Меню Рубрики

Смешанные дистрофии патологическая анатомия кратко

Смешанные дистрофиихарактеризуются проявлениями нарушения обмена в паренхиме и строме органов. Смешанные дистрофии возникают при нарушении обмена сложных белков (хромопротеидов, нуклеопротеидов, липопротеидов) и минералов. Хромопротеиды- это окрашенные белки (эндогенные пигменты), которые играют важную роль в организме. Хромопротеиды делят на: гемоглобиногенные, протеиногенные и липидогенные пигменты.

Гемоглобиногенные пигменты(ферритин, гемосидерин, билирубин, гематины, гематоидин, порфирины) образуются при распаде эритроцитов и гемоглобина. Гемосидерин, ферритин и билирубин относятся к нормальным гемоглобиногенным пигментам, которые в определенном количестве содержится в организме в норме. При развитии патологии эти пигменты могут накапливаться в избыточном количестве. Гематины, гематоидин и порфирин в норме не встречаются в организме и могут появляться в тканях только в условиях развивающейся патологии.

При накоплении ферритинав крови развивается ферритинемия, в ткани ферритин полимеризуется в гемосидерин. Накопление гемосидерина в тканях и органах приводит к развитию гемосидероза, он может быть общим и местным.

Общий гемосидероз развивается при внутрисосудистом гемолизе эритроцитов, что наблюдается при болезнях системы крови (анемии, гемобластозы), интоксикациях гемолитическими ядами(бертолетова соль, хинин, сульфаниламиды, свинец), инфекционных болезнях(малярия, сепсис, бруцеллез, возвратный тиф), при переливании несовместимой группы крови и резус-конфликте. При общем гемосидерозе внешне органы приобретают ржавый оттенок. Кроме гемосидерина накапливаются ферритин и билирубин.

Местный гемосидероз развивается при внесосудистом гемолизе эритроцитов(в очагах кровоизлияний). Клиническое значение имеет гемосидероз легких, который развивается при хронической сердечной недостаточности в результате венозного застоя в малом круге кровообращения. Множественные диапедезные кровоизлияния приводят к накоплению гемосидерина и ферритина в клетках альвеолярного эпителия. Кроме того, гипоксия стимулирует коллагенсинтетическую активность фибробластов, в результате в легких нарастает склероз. Легкие становятся плотными на ощупь(индурация) и бурыми за счет накопления гемосидерина. Подобные изменения называют «бурой индурацией легких».

Гемохроматоз – избыточное накопление гемосидерина, обусловленное нарушением всасывания пищевого железа в тонком кишечнике(либо вследствие врожденного, либо приобретенного дефицита ферментов, обеспечивающих всасывание железа в кишечнике). Морфологически общий гемосидероз и гемохроматоз имеют много общих проявлений.

Нарушения обмена билирубинасвязаны с его образованием и выделением. Накопление билирубина в крови и тканях проявляется желтухой. Выделяют три вида желтух: надпеченочную (обусловлена усиленным внутрисосудистым гемолизом эритроцитов и повышенным накоплением не связанного с глюкуроновой кислотой билирубина, из-за большого содержания в крови билирубина нарушается захват его гепатоцитами с целью коньюгации его с глюкуроновой кислотой), печеночную(возникает при поражении гепатоцитов при гепатитах, гепатозах и циррозах, вследствие этого нарушается захват гепатоцитами билирубина и коньюгация его с глюкуроновой кислотой), подпеченочную(связана с нарушением оттока желчи по желчным путям при обтурации их просвета камнем или опухолью или сдавлением извне, в результате желчь начинает поступать в кровь через синусоидальный полюс гепатоцитов, позднее нарушается и сам процесс образования желчи).

К протеиногенным(тирозиногенным) пигментамотносятся меланин, адренохром, пигмент гранул энтерохромаффинных клеток. Пигмент меланинсинтезируется меланоцитами, которые находятся в дерме, базальном слое эпидермиса, сетчатке, радужке глаз, мягких мозговых оболочках. Адренохром находится в клетках мозгового вещества надпочечников. Пигмент гранул энтерохромаффинных клетокявляется производным триптофана и связан с синтезом серотонина и мелатонина. Энтерохромаффинные клетки содержатся в желудочно-кишечном тракте. Нарушение обмена меланина выражается в увеличении содержания меланина в тканях(гипермеланоз) и в уменьшении его содержания в тканях(гипомеланоз) вплоть до полного отсутствия(альбинизм). Нарушения обмена меланина могут носить распространенный характер(распространенный гипермеланоз и распространенный гипомеланоз) или ограничиваются небольшими участками(лентиго, меланоз Дюбрея, невус, витилиго).

К липидогенным пигментамотносят липофусцин, пигмент недостаточности витамина Е, гемофусцин, цероид и липохромы. Все они сходны по физико-химическим свойствам, отличаются только локализацией, поэтому в широком смысле все эти пигменты именуют как липофусцины. Большое количество липофусцинов находят при старении, гипоксии, кахексии, недостаточности в организме белков и витаминов, а также в клетках опухолевой ткани. Нарушение обмена липофусцина выражается в его накоплении- липофусцинозе, который может быть первичным(наследственным) и вторичным. Накопление липофусцина в клетках ЦНС наблюдается при нейрональных липофусцинозах(ювенильных цереброзидлипофусцинозах). Характерно в различных отделах и клетках нервной системы- ганглиозных, глиальных, эндотелиальных и перицитах, обнаруживают избыточное скопление липофусцина, баллонную дистрофию, распад нервных клеток. Это проявляется прогрессирующей снижением интеллекта, вплоть до идиотии, двигательными расстройствами(судороги, парезы и параличи) и нарушением зрения.

Минеральные дистрофии развиваются при нарушении обмена минеральных веществ. Наиболее часто встречаются нарушения обмена кальция, фосфора, меди, калия и железа. При нарушении обмена кальцияразвиваются гипокальциемия и гиперкальциемия. Морфологическим выражением нарушения кальциевого обмена является кальциноз(обызвествление), которое классифицируется:

1) по механизму развития на метастатическое, дистрофическое и метаболическое,

2) по локализации на внутриклеточное, внеклеточное и смешанное,

3) по распространенности на системное и местное.

Метастатическое обызвествление (известковые метастазы) имеет системный (распространенный) характер и сопровождается отложением солей кальция в различных органах и тканях. Причиной его развития является гиперкальциемия, обу­словленная повышенным вымыванием кальция из депо (костей), пониженным выделением из организма, нарушением эндокрин­ной регуляции обмена кальция (при гиперпродукции паратгормона или недостатке кальцитонина, гипервитаминозе D). Поэтому метастатическое обызвествление встречается при по­вышенном разрушении костей (например, при миеломной болез­ни, множественных метастазах в кости различных опухолей, мно­жественных переломах, остеомиелите, при фиброзной остеодистрофии, аденомах околощитовидных желез, поражениях толстой кишки (дизентерия, хронические колиты другой этиологии), по­чек (хронический гломерулонефрит, пиелонефрит, поликистоз, дисплазия почек), гипервитаминозе D и др).

Соли кальция откладываются в различных органах и тканях организма, но наиболее часто они локализуются в почках, слизи­стой оболочке желудка, легких, миокарде и стенках артерий. Это обусловлено тем, что в почках, слизистой оболочке желудка и легких в результате особенностей их функции происходит още­лачивание среды (тканей), поэтому эти органы менее способны удерживать соли кальция в растворенном состоянии. В миокарде и стенках артерий отложение солей кальция обусловлено тем, что эти ткани относительно бедны СО2, препятствующим выпа­дению солей кальция в условиях омывания артериальной кро­вью.

Макроскопически органы изменяются мало. Микроскопиче­ски соли кальция интенсивно окрашиваются гематоксилином в синий цвет.

Дистрофическое обызвествление (или пет­рификация) характеризуется местным отложением солей кальция в омертвевшие или находящиеся в состоянии глубокой дистрофии ткани или ткани со сниженным обменом(хряще, сухожилиях, апоневрозах). Гиперкальциемия отсутствует. Основной причиной петрифика­ции является физико-химическое изменение подвергающихся не­крозу или дистрофии тканей. Это изменение определяет адсорб­цию солей кальция из крови и тканевой жидкости. Наибольшее значение имеют ощелачивание среды и усиление активности фосфатаз, освобождающихся из некротизированных тканей.

Петрификаты встречаются в различных органах и тканях, имеют белый цвет, каменистую плотность, иногда подвергаются оссификации. Наиболее часто петрификаты находят в очагах казеозного некроза при туберкулезе, сифилисе, в участках хрони­ческого воспаления, инфарктах, стенках артерий при атероскле­розе, в рубцовой ткани, например клапанах сердца при пороке, хрящах, погибших паразитах (эхинококкоз, трихинеллез), в ве­нозных тромбах (флеболиты) и др.

Метаболическое обызвествление (известко­вая подагра, интерстициальный кальциноз) может быть систем­ным (универсальным), когда известь откладывается по ходу сухо­жилий, фасций, апоневрозов, в мышцах, коже, подкожной осно­ве, нервах, сосудах, периартикулярной ткани, и местным (огра­ниченным), для которого характерно отложение солей кальция в виде известковых отростков в коже или подкожной основе ног или рук. Механизм развития метаболического обызвествления не­ясен. Главное значение придают нестойкости буферных систем (рН и белковые коллоиды), в связи с чем соли кальция не удер­живаются в крови и тканевой жидкости даже при невысокой кон­центрации. Значительную роль имеет наследственная чувстви­тельность тканей к кальцию — кальцергия, или кальцифилаксия.

Исходы отложения извести в органах и тканях неблагоприят­ны, так как известь не рассасывается, инкапсулируется, иногда в результате нагноения выделяется из организма.

Наиболее важным нарушением обмена фосфорно-кальциевого обмена является рахит, которое возникает вследствие гиповитаминоза D(вследствие дефицита ультрафиолетового облучения, недостаточное поступление витамина D с пищей, нарушение всасывания витамина D в кишечнике, повышенное потребление организмом витамина D. Механизм развития рахита связан с глубокими нарушениями обмена кальция и фосфора, костная ткань теряет свойство адсорби­ровать фосфат кальция. Связано это со снижением содержания в крови фосфора, понижением интенсивности окислительно-вос­становительных процессов в тканях, нарастанием ацидоза. При рахите происходит также глубокое нарушение белкового и жи­рового обменов, которое усугубляет нарушение формирования костной ткани.

Сущность изменений костей при рахите состоит в следующем: нарушается энхондральное окостенение (недостаточное превра­щение хряща в кость), отмечается избыточное образование хря­ща в зоне роста, развитие остеоидной ткани со стороны хряща, эндоста и надкостницы, недостаточное отложение извести.

При раннем рахите наиболее интенсивно поражают­ся растущие отделы скелета. В костях черепа в затылочно-теменных отделах возникают размягчения — краниотабес, в обла­сти лобно-теменных бугров образуются остеофиты (периостальные разрастания). Голова ребенка приобретает форму четырех­угольной башни (caput quadratum). Роднички большие, закрыва­ются поздно. В области грудинореберного сочленения появляют­ся утолщения, называемые рахитическими четками. Такие же утолщения обнаруживаются в области эпифизов трубчатых кос­тей, особенно четко они представлены на руках (рахитические браслетики). Трубчатые кости легко искривляются за счет ис­тончения коркового слоя диафизов, что обусловлено лакунарным рассасыванием кости. Иногда образуются микропереломы отдельных костных балок.

Дата добавления: 2014-01-20 ; Просмотров: 818 ; Нарушение авторских прав? ;

Нам важно ваше мнение! Был ли полезен опубликованный материал? Да | Нет

источник

Cмешанные дистрофии — это количественные и качественные структурные изменения, которые обусловлены нарушением обменных процессов выявляемые одновременно в паренхиме, строме и стенках сосудов органов и тканей. В клетках и в межклеточном веществе накапливаются различные продукты обмена сложных белков.

Для лучшего усвоения материала лекции Вам необходимо знать из курса биоорганической химии, что сложные белки представлены протеидами, которые состоят из белковой и небелковой частей. К сложным белкам относят — хромопротеиды, нуклеопротеиды и липопротеиды.

При изучении физиологии человека ваше внимание было обращено на то, что обмен пигментов регулируется вегетативной нервной системой и эндокринными железами. Он тесно связан с функцией органов кроветворения и с системой мононуклеарных фагоцитов.

Хромопротеидыокрашенные белки (белки-пигменты или эндогенные пигменты) — играют важную роль в жизни организма. С помощью хромопротеидов осуществляются:

– дыхание (гемоглобин, цитохромы);

– выработка секретов (желчь) и инкретов (серотонин);

– защита организма от воздействия лучевой энергии (меланин);

– пополнение запасов железа (ферритин);

– баланс витаминов (липохромы) и т.д.

Эндогенные пигменты по происхождению представлены тремя группами:

1. Гемоглобиногенные (производные гемоглобина).

2. Протеиногенные или тирозин-триптофанового ряда, связанные с обменом тирозина и триптофана.

3. Липидогенные или липопигменты, образующиеся при обмене жиров.

В этом главе мы также рассмотрим нарушение обмена минералов.

Даже краткое перечисление названий сложных белков и их функциональной роли для организма свидетельствует о важности темы настоящей лекции для специалистов как медицинского, так и медико-биологического профиля. Так, например, знания морфологических изменений в печени при различных формах желтухи очень важны для инфекционистов, терапевтов, хирургов, онкологов и др. Механизмы камнеобразования, лежащие в основе слюно-, желче- и мочекаменной болезни, которые необходимы не только стоматологам, хирургам, урологам, но и эпидемиологам и другим специалистам для проведения профилактических мероприятий и лечения возможных осложнений.

Цель обучения – уметь распознавать основные структурные признаки различных видов смешанных дистрофий, определять причины и механизм их развития, исходы и интерпретировать значение этих процессов для организма.

Для чего необходимо уметь:

– определить макро- и микроскопические проявления нарушений обмена гемоглобиногенных железосодержащих пигментов, таких как ферритин, гемосидерин гематоидин, гематины и порфирин;

– определить макро- и микроскопические проявления нарушений обмена не содержащих железо гемоглобиногенных пигментов, в частности билирубина, выявить морфологические признаки желтухи, объяснить механизм развития печеночной, над- и подпеченочной желтух, оценить их значение;

– определить макро- и микроскопические проявления нарушений обмена меланина, причины и механизм их возникновения, оценить их значение;

– определить макро- и микроскопические проявления дистрофического обызвествления, известковых метастазов, подагры, мочекислого инфаркта, рахита, объяснить их причины и механизм их возникновения, оценить их значение;

– определить макро- и микроскопические проявления камней, объяснить их причины и механизм их возникновения, оценить их значение.

Поскольку в клинике наиболее частыми нарушениями обмена сложных белков являются эндогенные пигментации, или нарушения обмена хромопротеидов, предлагается вначале освоить информационные блоки по этому разделу смешанных дистрофий.

НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА ХРОМОПРОТЕИДОВ (ЭНДОГЕННЫЕ ПИГМЕНТАЦИИ)

Нарушения обмена гемоглобиногенных пигментов

Гемоглобин (высокомолекулярный хромопротеид) — железосодержащий дыхательный пигмент, составляющий основу эритроцитов и выполняющий роль носителя кислорода.

Распад эритроцитов с отщеплением гемоглобина (Hb) называют гемолизом.

Гемолиз — по существу физиологическое явление, связанное со старением эритроцитов и их непрерывным разрушением под воздействием физиологических гемолизинов, особенно в условиях замедленного кровотока или его остановки, что имеет место в синусах селезенки, печени, костного мозга.

Токсического действия свободный гемоглобин не оказывает. Но при переходе его в метгемоглобин под воздействием некоторых гемолизирующих факторов (мышьяковистый водород, бертолетовая соль, анаэробная инфекция, синдром длительного раздавливания и др.) возникающие метгемоглобинемия и метгемоглобинурия имеют роковое значение. Метгемоглобин ведет к тяжелому нарушению тканевого дыхания в силу трудности диссоциации кислорода. А возникающее поражение почек (гемоглобинурийный нефроз) заканчивается острой почечной недостаточностью (анурией и уремией).

В результате физиологического распада эритроцитов и гемоглобина образуются пигменты ферритин, гемосидерин и билирубин.

В патологических условиях, помимо увеличения образующихся в норме гемоглобиногенных пигментов, может появляться ряд новых пигментов — гематоидин, гематины и порфирин.

Обмен железа в норме (рис. 5.1) регулируется так, чтобы общая сумма железа в организме поддерживалась в пределах узкого диапазона. Организм не имеет никакого эффективного механизма для устранения избыточного железа, хотя женщины теряют 20-30 мг железа каждый месяц с менструальной кровью. Поэтому у женщин редко наблюдается избыточное накопление железа.

Увеличение общего количества железа в органе наблюдается при гемосидерозе и гемохроматозе. Избыточное железо накапливает в макрофагах и паренхиматозных клетках в виде ферритина и гемосидерина и может вызывать повреждение паренхиматозных клеток.

Ферритин – железопротеид, содержащий до 23% железа. Железо ферритина связано с белком, который носит название апоферритина.

Существует неактивная (окисленная) форма ферритина — SS-ферритин.

При недостатке кислорода происходит восстановление ферритина в активную форму — SН-ферритин, который обладает вазопаралитическими и гипотензивными свойствами.

В зависимости от происхождения различают анаболический и катаболический ферритин. Анаболический ферритин образуется из железа, всасывающегося в кишечнике.

Катаболический — из железа гемолизированных эритроцитов.

Ферритин (апоферритин) обладает антигенными свойствами.

Ферритин образует берлинскую лазурь (железосинеродистое железо) под действием железосинеродистого калия и соляной, или хлористоводородной, кислоты (реакция Перлса), а также может быть идентифицирован с помощью специфической антисыворотки при иммунофлюоресцентном исследовании. Большое количество ферритина содержится в печени (депо ферритина), селезенке, костном мозге и лимфатических узлах, где обмен его связан с синтезом гемосидерина, гемоглобина и цитохромов.

В условиях патологии количество ферритина может увеличиваться как в крови, так и в тканях.

Ферритинемией объясняют необратимость шока, сопровождающегося сосудистым коллапсом, так как SН-ферритин выступает в роли антагониста адреналина.

Нарушения обмена гемосидерина

Гемосидерин — золотисто-желтый, обычно аморфный пигмент, который образуется при расщеплении гема и является полимером ферритина.

Он представляет собой коллоидную гидроокись железа, связанную с белками, гликозаминогликанами и липидами клетки.

Гемосидерин является продуктом внутриклеточного ферментативного расщепления гемоглобина.

Гемосидерин возникает спустя 24 часа от момента кровоизлияния.

Клетки, в которых образуется гемосидерин, называются сидеробластами. В их сидеросомах происходит синтез гранул гемосидерина.

Сидеробласты могут быть как мезенхимальной, так и эпителиальной природы (чаще всего — это макрофаги селезенки, лимфатических узлов, костного мозга, печени). Гемосидерин постоянно обнаруживается в ретикулярных и эндотелиальных клетках селезенки, печени, костного мозга, лимфатических узлов.

В межклеточном веществе он подвергается фагоцитозу сидерофагами. Присутствие в гемосидерине железа позволяет выявлять его с помощью характерных реакций: образование берлинской лазури (реакция Перлса), турнбулевой сини (обработка срезов сульфидом аммония, а затем железосинеродистым калием и хлористоводородной кислотой).

Положительные реакции на железо отличают гемосидерин от сходных с ним пигментов (гемомеланин, липофусцин, меланин, билирубин).

Избыточное образование гемосидерина в условиях патологии носит название гемосидероза.

Различают общий и местный гемосидероз.

Местный гемосидероз состояние, развивающееся при внесосудистом разрушении эритроцитов (экстраваскулярный гемолиз), т.е. в очагах кровоизлияний. Оказавшиеся вне сосудов эритроциты разрушаются и теряют гемоглобин. Сидеробластами и сидерофагами становятся гистиоциты, ретикулярные клетки, эндотелий, эпителий. Сидерофаги могут долго сохраняться на месте бывшего кровоизлияния или переноситься током лимфы в близлежащие лимфатические узлы, где задерживаются, и узлы становятся ржавыми. Часть сидерофагов разрушается, пигмент высвобождается и в дальнейшем снова подвергается фагоцитозу сидерофагами.

Читайте также:  Активность трансаминаз отражающая степень клеточной дистрофии при нажбп

В небольших кровоизлияниях, которые чаще имеют характер диапедезных, обнаруживается только гемосидерин.

При крупных кровоизлияниях по периферии, среди живой ткани образуется гемосидерин, а в центре кровоизлияния, где аутолиз происходит без доступа кислорода и участия клеток, появляются кристаллы гематоидина.

Примеры. Местный гемосидероз может возникать в пределах не только участка ткани (гематома), но и целого органа. Таков гемосидероз легких, наблюдающийся при митральном пороке сердца, чаще стенозе, кардиосклерозе и др. Хронический венозный застой в легких ведет к множественным диапедезным кровоизлияниям. Гемоглобин поглощается альвеолярными макрофагами и превращается в гемосидерин. В связи с этим в межальвеолярных перегородках, альвеолах, лимфатических сосудах и узлах легких выявляется большое количество гемосидерина в легочных гистиоцитах и в клетках альвеолярного эпителия. Слущиваясь, эти клетки придают ржавый цвет мокроте. В лабораторной практике такие клетки получили название “клеток сердечных пороков”. Ограниченный (местный) гемосидероз не имеет особого клинического значения. Параллельно с гемосидерозом в связи с венозным застоем в легких возникает склероз, поэтому процесс носит название бурого уплотнения легких.

Общий, или генерализованный гемосидероз наблюдается при внутрисосудистом разрушении эритроцитов (интраваскулярный гемолиз).

— болезни системы органов кроветворения (анемии, гемобластозы);

— интоксикации, обусловленные гемолитическими ядами (сапонин, змеиный яд, уксусная кислота, бертолетовая соль, мышьяковистый водород, некоторые виды грибов) и солями тяжелых металлов (свинец);

— некоторые инфекционные заболевания (сепсис, малярия, бруцеллез, анаэробные инфекции, некоторые спирохеты, например, возвратный тиф, сифилис и др.);

— переливания иногруппной, резус-несовместимой и бактериально загрязненной крови.

Генерализованный гемосидероз возникает также при относительно незначительном излишке железа после многократных переливаний, чрезмерного поступления железа с пищей

Избыточное железо депонируется как гемосидерин в макрофагах всех органов, особенно костного мозга, печени и селезенки. Роль сидеробластов выполняют в этих органах ретикулярные, эндотелиальные и гистиоцитарные элементы.

Гемосидероз может быть диагностирован в костном мозге и печени при биопсии и не имеет особого клинического значения.

Однако следует помнить о том, что гемосидероз служит показателем гемолиза и таким образом отражает степень выраженности анемии. Появляется большое число сидерофагов, которые не успевают поглощать гемосидерин, загружающий межклеточное вещество. Селезенка, лимфатические узлы, костный мозг приобретают бурую окраску. Доказано, что как только внутриклеточные механизмы депонирования железа истощаются, свободное железо накапливается и восстанавливается в тканях с образованием токсичных свободных радикалов, содержащих активный кислород. При этом наиболее резкие морфологические изменения наблюдаются в паренхиматозных органах.

Яркие формы гемосидероза, особенно печени (“пигментный цирроз”), поджелудочной железы, слюнных желез, наблюдаются при гемохроматозе.

Гемохроматоз это своеобразное, близкое к общему гемосидерозу, заболевание, главным отличием которого является степень перегрузки железом и наличие повреждений паренхиматозных клеток.

Гемохроматоз может быть первичным (наследственным) и вторичным.

Первичный гемохроматоз — самостоятельное заболевание из группы болезней накопления. Передается доминантно-аутосомным путем и связан с наследственным дефектом ферментов тонкой кишки, что ведет к повышенному всасыванию пищевого железа, которое в виде гемосидерина откладывается в большом количестве в органах. Обмен железа эритроцитов при этом не нарушен. Количество железа в организме увеличивается в десятки раз, достигая 50-60 г. Развивается гемосидероз печени, поджелудочной железы. эндокринных органов, сердца, слюнных и потовых желез, слизистой оболочки кишечника, сетчатки глаза и даже синовиальных оболочек; одновременно в органах увеличивается содержание ферритина. В коже и сетчатке глаз увеличивается содержание меланина, что связано с поражением эндокринной системы и нарушением регуляции меланинобразования.

Основными симптомами болезни являются:

— сахарный диабет (бронзовый диабет);

— пигментный цирроз печени, ведущий к печеночной недостаточности;

— пигментная кардиомиопатия, которая может стать причиной смерти.

Вторичный гемохроматоз — заболевание, развивающееся при приобретенной недостаточности ферментных систем, обеспечивающих обмен пищевого железа, что сопровождается генерализованным гемосидерозом.

Причиной этой недостаточности могут быть избыточное поступление железа с пищей (железосодержащие препараты), резекция желудка, хронический алкоголизм, повторные переливания крови и др.

При вторичном гемохроматозе содержание железа повышено не только в тканях, но и в сыворотке крови. Основные клинико-морфологические проявления заболевания аналогичны тем, что наблюдаются при первичном гемосидерозе, т.е. у больных развивается пигментный цирроз печени, сахарный диабет и кардиомиопатия.

Нарушения обмена билирубина

Билирубин — конечный продукт катаболизма порфиринового кольца молекулы гемоглобина, он не содержит ни железа, ни белка.

Билирубин формируется в гистиоцитарно-макрофагальной системе. При разрушении гемоглобина и отщеплении от него гема образуется биливердин, который затем восстанавливается в билирубин.

Билирубин транспортируется кровью в печень в

— несвязанной форме (в комплексе с альбуминами) (непрямой, или несвязанный билирубин)

— связанной с глюкуроновой кислотой форме (прямой, или связанный билирубин).

Непрямой (несвязанный) билирубин растворим в липидах и нерастворим в воде, поэтому в крови транспортируется в комплексе с альбуминами. В печени билирубин ферментативно связывается с глюкуроновой кислотой, формируя водорастворимый прямой (связанный) билирубин, который экскретируется клетками печени в желчь, а затем попадает в кишечник (холебилирубин). В кишечнике благодаря бактериальной активности он преобразовывается в уробилиноген, который затем выводится одним из трех путей.

1) непосредственно экскретируется с калом (как стеркобилин);

2) при всасывании из кишечника в кровь, по воротной вене попадает в печень и повторно экскретируется в желчь (энтерогепатическая циркуляция);

3) в норме в небольших количествах экскретируется с мочой в виде уробилина.

Билирубин представлен красно-желтыми кристаллами. Для выявления его используют реакцию Гмелина, при которой под воздействием концентрированной азотной кислоты билирубин дает сначала зеленое, а затем синее или пурпурное окрашивание.

Нарушение обмена билирубина связано с расстройством его образования и выделения.

Симптомокомплекс, характеризующийся увеличением количества билирубина в крови с накоплением его в тканях и желтушным окрашиванием кожи, склер, слизистых, серозных оболочек и внутренних органов называется желтухой.

Степень желтухи сильно колеблется от внешне едва заметной (желтоватый оттенок кожи и склер) до резко выраженной, когда кожа приобретает интенсивное шафранно-желтое или темно-оливковое окрашивание. Степень желтухи не всегда пропорциональна концентрации билирубина в крови.

Желтуха может возникать при наличии следующих условий:

— увеличенное образование билирубина;

— уменьшенная экскреция печенью;

— обструкция желчного протока.

По механизмам развития желтухи различают три ее вида:

Надпеченочная (гемолитическая желтуха) характеризуется повышенным образованием билирубина в связи с увеличенным распадом (гемолизом) эритроцитов.

Увеличенное разрушение эритроцитов превышает способность печени связывать билирубин и приводит к накоплению несвязанного (непрямого) билирубина в крови, т.е. того который только что образовался из распадающегося гемоглобина и успел раствориться в липидах крови и “ни с кем не связался”, “не вступил в брак с глюкуроновой кислотой”.

Не будучи экскретирован паренхимой печени он дает, так называемую непрямую реакцию (по Гиманс ван ден Бергу) в противоположность холебилирубину, который после выделения в кишечник повторно всасывается в кровь и дает прямую реакцию.

Причины надпеченочной (гемолитической) желтухи те же, что и общего гемосидероза:

— инфекции (сепсис, малярия, желтая лихорадка, возвратный тиф);

— интоксикации (фосфор, мышьяк, гемолитические яды);

— изоиммунные (гемолитическая болезнь новорожденных) и аутоиммунные (гемобластозы, системные заболевания соединительной ткани) конфликты;

— переливание иногруппной, резус-несовместимой или бактериально загрязненной крови;

— обширные геморрагические инфаркты в связи с избыточным поступлением билирубина в кровь из очага распада эритроцитов;

— врожденные дефекты эритроцитов (наследственные ферментопатии).

При гемолитической желтухе происходит увеличение печени и селезенки.

Билирубин усиленно выделяется кишечником, но не почками, поскольку несвязанный (непрямой) билирубин находится в крови в комплексе с альбумином, липидорастворим, поэтому он не фильтруется клубочками почек и не экскретируется с мочой (ахолурическая желтуха).

Он не оказывает токсического воздействия на почки и другие паренхиматозные органы.

Вместе с тем, у новорожденных может развиваться иногда билирубиновая энцефалопатия, при которой несвязанный билирубин накапливается в базальных ядрах мозга. Эта относительно редкая патология возникает только при увеличении концентрации несвязанного билирубина, который является липидорастворимым и может пересечь гематоэнцефалический барьер. Наиболее частая причина билирубиновой энцефалопатии — тяжелый неонатальный гемолиз, обычно в результате Rh— или АВО-несовместимости крови матери и плода. Внутриклеточное накопление билирубина в мозговых клетках вызывает поражение нейронов и некроз, что может стать причиной смерти в острой стадии. Дети, которые переживают острую стадию, имеют проявления неврологического поражения.

Печеночная (печеночноклеточная, паренхиматозная) желтуха возникает при повреждении гепатоцитов (дистрофии и некрозе их), в результате чего нарушается захват, связывание и экскреция билирубина, что приводит к увеличению его содержания в крови.

Причины печеночной (паренхиматозной) желтухи:

— инфекции (острый и хронический вирусный гепатит — болезнь Боткина, желтая лихорадка, малярия);

— интоксикации (отравления хлороформом, фосфором, мышьяком, СCl4, медикаментами);

— аутоинтоксикации (например, при патологии беременности, ведущей к внутрипеченочному холестазу и повреждению гепатоцитов);

— наследственные пигментные гепатозы (ферментопатические печеночные желтухи, возникающие при наследственных пигментных гепатозах, при которых нарушена одна из фаз внутрипеченочного обмена билирубина.

В патогенезе паренхиматозной желтухи главную роль играют нарушение секреции билирубина печенью и повреждение барьера между желчью и кровью, которые развиваются в результате некроза гепатоцитов. Вследствие этого в кровь поступают все составные части желчи — прямой билирубин и желчные кислоты.

источник

Определение понятия смешанной дистрофии и классификация типов этих расстройств. Нарушение обмена гемоглобиногенных пигментов. Морфологические изменения, наблюдаемые и в паренхиме, и в строме органов. Нарушения обменных процессов во всех системах.

Студенты, аспиранты, молодые ученые, использующие базу знаний в своей учебе и работе, будут вам очень благодарны.

Размещено на http://www.allbest.ru/

При смешанных дистрофиях проявления нарушений обмена выявляются в паренхиме и в строме органов, при этом нарушения обмена касаются сложных белков (хромопротеиды, нуклеопротеиды, глюкопротеиды) и минералов. Смешанные дистрофии могут быть как наследственными, так и приобретенными. Наибольшее значение имеют нарушения обмена хромопротеидов (эндогенных пигментов), среди которых выделяют гемоглобиногенные (ферритин, гемосидерин, билирубин, гематоидин, гематины, порфирины), протеиногенные, тирозиногенные (меланин, адренохром, пигмент энтерохромаффинных клеток) и липидогенные (липофусцин, цероид, липохром).

Смешанные дистрофии — это дистрофии, при которых морфологические изменения наблюдаются и в паренхиме, и в строме органов. Смешанные дистрофии возникают при:

— нарушениях обмена эндогенных пигментов (хромопротеидов);

— нарушениях обмена нуклепротеидов;

— нарушениях обмена липопротеидов;

— нарушениях обмена минералов.

Эндогенные пигменты — окрашенные вещества, которые синтезируются в самом организме, придавая органам и тканям различную окраску. По своей структуре они являются хромопротеидами. Хромопротеиды выполняют различные функции: участие в окислительно-восстановительных процессах в клетках, в том числе в дыхании (гемоглобин, цитохромы, миоглобин, липофусцин), защита от действия ультрафиолетового излучения (меланин), синтез биологически активных веществ (пигмент гранул энтерохромаффинных клеток), секретов (желчь), доставка и регуляция обмена микроэлементов (церулоплазмин, ферритин, гемосидерин), витаминов (липохромы) и др.

Эндогенные пигменты разделяют на 3 группы: 1) гемоглобиногенные; 2) протеиногенные, или тирозиногенные; 3) липидогенные, или липопигменты

Нарушение обмена гемоглобиногенных пигментов

Гемоглобиногенные пигменты представляют собой различные производные гемоглобина. Часть этих пигментов образуется в физиологических условиях (гемосидерин, ферритин и билирубин). Другие (гематоидин, гематины и порфирин) образуются только в условиях патологии. Гемоглобин — хромопротеид, который содержит железопорфириновый комплекс гем. Белковая часть молекулы гемоглобина состоит из двух пар полипептидных цепей. Обмен гемоглобина тесно связан с эритроцитами, в которых он содержится. Физиологический гемолиз происходит в основном в костном мозге, а также в селезенке и печени; в этих органах образуются ферритин, гемосидерин и билирубин. Ферритин — железопротеид, содержащий белок апоферритин и трехвалентное железо. Анаболический ферритин образуется из железа, всасывающегося в кишечнике; катаболический — из железа гемолизированных эритроцитов. При гипоксии образуется SН-ферритин, обладающий вазопаралитическим действием. В форме ферритина депонируется железо. Ферритин является акцептором железа в клетках, которые в нем испытывают потребность (эритробласты). Он также осуществляет перенос железа в кишечнике и в плаценте. Гемосидерин — продукт полимеризации ферритина. В норме образуется в ретикулярных и эндотелиальных клетках селезенки, лимфатических узлов, печени и костного мозга. Синтез гемосидерина происходит в клетках, которые называют сидеробластами, в специализированных органеллах — сидеросомах. Иногда гемосидерин в сидеробластах накапливается в таких больших количествах, что клетки разрушаются и гемосидерин оказывается свободно лежащим в строме органов. При этом он захватывается макрофагами, которые называются сидерофагами. Билирубин — пигмент желчи, который образуется, когда от гемоглобина отщепляется гем, а затем от гема отщепляется железо и разворачивается тетрапиррольное кольцо. Этот процесс начинается в клетках ретикуломакрофагальной системы костного мозга, селезенки, лимфатических узлов и печени. Затем продукт, соединяясь с альбумином, с током крови поступает в печень. Гепатоциты захватывают его и с помощью ферментов специфической глюкуронилтрансферазной системы осуществляют его конъюгацию. Конъюгированный билирубин поступает в желчные капилляры. Гематоидин — пигмент, не содержащий железа. Образуется при распаде эритроцитов и гемоглобина внутриклеточно, при гибели клеток оказывается свободно лежащим среди некротических масс. Гематины. К ним относят малярийный пигмент, солянокислый гематин и формалиновый пигмент. Малярийный пигмент образуется из гема в малярийном плазмодии. Пигмент виден в виде буровато-черных гранул. Солянокислый гематин (гемин) образуется в желудке при взаимодействии гемоглобина и соляной кислоты. Формалиновый пигмент образуется в тканях при фиксации их кислым формалином, имеет вид бурых зерен или кристаллов, расположенных, как правило, в просвете венозных сосудов. Порфирины — предшественники гема, которые имеют строение замкнутых тетрапиррольных колец, лишенных железа. Эти пигменты повышают чувствительность кожи к ультрафиолетовому облучению, являются антагонистами меланина.

Нарушение обмена ферритина (повышенное содержание) наблюдается при гемосидерозе, т.к. полимеризация ферритина ведет к образованию гемосидерина. Нарушение обмена гемосидерина (избыточное образование) называется гемосидерозом. Гемосидероз может возникать в результате усиления как внутрисосудистого гемолиза (общий гемосидероз), так и при развитии внесосудистого гемолиза (местный гемосидероз). Общий гемосидероз развивается при гемолизе, при интоксикациях гемолитическими ядами (сульфаниламиды, хинин, соли тяжелых металлов), при инфекциях (сепсис, малярия, бруцеллез, возвратный тиф), при переливании несовместимой крови, при анемиях, лейкозах. Гемосидерин в избыточном количестве накапливается в ретикулярных, эндотелиальных клетках и макрофагах селезенки, костного мозга, лимфатических узлов, печени. Кроме того, сидеробластами становятся эпителиальные клетки печени, потовых и слюнных желез, легких, почек. Микроскопически в них выявляются гранулы бурого цвета. Органы приобретают ржавый оттенок. Гемосидерин накапливается также и в строме органов, и в стенках сосудов (Рис.1). Местный гемосидероз развивается при внесосудистом гемолизе в очагах кровоизлияний. В крупных кровоизлияниях кроме гемосидерина образуется еще гематоидин. При этом гемосидерин обычно располагается на периферии кровоизлияний, а гематоидин, для образования которого кислород не нужен, откладывается в центре. В мелких кровоизлияниях обычно образуется только гемосидерин. Местный гемосидероз может развиваться в легких (Рис.2). Он возникает в результате хронического венозного полнокровия при хронической сердечной недостаточности (пороки сердца, кардиосклероз, гипертоническая болезнь и др.). В легких развиваются многочисленные диапедезные кровоизлияния, в клетках альвеолярного эпителия и в гистиоцитах синтезируются гемосидерин и ферритин. Сидеробласты и сидерофаги заполняют просвет альвеол, гипоксия нарастает и в этих условиях начинает синтезироваться SН-ферритин, обладающий вазопаралитическим действием.

Накопление гемосидерина в макрофагах. Это приводит к еще большему повышению сосудистой проницаемости, нарастанию диапедеза эритроцитов и накоплению гемосидерина и SН-ферритина. Гипоксия стимулирует активность фибробластов — в легких развивается склероз, они становятся плотными на ощупь и бурыми за счет накопления гемосидерина. Такие изменения называются бурая индурация легких.

Это избыточное накопление гемосидерина, обусловленное нарушением всасывания пищевого железа в тонкой кишке. Различают гемохроматоз первичный (идиопатический гемохроматоз) и вторичный (сидероз, гемосидероз). Первичный гемохроматоз — заболевание из группы наследственных болезней накопления, связанное с дефектом ферментов, обеспечивающих всасывание железа в тонкой кишке. Заболевание передается аутосомно-доминальным путем. Всасывание пищевого железа повышено, и количество его возрастает. Развивается гемосидероз печени, поджелудочной железы, слюнных и потовых желез, сетчатки глаза, кожи, миокарда, слизистой оболочки кишечника и синовиальных оболочек. Одновременно в органах накапливается ферритин, а в коже и сетчатке глаза — меланин. Классическая триада симптомов первичного гемохроматоза — бронзовая окраска кожи, сахарный диабет (бронзовый диабет) и пигментный цирроз печени. Нарушение обмена меланина связывают с поражением эндокринных желез, участвующих в процессе синтеза меланина. Вторичный гемохроматоз развивается при приобретенной недостаточности ферментных систем, обеспечивающих всасывание и метаболизм пищевого железа. Он возникает при избыточном поступлении железа с пищей, повторных переливаниях крови, после резекции желудка и при гемоглобинопатиях — наследственных заболеваниях, при которых нарушается синтез гема. Поражается печень (цирроз), поджелудочная железа (сахарный диабет), миокард.

Читайте также:  Алиментарная дистрофия как лечить

Нарушение обмена билирубина

Нарушение обмена билирубина приводит к развитию желтухи. Желтуха — это нарушение обмена билирубина, при котором происходит избыточное накопление его в плазме крови и появление желтушного окрашивания кожи, склер, слизистых, серозных оболочек и внутренних органов (Рис.3, 4). Различают три вида желтухи: надпеченочную (гемолитическую), печеночную (паренхиматозную), подпеченочную (механическую).

Рис.3 Желтуха. Желтушное окрашивание склер.

Надпеченочная (гемолитическая) желтуха развивается в связи с усиленным внутрисосудистым гемолизом эритроцитов и образованием в связи с этим большого количества билирубина. Она возникает при интоксикациях, инфекциях (сепсис, малярия, возвратный тиф), переливании несовместимой крови, заболеваниях крови (анемии, лейкозы). В крови увеличивается количество не связанного с глюкуроновой кислотой билирубина, т.к. гепатоциты не успевают захватывать его из крови. Печеночная (паренхиматозная) желтуха возникает при заболеваниях печени (гепатиты, гепатозы, циррозы). При этом повреждаются гепатоциты, нарушается захват ими не связанного билирубина, и его конъюгация. В крови увеличивается содержание не связанного билирубина (нарушение его захвата гепатоцитами) и связанного билирубина (разрушение гепатоцитов). Подпеченочная (механическая) желтуха (Рис.5) возникает в связи с нарушением оттока желчи при обтурации просвета желчных протоков (желчнокаменная болезнь, опухоль) или сдавлении извне (рак головки поджелудочной железы, рак большого сосочка двенадцатиперстной кишки, метастазы рака в перипортальные лимфатические узлы). В результате нарушается экскреция желчи, и она начинает поступать в кровь.

Рис.5 Механическая желтуха.

Холестаз. Расширенные внутрипеченочные желчные протоки. В крови резко повышается содержание связанного билирубина. В последующем нарушается процесс синтеза желчи и в крови увеличивается несвязанный билирубин (нарушение его коньюгации в печени). При механической желтухе печень в связи с холестазом увеличивается в размерах, приобретает желтовато-зеленый цвет.

Это состояния, при которых происходит накопление предшественников порфирина в крови (порфиринемия), моче (порфиринурия) и в тканях. При этом резко повышается чувствительностьтканей к ультрафиолетовым лучам и развивается светобоязнь. В коже появляются эритема, дерматит, рубцы, изъязвления, в последующем — депигментированные участки. Различают врожденную и приобретенную порфирии. Врожденная порфирия — генетически обусловленная врожденная недостаточность уропорфириноген — III-косинтетазы в эритробластах (эритропоэтическая форма болезни) или в печени (печеночная форма порфирии). Порфирины выделяются с мочой, которая на воздухе приобретает темно-красный цвет, откладываются в селезенке, окрашивают кости и зубы в коричневый цвет. Развивается гемолитическая анемия, поражаются нервная система и желудочно-кишечный тракт, печень увеличивается, приобретает сероватый или голубовато-коричневый цвет. В гепатоцитах развивается жировая дистрофия. Приобретенная порфирия развивается при интоксикациях (свинец, барбитураты), авитаминозах (пеллагра), некоторых болезнях печени. Нарушение обмена протеиногенных пигментов

К протеиногенным (тирозиногенным) пигментам относят меланин, адренохром, пигмент гранул энтерохромаффинных клеток и пигмент охронозу. Меланин — пигмент буровато-черного цвета, окрашивающий кожу, волосы, глаза. Синтез его происходит в клетках, называемых меланоцитами. Меланоциты — клетки нейроэктодермального происхождения, которые находятся в базальном слое эпидермиса, дерме, сетчатке и радужной оболочке глаз, мягких мозговых оболочках. Меланоциты образуются из меланобластов. Меланин образуется из тирозина в присутствии тирозиназы и кислорода. Процесс синтеза начинается в премеланосомах, где образуется диоксифенилаланин (ДОФА), а завершается в меланосомах. Существуют еще меланофаги — клетки, не синтезирующие, а фагоцитирующие меланин. Меланогенез регулируется нервной системой и эндокринными железами. Его стимулируют медиаторы симпатической нервной системы, меланостимулирующий гормон гипофиза, АКТГ, половые гормоны, а тормозят мелатонин и медиаторы парасимпатической нервной системы. Синтез меланина значительно усиливается под влиянием ультрафиолетового облучения. Адренохром — пигмент темно-коричневого цвета. Располагается в виде мелких зерен в клетках мозгового вещества надпочечников. Встречается в клетках феохромоцитомы. Пигмент гранул энтерохромаффинных клеток является производным триптофана. Особенно много пигмента обнаруживают в опухолях из энтерохромаффинных клеток, которые называются карциноидами. Пигмент охроноза образуется только в условиях патологии в результате наследственно обусловленного нарушения катаболизма фенилаланина и тирозина. Пигмент имеет черно-коричневый цвет, накапливается в моче и откладывается в тканях. Нарушение обмена меланина

Увеличение содержания меланина называется гипермеланоз, уменьшение его содержания — гипомеланоз. Они могут носить распространенный характер или ограничиваются небольшим участком (местные), могут быть врожденными или приобретенными. Распространенный гипермеланоз (меланодермия) чаще всего бывает приобретенным и развивается при поражении надпочечников (Аддисоновая болезнь). Это заболевание характеризуется двухсторонним поражением коры надпочечников (туберкулез, опухоли, амилоидоз или аутоиммунное поражение) и прекращением или уменьшением продукции гормонов коры надпочечников. Гиперпигментация обусловлена усилением синтеза АКТГ, который обладает меланостимулирующим действием, и меланоцитстимулирующего гормона. Возможно, что при снижении синтеза адреналина, который имеет с меланином общие промежуточные продукты обмена (ДОФА) усиливается секреция ДОФА-оксидазы и соответственно меланина. При Аддисоновой болезни кожа приобретает бронзовую окраску, становится сухой, шелушащейся, плотной на ощупь. В меланоцитах, расположенных в базальном слое эпидермиса и в дерме, накапливается большое количество меланина. Меланодермия встречается также при других эндокринных расстройствах (гипогонадизм, гипопитуитаризм, болезнь Иценко-Кушинга, связанная с двусторонней адреналэктомией), авитаминозах (цинга, пеллагра), кахексии, интоксикациях. Выраженная гиперпигментация возникает при гемохроматозе, который сопровождается генерализованным поражением эндокринных желез. Распространенный врожденный гипермеланоз наблюдается при пигментной ксеродерме. Это аутосомно-рецессивное заболевание, при котором отсутствует или резко снижена секреция эндонуклеазы. Заболевание характеризуется повышенной чувствительностью к УФ-лучам и начинается с воспалительной реакции по типу солнечной эритемы на открытых участках тела с последующей пигментацией в виде веснушек. Гистологически в этой стадии обнаруживают гиперкератоз, отек дермы, незначительное увеличение количества меланина. На поздних стадиях в коже видны многочисленные телеангиоэктазии, очаги атрофических изменений, трещины и язвы. Микроскопически выявляются выраженная атрофия эпидермиса, акантоз, гиперкератоз и отложение меланина. Одновременно наблюдаются фотофобия, слезотечение, потемнение и изъязвление роговицы. Очаги пигментной ксеродермы склонны к малигнизации — развитию в них злокачественной опухоли (меланомы). Местный гипермеланоз в большинстве случаев является приобретенным патологическим процессом и чаще развивается на коже при эндокринных расстройствах — аденомах гипофиза, гипертиреоидизме, опухолях яичника, при беременности. Изолированный характер носит меланоз толстой кишки, который развивается при заболеваниях, сопровождающихся запорами. Меланоз Дюбрея — представлен гладкими темными пигментированными образованиями с нечеткими контурами, размером до 6 см, которые появляются у лиц пожилого возраста на коже туловища и лица. Пятна неравномерно окрашены (коричневые, серые с участками синего и черного цвета). В них значительно утолщен эпителий за счет акантотических разрастаний, в базальном слое которых видно множество гиперпигментированных меланоцитов. Встречается в коже, на слизистых оболочках носа, влагалища, прямой кишки, мочевого пузыря, бронхов. Часто завершается развитием меланомы. Лентиго — одиночные пятна угольно-черного цвета, четко отграниченные от окружающей ткани; относятся также к группе местных приобретенных гипермеланозо, характеризуются увеличенным количеством меланоцитов в эпидермисе и в меньшей степени в дерме. К местным гипермеланозам относят невус — порок развития. Состоит из так называемых невусных клеток. Распространенный гипомеланоз развивается при эндокринных расстройствах (гипогонадизм, гипопитуитаризм), когда происходит угнетение гормональной регуляции синтеза меланина. Первичный распространенный гипомеланоз называется альбинизмом. Это заболевание обусловлено генетически наследуемым отсутствием фермента тирозиназы. Меланин отсутствует в волосяных луковицах, эпидермисе и дерме, в сетчатке и радужной оболочке. Поэтому у лиц с этой патологией белая кожа, бесцветные волосы, красная радужная оболочка, у них выраженная фотобоязнь, блефароспазм, ожоги кожи при инсоляции. К местным гипомеланозам относят очаговые депигментированные участки на коже, которые называются витилиго или лейкодерма. Они возникают на коже в результате действия некоторых химических веществ, нервно-трофических (лепра, сифилис), нейроэндокринных (сахарный диабет, гипопаратиреоз) и аутоиммунных (зоб Хашимото) нарушений меланогенеза, а также после воспалительных и некротических процессов на коже. Нарушение обмена липидогенных пигментов

Группу липидогенных пигментов составляют липофусцин, пигмент недостаточности витамина Е, гемофусцин, цероид и липохромы. Липофусцин — гликолипопротеид, в состав которого входят жиры (фосфолипиды, холестерин, нейтральные жиры, продукты окисления жирных кислот), аминокислоты, ферменты, флавиновые соединения и каротиноиды. Липофусцин находят в клетках различных органов и тканей при старении, кахексии, гипоксии, недостаточности в организме белков, витаминов, а также в клетках злокачественных опухолей. В настоящее время липофусцин относят к нормальным компонентам клетки, функцией его считают депонирование кислорода, а при гипоксии — обеспечение окислительного метаболизма. Считается, что увеличение количества липофусцина в клетке является адаптивным процессом, позволяющим клеткам нормально функционировать в условиях нарушенного окислительного метаболизма. Липохромы-пигменты, окрашивающие в желтый цвет сыворотку крови, транссудат, жировую клетчатку, желтое тело яичников, кору надпочечников. По химическому строению являются окисленными каротиноидами. Нарушение обмена липофусцина выражается обычно в избыточном его накоплении — липофусцинозе, который может быть первичным или вторичным. Первичный (наследственный) липофусциноз характеризуется избирательным накоплении липофусцина в клетках одного органа или системы. Чаще встречаются наследственные заболевания с поражением центральной нервной системы. Накопление липофусцина в клетках центральной нервной системы наблюдают при нейрональных липофусцинозах. Заболевания относятся к болезням накопления (тезаурисмозам) с аутосомно-рецессивным типом наследования. Морфологически в различных отделах и клетках нервной системы — ганглиозных, глиальных, эндотелиальных и перицитах — обнаруживают избыточное накопление липофусцина, баллонную дистрофию, разрушение нервных клеток, а в дальнейшем — демиелинизацию и разрушение аксонов. Накопление липофусцина возможно в печени (Рис.6). В этих случаях развивается пигментный гепатоз или доброкачественная гипербилирубинемия.

Рис.6 Липофусцин в гепатоцитах

Эти заболевания связывают с генетически обусловленной недостаточностью ферментов, обеспечивающих захват и глюкуронизацию билирубина в гепатоцитах. Нарушение пигментного обмена выражается в преходящей желтухе. Пигментные гепатозы проявляются рядом клинических синдромов — Жильбера, Дабина-Джонсона и др. Вторичный липофусциноз развивается при гипоксии, когда увеличивается потребность в кислороде, в старости и при истощающих заболеваниях, когда выражены нарушения окислительных процессов. В этих случаях размер паренхиматозных органов уменьшается, в них прогрессирует склероз и липофусциноз — развивается бурая атрофия печени, миокарда, поперечнополосатой мускулатуры.

Нарушение обмена нуклеопротеидов

Нуклепротеиды построены из белка и нуклеиновых кислот. При нарушениях обмена нуклеопротеидов и избыточном образовании мочевой кислоты ее соли могут выпадать в тканях, что наблюдается при подагре, мочекаменной болезни и мочекислом инфаркте почек. Подагра характеризуется периодическим выпадением в суставах мочекислого натрия, что сопровождается болевым приступом. У больных обнаруживается повышенное содержание солей мочевой кислоты в крови (гиперурикемия) и моче (гиперурикурия). Соли обычно откладываются в синовии и хрящах мелких суставов ног и рук, голеностопных и коленных суставов, в сухожилиях и суставных сумках, в хряще ушных раковин. Ткани, в которых выпадают соли в виде кристаллов или аморфных масс, некротизируются. Вокруг отложений солей и очагов некроза развивается воспалительная реакция со скоплением гигантских клеток. По мере увеличения отложений солей и разрастания вокруг них соединительной ткани периартикулярно, в ушных раковинах и других частях тела образуются подагрические шишки, суставы деформируются. Изменения почек при подагре заключаются в скоплениях мочевой кислоты и солей мочекислого натрия в канальцах и собирательных трубках с обтурацией их просветов, развитии вторичных воспалительных и атрофических изменений (подагрические почки). В большинстве случаев развитие подагры обусловлено врожденными нарушениями обмена веществ (первичная подагра), при этом велика роль особенностей питания, употребления больших количеств животных белков. Реже подагра является осложнением других заболеваний (вторичная подагра), таких, как нефроцирроз, болезни крови и др. Мочекаменная болезнь может быть связана, прежде всего, с нарушением пуринового обмена, т.е. быть проявлением так называемого мочекислого диатеза. При этом в почках и мочевыводящих путях образуются ураты. Мочекислый инфаркт встречается у новорожденных, проживших не менее 2-х суток, и проявляется выпадением в канальцах и собирательных трубках почек аморфных масс мочекислых натрия и аммония. Возникновение мочекислого инфаркта связано с интенсивным обменом в первые дни жизни новорожденного и отражает реакцию адаптации почек к новым условиям существования.

Нарушения обмена минералов (минеральные дистрофии)

Нарушения обмена кальция. Кальций входит в состав костей, зубов, ферментов, ионы Са участвуют в свертывании крови, синаптической передаче возбуждения, механизме сокращения мышц, регуляции проницаемости клеточных мембран, в механизмах секреции. Кальций поступает в организм с пищей. В верхнем отделе тонкого кишечника в условиях кислой реакции образуется растворимый фосфат кальция под контролем витамина D и желчных кислот, который адсорбируется и накапливается в костях, которые являются депо кальция. Кальций выделяется толстой кишкой, почками, и печенью (с желчью). Обмен кальция регулируется нейрогуморальным путем. Наибольшее значение имеют околощитовидные железы (паратгормон) и щитовидная железа (кальцитонин). При гиперфункции околощитовидных желез паратгормон способствует вымыванию кальция из костей, при гипофункции — накоплению кальция в организме. Гиперпродукция кальцитонина щитовидной железой ведет к накоплению кальция в организме, а при гипофункции — к вымыванию его из костей и гиперкальциемии. При нарушении обмена кальция развивается кальциноз, (известковая дистрофия или обызвествление). В его основе лежит выпадение солей кальция из растворимого состояния и отложение их в клетках и межклеточном веществе. По механизму развития различают три формы обызвествления: метастатическое, дистрофическое и метаболическое. Метастатическое обызвествление (Рис.7) имеет распространенный характер и сопровождается отложением солей кальция в различных органах и тканях. Причиной его развития является гиперкальциемия. Гиперкальциемия возникает при эндокринных заболеваниях: аденоме паращитовидных желез, угнетении С-клеток щитовидной железы, гипервитаминозе D, нарушении выделения кальция из организма толстой кишкой (хроническая дизентерия, хронические колиты), почками (хронический гломерулонефрит и т.д.) Она может наблюдаться также при заболеваниях, сопровождающихся процессами разрушения костей (опухоли костей, остеомиелит, множественные переломы костей, миеломная болезнь). Соли кальция откладываются в почках, слизистой оболочке желудка, легких, миокарде и стенках артерий. Связано это с тем, что в почках, слизистой оболочке желудка и легких в результате особенностей функции происходит выделение кислых продуктов и ощелачивание тканей, поэтому эти органы менее способны удерживать соли кальция в растворенном состоянии. В миокарде и стенках артерий отложение солей кальция связано с тем, что они омываются артериальной кровью, бедной углекислотой, которая препятствует выпадению солей кальция. Дистрофическое обызвествление (Рис.8), или петрификация, характеризуется местным отложением солей кальция в некротизированные или находящиеся в состоянии глубокой дистрофии ткани, или ткани со сниженным обменом (хрящ, сухожилия, апоневрозы).

Рис.8 Дистрофический кальциноз в атеросклеротической бляшке в стенке коронарной артерии.

смешанный дистрофия обмен

1. Струков А.И. Патологическая анатомия: учеб./ А.И. Струков, В.В. Серов. — 4-е изд., стереотипное. — М.: Медицина, 1995.

2Серов В.В. Руководство к практическим занятиям по патологической анатомии: Учеб. пособие/ Виктор Викторович Серов, Михаил Александрович Пальцев. — М.: Медицина, 1998.

3. Пальцев М. А. Руководство к практическим занятиям по патологической анатомии: Учеб. п9.

4.. Общая патология: учеб. пособие для студ. высш. ме д. учеб. заведений/ под ред. Н. П. Чесноковой. — М.: Академия, 2006.

источник

Материалыдляподготовкикпрактическомузанятиюпотеме: «Смешанные дистрофии»

1. Графы логических структур

4. Иллюстративный материал

7. Эталоны ответов к тестовым заданиям

1. ГРАФЫ ЛОГИЧЕСКИХ СТУКТУР

СМЕШАННЫЕ ДИСТРОФИИ Нарушение обмена хромопротеидов (окрашенных белков)

Виды хромопротеидов по происхождению:

а) гемоглобиногенные б) протеиногенные в) липидогенные

Гемоглобиногенные пигменты 1.Гемосидерин – зерна ржавого цвета, образуются в цито плазме клеток.

а) местный гемосидероз – внесосудистый распад и гемолиз эритроцитов в очагах кровоизлияний б) общий гемосидероз – внутрисосудистый гемолиз эритроцитов с образованием гемосидерина в

печени, селезенке, костном мозге, лимфоузлах

2.Гематоидин – кристаллы оранжевого цвета, образуются в центре кровоизлияний без участия клеток. 3.Гемомеланин – зерна черного цвета.

Условия образования: в цитоплазме эритроцитов при участии плазмодия малярии

Читайте также:  Актовегин при дистрофии сетчатки

Локализация: макрофаги селезенки, костного мозга, лимфоузлов, печени

4.Билирубин и его производные: при повышении в крови вызывает желтушное окрашивание кожи, слизистых оболочек, внутренних органов

Виды желтух по патогенезу:

а) надпеченочная (гемолитическая) б) печеночная (паренхиматозная) в) подпеченочная (механическая)

Липидогенные пигменты — Липофусцин – зерна бурого цвета. Повышенное образование при истощении в миокарде и печени

Протеиногенные пигменты — Меланин – зерна темно-коричневого цвета, образуются в эпидермисе, сетчатке, радужке

Меланоз распространенный: а) пигментная ксеродерма (врожденный меланоз), б) аддисонова болезнь (приобретенный меланоз )

Меланоз местный: а) родимые пятна (врожденный), б) хлоазмы (приобретенный)

Гипо- и амеланоз: а) общий – альбинизм (врожденный), б) местный – витилиго (врожденный), лейкодерма (приобретенный)

2. ЛЕКЦИЯ Смешанные дистрофии. Нарушение обмена хромопротеидов

Эндогенные пигментации — разновидность смешанных дистрофий. В основе их лежат нарушения эндогенных пигментов.

Эндогенные пигменты — окрашенные вещества различной химической природы, которые синтезируются в самом организме, придавая органам и тканям различную окраску. По своей структуре они являются хромопротеидами (от греч. chroma — цвет, окраска + протеиды), т.е. окрашенными белками. Хромо-протеиды широко распространены в живой природе и выполняют разнообразнейшие биологические функции: перенос и депонирование кислорода для осуществления окислительно-восстано- вительных процессов в клетках, в том числе и дыхания (гемоглобин, цитохромы, миоглобин, липофусцин), рецепция света и защита от действия ультрафиолетового излучения (меланин), синтез биологически активных веществ (пигмент гранул энтерохро-маффинных клеток), секретов (желчь), доставка и регуляция обмена микроэлементов (церулонлазмин, ферритин, гемосидерин), витаминов (липохромы) и др.

Классификация. Эндогенные пигменты разделяют, согласно их формальному генезу, на 3 группы:

1. гемоглобиногенные, представляющие собой различные производные гемоглобина;

2. протеиногенные, или тирозиногенные, связанные с обменом тирозина;

3. липидогенные, или липопигменты, образующиеся при обмене жиров.

Продукты нарушенного обмена эндогенных пигментов обычно откладываются как в паренхиме органов, так и вне ее, в строме. При нарушении обмена пигментов учитывают следующие особенности:

1. количество пигмента. Оно может быть увеличено или, наоборот, уменьшено вплоть до полного исчезновения;

2. распространенность процесса (общий или местный характер процесса);

3. характер наследования. Этиологические факторы, вызывающие нарушение обмена хромопротеидов, являются генетически обусловленными или же приобретаются в течение

жизни; в связи с этим различают н а с л е д с т в е н н ы е и п р и о б р е т е н ные нарушения обмена пигментов.

Пигментный обмен может нарушаться при многих болезнях и патологических состояниях, т.е. возникает вторично; однако иногда нарушения обмена хромопротеидов возникают первично и являются морфологическим субстратом самостоятельных заболеваний. В большинстве случаев патологические

пигментации возникают в связи с избыточным накоплением пигментов, которые встречаются и в норме, но иногда накапливается пигмент, который возникает только в условиях патологии.

Гемоглобиногенные пигменты получили свое наименование вследствие того, что их образование связано с метаболизмом гемоглобина. При этом часть пигментов образуется в физиологических условиях. Это гемосидерин, ферритин и билирубин. Часть пигментов — гематоидин, гематины и порфирин, образуются только в условиях патологии. Некоторые из этих пигментов (ферритин, гемосидерин) синтезируются, помимо гемоглобина, из железа, всасывающегося в кишечнике. Поэтому определение «гемоглобиногенные пигменты» является для них весьма условным.

Гемоглобин — хромопротеид, который в качестве простетичсской группы содержит железопорфириновый комплекс гем. Белковая часть молекулы гемоглобина состоит из двух пар полипептидных (а и b) цепей, содержащих по 140 аминокислот. Своим огромным значением гемоглобин обязан содержащемуся в нем железу, с которым филогенетически связана функция дыхания. Обмен гемоглобина тесно связан с эритроцитами, в которых он содержится, с их состоянием, старением, разрушением. Физиологический гемолиз происходит в основном в костном мозге, реже — в селезенке и печени, в клетках макрогистиоцитарной системы этих органов образуются ферритин, гемосидерин и билирубин.

Ферритин — железопротеид, содержащий белок апоферри-тин и трехвалентный атом железа в составе фосфатного гидро-ксида. Ферритин неоднороден, известно до 20 изоферритинов. Это разнообразие обусловлено различием вариантов входящего в его состав апоферритина (Н-, L- и HLсубъединицы), различием способов происхождения пигмента («анаболический» — из железа, всасывающегося в кишечнике, «катаболический» — из железа гемолизированных эритроцитов), разной локализацией (в сыворотке крови — HL-ферритин, в печени и селезенке — L-фер-ритин). Наконец, важное значение имеет кислород: ферритин синтезируется из двухвалентного железа в присутствии кислорода и содержит много SS-групп. При гипоксии образуется SH-фер-ритин, обладающий вазопаралитическим действием. Значение ферритина трудно переоценить. Он является главным участником метаболизма железа. Известно, что свободные атомы железа токсичны для организма. Именно в форме ферритина депонируется железо (до 30 %, хотя расходуется только 0,1 %). Ферритин содержится практически во всех органах и тканях и является акцептором железа в клетках, которые в нем нуждаются (эрит-робласты). Он также осуществляет перенос железа в кишечнике и плаценте, т.е. является медиатором при соединении железа с трансферрином и в переносе его от матери к плоду.

Ферритин выявляют в тканях с помощью сульфата кадмия по методу Клочкова, а также иммуногистохимически с использованием специфических антисывороток. На практике чаще всего используется гистохимический метод — реакция образования берлинской лазури (железистосинеродистое железо) или реакции Перлса — реакция на выявление солей оксида железа (III) с помощью железосинеродистого калия и хлороводородной (соляной) кислоты.

Гемосидерин — это продукт полимеризации ферритина. По химической структуре он является коллоидным гидроксидом железа, соединенным с мукопротеидами клетки. В норме гемосидерин образуется в ретикулярных и эндотелиальных клетках селезенки, лимфатических узлов, печени и костного мозга. При

окраске гематоксилином и эозином гемосидерин выявляется в виде зерен бурого цвета в цитоплазме этих клеток, а при реакции Перлса — в виде гранул зеленовато-синего цвета (берлинская лазурь). Гемосидерин

— внутриклеточный пигмент. Синтез его происходит в клетках, которые называют с и д е р о б л а с т а м и , в специализированных органеллах — сидеросомах. Иногда в сидеробластах накапливается такое большое количество гемосидерина, что клетки разрушаются и гемосидерин оказывается свободно лежащим в строме органов. В этих случаях он обычно захватывается макрофагами, которые принято называть с и д е — р о ф а г а м и . В цитоплазме этих клеток сидеросомы не выявляются.

Билирубин — конечный продукт гемолиза. Билирубин образуется, когда от гемоглобина отщепляется гем, а затем от гема отщепляется железо и разворачивается тетрапиррольное кольцо. Этот процесс начинается в клетках ретикуломакрофагальной системы костного мозга, селезенки, лимфатических узлов и печени. Затем продукт, соединяясь с альбумином, с током крови поступает в печень. В печени синтез пигмента завершается — гепа-тоциты, обладая специфическими рецепторами, захватывают его и с помощью ферментов специфической глюкуронилтрансферазной системы осуществляют его конъюгацию. Конъюгаты билирубина поступают в желчные капилляры. Таким образом, билирубин становится основным пигментом желчи.

Обычно билирубин находится в виде кристаллов красновато-желтого цвета. Он легко окисляется, образуя при этом продукты различного цвета. Именно это происходит при выявлении его по методу Гмелина — при окислении его азотной кислотой образуются продукты сначала зеленого, а затем синего или пурпурного цвета.

Гематоидин — пигмент, не содержащий железа. По химической структуре близок к билирубину и также дает положительную реакцию Гмелина. Гематоидин формирует ярко-оранжевые кристаллы в виде ромбических пластинок, иголок или зерен. Образуется при распаде эритроцитов и гемоглобина, как и гемосидерин, внутриклеточно, но в клетках не остается и при их гибели оказывается свободно лежащим среди некротических масс.

Гематины образуются при гидролизе оксигемоглобина и представляют собой окисленную форму гема, содержащую трехвалентный атом железа в связанном состоянии. Имеют вид темно-коричневых кристаллов или зерен. К гематинам относят малярийный пигмент (гемомеланин), солянокислый гематин и формалиновый пигмент.

М а л я р и й н ы й п и г м е н т ( г е м о м е л а н и н ) образуется из гема в теле малярийного плазмодия, который, как известно, паразитирует в эритроцитах. Пигмент построен из буровато-черных аморфных гранул и синтезируется обычно в ретикулярных и эндотелиальных клетках печени, костного мозга, селезенки и лимфатических узлов.

С о л я н о к и с л ы й г е м а т и н ( г е м и н ) образуется исключительно в желудке при взаимодействии гемоглобина, ферментов желудочного сока и соляной кислоты. Пигмент откладывается в виде ромбовидных или игловидных кристаллов.

Ф о р м а л и н о в ы й п и г м е н т образуется в тканях при фиксации их кислым формалином (рН К протеиногенным (тирозиногенным) пигментам относят меланин, пигмент гранул

энтерохромаффинных клеток, адренохром и пигмент охроноза.

Меланин — пигмент буровато-черного цвета, окрашивающий кожу, волосы, глаза. Синтез его

происходит в клетках, называемых м е л а н о ц и т а м , в специализированных органеллах —

премеланосомах и меланосомах. Меланоциты — это клетки нейроэктодермального происхождения, которые находятся в базальном слое эпидермиса, дерме, сетчатке и радужной оболочке глаз, в мягких мозговых оболочках. Меланоциты образуются из мел а н о б л а с т о в , которые мигрируют из нервного гребешка в процессе развития зародыша.

Меланин образуется из тирозина в присутствии тирозиназы и кислорода. Синтез начинается в премеланосомах, где образуется диоксифенилаланин (ДОФА), а завершается в меланосомах. Целиком заполненные меланином и энзиматически инертные мела-носомы, видимые в световом микроскопе, называют м е л а н и — н о в ы м и (пигментными) г р а н у л а м и . Существуют еще м е л а н о ф а г и — клетки, не синтезирующие, а фагоцитирующие меланин.

Меланогенез регулируется нервной системой и эндокринными железами. Его стимулируют медиаторы симпатической части вегетативной нервной системы, меланоцитстимулирующий гормон гипофиза, АКТГ, половые гормоны, а тормозят мелатонин и медиаторы парасимпатической части вегетативной нервной системы. Синтез меланина значительно усиливается под влиянием ультрафиолетового облучения.

Основным гистохимическим методом для идентификации меланина является аргентаффинная реакция, основанная на способности меланина восстанавливать аммиачный раствор азотнокислого серебра до металлического серебра (метод Массона — Фонтаны).

Адренохром — пигмент темно-коричневого цвета, располагается в виде мелких зерен в клетках мозгового вещества надпочечников. Он является продуктом окисления адреналина и накапливается в большом количестве в клетках феохромоцитомы адреналина, который имеет с меланином общие промежуточные продукты обмена (в частности, ДОФА), усиливается секреция ДОФА-оксидазы и соответственно меланина. Однако этому механизму придают второстепенное значение.

При аддисоновой болезни кожа приобретает бронзовую окраску, становится сухой, шелушащейся, плотной на ощупь. В меланоцитах, расположенных в базальном слое эпидермиса и в дерме, накапливается большое количество меланина; при электронной микроскопии в них обнаруживают многочисленные меланосомы; в дерме видны меланофаги.

Помимо аддисоновой болезни, меланодермия встречается при других эндокринных расстройствах (гипогонадизм, гипопитуита-ризм, болезнь Иценко — Кушинга, обусловленная двусторонней адреналэктомией), авитаминозах (цинга, пеллагра), кахексии, некоторых интоксикациях (углеводороды). Выраженная гиперпигментация возникает при гемохроматозе, который сопровождается генерализованным поражением эндокринных желез.

Р а с п р о с т р а н е н н ы й в р о ж д е н н ы й г и п е р м е л а н о з наблюдается при пигментной ксеродерме (от греч. xerox — сухой + derma — кожа). Это редкое аутосомно-рецессивное заболевание, при котором отсутствует или резко снижена секреция эндонуклеазы — фермента, участвующего в устранении повреждений при ультрафиолетовом облучении. Заболевание характеризуется повышенной чувствительностью к ультрафиолетовым лучам и начинается с воспалительной реакции по типу солнечной эритемы на открытых участках тела с последующей пигментацией в виде веснушек. При микроскопии в этой стадии видны гиперкератоз, отек дермы, незначительное увеличение количества меланина. На поздних стадиях в коже видны многочисленные телеангиэктазии, очаги атрофически разнообразных очертаний и величины, бородавчатые разрастания, трещины и язвы; выявляются выраженная атрофия эпидермиса, акантоз, резчайший гиперкератоз и отложение меланина. Атрофический процесс на коже может сочетаться с истончением кончика носа, ушных раковин, сужением отверстий носа и рта. Одновременно наблюдается фотофобия, слезотечение, потемнение и изъязвление роговицы. Очаги пигментной ксеродермы, особенно бородавчатой ее формы, склонны к малигнизации — развитию в них некачественной опухоли (меланомы), поэтому заболевание относят к группе предмеланомных.

Acanthosis nigricans (от греч. akantha — шип и лат. nigrico —иметь темную окраску) — пигментная и сосочковая дистрофия кожи. Эта гиперпигментация кожи неизвестной этиологии протев двух формах — доброкачественной и злокачественной.Последнюю относят к группе параонкологических дерматозов, так

как она предшествует или сочетается со злокачественными опухолями других локализаций. Проявляется симметрично расположенными ворсинчатыми и бородавчатыми ороговевающими разрастаниями аспидно-черного цвета в области подмышечных впадин, шеи, наружных половых органов, паховобедренных складок, заднего прохода. Возможны вегетации и на слизистых оболочках. Микроскопически выявляют гиперкератоз, акантоз, увеличение меланина в базальном слое эпидермиса и в дерме, папилломатоз, в шиловидном слое — митозы.

Местный гипермеланоз. Чаще является приобретенным и также чаще развивается на коже при эндокринных расстройствах — при аденомах гипофиза, гипертиреоидизме, опухолях яичника, при беременности и в случаях применения оральных контрацептивов. Изолированный характер носит описанный Ж.Крювелье (1829) м е л а н о з т о л с т о й к и ш к и , который развивается у пожилых и старых людей (в основном у женщин) с хроническими заболеваниями, сопровождающимися запорами. При меланозе толстой кишки наблюдается очаговое или диффузное окрашивание слизистой оболочки толстой кишки в коричневый, а в части случаев в черный цвет. При этом групповые фолликулы сохраняют обычную окраску. Микроскопически в собственной пластинке слизистой оболочки находят многочисленные макрофаги с включениями меланина от светло-желтого до черного цвета.

М е л а н о з Д ю б р е я впервые описан Д.Гетчинсоном (1890). Представлен гладкими темными пигментированными образованиями с нечеткими контурами, размерами от 2 до 6 см, которые появляются у лиц пожилого возраста на коже туловища и лица. Пятна неравномерно окрашены — коричневые, серые, с участками синего и черного цвета. В них обнаруживают значительное утолщение эпителия за счет акантотических разрастаний, в базальном слое которых множество гиперпигментирован-ных меланоцитов. Кроме кожи, встречается на слизистых оболочках носа, влагалища, прямой кишки, мочевого пузыря, бронхов. В 40 % случаев завершается малигнизацией с развитием меланомы.

Л е н т и г о — одиночные обычно эллипсовидной формы пятна угольно-черного цвета, четко отграниченные от окружающей ткани — также относятся к группе очаговых (местных) гипермеланозов приобретенного характера. Возникают на коже в любой области и характеризуются увеличенным количеством меланоцитов в эпидермисе и в меньшей степени в дерме.

К местным гипермеланозам еще относят невус — порок развития, возникновение которого связывают

с миграцией в эмбриональном периоде меланобластов. Состоит из так называемых невусных клеток. Пигментные пятна имеют различные размеры — от микроскопических до гигантских (20—25 см), различно и их число — от единичных до нескольких десятков. Они могут быть уже при рождении или возникают в течение жизни.

Г и г а н т с к и й н е в у с обычно бывает врожденным, при этом пигментные пятна занимают большую часть кожи туловища, их сравнивают с воротником, купальником или жилеткой. Этот невус относят к предмеланомным процессам, так как он крайне часто малигнизирует, при этом развивается злокачест-

венная опухоль — м е л а н о м а .

Распространенный гипомеланоз. Изредка развивается при эндокринных расстройствах (гипогонадизм,

гипопитуитаризм), когда угнетена гормональная регуляция синтеза меланина.

источник