роста. Это общие признаки, которые характеризуют все формы дистрофии. Однако для каждой из них существует особая симптоматика, включающая:

1. Гипотрофия I–II степени: потеря веса на 10-30%, снижение тонуса мышц и эластичности ткани, истончение или исчезновение подкожной клетчатки, бледность кожных покровов, развитие гиповитаминоза, иммунных нарушений, расстройства стула, при которых чередуются запоры и поносы, иногда увеличивается печень.

2. Гипотрофия III степени: значительная потеря веса, снижение эластичности тканей, нарушение дыхания и сердечного ритма, западение глазных яблок, понижение температуры тела и артериального давления.

3. Гипостатура (часто развивается на фоне гипотрофии II–III степени): снижение эластичности тканей, бледность кожных покровов, нарушения метаболизма, расстройства нервной системы и снижение иммунитета. Гипостатура – одна из самых сложных для лечения форм, но если она развивается без остальных симптомов дистрофии, то её можно считать нормальным признаком, сопровождающим конституциональную низкорослость.

Читайте также:  Алиментарная дистрофия крс история болезни

4. Паратрофия: избыток жира в подкожной клетчатке, бледность, развитие аллергических реакций, анемия, расстройства кишечника, дисбактериоз, часто наблюдаются опрелости в кожных складках.

К лечению дистрофии нужно подходить комплексно, процесс терапии должен быть направлен, прежде всего, на то состояние, которое послужило причиной развития заболевания. При первичной дистрофии внимание уделяется профилактике инфекционных заболеваний, так как иммунитет больных дистрофией снижен и существует высокая вероятность заражения, и диетотерапии. В любом случае, определяя лечение, ориентируются на форму и степень тяжести заболевания. Терапия может проходить в домашних условиях, но в случае развития II и III степени гипотрофии у детей показана госпитализация и пребывание больного в боксе.

Очень важна для лечения дистрофии диета. Прежде чем составлять режим питания при гипотрофии, проверяют переносимость больным той или иной пищи, затем постепенно вводят её, увеличивая качество и объём, пока не наступит выздоровление. Питание должно быть дробным, следует вести пищевой дневник с указаниями динамики массы тела и изменений стула больного. Основу рациона должно составлять грудное молоко, кисломолочные напитки, добавляются пищевые ферменты, витамины, БАДы и стимуляторы.

Болезнь гораздо легче предупредить. Для этого ещё во время беременности женщина должна следить за состоянием здоровья, режимом питания, избегать вредных привычек. Когда ребёнок появляется на свет, необходимо тщательно соблюдать все рекомендации по его питанию и уходу, наблюдать динамику веса и роста, проводить своевременное лечение при развитии инфекционных и других заболеваний.

Лечение мышечной дистрофии сливочным маслом

После постановки диагноза врач-невропатолог назначит соответствующее лечение, которое вполне можно дополнять народными средствами. Наиболее популярным средством от мышечной дистрофии является сливочное масло. Его можно приготовить самостоятельно: свежее молоко необходимо поставить на несколько дней в холодильник, снять сливки и взбить их в масло. Как сливки, так и полученное масло необходимо втирать в мышцы на протяжении трёх дней. Наносить их нужно очень обильно, втирать тщательно, а после завернуть больного в простынь, укутать одеялом и дать полежать не менее часа.

Массаж с маслом следует проводить в первой половине дня, по такой схеме: втирания в спину – 20 минут, в бедро по направлению сверху вниз – 5 минут, в голень – 5 минут, затем спереди в голень и бедро. Массаж проводится через день в течение 20 дней. Минимальное число курсов – три, с перерывами по 20 дней. В перерывах следует соблюдать диету, употреблять каждый день варёное куриное мясо. Хорошо помогает введение в рацион бычьих яичек.

Лечение мышечной дистрофии овсом

Великолепным средствам, помогающим в борьбе с проявлениями мышечной дистрофии, считается овсяной квас. Чтобы приготовить такое «лекарство», следует зёрна овса отмерить пол-литровой банкой, хорошо промыть их в трёх водах и засыпать в трёхлитровый бутыль. Добавить 3 ст.л. сахара, 1 ч.л. лимонной кислоты, залить водой и дать настояться 3 дня. Закваску можно использовать ещё раз: слить квас, добавить в бутыль 3 ст.л. сахара, залить водой и снова дать настояться.

Кроме овсяного кваса, следует употреблять овсяную и пшеничную каши, готовить из овса супы и блины, ввести рацион продукты, содержащие большое количество витамина В.

Лечение мышечной дистрофии яичной скорлупой

В народе пытаются лечить дистрофию и с помощью яичной скорлупы. Яйца от здоровых кур моют с мылом, разбивают их, просушивают скорлупу и перемалывают. В полученную муку нужно добавить лимонный сок в количестве 1 капли на год жизни больного, а образовавшиеся комочки принимать перед каждым приёмом пищи и перед сном ежедневно в течение 20 дней. Лимонный сок поможет яичной скорлупе усвоиться и благотворно сказаться на состоянии больного.

Лечение дистрофии сетчатки козьим молоком

Дистрофию сетчатки хорошо лечить козьим молоком. Для этого сыворотку молока разбавляют водой в одинаковых пропорциях и закапывают в глаза по одной капле. Затем на глаза следует наложить тёмную повязку и стараться не напрягать их около получаса. Повторять процедуру нужно в течение недели, закапывая молоко каждый день. Это народное средство поможет восстановить зрение, благотворно скажется на хрусталике и не допустит отслоение сетчатки.

Дополнить рацион больным дистрофией клетчатки можно отваром из шиповника, хвои и луковой шелухи. Все составляющие отвара необходимо смешать в таком соотношении: 5 ст.л. хвои, 2 ст.л. шелухи и 2 ст.л. плодов шиповника. Далее смесь нужно залить литром воды, поставить на огонь, кипятить 10 мин. Отвар необходимо охладить и процедить, после чего он будет готов к употреблению. В течение месяца нужно каждый день выпивать по 500 мл отвара, затем курс можно повторить.

Лечение дистрофии сетчатки лекарственными растениями

Больным дистрофией сетчатки часто приходится сталкиваться глаукомой, которая характеризуется повышением внутриглазного давления. Облегчить состояние больных может отвар тмина. Стаканом кипятка следует залить 1 ст.л. семян, поставить на огонь и кипятить 5 мин. Полученный отвар следует процедить через вату с марлей и ежедневно закапывать в глаза по две капли два раза в день.

В народной медицине существует также множдество рецептов настоев, которые способны помочь при дистрофии сетчатки. Например, можно треть стакана крапивы смешать с 1 ч.л. листьев ландыша и залить 200 мл воды, затем настаивать в тёмном месте в течение 8-9 часов. В готовый настой добавляется ½ чайной ложки соды и делаются примочки, которые накладываются на глаза. Наиболее ярко лекарственные свойства растений проявляются, если собрать их в мае.

Ещё один вариант настоя для улучшения зрения состоит из листьев горчицы, берёзы, полевого хвоща или брусники. Полезны чесночные настои, а также введение в рацион мёда, корицы, морской капусты.

Лечение дистрофии сетчатки чистотелом

Одним из первых признаков, позволяющих предположить развитие дистрофии сетчатки, является куриная слепота. Для её лечения в народной медицине существует эффективное средство – чистотел. Это растение легко найти и собрать самостоятельно, но можно приобрести и в аптеке. Из чистотела готовят глазные капли: измельчённое растение в количестве 1 ч.л. заливают половиной стакана воды и ставят на огонь. Достаточно прокипятить смесь в течение нескольких секунд, затем необходимо закрыть ёмкость крышкой и отставить до охлаждения. Когда смесь полностью остынет, её необходимо процедить через марлю или бинт. Закапывать необходимо в течение месяца по 3 капли в каждый глаз три раза в день, после чего нужно сделать тридцатидневный перерыв и снова подтворить курс. Хранят капли в стеклянном флаконе в холодильнике.

Не таким популярным, но не менее эффективным средством является василёк синий. Цветки в количестве 1 ч.л. необходимо залить 200 мл кипятка и настаивать около часа. Полученный настой необходимо процедить и принимать по четверти стакана за полчаса до еды.

Тяжелейшее заболевание – мышечная дистрофия – по сути, представляет собой группу различных состояний, которые передаются наследственным путём. Яркими признаками мышечной дистрофии является прогрессирующая симметричная атрофия мышц, при этом полностью сохраняется чувствительность в конечностях, а боли страдающий дистрофией не чувствует.

Необычным проявлением дистрофии является увеличение соединительной ткани мышц, которые поражены заболеванием, так, что они могут выглядеть здоровыми и полными сил.

1. Дистрофия Дюшенна – наиболее распространённая форма, которая встречается примерно в половине случаев. Это заболевание имеет наследственный характер, развивается стремительно. Первые проявления дистрофии можно заметить в возрасте 1-3 лет, когда диагностируются различные психические нарушения, проблемы сердечнососудистой системы, развиваются поражения суставов и костей, атрофия мышц. Дистрофия Дюшенна очень быстро развивается, приводя к смерти больного примерно к 20 годам.

Предположить дистрофию Дюшенна можно, если в первый год жизни ребёнка наблюдаются следующие симптомы: слабость мышц таза, отставание в психомоторном развитии, дети плохо ходят и совсем не могут бегать. Атрофия мышц будет прогрессировать, что к 9-12 годам жизни ребёнка может привести к инвалидности, так как двигаться уже будет невозможно. Весь период развития заболевание сопровождают психические проблемы, такие как олигофрения, имбецильность, дебильность, и нарушения в работе сердечно-сосудистой системы. Причиной смерти чаще всего выступают пневмония или сердечная недостаточность.

2. Дистрофия Беккера протекает более легко, хотя так же, как и дистрофия Дюшенна, передаётся геном, находящимся в половой хромосоме. Оба эти заболевания поражают только мужчин. В случае дистрофии Беккера первые симптомы можно заметить в возрасте 10-15 лет, а срок жизни больного составляет не менее 40 лет. Интеллект сохраняется, инвалидность тоже возможна, но к 20 годам, а самые серьёзные симптомы развиваются уже в зрелом возрасте.

3. Плече-лопаточно-лицевая дистрофия развивается достаточно медленно и протекает более легко, часто не приводя к обездвиженности. Это заболевание обычно проявляется в детском возрасте, иногда в раннем подростковом. Наблюдаются трудности в движениях и мимике, что можно заметить при смехе или плаче, когда лицо ребёнка почти не двигается, также затруднено поднимание рук над головой.

4. Конечностно-поясная дистрофия. Эта форма дистрофии, как и плече-лопаточно-лицевая, поражает и мужчин, и женщин, и характеризуется более лёгким течением. Заболевание поражает, прежде всего, мышцы плечевого и тазового пояса и проявляется в любом возрасте. Наблюдаются следующие симптомы дистрофии: слабость в конечностях, нарушения походки, которая становится похожей на «утиную», трудности с поднятием предметов, больному может быть тяжело вставать. Течение болезни, по некоторым данным, может зависеть от того, в каком возрасте она проявилась: чем раньше это произошло, тем более быстро дистрофия развивается и тяжело протекает.

Предотвратить развитие мышечной дистрофии, к сожалению, невозможно. Современная медицина может предложить только меры, помогающие укрепить мышцы, затормозить деформацию позвоночника, а также предотвратить развитие сопутствующих заболеваний, таких как пневмония и других. Для этого используются физиотерапия и ортопедические устройства, в тяжёлых случаях показано проведение хирургических операций, которые хотя бы на какое-то время позволяют больным самостоятельно двигаться.

Возможно, через некоторое время будет найдено средство, которое поможет победить дистрофию или хотя бы продлить срок жизни больных. Над этой проблемой сегодня трудятся учёные всего мира. Особенно обнадёживают результаты в области генной терапии: ген, который отвечает за выработку дистрофина, мышечного белка, помещается в проводник-аденовирус. Эксперименты, при которых проводник вводился мышам, показали обнадёживающие результаты.

В данном разделе собрана информация о лекарственных препаратах, их свойствах и способах применения, побочных действиях и противопоказаниях. На данный момент существует огромное количество медицинских препаратов, но не все они одинаково эффективны.

Каждое лекарство имеет свое фармакологическое действие. Правильное определение нужных лекарств — основной шаг для успешного лечения заболеваний. Для того, чтобы избежать нежелательных последствий перед использованием тех или других лекарств проконсультируйтесь с врачем и прочитайте инструкцию по применению. Обратите особое внимание на взадимодействие с другими лекарствами, а также на условия использования при беременности.

Каждый лекарственный препарат подробно описан нашими специалистами в данном разделе медицинского портала EUROLAB. Для просмотра лекарств укажите интересующие Вас характеристики.Также Вы можете искать нужный Вам препарат по алфавиту.

  • А
  • Аскорбиновая кислота-Русфар (Порошок для приготовления раствора для приема внутрь)
  • В
  • Вагинорм-С (Таблетки вагинальные)
  • Г
  • Галантамин (Таблетки пероральные)
  • К
  • Кудесан (Капли для приема внутрь)
  • Кудесан (Капсула)
  • Кудесан (Раствор для перорального применения)
  • М
  • Метандиенон (Субстанция-порошок)
  • Н
  • Натрия аденозинтрифосфат (Раствор для внутривенного введения)
  • Натрия аденозинтрифосфат-Виал (Раствор для внутривенного введения)
  • Натрия аденозинтрифосфат-Дарница (Раствор для внутривенного введения)
  • Нивалин (Раствор для инъекций)
  • Нивалин (Таблетки пероральные)
  • Р
  • Ретаболил (Раствор для внутримышечного введения)
  • Роствит (Таблетки жевательные)

Если Вас интересуют еще какие-нибудь лекарственные средства и препараты, категории “Мышечная дистрофия” их описания и инструкции по применению, синонимы и аналоги, информация о составе и форме выпуска, показания к применению и побочные эффекты, способы применения, дозировки и противопоказания, примечания о лечении лекарством детей, новорожденных и беременных, цена и отзывы о медикаментах или же у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.

источник

В данной статье можно ознакомиться с инструкцией по применению лекарственного препарата Ретаболил. Представлены отзывы посетителей сайта — потребителей данного лекарства, а также мнения врачей специалистов по использованию Ретаболила в своей практике. Большая просьба активнее добавлять свои отзывы о препарате: помогло или не помогло лекарство избавиться от заболевания, какие наблюдались осложнения и побочные эффекты, возможно не заявленные производителем в аннотации. Аналоги Ретаболила при наличии имеющихся структурных аналогов. Использование для лечения кахексии и мышечной дистрофии у взрослых, детей, а также при беременности и кормлении грудью.

Ретаболил — синтетическое производное тестостерона, анаболический препарат пролонгированного действия (депо-препарат). Стимулирует синтез белка в организме, вызывает задержку азота, кальция, натрия, калия, хлоридов и фосфора, что приводит к увеличению мышечной массы и ускорению роста костей, задержке воды в организме. Обладает низкой андрогенной активностью.

Нандролона деканоат + вспомогательные вещества.

Фармакокинетика

Ретаболил медленно высвобождается из места инъекции в кровоток. В крови эфир быстро гидролизуется в нандролон. Нандролон метаболизируется в печени. Метаболитами, выводимыми почками, являются 19-норандостерон, 19-норэтиохоланон и 19-норэпиантростерон. Данные о фармакологической активности этих метаболитов не известны.

Применять строго по назначению врача во избежание осложнений.

Заболевания, при которых необходимо длительное применение анаболических средств:

  • остеопороз различного генеза;
  • кахексия различной этиологии;
  • нарушение белкового обмена после серьезных ожогов, травм, хирургических операций, лучевой терапии, при тяжелых инфекционных заболеваниях;
  • прогрессирующая мышечная дистрофия;
  • спинальная амиотрофия Верднига-Гоффмана;
  • диабетическая ретинопатия;
  • диссеминированный рак молочной железы у женщин (в качестве паллиативного метода лечения);
  • гломерулонефрит, программный гемодиализ у больных с хронической почечной недостаточностью.

Ретаболил можно применять в комбинированной терапии с глюкокортикоидами, туберкулостатическими и цитостатическими препаратами.

Формы выпуска

Раствор для внутримышечного введения масляный 50 мг (уколы в ампулах для инъекций).

Других лекарственных форм, будь-то таблетки или капсулы, не существует.

Инструкция по применению и способ использования

Читайте также:  Аевит при дистрофии ногтей

Ретаболил может быть назначен как стационарным, так и амбулаторным больным. Препарат вводят глубоко внутримышечно. Доза препарата определяется индивидуально. Средняя разовая доза для взрослых составляет 25-50 мг каждые 3-4 недели. При миопатиях могут быть установлены индивидуальные дозы. При тяжелой почечной недостаточности доза составляет 50 мг еженедельно. Онкологическим больным можно назначать в дозе 50 мг каждые 5 дней.

Детям Ретаболил назначают в дозе 400 мкг/кг массы тела каждые 3-4 недели.

Побочное действие

  • тошнота, рвота;
  • потеря аппетита;
  • чувство жжения в языке;
  • усиление или снижение либидо;
  • акне (особенно у женщин и у мальчиков пубертатного возраста);
  • отеки;
  • холестаз;
  • желтуха;
  • усиление васкуляризации кожных покровов;
  • гиперкальциемия;
  • симптомы вирилизации у женщин (гирсутизм, облысение, необратимое снижение тембра голоса, нарушения менструального цикла, подавление функции яичников, увеличение клитора);
  • подавление функции яичек, олигоспермия, гинекомастия, увеличение полового члена, частые эрекции в пубертатном возрасте у мужчин.

Противопоказания

  • нефротический синдром;
  • рак предстательной железы;
  • острый или хронический простатит;
  • рак грудной железы у мужчин;
  • тяжелые поражения печени, печеночная недостаточность у онкологических больных или метастазы в печень;
  • беременность и период грудного вскармливания;
  • повышенная чувствительность к любому из компонентов препарата.

Применение при беременности и кормлении грудью

Препарат противопоказан к применению при беременности и в период грудного вскармливания.

Применение у пожилых пациентов

Данные о применении Ретаболила у пациентов пожилого возраста не предоставлены.

Применение у детей

В связи с андрогенной активностью детям препарат назначают в том случае, если предполагаемая польза превышает потенциальный риск. При применении Ретаболила в высоких дозах в пубертатном возрасте возможно преждевременное закрытие зон роста и приостановление роста.

Особые указания

Для достижения оптимального терапевтического эффекта на фоне терапии Ретаболилом пациент должен получать с пищей адекватное количество белков, жиров, углеводов, витаминов, минеральных веществ.

В связи с андрогенной активностью женщинам и детям препарат назначают в том случае, если предполагаемая польза превышает потенциальный риск.

При применении Ретаболила в высоких дозах в пубертатном возрасте возможно преждевременное закрытие зон роста и приостановление роста.

С осторожностью препарат следует применять при сердечной, почечной недостаточности, артериальной гипертензии, мигрени, эпилепсии, глаукоме (или при наличии их в анамнезе), поскольку анаболические стероиды вызывают задержку натрия и жидкости в организме. Во время лечения Ретаболилом следует проводить тщательный контроль внутриглазного давления.

Перед началом и во время лечения препаратом необходимо проводить ректальный контроль размера предстательной железы.

В некоторых случаях на фоне применения препарата наблюдаются нарушения показателей некоторых функциональных печеночных проб. Поэтому каждые 4 недели следует контролировать функцию печени.

У больных сахарным диабетом Ретаболил может вызвать увеличение толерантности к глюкозе, тем самым уменьшая потребность в инсулине или пероральных гипогликемизирующих средствах.

У больных с метастазами рака молочной железы в кости может развиваться гиперкальциемия. В этом случае терапия анаболическими стероидами может быть назначена только после нормализации уровня кальция в крови.

Применение анаболических стероидов с целью стимуляции атлетических качеств (в бодибилдинге) может нанести серьезный вред здоровью и является недопустимым!

Препарат отпускается по рецепту.

Лекарственное взаимодействие

С осторожностью следует назначать Ретаболил на фоне применения антикоагулянтов непрямого действия (возможно усиление их действия), гипогликемизирующих препаратов (возможно усиление их гипогликемического действия).

Аналоги лекарственного препарата Ретаболил

Структурные аналоги по действующему веществу:

  • Дека дураболин;
  • Феноболина раствор для инъекций в масле.

Аналоги по фармакологической группе (анаболики):

  • Инозие;
  • Инозин;
  • Калия оротат;
  • Магния оротат;
  • Метандиенон;
  • Метандростенолон;
  • Метилурацил;
  • Провирон;
  • Рибоксин;
  • Рибонозин;
  • Силаболина раствор для инъекций в масле;
  • Церебронорм;
  • Экдистен.

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Хроническая болезнь наследственного генезиса, выраженная дегенерацией мышц, поддерживающих костный каркас скелета – это мышечная дистрофия.

Медицина классифицирует девять разновидностей данной патологии, различающихся по локализации нарушения, его характеристиках, агрессивность прогрессирования, возрастным показателям пациента (сколько лет было пациенту, когда начали проявляться первые симптомы патологии).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

На сегодняшний день медицине не может назвать все механизмы, которые запускают процесс, приводящий к мышечной дистрофии. Однозначно можно сказать только, что все причины мышечной дистрофии базируются на мутациях аутосомно-доминантного генома, который ответственен в нашем организме за синтез и регенерацию белка, который и участвует в формировании мышечных тканей.

В зависимости от того, какая из хромосом в коде человека подверглась мутации и зависит, патологию какой локализации мы и получим на поверку:

  • Мутация половой Х хромосомы приводит к наиболее распространенному виду патологии мышечная дистрофия Дюшена. Если женщина является носительницей данной хромосомы – она, зачастую передает его своим потомкам. При этом сама такими нарушениями может не страдать.
  • Мотоническая мышечная дистрофия проявляется, если дефектным становится геном, принадлежащий девятнадцатой хромосоме.
  • Не зависит от патологии половой хромосомы и такая локализация мышечной недоразвитости: поясница – конечности, а так же плечо – лопатка-лицо.

[8], [9], [10], [11]

Симптомы мышечной дистрофии имеют комплекс основных, базовых, проявлений, но и в зависимости от локализации и характеристик патологии имеются и собственные отличительные особенности. •

  • В связи с дефицитом мышечной массы ног, наблюдаются нарушения в походке человека.
  • Уменьшается тонус мышц.
  • Атрофируются скелетные мышцы.
  • Утрачиваются двигательные способности, которые были приобретены больным до момента начала прогрессирования заболевания: пациент перестает держать голову, ходить, сидеть, теряет и другие навыки.
  • Притупляются болевые ощущения мышц, при этом чувствительность не пропадает.
  • Снижение общего жизненного тонуса, больной начинает очень быстро утомляться.
  • Мышечные волокна начинают замещаться соединительной тканью, что приводит к увеличению объемов самих мышц. Особенно это заметно по икроножному отделу.
  • Проявляются трудности к обучению.
  • Достаточно часты падения.
  • Возникают сложности при беге и прыжках.
  • Больному становиться тяжело вставать, как из лежачего положения, так и сидячего.
  • Походка такого больного становится переваливающейся.
  • Идет снижение интеллекта.

В настоящее время мышечная дистрофия дюшена является чаще всего проявляющейся разновидностью этого заболевания. Дефект, «благодаря» которому и развивается слабость мышечной ткани этого вида, найден и представляет собой модифицированный геном половой Х хромосомы. Зачастую, женщина, не болея сама, передает данный дефект своим детям. Первые симптомы патологии у мальчиков (ней, почему-то, преимущественно страдают именно они), получивших такой ген, выявляются уже в возрасте двух – пяти лет.

Первые признаки заболевания начинают проявляться в ослаблении тонуса нижних конечностей, а так же области таза. При дальнейшем прогрессировании заболевания подключаются к атрофии группы мышц верхней части тела. Постепенно, за счет перерождения мышечных волокон в соединительные, увеличиваются в объемах икроножные области нижних конечностей больного, увеличиваются размеры и жировой ткани. Темпы развития данного генетического нарушения достаточно велики и уже к 12 годам ребенок утрачивает способность вообще двигаться. Зачастую до двадцати лет такие пациенты не доживают.

Ослабление тонуса мышц нижних конечностей с разрастанием объемов икроножной области и приводит к тому, что ребенок начинает первично испытывать дискомфорт при ходьбе и беге, а впоследствии теряет эту способность полностью. Постепенно поднимаясь вверх и захватывая все большее количество групп мышц, на терминальной стадии мышечной дистрофии дюшена, патология начинает поражать и комплекс дыхательных мышц, глотки и лица.

Псевдогипертрофия может прогрессировать не только в икроножной области, она способна захватить и зоны ягодиц, живота и языка. При такой патологии достаточно часто возникает поражение и сердечных мышц (изменения идут по типу кардиомиопатии). Нарушается сердечный ритм, тона становятся глухими, само сердце увеличивается в размерах. Сердечная мышечная дистрофия, зачастую, и является причиной смерти пациента.

Характерной симптоматикой является и то, что больной страдает и умственной отсталостью. Это объясняется поражениями, которые захватывают и большие полушария головного мозга. При прогрессировании мышечной дистрофи, начинают появляться и другие сопутствующие заболевания. Такие, например, как: диффузный остеопороз, заболевания, связанные с эндокринной недостаточностью, идет деформация грудной клетки, позвоночника…

Основным отличительным признаком патологии по типу Дюшена от остальных видов, является большой уровень гиперферментемии, проявляющийся уже на начальной фазе развития патологии.

[12], [13], [14], [15]

Наиболее часто, в области мышечно-неврологических заболеваний, встречается первичная прогрессирующая мышечная дистрофия, которая представлена достаточно обширной классификацией. Отличие одной формы от другой идет в зависимости от места генной мутации, скорости прогрессирования, возрастной характеристикой пациента (в каком возрасте начала проявляться патология), присутствует ли в симптоматике псевдогипертрофия и другие признаки. Большая часть из этих миодистрофий (их симптоматика), за практически вековую историю, достаточно неплохо изучена, но до сих пор патогенез так и не известен, а, исходя из этого, возникают проблемы и с высокой достоверностью диагностики. Не зная причин возникновения патологических изменений, очень тяжело и провести достаточно рациональную классификацию прогрессирующей мышечной дистрофии.

В большинстве своем, деление проводится либо по форме наследования, либо по клиническим характеристикам.

Первичная форма — повреждение мышечной ткани, при которой остаются действующими периферийные нервы. Вторичная форма – когда поражение начинается из нервных окончаний, изначально не затрагивая мышечные слои материю.

  • Тяжелый тип псевдогипертрофии Дюшена.
  • Реже встречающийся, менее агрессивный тип Беккера.
  • Тип Ландузи — Дежерина. Затрагивает область плечо-лопатка-лицо.
  • Тип Эрба – Рота. Подростковая форма заболевания.

Это основные типы мышечной дистрофии, которые диагностируются наиболее часто. Остальные разновидности встречаются реже и являются атипичными. Например, такие как:

  • Дистрофия Ландузи Дежерина.
  • Дистрофия Эмери Дрейфуса.
  • Конечностно — поясная мышечная дистрофия.
  • Окулофарингеальная мышечная дистрофия.
  • А так же, некоторые другие.

Эта патология встречается относительно редко и, в отличие от тяжелой злокачественной формы Дюшена, является доброкачественной и прогрессирует достаточно медленно. Одним из характерных признаков может служить то, что данной формой, как правило, болеют люди, имеющие небольшой рост. Достаточно длительное время болезнь не дает о себе знать и человек живет обычной жизнью. Толчком к развитию заболевания может явиться либо банальная бытовая травма, либо сопутствующее заболевание.

Мышечная дистрофия беккера относится к более легким формам данного заболевания и по остроте клинической симптоматики, и по полноте молекулярных проявлений. Симптомы в случае диагностики мышечной дистрофии по форме Беккера выявляются слабо. Больной с такой патологией способен достаточно нормально жить не один десяток лет. При такой слабой симптоматике дистрофию по Беккеру низко квалифицированный врач вполне может спутать с конечностно-поясничной дистрофией. Первые признаки данной патологии обычно начинают проявляться в двенадцатилетнем возрасте. Подросток начинает ощущать боли в нижних конечностях (в области голени), особенно во время нагрузки. Анализ мочи показывает высокое содержание миоглобина, являющегося показателем того, что в организме проходит распад мышечного белка. Идет повышение креатинкиназа в организме больного (фермента, вырабатывающегося из АТФ и креатина). Он активно используется организмом при возрастании физических нагрузок на него.

Симптоматика мышечная дистрофия беккера достаточно сильно перекликается с признаками, которые характеризуют и патологию по Дюшену. Однако проявления данной формы заболевания начинаются значительно в более поздний период (годам к 10 – 15), при этом прогрессирование болезни не настолько агрессивное. К тридцати годам такой пациент может еще не потерять трудоспособность и достаточно нормально ходить. Часты случаи, когда данная патология «идет по роду»: дед, болеющий данной болезнью, передает через свою дочку мутированный геном своему внуку.

Эта форма мышечной дистрофии была описана врачами и учеными Беккером и Кинером еще в 1955 году, поэтому и носит их имя (ее знают как мышечную дистрофию Беккера или Беккера-Кинера).

Симптоматика выявления патологии, как и в случае болезни по форме Дюшена, начинается с отклонений в тазово-поясной области, захватывая и нижние конечности. Это проявляется в изменении походки, появляются проблемы с подъемом по лестнице, очень тяжело такому больному становиться вставать из сидячего, на низких поверхностях, положения. Постепенно увеличиваются размеры икроножных мышц. При этом изменения области ахилловых сухожилий, заметные при патологии Дюшена, в данном случае визуализируются незначительно. Не наблюдается и снижения интеллектуальных способностей человека, что неизбежно при злокачественной мышечной дистрофии (по Дюшену). Не столь существенны и изменения в мышечной ткани сердца, поэтому при рассматриваемой болезни практически не наблюдается кардиомиопатия, либо она встречается в легкой форме.

Как и при других формах мышечной дистрофии, клинический анализ крови показывает повышения уровня некоторых ферментов в сыворотке крови, хотя они и не такие значительные как в случае с изменениями по Дюшену. Происходят сбои и в обменных процессах

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23]

Данную патологию называют еще юношеской. Симптомы этого заболевания начинают появляться в период с десяти до двадцати лет. Существенным отличием симптоматики данной формы заболевания является то, что первичным местом локализации изменений является плечевой пояс, а уже далее атрофия мышц начинает захватывать все новые области организма больного: верхние конечности, затем область пояса, таза и ног.

Случаи заболевания встречаются в пропорции 15 больных на один миллион населения. Дефектный геном переходит наследственно, по аутосомно-рецессивному пути. Страдают от этого заболевания, с равной вероятностью, как женщины, так и мужчины.

Мышечная дистрофия эрба рота существенно деформирует грудную клетку больного (как бы проваливая ее назад), живот начинает выдаваться вперед, походка становится неуверенной, переваливающейся. Первые признаки заболевания появляются приблизительно в 14 – 16 лет, но сам диапазон гораздо шире: бывают случаи и более позднего развития — после третьего десятка, или наоборот – лет в десять (при ранней симптоматике болезнь протекает с более тяжелыми проявлениями). Интенсивность и развитие течения болезни от случая к случаю различно. Но средняя продолжительность цикла с момента появления первых симптомов до полной инвалидности составляет от 15 до 20 лет.

Читайте также:  Актовегин при дистрофии сетчатки

Чаще всего мышечная дистрофия эрба начинает проявляться с изменений в тазово-поясном отделе, а так же с отеков и слабости в ногах. Далее распространяющаяся патология постепенно захватывает и остальные мышечные группы организма больного. Преимущественно поражение не затрагивает мышцы лица, сердечная мышца остается не тронутой, уровень интеллекта, обычно, держится на прежнем уровне. Количественный показатель ферментов в сыворотке крови слегка увеличен, но не до такого уровня как в предыдущих случаях.

Мышечная дистрофия рассматриваемой формы является одной из самых аморфных патологий.

Рассматриваемое заболевание является наследственным и связанным с полом (дефект генома Х-хромосомы). Путь передачи – рецессивный.

Клиника проявления достаточно ранняя – до трехлетнего возраста малыша. Даже в грудничковый период можно заметить отставание в развитии моторики у карапуза, позже, чем здоровые детки, они начинают сидеть и ходить. Уже к трем годам у малыша, заметна слабость в мышцах, он быстро устает, плохо переносит даже незначительные нагрузки. Постепенно атрофия захватывает тазовый пояс и проксимальные мышцы нижних конечностей.

Классикой симптоматики является псевдогипертрофия (мышечная материя заменяется жировой, увеличивая размеры данной области). Чаще такому поражению подвергается икроножная область, но встречаются случаи дефектности и дельтовидных мышц. Так называемые «икры гнома». Со временем малышу становится тяжело бегать и прыгать, подниматься вверх по лестнице. Через некоторое время, атрофия настегает и плечевой пояс.

Медицина насчитывает ряд наследственных (генетических) заболеваний, поражающих мышечные и нервные ткани. Одна из них — нервно мышечная дистрофия, которая характеризуется нарушением моторных и статических проявлений на фоне мышечной атрофии. Поражению подвергаются нейроны, отвечающие за двигательные функции (клетки переднего рога), что приводит к изменениям группы тканей спинного мозга. Повреждение нейронов ядра клеток черепного нерва влияют на мимику лица, бульбарную и глазную мускулатуру. Так же за двигательные процессы отвечают однотипные клетки, при поражении которых страдают нервные окончания периферии и, нервно-мышечные соединения.

Базовые признаки такой патологии:

  • Атрофия мышечно-соединительных тканей.
  • Мышечные боли.
  • Быстрая утомляемость больного.
  • Снижение чувствительности рецепторов.
  • Или наоборот повышенная чувствительность, вплоть до болевых синдромов.
  • Появление внезапных судорог.
  • Головокружения.
  • Патология сердца.
  • Ухудшение зрения.
  • Сбой в системе потоотделения.

Чаще всего патология данной формы начинает проявляться у подростков в 10 – 15 лет, хотя фактически известны случаи, когда мышечная дистрофия ландузи дежерина начинала развиваться у шестилетних детей, либо у пятидесятилетнего человека. Первичной областью патологии, чаще всего, является группа мышц лицевой зоны. Постепенно ореол поражения расширяется, начинают атрофироваться группы плечевого пояса, торса и далее вниз. При поражении лицевой мимики в ранний период заболевания, неплотно закрываются веки. Приоткрытыми остаются и губы, что приводит к речевому дефекту. Течение болезни идет медленно – на протяжении этого периода человек абсолютно трудоспособен, только лет через 15 – 20 постепенно начинают атрофироваться мышцы пояса и таза – это и приводит уже к двигательной пассивности. И только к 40 – 60 годам поражение полностью захватывает нижние конечности.

То есть мышечную дистрофию ландузи дежерина можно назвать благоприятно текущим проявлением мышечного поражения.

Как и все предыдущие, мышечная дистрофия эмери дрейфуса является заболеванием наследственным. Основная зона поражения – атрофия плечелоктевых и голеностопных мышц. Данная болезнь характеризуется длительным периодом развития. В подавляющем большинстве случаев поражению подвергается сердце: брадиаритмияи, снижение кровяной проходимости, блокада и другие. Сбои в работе сердца могут быть причиной обмороков, а иногда даже летального исхода.

Ранняя диагностика не только самого заболевания, а и дифференцирование ее формы, поможет спасти жизнь не одному больному.

[24], [25], [26], [27], [28], [29]

Конечностно поясная мышечная дистрофия относится к наследственной патологии, путями наследования которой являются как аутосомно-рецессивные, так и аутосомно-доминантные болезни. Базовый район поражения – это область пояса, торса и верхних конечностей. При этом мышцы лицевой мускулатуры не страдают.

По данным исследований удалось установить как минимум два локуса генома хромосом, при мутации которых создается толчок к развитию конечностно поясной мышечной дистрофии. Прогрессирование данного поражения проходит достаточно медленно, давая больному в полной мере насладиться жизнью.

Аутосомно-доминантная болезнь, проявляющаяся уже в достаточно зрелом возрасте — окулофарингеальная мышечная дистрофия. Как не странно это звучит, но данная патология поражает людей, принадлежащих определенным этническим группам.

Чаще всего симптоматика начинает проявляться к 25 – 30 годам. Классическими признаками данной мышечной дистрофии является атрофия лицевых мышц: птоз век, проблемы с глотательной функцией (дисфагия). Болезнь, постепенно прогрессируя, приводит к неподвижности глазного яблока, при этом внутренние мышцы глаза не подвергаются поражению. На этом этапе изменения могут остановиться, но иногда патологии подвергаются и остальные лицевые мышцы. Достаточно редко, но бывают задействованы в разрушительном процессе и группы мышц плечевого пояса, шеи, неба и глотки. В этом случае кроме офтальмоплегии и дисфагии прогрессирует еще и дисфония (проблема речевого аппарата).

Детство. Многие его вспоминают с улыбкой. Прятки, качели, велосипеды… Да сколько еще различных игр придумывает детвора. Но есть малыши, которые не могут себе позволить такой роскоши. Мышечная дистрофия у детей не дает такой возможности.

Практически все, за редким исключением, формы могут проявляться у деток своей симптоматикой: и злокачественная форма патологии по Дюшону (развивающаяся только у мальчиков), и доброкачественная мышечная дистрофия по Беккеру и другие. Особенно опасна патология, развивающаяся стремительно, агрессивно (форма по Дюшону). Причем для малыша опасна даже не столько сама симптоматика (атрофия практически всех групп мышц), как вторичные осложнения, которые и приводят к двадцати годам к смерти. Чаще всего летальный исход наступает вследствие респираторной инфекции или сердечной недостаточности. Но данная симптоматика становится более явной только тогда, когда малыш начинает делать первые шаги.

  • Задержка в развитии: такие дети позже начинают сидеть и ходить.
  • Медленное интеллектуальное развитие.
  • Первыми поражаются мышцы позвоночника.
  • Таким малышам трудно бегать и подниматься по лестнице.
  • Походка вперевалочку.
  • Деформация позвоночника.
  • Ходьба на пальцах.
  • Малышу тяжело держать свой вес, и он быстро утомляется.
  • За счет жировой ткани увеличивается размер мышц.
  • Поражение конечностей идет симметрично.
  • Патологическое увеличение челюсти и промежутков между зубками.
  • Приблизительно с 13 лет малыш перестает ходить совсем.
  • Патология сердечной мышцы.

При других формах поражения, симптоматика достаточно похожа, только тяжесть поражения значительно ниже.

Я доктор Никонов Николай Борисович – миолог с 30-летним опытом. Я разработал уникальный метод восстановления движения мышц под названием метод Никонова. Благодаря моим уникальным знаниям я могу восстанавливать работу мышц при различных формах мышечной дистрофии.

Дело в том, что я заглянул в электронный микроскоп и увидел отек (изображен белым цветом на изображении) между мышечными волокнами (красный цвет).

На фото: биопсия мышечных волокон при легкой (A), средней (B) и тяжелой степени миопатии (C):

На фото: нормальные мышечные волокна здорового человека:

На примере моей пациентки, которая страдала мышечной слабостью. Диагноз Эмине: мышечная дистрофия тяжелой степени тяжести, подтвержденная биопсией. Дальше я опишу свой подход к устранению слабости в мышцах. Рекомендую посмотреть видео по теме лечения прогрессирующей мышечной дистрофии Дюшенна.

Мышечная дистрофия – это болезнь нарушения создания белка, создающего каркас мышечной клетки.

  1. Образуются дыры в каркасе клетки. Из этих дыр вытекают жизненно важные соединения и микроэлементы. Чтобы залатать дыры, клетка вынуждена вырабатывать вещества, которые больше этих дыр. Клетка изнутри «раздувается», т.е. отекает.
  2. Увеличивающийся отек давит на мышечные клетки снаружи, отодвигая ядра клеток и митохондрии к периферии.
  3. В клетке повышается уровень креатинфосфокиназы и мышца теряет способность связывать и удерживать креатин.
  4. Креатин нужен митохондрии для выработки энергии в мышечной клетке.
  5. Митохондрии уменьшают вырабатывать АТФ. АТФ – это энергия, необходимая для работы двигательных белков актина и миозина. Нет энергии – нет движения.
  6. Внутри мышечного волокна, которое находится без движения, замедляются свои собственные процессы питания.
  7. Мембрана волокна начинает выделять ненужные ей без функции движения ферменты и аминокислоты. Поэтому возникла теория “дефектных мембран”.
  8. Во время движения мышцы эти ферменты и аминокислоты нужны. Для их синтеза нужна энергия, которой нет. Поэтому возникает мышечная слабость.
  9. Начинается атрофия мышечных волокон.

Заболевание мышечная дистрофия начинается с развития слабости и атрофии определенной группы мышц. С годами дистрофический процесс захватывает все больше новых групп мышц. Это происходит вплоть до полной обездвиженности. Основной признак миодистрофии — это поражение мышц тазового, плечевого пояса и туловища больного. Мышцы бедра и мышцы плеча поражаются в тяжелых случаях, что и было у пациентки Эмине: она не могла вставать без опоры и ходить, даже, небольшие расстояния.

В начальный период может преобладать миодистрофия с одной стороны, но по мере развития заболевания степень поражения становится одинаковой в симметричных мышцах больного. Со временем течения болезни практически во всех мышцах снижается их мышечная сила. На теле больного, страдающего мышечной дистрофией, появляются участки гипертрофических мышц. Это псевдогипертрофия, которая не связана с увеличением мышечных волокон. Псевдогипертрофия мышц связана с отеком в мышцах ног или рук. Такие мышцы плотные, но слабые.

Все образные формы рассматриваемого заболевания у взрослых отличаются:

  • типами наследования;
  • быстротой и характером его течения;
  • наличием или отсутствием сухожильных ретракций и псевдогипертрофий;
  • сроками начала процесса;
  • своеобразием топографии мышечных страданий;
  • другими признаками прогрессирующей мышечной дистрофии.

Вопросы классификации миопатии (хронические и прогрессирующие наследственные заболевания мышц) разрабатываются в разных направлениях. Мышечную дистрофию у взрослых классифицируют по типу наследования:

  1. Аутосомно-доминантные.
  2. Аутосомно-рецессивные.
  3. Доминантные и рецессивные.
  4. Сцепленные с Х-хромосомой.

Клиническими признаками, характерными для мышечной дистрофии, являются симптомы вялого паралича в разных группах мышц больного человека без признаков поражения двигательных нейронов и периферических нервов. Неврологи всего мира не могут это объяснить.

Мое мнение: белковый отек между мышечными волокнами делает невозможным движения мышц.

Не знание этого феномена приводит в недоумение врачей всего мира: “Как так? Мышечное волокно целое, не поврежденное. Двигательные нейроны и периферические нервы целые, находятся на своих местах и отлично пропускают импульсы, идущие от головного мозга к мышцам и от мышц к головному мозгу, а движения затруднены?”.

Неврологи назначают сделать электромиографию. И опять для них загадка: нет изменений в структуре мышечного волокна. Снижение амплитуды М-ответа, усиление интерференции и полифазности потенциала говорит о затруднении в движении мышц без какой-либо патологии!

Посмотрим, что происходит внутри мышечных клеток у пациентов, страдающих миодистрофией Дюшенна. Для этого сделаем надрез кожи, расширим расширителем и возьмем небольшой кусочек мышечных волокон.

На фото: биопсия мышечной ткани

На фото: биопсия мышечной ткани

Типичный признак миодистрофии в первую очередь – это разный диаметр мышечных волокон. У здорового человека диаметр мышечных волокон одинаковый.

Характерные признаки мышечной дистрофии – атрофированные и гипертрофированные волокна, множественные внутренние ядра и отек.

Изучая окрашенные срезы скелетной мышцы, я увидел денервацию миофибрилл, значительный разброс в размере миофибрилов и выраженный отек.

Пояснение к первому фото:

  • Бледно-фиолетового цвета – это мышечные волокна в разрезе.
  • Светлые пятна как внутри волокон, так и снаружи – это отек.
  • Темные точки – это ядра, которые отек сместил к периферии.

На втором фото показано нормальное мышечное волокно здорового человека.

Степень тяжести мышечной дистрофии по данным электронной микроскопии ориентируется на следующие показатели:

  • при легкой степени разница в размере мышечных волокон выражена умерено, начальные признаки отека (белый цвет).

На фото: биопсия мышечных волокон при легкой (A), средней (B) и тяжелой степени дистрофии (C).

  • средняя степень тяжести соответствует перемещению ядер в центр мышечных волокон, расширению межфибриллярного пространства из-за увеличения отека между клетками.

На фото: мышечные волокна при прогрессирующей мышечной дистрофии средней степени тяжести:

а) светло-фиолетового цвета мышечные волокна;

б) светлые пятна внутри мышечных волокон – отек, оттолкнувший ядра из центра клетки к периферии;

в) темные точки – ядра мышечных клеток;

г) стрелкой показана мышечная клетка, которая не может двигаться из-за уменьшения обменных процессов, – темнеет в сторону фиолетового цвета.

  • тяжелая степень характеризуется обширными очагами деструкции миофибрилл, их фрагментация и дезорганизация, появление гиалиноподобного вещества и отека между мышечными клетками. Функционально такая ткань обладает слабой силой, быстро наступает утомление и развиваются признаки мышечной усталости. Фото будет представлено немного ниже.

Вот такое состояние мышц было у Эмине до обращения ко мне:

Пояснение к фото “тяжелая степень мышечной дистрофии”:

  1. Мышечные волокна в разрезе окрашены в синий цвет.
  2. Красные точки – это ядра мышечных клеток.
  3. Отек – неокрашенный белый цвет.

Первым признаком миопатии Дюшенна у Эмине была слабость. Она стала утомляться при обычных физических нагрузках. Наиболее ранними жалобами у Эмине были:

  1. Трудности при подъеме по лестнице.
  2. Утомление при беге, длительной ходьбе.
  3. Эмине стала часто падать.
  4. Стали появляться миалгии в ногах (боль в области мышц), иногда в комбинации с болевыми спазмами.
  5. Постепенно ходьба стала затрудняться.

Встать из низкого стула Эмине не могла без помощи рук. При вставании женщина прибегала к использованию вспомогательных приемов: “вставание лесенкой», «взбирание по самому себе” – прием Говерса. Еще через несколько лет Эмине не могла встать с корточек без помощи. Пациентка не могла подниматься по лестнице.

После моего воздействия на мышцы Эмине, она поднимается на 17 этаж без помощи рук, сразу же спускается на лифте вниз и снова поднимается на 17 этаж, не уставая!

Атрофия мышц развивается преимущественно в области тазового пояса, бедер (поэтому воздействие на мышцы Эмине по методу Никонова было направлено на эти участки).

Мышцы верхних конечностей начинают атрофироваться позже. Эмине говорила, что не может налить себе чай или расчесаться. Посмотрите на результаты лечения мышечной дистрофии на представленном ниже видео:

источник