Меню Рубрики

Причины развития дистрофии у детей

Организм человека обладает сложным строением биологического типа. В результате этого и происходят изменения патологического характера.

Если говорить об организме детей, то ему присущ сложный механизм функционирования, поскольку он развивается и формируется. Поэтому часто родители обращаются к специалисту с такой проблемой, как дистрофия у ребенка.

Одной из проблем является ранее диагностирование этого процесса, после которого необходимо начинать незамедлительное лечение.

Чаще всего дистрофия у ребенка встречается в возрасте до трех лет. Существует несколько степеней данного недуга. Все они будут подробнее рассмотрены в этой статье. Недуг более тщательно исследуется педиатрией. Дистрофии у детей, которые соблюдают не только режим питания, но и режим сна и бодрствования, не должно быть. В данной статье будет рассмотрено, какие существуют методы эффективного лечения этого недуга, а также будет сказано о профилактических мерах.

Данный термин подразумевает под собой изменения патологического характера. Последние в свою очередь приводят к клеточным нарушениям обмена веществ.

В результате неправильного метаболизма происходит повреждение части клеток, межклеточного вещества органов.

Соответственно, после наблюдаются структурные изменения в организме. Как правило, основной причиной дистрофии у ребенка является неправильный рацион питания либо плохой уход за малышом.

Следует помнить, что при обнаружении некоторых признаков данного недуга не следует самостоятельно бороться с заболеванием. Необходимо в срочном порядке обратиться к специалисту. Ниже в статье представлены фото дистрофии у детей.

Как правило, чаще всего этот недуг встречается у малышей, которые проживают на африканском континенте. Именно этот участок характеризуется малым количеством еды и не лучшими условиями жизни. По сравнению с африканским континентом, в Европе дистрофия у детей раннего возраста практически не встречается. Ее показатель равен 1,5 %. Также риску подвергаются недоношенные малыши.

Если врач поставил такой диагноз, как дистрофия у ребенка, следует определить, из-за чего она развилась. После установления причины врач назначает лечение.

Дистрофия мышц у детей может развиться из-за инфекционных болезней роженицы, которые у нее уже были во время беременности. Также этот недуг может быть в результате наличия у девушки в положении вредных привычек, таких как курение или употребление спиртных напитков.

Во время вынашивания ребенка в организм женщины каждый день должны поступать витамины А и Е, аскорбиновая и фолиевая кислота, магний и йод. По этой причине специалист и назначает соответствующие препараты.

Также недуг может быть из-за дисфункции плаценты.

Нарушение рациона питания ребенка приводит к мышечной дистрофии. У детей это наблюдается, когда они употребляют лишь одно грудное молоко.

В результате инфекционных поражений желудочно-кишечного тракта или ОРВИ также может развиться данный недуг.

Другим причинам дистрофии у ребенка являются патологические изменения хромосомного и соматического типа, панкреатит и гастрит, ослабленный иммунитет у детей, опухоли желудочно-кишечного тракта, целиакия и пилоростеноз.

Часть врачей утверждают, что причиной данного недуга является возраст роженицы: слишком ранний или поздний. Но это никак не доказано.

Поэтому при нормальном течении беременности в любом возрасте женщины осложнений не должно быть.

Различают несколько типов или степеней дистрофии у детей.

Ниже будет подробно сказано о каждой из них. Рассмотрим их:

  • Невропатическая. В этом случае общая масса тела не понижается больше, чем на 11 %. К другим признакам дистрофии у ребенка относятся нарушение аппетита, проблемы со сном, раздражительность и частая вспыльчивость.
  • Нейродистрофическая. Здесь уже речь идет о первичной анорексии. Масса тела ребенка при данном типе недуга снижена уже больше, чем на 11 %. Также наблюдается отставание как в психическом, так и в умственном развитии.
  • Нейроэндокринная. В этом случае речь идет о врожденной патологии. Масса тела у ребенка ниже на 21 % от нормативных показателей. К иным симптомам дистрофии у детей относятся микроторакоцефалия, а также отставание в физическом развитии.
  • Энцефалопатическая. Это самая последняя степень. Здесь ярко выражено отставание в физическом развитии. Также присутствуют дефекты в психомоторном развитии. В организме таких детей не хватает большого количества витаминов. У них полностью отсутствует аппетит. Кроме того, наблюдается частичное повреждение участков мозга, а кроме того, у такого рода малышей нарушено развитие костной системы.

К другим признакам дистрофии у ребенка относятся проблемы с кожей, понижение артериального давления, плаксивость, постоянная тошнота, диарея или, наоборот, запор.

Следует также уделить внимание температуре тела ребенка. При данной патологии она может быть ниже нормы.

Также существует другая классификация дистрофии у ребенка. Различают врожденную и приобретенную патологии. Благодаря этому специалист может назначить дальнейшее лечение и вести речь о последствиях.

Так, при наследственной дистрофии у детей наблюдается поражение ЦНС. В результате этого происходит нарушение обмена веществ. Под последними подразумеваются белки, жиры и углеводы. В этом случае имеется высокий риск летального исхода.

Для того чтобы подтвердить или опровергнуть диагноз, необходимо провести несколько процедур исследовательского характера. Для начала специалист проводит общий осмотр малыша. Под этим подразумевается оценка состояния кожи и тонуса мышц. Кроме того, педиатр проводит осмотр равномерности расположения жировой клетчатки под кожным покровом. После этого исследуется сердечный ритм, а также температура тела ребенка.

Для чего нужен общий анализ крови? В педиатрии при дистрофии у детей этот элемент исследования является особо информативным. В особенности это можно сказать о биохимическом анализе крови.

На наличие патологии свидетельствует понижение показателя пищеварительных ферментов. Другим признаком являются гипохромная анемия и полигиповитаминоз. Также у ребенка, страдающего от этой патологии, может быть сгущение крови. Последнее является результатом повышенного гемоглобина. И еще одним симптомом является снижение скорости оседания эритроцитов.

Если при анализе результатов исследования обнаружены такие признаки, то педиатр для подтверждения или опровержения диагноза направляет на УЗИ внутренних органов либо на рентгенографию.

Данную патологию лечить самостоятельно нельзя. Обязательно необходима консультация специалиста.

Кроме того, все зависит от степени дистрофии у ребенка. Ориентируясь на это, специалист назначит необходимое и правильное лечение, а также подберет верный рацион.

Как правило, в этой ситуации специалист назначает специальную диету. Она именуется как «омолаживающая». Ее суть состоит в том, что малыша кормят весьма часто. Но порции являются маленькими.

Энергетическую ценность, а также объем потребляемой пищи рассчитывает сам врач. Все это опирается на массу тела ребенка. Обычно для детей с данной патологией энергетическая ценность будет больше примерно на 19 % по сравнению с нормой.

Еще отдельно рассчитываются жиры, белки и углеводы. Первый элемент в списке желательно исключить. Поскольку в организме малыша с дистрофией недостаточно ферментов, которые могут расщепить жиры. У ребенка с патологией белков в рационе питания должно быть намного больше, а углеводы остаются в норме.

Существует ген дистрофина. Именно он является виновником данной патологии и отвечает за его развитие. Изменение качественного состава потребляемой пищи следует проделывать не так быстро. Необходимо следить за тем, как они усваиваются организмом маленького пациента.

Сначала в рацион питания малыша следует добавить фруктовые и овощные пюре, а также желток.

Еще обязательным условием этой диеты является точное рассчитывание нормы минералов и витаминов за сутки.

Если в рационе питания малыша имеется очень большая недостача полезных веществ, их следует резко увеличить. Но нужно знать, что всем этим обязательно должен заниматься специалист.

Данный вид терапии применяется только в том случае, когда имеется срочная в этом необходимость. Проделывается все для того, чтобы ребенок пришел в норму. Кроме того, благодаря медикаментозному лечению у малыша не должно возникнуть осложнений.

Существует несколько видов данной терапии.

Так, первым из них является пероральное введение пищевых ферментов. Как правило, их назначают сразу же. В этом случае специалист выписывает такие лекарственные средства, как панкреатин совместно с углекислым кальцием либо пепсин с соляной кислотой.

Вторым видом медикаментозной терапии является лечение витамином С и В. Дозы этих полезных веществ при дистрофии у ребенка должны быть выше почти в 6 раз. Такие витамины, как D, А выписываются малышу лишь в случае их недостачи.

Для того чтобы устранить проблемы, связанные с метаболизмом, применяется гормональный метод лечения. Здесь речь идет о таких медикаментах, как «Неробол» и «Тиреоидин».

Кроме того, в педиатрии при дистрофии у детей для стимуляции организма вводится донорская кровь, а также у-глобулин. Кроме того, в этом случае применяются и ректальные свечи, именуемые «Апилак».

При врожденной дистрофии происходит поражение центральной нервной системы. Для того чтобы предотвратить осложнения, специалист выписывает глутаминовую кислоту и уколы «Церебролизин».

Родителям следует знать, что данная патология может развиться вследствие наличия камней в желчном пузыре.

Лечение дистрофии у малышей считается сложным и длительным процессом. Поэтому родители должны хорошо смотреть за своим ребенком, а также соблюдать все наставления врача.

Сможет ли выздороветь ребенок при данной патологии? Все будет зависеть от степени сложности дистрофии. Если недуг является приобретенным, то при соблюдении всех советов специалиста наступает выздоровление.

По-другому дела обстоят с врожденной патологией. В этом случае шансы на выздоровление являются минимальными. Как правило, в последнем случае специалисты поддерживают организм малыша при помощи симптоматического метода лечения. При миодистрофии Дюшена, которая является одним из самых тяжелых видов недуга, продолжительность жизни человека составляет около четверти века. Некоторые из пациентов проживают гораздо дольше.

Одним из осложнений данной патологии является отставание как в физическом, так и умственном развитии. Также происходит угнетение иммунной системы организма малыша.

Вследствие этого именно дети, у которых диагностируется дистрофия, имеют большой риск заболеть такими недугами, как пневмония, отит, ОРВИ.

Следует знать, что подобного рода осложнений не должно быть при соблюдении рекомендаций специалиста.

Для того чтобы избежать врожденной патологии, будущей матери следует вести здоровый образ жизни.

Итак, основами профилактики дистрофии у детей является соблюдение нескольких рекомендаций для девушек в положении. Они должны в обязательном порядке отказаться от чрезмерных физических нагрузок, а также избегать стрессов.

Рацион как будущей мамы, так и уже родившей, должен быть правильным. Под последним подразумевается сбалансированное питание. Благодаря этому и грудное молоко, которым питается малыш, будет насыщено всеми необходимыми полезными веществами.

Перед зачатием детей каждая женщина должна пройти обследование на наличие инфекционных заболеваний. В случае если они имеются, необходимо для начала пройти лечение. При наличии хронических заболеваний следует постоянно посещать специалиста.

Будущей матери категорически запрещается употреблять спиртные напитки, а также курить. А о наркотических веществах и речи быть не может.

Профилактические меры приобретенной формы патологии подразумевают под собой кормление малыша грудным молоком до 1,5 лет. Также прикорм следует вводить вовремя. При искусственном вскармливании малыша необходимо верно подбирать молочную смесь. Как правило, в этом случае необходима консультация специалиста.

Также не стоит забывать о различных методах укрепления иммунитета ребенка.

Ознакомившись с различными степенями дистрофии у ребенка, можно сказать, что данная патология поддается лечению. При первых симптомах следует сразу же обратиться к врачу. Ведь терапия при данной патологии является весьма длительной. А для того чтобы у вашего ребенка не было приобретенной дистрофии, следует соблюдать профилактические меры, которые были описаны выше.

источник

Тема: Дистрофии у детей (хронические расстройства питания).

Дистрофии — патологические состояния, которые характеризуются не только изменением показателей физического развития, но и нарушением функционально-морфологического состояния внутренних органов и систем, нарушением обменных процессов, иммунитета, вследствие недостаточного или избыточного поступления или усвоения питательных веществ.

Нормотрофия (эйтрофия) — термин предложил Тур. Подразумевает следующее: ребенок с чистой, розовой, бархатистой кожей, нормальным тургором, равномерным распределением подкожно-жировой клетчатки, без признаков нарушения внутренних органов и систем, нормальными показателями физического, моторного, психического развития, редко болеющий, легко переносящий инфекционные заболевания, отличается хорошим аппетитом и положительным эмоциональным тонусом.

Гипоплазия — термин предложил Сперанский. Включает в себя следующее: нормальный здоровый ребенок, который укладывается в понятие эйтрофии, но маленького роста. Подчеркнем, что это норма, а не патология (дети-дюймовочки).

Дистрофия — понятие собирательное. Варианты дистрофий:

Дети первых двух лет жизни:

Дистрофия типа гипотрофии — отставание массы в сравнении с ростом.

Дистрофии типа паратрофии — избыток массы по отношению к росту.

Дистрофия типа ожирения (тучность).

В развитых странах преобладает паратрофия, в развивающихся — гипотрофия.

Рассмотрим подробно каждый вариант дистрофии:

Паратрофии. Причины: перекорм — основная причина. Перекорм наблюдается, как правило, за счет избыточного введения в питание углеводов: злоупотребление кашей (например, на все кормления ребенку дают манную кашу на молоке), неграмотная готовка молока, бесконтрольное введение творога и сливок. Патогенез: углеводы в большем количестве поступают в пищеварительный тракт, что ведет к повышенной активности выработки ферментов. Повышенная выработка ферментов приводит к тому, что часть углеводов резорбируется, а часть углеводов включается в цикл Кребса, в результате чего углеводы перерабатываются в жир. Затем с пищей снова поступает большее количество углеводов, а возможность ферментативной системы ограничена. Это приводит к тому, что часть углеводов не усваивается и поступает в кишечник, где образуются органические кислоты, углекислый газ, вода. В кишечнике идет переработка их микроорганизмами, что приводит к процессам брожения. Клиника: равномерная избыточная масса тела, бродильная диспепсия, вздутие живота, умеренно выраженный токсикоз за счет всасывания органических кислот, дисбаланс по углеводам и белкам в сторону повышения углеводов. Снижение количества белка приводит к дефициту иммунологического статуса, следовательно, эти дети склонны к развитию интеркурентных инфекций. Дети малоподвижны, повышено отложение подкожного жира, кожные покровы бледные, так как присутствуют симптомы анемии, признаки мышечной гипотонии, симптомы рахита, приглушенность тонов сердца, систолический шум, отставание в моторном развитии. Отметим, что у этих детей закладываются дополнительные жировые клетки, что заставляет включить их в группу риска по развитию эндокринной патологии, манифест которой происходит в предпубертатном и пубертатном периоде. Подходы к лечению:

нормализовать режим дня ребенка

бифидум-бактерин, лактобактерин, так как имеется дисбактериоз

витамины, адаптогены так как есть дисбаланс в иммунном статусе

прочая симптоматическая терапия (например, если есть симптомы анемии, то дают препараты железа)

Гипотрофия. Термин введен в 1900 году. Классификация:

внутриутробная. Симптомы внутриутробной гипотрофии могут быть у недоношенных детей и встречаются в 30% случаев: масса тела не соответствует срокам гестации. Кроме того, внутриутробная гипотрофия может быть у доношенных детей (15-18%), а также у переношенных детей.

нейродистрофия. В основе этой гипотрофии лежит внутриутробное страдание структур мозга, которые отвечают за трофику, то есть в основе — различной степени выраженности нейродистрофический процесс нейросекреторных субстанций основания мозга плода. Причины: 1. Токсикоз беременности, в результате которого могут происходить структурные нарушения плаценты, что ведет к нарушению маточно-плацентарного кровообращения, в результате чего страдает трофика плода. 2. Угроза прерывания беременности; 3. Преждевременная отслойка плаценты; 4. Кровотечение; 5. Неправильное питание беременной женщины; 6. Профессиональные вредности; 7. Психологический микроклимат;8. Возраст первородящей (юная или пожилая первородящая); 9. Кровнородственные браки; 10. Внутриутробные инфекции — цитомегаловирус, герпес, краснуха, токсоплазмоз, и др.; 11. Пороки сердца и другая тяжелая соматическая патология у матери.

Приобретенные. В основе могут лежать врожденные факторы, но сказываются они на состоянии питания только после рождения ребенка. Приобретенные гипотрофии в зависимости от причин делят на 2 большие группы:

первичные — гипотрофии, в основе которых лежат наследственные заболевания пищеварительного тракта.

Вторичные — это гипотрофии, в основе которых лежат дефекты развития других систем, исключая пищеварительную систему.

Выявление симптомов гипотрофии при обследовании: непропорциональность тела ребенка, так как имеется равномерное истончение подкожножирового слоя; выраженность костных образований: выпирают ребра, суставы; складчатость кожи в области головы, ягодиц, за счет того, что не выражен подкожножировой слой; антропометрические индексы отклонены от нормы.

Отклонения со стороны внутренних органов и систем: симптомы изменения со стороны ЦНС — повышенная нервно-мышечная возбудимость, нарушение сна, снижение выраженности врожденных рефлексов (сосание, глотание, и проч.), склонность к переохлаждению, тремор конечностей. Изменения со стороны пищеварительной системы: склонность к частым срыгиваниям, рвоте, разжиженному стулу, нарушению акта сосания (ребенок плохо берет грудь). Изменения со стороны дыхательной и сердечно-сосудистой системы: бради — или тахикардия, нарушение глубины дыхания, склонность к развитию пневмонии.

Формы врожденных гипотрофий:

Невропатическая — нормальное развитие в росте, дети не отстают в психическом развитии, моторике, но у них не обычный негативизм к пище, то есть, нет чувства голода. Кроме того, у этих детей повышенная нервная возбудимость, неадекватная реакция на раздражители, повышенная раздражимость.

Нейродистрофическая — негативизм к пище, повышенная нервная возбудимость, неадекватная реакция на раздражители, повышенная раздражимость, отставание в росте и в психомоторном развитии. Отметим, что компьютерная томография и ЯМРТ головного мозга отклонений от нормы не выявляет. В неврологическом статусе (патологические рефлексы и пр.) отклонений нет.

Нейроэндокринная — отличается от всех гипотрофий тем, что преобладает отставание в росте, а не в массе тела.

Энцефалопатическая — широко представлена неврологическая симптоматика: полнейшая толерантность к пище, полное отсутствие реакции на окружающих, нет сосательных рефлексов.

Подобрать диету, но необходимо полностью исключить насильственное кормление. Индивидуализировать питание, нормализовать режим.

Медикаментозное лечение: препараты, вмешивающиеся в трофику: церебролизин, глютаминовая кислота. К вышеуказанным препаратам добавляют ретаболил и другие анаболики. Кроме того, применяют апилак в свечах для повышения аппетита.

Лечебная физкультура — массаж, лечебная гимнастика.

К сожалению нейроэндокринная и энцефалопатическая гипотрофии крайне мало перспективны в отношении лечения.

Экзогенные приобретенные гипотрофии.

алиментарные факторы: недоедание ребенка

инфекционные заболевания, в первую очередь кишечные инфекции; другие инфекции, особенно тяжелой степени тяжести, также могут вызывать данный вид гипотрофии.

Эндогенные приобретенные первичные гипотрофии.

Функциональная патология пищеварительного тракта — ахалазия, халазия кардии (спазм или недостаточность), пилороспазм, дуоденоспазм. Учитывая вышесказанное, дети будут страдать обильными срыгиваниями и рвотой, в результате чего у ребенка возникнет недостаточное поступление пищи в организм.

Анатомические пороки развития — короткий пищевода, пилоростеноз, дуоденостаз, незавершенный поворот кишки. Анатомические пороки развития будут проявляться симптомами рецидивирующей верхней или нижней кишечной непроходимости: рвота, поносы, могут наблюдаться запоры с каловой интоксикацией.

Ферментопатии: муковисцидоз, дисахаридазная недостаточность и др.

Эндогенные приобретенные вторичные гипотрофии.

Причиной являются любые анатомические пороки различных органов и систем, исключая пороки ЖКТ. Например, при врожденном пороке сердца у ребенка наблюдается гипоксия органов и тканей.

Таким образом, прежде чем лечить приобретенную гипотрофию, необходимо выявить причину, вызвавшую данную патологию и устранить ее, и только потом применяется диетотерапия. Диетотерапия стоит на первом месте, если есть алиментарная гипотрофия. При наличии гипотрофии применяется следующая схема диетотерапии: 1 ст. Гипотрофии (дефицит массы 15%) — коррекция питания. При 2 и 3 ст. гипотрофии применяется этапное вскармливание:

1 этап — разгрузочный: дается в течение недели меньший объем пищи

2 этап — минимальное вскармливание, объем пищи доводится до положенного в течение одного месяца.

3 этап — повышенный калораж — в течение одного месяца вводим прикорм.

источник

Дистрофия – нарушение трофики, т. е. питания, тканей и органов. Наиболее часто в практике сталкиваются с алиментарной дистрофией.

Алиментарная дистрофия – заболевание, развивающееся на фоне тяжелой белковой и энергетической недостаточности и проявляющееся значительной потерей массы тела (свыше 20%), ломкостью ногтей и волос, сухостью кожи, общей слабостью, вялостью, сонливостью, повышенным аппетитом.

Алиментарная дистрофия относится к группе социальных заболеваний и развивается в результате осознанного или вынужденного голодания. Более полумиллиона человек, проживающих в развивающихся странах, страдает от нее. Это заболевание регистрируется и во вполне благополучных странах – здесь к его возникновению приводит длительное соблюдение низкокалорийных диет в стремлении достичь «идеальной» фигуры.

Без лечения дистрофия в течение 3–5 лет приводит к гибели пациента.

При длительном голодании организм недополучает необходимые ему пластические вещества, что вызывает нарушения метаболических процессов. В результате у пациента развивается анорексия, по своей сути являющаяся алиментарной дистрофией.

Основной причиной дистрофии является длительное голодание, что приводит к недостаточному поступлению в организм энергии и питательных веществ. Энергетическая недостаточность может быть двух видов:

  • абсолютная – суточная калорийность рациона не покрывает базовой потребности организма, то есть его затраты на поддержание жизнедеятельности (основной обмен);
  • относительная – поступление энергии с пищей не покрывает ее расход.

Голодание может быть обусловлено самыми разными причинами, как внешними (стихийное бедствие, война), так и внутренними (рубцовое сужение пищевода).

Усугубляют метаболические нарушения при алиментарной дистрофии переохлаждение и тяжелый физический труд.

Длительное энергетическое голодание приводит к истощению запасов в организме жиров и гликогена, после чего для поддержания основного обмена в расход пускаются внутритканевые белки. Дистрофические процессы первоначально начинаются в коже, потом распространяются на внутренние органы. Последними от дистрофии страдают жизненно важные органы (головной мозг, сердце, почки).

В запущенных случаях не только значительно изменяются процессы катаболизма, но и истощаются запасы минералов и витаминов, перестает полноценно функционировать иммунная система. Присоединение вторичной инфекции или нарастающая сердечно-сосудистая недостаточность становятся причиной летального исхода.

В зависимости от особенностей клинического течения выделяют два вида дистрофии:

  • сухая (кахектическая) – отличается неблагоприятным течением и устойчивостью к терапии;
  • отечная – характерно наличие отеков, асцита, выпотного плеврита и перикардита.

Одним из первых специфических симптомов дистрофии является повышенная потребность пациентов в соленой пище, вплоть до поедания чистой поваренной соли.

В протекании алиментарной дистрофии выделяют три стадии.

  1. Масса тела снижена незначительно, работоспособность в целом сохранена. Пациенты предъявляют жалобы на слабость, зябкость, повышенный аппетит, жажду и учащенное мочеиспускание.
  2. Отмечается значительное похудение и снижение работоспособности. Пациенты не могут выполнять свои профессиональные обязанности, но способность к самообслуживанию сохранена. Уровень белка в крови значительно снижен, что приводит к появлению безбелковых отеков. Периодически возникают эпизоды гипогликемии;
  3. Пациенты резко истощены, не способны самостоятельно передвигаться. Может развиться голодная кома.

Клиническая картина алиментарной дистрофии нарастает медленно, и на протяжении долгого времени пациенты не чувствуют себя больными. Первые признаки заболевания обычно остаются незамеченными. К ним относятся:

  • повышенный аппетит и жажда;
  • постоянная сонливость;
  • снижение работоспособности;
  • раздражительность;
  • слабость;
  • полиурия.
Читайте также:  Амилоидная дистрофия роговицы у собаки

Одним из первых специфических симптомов дистрофии является повышенная потребность пациентов в соленой пище, вплоть до поедания чистой поваренной соли.

При дальнейшем прогрессировании алиментарной дистрофии кожные покровы утрачивают свою эластичность, становятся сухими и дряблыми, повисают выраженными складками и своим видом напоминают лист пергамента.

Значительно страдает общее состояние пациентов. Становится тяжело выполнять любую физическую работу. Затем появляются признаки дистрофического поражения внутренних органов:

  • диспепсические проявления (запоры, метеоризм, отрыжка);
  • снижение температуры тела;
  • брадикардия;
  • стойкое понижение артериального давления;
  • снижение либидо;
  • прекращение менструальной функции;
  • эректильная дисфункция;
  • бесплодие;
  • расстройства психики.

На последней стадии алиментарной дистрофии начинают угасать все функции организма больного. Мышцы истончаются и становятся дряблыми. Подкожный жировой слой полностью исчезает. Пациент теряет способность передвигаться самостоятельно.

После окончания курса лечения пациенты с алиментарной дистрофией нуждаются в длительном курсе физической и психической реабилитации, который должен продолжаться не менее полугода.

Нарушения минерального обмена приводят к повышенной ломкости костей, возникновению переломов даже под влиянием минимальных физических нагрузок. Угнетаются процессы кроветворения, в крови снижается содержание лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов. Накопление продуктов катаболизма в крови оказывает негативное воздействие на центральную нервную систему, что становится причиной стойких расстройств психики.

Алиментарная дистрофия может развиваться в любом возрасте, но чаще всего поражает детей до 3 лет. Это социально-обусловленное заболевание, связанное с неполноценным уходом за ребенком и его нерациональным питанием. В странах СНГ и Европы алиментарная дистрофия наблюдается примерно у 2% детей. Показатель заболеваемости значительно выше в странах Африки, где он достигает 20–27%.

Причинами дистрофии у детей могут стать:

  • синдром мальабсорбции (при целиакии, муковисцидозе);
  • пороки развития органов пищеварительного тракта (болезнь Гиршпрунга, мегаколон, стеноз пилорического отдела желудка, незаращение твердого и/или мягкого неба);
  • заболевания желудочно-кишечного тракта (холецистит, панкреатит, гастрит, гастроэнтерит, полипоз желудка и кишечника, злокачественные опухоли);
  • дефицит грудного молока;
  • неправильный расчет рациона питания ребенка;
  • дефекты ухода за ребенком.

При легкой степени дистрофии у детей общее состояние страдает мало. Отмечается снижение тургора кожи, подкожный жировой слой в области передней брюшной стенки истончается.

По мере прогрессирования заболевания ребенок становится вялым и апатичным, начинает отставать в психомоторном развитии. Тонус мышц снижается. Температура тела низкая. Жировая клетчатка на теле истончена и сохраняется только на лице. На этой стадии алиментарной дистрофии у детей развиваются сопутствующие заболевания (пиелонефрит, гайморит, пневмония, тонзиллит).

Основной причиной дистрофии является длительное голодание, что приводит к недостаточному поступлению в организм энергии и питательных веществ.

При тяжелой степени дистрофии дети утрачивают ранее освоенные навыки. У них повышена раздражительность, наблюдается сонливость. Из-за отсутствия подкожной клетчатки кожа свисает складками, а лицо приобретает старческое выражение.

Нарушения водно-электролитного баланса приводит развитию эксикоза, высыханию роговичной оболочки глаз. Выражена дисфункция желудочно-кишечного тракта, сердечно-сосудистая и дыхательная недостаточность. Температура тела значительно снижена.

Диагноз устанавливается по данным врачебного осмотра пациента и указаний на длительное голодание в анамнезе. Для подтверждения диагноза проводят лабораторное и инструментальное обследование, включающее:

Алиментарная дистрофия требует дифференциальной диагностики с другими патологиями, сопровождающимися общим истощением организма:

Пациенты с алиментарной дистрофией нуждаются в госпитализации в отделение гастроэнтерологии. Их помещают в хорошо проветриваемую и теплую палату, ограничивают контакт с другими пациентами с целью предотвращения заражения инфекционными заболеваниями.

Терапия любого вида дистрофии начинается с нормализации с режима дня и правильного питания. Пациентам с I стадией заболевания пищу дают часто, но малыми порциями. На II и III стадии алиментарной дистрофии энтеральное питание проводится специальными питательными смесями (энпитами) и сочетается с парентеральным питанием (внутривенным введением глюкозы, жировых эмульсий, белковых гидролизатов, витаминов). По мере улучшения состояния больного его постепенно переводят на обычное питание.

Более полумиллиона человек, проживающих в развивающихся странах, страдает от алиментарной дистрофии.

Рацион пациентов с алиментарной дистрофией должен содержать в достаточном количестве белок (не менее 2 г/кг/сут), большая часть которого должна быть представлена белком животного происхождения.

На III стадии алиментарной дистрофии лечение, помимо диеты, включает переливание препаратов крови (альбумин, свежезамороженная плазма, эритроцитарная масса), инфузионную терапию, направленную на коррекцию водно-электролитных нарушений и кислотно-щелочного равновесия.

При развитии инфекционных осложнений пациенту назначают антибиотики с учетом данных антибиотикограммы.

По показаниям могут использоваться пробиотики и пребиотики, иммуномодуляторы, ферментные препараты.

Развитие голодной комы является основанием для экстренной госпитализации в отделение реанимации и интенсивной терапии. Пациенту внутривенно вводят гипертонические растворы глюкозы, витамины, противосудорожные препараты.

После окончания курса лечения пациенты с алиментарной дистрофией нуждаются в длительном курсе физической и психической реабилитации, который должен продолжаться не менее полугода.

Одним из тяжелейших осложнений алиментарной дистрофии является голодная кома. К ее развитию приводит значительное падение концентрации глюкозы в сыворотке крови, в результате чего головной мозг испытывает выраженный дефицит энергии. Симптомами этого состояния являются:

  • внезапная утрата сознания;
  • расширенные зрачки;
  • бледные и холодные кожные покровы;
  • значительное снижение температуры тела;
  • сниженный тонус мышц;
  • нитевидный пульс;
  • дыхание поверхностное, аритмичное, редкое.

Если пациенту с голодной комой экстренно не будет оказана медицинская помощь, то на фоне нарастающей сердечно-сосудистой и дыхательной недостаточности наступает летальный исход.

Усугубляют метаболические нарушения при алиментарной дистрофии переохлаждение и тяжелый физический труд.

Алиментарная дистрофия часто осложняется инфекционными заболеваниями (пневмония, туберкулез, кишечные инфекции, сепсис), а также тромбоэмболией легочной артерии.

Без лечения дистрофия в течение 3–5 лет приводит к гибели пациента. При своевременно начатой терапии I-II степени заболевания оно заканчивается выздоровлением, однако восстановительный период занимает несколько лет. Алиментарная дистрофия последних стадий обычно заканчивается летальным исходом, даже если пациенту будет оказана полноценная медицинская помощь.

Профилактика развития алиментарной дистрофии строится на пропаганде среди населения норм здорового образа жизни и рационального питания, отказа от низкокалорийных диет, не обеспечивающих покрытие энергетических затрат организма.

Видео с YouTube по теме статьи:

источник

Дистрофия — патологический процесс, когда ткани теряют или накапливают вещества, не характерные для нормальных показателей. Заболевание сопровождается повреждением клеток, что приводит к серьёзным изменениям функций различных органов.

Метаболизм и структура клеток и тканей оказываются нарушенными. Чаще всего диагностируется дистрофия у детей в возрасте до трёх лет. Последствиями становятся задержка физического, умственного, психомоторного развития, а также нарушения обмена веществ и иммунной системы.

Медицина называет разные причины дистрофии у детей, самыми распространёнными из которых считаются:

  • врождённые генетические нарушения обмена веществ;
  • хромосомные и соматические заболевания;
  • стрессы;
  • внешние неблагоприятные условия и факторы: несбалансированное питание (переедание или длительное голодание), недостаточное внимание, негативное эмоциональное воздействие на ребёнка, нарушения режима дня, пренебрежение гигиеническими процедурами (смена пеленок, купание, прогулки на свежем воздухе), гиподинамия;
  • нерациональное питание;
  • проблемы с пищеварением;
  • слабый иммунитет;
  • инфекционные болезни;
  • неблагополучное протекание беременности: полная занятость женщины во время декретного отпуска, вредные условия работы, стрессовые ситуации, алкоголизм, курение, сильный токсикоз.

Ошибочно мнение, что одной из причин детской дистрофии является недоношенность ребёнка, преждевременные роды. А вот слишком молодой или пожилой возраст матери может стать причиной врождённого заболевания.

В зависимости от вида нарушений метаболизма, по локализации и распространённости проявлений заболевание делят на множество разных видов. Однако самая распространённая и общепринятая классификация дистрофии у детей в современной медицине выделяет три типа:

1. Невропатическая

  • масса тела умеренно сниженная или нормальная;
  • длина тела тоже в норме;
  • психомоторное развитие вполне соответствует возрасту;
  • чрезмерное возбуждение;
  • негативное отношение ко всему;
  • нарушения сна;
  • снижение аппетита.

2. Нейродистрофическая

  • масса тела снижена;
  • длина тела уже при рождении слишком мала;
  • психомоторное развитие отличается умеренным отставанием;
  • анорексия.

3. Нейроэндокринная

  • существенное, пропорциональное снижение длины и массы тела с самого рождения;
  • психомоторное и физическое развитие отличается ярко выраженным отставанием;
  • врождённые стигмы (микроторакоцефалия, псевдогидроцефалия, гемиасимметрия).

4. Энцефалопатическая

  • глубокое отставание в психомоторном и физическом развитии;
  • микроцефалия: локальное повреждение мозга;
  • гипоплазия (недоразвитие) костной системы;
  • полная анорексия;
  • полигиповитаминоз.

Кроме того, важную роль играет классификация детской дистрофии по этиологии: приобретённая и врождённая. Последняя обусловлена генетикой и сопровождается поражением центральной нервной системы — чаще всего приводит к летальному исходу на первом же году жизни малыша. Различаются такие варианты дистрофии, как квашиоркор (заболевание у детей в тропических странах), гипостатура, паратрофия (перекорм). Каждая из форм отличается различными симптомами.

Проявляются признаки дистрофии у детей раннего возраста в зависимости от формы заболевания и его степени тяжести. Общими симптомами считаются:

  • возбуждение;
  • ухудшение сна;
  • потеря аппетита;
  • быстрая утомляемость;
  • слабость;
  • задержка роста;
  • потеря веса.

Для гипотрофии I и II степени (под таким термином имеется в виду расстройство питания, сопровождающееся дефицитом массы тела) характерны такие специфические признаки, как:

  • снижение массы тела до 30 %;
  • потеря мышечного тонуса;
  • снижение эластичности тканей;
  • истончение подкожной клетчатки;
  • витаминная недостаточность;
  • ослабление иммунитета;
  • бледность;
  • нарушение стула (запоры и поносы чередуются).

Гипотрофия III степени отличается более серьёзными нарушениями в детском организме:

  • истощение;
  • глазные яблоки западают;
  • кожа теряет эластичность;
  • дыхание и сердечный ритм нарушаются;
  • артериальное давление снижается;
  • температура тела падает.

Паратрофия выражается в таких признаках, как:

  • избыточные жировые отложения;
  • бледность;
  • аллергичность;
  • нарушенная работа кишечника, дисбактериоз;
  • анемия;
  • сильные опрелости.

Комплексное лечение дистрофии у детей зависит от вида заболевания и степени его тяжести. Гипотрофия I степени лечится дома, II и III — в стационарном режиме вплоть до помещения ребёнка в бокс. Основные методики лечения включают в себя:

  • лечение болезни, которая стала причиной дистрофии;
  • диетотерапия: грудное вскармливание, кисломолочные смеси, дробность питания;
  • профилактика вторичных инфекций;
  • назначение витаминов, ферментов, стимуляторов и биологически активных добавок.

Профилактика дистрофии у детей предполагает, что уже во время беременности мать должна соблюдать режим дня, отказаться от вредных привычек, следить за своим здоровьем. После рождения малыша необходимо придерживаться правил кормления, рекомендации по уходу за ним, своевременно выявлять и лечить любые заболевания, ежемесячно посещать педиатра, отслеживать показатели роста и веса ребёнка.

Здоровье вашего ребенка в надежных руках наших врачей. Записывайтесь к педиатрам Медицинского центра «Север» в г. Александров по телефону 8 (49244) 9-32-49.

Синдром хронической усталости или просто утомились? Проверьте себя самостоятельно! Но не забывайте, что поставить точный диагноз может только специалист! Записаться на прием к неврологу и узнать все подробности можно по телефону: 8 (49244) 9-32-49.

Если Вам назначили уколы или капельницу, то сделайте их в процедурном кабинете медцентра «Север».У нас есть всё необходимое оборудование, всегда в наличии расходные материалы. Абсолютно стерильные условия. Звоните: 8 (49244) 9-32-49.

.

источник

Хроническое расстройство питания и трофики тканей, нарушающее правильное, гармоничное развитие ребенка — это дистрофия (dystrophiae). Из этой статьи вы узнаете основные симптомы дистрофии у детей, а также о том, как проводится лечение дистрофии у детей.

Точная распространённость дистрофий неизвестна, так как лёгкие и среднетяжёлые её формы регистрируют редко. Тяжёлую степень дистрофии выявляют приблизительно у 2% детей в нашей стране и значительно чаще (у 10 — 20% детей) в странах с низким экономическим уровнем развития. Пренатальную дистрофию диагностируют у 10 — 22% доношенных детей и у 25% недоношенных.

Выделяют три вида дистрофии.

Гипотрофия (дефицит массы тела по отношению к росту).

Паратрофия (один из вариантов паратрофии — ожирение).

  • с преобладанием массы тела над ростом.
  • с избыточными массой тела и ростом.
  • с нормальными массой тела и ростом.

Гипостатура (равномерное отставание массы тела и роста от возрастных норм).

Кроме того, признаки дистрофии могут быть первичными (преимущественно алиментарными), обусловленными белковоэнергетической недостаточностью, и вторичными, сопровождающими другие врождённые и приобретённые заболевания.

До последнего времени наиболее часто встречалась гипотрофия, сохраняющая, по данным ВОЗ, ведущую роль в развивающихся странах. В нашей стране наблюдается тенденция к увеличению числа детей с паратрофией, сопровождающейся избыточной массой тела и ожирением.

Внутриутробная (пренатальная) дистрофия

Внутриутробная (пренатальная) дистрофия обусловлена неблагоприятными условиями и различными факторами, нарушающими правильное развитие плода.

  • Юный (до 20 лет) или пожилой (после 40 лет) возраст беременной.
  • Инфекционные и соматические заболевания беременной.
  • Гестозы в любом триместре беременности.
  • Неблагоприятные социальные условия, нервные стрессы, нерациональное питание и вредные привычки.
  • Профессиональные вредности у обоих родителей.
  • Патология плаценты (выявляют в большинстве случаев, если исключены все вышеперечисленные факторы, а у ребёнка диагностирована пренатальная дистрофия).

Внеутробная (постнатальная) дистрофия

Внеутробная (постнатальная) дистрофия может быть связана как с экзогенными воздействиями, так и с эндогенными факторами, вызывающими вторичную дистрофию.

Основные экзогенные факторы постнатальной дистрофии:

  • алиментарные: белковоэнергетическая недостаточность, обусловленная количественно или качественно несбалансированным питанием, дефицит микроэлементов (цинка, меди, селена и др.);
  • инфекционные: кишечные инфекции, повторные ОРВИ, особенно осложнённые рецидивирующим отитом;
  • социальные.

К эндогенным этиологическим факторам постнатальной дистрофии относят:

  • пороки развития и хромосомные заболевания;
  • энзимопатии и мальабсорбции (как первичные, так и вторичные);
  • аномалии конституции;
  • иммунодефицитные состояния.

В развитии пренатальной дистрофии главную роль играют нарушение маточноплацентарного кровообращения и внутриутробная гипоксия плода, приводящая к расстройству трофических функций ЦНС. Патогенез постнатальной гипотрофии независимо от её происхождения и формы может быть представлен как единый патофизиологический процесс, в основе которого лежат нарушение пищеварения и снижение возбудимости коры головного мозга. В упрощённом виде этот процесс можно представить в виде схемы.

Паратрофию связывают с чрезмерно высокой калорийностью пищи и избыточным содержанием в ней жиров и углеводов. К развитию паратрофии предрасполагают лимфатикогипопластический и экссудативнокатаральныи диатезы.

Гипостатура, повидимому, обусловлена глубоким поражением нейроэндокринной системы (чаще внутриутробным).

Дистрофия может возникнуть у человека любого возраста. У мальчиков и девочек первых лет и месяцев жизни признаки дистрофии встречаются значительно чаще, развиваясь даже при незначительных отклонениях в питании, дефектах ухода, инфекционных заболеваниях. Это дает право расценивать ее как особую форму патофизиологической реакции организма ребенка на любое вредное воздействие и выделять как самостоятельную нозологическую форму. Высокая детская смертность в дореволюционной России во многом определялась частотой и тяжестью гипотрофии, на фоне которой нередко фатально заканчивались пневмонии, желудочно-кишечные расстройства и острые детские инфекции. Дистрофии и в настоящее время являются одной из важнейших проблем здравоохранения развивающихся стран, встречаясь у 10 — 20% детей в возрасте до 4 лет.

В нашей стране признаки гипотрофии тяжелой степени наблюдаются редко (0,5 — 2 %) и больше распространены гипотрофии легкой и среднетяжелой степени. Гипотрофия среднетяжелой и тяжелой степени нарушает формирование центральной нервной системы, эндокринного аппарата, иммунокомпетентных органов. дети отстают как в физическом, так и в умственном развитии, чаще и тяжелее болеют инфекционными заболеваниями. дистрофия, перенесенная в раннем детстве, может в дальнейшем привести к отставанию в росте, снижению устойчивости к физическим и психическим нагрузкам, предрасполагает к хроническим заболеваниям желудочно-кишечного, тракта, более частому, чем в остальной популяции женщин, недонашиванию беременности.

Этиология дистрофии у детей

Различают дистрофию пренатального происхождения, возникшую внутриутробно или в течение первых недель жизни, и постнатальную, развившуюся после рождения под влиянием различных факторов. В мире число детей с пренатальной дистрофией постоянно увеличивается, в настоящее время она наблюдается у 20 — 30% новорожденных. По данным ВОЗ, наиболее частыми ее причинами являются недостаточное питание и заболевания матери во время беременности.

В нашей стране ведущее значение имеют токсикоз беременности, особенно первой ее половины, нарушающий развитие эмбриона в узловых «точках» его органогенеза, а также патология плаценты. Последняя вызывает дистрофию у ребенка в более поздние сроки, обычно в результате нарушения маточно-плацентарного кровообращения и внутриутробной гипоксии плода. Играют роль и другие причины: возраст матери (слишком юный или пожилой), ее занятость и профессиональные вредности, правильность использования декретного отпуска, стрессовые ситуации, нарушающие гестационную доминанту, алкоголизм, курение и т. д.

Причины постнатальной дистрофии у детей

Постнатальная дистрофия у ребенка может быть вызвана разнообразными эндо- и экзогенными факторами:

К эндогенным относятся аномалии конституции и иммунодефицитные состояния, пороки развития внутренних органов, особенно желудочно-кишечного тракта; врожденные и наследственные синдромы, обусловленные ферментными дефектами (синдром мальабсорбции, муковисцидоз, Цилиакия, фенилкетонурия, галактоземия, гликогенная болезнь и др.); эндокринные и нейроэндокринные расстройства. В большинстве случаев дистрофия, вызванная эндогенными факторами, рассматривается как вторичная.

Среди экзогенных воздействий сохраняют значение алиментарные, инфекционные, дефекты ухода. В связи с ростом материального благосостояния и санитарной культуры населения алиментарный фактор выражается не столько в прямом качественном и количественном голодании (гипогалактия, количественный недокорм при искусственном вскармливании, преимущественно одностороннее питание с перегрузкой белками, жирами или углеводами и т. д.), сколько в несбалансированном избыточном по 2 — 3 ингредиентам и плохо организованном питании или дефиците витаминов. Самыми частыми из инфекционных факторов по-прежнему остаются острые желудочно-кишечные заболевания, имеют значение и их последствия в виде дисбактериоза, анорексии и нарушений всасывания; возросла роль повторных ОРВИ и отитов.

К дефектам ухода и организации окружающей среды относятся недостаточное внимание к ребенку и отрицательное эмоциональное воздействие на него, несоблюдение режима дня, пренебрежение простейшими гигиеническими процедурами (своевременная смена пеленок, ежедневное купание), а также гиподинамия. Нередко у одного и того же ребенка несколько этиологических факторов действуют одновременно, в таких случаях говорят о дистрофии смешанной этиологии.

Патогенез дистрофии у детей

Развитие дистрофии всегда сопровождается глубокими нарушениями всех видов обмена веществ в организме ребенка и изменениями со стороны внутренних органов, в первую очередь центральной нервной и пищеварительной систем. Неустойчивая секреция желудочно-кишечного тракта ребенка легко подавляется под влиянием отрицательных эмоций, перегревания или переохлаждения, количественной и качественной неполноценности питания или избыточности его, инфекционных заболеваний и т. д., что является первичным звеном патогенеза самой частой формы дистрофии — гипотрофии. Даже легкая ее степень сопровождается снижением уровня пепсина и лабфермента желудочного сока и панкреатической липазы в среднем на 60%.

При дистрофии более тяжелой степени пищеварительные ферменты практически отсутствуют. Пищевые вещества, поступающие в организм, перестают перевариваться и усваиваются не полностью. Нарушаются не только процессы переваривания, но и последующего всасывания. В кале обнаруживают растворимые белки, аминокислоты, жиры и переваримые углеводы. Снижается порог переносимости (толерантности) пищи, легко возникают функциональные срывы в виде диспепсии или нарушений моторики желудочно-кишечного тракта другого характера: пища задерживается в желудке до 5 — 7 часов, появляются упорные запоры, сменяющиеся позднее «голодными» поносами. В результате в организм поступает недостаточное количество полноценного белка, витаминов, микроэлементов, биологически активных жиров, что нарушает в первую очередь синтез ферментов и гормонов и, следовательно, гуморальную и эндокринную регуляцию процессов обмена.

Диспротеинемия, дефицит ферментов и витаминов, особенно аскорбиновой кислоты, снижают активность тканевого обмена, потребление кислорода тканями и приводят к накоплению недоокисленных продуктов обмена с развитием метаболического ацидоза, чему способствуют также повышенная гликолитическая активность и накопление в тканях молочной кислоты. Недостаточное поступление в организм полноценных питательных веществ, повышенное эндогенное расходование, снижение синтеза ферментов, глубокие расстройства тканевого обмена нарушают равновесие процессов ассимиляции и диссимиляции в сторону преобладания катаболизма. Ацидоз и нарушения интермедиарного обмена по принципу «порочного круга» усугубляют дисфункцию центральной нервной и пищеварительной систем, вызывают расстройства микроциркуляции и изменения внутренних органов.

Распад собственных белков, жиров и углеводов уменьшает размеры внутренних органов и разрушает систему их иммунологической защиты. Понижается сопротивляемость организма и развивается состояние эндогенного токсикоза, усугубляющееся в результате снижения антитоксической функции печени. На этом фоне легко присоединяется вторичная инфекция и может развиться токсико-септическое состояние, являющееся наиболее частой причиной летального исхода при тяжелых формах дистрофии (атрофии).

Клиническая картина зависит от формы дистрофии и степени тяжести заболевания.

Формы пренатальной дистрофии

В зависимости от тяжести гипоксического поражения головного мозга, клинических проявлений и симптомов, выделяют следующие формы пренатальной дистрофии (по Е.М. Фатеевой).

  1. Невропатическая форма дистрофии: масса тела при рождении нормальна или умеренно снижена, рост без особенностей. Психомоторное развитие соответствует возрасту. Обращают на себя внимание возбуждение и негативизм ребёнка, нарушение сна, извращение и снижение аппетита.
  2. Нейродистрофическая форма дистрофии — характерны такие симптомы: снижение как массы, так и (в меньшей степени) длинны тела при рождении, преобладание процессов торможения в ЦНС, умеренное отставание в психомоторном развитии, упорная анорексия.
  3. Нейроэндокринная форма дистрофии: отмечают значительное (обычно пропорциональное) снижение массы и длины тела с рождения (нанизм), выраженное отставание в физическом и психомоторном развитии; часто наблюдают врождённые стигмы дизэмбриогенеза.
  4. Энцефалопатическая форма дистрофии сопровождается глубоким отставанием ребёнка в физическом и психомоторном развитии, микроцефалией, признаками очагового поражения головного мозга, гипоплазией костной системы, анорексией и развитием полигиповитаминоза.

Степени дистрофии у детей

Гипотрофия — наиболее распространённый и значимый вид дистрофии. По времени возникновения её разделяют на три формы:

  • пренатальную, развившуюся до рождения ребёнка;
  • постнатальную, возникшую после рождения;
  • смешанную, сформировавшуюся под влиянием причин, действовавших на организм ребёнка внутри и внеутробно.

Различают лёгкую (I степень), среднетяжёлую (II степень) и тяжёлую (III степень) гипотрофию.

Гипотрофия I степени заметна только при внимательном обследовании ребёнка. Обычно его состояние удовлетворительное. Отмечены такие признаки: аппетит снижен умеренно, кожа гладкая, эластичная, бледная, внутренние органы и физиологические отправления без видимых отклонений. Тургор тканей снижен, толщина подкожной жировой клетчатки на животе значительно меньше нормы, но на лице и конечностях сохранена. Дефицит массы тела составляет 10-20% по сравнению со средними показателями. При обследовании отмечают диспротеинемию и снижение активности пищеварительных ферментов.

Гипотрофия II степени сопровождается такими симптомами: снижением эмоционального тонуса и активности ребёнка, апатией, вялостью, адинамией, задержкой развития психомоторных функций и речи, плохим аппетитом. Основные признаки и симптомы: кожа бледная, сухая, шелушащаяся. Эластичность и тургор тканей снижены, как и мышечный тонус. Подкожная жировая клетчатка сохранена на лице, но значительно уменьшена или отсутствует на животе и конечностях. Дефицит массы тела по отношению к росту составляет 20-30% на фоне отставания в росте на 24 см. Кривая нарастания массы тела уплощена. Колебания температуры тела в течение суток (до 1 °С) и постоянно холодные конечности свидетельствуют о расстройстве терморегуляции. Часто отмечают тахипноэ, аритмичное жёсткое дыхание, приглушённость сердечных тонов, склонность к тахикардии и артериальной гипотензии. При насильственном кормлении возникает рвота, нередко бывают запоры. Часто присоединяются интеркуррентные заболевания (например, отит, пиелонефрит, пневмония). При лабораторных исследованиях обнаруживают гипохромную анемию, гипо и диспротеинемию, значительное снижение активности пищеварительных ферментов.

Читайте также:  Алт при жировой дистрофии печени

Гипотрофия III степени (атрофия, алиментарный маразм) вызывает значительные нарушения общего состояния ребёнка и такие симптомы, как: сонливость, безучастность, раздражительность, негативизм, выраженную задержку в развитии, утрату уже приобретённых навыков и умений, анорексию. Внешне ребёнок напоминает скелет, обтянутый сухой кожей бледно-серого цвета, свисающей складками на ягодицах и бёдрах. Лицо старческое, морщинистое, треугольной формы. Подкожная жировая клетчатка отсутствует всюду, включая щёки, так как исчезают комочки Биша, свойственные детям. Ткани полностью утрачивают тургор, мышцы атрофичны, но их тонус обычно повышен в связи с расстройствами электролитного баланса и неврологическими нарушениями.

Дефицит массы тела составляет более 30%, кривая её нарастания совершенно плоская или снижающаяся. Рост меньше возрастной нормы на 7-10 см. Выражены симптомы обезвоживания: жажда, западение большого родничка и глазных яблок, афония, сухость конъюнктивы и роговицы, яркое окрашивание слизистой оболочки губ, трещины в углах рта («рот воробья»). Температура тела обычно понижена и колеблется в зависимости от температуры окружающей среды; иногда возникают немотивированные подъёмы до субфебрильных значений. Конечности постоянно холодные. Дыхание поверхностное и аритмичное.

Часто выявляют бессимптомные ателектазы и гипостатическую пневмонию. Пульс редкий, слабый, АД низкое, тоны сердца приглушены. Живот втянут или вздут и напряжён. Печень и селезёнка уменьшены в размерах. Почти всегда отмечают дискинетические расстройства ЖКТ: срыгивание, рвоту, учащённый жидкий стул. Мочеиспускание редкое, малыми порциями.

Лабораторные данные свидетельствуют о сгущении крови (концентрация НЬ и содержание эритроцитов в пределах нормы или повышены, СОЭ замедлена). В моче выявляют большое количество хлоридов, фосфатов и мочевины, иногда обнаруживают ацетон и кетоновые тела.

Краткая дифференциально-диагностическая характеристика степеней гипотрофии приведена в таблице.

Таблица. Характеристика степеней гипотрофии

источник

Дистрофия у детей: симптомы заболевания, профилактика врожденной и приобретенной формы болезни, медикаментозная терапия

Человеческий организм имеет сложное биологическое строение, из-за чего часто подвергается различным патологическим изменениям. Организм детей на стадии формирования и развития имеет еще более сложный механизм функционирования. Патологии бывают разными, но главное во всем этом — раннее диагностирование проблем и целенаправленное лечение. Одним из частых заболеваний у малышей до трехлетнего возраста является дистрофия. В данной статье мы расскажем о том, какие существуют степени дистрофии у детей и как проводить эффективное лечение при выявлении данной патологии.

Под понятием «дистрофия» педиатры подразумевают сложный комплекс патологических изменений, который приводит к нарушению обмена веществ в клетках. Из-за дисфункции метаболизма повреждаются некоторые клетки и межклеточное вещество одного или нескольких органов.

Это приводит к структурным изменениям в организме. В большинстве случаев данное патологическое состояние проявляется из-за неправильного питания или неполноценного ухода за малышом.

Важно! Не занимайтесь самолечением ребенка! При выявлении первых симптомов болезни немедленно обратитесь к врачу!
Наиболее часто дистрофия у детей раннего возраста встречается на африканском континенте (10-27%). Такие большие цифры обусловлены плохими условиями жизни и недостатком пищи во многих бедных странах Африки. В Европе эти показатели намного ниже и составляют всего 2% от всего детского населения. Отдельно хотелось бы сказать, что у детей, которые родились раньше положенного срока на 2-4 недели, риск развития дистрофии увеличивается в 2-2,5 раза.

Важно понять, что после диагностирования у малыша данного заболевания необходимо установить причину этого патологического состояния. И только потом можно приступать к лечению и устранению причины.

Дистрофия у детей может проявиться на фоне следующих обстоятельств:

    • инфекционные заболевания матери во время беременности, гестоз, нарушения режима питания беременной, курение, употребление алкогольных напитков во время ношения ребенка;
  • дисфункции плаценты в «интересный» период;
  • нарушение питания малыша (при кормлении одним лишь грудным молоком длительный период времени);
  • недостаток молока для ребенка в организме матери, нехватка детского питания при кормлении;
  • ОРВИ и инфекционные поражения ЖКТ у малыша;
  • врожденные заболевания органов ЖКТ (пилоростеноз, мегаколон);
  • муковисцидоз, целиакия, болезнь Гиршпрунга;
  • гастрит, холецистит, панкреатит;
  • опухоли ЖКТ;
  • хромосомные и соматические патологические изменения;
  • частые стрессы, эмоциональные «всплески»;
  • ослабленная иммунная система у малыша;
  • нарушение режима сна и бодрствования.

Некоторые медики склонны считать, что одной из причин дистрофии может стать слишком молодой или пожилой возраст матери. Но данное предположение не имеет определенных достоверных доказательств, и в случае нормального течения беременности врожденного типа данной болезни можно избежать практически в любом возрасте.

На сегодняшний день существует много различных классификаций данной патологии. Классификация происходит в зависимости от типа дисфункций метаболизма, локализации и происхождения. Наиболее часто в современной медицинской практике дистрофию разделяют на следующие типы: невропатическая, нейродистрофическая, нейроэндокринная и энцефалопатическая.

Каждый из типов дистрофии у ребенка имеет определенные симптомы и признаки:

  1. Невропатическая: общая масса тела снижена не более чем на 10% от нормы, возникают проблемы со сном, нарушается аппетит, угнетается настроение, появляется раздражительность и чрезмерная вспыльчивость.
  2. Нейродистрофическая: первичная анорексия, общая масса тела снижена более чем на 10%, отставание в психическом и умственном развитии.
  3. Нейроэндокринная: врожденный дефицит массы тела (более чем на 20% от нормы), угнетение психического и физического развития, гемиасимметрия, микроторакоцефалия.
  4. Энцефалопатическая: ярко выраженные дефекты психомоторного и физического развития, выраженная нехватка различных типов витаминов в организме, полное отсутствие аппетита, локальное повреждение мозговых участков, нарушения развития костной системы.

Помимо вышеописанной симптоматики у ребенка могут наблюдаться еще некоторые признаки наличия дистрофического заболевания:

  • регулярная тошнота и рвота;
  • запоры или поносы (запоры приводят к отсутствию стула на протяжении 3-5 дней);
  • проблемы с кожным покровом (сухость, бледность, шелушение верхних слоев эпидермиса);
  • плаксивость, апатия;
  • снижение уровня АД, нарушение сердечного ритма.

Важно! При дистрофии у ребенка может наблюдаться пониженная температура тела (ниже 36,6°С).

Помимо вышеописанной классификации болезни, ее также разделяют на приобретенную и врожденную. Такая классификация очень важна и дает возможность врачам полностью рассмотреть картину методов лечения и возможных последствий. Важно понимать, что наследственная дистрофия возникает на фоне генетической предрасположенности, и в данном конкретном случае у ребенка сильно поражается центральная нервная система.

  • Происходит нарушение обмена белков, жиров и углеводов (чаще чего-то одного из трех), вследствие чего сильно повышается риск летального исхода еще в грудном возрасте.

Узнайте о таких болезнях детей как рахит, галактоземию, спазмофилию, пиодермию, полиомиелит, гингивит, целиакию, гипотиреоз, ревматизм, круп, дизентерию, гипотрофию, чесотку.

Диагностика дистрофии в раннем детском возрасте подразумевает проведение сразу нескольких исследовательских процедур. Сначала педиатр проводит общий осмотр ребенка, оценивает состояние его кожных покровов, тонуса мышц, осматривает малыша на равномерность распределения жировой клетчатки под кожей. Далее измеряется температура тела, исследуется сердечный ритм.

  • Очень много о состоянии здоровья малыша может рассказать общий и биохимический анализ крови. Зачастую при разной степени и форме дистрофии в крови у ребенка выявляют снижение активности пищеварительных ферментов. Помимо этого может наблюдаться полигиповитаминоз, гипохромная анемия, сгущения крови за счет повышенного гемоглобина и снижения скорости оседания эритроцитов.
  • Все эти факторы могут говорить о том, что ребенок страдает дистрофией. Для исследования внутренних органов (чтобы подтвердить или опровергнуть риск осложнений) могут применяться УЗ-диагностика и рентгенография.

Лечить детскую дистрофию нужно только после консультации врача. В зависимости от степени заболевания он подберет наиболее щадящее и эффективное лечение и составит специализированный рацион для ребенка.

При данном заболевании делается уклон на так называемую «омолаживающую» диету. Ребенка нужно кормить несколько чаще и, возможно, немного большими порциями.

Объем и энергетическую ценность питания для маленького пациента должен рассчитать врач. При расчете необходимо полагаться на общую массу тела малыша.

Зачастую энергетическая ценность пищи для кормления должна на 20% превышать норму.

Отдельно рассчитывается уровень жиров, углеводов и белков в рационе. Жиры по возможности вообще исключают, так как при дистрофии в организме ребенка вырабатывается недостаточно ферментов для их расщепления.

  • Углеводы остаются на уровне нормы, а вот белковой пищи нужно употреблять немного больше нормальных показателей. Соотношение жиров, углеводов и белков в детском рационе при дистрофии должно быть таким: 1:3:6.
  • Изменение качественного состава рациона производится постепенно, при этом проводится контроль усвоения питательных веществ организмом ребенка.
  • Рекомендуется раннее добавление в рацион желтков и овощных либо фруктовых пюре. При всем этом необходимо точно рассчитать нормы витаминов и минералов, потребляемых малышом за сутки.

В случае полигиповитаминоза необходимо резко увеличить количество недостающих витаминов в рационе. Но помните: всем этим должен заниматься лишь опытный врач, который составит оптимальный рацион после проведения тщательной диагностики.

Медикаментозная терапия будет назначена педиатром лишь в том случае, когда есть острая необходимость нормализировать состояние здоровья ребенка и не допустить различных осложнений. При медикаментозной терапии зачастую используется следующее:

  1. Терапия с пероральным вводом некоторых пищевых ферментов. В большинстве случаев назначается с первых дней лечения дистрофии. Такое лечение подразумевает употребление следующих препаратов: соляная кислота с пепсином и панкреатин с углекислым кальцием.
  2. Терапия витамином С и витаминными соединениями из группы В (дозы должны в 3-5 раз превышать норму). Витамин А и D вводят лишь в случае выявления их дефицита в организме малыша.
  3. Гормональная терапия используется для устранения проблем с метаболизмом. В данном случае могут быть назначены следующие препараты: «Инсулин», «Префизон», «Неробол», «Ретаболил», «Тиреоидин».
  4. Терапия для общей стимуляции организма подразумевает следующее: введение донорской крови и у-глобулина, использование ректальных свеч «Апилак».
  5. Врожденная дистрофия часто поражает ЦНС. В таких случаях для предотвращения сильных осложнений могут применяться «Церебролизин» и глутаминовая кислота.


Важно! Дистрофия в детском возрасте может возникнуть из-за формирования камней в желчном пузыре. Следует понимать, что лечение дистрофии — сложный и длительный процесс. Все это время родители должны тщательно следить и ухаживать за ребенком. Правильное питание и соблюдение всех указаний педиатра — первый шаг на пути к исцелению.

Прогноз на выздоровление зависит от тяжести и типа дистрофии. Если заболевание приобретенное, лечение было целенаправленным и эффективным, то в большинстве случаев наступает выздоровление. В случае врожденной формы болезни шансы на выздоровление мизерные или вообще отсутствуют.

При врожденной дистрофии врачи могут лишь поддерживать состояние больного ребенка методом симптоматической терапии. В случае тяжелой формы дистрофии, например, миодистрофии Дюшена, средняя продолжительность жизни составляет около 25 лет (иногда пациенты могут жить и дольше).

Основными осложнениями данного заболевания являются:

  • угнетение иммунной функции организма;
  • отставание в умственном и физическом развитии;
  • высокий риск заболеть различными инфекционными болезными (ОРВИ, пневмония, отит, гепатит).

Профилактика врожденной дистрофии подразумевает ведение правильного образа жизни будущей мамы. Основными правилами поведения являются:

  1. Беременная женщина должна избегать стрессовых ситуаций и повышенных физических нагрузок.
  2. Правильно и сбалансировано питаться, причем не только в «интересный» период, но и после родов (чтобы грудное молоко соответствовало всем нормам).
  3. Перед зачатием ребенка матери нужно избавиться от всех острых инфекционных заболеваний. Хронические болезни нужно регулярно поддерживать на оптимальном для здоровья уровне.
  4. Будущая мама должна отказаться от употребления алкоголя, наркотических веществ и табакокурения.

Для профилактики приобретенной формы болезни нужно следовать таким правилам:

  • кормить ребенка грудью на протяжении установленного срока;
  • правильно и своевременно ввести в детский рацион прикорм;
  • правильно подобрать тип молочной смеси (для этого лучше проконсультироваться с педиатром);
  • укреплять иммунитет ребенка всевозможными методами.

Теперь вы знаете, что такое дистрофия у детей и как ее вылечить. Но важно понимать, что данное заболевание отличается длительным курсом терапии, поэтому необходимо запастись терпением и внимательно следить за состоянием здоровья малыша.

Организм человека обладает сложным строением биологического типа. В результате этого и происходят изменения патологического характера.

Если говорить об организме детей, то ему присущ сложный механизм функционирования, поскольку он развивается и формируется. Поэтому часто родители обращаются к специалисту с такой проблемой, как дистрофия у ребенка.

Одной из проблем является ранее диагностирование этого процесса, после которого необходимо начинать незамедлительное лечение.

Чаще всего дистрофия у ребенка встречается в возрасте до трех лет. Существует несколько степеней данного недуга. Все они будут подробнее рассмотрены в этой статье. Недуг более тщательно исследуется педиатрией.

Дистрофии у детей, которые соблюдают не только режим питания, но и режим сна и бодрствования, не должно быть.

В данной статье будет рассмотрено, какие существуют методы эффективного лечения этого недуга, а также будет сказано о профилактических мерах.

Данный термин подразумевает под собой изменения патологического характера. Последние в свою очередь приводят к клеточным нарушениям обмена веществ.

В результате неправильного метаболизма происходит повреждение части клеток, межклеточного вещества органов.

Соответственно, после наблюдаются структурные изменения в организме. Как правило, основной причиной дистрофии у ребенка является неправильный рацион питания либо плохой уход за малышом.

Следует помнить, что при обнаружении некоторых признаков данного недуга не следует самостоятельно бороться с заболеванием. Необходимо в срочном порядке обратиться к специалисту. Ниже в статье представлены фото дистрофии у детей.

Как правило, чаще всего этот недуг встречается у малышей, которые проживают на африканском континенте. Именно этот участок характеризуется малым количеством еды и не лучшими условиями жизни. По сравнению с африканским континентом, в Европе дистрофия у детей раннего возраста практически не встречается. Ее показатель равен 1,5 %. Также риску подвергаются недоношенные малыши.

Если врач поставил такой диагноз, как дистрофия у ребенка, следует определить, из-за чего она развилась. После установления причины врач назначает лечение.

Дистрофия мышц у детей может развиться из-за инфекционных болезней роженицы, которые у нее уже были во время беременности. Также этот недуг может быть в результате наличия у девушки в положении вредных привычек, таких как курение или употребление спиртных напитков.

Во время вынашивания ребенка в организм женщины каждый день должны поступать витамины А и Е, аскорбиновая и фолиевая кислота, магний и йод. По этой причине специалист и назначает соответствующие препараты.

Также недуг может быть из-за дисфункции плаценты.

Нарушение рациона питания ребенка приводит к мышечной дистрофии. У детей это наблюдается, когда они употребляют лишь одно грудное молоко.

В результате инфекционных поражений желудочно-кишечного тракта или ОРВИ также может развиться данный недуг.

Другим причинам дистрофии у ребенка являются патологические изменения хромосомного и соматического типа, панкреатит и гастрит, ослабленный иммунитет у детей, опухоли желудочно-кишечного тракта, целиакия и пилоростеноз.

Часть врачей утверждают, что причиной данного недуга является возраст роженицы: слишком ранний или поздний. Но это никак не доказано.

Поэтому при нормальном течении беременности в любом возрасте женщины осложнений не должно быть.

Различают несколько типов или степеней дистрофии у детей.

Ниже будет подробно сказано о каждой из них. Рассмотрим их:

  • Невропатическая. В этом случае общая масса тела не понижается больше, чем на 11 %. К другим признакам дистрофии у ребенка относятся нарушение аппетита, проблемы со сном, раздражительность и частая вспыльчивость.
  • Нейродистрофическая. Здесь уже речь идет о первичной анорексии. Масса тела ребенка при данном типе недуга снижена уже больше, чем на 11 %. Также наблюдается отставание как в психическом, так и в умственном развитии.
  • Нейроэндокринная. В этом случае речь идет о врожденной патологии. Масса тела у ребенка ниже на 21 % от нормативных показателей. К иным симптомам дистрофии у детей относятся микроторакоцефалия, а также отставание в физическом развитии.
  • Энцефалопатическая. Это самая последняя степень. Здесь ярко выражено отставание в физическом развитии. Также присутствуют дефекты в психомоторном развитии. В организме таких детей не хватает большого количества витаминов. У них полностью отсутствует аппетит. Кроме того, наблюдается частичное повреждение участков мозга, а кроме того, у такого рода малышей нарушено развитие костной системы.

К другим признакам дистрофии у ребенка относятся проблемы с кожей, понижение артериального давления, плаксивость, постоянная тошнота, диарея или, наоборот, запор.

Следует также уделить внимание температуре тела ребенка. При данной патологии она может быть ниже нормы.

Также существует другая классификация дистрофии у ребенка. Различают врожденную и приобретенную патологии. Благодаря этому специалист может назначить дальнейшее лечение и вести речь о последствиях.

Так, при наследственной дистрофии у детей наблюдается поражение ЦНС. В результате этого происходит нарушение обмена веществ. Под последними подразумеваются белки, жиры и углеводы. В этом случае имеется высокий риск летального исхода.

Для того чтобы подтвердить или опровергнуть диагноз, необходимо провести несколько процедур исследовательского характера. Для начала специалист проводит общий осмотр малыша.

Под этим подразумевается оценка состояния кожи и тонуса мышц. Кроме того, педиатр проводит осмотр равномерности расположения жировой клетчатки под кожным покровом.

После этого исследуется сердечный ритм, а также температура тела ребенка.

Для чего нужен общий анализ крови? В педиатрии при дистрофии у детей этот элемент исследования является особо информативным. В особенности это можно сказать о биохимическом анализе крови.

  • На наличие патологии свидетельствует понижение показателя пищеварительных ферментов. Другим признаком являются гипохромная анемия и полигиповитаминоз. Также у ребенка, страдающего от этой патологии, может быть сгущение крови. Последнее является результатом повышенного гемоглобина. И еще одним симптомом является снижение скорости оседания эритроцитов.
  • Если при анализе результатов исследования обнаружены такие признаки, то педиатр для подтверждения или опровержения диагноза направляет на УЗИ внутренних органов либо на рентгенографию.

Данную патологию лечить самостоятельно нельзя. Обязательно необходима консультация специалиста.

Кроме того, все зависит от степени дистрофии у ребенка. Ориентируясь на это, специалист назначит необходимое и правильное лечение, а также подберет верный рацион.

Как правило, в этой ситуации специалист назначает специальную диету. Она именуется как «омолаживающая». Ее суть состоит в том, что малыша кормят весьма часто. Но порции являются маленькими.

Энергетическую ценность, а также объем потребляемой пищи рассчитывает сам врач. Все это опирается на массу тела ребенка. Обычно для детей с данной патологией энергетическая ценность будет больше примерно на 19 % по сравнению с нормой.

  • Еще отдельно рассчитываются жиры, белки и углеводы. Первый элемент в списке желательно исключить. Поскольку в организме малыша с дистрофией недостаточно ферментов, которые могут расщепить жиры. У ребенка с патологией белков в рационе питания должно быть намного больше, а углеводы остаются в норме.
  • Существует ген дистрофина. Именно он является виновником данной патологии и отвечает за его развитие. Изменение качественного состава потребляемой пищи следует проделывать не так быстро. Необходимо следить за тем, как они усваиваются организмом маленького пациента.
  • Сначала в рацион питания малыша следует добавить фруктовые и овощные пюре, а также желток.

Еще обязательным условием этой диеты является точное рассчитывание нормы минералов и витаминов за сутки.

Если в рационе питания малыша имеется очень большая недостача полезных веществ, их следует резко увеличить. Но нужно знать, что всем этим обязательно должен заниматься специалист.

Данный вид терапии применяется только в том случае, когда имеется срочная в этом необходимость. Проделывается все для того, чтобы ребенок пришел в норму. Кроме того, благодаря медикаментозному лечению у малыша не должно возникнуть осложнений.

Существует несколько видов данной терапии.

Так, первым из них является пероральное введение пищевых ферментов. Как правило, их назначают сразу же. В этом случае специалист выписывает такие лекарственные средства, как панкреатин совместно с углекислым кальцием либо пепсин с соляной кислотой.

  • Вторым видом медикаментозной терапии является лечение витамином С и В. Дозы этих полезных веществ при дистрофии у ребенка должны быть выше почти в 6 раз. Такие витамины, как D, А выписываются малышу лишь в случае их недостачи.
  • Для того чтобы устранить проблемы, связанные с метаболизмом, применяется гормональный метод лечения. Здесь речь идет о таких медикаментах, как «Неробол» и «Тиреоидин».
  • Кроме того, в педиатрии при дистрофии у детей для стимуляции организма вводится донорская кровь, а также у-глобулин. Кроме того, в этом случае применяются и ректальные свечи, именуемые «Апилак».

При врожденной дистрофии происходит поражение центральной нервной системы. Для того чтобы предотвратить осложнения, специалист выписывает глутаминовую кислоту и уколы «Церебролизин».

Родителям следует знать, что данная патология может развиться вследствие наличия камней в желчном пузыре.

Лечение дистрофии у малышей считается сложным и длительным процессом. Поэтому родители должны хорошо смотреть за своим ребенком, а также соблюдать все наставления врача.

Сможет ли выздороветь ребенок при данной патологии? Все будет зависеть от степени сложности дистрофии. Если недуг является приобретенным, то при соблюдении всех советов специалиста наступает выздоровление.

По-другому дела обстоят с врожденной патологией. В этом случае шансы на выздоровление являются минимальными.

Как правило, в последнем случае специалисты поддерживают организм малыша при помощи симптоматического метода лечения.

  • При миодистрофии Дюшена, которая является одним из самых тяжелых видов недуга, продолжительность жизни человека составляет около четверти века. Некоторые из пациентов проживают гораздо дольше.
  • Одним из осложнений данной патологии является отставание как в физическом, так и умственном развитии. Также происходит угнетение иммунной системы организма малыша.
  • Вследствие этого именно дети, у которых диагностируется дистрофия, имеют большой риск заболеть такими недугами, как пневмония, отит, ОРВИ.

Следует знать, что подобного рода осложнений не должно быть при соблюдении рекомендаций специалиста.

Для того чтобы избежать врожденной патологии, будущей матери следует вести здоровый образ жизни.

Итак, основами профилактики дистрофии у детей является соблюдение нескольких рекомендаций для девушек в положении. Они должны в обязательном порядке отказаться от чрезмерных физических нагрузок, а также избегать стрессов.

Рацион как будущей мамы, так и уже родившей, должен быть правильным. Под последним подразумевается сбалансированное питание. Благодаря этому и грудное молоко, которым питается малыш, будет насыщено всеми необходимыми полезными веществами.

Перед зачатием детей каждая женщина должна пройти обследование на наличие инфекционных заболеваний. В случае если они имеются, необходимо для начала пройти лечение. При наличии хронических заболеваний следует постоянно посещать специалиста.

  • Будущей матери категорически запрещается употреблять спиртные напитки, а также курить. А о наркотических веществах и речи быть не может.
  • Профилактические меры приобретенной формы патологии подразумевают под собой кормление малыша грудным молоком до 1,5 лет. Также прикорм следует вводить вовремя. При искусственном вскармливании малыша необходимо верно подбирать молочную смесь. Как правило, в этом случае необходима консультация специалиста.
  • Также не стоит забывать о различных методах укрепления иммунитета ребенка.
Читайте также:  Алкоголь при жировой дистрофии печени

Ознакомившись с различными степенями дистрофии у ребенка, можно сказать, что данная патология поддается лечению. При первых симптомах следует сразу же обратиться к врачу. Ведь терапия при данной патологии является весьма длительной. А для того чтобы у вашего ребенка не было приобретенной дистрофии, следует соблюдать профилактические меры, которые были описаны выше.

Дистрофия – это хроническое нарушение питания ребенка и трофики тканей, при котором возникает расстройство гармоничности развития. Клиническая картина напрямую зависит от формы патологии. Наиболее частые симптомы: адинамия, апатия, снижение эластичности и тургора кожи, истончение подкожной клетчатки, снижение тонуса скелетной мускулатуры и отставание в психофизическом развитии. Диагностика базируется на выявлении патологических изменений при непосредственном осмотре ребенка и определении характерных нарушений в лабораторных анализах. Принципы лечения – полноценное питание и, по возможности, исключение этиологических факторов.

Дистрофия – это хроническое патологическое состояние в педиатрии, которое характеризуется нарушением питания ребенка, проявляется дефектами обмена веществ и отставанием в развитии.

  • Это сборное понятие, включающее в себя сразу несколько нозологий: гипотрофию, гипостатуру и паратрофию. Данная группа заболеваний характерна для детей до 3 лет, однако может развиваться и в старшем возрасте.
  • Дистрофия является социально-обусловленной патологией, поскольку в первую очередь ее возникновение зависит от рациональности питания ребенка и полноценности ухода за ним. Распространенность в странах Европы и СНГ – 2% от всего детского населения.
  • Наибольшая заболеваемость регистрируется в странах Африки – 10-27%. У детей со сроком гестации до 37 недель дистрофии развиваются в 2-2,5 раза чаще, чем у доношенных.

Дистрофии у детей могут быть спровоцированы патологическими изменениями, как со стороны матери, так и со стороны ребенка. Также можно выделить пренатальные и постнатальные причины.

  • К первым относятся патологии беременности (гестозы, патологические прикрепления плаценты), инфекционные заболевания (ОРВИ), нерациональное питание, эмоциональные перегрузки, употребление алкоголя, табачных изделий и наркотических средств, возраст матери (моложе 18 и старше 40 лет). Большинство постнатальных причин возникают со стороны ребенка.
  • В их число входят пороки развития ЖКТ («волчья пасть», «заячья губа», стеноз пилорического отдела желудка, мегаколон, болезнь Гиршпрунга), синдром мальабсорбции (при муковисцидозе, целиакии), заболевания пищеварительной системы (злокачественные новообразования, полипоз желудка и кишечника, гастрит, панкреатит, холецистит и другие).
  • Нарушение трофики в послеродовом периоде может быть вызвано дефицитом материнского молока при грудном вскармливании, дефектами при уходе и нерациональным расчетом рациона ребенка.

Патогенетически пренатальные дистрофии обусловлены патологией маточно-плацентарного кровообращения и возникшей на фоне этого гипоксией плода. Данное состояние, свою очередь, приводит к нарушениям в ЦНС, из-за чего возникает дистрофия. Постнатальные формы развиваются вследствие патологий пищеварения и нарушений возбудимости коры головного мозга.

Дистрофия включает в себя 3 основных клинических варианта:

  • Гипотрофия. Недостаточность массы тела по отношению к росту. Имеет 3 степени тяжести: I ст. – дефицит массы тела от 10 до 20%; II ст. – от 20 до 30%; III ст. – 30% и более.
  • Гипостатура. Равномерный дефицит массы и роста по сравнению с нормой для определенной возрастной категории.
  • Паратрофия. Характеризуется чрезмерной массой тела для своего возраста. При этом рост ребенка может быть в пределах возрастной нормы.

В зависимости от периода развития выделяют следующие типы дистрофий:

  • Врожденные (пренатальные). В этом случае ребенок с момента рождения уже имеет нарушение трофики, обусловленное внутриутробными пороками развития и патологиями беременности.
  • Приобретенные (постнатальные). Ребенок рождается без дистрофий. Отклонения возникают на фоне развившихся заболеваний, неправильного питания или ухода.
  • Комбинированные. Формируются под воздействием патологических факторов как до, так и после рождения.

С учетом механизма развития классифицируют:

  • Первичные. В этом случае дистрофия возникает как самостоятельное заболевание.
  • Вторичные. Являются осложнением других патологий: нарушений обмена веществ, недостаточности функции ЖКТ, дисбиоза кишечника.

Клиника дистрофий у детей зависит от формы заболевания. Первые признаки могу быть выявлены как на момент рождения (пренатальные формы), так и спустя некоторое время после родов (постнатальные) – от нескольких дней до месяцев или лет.

В зависимости от степени тяжести гипотрофии клиническая картина имеет свои особенности. При легкой форме (I ст.) отклонения от нормы выявляются только при прицельном исследовании. Общее состояние ребенка не страдает.

Из возможных патологических изменений – снижение тургора кожи, истончение слоя подкожной жировой клетчатки в области передней брюшной стенки. Среднетяжелая форма (II ст.) характеризуется апатичностью ребенка, вялостью, уменьшением аппетита, умеренным отставанием в интеллектуальном развитии.

Наблюдается уменьшение эластичности и тургора кожи, ее сухость, снижение температуры тела и тонуса скелетных мышц. Нормальное количество жировой клетчатки остается только на лице, на других участках она существенно истончена. Возможны увеличение ЧСС и ЧД, приглушение сердечных тонов, нарушение стула.

Часто возникают сопутствующие заболевания (пневмонии, гаймориты, пиелонефрит и т. п.).

Тяжелая форма (III ст.) сопровождается сонливостью, повышенной раздражительностью, явлениями негативизма, отставанием в психофизическом развитии, потерей ранее освоенных навыков.

  • Визуально определяются полное отсутствие подкожной жировой клетчатки на всех участках тела, бледность кожи, «свисание» кожных складок, «старческое» лицо.
  • Также выявляются мышечная атрофия на фоне гипертонуса, полная утрата тургора, эксикоз, высыхание слизистых оболочек и роговицы. Температура тела снижается и приближается к показателям внешней среды.
  • Возникают выраженная недостаточность дыхательной и сердечно-сосудистой систем, дисфункция ЖКТ. Для гипостатуры характерна клиника гипотрофии II или III ст., однако при конституционной низкорослости каких-либо патологических изменений (помимо антропометрических отклонений) не возникает.
  • Паратрофия чаще всего развивается при нерациональном питании ребенка. Наблюдаются умеренная адинамия и снижение мышечного тонуса. Возможно немотивированное беспокойство. Дети старшего возраста могут жаловаться на возникновение одышки, повышенной утомляемости и головных болей.

Аппетит чаще снижен, реже нормальный. Кожа бледная, часто пастозная. Подкожный жировой слой развит чрезмерно (особенно в области бедер и передней брюшной стенки), однако тургор и эластичность кожи снижены. Антропометрические показатели могут соответствовать возрастной норме или превышать их.

Часто наблюдается диспропорция телосложения.

  • Диагностика дистрофий у детей включает в себя сбор анамнестических данных, физикальное обследование, лабораторные и, по показаниям – инструментальные методы исследования.
  • Анамнез позволяет педиатру установить способствующие развитию дистрофий факторы (иногда – точную этиологию), частые эпизоды воспалительных и инфекционных патологий, а также изменения общего состояния ребенка.
  • Физикальное обследование заключается в оценке цвета, тургора и эластичности кожных покровов, степени выраженности подкожной жировой клетчатки на разных частях тела, мышечного тонуса, температуры тела, работы сердечно-сосудистой и дыхательной систем. Обязательно проводится антропометрия и сравнение полученных цифр с возрастной нормой.

В общем и биохимическом анализах крови в зависимости от тяжести дистрофии могут быть выявлены нарушение альбумин-глобулинового соотношения, гипохромная анемия, гипопротеинемия, снижение активности пищеварительных ферментов (АЛТ, АСТ, ЛДГ, щелочная фосфатаза, амилаза, липаза), метаболический ацидоз, полигиповитаминоз.

В тяжелых случаях определяются повышение концентрации кетоновых тел, хлора, фосфатов и мочевины в плазме, явление сгущения крови (снижение СОЭ, концентрация гемоглобина и эритроцитов в 1 мл повышена). С целью подтверждения или исключения патологий внутренних органов могут использоваться УЗИ органов брюшной полости, рентгенография ОГК, ФГДС и т. п.

Дифференциальная диагностика дистрофий у детей осуществляется с нанизмом и конституционной низкорослостью.

Лечение дистрофий проводится в амбулаторных условиях под контролем педиатра, исключением являются тяжелые формы гипотрофии. Основные принципы – нормализация питания и ухода за ребенком и устранение этиологических факторов. При необходимости назначается медикаментозное лечение.

Диетотерапия подразумевает определение переносимости пищи и постепенное наращивание ее объема до возрастных норм.

  • При этом соблюдаются следующие принципы: питание небольшими порциями, «омоложение» принимаемой пищи (используются продукты, которыми питаются дети младшего возраста), полноценный расчет количества белков, жиров и углеводов для определенного возраста, регулярный мониторинг за показателями работы ЖКТ и состоянием ребенка.
  • Медикаментозная терапия применяется при тяжелом состоянии пациента (в том числе – недостаточном эффекте от нормализации диеты). Как правило, назначаются ферментные препараты и витамины с целью нормализации процессов пищеварения. При развитии интеркуррентных заболеваний проводится соответствующее лечение, в том числе антибактериальная терапия.

Прогноз при дистрофиях у детей во многом зависит от возможности воздействия на этиологический фактор, наличия или отсутствия сопутствующих патологий. При полноценном своевременном лечении первичных алиментарных или вторичных форм прогноз благоприятный.

Специфической профилактики дистрофий не существует. Неспецифическая разделяется на антенатальную и постнатальную.

Антенатальная включает в себя медико-генетическую консультацию и планирование беременности, полноценное лечение патологий матери во время гестации, отказ от вредных привычек, нормализацию диеты и режима дня для беременной.

Постнатальная профилактика дистрофий подразумевает полноценное грудное вскармливание или рациональное питание в соответствии с возрастом, соответствующий уход за ребенком, контроль над динамикой изменений антропометрических показателей.

Дистрофия – патология, которая возникает вследствие нарушения обмена веществ с последующим повреждением структур клеток. Вследствие разрушительного процесса клеточные ткани теряют важные компоненты или накапливают другие, нехарактерные для них вещества.

Дистрофия относится к хроническим недугам, лечение которого должно быть очень длительным. Вылечить дистрофию очень сложно, и не всегда возможно. Это зависит от многих факторов: вида и стадии заболевания, его причины и т.д.

Дистрофией человек может заболеть в любом возрасте. Но чаще всего ее диагностируют в раннем детском возрасте (до 3 лет). У детей заболевание может вызвать такие осложнения, как задержка умственного и физического развития, нарушения обменных процессов, снижение иммунитета.

Изменение трофики, которое лежит в основе дистрофии, может происходить как внутри клетки, так и вне ее. В процессе развития дистрофии повреждается не только межклеточное вещество, но и сами клетки какого-то органа. Результат разрушения – нарушение функций этого органа.

У ¼ недоношенных детей диагностируют внутриутробную дистрофию. Заболевание не обязательно сопровождается дефицитом веса к росту. Может наблюдаться также преобладание массы над ростом. Любые нарушения трофики (механизмы, отвечающие за метаболизм) могут привести к развитию разных видов дистрофии.

По происхождению:

Врожденная – ее вызывают наследственные факторы. В организме отсутствуют ферменты (1 или несколько), которые отвечают за процессы метаболизма. Это приводит к неполному расщеплению белков, жиров, углеводов. Ткани начинают накапливать вещества, пагубно влияющие на структуры клеток.

Поражаться могут разные ткани, но в основном затрагивается нервная ткань. Все врожденные дистрофии очень опасны, и могут привести к ранней гибели больного.

Приобретенная – развивается под действием внешних и внутренних факторов в процессе жизнедеятельности.

В зависимости от дефицита веса:

  • Гипотрофия – характеризуется уменьшением веса по отношению к росту. Гипотрофия может быть врожденной, приобретенной и смешанной.
  • Паратрофия – процесс нарушения обменных процессов, при котором масса тела увеличивается.
  • Гипостатура – выраженное отставание роста от возрастных норм, в то же время вес может оставаться в норме.

Если дистрофический процесс происходит на фоне недостаточности белково-энергетических компонентов – это первичная дистрофия. Вторичная дистрофия возникает, как сопутствующая патология других заболеваний.

Нарушению механизма метаболического процесса в клетках могут способствовать различные факторы. Чаще в основе патологии лежат:

  • наследственные заболевания, связанные с нарушением обмена веществ;
  • регулярные стрессы;
  • неправильное питание;
  • инфекционные заболевания;
  • воздействие внешних факторов.

Первичная дистрофия в пренатальный период развивается вследствие нарушения кровообращения в плаценте и гипоксии плода. К факторам риска можно отнести:

  • беременность до 20 и после 40 лет;
  • плацентарные патологии;
  • инфекции, перенесенные во время беременности;
  • гестозы и токсикозы;
  • неблагополучная социальная обстановка.

Первичной приобретенной дистрофией ребенок может заболеть вследствие плохого питания матери с дефицитом питательных веществ, а также при частых ротавирусных и кишечных инфекциях.

Вторичная дистрофия сопровождается такими заболеваниями:

  • энзимопатия, которая выражается отсутствием или низкой активностью какого-то фермента;
  • хромосомные патологии;
  • мальабсорбция с нарушениями всасываемости кишечника;
  • иммунодефицитные состояния.

Паратрофию обычно связывают с избыточным употреблением жирной и углеводной пищи. Гипостатурную дистрофию соотносят с поражением нейроэндокринной системы.

Для гипотрофии 1 степени характерны:

  • недостаток веса по сравнению с нормой 10-20%;
  • незначительное снижение аппетита;
  • уменьшение количества подкожного жира.

При 2 степени гипотрофии:

  • дефицит веса составляет 30%;
  • снижается двигательная активность;
  • появляется апатия;
  • уменьшается количество жировой клетчатки на конечностях и животе;
  • нарушается терморегуляция (холодные конечности и перепады температуры тела);
  • нарушается работа сердечно-сосудистой системы.

Гипотрофия 3 степени (атрофия) сопровождается дефицитом веса более 30%. На этом этапе прогрессирования болезни у больного очень нарушается общее состояние, он становится раздражительным, безучастным, сонливым. Подкожная жировая клетчатка отсутствует. Происходит полная атрофия мышц, организм обезвоживается, температура тела падает, пульс редкий и слабый.

Врожденную гипостатуру диагностируют у детей по таким симптомам:

  • расстройства функции ЦНС и внутренних органов;
  • сухость и бледность кожи;
  • снижение тургора тканей;
  • подверженность инфекциям;
  • нарушение процессов метаболизма.

Если эти клинические признаки отсутствуют, а вес и рост отстают от физиологических норм, гипостатура может быть следствием конституциональной низкорослости.

Дистрофия паратрофического типа чаще диагностируется у пациентов с систематической гиподинамией, и при длительном несбалансированном питании.

Для нее характерны:

  • ожирение;
  • одышка;
  • усталость;
  • головные боли;
  • избирательный характер аппетита;
  • снижение тонуса мышц и эластичности кожи;
  • могут происходить трансформации внутренних органов вследствие снижения иммунитета.

Диагноз «дистрофия» ставят на основе признаков, которые характерны для данного заболевания. Это соотношение веса к росту, количество подкожной жировой клетчатки, особенности тургора тканей. Врач анализирует влияние различных внешних факторов на организм больного и его сопротивляемость инфекциям.

Для определения степени дистрофии проводят лабораторные исследования. Гипотрофию 1 степени определяют по результатам анализа крови и секреции желудка.

  • Снижение активности ферментов пищеварения и нарушение баланса между фракциями белков крови могут свидетельствовать о патологии. На 2 стадии гипотрофии ярко выражена гипохромная анемия, снижается количество гемоглобина.
  • 3 стадия характеризуется сгущением крови и замедлением СОЭ. В моче обнаруживаются хлориды, фосфаты, мочевина.
  • Для определения паратрофии и гипостатуры проводят дифференциальную диагностику, изучение генетического анамнеза. Недостаток роста может оказаться результатом наследственной конституциональной низкорослости.

При 1 степени гипотрофии допускается терапия в домашних условиях. Перед этим больного необходимо обследовать, выяснить переносимость у него определенных видов продуктов.

Основой терапии дистрофии должна стать коррекция питания. Ее осуществляют путем расчета продуктов на должный вес. Используется принцип «омолаживания» диеты. То есть больного кормят чаще, чем положено по норме и небольшими порциями.

  • Постепенно объем и энергетическая ценность потребляемых продуктов корректируется. При этом проводят постоянный контроль диуреза, характера стула и других параметров. Лучше завести специальный дневник, и записывать туда все изменения, а также количество и качество употребляемых продуктов.
  • При гипотрофии 2 и 3 степени необходима разгрузка по объему пищи и по ее содержанию. Разгрузка необходима для восстановления водно-электролитного баланса, функциональности органов, выведения веществ, накопленных вследствие нарушения обменных процессов. Недостаток объема пищи компенсируют парентеральным введением аминокислот, глюкозы, белка и других компонентов.
  • Лечение тяжелых форм гипотрофии проводится в стационаре. Желательно поместить больного в бокс, создать в нем оптимальный микроклимат (температура +27-30оС, влажность 60-70%), убрать лишние раздражители (звук, свет и т.д.).

С первого дня лечения назначается прием ферментов в течение 2-3 недель:

При тяжелой гипотрофии внутривенно вводят:

Чтобы обеспечить окислительно-восстановительные процессы, назначают курсы витаминотерапии:

  • парентеральное введение витаминов группы В и С;
  • внутрь при необходимости витамины А и D.

Гормональная терапия:

Видео на тему: Анорексия? Дистрофия? Комплексное лечение анорексии, дистрофии народными средствами

Профилактикой дистрофии лучше заняться еще до рождения ребенка. Профилактические меры можно разделить на 2 группы:

Антенатальная:

  • борьба с абортами и инфекциями женских половых органов;
  • предупреждение токсикозов;
  • профилактика заболеваний, которые сопровождаются ацидозом внутренней среды;
  • исключение стрессов;
  • соблюдение гигиенических условий быта, питания, режима и т.д.

Постнатальная:

  • естественное вскармливание;
  • соблюдение режима и питания кормящей женщины;
  • правильное введение прикорма;
  • полноценный уход за ребенком (контролировать набор веса измерять динамику роста и т.д.);
  • профилактика и лечение заболеваний (особенно органов ЖКТ).

При тяжелых формах патологии прогноз неутешительный (например, мышечная дистрофия Дюшена). Лечебные меры могут облегчить симптомы заболевания, немного продлить жизнь больного, но полностью вылечиться невозможно.

Дистрофия – тяжелое заболевание, которое требует длительного и комплексного лечения с определенной последовательностью выполнения комплекса мероприятий. Очень важно своевременно обнаружить патологию, тогда существует более высокая вероятность благоприятного исхода.

Дистрофия Дюшенна. Это расстройство обычно проявляется в возрасте 2-3 лет. Слабость затрагивает проксимальные мышцы, как правило, сперва нижних конечностей. Дети часто ходят на пальцах, имеют походку вразвалку и лордоз. Прогрессирование слабости устойчиво, развиваются сгибательные контрактуры конечностей и сколиоз.

Развивается достоверная псевдогипертрофия. Большинство детей оказываются прикованы к инвалидной коляске в возрасте до 12 лет . Поражение сердца обычно протекает бессимптомно, хотя 90% больных имеют нарушения ЭКГ.

Одна треть из них имеет легкие непрогрессирующие нарушения интеллекта, которые затрагивают вербальные способности сильнее, чем производительность.

Дистрофия Беккера. Это расстройство обычно проявляется симптоматически намного позже и легче. Способность передвигаться обычно сохраняется по крайней мере до 15 лет, и многие дети остаются подвижными до взрослого возраста. Большинство пострадавших доживает до 30 и 40 лет.

Диагноз подозревают в зависимости от характерных клинических признаков, возраста начала заболевания и семейного анамнеза, предполагающего Х-связанный рецессивный тип наследования.

Миопатические изменения видны на электромиографии (потенциалы моторных единиц быстро возрастают, имеют небольшую продолжительность и низкую амплитуду) и при биопсии мышц (некроз и заметное изменение размера мышечных волокон, не отделенных от моторных единиц).

Уровни креатинкиназы превышены в 100 раз от нормы.

Диагноз подтверждают анализом дистрофина с иммунным окрашиванием биоптатов. Дистрофии у пациентов с дистрофией Дюшенна не обнаруживается. Анализ мутаций ДНК в лейкоцитах периферической крови может также подтвердить диагноз при выявлении нарушений в гене дистрофина (делеции или дупликации имеют около 65% пациентов и точечные мутации — около 25%).

Специфического лечения не существует. Умеренные физические упражнения рекомендуется выполнять так долго, как это возможно.

Голеностопный ортез поможет предотвратить сгибание во время сна. Ортопедические аппараты на ногах могут временно помочь сохранить способность стоять и передвигаться. Следует избегать ожирения; потребности в калориях, вероятно, будут ниже, чем обычно.

Показано генетическое консультирование.

Ежедневный прием преднизолона не вызывает значительного длительного клинического улучшения, но, возможно, замедляет течение заболевания. Консенсуса в отношении долгосрочной эффективности не существует. Генная терапия пока не разработана.

Корректирующие операции иногда необходимы. Дыхательную недостаточность иногда можно лечить с помощью применения неинвазивной респираторной поддержки (через назальную маску).

Элективная трахеотомия получает все большее признание, что позволяет детям с дистрофией Дюшенна доживать до возраста старше 20 лет.

Дистрофия Эмери — Дрейфуса. Это заболевание может передаваться по наследству по аутосомно-доминантному, аутосомно-рецессивному (самый редкий) или Х-связанному типу. Общая частота неизвестна.

Женщины могут быть носителями, но только мужчины страдают клинически выраженным заболеванием при Х-связанном наследовании.

  • Гены, связанные с дистрофией Эмери — Дрейфуса, кодируют белки ядерной мембраны ламин А/С (аутосомный) и эмерин (Х-связанный).
  • Проявления мышечной слабости и истощения могут появиться в любое время до достижения 20 лет и обычно влияют на бицепсы, трицепсы и реже дистальные мышцы ног. Сердце часто вовлекается с мерцательными параличами, нарушениями проводимости (атриовентрикулярная блокада), кардиомиопатией и высокой вероятностью внезапной смерти.
  • На диагноз указывают клинические данные, возраст начала заболевания и семейный анамнез. А также слабо увеличенные сывороточные уровни креатинкиназы и миопатические признаки на электромиографии и биопсии мышц. Диагноз подтверждают тестированием ДНК.
  • Лечение включает терапию, направленную на предотвращение контрактур. Кардиостимуляторы иногда являются жизненно важными у больных с аномальной проводимостью.

Миотоническая дистрофия. Миотоническая дистрофия — самая распространенная форма мышечной дистрофии среди белого населения. Она возникает с частотой около 30/ 100 000 живых родов мужского и женского пола. Наследование аутосомно-доминантное с варьирующейся пенетрантностью.

Два генетических локуса — DM 1 и DM 2 — вызывают аномалии. Симптомы и признаки начинаются в подростковом или юношеском возрасте и включают миотонию (задержка релаксации после сокращения мышц), слабость и истощение дистальных мышц конечностей (особенно рук) и лицевых (особенно распространен птоз), кардиомиопатии.

Также могут развиться умственная отсталость, катаракты и эндокринные расстройства.

На диагноз указывают характерные клинические данные, возраст начала заболевания и семейный анамнез; подтверждается диагноз тестированием ДНК. Лечение включает применение ортопедического аппарата при свисании стопы и лекарственную терапию миотонии (например, мексилетин по 75-150 мг внутрь 2-3 раза в день).

Дистрофия поясов конечностей. В настоящее время выделяют 21 известный подтип дистрофии поясов конечностей: 15 аутосомно-рецессивных и 6 аутосомно-доминантных. Общая частота неизвестна.

  1. Несколько хромосомных локусов были определены для аутосомно-доминантных (5q [продукт гена неизвестен)) и рецессивных (2q, 4q [[3-саркогликан], 13q [γ-саркогликан], 15Q [калпаин, Са-активируемые протеазы] и 17q [α-саркогликан или адгалин]) форм.
  2. Структурные (например, дистрофин-ассоциированные гликопротеины) или неструктурные (например, протеазы) белки могут быть затронуты.
  3. Симптомы включают слабость в поясах и проксимальных частях конечностей. Начало заболевания колеблется от раннего детства до взрослой жизни; начало для аугосомно-рецессивных типов, как правило, в детстве, и эти типы в основном связаны с поражением тазового пояса.

На диагноз указывают характерные клинические данные, возраст начала заболевания и семейный анамнез; диагностика требует также определения гистологической картины мышц, проведения иммуноцитохимии, вестерн-блоттинга и генетического тестирования на наличие специфических белков.

Лечение направлено на профилактику контрактур.

Фациоскапулогумеральная дистрофия.

Начало заболевания в подростковом или юношеском возрасте характеризуется медленным прогрессированием: ребенку сложно свистеть, закрывать глаза и поднимать руки (из-за слабости мышц, стабилизирующих лопатки).

Ожидаемая продолжительность жизни нормальная. Инфантильные вариации, характеризующиеся слабостью лица, плеч и бедренного пояса, быстро прогрессируют.

На диагноз указывают характерные клинические данные, возраст начала заболевания и семейный анамнез; подтверждается диагноз анализом ДНК.

Лечение состоит из физической терапии.

Врожденная мышечная дистрофия. Это не самостоятельное расстройство, оно является конгенитально выявляемым расстройством, относящимся к одному из нескольких редких форм мышечной дистрофии. Диагноз подозревают у любого вялого новорожденного, но его следует отличать от врожденной миопатии при помощи мышечной биопсии.

Лечение заключается в физической терапии, которая может помочь сохранить мышечную функцию.

источник