Меню Рубрики

Можно ли заниматься при мышечной дистрофии

Это не зависит от вида миопатии , просто твоему знакомому попался некомпетентный врач .
При всех видах миопатии можно и нужно заниматься не только гимнастикой , а просто качать мышцы на тренажерах , с гантелями . да — лень , да — тяжело , да -больно , результат медленный , но самое главное , что он есть. Физические упражнеия продливают жизнь.
Я , когда кручу педали , у меня иногда так болят ноги , что хочется все бросить . Но я этого не делаю , потому что вижу результат. Я хожу абсолютно независимо , уверенно , . я стала чувствовать себя нормальным человеком и ради этого состояния я буду заниматься столько , сколько хватит моих сил. Я не хочу больше ходить с дрожащими ногами , обходить бордюры и шарахаться лестниц. Не хочу , а значит нужно над собой работать и бороться.

Чтобы АТФ вырабатывался лучше , нужно пить КРЕАТИН. Если его регулярно принимать , то заниматься легче и слабость после занятий быстро проходит.
А вообще , я когда занимаюсь ставлю хорошую музыку , желательно ритмичную . И вперед за орденами . ;D

Ну Дикуля-то знаешь? Который цирковой артист-то, спину ломал. Он же типа светила стал, доктор наук. Вот по его методике востановления и занимался. 3 года почти, потом он сказал мол аминь, неэфективно, но спина ушла в даун уже.

Очень хочется тебе помочь , правда. 😀
Говорят , легко давать советы , но трудно их выполнять . Я не собираюсь давать тебе навязчивых советов . Просто расскажу методику по которой я занимаюсь уже не один год и ( постучу по дереву ) держу себя в хорошей форме.
Первое , что мне говорил врач —заниматься нужно через день. День занимаешься , день даешь мышцам восстановиться и отдохнуть.( Можно заниматься 3 раза в неделю.)
Для начала 10 мин. занимаешься —-отдых 5 мин. , еще 10 мин. занимаешься , опять отдых и еще 10 мин.
Не важно сколько раз ты поднимаешь вес. Важно в течение какого времени и постепенно увеличивать вес . Начинать с самого легкого и по чуть-чуть увеличивать.
Если у тебя это будет получаться и будет успех , то переходишь на график 20 мин.—отдых —10 мин. А потом —30 мин без остановки.
Обязательно до и после упражнений делать растяжки.
Обязательно принимать Креатин , так как он дает энергию.
Раз в полгода колоть курс АТФ+витамины или кокарбоксилазу.

Вот что нарыла в интернете:

Физкультура при миопатии [02 Февраля 2004 ]Спрашивает Ирина:
Здравствуйте, Кирилл Александрович.
Мне 34 года. Лет 7-8 назад у меня стали болеть ноги, стало очень тяжело ходить, походка приобрела «утиную».
Несколько раз обращалась в поликлиннику, и мне ставили диагноз: потологическое ожирение. Мой рост — 170 см, вес — 78 кг. В последнее время я набрала вес, хотя практически ничего не ем.
Летом после обследований мне поставили диагноз — миопатия, дали 3 группу инвалидности.
КФК — 1179,0 , делали ЭМГ — выявлены изменения в пользу первично-мышечного поражения.
Летом провели курс лечения в стационаре.
Ходить мне тяжело, по лестнице поднимаюсь с помощью рук, в автобус вообще тяжело подняться.
Подскажите, пожалуйста, может можно как-то улучшить состояние.
Наши врачи ничего не могут посоветовать.
Можно ли немного заниматься спортом? И вообще я буду очень Вам благодарна за любые рекомендации.
Заранее благодарю Вас.

Отвечает Шляпников Кирилл Александрович, руководитель центра, врач — невролог:
Здравствуйте!

Заниматься физкультурой Вам не только можно, но и совершенно необходимо. Только так Вы сможете поддержать свою работоспособность, самостоятельность, навыки ходьбы. Общие рекомендации по физкультуре из «Неврологии» под ред. Самуэльса приведены ниже.

а. Тренировки начинают как можно раньше. Больного и его родных следует обучить комплексам упражнений. ЛФК более эффективна. если ее начинают до появлення контрактур и деформаций.

6. ЦельЛФК — обеспечить функционирование опорных суставов и предотвратить контрактуры. Так как сгибатели поражаются в несколько меньшей степени, чем разгибатели, контрактуры (в тазобедренных. локтевых и коленных суставах) обычно носят сгибательный характер.

в. Для профилактики контрактур, затрудняющих передвижение и усложняющих уход за больным. необходпм упражнения на обьем движений, коррекция положения тела в кровати и кресле, частая смена позы, раннєє применение шин.

а. Уменьшение избыточного веса улучшает двигательные воз-можности и предотвращает гиповентиляцию.

б. Целесообразны ежедневные пешие прогулки продолжительностью не менее 3 ч. Если больной не может ходить, то ему рекомендуют стоять в общей сложности 3 ч в сутки (по ЗО мин каждые 3—4 ч).

в. По мере прогрессирования заболевания при ходьбе можно использовать костыли и другие приспособления. Начинать пользоваться креслом-каталкой следует как можно позже.

г. При острых сопутствующих заболеваниях слабость может усиливаться, однако постельный режим обычно противо показан, так как он приводит к еще большему нарастанию мьшечной слабости и некоторые больные больше уже ни когда не встают.

Конкретные рекомендации по физкультуре лучше отработать с врачом ЛФК лично. Поищите также сайты, посвященные миопатии и ЛФК.

lucky
Да кто ж так качается-то? 😮 Даже культуристы так не качаются.
Во первых, нужно обязательно мышцы разминать перед упражнениями. Иначе и здоровые (при соотв. весе) повредить можно.
Во-вторых — не нужно увеличивать сразу количество повторений, только когда почувствуешь, что уже недостаточно.

Согласен с Nik’ой. Обязательно нужно давать мышцам время, чтобы восстановиться. Другое дело, что у каждого свой цикл восстановления. Даже у здоровых культуристов период восстановления может быть и 2 дня, и 3. Ты должен сам определить нужный тебе период. Кроме того, при прошествии нескольких периодов, нужно делать более длинный перерыв. Если заниматься через день, то, например, в выходные 2 дня вообще не заниматься.
Еще совет — упражнения нужно делать как можно медленнее. Особенно медленно нужно опускать вес. Иногда даже делают так: с чьей-то помощью поднимают тяжесть, а потом самостоятельно медленно опускают.
Главное — слишком уж не перестараться. Еще раз повторяю — при неправильной технике даже у здоровых людей мышцы могут истощаться.
Еще перед упражнениями нужно разогревать мышцы — делать быстрые легкие движения, массировать мышцы и т.п. В день отдыха тоже нужно растягивать и разминать мышцы.

Чтобы АТФ вырабатывался лучше , нужно пить КРЕАТИН. Если его регулярно принимать , то заниматься легче и слабость после занятий быстро проходит.
А вообще , я когда занимаюсь ставлю хорошую музыку , желательно ритмичную . И вперед за орденами . ;D

Ника, где покупать креатин и какие бывают?

100% PURE CREATIN MONOHYDRATE («Креатин Моногидрат»)
«Креатин Моногидрат» — это новейшая пищевая добавка для спортсменов. Исследования показали, что при употреблении моногидрата креатина наблюдается повышение уровня предельных нагрузок, увеличение силы и выносливости. Подобное действие связано со способностью моногидрата креатина поддерживать уровень АТФ в клетках. Кроме того, креатин понижает концентрацию аммиака в крови.
Креатин действительно помогает я это проверяла на себе в течении долглгл времени.
Прдаваться он должен в аптеках или в магазинах , где протеины и все подобное для качков..
Нам принимать его нужно не так , как написано в инструкции , а по 5 грамм утром или на ночь ( это уже нужно смотреть по себе.) и 5 грамм после нагрузок ( если занимаетесь). Я начала принимать Креатин почти 6 лет назад.

Насколько я могу судить по себе и я за эти годы советовалась с разными специалистами , все говорят , что побочных эффектов нет. Другое дело , что одним он помогает очень сильно , другим не так. Но это нужно пробовать. Спортсменкой я не стала , но с креатином чувствую себя намного бодлрее , могу ходить как заведенная , пробежаться , а как выяснилось недавно (2 дня назад ) даже прыгать на скакалке.
Тем не менее, время от время в периодических изданиях и интернете появляются сообщения о якобы имеющих место побочных эффектах применения добавки моногидрата креатина . Однако они не подтверждаются никакими данными исследований или экспериментов.

Счастье
Я в капсулах креатин никогда не встречала. Но спорить не стану , может быть какие-то производители начали выпускать в капсулах.
Я покупала в пластмассовых банках . По весу эти банки бывают разные от 100гр. до 1 кг. По своему виду он бывает разный. Бывает он крупными кристаллами ( как крупная соль ) , мелкими кристалликами ( как манная крупа ) или как мука .Перепробовала я все , но последний вариант мне нравится больше всего.
Еще хочу добаваить , что бывает креатин и в жидком виде , неплохой вариант , если куда уезжать путешествовать или просто в дороге. , но он очень дорогой , почти в три раза дороже чем порошок.

Пять грамм — это чайная ложка . Если креатин у вас в капсулах , то распотрошите один раз несколько капсул и проверте. Хотя скорее всего должно быть написано сколько грамм в капсуле.
Принимать до или после еды — не имеет никакого значения. Хоть вместе с едой. А лучше всего креатин усваивается после физических упражнений.
Удачи!

Господа!
все что пишете здесь о физ нагрузках..назовем это так. бред полнейший.
это ж как нужно себя не любить и как мало знать чтоб измываться над собой подобгным образом.
трубу 100 раз. класс..месяц таких упражнений и нормальный здоровый человек попадает в больницу с диагнозом из разряда полного истощения организма. так нельзя однозначно.

относительно заниматься физ или нет..ответ заниматься..это тоже однозначно и обжалованию не подлежит

но важно не перетренироваться..это и для профи большая проблема.. организм должен полностью востановиться перед следующим занятием..
да действительно в большинстве сравочников встречаеться информация что мышца востанавливаеться
в 24-48 часов.. но это касаеться людей с нормальными я бы даже сказал отличними обменными процесами. для других срок востановления мышцы намого дольше иногдадо недели..кроме того должны востаовиться запасы организма. спаленные во время тренинга..прийти в норму гормональный обмен.. востановление нервов тоже важно.. то есть упраженять мышце чаще раза в неделю или даже две не имеет смысла..

есть препараты . способные несколько ускорить процес востаовления.. типя аминокислотные комплексы.. протеины и оные. кроме того они обладают замечательными антикатабол свойствами.. то есть имеет смысл принимать их регулярно

кроме того ,кажется мне, важно повысить гормональный фон.. возможно применять стероиды.. но это не лучший выход.. после курса стероидов возможен горм кризис..что оч чревато последствиями..рекомендую препараты на осное трибиста ил йохимбе. кроме того давиче заходил в лавку спорт питания..оказываеться есть отличные препараты на натру основе для подянятия выроботки гормона роста и андрогена. типа Енимал Стак..или те же стиролы. пока что их не пробывал..ничего сказать не могу..испытаю..если че нить стояещее маякну..и давно положил глаз на комплекс Аргинина с Орнитином

возвращаясь к теме спорта..почитайте Майка Менцера. Супертренинг кажеться называеться..книга написана для кульуристов.. но принципы тренинга там излежеи неплохо..и как мне кажеться это подойдет если не всем то большинству

Nika
…..Я хожу абсолютно независимо , уверенно , . я стала чувствовать себя нормальным человеком и ради этого состояния я буду заниматься столько , сколько хватит моих сил. Я не хочу больше ходить с дрожащими ногами , обходить бордюры и шарахаться лестниц. Не хочу , а значит нужно над собой работать и бороться.
Ника, можно Вас спросить: Вам действительно было знакомо все, что выделено курсивом ? Если не сложно расскажите как Вы себя чувствовали до начала занятий физкультурой, что было Вам по силам, что нет, с чего начинали и самое главное через какое время ощутили улучшение?

А вообще отлично, что есть этот форум. 🙂 Почитаешь и хочется с новой силой что-то делать.. я сначала наткнулась на groups.rambler.ru начиталась и ревела потом 2 недели.. так все там мрачно, безнадежно…. Изучают все вплоть до стволовых клеток, мудреная терминология… Больше не пойду туда
😛

не знаю как у кого, но у меня был рост, т.е я с одного веса гантели,точнее от неё блин, перешёл на другой, больший вес, как на бецепс 1кг до 2, так и на трицепс с 1кг. до 1.5кг, 12 раз по три-четыре подхода, загонял туда кровь и мышцы сразу отлекались на этот стресс.
сначала делал на бецепс 12-13 жимов, потом сразу же без остановки на трицепс.
передышка 1.5-2 минуты и опять.
рост был визуально заметен, мышцы сразу набухали, т.е появлялся небольшой объем, но силы не пребовляллось, и в один прекрасный день я поменял вес до 1.5, и отжал. потом ещё раз,хех.. радости было конешно.. на это у меня ушло примерно 4-5месяцев, а вообще я прозанимался 2.5 года. на тропеции я делал по 12 -18 кг. незнаю как назвать, кароче тянул на себя груз типа как подтягивания там много мышц задействовано, так вот начал с 7кг т.е я реально немог подтянуть 8кг, ты хоть тресни хоть лопни, но постепенно я дошёл до 10кг, т.е как я уже говорил, я не просто чувствовал, я просто видел что рост он есть, его не может не быть. но.

потом авария больница перелом шейки бедра, врачи там ляля траляля, будем ложить на вытяжку, пролежал полтора месяца..недели 2 полежал, и опять начал заниматься уже в палате, принесли мне мои груза и всё, вперёд с песнями, опять каждый день сперва одну группу мышц, на следующий день другую и т.д..
а врачи, » у вас просто отличные анализы крови!» . ну конечно думаю я, ещё бы )
всё выписали, так же лежу, но уже правда дома, чё делать нужно потехоньку вставать
о опять разные упражнения что мог то и делал, в итоге я вернулся к своему прежнему физ. состоянию.
потом,. уж незнаю как, (я то думал что полюбому не брошу заниматься) но всё таки забросил это дело, лень наверное..а дальше больше, как то попробовал. ууу куда там..
всё нужно начинать с самого начала..

Читайте также:  Алиментарная дистрофия при голодании

уже наверное года 4 прошло как я не занимаюсь..
Всем конешна советую-рекомендую, всё таки не ленится отрывать свою задницу, и потехоньку помальнеку заниматься и глядишь дело пойдёт в гору
я щас тоже марально себя готовлю к этому. хех.. тяжело однако будет. неохотааа..ужась. но надо, куда деваться

И все-таки еще раз предупреждаю — «качаться» противопоказано. МОжет быть и есть какие-то единицы, которые оказались счастливее, но общая практика такова: человек начинает качаться, мышцы становятся крепче, а через некоторое время (у кого-то месяц, у кого-то год — это от изначальных резервов зависит) — срыв компенсаторных возможностей, мышцы резко слабнут и больше не восстанавливаются.

Все-таки «царский путь» — это путь «золотой середины»: обязательная ежедневная физическая зарядка, лучше 2-3 раза в день, до легкого утомления, если на следующий день мышцы болят, значит переутомился. Обязательные растяжки на предотвращение контрактур, когда контрактуры возникнут, справиться с ними сложно.

Кто-то тут цитировал некоего Шляпникова из Эхинацеи — поосторожнее, Эхинацея не самое удачное место, они пользуются устаревшими схемами (например, рекомендуют анаболики, хотя весь мир уже знает, что анаболики при миопатиях противопоказаны). Шляпников — ученик кафедры Гречко, которая специализируется на лицевых болях и невралгиях, там никогда серьезно не занимались миопатиями.

Правильно — мне так сорвали мышцы «лечебной физкультурой».
Заставляли на велотренажере ездить по 10-20 км.
Я до занятий хорошо ходил. даже незаметна патология была.
Через месяц занятий вроде стал сильнее, даже чуть ли пробежки не делал.
А через 3 мес струдом стал ковылять — резкое ослабление, буквально за 2 недели мышцы «сдулись».
Наверно это от формы миопатии зависит.
Все же они ОЧЕНЬ разные, несмотря на то что внешние признаки похожие.

Правильно — мне так сорвали мышцы «лечебной физкультурой».
Заставляли на велотренажере ездить по 10-20 км.
Я до занятий хорошо ходил. даже незаметна патология была.
Через месяц занятий вроде стал сильнее, даже чуть ли пробежки не делал.
А через 3 мес струдом стал ковылять — резкое ослабление, буквально за 2 недели мышцы «сдулись».
Наверно это от формы миопатии зависит.
Все же они ОЧЕНЬ разные, несмотря на то что внешние признаки похожие.

источник

Дистрофия мышечной ткани, как правило, возникает из-за мутаций генов и может приводит к развивающемуся разрушению клеток мышцы и их быстрой потери организмом.

Такой диагноз включает в себя более 150 болезней, которые могут проявляться абсолютно по-разному, но все они начинаются с одних и тех же отличительных симптомов. При игнорировании такая симптоматика постепенно усугубляется и приводит к серьезным проблемам с организмом. Каковы же они, тревожные звоночки?

Если не обращать внимание на эти симптомы, можно упустить момент развития дегенерации мышц, что чревато серьезными осложнениями. В частности, важно вовремя обратится к специалисту при возникновении такой симптоматики:

  • Спазмы и боль в мышцах. Ощущение ослабленности в мышечных волокнах, как правило, возникает из-за потери клеток данной ткани организма. Потеря клеток мышечного волокна может сопровождаться тем, что человеку тяжело встать, поднимать любые предметы или долго удерживать их в руках. На ощупь мышцы могут быть крайне стянуты, может проявляться боль, продолжительные спазмы, сильное напряжение и стянутость. Подобная симптоматика может свидетельствовать о миотонии, которая требует срочного лечения.
  • Увеличенные икры. Если мышечная ткань икр заметно увеличилась, это может указывать на мышечную дегенерацию Дюшенна. Болезнь связана с повышенной нагрузкой на икры. В таком состоянии мышцы вытесняются рубцовой тканью и жировыми клетками.
  • Сгорбленная спина. Держать ровную осанку при ослабленности мышц крайне сложно. Такое состояние в продолжительной фазе может приводить к запущенному сколиозу и смещению многих органов.
  • Проблемы с дыхательной системой. Прогрессирующая слабость в мышцах может повлиять и на грудные мышцы, провоцировать проблемы с дыханием. Трудности с вдохом и сильные головные боли могут указывать на развивающуюся дегенерацию мышц.
  • Осложнения в глотании, речи и жевании. Такие симптомы могут указывать на болезнь Кеннеди, которая связана с атрофией мышц всего лица, и требует срочного квалифицированного лечения.
  • Проблемы с сердцем. Определенные формы дегенерации мышц могут вызывать серьезные изменения в работе сердечной мышцы. В частности, это кардиомиопатия, которая сопровождается одышкой, выраженным отеком ног, сильной усталостью, частыми обмороками и головокружением.
  • Катаракта. Люди с миотоническим типом дистрофии мышц могут страдать от заболеваний глаз. На их наличие могут указывать слезоточивость глазных яблок, слабость мышц, сниженное давление внутри глазного яблока и катаракта.Именно катаракта является типичным тревожным звоночком, за которым часто стоит мышечная дегенерация.
  • Гормональные расстройства у мужчин. Миотоническая дистрофия может провоцировать серьезные гормональные нарушения у мужчин, которые вызывают облысение, атрофию яичек, патологическую импотенцию и последующие бесплодие. Облысение между 20 и 30 годами должно насторожить и стать поводом для обращения к врачу и сдачи анализов на гормоны.

Терапия заболевания зависит от типа самой болезни и выявленных симптомов. Но, выполняя простые действия, можно сохранить и поддержать здоровье мышц и прекратить развитие патологического процесса.

Важно обращать внимание на такие рекомендации:

  • регулярно заниматься спортом;
  • употреблять продукты, богатые ценными витаминами D и Е;
  • включать в питание куркуму для предотвращения истощения мышц;
  • пить зеленый чай, который борется с оксидативным стрессом в мышечном волокне;
  • добавлять соду при принятии ванны для снятия воспаления и болевых ощущений.

В 2017 году ученые в США смогли достичь весомого прогресса в лечении мышечной дистрофии. Они смогли излечить лабораторных мышей от этого наследственного заболевания. Для этого была применена современная технология — CRISPR/Cas9.

Ученые сконцентрировались на мутации в 53-м экзоне, которая представляет собой особую горячую точку, что является триггером к появлению более 60 мышечных болезней. С помощью инновационной технологии CRISPR/Cas9 ученые вырезали данный экзон из генного соединения, в результате чего мышцы начали активно восстанавливать свои первичные функции.

источник

Хроническая болезнь наследственного генезиса, выраженная дегенерацией мышц, поддерживающих костный каркас скелета – это мышечная дистрофия.

Медицина классифицирует девять разновидностей данной патологии, различающихся по локализации нарушения, его характеристиках, агрессивность прогрессирования, возрастным показателям пациента (сколько лет было пациенту, когда начали проявляться первые симптомы патологии).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

На сегодняшний день медицине не может назвать все механизмы, которые запускают процесс, приводящий к мышечной дистрофии. Однозначно можно сказать только, что все причины мышечной дистрофии базируются на мутациях аутосомно-доминантного генома, который ответственен в нашем организме за синтез и регенерацию белка, который и участвует в формировании мышечных тканей.

В зависимости от того, какая из хромосом в коде человека подверглась мутации и зависит, патологию какой локализации мы и получим на поверку:

  • Мутация половой Х хромосомы приводит к наиболее распространенному виду патологии мышечная дистрофия Дюшена. Если женщина является носительницей данной хромосомы – она, зачастую передает его своим потомкам. При этом сама такими нарушениями может не страдать.
  • Мотоническая мышечная дистрофия проявляется, если дефектным становится геном, принадлежащий девятнадцатой хромосоме.
  • Не зависит от патологии половой хромосомы и такая локализация мышечной недоразвитости: поясница – конечности, а так же плечо – лопатка-лицо.

[8], [9], [10], [11]

Симптомы мышечной дистрофии имеют комплекс основных, базовых, проявлений, но и в зависимости от локализации и характеристик патологии имеются и собственные отличительные особенности. •

  • В связи с дефицитом мышечной массы ног, наблюдаются нарушения в походке человека.
  • Уменьшается тонус мышц.
  • Атрофируются скелетные мышцы.
  • Утрачиваются двигательные способности, которые были приобретены больным до момента начала прогрессирования заболевания: пациент перестает держать голову, ходить, сидеть, теряет и другие навыки.
  • Притупляются болевые ощущения мышц, при этом чувствительность не пропадает.
  • Снижение общего жизненного тонуса, больной начинает очень быстро утомляться.
  • Мышечные волокна начинают замещаться соединительной тканью, что приводит к увеличению объемов самих мышц. Особенно это заметно по икроножному отделу.
  • Проявляются трудности к обучению.
  • Достаточно часты падения.
  • Возникают сложности при беге и прыжках.
  • Больному становиться тяжело вставать, как из лежачего положения, так и сидячего.
  • Походка такого больного становится переваливающейся.
  • Идет снижение интеллекта.

В настоящее время мышечная дистрофия дюшена является чаще всего проявляющейся разновидностью этого заболевания. Дефект, «благодаря» которому и развивается слабость мышечной ткани этого вида, найден и представляет собой модифицированный геном половой Х хромосомы. Зачастую, женщина, не болея сама, передает данный дефект своим детям. Первые симптомы патологии у мальчиков (ней, почему-то, преимущественно страдают именно они), получивших такой ген, выявляются уже в возрасте двух – пяти лет.

Первые признаки заболевания начинают проявляться в ослаблении тонуса нижних конечностей, а так же области таза. При дальнейшем прогрессировании заболевания подключаются к атрофии группы мышц верхней части тела. Постепенно, за счет перерождения мышечных волокон в соединительные, увеличиваются в объемах икроножные области нижних конечностей больного, увеличиваются размеры и жировой ткани. Темпы развития данного генетического нарушения достаточно велики и уже к 12 годам ребенок утрачивает способность вообще двигаться. Зачастую до двадцати лет такие пациенты не доживают.

Ослабление тонуса мышц нижних конечностей с разрастанием объемов икроножной области и приводит к тому, что ребенок начинает первично испытывать дискомфорт при ходьбе и беге, а впоследствии теряет эту способность полностью. Постепенно поднимаясь вверх и захватывая все большее количество групп мышц, на терминальной стадии мышечной дистрофии дюшена, патология начинает поражать и комплекс дыхательных мышц, глотки и лица.

Псевдогипертрофия может прогрессировать не только в икроножной области, она способна захватить и зоны ягодиц, живота и языка. При такой патологии достаточно часто возникает поражение и сердечных мышц (изменения идут по типу кардиомиопатии). Нарушается сердечный ритм, тона становятся глухими, само сердце увеличивается в размерах. Сердечная мышечная дистрофия, зачастую, и является причиной смерти пациента.

Характерной симптоматикой является и то, что больной страдает и умственной отсталостью. Это объясняется поражениями, которые захватывают и большие полушария головного мозга. При прогрессировании мышечной дистрофи, начинают появляться и другие сопутствующие заболевания. Такие, например, как: диффузный остеопороз, заболевания, связанные с эндокринной недостаточностью, идет деформация грудной клетки, позвоночника…

Основным отличительным признаком патологии по типу Дюшена от остальных видов, является большой уровень гиперферментемии, проявляющийся уже на начальной фазе развития патологии.

[12], [13], [14], [15]

Наиболее часто, в области мышечно-неврологических заболеваний, встречается первичная прогрессирующая мышечная дистрофия, которая представлена достаточно обширной классификацией. Отличие одной формы от другой идет в зависимости от места генной мутации, скорости прогрессирования, возрастной характеристикой пациента (в каком возрасте начала проявляться патология), присутствует ли в симптоматике псевдогипертрофия и другие признаки. Большая часть из этих миодистрофий (их симптоматика), за практически вековую историю, достаточно неплохо изучена, но до сих пор патогенез так и не известен, а, исходя из этого, возникают проблемы и с высокой достоверностью диагностики. Не зная причин возникновения патологических изменений, очень тяжело и провести достаточно рациональную классификацию прогрессирующей мышечной дистрофии.

В большинстве своем, деление проводится либо по форме наследования, либо по клиническим характеристикам.

Первичная форма — повреждение мышечной ткани, при которой остаются действующими периферийные нервы. Вторичная форма – когда поражение начинается из нервных окончаний, изначально не затрагивая мышечные слои материю.

  • Тяжелый тип псевдогипертрофии Дюшена.
  • Реже встречающийся, менее агрессивный тип Беккера.
  • Тип Ландузи — Дежерина. Затрагивает область плечо-лопатка-лицо.
  • Тип Эрба – Рота. Подростковая форма заболевания.

Это основные типы мышечной дистрофии, которые диагностируются наиболее часто. Остальные разновидности встречаются реже и являются атипичными. Например, такие как:

  • Дистрофия Ландузи Дежерина.
  • Дистрофия Эмери Дрейфуса.
  • Конечностно — поясная мышечная дистрофия.
  • Окулофарингеальная мышечная дистрофия.
  • А так же, некоторые другие.

Эта патология встречается относительно редко и, в отличие от тяжелой злокачественной формы Дюшена, является доброкачественной и прогрессирует достаточно медленно. Одним из характерных признаков может служить то, что данной формой, как правило, болеют люди, имеющие небольшой рост. Достаточно длительное время болезнь не дает о себе знать и человек живет обычной жизнью. Толчком к развитию заболевания может явиться либо банальная бытовая травма, либо сопутствующее заболевание.

Мышечная дистрофия беккера относится к более легким формам данного заболевания и по остроте клинической симптоматики, и по полноте молекулярных проявлений. Симптомы в случае диагностики мышечной дистрофии по форме Беккера выявляются слабо. Больной с такой патологией способен достаточно нормально жить не один десяток лет. При такой слабой симптоматике дистрофию по Беккеру низко квалифицированный врач вполне может спутать с конечностно-поясничной дистрофией. Первые признаки данной патологии обычно начинают проявляться в двенадцатилетнем возрасте. Подросток начинает ощущать боли в нижних конечностях (в области голени), особенно во время нагрузки. Анализ мочи показывает высокое содержание миоглобина, являющегося показателем того, что в организме проходит распад мышечного белка. Идет повышение креатинкиназа в организме больного (фермента, вырабатывающегося из АТФ и креатина). Он активно используется организмом при возрастании физических нагрузок на него.

Читайте также:  Алиментарная дистрофия как лечить

Симптоматика мышечная дистрофия беккера достаточно сильно перекликается с признаками, которые характеризуют и патологию по Дюшену. Однако проявления данной формы заболевания начинаются значительно в более поздний период (годам к 10 – 15), при этом прогрессирование болезни не настолько агрессивное. К тридцати годам такой пациент может еще не потерять трудоспособность и достаточно нормально ходить. Часты случаи, когда данная патология «идет по роду»: дед, болеющий данной болезнью, передает через свою дочку мутированный геном своему внуку.

Эта форма мышечной дистрофии была описана врачами и учеными Беккером и Кинером еще в 1955 году, поэтому и носит их имя (ее знают как мышечную дистрофию Беккера или Беккера-Кинера).

Симптоматика выявления патологии, как и в случае болезни по форме Дюшена, начинается с отклонений в тазово-поясной области, захватывая и нижние конечности. Это проявляется в изменении походки, появляются проблемы с подъемом по лестнице, очень тяжело такому больному становиться вставать из сидячего, на низких поверхностях, положения. Постепенно увеличиваются размеры икроножных мышц. При этом изменения области ахилловых сухожилий, заметные при патологии Дюшена, в данном случае визуализируются незначительно. Не наблюдается и снижения интеллектуальных способностей человека, что неизбежно при злокачественной мышечной дистрофии (по Дюшену). Не столь существенны и изменения в мышечной ткани сердца, поэтому при рассматриваемой болезни практически не наблюдается кардиомиопатия, либо она встречается в легкой форме.

Как и при других формах мышечной дистрофии, клинический анализ крови показывает повышения уровня некоторых ферментов в сыворотке крови, хотя они и не такие значительные как в случае с изменениями по Дюшену. Происходят сбои и в обменных процессах

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23]

Данную патологию называют еще юношеской. Симптомы этого заболевания начинают появляться в период с десяти до двадцати лет. Существенным отличием симптоматики данной формы заболевания является то, что первичным местом локализации изменений является плечевой пояс, а уже далее атрофия мышц начинает захватывать все новые области организма больного: верхние конечности, затем область пояса, таза и ног.

Случаи заболевания встречаются в пропорции 15 больных на один миллион населения. Дефектный геном переходит наследственно, по аутосомно-рецессивному пути. Страдают от этого заболевания, с равной вероятностью, как женщины, так и мужчины.

Мышечная дистрофия эрба рота существенно деформирует грудную клетку больного (как бы проваливая ее назад), живот начинает выдаваться вперед, походка становится неуверенной, переваливающейся. Первые признаки заболевания появляются приблизительно в 14 – 16 лет, но сам диапазон гораздо шире: бывают случаи и более позднего развития — после третьего десятка, или наоборот – лет в десять (при ранней симптоматике болезнь протекает с более тяжелыми проявлениями). Интенсивность и развитие течения болезни от случая к случаю различно. Но средняя продолжительность цикла с момента появления первых симптомов до полной инвалидности составляет от 15 до 20 лет.

Чаще всего мышечная дистрофия эрба начинает проявляться с изменений в тазово-поясном отделе, а так же с отеков и слабости в ногах. Далее распространяющаяся патология постепенно захватывает и остальные мышечные группы организма больного. Преимущественно поражение не затрагивает мышцы лица, сердечная мышца остается не тронутой, уровень интеллекта, обычно, держится на прежнем уровне. Количественный показатель ферментов в сыворотке крови слегка увеличен, но не до такого уровня как в предыдущих случаях.

Мышечная дистрофия рассматриваемой формы является одной из самых аморфных патологий.

Рассматриваемое заболевание является наследственным и связанным с полом (дефект генома Х-хромосомы). Путь передачи – рецессивный.

Клиника проявления достаточно ранняя – до трехлетнего возраста малыша. Даже в грудничковый период можно заметить отставание в развитии моторики у карапуза, позже, чем здоровые детки, они начинают сидеть и ходить. Уже к трем годам у малыша, заметна слабость в мышцах, он быстро устает, плохо переносит даже незначительные нагрузки. Постепенно атрофия захватывает тазовый пояс и проксимальные мышцы нижних конечностей.

Классикой симптоматики является псевдогипертрофия (мышечная материя заменяется жировой, увеличивая размеры данной области). Чаще такому поражению подвергается икроножная область, но встречаются случаи дефектности и дельтовидных мышц. Так называемые «икры гнома». Со временем малышу становится тяжело бегать и прыгать, подниматься вверх по лестнице. Через некоторое время, атрофия настегает и плечевой пояс.

Медицина насчитывает ряд наследственных (генетических) заболеваний, поражающих мышечные и нервные ткани. Одна из них — нервно мышечная дистрофия, которая характеризуется нарушением моторных и статических проявлений на фоне мышечной атрофии. Поражению подвергаются нейроны, отвечающие за двигательные функции (клетки переднего рога), что приводит к изменениям группы тканей спинного мозга. Повреждение нейронов ядра клеток черепного нерва влияют на мимику лица, бульбарную и глазную мускулатуру. Так же за двигательные процессы отвечают однотипные клетки, при поражении которых страдают нервные окончания периферии и, нервно-мышечные соединения.

Базовые признаки такой патологии:

  • Атрофия мышечно-соединительных тканей.
  • Мышечные боли.
  • Быстрая утомляемость больного.
  • Снижение чувствительности рецепторов.
  • Или наоборот повышенная чувствительность, вплоть до болевых синдромов.
  • Появление внезапных судорог.
  • Головокружения.
  • Патология сердца.
  • Ухудшение зрения.
  • Сбой в системе потоотделения.

Чаще всего патология данной формы начинает проявляться у подростков в 10 – 15 лет, хотя фактически известны случаи, когда мышечная дистрофия ландузи дежерина начинала развиваться у шестилетних детей, либо у пятидесятилетнего человека. Первичной областью патологии, чаще всего, является группа мышц лицевой зоны. Постепенно ореол поражения расширяется, начинают атрофироваться группы плечевого пояса, торса и далее вниз. При поражении лицевой мимики в ранний период заболевания, неплотно закрываются веки. Приоткрытыми остаются и губы, что приводит к речевому дефекту. Течение болезни идет медленно – на протяжении этого периода человек абсолютно трудоспособен, только лет через 15 – 20 постепенно начинают атрофироваться мышцы пояса и таза – это и приводит уже к двигательной пассивности. И только к 40 – 60 годам поражение полностью захватывает нижние конечности.

То есть мышечную дистрофию ландузи дежерина можно назвать благоприятно текущим проявлением мышечного поражения.

Как и все предыдущие, мышечная дистрофия эмери дрейфуса является заболеванием наследственным. Основная зона поражения – атрофия плечелоктевых и голеностопных мышц. Данная болезнь характеризуется длительным периодом развития. В подавляющем большинстве случаев поражению подвергается сердце: брадиаритмияи, снижение кровяной проходимости, блокада и другие. Сбои в работе сердца могут быть причиной обмороков, а иногда даже летального исхода.

Ранняя диагностика не только самого заболевания, а и дифференцирование ее формы, поможет спасти жизнь не одному больному.

[24], [25], [26], [27], [28], [29]

Конечностно поясная мышечная дистрофия относится к наследственной патологии, путями наследования которой являются как аутосомно-рецессивные, так и аутосомно-доминантные болезни. Базовый район поражения – это область пояса, торса и верхних конечностей. При этом мышцы лицевой мускулатуры не страдают.

По данным исследований удалось установить как минимум два локуса генома хромосом, при мутации которых создается толчок к развитию конечностно поясной мышечной дистрофии. Прогрессирование данного поражения проходит достаточно медленно, давая больному в полной мере насладиться жизнью.

Аутосомно-доминантная болезнь, проявляющаяся уже в достаточно зрелом возрасте — окулофарингеальная мышечная дистрофия. Как не странно это звучит, но данная патология поражает людей, принадлежащих определенным этническим группам.

Чаще всего симптоматика начинает проявляться к 25 – 30 годам. Классическими признаками данной мышечной дистрофии является атрофия лицевых мышц: птоз век, проблемы с глотательной функцией (дисфагия). Болезнь, постепенно прогрессируя, приводит к неподвижности глазного яблока, при этом внутренние мышцы глаза не подвергаются поражению. На этом этапе изменения могут остановиться, но иногда патологии подвергаются и остальные лицевые мышцы. Достаточно редко, но бывают задействованы в разрушительном процессе и группы мышц плечевого пояса, шеи, неба и глотки. В этом случае кроме офтальмоплегии и дисфагии прогрессирует еще и дисфония (проблема речевого аппарата).

Детство. Многие его вспоминают с улыбкой. Прятки, качели, велосипеды… Да сколько еще различных игр придумывает детвора. Но есть малыши, которые не могут себе позволить такой роскоши. Мышечная дистрофия у детей не дает такой возможности.

Практически все, за редким исключением, формы могут проявляться у деток своей симптоматикой: и злокачественная форма патологии по Дюшону (развивающаяся только у мальчиков), и доброкачественная мышечная дистрофия по Беккеру и другие. Особенно опасна патология, развивающаяся стремительно, агрессивно (форма по Дюшону). Причем для малыша опасна даже не столько сама симптоматика (атрофия практически всех групп мышц), как вторичные осложнения, которые и приводят к двадцати годам к смерти. Чаще всего летальный исход наступает вследствие респираторной инфекции или сердечной недостаточности. Но данная симптоматика становится более явной только тогда, когда малыш начинает делать первые шаги.

  • Задержка в развитии: такие дети позже начинают сидеть и ходить.
  • Медленное интеллектуальное развитие.
  • Первыми поражаются мышцы позвоночника.
  • Таким малышам трудно бегать и подниматься по лестнице.
  • Походка вперевалочку.
  • Деформация позвоночника.
  • Ходьба на пальцах.
  • Малышу тяжело держать свой вес, и он быстро утомляется.
  • За счет жировой ткани увеличивается размер мышц.
  • Поражение конечностей идет симметрично.
  • Патологическое увеличение челюсти и промежутков между зубками.
  • Приблизительно с 13 лет малыш перестает ходить совсем.
  • Патология сердечной мышцы.

При других формах поражения, симптоматика достаточно похожа, только тяжесть поражения значительно ниже.

источник

Упражнения с сопротивлением (толкание неподвижного объекта) полезны для поддержания силы и подвижности. При мышечной дистрофии особенно ранимы мышцы, контролирующие бедра, коленные суставы, плечи и туловище, поэтому здесь описаны только простые упражнения на эти группы мышц.

Нет необходимости делать все данные упражнения сразу, некоторые из них могут оказаться слишком трудными для части пациентов. В выборе упражнения решающим критерием является общее самочувствие больного, но в целом лучше, если нагрузки будут максимальными.

1. И.п.—сидя на жестком стуле или краю кровати, держась за край. Поднять стопы вверх, одновременно выпрямляя коленные суставы (как при ударе ногой).

Внимание! Очень важно выпрямлять ноги в коленных суставах как можно прямее, при этом пациент не должен падать на спину. Для усложнения этого упражнения можно удерживать ногу в выпрямленном положении, считая до 10. Повторить 20 раз с отдыхом 30 с между каждой попыткой.

После усвоения этого упражнения можно повторить то же с сопротивлением. Сопротивление оказывается инструктором мануально или небольшим мешочком песка, постепенно увеличивая вес от 0,3 до 2 кг.

Нельзя использовать вес или сопротивление, если нога в коленном суставе не может быть произвольно выпрямлена.

2. И.п.—лежа на боку (можно подложить жесткий валик под спину). Поднять ногу вверх и немного кзади. Повторить 10 раз. Для усложнения упражнения можно удерживать ногу в приподнятом положении в течение 5 с. Затем больной переворачивается и повторяет упражнение 10 раз для другой ноги. Дыхание произвольное.

3. И.п.—лежа на животе:
а) поочередное поднимание ног, выпрямленных в коленных суставах. Повторить 10 раз для каждой ноги. Дыхание произвольное,
б) поочередное поднимание рук назад за спину вдоль тела. Повторить 10 раз каждой рукой. Дыхание произвольное.

4. И.п.—лежа на спине. Попытаться сесть без помощи рук (они должны быть скрещены на груди). Подбородок прижать к груди. Повторять до 5 раз. При попытке подъема — вдох, и.п. — выдох.

Это трудное упражнение, можно применять модификации:
а) инструктор поддерживает руки и ноги, не поднимая пациента;
б) упражнение можно начинать из и.п. — полулежа, подложив валики под плечи и голову.

5. И.п.—сидя на полу или на жесткой поверхности. Можно подложить под руки валики. Отталкиваясь от пола на выпрямленных руках, пытаться приподнять таз над полом, 3-5 раз, дыхание произвольное.

1. И.п.—лежа на спине. Поочередно поднять ноги к противоположному плечу — выдох, опустить ногу вниз и в сторону — вдох. Инструктор создает сопротивление мануально. Повторить 8-10 раз каждой ногой.
2. И.п.—то же. Инструктор ведет руку пациента к противоположному уху при легком сопротивлении пациента выполнению этого движения. Дыхание произвольное. Повторить 8-10 раз для каждой руки

Комплекс упражнений должен выполняться несколько раз в день по 5—10 мин. Пациент не должен утомляться. Важно соблюдать равновесие между мягким поощрением пациента к занятиям и жестким требованием. Проведение занятий в виде игр может помочь добиться отношений взаимопонимания и сотрудничества с больным.

Рекомендуются спортивно-прикладные упражнения, занятия на тренажерных установках.

Легкие ортезы, захватывающие коленные, голеностопные суставы и стопу, могут быть использованы после утраты независимой ходьбы, а не тогда, когда больной еще самостоятельно ходит или переведен в кресло-каталку. Ортезы надевают после тенотомии пяточного сухожилия и последующего этапа гипсования. Они дают больному независимость в передвижении и предотвращают развитие сколиоза, который особенно быстро развивается у больных, пребывающих в кресле-коляске в период «скачка» роста. Существует мнение, что ортозы задерживают развитие сколиоза в среднем на 2 года.

Читайте также:  Актовегин при дистрофии сетчатки

Э.И. Богданов, Ю.Е. Микусев, Ф.В. Таховиева, Г.Р. Халиуллина, З.А. Залялова

источник

Я доктор Никонов Николай Борисович – миолог с 30-летним опытом. Я разработал уникальный метод восстановления движения мышц под названием метод Никонова. Благодаря моим уникальным знаниям я могу восстанавливать работу мышц при различных формах мышечной дистрофии.

Дело в том, что я заглянул в электронный микроскоп и увидел отек (изображен белым цветом на изображении) между мышечными волокнами (красный цвет).

На фото: биопсия мышечных волокон при легкой (A), средней (B) и тяжелой степени миопатии (C):

На фото: нормальные мышечные волокна здорового человека:

На примере моей пациентки, которая страдала мышечной слабостью. Диагноз Эмине: мышечная дистрофия тяжелой степени тяжести, подтвержденная биопсией. Дальше я опишу свой подход к устранению слабости в мышцах. Рекомендую посмотреть видео по теме лечения прогрессирующей мышечной дистрофии Дюшенна.

Мышечная дистрофия – это болезнь нарушения создания белка, создающего каркас мышечной клетки.

  1. Образуются дыры в каркасе клетки. Из этих дыр вытекают жизненно важные соединения и микроэлементы. Чтобы залатать дыры, клетка вынуждена вырабатывать вещества, которые больше этих дыр. Клетка изнутри «раздувается», т.е. отекает.
  2. Увеличивающийся отек давит на мышечные клетки снаружи, отодвигая ядра клеток и митохондрии к периферии.
  3. В клетке повышается уровень креатинфосфокиназы и мышца теряет способность связывать и удерживать креатин.
  4. Креатин нужен митохондрии для выработки энергии в мышечной клетке.
  5. Митохондрии уменьшают вырабатывать АТФ. АТФ – это энергия, необходимая для работы двигательных белков актина и миозина. Нет энергии – нет движения.
  6. Внутри мышечного волокна, которое находится без движения, замедляются свои собственные процессы питания.
  7. Мембрана волокна начинает выделять ненужные ей без функции движения ферменты и аминокислоты. Поэтому возникла теория “дефектных мембран”.
  8. Во время движения мышцы эти ферменты и аминокислоты нужны. Для их синтеза нужна энергия, которой нет. Поэтому возникает мышечная слабость.
  9. Начинается атрофия мышечных волокон.

Заболевание мышечная дистрофия начинается с развития слабости и атрофии определенной группы мышц. С годами дистрофический процесс захватывает все больше новых групп мышц. Это происходит вплоть до полной обездвиженности. Основной признак миодистрофии — это поражение мышц тазового, плечевого пояса и туловища больного. Мышцы бедра и мышцы плеча поражаются в тяжелых случаях, что и было у пациентки Эмине: она не могла вставать без опоры и ходить, даже, небольшие расстояния.

В начальный период может преобладать миодистрофия с одной стороны, но по мере развития заболевания степень поражения становится одинаковой в симметричных мышцах больного. Со временем течения болезни практически во всех мышцах снижается их мышечная сила. На теле больного, страдающего мышечной дистрофией, появляются участки гипертрофических мышц. Это псевдогипертрофия, которая не связана с увеличением мышечных волокон. Псевдогипертрофия мышц связана с отеком в мышцах ног или рук. Такие мышцы плотные, но слабые.

Все образные формы рассматриваемого заболевания у взрослых отличаются:

  • типами наследования;
  • быстротой и характером его течения;
  • наличием или отсутствием сухожильных ретракций и псевдогипертрофий;
  • сроками начала процесса;
  • своеобразием топографии мышечных страданий;
  • другими признаками прогрессирующей мышечной дистрофии.

Вопросы классификации миопатии (хронические и прогрессирующие наследственные заболевания мышц) разрабатываются в разных направлениях. Мышечную дистрофию у взрослых классифицируют по типу наследования:

  1. Аутосомно-доминантные.
  2. Аутосомно-рецессивные.
  3. Доминантные и рецессивные.
  4. Сцепленные с Х-хромосомой.

Клиническими признаками, характерными для мышечной дистрофии, являются симптомы вялого паралича в разных группах мышц больного человека без признаков поражения двигательных нейронов и периферических нервов. Неврологи всего мира не могут это объяснить.

Мое мнение: белковый отек между мышечными волокнами делает невозможным движения мышц.

Не знание этого феномена приводит в недоумение врачей всего мира: “Как так? Мышечное волокно целое, не поврежденное. Двигательные нейроны и периферические нервы целые, находятся на своих местах и отлично пропускают импульсы, идущие от головного мозга к мышцам и от мышц к головному мозгу, а движения затруднены?”.

Неврологи назначают сделать электромиографию. И опять для них загадка: нет изменений в структуре мышечного волокна. Снижение амплитуды М-ответа, усиление интерференции и полифазности потенциала говорит о затруднении в движении мышц без какой-либо патологии!

Посмотрим, что происходит внутри мышечных клеток у пациентов, страдающих миодистрофией Дюшенна. Для этого сделаем надрез кожи, расширим расширителем и возьмем небольшой кусочек мышечных волокон.

На фото: биопсия мышечной ткани

На фото: биопсия мышечной ткани

Типичный признак миодистрофии в первую очередь – это разный диаметр мышечных волокон. У здорового человека диаметр мышечных волокон одинаковый.

Характерные признаки мышечной дистрофии – атрофированные и гипертрофированные волокна, множественные внутренние ядра и отек.

Изучая окрашенные срезы скелетной мышцы, я увидел денервацию миофибрилл, значительный разброс в размере миофибрилов и выраженный отек.

Пояснение к первому фото:

  • Бледно-фиолетового цвета – это мышечные волокна в разрезе.
  • Светлые пятна как внутри волокон, так и снаружи – это отек.
  • Темные точки – это ядра, которые отек сместил к периферии.

На втором фото показано нормальное мышечное волокно здорового человека.

Степень тяжести мышечной дистрофии по данным электронной микроскопии ориентируется на следующие показатели:

  • при легкой степени разница в размере мышечных волокон выражена умерено, начальные признаки отека (белый цвет).

На фото: биопсия мышечных волокон при легкой (A), средней (B) и тяжелой степени дистрофии (C).

  • средняя степень тяжести соответствует перемещению ядер в центр мышечных волокон, расширению межфибриллярного пространства из-за увеличения отека между клетками.

На фото: мышечные волокна при прогрессирующей мышечной дистрофии средней степени тяжести:

а) светло-фиолетового цвета мышечные волокна;

б) светлые пятна внутри мышечных волокон – отек, оттолкнувший ядра из центра клетки к периферии;

в) темные точки – ядра мышечных клеток;

г) стрелкой показана мышечная клетка, которая не может двигаться из-за уменьшения обменных процессов, – темнеет в сторону фиолетового цвета.

  • тяжелая степень характеризуется обширными очагами деструкции миофибрилл, их фрагментация и дезорганизация, появление гиалиноподобного вещества и отека между мышечными клетками. Функционально такая ткань обладает слабой силой, быстро наступает утомление и развиваются признаки мышечной усталости. Фото будет представлено немного ниже.

Вот такое состояние мышц было у Эмине до обращения ко мне:

Пояснение к фото “тяжелая степень мышечной дистрофии”:

  1. Мышечные волокна в разрезе окрашены в синий цвет.
  2. Красные точки – это ядра мышечных клеток.
  3. Отек – неокрашенный белый цвет.

Первым признаком миопатии Дюшенна у Эмине была слабость. Она стала утомляться при обычных физических нагрузках. Наиболее ранними жалобами у Эмине были:

  1. Трудности при подъеме по лестнице.
  2. Утомление при беге, длительной ходьбе.
  3. Эмине стала часто падать.
  4. Стали появляться миалгии в ногах (боль в области мышц), иногда в комбинации с болевыми спазмами.
  5. Постепенно ходьба стала затрудняться.

Встать из низкого стула Эмине не могла без помощи рук. При вставании женщина прибегала к использованию вспомогательных приемов: “вставание лесенкой», «взбирание по самому себе” – прием Говерса. Еще через несколько лет Эмине не могла встать с корточек без помощи. Пациентка не могла подниматься по лестнице.

После моего воздействия на мышцы Эмине, она поднимается на 17 этаж без помощи рук, сразу же спускается на лифте вниз и снова поднимается на 17 этаж, не уставая!

Атрофия мышц развивается преимущественно в области тазового пояса, бедер (поэтому воздействие на мышцы Эмине по методу Никонова было направлено на эти участки).

Мышцы верхних конечностей начинают атрофироваться позже. Эмине говорила, что не может налить себе чай или расчесаться. Посмотрите на результаты лечения мышечной дистрофии на представленном ниже видео:

источник

Рубрика: Физическая культура и спорт

Дата публикации: 15.05.2016 2016-05-15

Статья просмотрена: 2961 раз

Унтевская В. Д. Особенности лечебной физкультуры при прогрессирующей мышечной дистрофии Беккера // Молодой ученый. — 2016. — №10. — С. 453-457. — URL https://moluch.ru/archive/114/29701/ (дата обращения: 05.01.2020).

Разработка мер профилактики и снижения заболеваемости, является важнейшей государственной задачей. Многие наследственные заболевания, в основе которых лежит нарушение мышечной ткани — мышечные дистрофии приводят к инвалидизации и смерти детей в достаточно раннем возрасте. Все они характеризуются мышечной слабостью, снижением глубоких рефлексов, атрофиями или псевдогипертрофиями различных групп мышц [1,2].

Среди всех патологий мышечного волокна наиболее частая и хорошо изученная форма– мышечная дистрофия Беккера. По данным большинства специализированных источников, отмечается доброкачественность течения данной патологии и достаточно поздний возраст начала заболевания [4].

Мышечная дистрофия Беккера имеет большое разнообразие клинических проявлений. В типичных случаях заболевание возникает в возрасте 10-20 лет, иногда несколько раньше или позже. Первые признаки — слабость, утомляемость при длительных физических нагрузках. Выраженные боли в ногах, иногда с судорогами, являются самыми ранними симптомами заболевания у трети пациентов [2,6]. Эти симптомы могут сохраняться несколько лет. Наиболее частые жалобы на ранних стадиях болезни являются трудности при подъеме по лестнице, утомления при беге, длительной ходьбе, частые падения. Постепенно затрудненной становится ходьба, вставание с низкого стула. При вставании больные прибегают к использованию вспомогательных приемов: вставание «лесенкой» или «взбирание по самому себе». Отмечается изменение походки по типу «утиной». Атрофии мышц развиваются преимущественно в области тазового пояса, бедер. В сравнении с нижними конечностями, верхние конечности длительно остаются интактными. Главным признаком являются псевдогипертрофии различных групп мышц, особенно икроножных. У отдельных детей псевдогипертрофии мышц достигают значительной степени выраженности. В более поздних стадиях возникают псевдогипертрофии дельтовидных мышц [3,5].

С целью оптимизации методов лечебной физкультуры для детей с прогрессирующей мышечной дистрофией Беккера было обследовано 24 ребенка с данным заболеванием в возрасте от 6 до 10 лет. Диагноз у всех пациентов был подтвержден методами молекулярной диагностики с обнаружением делеций различных экзонов гена дистрофина.

Самыми частыми жалобами у обследованных пациентов были жалобы на изменение походки (75,0 %), гипертрофию икроножных мышц(70,8 %), боли в области икроножных мышц (45,8 %), быструю утомляемость после физической нагрузки(37,5 %), одышку и кашель после физической нагрузки(29,5 %), спотыкания и падения при ходьбе (25,0 %), общую мышечную слабость(18,3 %). В результате антропометрического обследования у 85,0 % детей было выявлено низкое физическое развитие. Половина детей имели костно-суставные деформации в виде сколиоза грудного и поясничного отделов позвоночника, плоскостопия.

Анализ данных электрокардиографии выявил практически у всех детей отклонения от нормы: у большинства — 83,3 % — нарушение сердечного ритма в виде синусовой аритмии, у 16,7 % — синдром временного перевозбуждения желудочков, у 12,5 % — нарушения атриовентрикулярной и желудочковой проводимости.

С учетом проведенных обследований мы разработали рекомендации для детей с дистрофией Беккера по выполнению лечебных упражнений и реабилитационных мероприятий, которые помогли сохранить полный объем активных движений. В связи с вышеизложенным основными задачами лечебной физкультуры являются:

– сохранение, поддержание и развитие силы мышц;

– профилактика или коррекция нарушений осанки;

– предотвращение развития плоскостопия;

– обучение детей всем видам дыхательных упражнений;

– упражнения, направленные на нормализацию сердечного ритма;

– обучение элементам расслабления;

– повышение психоэмоционального статуса ребенка.

Самое главное, донести до ребенка, что он должен вести достаточно активный образ жизни. Средства лечебной физкультуры будут способствовать повышению тонуса организма. При первых жалобах лучше использовать избирательный массаж наиболее пораженных мышц, особенно икроножных, упражнения в теплой воде в ванне, включающие все движения нижних конечностей и таза. Занятия необходимо проводить 2 раза в день по 12-15 минут, постепенно увеличивая их продолжительность до 25-30 минут. Занятия могут проводиться из различных исходных положений со следующей последовательностью их смены: лежа на спине, на боку, на животе, стоя на четвереньках и стоя.

Особое внимание уделяется поддержанию мышечного тонуса голеностопного сустава, состояние которого во многом определяет качество ходьбы. С этой целью используются как активные, так и пассивно активные упражнения в данном суставе. Общеразвивающие упражнения вначале применяются с минимальной дозировкой. В начале курса повторение каждого упражнения составляет 2-4 раза, затем количество повторений постепенно увеличивают, тренируя силу и выносливость. Упражнения подбираются с предметами и без предметов.

Подвижные игры как одно из средств лечебной физкультуры занимают особое место в комплексной реабилитации ребенка. К особенностям применения подвижных игр в детском возрасте относятся их эмоциональная насыщенность, на фоне которой значительно возрастают функциональные резервные возможности организма, а рассеянная мышечная нагрузка предупреждает утомление, и то, что игры являются специфическим видом детской деятельности. Однако, проводя лечебные упражнения необходимо обязательное регулирование физической нагрузки, в соответствии с двигательным режимом ребенка и стадией заболевания.

Таким образом, своевременная реабилитация и включение соответствующего комплекса лечебной физкультуры, как вспомогательного средства в терапию мышечной дистрофии Беккера поможет длительное время сохранить пациенту самостоятельность и даже трудоспособность.

источник