Меню Рубрики

Мышечная дистрофия у ребенка фото с пояснениями

Мышечные дистрофии – это группа заболеваний не воспалительного характера, характеризующиеся прогрессивным течением без патологических изменений центральной и периферической нервной системы.

Первые публикации о миопатиях датируются 1830 годом. В 1852 году Мерион сообщил о случае в семье с четырьмя сыновьями, у которых отмечались признаки двигательных расстройств, не связанных с поражением нервной системы. Он предположил, что заболевание наследуется от матери к ребенку.

Под миопатией или миодистрофией Дюшенна (также ее называют дистрофией или миопатией Дюшена-Беккера) понимают заболевание генетической природы, связанное с мутацией гена, кодирующего синтез белка дистрофина.

Дистрофин входит в состав мембран мышечных клеток, без него мышцы крайне уязвимы и подвергаются некрозу и дегенерации. Экспрессия, то есть реализация функции, происходит в гладкой и скелетной мышечной ткани, а также в миокарде.

Миопатия Дюшенна поражает одного из 3500 новорожденных детей. Несмотря на тот факт, что заболевание названо именем Дюшенна, одним из первых врачей, описавших данную патологию, был Говерс.

Гийом Дюшенн был французским неврологом, который использовал электростимуляцию в лечении неврологических расстройств. В 1868 году Дюшенн описал 13 пациентов с заболеванием, которое сопровождалось прогрессирующей мышечной слабостью, и назвал ее паралитической псевдогипертрофической мышечной дистрофией. Также он определил диагностические критерии миодистрофии, которые используются и сегодня.

По международной классификации болезней МКБ-10 мышечная дистрофия Дюшенна-Беккера имеет код G71.

Одна треть случаев заболевания связана со спонтанно возникшей мутацией, в то время как на остальные случаи патологии приходится наследование Х-хромосомы, несущей патологический ген.

Случаи гонадного мозаицизма связаны с 20% случаев миодистрофии Дюшенна. Средняя продолжительность жизни менее 20 лет. Повышение уровня фермента креатинфосфокиназы (КФК) обнаруживают у 2/3 женщин – носителей патологического гена. Большинство из них не имеют никаких проявлений заболевания. Миопатия почти всегда поражает мальчиков, поскольку заболевание сцеплено с Х-хромосомой, тип наследования – рецессивный. Локализация гена, кодирующего синтез дистрофина, находится в локусе Xq21. Синтез белка кодируется одним из самых больших известных генов. Он занимает около 2% ДНК Х-хромосомы.

Первые симптомы появляются в возрасте от трех до семи лет. Обычно родители замечают раскачивающуюся походку и гиперлордоз. Существует несколько основных критериев, которые позволяют предположить миопатию Дюшенна. К ним относятся:

  1. Мышечная слабость, которая появляется неожиданно и начинается с нижних конечностей.
  2. Гиперлордоз – выраженный изгиб позвоночника кпереди, что особенно проявляется при ходьбе.
  3. Гипертрофия ослабленных мышц.
  4. Слабый ответ мышц на электрическую стимуляцию на более поздних стадиях заболевания.

С течением времени все указанные симптомы прогрессируют. Несмотря на поражение мышечных структур, нарушений функции мочевого пузыря и кишечника не отмечается. К двенадцати годам жизни большинство пациентов не могут ходить самостоятельно, и находится в инвалидном кресле. Миопатия Беккера очень сходна с дистрофией Дюшенна, так как поражается один и тот же локус Х-хромосомы, в результате чего страдает синтез дистрофина. Отличием миопатии Беккера является начало заболевания, как правило, после трех лет жизни или даже в подростковом возрасте.

Миодистрофия Дюшенна – патология, которая затрагивает не только скелетную мускулатуру. Дистрофин также содержится в миокарде, тканях мозга и гладкомышечной мускулатуре. Поздняя стадия заболевания ассоциируется с тяжелой сердечной недостаточностью и дыхательными нарушениями – главными причинами смерти пациентов.

В течении заболевания различают пять стадий. Первая стадия (доклинических проявлений) не характеризуется широким спектром симптомов, обычно у пациентов отмечается лишь повышение уровня КФК в сыворотке крови.

Вторая стадия (ранних признаков) включает следующие симптомы:

  1. Раскачивающаяся походка – впервые появляется от 2-х до 6-ти лет и часто является первым симптомом, который замечают родители.
  2. Прогрессирующая слабость мускулатуры нижних конечностей с дальнейшим присоединением слабости мышц шеи, плечевого пояса и рук.
  3. Наличие симптома Говерса – при попытке встать с пола, пациент упирается на колени и руки (рисунок 1). Появление симптома связано с выраженной слабостью мышц спины и конечностей.

Рисунок 2. Симптом Говерса – пациент поднимается с пола, опираясь на колени и руки.

Третья стадия (прогрессирующих симптомов) характеризуется появлением значительных сложностей во время ходьбы и развивается, когда возраст ребенка составляет около восьми лет. Пациенту становится сложно подниматься по ступеням, появляется одышка, сложно встать с пола. По утрам могут беспокоить головные боли, в ночное время наблюдается затрудненное дыхание. Четвертая и пятая стадии являются наиболее тяжелыми, так как пациент теряет возможность не только самостоятельно передвигаться, но и испытывает трудности с дыханием. При четвертой стадии пациент еще может удерживать осанку, однако делать это становится все труднее, развивается выраженный сколиоз.

Пятая стадия – терминальная. Пациент не может ходить и, как правило, находится в инвалидном кресле. Чаще всего, смерть наступает от дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности в возрасте до 20-ти лет.

Ребенок с миопатией Дюшенна-Беккера до 2-3-х лет жизни может ничем не отличаться от других детей. Тем не менее, существует ряд признаков, на которые стоит обратить внимание.

Важно! Во время проведения лабораторных исследований может быть повышен уровень печеночных ферментов: аланин- и аспартатаминотрансферазы, креатинкиназы и гамма-глутаматтрансферазы.

В ряде исследований миопатий было отмечено, что задержка речи и моторных навыков отмечалась чаще у детей с дефектом дистрофина. Уровень IQ может быть меньше на одно стандартное отклонение по сравнению со среднестатистическим значением в популяции.

У 30% детей с мутациями гена, кодирующего синтез дистрофина, отмечались трудности с обучением и приобретением новых навыков, обсессивно-компульсивные расстройства, синдром дефицита внимания, задержка умственного развития. Детям с дистрофиями Дюшенна и Беккера сложнее даются вербальные навыки.

Постановка диагноза «Миопатия Дюшенна» включает:

  1. Исследование уровня КФК, которая превышает референсные значения в 50-100 раз.
  2. Молекулярную диагностику – исследование гена, локализованного в локусе Xq21 и ответственного за синтез дистрофина, позволяет подтвердить или опровергнуть диагноз.

Если у пациента наблюдается сочетание высоких показателей КФК и мышечная слабость, это с высокой вероятностью позволяет заподозрить миопатию Дюшенна-Беккера.

Из инструментальных методов используют:

  • обзорную рентгенографию грудной клетки. Исследование позволяет сделать заключение, насколько выражен сколиоз;
  • электромиографию: метод применяют с целью дифференциальной диагностики со спинальной мышечной атрофией;
  • электрокардиография – с целью выявления синусовых аритмий;
  • ультразвуковое исследование сердца – нередко определяет малые размеры желудочков сердца и более длинную диастолу;
  • холтеровское мониторирование определяет наличие пароксизмальных аритмий.

Если молекулярная диагностика не выявила мутации гена дистрофина, рекомендуется провести биопсию мышечной ткани. Характерные гистологические изменения приведены ниже:

  • мышечные волокна с выраженным дегенеративным процессом и некрозом;
  • пролиферация соединительной ткани;
  • появление жировой ткани в значительном количестве.

Также проводится анализ белка дистрофина, выделенного из мышцы, с определением его молекулярной массы.

На сегодняшний день лечения миодистрофии Дюшенна-Беккера не существует. Терапевтическая тактика основана на поддерживающем медикаментозном лечении (в основном, для сохранения сердечной функции), исследованиях в области генной инженерии и экспериментальном клеточном лечении.

При прогрессировании сколиоза и контрактур суставов возможно применение паллиативного хирургического вмешательства. По мере прогрессирования мышечной слабости, следует обеспечить пациенту максимальный комфорт.

Применение преднизолона активно обсуждается в профессиональных медицинских сообществах. Известно, что спустя один месяц от начала применения наблюдается незначительное улучшение общего состояния пациента и может сохраняться до трех лет без ухудшения. В то же время, при отказе от преднизолона начинается прогресс заболевания.

Главными осложнениями, с которыми сталкиваются пациенты, являются:

  1. Прогрессирующая мышечная слабость.
  2. Дилатационная кардиомиопатия.
  3. Дыхательные нарушения, связанные с дисфункцией диафрагмы.
  4. Контрактуры суставов.
  5. Сколиоз.
  6. Дисфагия.
  7. Запоры.

К осложнениям также относится остеопороз и высокий риск переломов. По некоторым данным возможно использование препаратов кальция и витамина Д для увеличения плотности костной ткани.

К сожалению, прогноз неблагоприятный, так как смертность при данной патологии составляет 100%. Если в семейной истории встречается близкая родственница, которая является носителем патологического гена, у детей мужского пола выше риск развития кардиомиопатии с прогрессирующей сердечной недостаточностью в возрасте от 20 до 40 лет. Проводятся исследования, связанные с применением стволовых клеток для лечения миодистрофий.

  1. Миопатия Дюшенна-Беккера – прогрессирующее заболевание, связанное с аномальным синтезом белка дистрофина, принимающего непосредственное участие в мышечных сокращениях. Синтез дефектного белка приводит к дегенеративным и некротическим процессам в мышцах.
  2. Ранними признаками болезни считаются появление мышечной слабости в нижних конечностях, раскачивающейся, нетипичной походки. К лабораторным признакам относится многократное повышение уровня КФК.
  3. Этиология заболевания – генетическая, связанная с мутацией гена в локусе Тип наследования-рецессивный, мутация может передаваться от матери, чья Х-хромосома несет патологический ген, а может возникать спонтанно.
  4. Существует пять стадий миопатии. Четвертая и пятая стадии являются терминальными.
  5. К ранним методам диагностики относится определение уровня КФК, который может многократно превышать норму и являться ранним маркером наследственной миодистрофии Дюшенна-Беккера задолго до появления мышечной слабости и других заметных симптомов. К более точным методам относится молекулярная диагностика с исследованием патологического гена.
  6. Специфическое лечение не разработано. Мероприятия по уходу за пациентом сводятся к поддержанию жизнеобеспечения.
  7. Основными осложнениями являются утрата способности ходить, тяжелые дыхательные расстройства и сердечно-сосудистая недостаточность.
  8. Прогноз неблагоприятный, летальность составляет 100%.
  • Bushby K, Straub V. Nonmolecular treatment for muscular dystrophies. Curr Opin Neurol. 2005 Oct. 18(5):511-8.
  • Moxley RT 3rd, Ashwal S, Pandya S, Connolly A, Florence J, Mathews K, et al. Practice parameter: corticostero >

источник

Группа наследственных заболеваний мышц, которые характеризуются медленной прогрессирующей дегенерацией мышечных волокон — это мышечная дистрофия. Этот термин охватывает ряд наследственных заболеваний, характеризующихся слабостью и атрофией мышц. Она проявляется прогрессирующей слабостью и дегенерацией мышц. В этой статье мы расскажем вам про основные причины заболевания и способы его диагностики у ребенка.

Для мальчиков с псевдогипертрофической миопатией прогноз неблагоприятный, они обычно доживают только до 20 лет.

Большинство мальчиков в конце концов становятся тяжелыми инвалидами. Через 25 лет после начала болезни они обычно оказываются прикованными к инвалидному креслу.

Врожденная миотония может быть смертельной, хотя дети, пережившие свой первый день рождения, чаще всего доживают до совершеннолетия.

Все виды обусловлены генетическим дефектом. Причиной мышечной дистрофии и псевдогипертрофической миопатии является дефект структуры гена на Х-хромосоме (половая хромосома, имеющаяся у обоих полов). Этот ген ответственен за образование дистрофина — белка, необходимого для здоровых мышц. Без дистрофина нарушается нормальная структура мышечных волокон и пораженные мышцы слабеют.

Половая хромосома — причина мышечной дистрофии

Девочки могут быть носителями дефектного гена, но обычно не страдают болезнью, т. к. имеют две Х-хромосомы, и нормальный вариант гена на второй Х-хромосоме компенсирует дефект.

Если дефектный ген передается потомству мужского пола, то мышечная дистрофия у детей появляется только у мальчиков, т. к. у них только одна Х-хромосома и, следовательно, нет нормального варианта гена, способного компенсировать дефект.

У сыновей носителей дефектного гена, вероятность унаследовать его и заболеть составляет 50% их дочери в 50% случаев становятся носителями дефектного гена. Хотя эта генная аномалия часто наследуется, иногда дистрофия спонтанно возникает у мальчика, в семье которого никто и никогда не болел ей.

Мышечная дистрофия плечевого и тазового пояса — это аутосомное рецессивное расстройство: ребенок заболевает тогда, когда оба родителя являются носителями дефектного гена.

Существует много видов заболевания и все они достаточно редки. Ниже описаны четыре вида болезни:

  1. Псевдогипертрофическая миопатия — наиболее распространенный вид заболевания, поражает только мальчиков и диагностируется примерно у одного ребенка из трех тысяч. Возникает в детстве и ведет к прогрессирующему снижению подвижности.
  2. Болезнь Беккера встречается реже, чем псевдогипертрофическая миопатия, протекает с более слабыми симптомами, но также приводит к прогрессирующей инвалидности.
  3. Врожденная и дистрофическая миотонии поражают как девочек, так и мальчиков. У больных отмечаются затруднения с дыханием и слабый мышечный тонус.
  4. Мышечная дистрофия плечевого и газового пояса поражает девочек и мальчиков и затрагивает мышцы плеч и газа.

Болезнь неизлечима, хотя физиотерапия может значительно облегчить состояние пациента. Для диагностики мышечной дистрофии часто достаточно выяснить симптомы и провести обследование.

Врач берет кровь для анализа, т. к. при заболевании в крови заметно повышен уровень креатипфосфокипазы (фермент, в норме присутствующий в здоровых мышцах).

  1. Электромиография позволяет определить потенциал электрической активности в мышце в случае дистрофии эти потенциалы не соответствуют норме;
  2. У больного ребенка мышечная биопсия (маленький образец ткани, взятый на анализ) показывает характерные изменения в структуре мышцы. При диагностике выявляются поврежденные мышечные волокна и аномальное отложение жировой ткани;
  3. Может быть также сделана эхокардиограмма, чтобы определить, затронута ли сердечная мышца.

Теперь вы знаете основные способы диагностики и причины мышечной дистрофии у детей. Здоровья вашему ребенку!

источник

Патология появляется вследствие генной мутации, имеющей место в области хр21. Более четверти таких патологий связывают со стойким изменением генотипа в материнской яйцеклетке. Остальные случаи объясняют гетерозиготностью мамы пациента по патологии мутагенеза в гене дистрофина.

Принято считать, что примерно 7% всех периодически возникающих случаев заболевания – это следствие образования в женском яичнике нескольких клеточных генераций с мутированными и обычными аллеями дистрофина. При этом наиболее распространенным типом мутации (около 65%) являются значительные потери участков хромосомы. У 5% пациентов обнаруживают удвоение участка хромосомы, а в оставшихся случаях патологии – point mutation, когда затрагивается один или несколько нуклеотидов, тогда как к мутации относятся более протяженные дефекты гена.

Патология передается по аутосомно-рецессивному типу, со сцепкой с X-хромосомой (поражает мужские особи). Больше половины таких патологий возникают спонтанно, в связи с мутацией генов.

При генетическом обследовании большую роль играет определение у сестер пациента скрытых признаков заболевания. От такой носительницы мутированного гена может произойти передача патологии 50% её детей мужского пола, а 50% её дочек станут такими же носителями мутированного гена.

Женщины, которые обладают поврежденным геном, делятся им со своим ребенком, хотя сами миопатией не страдают. В основном заболеванию подвержены мальчики. Девочки также могут заболеть, но это случается крайне редко: такое может произойти лишь при дефекте структуры хромосом.

Начальные симптомы дистрофии Дюшена можно заметить уже в возрасте от 1 до 5 лет. Для больного ребенка характерно торможение ранней двигательной активности. При попытках ходить самостоятельно (у детей, старше 1 года) можно наблюдать постоянные падения, запутывание ножек, быструю усталость. Если малыш все-таки начинает ходить, то при этом он переваливается с ноги на ногу (утиная походка), ему сложно подниматься по ступенькам и вставать с колен.

Постепенно у маленьких пациентов возникает увеличение объемов различных мышечных групп, что внешне похоже на сильно накачанные мышцы. С дальнейшим течением и усугублением патологии такое увеличение переходит, наоборот, в уменьшение мышц.

Заболевание распространяется по телу восходящим путем: от мышц ног и малого таза до спины, плеч и рук.

Уже на начальных этапах заболевания можно наблюдать понижение сухожильных рефлексов. Далее развивается искривление позвоночника, грудная клетка становится седло- или килевидной, деформируются стопы. Возникают проблемы с сердечной мышцей: появляются признаки нарушения сердечного ритма и левожелудочковая гипертрофия. У четверти пациентов обнаруживают симптомы умственной отсталости: чаще всего это проявляется признаками олигофрении.

Приблизительно к 12-летнему возрасту пациенты перестают ходить, через 2-3 года полностью теряют способность совершать движения. В 20-30 лет большее количество таких больных умирает. На поздних этапах заболевания мышечная слабость переходит и на дыхательную и глотательную систему. Летальный исход наступает от присоединившихся бактериальных инфекций или от недостатка дыхательной и сердечной деятельности.

Мышечная дистрофия Дюшена, к счастью, встречается относительно редко и проявляется в мышечной слабости. Согласно статистике, такая патология встречается приблизительно у одного малыша из 3000 новорожденных детей. Кроме того, известны несколько достаточно редких форм миопатии, отличающиеся менее выраженными проявлениями.

Развитие мышечной дистрофии связано с медленным разрушением соединений между нервными и мышечными волокнами.

Девочки, родившиеся от матери с поврежденным геном, также могут стать носителем такого повреждения, хотя заболевание у них практически никогда не проявляется.

Кроме дистрофии Дюшена, медицина выделяет ещё и другие виды миопатий, встречающиеся крайне редко:

  • синдром Беккера (также поражает мальчиков, имеет врожденный тип, но проявляет себя только к периоду полового созревания и отступает приблизительно к 45 годам);
  • врожденная форма миопатии (поражает малышей независимо от пола, но может встречаться, можно сказать, лишь в единичных случаях);
  • лопаточно-плече-лицевая форма миопатии – проявляется не сразу, а на протяжении около 10 лет. При патологии отмечается слабость мимических мышц, вялая реакция мускулатуры лица при попытке выразить определенные эмоции;
  • патология Эмери-Дрейфуса (подобный вид миопатии с негативными последствиями для миокарда).

Прогрессирующая дистрофия Дюшена – это серьезная, наиболее распространенная форма миопатии. Развивается она в младенческом возрасте, обычно у детей до 3-х лет, изредка в более старшем возрасте. Практически у всех пациентов (за небольшим исключением) наблюдается увеличение размеров икроножных мышц (иногда в совокупности с дельтовидными и четырехглавыми мышцами). Такое увеличение часто связано с жировой инфильтрацией мышц, однако в некоторых случаях в действительности увеличиваются именно мышцы.

Уменьшение объема мышечной массы наблюдается в основном в области спины и тазового пояса. Наряду с атрофическими расстройствами зачастую можно отмечать наличие умственной отсталости.

Читайте также:  Алиментарная дистрофия как лечить

Не редкостью являются нарушения целостности и формы костей даже вследствие незначительных нагрузок и травм. Спустя 5-10 лет от первых проявлений патологии можно обнаружить поражение сердечной мышцы, что выражается тахикардией и нарушениями ЭКГ. Характерным признаком считается усиленная активность сывороточной креатинкиназы.

В целом, заболевание протекает тяжелее, чем при остальных формах миопатии. Атрофические изменения быстро распространяются по всему организму. Большая часть пациентов к 10-летнему возрасту практически лишена возможности двигаться. Такие больные крайне редко способны дожить до 30 лет, погибая от сопутствующих заболеваний.

Мышечная дистрофия — это редко встречающееся врожденное заболевание, характеризующееся мышечной слабостью. Синдром Дюшенна поражает только мальчиков и является наиболее распространенным видом мышечной дистрофии. Это заболевание отмечается примерно у одного ребенка из трех тысяч. Помимо этого существуют некоторые, достаточно редкие виды мышечной дистрофии, которые поражают и девочек, но симптомы в этом случае несравнимо менее серьезные.

Мышечная дистрофия развивается из-за постепенного разрушения нервно-мышечных связей.

Это врожденное заболевание, передающееся по наследству от родителей к детям. Девочки могут быть носителями гeна, отвечающего за наличие мышечной дистрофии, но обычно сами не подвержены этому заболеванию.

Помимо синдрома Дюшенна, существует еще несколько видов мышечной дистрофии, которые характеризуются несколько иными симптомами. Но все они встречаются достаточно редко.

Мышечная дистрофия, синдром Беккера: это заболевание тоже встречается только у мальчиков.

Хотя синдром Беккера относится к врожденным заболеваниям, симптомы начинают проявляться лишь к 11—15 годам и ослабевают в возрасте 40—50 лет.

Врожденная мышечная дистрофия: эта болезнь поражает как девочек, так и мальчиков, но встречается очень редко.

Плече-лопаточно-лицевая дистрофия развивается медленно, течение ее относительно доброкачественное. Заболевание развивается до 10 лет. В младенческом возрасте эти дети плохо сосут, когда они становятся старше, им не удается сложить губы как для свиста, поднимать руки выше головы. Их лица отличаются малоподвижностью при плаче или смехе, а мимика отличается от нормальной.

Дистрофия Эмери—Дрейфуса: симптомы схожи с другими видами дистрофии, но болезнь может дать осложнения на сердечную мышцу.

В случае синдрома Дюшенна симптомы болезни начнут проявляться лишь к 18 месяцам. Все попытки ребенка встать на ноги, начать ходить будут заканчиваться неудачно. Первым признаком заболевания может стать тот факт, что ребенок не начинает ходить к положенному времени.

Малыш ходит вразвалочку и падает гораздо чаще, чем остальные дети в его возрасте. Характерным симптомом болезни могут стать попытки ребенка встать из положения сидя на полу, при которых он поддерживает ноги с помощью рук.

Икроножные и бедренные мышцы могут казаться крепче, чем обычно, хотя на самом деле они очень слабые и не в состоянии выполнять свои функции. Мышцы спины, живота
также очень слабые.

Исходя из наличия определенных симптомов, врач может заподозрить у ребенка мышечную дистрофию. В этом случае он направит ребенка к специалисту-ортопеду.

Анализ крови: в здоровой мышечной ткани присутствует фермент креатинфосфокиназа. В случае мышечной дистрофии уровень этого энзима необычайно высок.

Мышечный тест: с помощью электромиографии измеряется скорость проведения нервных импульсов в мышцах. У детей с мышечной дистрофией результаты теста резко отличаются от нормальных.

Биопсия мышц: образец мышечной ткани исследуется под микроскопом.

Обычно обнаруживаются клеточные изменения и отложение жировой ткани.

Синдром Дюшенна является наследственным заболеванием, связанным с наличием модифицированного гена в половой Х-хромосоме. Каждая клетка нашего организма (кроме половых) имеет 46 хромосом. Каждая хромосома в свою очередь состоит из тысяч генов. В генах и хромосомах содержится дезоксирибо-нуклеиновая кислота (ДНК), которая отвечает за информацию, передающуюся из поколения в поколение.

Каждый ген состоит из цепочки протеинов. Протеины — белки — являются строительным материалом человеческого организма. Синдром Дюшенна возникает вследствие наличия модифицированного гена в Х-хромосоме, которая присутствует как в мужском, так и в женском организме. Этот ген отвечает за выработку протеина, образующего здоровую мышечную ткань.

Девочки могут получить по наследству модифицированный ген, но, как правило, синдром Дюшенна у них не развивается, так как в женском организме присутствуют две Х-хромосомы, одна из которых, здоровая, компенсирует отклонения во второй. Результаты проведенных исследований показали, что синдром Дюшенна у мальчиков может быть как врожденным, так и приобретенным вследствие изменений, произошедших в гене уже после рождения.

По мере того как заболевание прогрессирует, симптомы становятся все более выраженными, так как мышцы уже почти не способны обеспечивать нормальные движения. Мышцы рук постепенно слабеют, и ребенок с трудом может поднимать и удерживать предметы. Мышцы конечностей становятся ригидными, суставы теряют подвижность. Очень часто деформируются локтевые, тазобедренные и коленные суставы. Мышцы, поддерживающие позвоночник, атрофируются, вследствие чего позвоночник искривляется. Ребенку становится все труднее ходить. У некоторых детей возникают проблемы с учебой. Обучение дается им с большим трудом, они не успевают по всем предметам.

Синдром Дюшенна не поддается лечению, поэтому все, что можно сделать для таких детей, это помочь им научиться жить с этой болезнью. Очень большое значение имеет психотерапия, которая способна помочь ребенку оставаться активным, не позволяя мышцам атрофироваться. Необходимо заниматься лечебной гимнастикой для сохранения подвижности суставов. Чтобы предотвратить образование контрактур, могут использоваться шины и корсеты.

Для тех детей, которые хотя с трудом, но ходят, занятия ходьбой очень полезны. В большинстве случаев у детей с синдромом Дюшенна наблюдаются сложности с обучением, поэтому им требуется особое внимание и помощь. Лучше всего, если такой ребенок будет обучаться в специализированном учебном заведении для детей-инвалидов. Стоит помнить о том, что братья и сестры ребенка с синдромом Дюшенна могут чувствовать себя заброшенными, если все внимание уделяется только больному. Поэтому найдите время и для них.

Миопатия Дюшена – это одно из самых грозных заболеваний среди всех первичных мышечных дистрофий. Начинается она в раннем детстве и заканчиваетсят летальным исходом ещё до того, как человеку исполнится 25 лет. Полное название болезни — прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшена.

Впервые этот недуг был упомянут в 1868 году невропатологом Дюшеном, и практически сразу было доказана его генетическая природа. При этом миопатия Дюшена имеет генетически единую форму с другим подобным заболеванием под названием миопатия Беккера. Однако эти болезни отличаются друг от друга целым рядом клинических проявлений.

Частота встречаемости составляет один случай на примерно 3,5 тысячи новорожденных. Чаще всего болезнь проявляется у мальчиков, чей возраст достигает полутора-трёх лет. Она быстро прогрессирует. У девочек этот недуг никогда не встречается.

Для процесса гипотрофии мышц при этой болезни характерен восходящий характер. Сначала в него вовлекаются мышцы таза и проксимального отдела ног, после этого болезнь переходит на мышцы спины и плечи, и только после этого патология начинает затрагивать руки.

Однако у этого недуга имеются и другие признаки:

  1. Деформация позвоночника — кифоз или лордоз.
  2. Искривление грудной клетки и стоп.
  3. Кардиомиопатия с аритмией и гипотрофией левого желудочка.
  4. Олигофрения в степени дебильности, которая встречается у 30% всех пациентов с этим диагнозом.

Миопатия Дюшена фото которой можно посмотреть в интернете, имеет неблагоприятный прогноз. Она быстро прогрессирует, ребёнок теряет способность к ходьбе примерно к 10 – 12 годам. Смерть наступает от инфекции дыхательных путей или от остановки сердца.

Миопатия Дюшена — это наследственная болезнь, причём носителями поражённого гена являются женщины, которые сами никогда не болеют этим недугом. Наследуется ген по рецессивному типу, который связан с Х-хромосомой. При этом большинство выявленных случаев болезни – это мутации, которых раньше не было. Само заболевание является самым злокачественным из всех видов миопатий, к тому же недуг очень быстро прогрессирует, и остановить этот процесс невозможно.

Болезнь у ребёнка начинает проявляться не сразу после рождения, а только в возрасте от 1,5 до 5 лет. Первыми её признаками можно считать такие проявления, как:

  1. Неустойчивая походка.
  2. Неловкость в движении.
  3. Постоянные падения при ходьбе.
  4. Походка становится «утиной».
  5. Если ребёнку нужно подняться по лестнице, то он старается этого избегать.
  6. Трудности в подъёме из положении лёжа или сидя.

Ещё один важный признак этой болезни – это мнимая гипертрофия мышц. Кажется, что у ребёнка мышцы сильные и большие, но это мнение ошибочно. В реальности же идёт не развитие мышц, а их быстрое перерождение в жировую, и даже соединительную ткань.

Ещё один важный симптом – это обязательное поражение сердца, причиной которого является переизбыток в клетках сердца дистрофина.

По мере развития заболевания в суставах начинают появляться контрактуры, а к 10 – 12 годам ребёнок уже практически не может самостоятельно ходить, и ему потребуется инвалидное кресло. В 15 лет мальчик становится глубоким инвалидом.

Миопатия Дюшенна имеет свои диагностические признаки. Во-первых, это ЭКГ-исследование, во время которого выявляются поражения миокарда, стенок левого желудочка. Во-вторых, это повышенное содержание уровня дистрофина в ткани мышц. Однако дистрофия мышц при миопатии Дюшена не выявляется. В-третьих, это анализ крови, в котором можно определить активность фермента креатинфосфокиназы. При анализе у представительниц женского пола, которые являются носителями этого заболевания, этот фермент также повышен.

Для подтверждения диагноза обязательно проводится генодиагностика. К тому же, необходимо провести биопсию мышц. Именно после этого анализа ставится окончательный диагноз. Однако для анализа нужно выбирать ту мышцу, которая оказалась поражённой меньше всего. В противном случае диагностика будет неинформативной.

При тяжёлом течении и быстром прогрессировании лечение заболевания чаще всего не даёт никакого эффекта. Поэтому основная терапия носит симптоматический характер. Чаще всего в лечении используют витамины групп В и Е, аминокислоты, препараты кальция, анаболики, калия оротат, прозерин, галантамин, оксазилом. Некоторые специалисты применяют в лечении глюкокортикостероиды, которые помогают продлить жизнь на несколько лет. Лечение нужно проводить курсами и только в стационаре.

Кроме того, применяют лечебную физкультуру, электрофорез с прозерином, ванны, индуктотерапию. Курсы повторяют каждые 2 месяца. Если же ребёнок неподвижен, то лечение проводится только в домашних условиях.

В жизни пациента с миопатией Дюшена большое значение имеет правильное питание. Нужно исключить чай и кофе, пряности и сладости, картофель и капусту. В рацион должны непременно входить овощи, фрукты, кисломолочные продукты, крупы, яйца, орехи и мёд.

Что же касается профилактики заболевания, то сделать это сложно, так как заболевание носит генетический характер. Обнаружить заболевание у плода до его рождения практически невозможно.

Кстати, вас также могут заинтересовать следующие БЕСПЛАТНЫЕ материалы:

  • Восстановление коленных и тазобедренных суставов при артрозе — бесплатная видеозапись вебинара, который проводил врач ЛФК и спортивной медицины — Александра Бонина
  • Бесплатные уроки по лечению болей в пояснице от дипломированного врача ЛФК. Этот врач разработал уникальную систему восстановления всех отделов позвоночника и помог уже более 2000 клиентам с различными проблемами со спиной и шеей!
  • Хотите узнать, как лечить защемление седалищного нерва? Тогда внимательно посмотрите видео по этой ссылке .
  • 10 необходимых компонентов питания для здорового позвоночника — в этом отчете вы узнаете, каким должен быть ежедневный рацион, чтобы вы и ваш позвоночник всегда были в здоровом теле и духе. Очень полезная информация!
  • У вас остеохондроз? Тогда рекомендуем изучить эффективные методы лечения поясничного. шейного и грудного остеохондроза без лекарств.

    Введите свой e-mail, чтобы получить бесплатную книгу «7 простых шагов к здоровому позвоночнику»

    источник

    Мышечная дистрофия у детей относится к заболеваниям наследственного характера. Происходит нарушение функции волокон. Данная патология может передаваться по наследству. Дистрофия мышц является неизлечимой болезнью. Только поддерживающая терапия может значительно улучшить состояние ребенка. Терапия заключается в том что, назначаются физиотерапевтические процедуры.

    Если изучить все виды дистрофии, то их существует огромное множество. Но все они встречаются довольно редко. Наблюдается четыре типа дистрофий:

    • Миопатия псевдогипертрофического происхождения;
    • Болезнь Беккера;
    • Миотония врожденного генеза;
    • Дистрофия мышц плеча и дегенерация газового участка.

    Самым распространенным среди всех дистрофий является миопатия псевдогипертрофического происхождения. Часто встречается у мальчиков, у девочек такая патология не диагностируется. По статистическим данным встречается у каждого трехтысячного ребенка. Первые признаки заболевания появляются в раннем детстве. Далее происходит прогрессирование снижения функции мышечных волокон, что приводит к падению активности.

    Что касается Болезни Беккера, то встречается реже, чем предыдущая патология. Клинические проявления более скудные, их поначалу даже сложно диагностировать. Но, так или иначе, ребенок становится инвалидом.

    Если диагностирована миотония дистрофического или врожденного происхождения, то в первую очередь ребенку тяжело дышать – это является основополагающим симптомом. После чего, сразу начинают ослабевать все группы мышц больного. Одинаково болеют как девочки, так и мальчики.

    Среди всех дистрофий, самым редко встречающимся видом является поражение мышц плеча и газового пояса. Очень тяжелая патология, ухудшается качество жизни малыша.

    Если мальчик заболевает миодистрофией, то исход крайне неблагоприятный. Такие больные живут максимум до 22-х лет. Если же у ребенка диагностирована болезнь Беккера, то исходом является инвалидность. Если проходит 20 лет с начала заболевания, то резко ухудшается активность человека, вплоть до прикованности к креслу.

    Что касается миотонии врожденного генеза, то такие детки долго не живут. Но были случаи, когда новорожденные переживали первые сутки, далее могли прожить еще лет 15, но не более.

    Абсолютно все разновидности патологии возникают из-за некоторых сбоев в генетической цепи. Если глубоко вдаться в подробности, нарушается структура на Х-хромосоме. Данная единица отвечает за выработку такого белка, как дистрофин. Он необходим для формирования нормальной функции мышечной ткани. Если происходит сбой в этом белке, то наступает дисфункция волокон и всего связочного аппарата организма.

    Женский пол при данном заболевании является «переносчиком» патологического гена. Очень редко болеют девочки. Это связано с тем, что женский пол имеет две Х- хромосомы. Исходя из этого, происходит компенсация со второй Х-хромосомы.

    Как только передается дефектный ген плоду мужского рода, то мальчик начинает заболевать. Это потому, что у мужского пола одна Х-хромосома. Поэтому компенсации от второй хромосомы не получится никогда.

    Если сыновья являются непосредственными носителями патологического гена, то шансы передать по наследству становится около 50%. И около 50% всех девочек являются носителями мышечной дистрофии. Наблюдались казуистические случаи, когда ребенок заболевал, но в роду данной патологии не наблюдалось.

    Выявить у детей раннего возраста заболевание не представляет никакой сложности. Достаточно изучить анамнез больного ребенка и провести клиническое обследование. Для точности доктор берет кровь больного и изучает ее в лабораторных условиях. Если наблюдается повышенное количество в крови креатинфосфокиназы, то можно подозревать, что ребенок болен. В нормальном состоянии этот фермент находится в мышечных волокнах пациента.

    Также для проведения диагностики применяют:

    • Электромиографию (с точностью выявляет активность электрического потенциала мышечной ткани);
    • Эхокардиограмму ( для исключения сердечной патологии, ведь сердце – это мышца);
    • Биопсию мышечных волокон.

    Биопсия берется у ребенка для того, чтобы изучить структурные изменения в волокнах. Это могут быть снижение коллагена или наличие избыточного отложение тканей жирового происхождения.

    В нынешнее время полностью купировать заболевание невозможно. Не существует каких-либо лекарственных препаратов или иных процедур, чтобы восстановить пораженные участки волокон.

    Лечебная терапия данного патологического процесса направлена на приостановление прогрессирования деструкции. Для этого назначается:

    • Витаминотерапия;
    • Препараты АТФ;
    • Кортикостероиды;
    • Лечебная физкультура;
    • Предупреждение развития сколиоза, а также контрактуры ног.

    Если выполнять данные пункты, то можно притормозить развитие заболевания. Проводить лечение нужно исключительно после рекомендации врача. Если не соблюдать все настояния специалиста или вовсе не лечить ребенка, то может настигнуть летальный исход.

    Для того чтобы предупредить данное заболевание у будущего потомства, существуют некоторые рекомендации. К ним относится:

    • Если мать планирует забеременеть, то необходимо провести лабораторное исследование на присутствие в организме генов патологического происхождения. Также нужно тщательно изучить генеалогическое древо, чтобы исключить мышечную дистрофию.
    • Обследовать отца на наличие патологических генов. Ведь это также играет важную роль для предотвращения рождения больного ребенка.
    • Строгое соблюдение всех профилактических мер в случае осложнений у пациента.

    Если соблюдать профилактические пункты, то можно исключить появление детей с данным заболеванием.

    источник

    Здоровый ребенок много двигается, активно изучая окружающий мир. Основное времяпровождение детей младшего возраста – игровая деятельность, сопровождаемая интенсивной физической активностью.

    По тому, насколько малыш подвижен, можно сделать выводы относительно его здоровья и самочувствия.

    Однако, известны такие патологии, при которых физическая активность, нормальная для здорового ребенка, считается невозможной. К числу таких патологий относится дистрофия мышечной ткани у детей – генетическое заболевание, возникающее вследствие нарушений в одном или нескольких генах.

    Каковы признаки анорексии у детей? Узнайте об этом из нашей статьи.

    • Мышечная дистрофия у детей – врожденная патология, при которой отмечается наличие дефектов того или иного гена (или нескольких), отвечающего за развитие мышечной ткани.
    • Заболевание имеет прогрессирующий характер течения, то есть со временем слабость мышечной ткани становится все более выраженной.
    • При этом нервная система в патологический процесс не вовлечена, ее ткани функционируют без нарушений.
    Читайте также:  Алиментарная дистрофия код мкб

    В некоторых случаях (особенно тяжелых) у ребенка отмечается слабость мышечной ткани сердечно–сосудистой или дыхательной систем, что приводит к развитию серьезных проблем со здоровьем, связанных с нарушениями работы органов этих систем. Данная ситуация встречается достаточно редко.

    В настоящее время причины, приводящие к генетическим нарушениям, не установлены. Однако, известно, что к развитию мышечной дистрофии приводят мутационные процессы, поражающие ген, который отвечает за синтез белка в организме.

    Белок – важный строительный элемент, участвующий в формировании мышечной ткани организма, нарушения его синтеза приводят к патологии формирования мышечной системы ребенка, слабости его мышц.

    У новорожденных и детей раннего возраста патология развивается еще во внутриутробном периоде. К возникновению данной ситуации у грудничка могут привести такие факторы как:

    • осложненная беременность, сопровождаемая сильным токсикозом;
    • аномалии внутриутробного развития;
    • нарушения работы плаценты, отсутствие качественного питания матери и плода;
    • наследственная предрасположенность.

    У детей постарше патология развивается в результате нарушения обменных процессов в организме, гормональных сбоев. Указанные причины считаются второстепенными, которые вовсе не обязательно приводят к возникновению патологии, лишь увеличивая риск ее развития.

    Известно, что разновидность хромосомы, в которой имеет место дефект, оказывает влияние на тип патологии. Так:

    1. Дефект Х хромосомы, передающейся по женской линии, приводит к развитию дистрофии Дюшена – наиболее распространенной разновидности заболевания. При этом сама женщина – носительница мутирующего гена вовсе не обязательно страдает заболеванием, она лишь передает его своим наследникам.
    2. При мутации генома 19 хромосомы возникает миотоническая дистрофия мышечной ткани.
    3. Вне зависимости от расположения пораженной хромосомы могут развиваться такие формы патологии как лопаточно–лицевая, слабость мышц в области поясницы и конечностей.

    О том, как выявить аллергию на глютен у ребенка, читайте здесь.

    Различают несколько разновидностей патологии.

    Форма Характеристика
    Болезнь Дюшенна
    1. Чаще всего проявляется в младшем возрасте (2-5 лет).
    2. Возникает в основном у мальчиков.
    3. Чаще всего страдает мышечная ткань в области таза, ног.
    4. С течением времени развивается слабость мышц верхней половины туловища, а затем и остальных групп мышц.
    5. Изменяется строение мышечной ткани, мышечные волокна замещаются жировой и соединительной тканью.
    6. Патология стремительно прогрессирует, уже к 12-летнему возрасту пациент практически не двигается, к 20 годам наступает летальный исход.
    Миотоническая дистрофия
    1. В детском возрасте проявляется достаточно редко.
    2. Поражает как мужчин, так и женщин.
    3. Нарушаются процессы сокращения и расслабления мышечной ткани.
    4. Наблюдается выраженная дистрофия мышц лица (мимических).
    5. Могут поражаться и другие группы мышц.
    6. Заболевание характеризуется медленным прогрессированием.
    7. Помимо мышц опорно – двигательного аппарата может поражаться и мышечная ткань внутренних органов.
    Дистрофия Беккера
    1. Считается достаточно редкой.
    2. Развивается медленно, часто протекает бессимптомно на протяжении долгих лет.
    3. Поражает в основном людей низкого роста.
    4. Осложнения появляются только при наличии сопутствующих заболеваний.
    Юношеская дистрофия
    1. Возникает у пациентов в возрасте 10-20 лет.
    2. Характеризуется медленным развитием.
    3. Поражает сначала мышечную ткань плечевой зоны, затем распространяется на область таза и нижних конечностей.
    4. Изменяется осанка пациента, область живота выдвигается вперед, становится более выпуклой, грудная клетка, напротив, отодвигается назад.
    Дистрофия мышц плечевого пояса, лопаток, лица
    1. Поражает людей вне зависимости от возрастной принадлежности (пик заболеваемости приходится на 10-15 лет).
    2. Развивается постепенно, поражая сначала указанные группы мышц, затем распространяясь на мышечную ткань нижней части тела.
    3. Поражение лицевых мышц приносит значительный дискомфорт, способствует нарушению дикции.
    4. Прогрессирует медленно, затруднения движения могут развиваться через несколько десятков лет после возникновения патологии.

    Заболевание проявляется такими характерными признаками как:

    1. Постепенное снижение тонуса мышечной ткани.
    2. Нарушение осанки и походки (развивается вследствие снижения тонуса мышц нижних конечностей).
    3. Прогрессирует нарушение двигательной активности, вплоть до ее полной утраты (ребенок часто падает, перестает сидеть, ходить, ползать), утрачиваются все те навыки, которыми малыш владел до развития проявлений патологии.
    4. Мышцы опорно–двигательного аппарата постепенно атрофируются.
    5. Болевые ощущения отсутствуют.
    6. Чувствительность кожных покровов не нарушается.
    7. Из–за изменения строения мышечной ткани ее размеры увеличиваются.

    О типе наследования и методах диагностики галактоземии у детей читайте тут.

    В результате прогрессирования заболевания развиваются такие серьезные проблемы как:

  • деформационные процессы в позвоночнике, способствующие стойкому нарушению осанки, возникновению болей в спине, еще более интенсивному ограничению подвижности;
  • инвалидность, связанная с утратой двигательных навыков;
  • нарушения работы органов дыхательной и сердечно–сосудистой систем;
  • заболевания головного мозга, проявляющиеся в виде снижения интеллекта, нарушений памяти и внимания;
  • гибель ребенка.
  • Для постановки точного диагноза врачу, наблюдающему ребенка необходимо:

    1. Составить семейный анамнез, выявить случаи заболевания в семье пациента (если таковые имеются).
    2. Провести электромиографию для того, чтобы определить электрическую проводимость мышечных тканей.
    3. Сделать биопсию для выявления мутировавшего гена.
    4. Ферментный анализ крови (при отсутствии травм повышение фермента креатинина сигнализирует о наличии патологических процессов в организме).
    5. Генетический анализ для выявления мутационных процессов, определения их типа.

    Рекомендации по лечению гипоспадии у мальчиков вы найдете на нашем сайте.

    Терапевтические методы для лечения дистрофии мышц различны, выбор того или иного из них осуществляется на основании диагностических данных, клинических проявлений патологии.

    На сегодняшний день применяются медикаментозные способы лечения, методы физиотерапии, использование специальных ортопедических инструментов.

    Наименование препарата Особенности применения
    Преднизон Дозировка и курс приема определяются интенсивностью симптомов заболевания, однако, не рекомендуется употреблять более 0.1 мг. средства в сутки. При продолжительном приеме могут возникать побочные эффекты, такие как отечность, повышение АД. Для устранения этих проявлений рекомендуется соблюдать специальный режим питания (употреблять пищу богатую содержанием солей калия, белковых элементов), принимать препараты анаболитической группы. Существует ряд противопоказаний. Нельзя принимать средство в период беременности и лактации, при заболеваниях сердца, органов ЖКТ.
    Метиландростендиол Препарат, нормализующий обменные процессы в организме. Не рекомендуется принимать при заболеваниях печени, аллергических реакциях, онкологических опухолях, сахарном диабете. Курс приема 2-4 недели.
    Дифенин Препарат способствует снятию спазма мышечной ткани. Назначается в дозировке по 0.025 г. 2 раза в день для детей до 5 лет; По 0.1г. 4 раза в день для детей более старшего возраста. Противопоказания: индивидуальная непереносимость компонентов препарата.
    Карбамазепин Оказывает общеукрепляющее, поддерживающее действие на мышечную ткань организма ребенка. Дозировка назначается индивидуально, в зависимости от степени развития патологии. Противопоказания: аллергические реакции, эпилепсии, заболевания сердца.

    Для укрепления мышечной ткани необходимо регулярно делать укрепляющую гимнастику – комплекс упражнений, разработанных врачом в зависимости от состояния организма пациента, его возраста, степени развития заболевания и физических возможностей ребенка.

    Упражнения должны быть умеренными, ребенку необходимо избегать переутомления, чрезмерной физической активности.

    Широко применяют и массажные техники. Для массажа используют максимально щадящие массажные движения. Это должны быть поглаживания, легкие растирания и разминания.

    Прикосновения должны быть легкими, осторожными, чтобы не травмировать кожу и мышечную ткань ребенка. Проводить процедуру массажа необходимо ежедневно, лучше всего, если это будет делать специалист (со временем родители могут обучиться технике лечебного массажа самостоятельно).

    Дыхательная гимнастика позволяет ребенку расслабиться, насытить клетки тканей организма кислородом, что способствует восстановлению обменных процессов, укреплению и регенерации тканей.

    При значительном нарушении двигательной активности ребенку может помочь использование специальных ортопедических приспособлений.

    В частности, в результате деформационных процессов в первую очередь страдает мышечная ткань икроножной области, для ее поддержания используются специальные стяжки, которые позволяют ребенку нормально ходить.

    Если заболевание имеет ярко выраженную форму, пациент в значительной мере утратил двигательные навыки, ему потребуется правильно подобранное инвалидное кресло.

    Для восстановления мышечной ткани рекомендуется употреблять продукты с высоким содержанием белка (яйца, мясо, молочные продукты, сыр, рыба). В некоторых случаях ребенку назначают прием специальных белковых смесей.

    Питание должно быть дробным, чтобы не создавать дополнительную нагрузку на органы пищеварительной системы.

    Нельзя допускать длительных перерывов между приемами пищи, ребенок не должен испытывать чувства голода.

    Принимать меры по предотвращению развития патологии необходимо еще во внутриутробном периоде развития плода.

    В частности, будущая мама должна проходить все рекомендованные обследования, которые позволят выявить заболевания еще до появления малыша на свет. Необходимо регулярно посещать врача–гинеколога, соблюдать все его предписания.

    Если патология все же имеет место, необходимо вовремя начать лечение, пока она не приобрела тяжелую форму.

    Ребенку необходимы умеренные, но регулярные физические нагрузки, правильное питание, использование специальных поддерживающих корсетов, которые препятствуют развитию более интенсивных деформационных процессов в мышцах.

    Дистрофия мышечной ткани – опасное заболевание, имеющее тенденцию к прогрессированию. Имеет врожденный характер развития, проявляется в виде определенного набора характерных симптомов.

    При отсутствии лечения наблюдаются серьезные и необратимые изменения в организме ребенка, приводящие к его инвалидности, летальному исходу.

    Каковы последствия гидроцефалии головного мозга у детей? Ответ узнайте прямо сейчас.

    О мышечной дистрофии Дюшенна вы можете узнать из видео:

    Убедительно просим не заниматься самолечением. Запишитесь ко врачу!

    Заболеваниям с плохим обменом веществ в большей степени подвержены дети. Одной из таких патологий считается дистрофия у новорожденных. Болезнь характеризуется хроническим расстройством питания, которое происходит в основном в период от 0 до 2 лет. В процессе прогрессирования дистрофии в тканях организма накапливаются вещества несвойственные для показателей здорового развития. Своим присутствием они вызывают различные признаки.

    В случае нарушения метаболизма в клетках новорожденного ребенка начинают развиваться необратимые процессы: потеря аппетита, отсутствие набора веса, что сказывается на общем состоянии организма ребенка. Такие факторы могут свидетельствовать о нескольких формах дистрофии новорожденных:

    • врожденная дистрофия характерна нарушением внутриутробного развития ребенка, связанного с неблагоприятным течением беременности, сюда относят и генетические отклонения, которые есть у родственников;
    • приобретенная патология может появиться спустя несколько месяцев после рождения ребенка. Это связывают с несоблюдением правил при выборе молочных смесей и прикорма;
    • первичная дистрофия развивается как самостоятельное заболевание, то есть под воздействием строгих причин;
    • вторичная форма происходит как следствие уже существующих недугов новорожденных. Чаще эта стадия возникает при гастрите и воспалении поджелудочной железы.

    Говорят дети! Лида (6 лет) сообщает:
    — Мама, нам надо позвонить в программу «Жди меня» и сообщить, что наш папа ушёл в туалет и не вернулся.

    Помимо перечисленных форм у детей на первом году жизни выявляют такие заболевания, как гипотрофия, гипостатура и паратрофия. Первый тип происходит из-за нарушения питания или отсутствия возможности усвоения полезных веществ для организма.

    Гипостатура (второй тип) развивается при недостатке питания. Заметить по массе это очень сложно, так как наблюдается задержка в росте. Паратрофия (третий тип) возникает при недостатке в пище, употребляемой новорожденным, нужного количества белка.

    Это происходит при кормлении младенца манкой и другой углеводной пищей, неправильно выбранной по возрасту.

    Совет! Если ваш малыш искусственник — нужно внимательно следить за его состоянием при использовании искусственных каш. Детки, находящиеся на грудном вскармливании должны обязательно попробовать прикорм с 6 месяцев.

    Рекомендуем посмотреть видео по теме статьи.

    Причины развития дистрофии у грудничков Заболевание может возникать у грудничков под воздействием таких негативных факторов:

    Кроме того, причиной могут послужить болезни желудочно-кишечного тракта, возникшие у младенца на первом году жизни. Поэтому советуем родителям проходить ежемесячное обследование ребенка у педиатра и сдавать требуемые анализы, чтобы исключить риски заражения дистрофией.

    Признаки заболевания обычно связываются не только с причинами, но еще с местом локализации (невропатическая, нейроэндокринная, нейродистрофическая, энцефалопатиеская) и формой тяжести.

    Характерным симптомом развития дистрофии у новорожденных считается существенная потеря веса. Кроме этого, у малыша может быть замечена апатия, нарушение сна, частая плаксивость, задержка роста. При заболевании 1 и 2 степени наблюдается снижение эластичности тканей кожных покровов, пропадает мышечный тонус, ребенок становится вялым.

    Говорят дети! — Настоящие мужчины не плачут, они едят яичницу, — заявила мне дочь в раздевалке детского сада.

    Возможно периодическое нарушение стула, сменяющееся запором и поносом, сопровождается общим обезвоживанием организма малютки, проявляется бледностью кожи. Нередко малыши при тяжелой степени болезни становятся слишком подвержены аллергическим реакциям, в частности на питание.

    Совет! Заметив подобные проявления у ребенка на первом году жизни, обязательно сообщите врачу, ведь профессионально диагностировать дистрофию новорожденных можно, только в медицинских условиях.

    Помимо основного нарушения в организме ребенка, дополнительно может развиваться дистрофия ногтей, сетчатки и вульвы.

    При легких формах дистрофии у грудничков назначается лечение в домашних условиях. Основными способами устранения симптомов считаются коррекция питания, а именно соблюдение режима и рациона. В продукты для новорожденных должны быть включены те, которые содержат клетчатку, витамины и большое количество железа.

    Для матерей, практикующих грудное вскармливание рекомендуется отказаться на время от:

    • мучной пищи;
    • жареного или запечного мяса;
    • жирных блюд;
    • пищевых добавок, закусок с майонезом, кетчупом, горчицей.

    Оптимальным рационом считается введение натуральных овощей и фруктов, нежирные бульоны с диетическим мясом, супы без зажарки. Важно соблюдать диету до тех пор, пока ребенок не пойдет на поправку. Введение прикорма должно осуществляться не ранее 6-го месяца жизни ребенка только проверенными и рекомендованными педиатром продуктами. Лечение в стационаре осуществляется только при тяжелой стадии дистрофии. В этот период малышу вводят дополнительное питание внутривенно.

    Неправильно подобранное лечение заболевания у новорожденных может обернуться такими последствиями, как отсталость в умственном, физическом и психомоторном развитии. Возможно общее нарушение деятельности жизненно-важных органов: желудка, печени, сердца. Вследствие этого присоединяются инфекционные проявления и снижается иммунитет.

    Мамам на заметку! Чтобы предупредить развитие дистрофии различных форм у новорожденного, необходимо соблюдать режим дня и питания во время беременности и при кормлении грудью, а также придерживаться советов специалистов по уходу за грудничком.

    В итоге посмотрите тематическое видео к материалу.

    Дистрофия – это хроническое нарушение питания ребенка и трофики тканей, при котором возникает расстройство гармоничности развития. Клиническая картина напрямую зависит от формы патологии. Наиболее частые симптомы: адинамия, апатия, снижение эластичности и тургора кожи, истончение подкожной клетчатки, снижение тонуса скелетной мускулатуры и отставание в психофизическом развитии. Диагностика базируется на выявлении патологических изменений при непосредственном осмотре ребенка и определении характерных нарушений в лабораторных анализах. Принципы лечения – полноценное питание и, по возможности, исключение этиологических факторов.

    Дистрофия – это хроническое патологическое состояние в педиатрии, которое характеризуется нарушением питания ребенка, проявляется дефектами обмена веществ и отставанием в развитии.

    Это сборное понятие, включающее в себя сразу несколько нозологий: гипотрофию, гипостатуру и паратрофию. Данная группа заболеваний характерна для детей до 3 лет, однако может развиваться и в старшем возрасте.

    Дистрофия является социально-обусловленной патологией, поскольку в первую очередь ее возникновение зависит от рациональности питания ребенка и полноценности ухода за ним. Распространенность в странах Европы и СНГ – 2% от всего детского населения.

    Наибольшая заболеваемость регистрируется в странах Африки – 10-27%. У детей со сроком гестации до 37 недель дистрофии развиваются в 2-2,5 раза чаще, чем у доношенных.

    Дистрофии у детей могут быть спровоцированы патологическими изменениями, как со стороны матери, так и со стороны ребенка. Также можно выделить пренатальные и постнатальные причины.

    К первым относятся патологии беременности (гестозы, патологические прикрепления плаценты), инфекционные заболевания (ОРВИ), нерациональное питание, эмоциональные перегрузки, употребление алкоголя, табачных изделий и наркотических средств, возраст матери (моложе 18 и старше 40 лет). Большинство постнатальных причин возникают со стороны ребенка.

    В их число входят пороки развития ЖКТ («волчья пасть», «заячья губа», стеноз пилорического отдела желудка, мегаколон, болезнь Гиршпрунга), синдром мальабсорбции (при муковисцидозе, целиакии), заболевания пищеварительной системы (злокачественные новообразования, полипоз желудка и кишечника, гастрит, панкреатит, холецистит и другие).

    Нарушение трофики в послеродовом периоде может быть вызвано дефицитом материнского молока при грудном вскармливании, дефектами при уходе и нерациональным расчетом рациона ребенка.

    Патогенетически пренатальные дистрофии обусловлены патологией маточно-плацентарного кровообращения и возникшей на фоне этого гипоксией плода. Данное состояние, свою очередь, приводит к нарушениям в ЦНС, из-за чего возникает дистрофия. Постнатальные формы развиваются вследствие патологий пищеварения и нарушений возбудимости коры головного мозга.

    Дистрофия включает в себя 3 основных клинических варианта:

    • Гипотрофия. Недостаточность массы тела по отношению к росту. Имеет 3 степени тяжести: I ст. – дефицит массы тела от 10 до 20%; II ст. – от 20 до 30%; III ст. – 30% и более.
    • Гипостатура. Равномерный дефицит массы и роста по сравнению с нормой для определенной возрастной категории.
    • Паратрофия. Характеризуется чрезмерной массой тела для своего возраста. При этом рост ребенка может быть в пределах возрастной нормы.

    В зависимости от периода развития выделяют следующие типы дистрофий:

    • Врожденные (пренатальные). В этом случае ребенок с момента рождения уже имеет нарушение трофики, обусловленное внутриутробными пороками развития и патологиями беременности.
    • Приобретенные (постнатальные). Ребенок рождается без дистрофий. Отклонения возникают на фоне развившихся заболеваний, неправильного питания или ухода.
    • Комбинированные. Формируются под воздействием патологических факторов как до, так и после рождения.
    Читайте также:  Алиментарная дистрофия блокадного ленинграда

    С учетом механизма развития классифицируют:

    • Первичные. В этом случае дистрофия возникает как самостоятельное заболевание.
    • Вторичные. Являются осложнением других патологий: нарушений обмена веществ, недостаточности функции ЖКТ, дисбиоза кишечника.

    Клиника дистрофий у детей зависит от формы заболевания. Первые признаки могу быть выявлены как на момент рождения (пренатальные формы), так и спустя некоторое время после родов (постнатальные) – от нескольких дней до месяцев или лет.

    В зависимости от степени тяжести гипотрофии клиническая картина имеет свои особенности. При легкой форме (I ст.) отклонения от нормы выявляются только при прицельном исследовании. Общее состояние ребенка не страдает.

    Из возможных патологических изменений – снижение тургора кожи, истончение слоя подкожной жировой клетчатки в области передней брюшной стенки. Среднетяжелая форма (II ст.) характеризуется апатичностью ребенка, вялостью, уменьшением аппетита, умеренным отставанием в интеллектуальном развитии.

    Наблюдается уменьшение эластичности и тургора кожи, ее сухость, снижение температуры тела и тонуса скелетных мышц. Нормальное количество жировой клетчатки остается только на лице, на других участках она существенно истончена. Возможны увеличение ЧСС и ЧД, приглушение сердечных тонов, нарушение стула.

    Часто возникают сопутствующие заболевания (пневмонии, гаймориты, пиелонефрит и т. п.).

    Тяжелая форма (III ст.) сопровождается сонливостью, повышенной раздражительностью, явлениями негативизма, отставанием в психофизическом развитии, потерей ранее освоенных навыков.

    Визуально определяются полное отсутствие подкожной жировой клетчатки на всех участках тела, бледность кожи, «свисание» кожных складок, «старческое» лицо.

    Также выявляются мышечная атрофия на фоне гипертонуса, полная утрата тургора, эксикоз, высыхание слизистых оболочек и роговицы. Температура тела снижается и приближается к показателям внешней среды.

    Возникают выраженная недостаточность дыхательной и сердечно-сосудистой систем, дисфункция ЖКТ. Для гипостатуры характерна клиника гипотрофии II или III ст., однако при конституционной низкорослости каких-либо патологических изменений (помимо антропометрических отклонений) не возникает.

    Паратрофия чаще всего развивается при нерациональном питании ребенка. Наблюдаются умеренная адинамия и снижение мышечного тонуса. Возможно немотивированное беспокойство. Дети старшего возраста могут жаловаться на возникновение одышки, повышенной утомляемости и головных болей.

    Аппетит чаще снижен, реже нормальный. Кожа бледная, часто пастозная. Подкожный жировой слой развит чрезмерно (особенно в области бедер и передней брюшной стенки), однако тургор и эластичность кожи снижены. Антропометрические показатели могут соответствовать возрастной норме или превышать их.

    Часто наблюдается диспропорция телосложения.

    Диагностика дистрофий у детей включает в себя сбор анамнестических данных, физикальное обследование, лабораторные и, по показаниям – инструментальные методы исследования.

    Анамнез позволяет педиатру установить способствующие развитию дистрофий факторы (иногда – точную этиологию), частые эпизоды воспалительных и инфекционных патологий, а также изменения общего состояния ребенка.

    Физикальное обследование заключается в оценке цвета, тургора и эластичности кожных покровов, степени выраженности подкожной жировой клетчатки на разных частях тела, мышечного тонуса, температуры тела, работы сердечно-сосудистой и дыхательной систем. Обязательно проводится антропометрия и сравнение полученных цифр с возрастной нормой.

    В общем и биохимическом анализах крови в зависимости от тяжести дистрофии могут быть выявлены нарушение альбумин-глобулинового соотношения, гипохромная анемия, гипопротеинемия, снижение активности пищеварительных ферментов (АЛТ, АСТ, ЛДГ, щелочная фосфатаза, амилаза, липаза), метаболический ацидоз, полигиповитаминоз.

    В тяжелых случаях определяются повышение концентрации кетоновых тел, хлора, фосфатов и мочевины в плазме, явление сгущения крови (снижение СОЭ, концентрация гемоглобина и эритроцитов в 1 мл повышена). С целью подтверждения или исключения патологий внутренних органов могут использоваться УЗИ органов брюшной полости, рентгенография ОГК, ФГДС и т. п.

    Дифференциальная диагностика дистрофий у детей осуществляется с нанизмом и конституционной низкорослостью.

    Лечение дистрофий проводится в амбулаторных условиях под контролем педиатра, исключением являются тяжелые формы гипотрофии. Основные принципы – нормализация питания и ухода за ребенком и устранение этиологических факторов. При необходимости назначается медикаментозное лечение.

    Диетотерапия подразумевает определение переносимости пищи и постепенное наращивание ее объема до возрастных норм.

    При этом соблюдаются следующие принципы: питание небольшими порциями, «омоложение» принимаемой пищи (используются продукты, которыми питаются дети младшего возраста), полноценный расчет количества белков, жиров и углеводов для определенного возраста, регулярный мониторинг за показателями работы ЖКТ и состоянием ребенка.

    Медикаментозная терапия применяется при тяжелом состоянии пациента (в том числе – недостаточном эффекте от нормализации диеты). Как правило, назначаются ферментные препараты и витамины с целью нормализации процессов пищеварения. При развитии интеркуррентных заболеваний проводится соответствующее лечение, в том числе антибактериальная терапия.

    Прогноз при дистрофиях у детей во многом зависит от возможности воздействия на этиологический фактор, наличия или отсутствия сопутствующих патологий. При полноценном своевременном лечении первичных алиментарных или вторичных форм прогноз благоприятный.

    Специфической профилактики дистрофий не существует. Неспецифическая разделяется на антенатальную и постнатальную.

    Антенатальная включает в себя медико-генетическую консультацию и планирование беременности, полноценное лечение патологий матери во время гестации, отказ от вредных привычек, нормализацию диеты и режима дня для беременной.

    Постнатальная профилактика дистрофий подразумевает полноценное грудное вскармливание или рациональное питание в соответствии с возрастом, соответствующий уход за ребенком, контроль над динамикой изменений антропометрических показателей.

    Стоит немного разобраться в терминологии. Если говорить о дистрофии с явным снижением веса ребенка, — а именно она встречается чаще всего — то правильнее называть ее гипотрофией. Она может протекать в легкой и тяжелой форме, хотя граница между ними размыта. «Запущенный» вид гипотрофии, когда уже органы и ткани функционируют с заметными нарушениями, называют атрофией.

    Примечательно, что существует также вид дистрофии, когда вес ребенка нормален или даже повышен.

    Как правило, он вызван неправильным, однообразным рационом, в котором не хватает белков или витаминов и микроэлементов (например, питание одними хлебобулочными изделиями).

    Такие дети выглядят упитанными, но их поведение очень вялое, а кожа бледная и рыхлая. Тем не менее, этот вид дистрофии встречается гораздо реже, поэтому далее речь пойдет именно о гипотрофии.

    Причины, вызывающие это заболевание у детей, достаточно многообразны. Они могут быть как внешними, так и внутренними. Тем не менее, безусловным «лидером» является недостаток питания. Причем неважно, вызван ли он банальным недоеданием или скудностью питательного и витаминного состава меню.

    Впрочем, если в рационе ребенка просто нарушено соотношение питательных элементов (белков, жиров, углеводов) и витаминов — это тоже может стать причиной развития недуга.

    К внешним факторам относятся стрессовые ситуации или условия, которые приводят к потере аппетита у ребенка, или постоянный недостаток воздуха и света. Разумеется, печальную роль играют слабый иммунитет и инфекционные заболевания на его фоне.

    Хронические недуги могут запустить сбой обмена веществ и нарушить деятельность регуляторных систем детского организма. В этих случаях поступающая пища не усваивается и организм как бы находится в «режиме голодания».

    Если говорить об общей группе узнаваемых признаков гипотрофии у детей, то это снижение веса и задержка роста, слабая сопротивляемость к простудным заболеваниям и расстройство работы желудочно-кишечного тракта.

    Попробуем описать эти симптомы более подробно.

    На начальной стадии заболевания (гипотрофия I степени) рост ребенка остается нормальным, однако на теле, в первую очередь, на животе, груди, ногах и руках уменьшается жировая прослойка. Кожа бледнеет, но не сильно, а недостаток веса колеблется в пределах 15% от нормы.

    При этом работа органов не нарушена.

    На II стадии гипотрофии уже замедляется рост, а жировая прослойка истончается по всему телу. К этим признакам добавляются общая вялость в поведении малыша, сильное нарушение аппетита и сна, а также частое плохое настроение.

    Самая сильная, III степень, гипотрофии по своим симптомам бросается в глаза окружающим. Подкожный жир отсутствует, и недостаток веса превышает 30% от нормы. Черты лица заострены, а глаза кажутся впалыми. Кожа и мышцы дряблые; ребенку очень тяжело проявлять физическую активность. На этом фоне учащаются простудные заболевания и нарушения пищеварения (преимущественно диарея).

    Разумеется, постановить диагноз «гипотрофия» и выявить ее степень может только врач. Для этого он не просто осматривает ребенка, но и анализирует данные о его росте, весе и темпах развития за последние несколько месяцев или лет.

    Лечение гипотрофии обязательно комплексное. Оно может проходить в домашних условиях под присмотром лечащего врача, но только если недуг остается в I стадии. Формы гипотрофии II и III должны лечиться исключительно в стационаре.

    Ключевая часть лечения — это индивидуальная сбалансированная диета вкупе с витаминотерапией, то есть дополнением рациона витаминно-минеральными комплексами. Может показаться, что такое лечение не самое сложное и не нуждается в больничных стенах.

    Тем не менее, медики проводят большую работу с каждым маленьким пациентом.

    Прежде всего, они определяют переносимость им различной пищи и разрабатывают график питания с медленным увеличением объема рациона.

    Пищевая нагрузка рассчитывается для каждого дня и недели так, чтобы больной смог получить необходимое количество питательных веществ и витаминов, и это не стало «стрессом» для ЖКТ.

    Кроме того, даже опытные специалисты не могут с точностью предсказать, насколько хорошо организм отреагирует на изменения в питании. Именно поэтому лечение гипотрофии требует постоянного медицинского контроля.

    Конечно, заболевание лучше предотвратить, чем иметь дело с необходимостью лечения. Меры профилактики любого вида дистрофии неразрывно связаны с принципами здорового питания и правильного ухода за ребенком. Родители должны следить за полноценностью и разнообразием ежедневного меню ребенка и быть уверенными в том, что он получает достаточное количество витаминов и минералов.

    Также на первых годах жизни малыша желательно посещать педиатра каждый месяц и отслеживать вместе с ним показатели роста и веса. Дистрофии легко избежать, если не игнорировать начальные изменения в питании и развитии ребенка.

    Дистрофия – патология, которая возникает вследствие нарушения обмена веществ с последующим повреждением структур клеток. Вследствие разрушительного процесса клеточные ткани теряют важные компоненты или накапливают другие, нехарактерные для них вещества.

    Дистрофия относится к хроническим недугам, лечение которого должно быть очень длительным. Вылечить дистрофию очень сложно, и не всегда возможно. Это зависит от многих факторов: вида и стадии заболевания, его причины и т.д.

    Дистрофией человек может заболеть в любом возрасте. Но чаще всего ее диагностируют в раннем детском возрасте (до 3 лет). У детей заболевание может вызвать такие осложнения, как задержка умственного и физического развития, нарушения обменных процессов, снижение иммунитета.

    Изменение трофики, которое лежит в основе дистрофии, может происходить как внутри клетки, так и вне ее. В процессе развития дистрофии повреждается не только межклеточное вещество, но и сами клетки какого-то органа. Результат разрушения – нарушение функций этого органа.

    У ¼ недоношенных детей диагностируют внутриутробную дистрофию. Заболевание не обязательно сопровождается дефицитом веса к росту. Может наблюдаться также преобладание массы над ростом. Любые нарушения трофики (механизмы, отвечающие за метаболизм) могут привести к развитию разных видов дистрофии.

    По происхождению:

    Врожденная – ее вызывают наследственные факторы. В организме отсутствуют ферменты (1 или несколько), которые отвечают за процессы метаболизма. Это приводит к неполному расщеплению белков, жиров, углеводов. Ткани начинают накапливать вещества, пагубно влияющие на структуры клеток.

    Поражаться могут разные ткани, но в основном затрагивается нервная ткань. Все врожденные дистрофии очень опасны, и могут привести к ранней гибели больного.

    Приобретенная – развивается под действием внешних и внутренних факторов в процессе жизнедеятельности.

    В зависимости от дефицита веса:

    • Гипотрофия – характеризуется уменьшением веса по отношению к росту. Гипотрофия может быть врожденной, приобретенной и смешанной.
    • Паратрофия – процесс нарушения обменных процессов, при котором масса тела увеличивается.
    • Гипостатура – выраженное отставание роста от возрастных норм, в то же время вес может оставаться в норме.

    Если дистрофический процесс происходит на фоне недостаточности белково-энергетических компонентов – это первичная дистрофия. Вторичная дистрофия возникает, как сопутствующая патология других заболеваний.

    Нарушению механизма метаболического процесса в клетках могут способствовать различные факторы. Чаще в основе патологии лежат:

    • наследственные заболевания, связанные с нарушением обмена веществ;
    • регулярные стрессы;
    • неправильное питание;
    • инфекционные заболевания;
    • воздействие внешних факторов.

    Первичная дистрофия в пренатальный период развивается вследствие нарушения кровообращения в плаценте и гипоксии плода. К факторам риска можно отнести:

    • беременность до 20 и после 40 лет;
    • плацентарные патологии;
    • инфекции, перенесенные во время беременности;
    • гестозы и токсикозы;
    • неблагополучная социальная обстановка.

    Первичной приобретенной дистрофией ребенок может заболеть вследствие плохого питания матери с дефицитом питательных веществ, а также при частых ротавирусных и кишечных инфекциях.

    Вторичная дистрофия сопровождается такими заболеваниями:

    • энзимопатия, которая выражается отсутствием или низкой активностью какого-то фермента;
    • хромосомные патологии;
    • мальабсорбция с нарушениями всасываемости кишечника;
    • иммунодефицитные состояния.

    Паратрофию обычно связывают с избыточным употреблением жирной и углеводной пищи. Гипостатурную дистрофию соотносят с поражением нейроэндокринной системы.

    Для гипотрофии 1 степени характерны:

    • недостаток веса по сравнению с нормой 10-20%;
    • незначительное снижение аппетита;
    • уменьшение количества подкожного жира.

    При 2 степени гипотрофии:

    • дефицит веса составляет 30%;
    • снижается двигательная активность;
    • появляется апатия;
    • уменьшается количество жировой клетчатки на конечностях и животе;
    • нарушается терморегуляция (холодные конечности и перепады температуры тела);
    • нарушается работа сердечно-сосудистой системы.

    Гипотрофия 3 степени (атрофия) сопровождается дефицитом веса более 30%. На этом этапе прогрессирования болезни у больного очень нарушается общее состояние, он становится раздражительным, безучастным, сонливым. Подкожная жировая клетчатка отсутствует. Происходит полная атрофия мышц, организм обезвоживается, температура тела падает, пульс редкий и слабый.

    Врожденную гипостатуру диагностируют у детей по таким симптомам:

    • расстройства функции ЦНС и внутренних органов;
    • сухость и бледность кожи;
    • снижение тургора тканей;
    • подверженность инфекциям;
    • нарушение процессов метаболизма.

    Если эти клинические признаки отсутствуют, а вес и рост отстают от физиологических норм, гипостатура может быть следствием конституциональной низкорослости.

    Дистрофия паратрофического типа чаще диагностируется у пациентов с систематической гиподинамией, и при длительном несбалансированном питании.

    Для нее характерны:

    • ожирение;
    • одышка;
    • усталость;
    • головные боли;
    • избирательный характер аппетита;
    • снижение тонуса мышц и эластичности кожи;
    • могут происходить трансформации внутренних органов вследствие снижения иммунитета.

    Диагноз «дистрофия» ставят на основе признаков, которые характерны для данного заболевания. Это соотношение веса к росту, количество подкожной жировой клетчатки, особенности тургора тканей. Врач анализирует влияние различных внешних факторов на организм больного и его сопротивляемость инфекциям.

    Для определения степени дистрофии проводят лабораторные исследования. Гипотрофию 1 степени определяют по результатам анализа крови и секреции желудка.

    Снижение активности ферментов пищеварения и нарушение баланса между фракциями белков крови могут свидетельствовать о патологии. На 2 стадии гипотрофии ярко выражена гипохромная анемия, снижается количество гемоглобина.

    3 стадия характеризуется сгущением крови и замедлением СОЭ. В моче обнаруживаются хлориды, фосфаты, мочевина.

    Для определения паратрофии и гипостатуры проводят дифференциальную диагностику, изучение генетического анамнеза. Недостаток роста может оказаться результатом наследственной конституциональной низкорослости.

    При 1 степени гипотрофии допускается терапия в домашних условиях. Перед этим больного необходимо обследовать, выяснить переносимость у него определенных видов продуктов.

    Основой терапии дистрофии должна стать коррекция питания. Ее осуществляют путем расчета продуктов на должный вес. Используется принцип «омолаживания» диеты. То есть больного кормят чаще, чем положено по норме и небольшими порциями.

    Постепенно объем и энергетическая ценность потребляемых продуктов корректируется. При этом проводят постоянный контроль диуреза, характера стула и других параметров. Лучше завести специальный дневник, и записывать туда все изменения, а также количество и качество употребляемых продуктов.

    При гипотрофии 2 и 3 степени необходима разгрузка по объему пищи и по ее содержанию. Разгрузка необходима для восстановления водно-электролитного баланса, функциональности органов, выведения веществ, накопленных вследствие нарушения обменных процессов. Недостаток объема пищи компенсируют парентеральным введением аминокислот, глюкозы, белка и других компонентов.

    Лечение тяжелых форм гипотрофии проводится в стационаре. Желательно поместить больного в бокс, создать в нем оптимальный микроклимат (температура +27-30оС, влажность 60-70%), убрать лишние раздражители (звук, свет и т.д.).

    С первого дня лечения назначается прием ферментов в течение 2-3 недель:

    При тяжелой гипотрофии внутривенно вводят:

    Чтобы обеспечить окислительно-восстановительные процессы, назначают курсы витаминотерапии:

    • парентеральное введение витаминов группы В и С;
    • внутрь при необходимости витамины А и D.

    Гормональная терапия:

    Видео на тему: Анорексия? Дистрофия? Комплексное лечение анорексии, дистрофии народными средствами

    Профилактикой дистрофии лучше заняться еще до рождения ребенка. Профилактические меры можно разделить на 2 группы:

    Антенатальная:

    • борьба с абортами и инфекциями женских половых органов;
    • предупреждение токсикозов;
    • профилактика заболеваний, которые сопровождаются ацидозом внутренней среды;
    • исключение стрессов;
    • соблюдение гигиенических условий быта, питания, режима и т.д.

    Постнатальная:

    • естественное вскармливание;
    • соблюдение режима и питания кормящей женщины;
    • правильное введение прикорма;
    • полноценный уход за ребенком (контролировать набор веса измерять динамику роста и т.д.);
    • профилактика и лечение заболеваний (особенно органов ЖКТ).

    При тяжелых формах патологии прогноз неутешительный (например, мышечная дистрофия Дюшена). Лечебные меры могут облегчить симптомы заболевания, немного продлить жизнь больного, но полностью вылечиться невозможно.

    Дистрофия – тяжелое заболевание, которое требует длительного и комплексного лечения с определенной последовательностью выполнения комплекса мероприятий. Очень важно своевременно обнаружить патологию, тогда существует более высокая вероятность благоприятного исхода.

    источник