Меню Рубрики

Можно ли победить дистрофию

Мышечная дистрофия — это собирательный термин, обозначающий большую группу заболеваний, характеризующихся дегенерацией или значительным ослаблением мышц.

В современной медицине различают несколько видов подобной патологии. В зависимости от возраста, пола и локации заболевания синдром мышечной дистрофии разделяют на:

  • дистрофию Дюшена (появляется в возрасте 2-5 лет, преимущественно у мальчиков);
  • болезнь Штейнера (обычно возникает после 20 лет, в группу риска попадают оба пола);
  • патологию Беккера (довольно редкий недуг, который чаще диагностируется у людей маленького роста);
  • форму Эрба-Рота (медленно прогрессирующий синдром мышечной дистрофии, проявляющийся в 10-20 лет);
  • заболевание Ландузи-Дежерина (может появиться в любом возрасте, чаще поражает мышцы лица, конечностей и туловища).

Несмотря на высокий уровень диагностики, выявить точный источник проблем с развитием мышечной ткани и работы опорно-двигательного аппарата пока не удалось. Существует несколько недоказанных теорий о природе негативных изменений в организме.

Мнение большинства исследователей и медицинских работников сходятся в том, что появление патологии связанно с наследственностью и мутацией. Синдром мышечной дистрофии возникает вследствие изменений генома человека. Чаще всего первопричиной дегенерации мышц становится изменение генного материала, отвечающего за синтезирование специальных белков.

Выявить недуг на ранней стадии, можно обратившись в медицинское учреждение и пройдя полное обследование у ортопеда и терапевта.

При подозрении на синдром мышечной дистрофии назначается электромиография, биопсия тканей, молекулярно-биологическое, иммунологическое лабораторное исследование.

Определить у себя синдром мышечной дистрофии довольно сложно. Проявления патологии могут значительно отличаться в зависимости от локации и тяжести протекания.

Чаще всего у больных наблюдаются:

  • изменения походки;
  • атрофия мышц;
  • потеря двигательной активности;
  • притупление болей при выполнении физических упражнений;
  • снижение интеллектуальных возможностей.

Также люди, у которых диагностирован синдром мышечной дистрофии, жалуются на постоянную усталость и увеличение объема мышц (замещение их соединительной тканью).

На сегодняшний день результативных способов терапевтического воздействия на причины вызывающие синдром мышечной дистрофии не существует. Такая патология считается неизлечимой и смертельной.

Для того чтобы уменьшить дискомфорт и отстрочить тяжелые последствия, профильные специалисты назначают фармакотерапию. Используется лечение кортикостероидами, витамином В1 и аденозинтрифосфатами. Неплохие результаты показали комплексы из дыхательной гимнастики, физиотерапии и введения фетальных стволовых клеток. Но все это временные меры.

Предугадать вероятность появления патологии очень сложно. Поэтому профилактических мер пока не придумано. При выявлении первых симптомов заболевания рекомендуются занятия специальными щадящими физическими упражнениями, выбор которых зависит от формы и локации болезни.

Очень важно не перегружать организм, так как при повышенной активности можно повредить мышечные волокна и вызвать сильные боли. Под строгим контролем ортопеда выполняются медленные растяжения сухожилий, простые вращательные движения конечностями. Важна четкость таких манипуляций и количество повторений. Обычно простые поступательные движения повторяются несколько сотен раз.

Берегите себя, ведь быть здоровым — здорово всегда!

источник

Я доктор Никонов Николай Борисович – миолог с 30-летним опытом. Я разработал уникальный метод восстановления движения мышц под названием метод Никонова. Благодаря моим уникальным знаниям я могу восстанавливать работу мышц при различных формах мышечной дистрофии.

Дело в том, что я заглянул в электронный микроскоп и увидел отек (изображен белым цветом на изображении) между мышечными волокнами (красный цвет).

На фото: биопсия мышечных волокон при легкой (A), средней (B) и тяжелой степени миопатии (C):

На фото: нормальные мышечные волокна здорового человека:

На примере моей пациентки, которая страдала мышечной слабостью. Диагноз Эмине: мышечная дистрофия тяжелой степени тяжести, подтвержденная биопсией. Дальше я опишу свой подход к устранению слабости в мышцах. Рекомендую посмотреть видео по теме лечения прогрессирующей мышечной дистрофии Дюшенна.

Мышечная дистрофия – это болезнь нарушения создания белка, создающего каркас мышечной клетки.

  1. Образуются дыры в каркасе клетки. Из этих дыр вытекают жизненно важные соединения и микроэлементы. Чтобы залатать дыры, клетка вынуждена вырабатывать вещества, которые больше этих дыр. Клетка изнутри «раздувается», т.е. отекает.
  2. Увеличивающийся отек давит на мышечные клетки снаружи, отодвигая ядра клеток и митохондрии к периферии.
  3. В клетке повышается уровень креатинфосфокиназы и мышца теряет способность связывать и удерживать креатин.
  4. Креатин нужен митохондрии для выработки энергии в мышечной клетке.
  5. Митохондрии уменьшают вырабатывать АТФ. АТФ – это энергия, необходимая для работы двигательных белков актина и миозина. Нет энергии – нет движения.
  6. Внутри мышечного волокна, которое находится без движения, замедляются свои собственные процессы питания.
  7. Мембрана волокна начинает выделять ненужные ей без функции движения ферменты и аминокислоты. Поэтому возникла теория “дефектных мембран”.
  8. Во время движения мышцы эти ферменты и аминокислоты нужны. Для их синтеза нужна энергия, которой нет. Поэтому возникает мышечная слабость.
  9. Начинается атрофия мышечных волокон.

Заболевание мышечная дистрофия начинается с развития слабости и атрофии определенной группы мышц. С годами дистрофический процесс захватывает все больше новых групп мышц. Это происходит вплоть до полной обездвиженности. Основной признак миодистрофии — это поражение мышц тазового, плечевого пояса и туловища больного. Мышцы бедра и мышцы плеча поражаются в тяжелых случаях, что и было у пациентки Эмине: она не могла вставать без опоры и ходить, даже, небольшие расстояния.

В начальный период может преобладать миодистрофия с одной стороны, но по мере развития заболевания степень поражения становится одинаковой в симметричных мышцах больного. Со временем течения болезни практически во всех мышцах снижается их мышечная сила. На теле больного, страдающего мышечной дистрофией, появляются участки гипертрофических мышц. Это псевдогипертрофия, которая не связана с увеличением мышечных волокон. Псевдогипертрофия мышц связана с отеком в мышцах ног или рук. Такие мышцы плотные, но слабые.

Все образные формы рассматриваемого заболевания у взрослых отличаются:

  • типами наследования;
  • быстротой и характером его течения;
  • наличием или отсутствием сухожильных ретракций и псевдогипертрофий;
  • сроками начала процесса;
  • своеобразием топографии мышечных страданий;
  • другими признаками прогрессирующей мышечной дистрофии.

Вопросы классификации миопатии (хронические и прогрессирующие наследственные заболевания мышц) разрабатываются в разных направлениях. Мышечную дистрофию у взрослых классифицируют по типу наследования:

  1. Аутосомно-доминантные.
  2. Аутосомно-рецессивные.
  3. Доминантные и рецессивные.
  4. Сцепленные с Х-хромосомой.

Клиническими признаками, характерными для мышечной дистрофии, являются симптомы вялого паралича в разных группах мышц больного человека без признаков поражения двигательных нейронов и периферических нервов. Неврологи всего мира не могут это объяснить.

Мое мнение: белковый отек между мышечными волокнами делает невозможным движения мышц.

Не знание этого феномена приводит в недоумение врачей всего мира: “Как так? Мышечное волокно целое, не поврежденное. Двигательные нейроны и периферические нервы целые, находятся на своих местах и отлично пропускают импульсы, идущие от головного мозга к мышцам и от мышц к головному мозгу, а движения затруднены?”.

Неврологи назначают сделать электромиографию. И опять для них загадка: нет изменений в структуре мышечного волокна. Снижение амплитуды М-ответа, усиление интерференции и полифазности потенциала говорит о затруднении в движении мышц без какой-либо патологии!

Посмотрим, что происходит внутри мышечных клеток у пациентов, страдающих миодистрофией Дюшенна. Для этого сделаем надрез кожи, расширим расширителем и возьмем небольшой кусочек мышечных волокон.

На фото: биопсия мышечной ткани

На фото: биопсия мышечной ткани

Типичный признак миодистрофии в первую очередь – это разный диаметр мышечных волокон. У здорового человека диаметр мышечных волокон одинаковый.

Характерные признаки мышечной дистрофии – атрофированные и гипертрофированные волокна, множественные внутренние ядра и отек.

Изучая окрашенные срезы скелетной мышцы, я увидел денервацию миофибрилл, значительный разброс в размере миофибрилов и выраженный отек.

Пояснение к первому фото:

  • Бледно-фиолетового цвета – это мышечные волокна в разрезе.
  • Светлые пятна как внутри волокон, так и снаружи – это отек.
  • Темные точки – это ядра, которые отек сместил к периферии.

На втором фото показано нормальное мышечное волокно здорового человека.

Степень тяжести мышечной дистрофии по данным электронной микроскопии ориентируется на следующие показатели:

  • при легкой степени разница в размере мышечных волокон выражена умерено, начальные признаки отека (белый цвет).

На фото: биопсия мышечных волокон при легкой (A), средней (B) и тяжелой степени дистрофии (C).

  • средняя степень тяжести соответствует перемещению ядер в центр мышечных волокон, расширению межфибриллярного пространства из-за увеличения отека между клетками.

На фото: мышечные волокна при прогрессирующей мышечной дистрофии средней степени тяжести:

а) светло-фиолетового цвета мышечные волокна;

б) светлые пятна внутри мышечных волокон – отек, оттолкнувший ядра из центра клетки к периферии;

в) темные точки – ядра мышечных клеток;

г) стрелкой показана мышечная клетка, которая не может двигаться из-за уменьшения обменных процессов, – темнеет в сторону фиолетового цвета.

  • тяжелая степень характеризуется обширными очагами деструкции миофибрилл, их фрагментация и дезорганизация, появление гиалиноподобного вещества и отека между мышечными клетками. Функционально такая ткань обладает слабой силой, быстро наступает утомление и развиваются признаки мышечной усталости. Фото будет представлено немного ниже.

Вот такое состояние мышц было у Эмине до обращения ко мне:

Пояснение к фото “тяжелая степень мышечной дистрофии”:

  1. Мышечные волокна в разрезе окрашены в синий цвет.
  2. Красные точки – это ядра мышечных клеток.
  3. Отек – неокрашенный белый цвет.

Первым признаком миопатии Дюшенна у Эмине была слабость. Она стала утомляться при обычных физических нагрузках. Наиболее ранними жалобами у Эмине были:

  1. Трудности при подъеме по лестнице.
  2. Утомление при беге, длительной ходьбе.
  3. Эмине стала часто падать.
  4. Стали появляться миалгии в ногах (боль в области мышц), иногда в комбинации с болевыми спазмами.
  5. Постепенно ходьба стала затрудняться.

Встать из низкого стула Эмине не могла без помощи рук. При вставании женщина прибегала к использованию вспомогательных приемов: “вставание лесенкой», «взбирание по самому себе” – прием Говерса. Еще через несколько лет Эмине не могла встать с корточек без помощи. Пациентка не могла подниматься по лестнице.

После моего воздействия на мышцы Эмине, она поднимается на 17 этаж без помощи рук, сразу же спускается на лифте вниз и снова поднимается на 17 этаж, не уставая!

Атрофия мышц развивается преимущественно в области тазового пояса, бедер (поэтому воздействие на мышцы Эмине по методу Никонова было направлено на эти участки).

Мышцы верхних конечностей начинают атрофироваться позже. Эмине говорила, что не может налить себе чай или расчесаться. Посмотрите на результаты лечения мышечной дистрофии на представленном ниже видео:

источник

Международная группа ученых опубликовала результаты своих экспериментов по поиску эффективной терапии против мышечной дистрофии Дюшенна. Им удалось полностью излечить свойственную собакам форму этого заболевания у молодого пса, применив новый подход к генетическим манипуляциям.

Мышечная дистрофия Дюшенна является самым распространенным заболеваний скелетных мышц, передающихся по наследству. Один из 3600 младенцев мужского пола рождается с этим пороком, который примерно к 12 годам приводит больного к потере способности передвигаться. Болезнь сопровождается деформацией костей скелета, а сами мышцы постепенно сменяются жировыми и фиброзными тканями. Люди, пораженные дистрофией Дюшенна, редко разменивают третий десяток.

Дистрофия передается вместе с Х-хромосомой и действует на генетическом уровне, вызывая нарушения выработки дистрофина – протеина, отвечающего за строение мускульных клеток. Организм больного не может вырабатывать достаточное количество дистрофина, которое могло бы компенсировать получаемые от заболевания разрушения. В следствие этого в клеточных мембранах образуются отверстия, способствующие деградации мышц.

В процессе поиска действенного лечения ученые использовали необычный для подобного рода исследований подход, известный под названием «анти-чутье». Вместо того чтобы производить замену поврежденного гена его полностью функциональной копией, они создали короткие цепочки ДНК и РНК, которые перекрывают пораженные участки и блокируют их работу. Подобная методика уже проходит испытания в рамках поиска лекарств от рака, диабета и аутоиммунных заболеваний.

На идею применить «анти-чутье» генетиков подтолкнуло сравнение двух заболеваний – мышечных дистрофий Дюшенна и Беккера (МДД и МДБ соответственно). Обе болезни действуют одинаково, блокируя воспроизводство дистрофина, однако МДБ имеет более легкое течение и имеет больше шансов на излечение.

Парадоксально, но пациенты, больные МДБ, теряли огромные куски генетического кода – больше чем их товарищи по несчастью, страдающие МДД, при этом чувствуя себя гораздо лучше. Анализ показал, что в механизме дистрофии играет роль не количество потерянных генов, а то, какую роль эта потеря сыграла в функциональности оставшейся генетической последовательности.

Читайте также:  Аевит при дистрофии ногтей

Оказалось, что дистрофия Дюшенна вызывает мутации, препятствующие чтению сохранившихся ДНК, как если бы их зашифровали. В то же время организм больных МДБ оставляет за собой доступ к генетической информации и может производить пусть небольшое, но полностью эффективное количество дистрофина.

Ученые приняли решение заблокировать пораженные МДД участники генетического кода, чтобы помешать путанице, которую они привносят. Таким образом, им удалось бы сделать своеобразный «откат» дистрофии до более легкого уровня заболевания. Эксперимент был поставлен на собаках породы бигль, страдающих собачьей формой МДД.

Трем молодым псам на протяжении нескольких недель делали внутривенные инъекции трех разных молекул «анти-чутья». В результате у всех особей улучшились моторные функции, начался существенный прогресс мышечного развития, а уровень выработки дистрофина в клетках поднялся до 26 процентов от нормы. Фактически, их состояние можно было приравнять к людям, больным мышечной дистрофией Беккера.

Блокирующие заболевания молекулы — морфолино, были открыты и впервые испытаны в 2007 году. В отличие от многих других генетических материалов, они не распознаются, как чужеродные ДНК, поэтому могут быть введены внутривенно и доставлены в любую часть организма. Руководитель проекта Эрик Хоффман уверяет, что завершившиеся испытания стали первым случаем использования морфолино в организме крупных животных – до этого опыты ставились только на грызунах.

Нейробиологи и генетики, участвовавшие в опытах, уверены, что полученный результат можно будет воспроизвести на пациентах-людях с неменьшей эффективностью. Единственное, в чем ученые сомневаются – это в способности морфолино оказать положительный эффект во всех без исключения случаях. В опыте с собаками было отмечено несколько примеров, когда лечение не принесло плодов из-за персональной лекарственной несовместимости – клетки-макрофаги в крови просто поедали морфолино.

Тем не менее, независимые медицинские эксперты, изучив результаты опытов Эрика Хоффмана и его коллег, признали новую методику и дали разрешение на продолжение клинических испытаний. По их оценкам, новый класс лекарственных препаратов поможет как минимум 15 процентам больных дистрофией Дюшенна вернуться к нормальной жизни.

источник

Хроническая болезнь наследственного генезиса, выраженная дегенерацией мышц, поддерживающих костный каркас скелета – это мышечная дистрофия.

Медицина классифицирует девять разновидностей данной патологии, различающихся по локализации нарушения, его характеристиках, агрессивность прогрессирования, возрастным показателям пациента (сколько лет было пациенту, когда начали проявляться первые симптомы патологии).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

На сегодняшний день медицине не может назвать все механизмы, которые запускают процесс, приводящий к мышечной дистрофии. Однозначно можно сказать только, что все причины мышечной дистрофии базируются на мутациях аутосомно-доминантного генома, который ответственен в нашем организме за синтез и регенерацию белка, который и участвует в формировании мышечных тканей.

В зависимости от того, какая из хромосом в коде человека подверглась мутации и зависит, патологию какой локализации мы и получим на поверку:

  • Мутация половой Х хромосомы приводит к наиболее распространенному виду патологии мышечная дистрофия Дюшена. Если женщина является носительницей данной хромосомы – она, зачастую передает его своим потомкам. При этом сама такими нарушениями может не страдать.
  • Мотоническая мышечная дистрофия проявляется, если дефектным становится геном, принадлежащий девятнадцатой хромосоме.
  • Не зависит от патологии половой хромосомы и такая локализация мышечной недоразвитости: поясница – конечности, а так же плечо – лопатка-лицо.

[8], [9], [10], [11]

Симптомы мышечной дистрофии имеют комплекс основных, базовых, проявлений, но и в зависимости от локализации и характеристик патологии имеются и собственные отличительные особенности. •

  • В связи с дефицитом мышечной массы ног, наблюдаются нарушения в походке человека.
  • Уменьшается тонус мышц.
  • Атрофируются скелетные мышцы.
  • Утрачиваются двигательные способности, которые были приобретены больным до момента начала прогрессирования заболевания: пациент перестает держать голову, ходить, сидеть, теряет и другие навыки.
  • Притупляются болевые ощущения мышц, при этом чувствительность не пропадает.
  • Снижение общего жизненного тонуса, больной начинает очень быстро утомляться.
  • Мышечные волокна начинают замещаться соединительной тканью, что приводит к увеличению объемов самих мышц. Особенно это заметно по икроножному отделу.
  • Проявляются трудности к обучению.
  • Достаточно часты падения.
  • Возникают сложности при беге и прыжках.
  • Больному становиться тяжело вставать, как из лежачего положения, так и сидячего.
  • Походка такого больного становится переваливающейся.
  • Идет снижение интеллекта.

В настоящее время мышечная дистрофия дюшена является чаще всего проявляющейся разновидностью этого заболевания. Дефект, «благодаря» которому и развивается слабость мышечной ткани этого вида, найден и представляет собой модифицированный геном половой Х хромосомы. Зачастую, женщина, не болея сама, передает данный дефект своим детям. Первые симптомы патологии у мальчиков (ней, почему-то, преимущественно страдают именно они), получивших такой ген, выявляются уже в возрасте двух – пяти лет.

Первые признаки заболевания начинают проявляться в ослаблении тонуса нижних конечностей, а так же области таза. При дальнейшем прогрессировании заболевания подключаются к атрофии группы мышц верхней части тела. Постепенно, за счет перерождения мышечных волокон в соединительные, увеличиваются в объемах икроножные области нижних конечностей больного, увеличиваются размеры и жировой ткани. Темпы развития данного генетического нарушения достаточно велики и уже к 12 годам ребенок утрачивает способность вообще двигаться. Зачастую до двадцати лет такие пациенты не доживают.

Ослабление тонуса мышц нижних конечностей с разрастанием объемов икроножной области и приводит к тому, что ребенок начинает первично испытывать дискомфорт при ходьбе и беге, а впоследствии теряет эту способность полностью. Постепенно поднимаясь вверх и захватывая все большее количество групп мышц, на терминальной стадии мышечной дистрофии дюшена, патология начинает поражать и комплекс дыхательных мышц, глотки и лица.

Псевдогипертрофия может прогрессировать не только в икроножной области, она способна захватить и зоны ягодиц, живота и языка. При такой патологии достаточно часто возникает поражение и сердечных мышц (изменения идут по типу кардиомиопатии). Нарушается сердечный ритм, тона становятся глухими, само сердце увеличивается в размерах. Сердечная мышечная дистрофия, зачастую, и является причиной смерти пациента.

Характерной симптоматикой является и то, что больной страдает и умственной отсталостью. Это объясняется поражениями, которые захватывают и большие полушария головного мозга. При прогрессировании мышечной дистрофи, начинают появляться и другие сопутствующие заболевания. Такие, например, как: диффузный остеопороз, заболевания, связанные с эндокринной недостаточностью, идет деформация грудной клетки, позвоночника…

Основным отличительным признаком патологии по типу Дюшена от остальных видов, является большой уровень гиперферментемии, проявляющийся уже на начальной фазе развития патологии.

[12], [13], [14], [15]

Наиболее часто, в области мышечно-неврологических заболеваний, встречается первичная прогрессирующая мышечная дистрофия, которая представлена достаточно обширной классификацией. Отличие одной формы от другой идет в зависимости от места генной мутации, скорости прогрессирования, возрастной характеристикой пациента (в каком возрасте начала проявляться патология), присутствует ли в симптоматике псевдогипертрофия и другие признаки. Большая часть из этих миодистрофий (их симптоматика), за практически вековую историю, достаточно неплохо изучена, но до сих пор патогенез так и не известен, а, исходя из этого, возникают проблемы и с высокой достоверностью диагностики. Не зная причин возникновения патологических изменений, очень тяжело и провести достаточно рациональную классификацию прогрессирующей мышечной дистрофии.

В большинстве своем, деление проводится либо по форме наследования, либо по клиническим характеристикам.

Первичная форма — повреждение мышечной ткани, при которой остаются действующими периферийные нервы. Вторичная форма – когда поражение начинается из нервных окончаний, изначально не затрагивая мышечные слои материю.

  • Тяжелый тип псевдогипертрофии Дюшена.
  • Реже встречающийся, менее агрессивный тип Беккера.
  • Тип Ландузи — Дежерина. Затрагивает область плечо-лопатка-лицо.
  • Тип Эрба – Рота. Подростковая форма заболевания.

Это основные типы мышечной дистрофии, которые диагностируются наиболее часто. Остальные разновидности встречаются реже и являются атипичными. Например, такие как:

  • Дистрофия Ландузи Дежерина.
  • Дистрофия Эмери Дрейфуса.
  • Конечностно — поясная мышечная дистрофия.
  • Окулофарингеальная мышечная дистрофия.
  • А так же, некоторые другие.

Эта патология встречается относительно редко и, в отличие от тяжелой злокачественной формы Дюшена, является доброкачественной и прогрессирует достаточно медленно. Одним из характерных признаков может служить то, что данной формой, как правило, болеют люди, имеющие небольшой рост. Достаточно длительное время болезнь не дает о себе знать и человек живет обычной жизнью. Толчком к развитию заболевания может явиться либо банальная бытовая травма, либо сопутствующее заболевание.

Мышечная дистрофия беккера относится к более легким формам данного заболевания и по остроте клинической симптоматики, и по полноте молекулярных проявлений. Симптомы в случае диагностики мышечной дистрофии по форме Беккера выявляются слабо. Больной с такой патологией способен достаточно нормально жить не один десяток лет. При такой слабой симптоматике дистрофию по Беккеру низко квалифицированный врач вполне может спутать с конечностно-поясничной дистрофией. Первые признаки данной патологии обычно начинают проявляться в двенадцатилетнем возрасте. Подросток начинает ощущать боли в нижних конечностях (в области голени), особенно во время нагрузки. Анализ мочи показывает высокое содержание миоглобина, являющегося показателем того, что в организме проходит распад мышечного белка. Идет повышение креатинкиназа в организме больного (фермента, вырабатывающегося из АТФ и креатина). Он активно используется организмом при возрастании физических нагрузок на него.

Симптоматика мышечная дистрофия беккера достаточно сильно перекликается с признаками, которые характеризуют и патологию по Дюшену. Однако проявления данной формы заболевания начинаются значительно в более поздний период (годам к 10 – 15), при этом прогрессирование болезни не настолько агрессивное. К тридцати годам такой пациент может еще не потерять трудоспособность и достаточно нормально ходить. Часты случаи, когда данная патология «идет по роду»: дед, болеющий данной болезнью, передает через свою дочку мутированный геном своему внуку.

Эта форма мышечной дистрофии была описана врачами и учеными Беккером и Кинером еще в 1955 году, поэтому и носит их имя (ее знают как мышечную дистрофию Беккера или Беккера-Кинера).

Симптоматика выявления патологии, как и в случае болезни по форме Дюшена, начинается с отклонений в тазово-поясной области, захватывая и нижние конечности. Это проявляется в изменении походки, появляются проблемы с подъемом по лестнице, очень тяжело такому больному становиться вставать из сидячего, на низких поверхностях, положения. Постепенно увеличиваются размеры икроножных мышц. При этом изменения области ахилловых сухожилий, заметные при патологии Дюшена, в данном случае визуализируются незначительно. Не наблюдается и снижения интеллектуальных способностей человека, что неизбежно при злокачественной мышечной дистрофии (по Дюшену). Не столь существенны и изменения в мышечной ткани сердца, поэтому при рассматриваемой болезни практически не наблюдается кардиомиопатия, либо она встречается в легкой форме.

Как и при других формах мышечной дистрофии, клинический анализ крови показывает повышения уровня некоторых ферментов в сыворотке крови, хотя они и не такие значительные как в случае с изменениями по Дюшену. Происходят сбои и в обменных процессах

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23]

Данную патологию называют еще юношеской. Симптомы этого заболевания начинают появляться в период с десяти до двадцати лет. Существенным отличием симптоматики данной формы заболевания является то, что первичным местом локализации изменений является плечевой пояс, а уже далее атрофия мышц начинает захватывать все новые области организма больного: верхние конечности, затем область пояса, таза и ног.

Случаи заболевания встречаются в пропорции 15 больных на один миллион населения. Дефектный геном переходит наследственно, по аутосомно-рецессивному пути. Страдают от этого заболевания, с равной вероятностью, как женщины, так и мужчины.

Мышечная дистрофия эрба рота существенно деформирует грудную клетку больного (как бы проваливая ее назад), живот начинает выдаваться вперед, походка становится неуверенной, переваливающейся. Первые признаки заболевания появляются приблизительно в 14 – 16 лет, но сам диапазон гораздо шире: бывают случаи и более позднего развития — после третьего десятка, или наоборот – лет в десять (при ранней симптоматике болезнь протекает с более тяжелыми проявлениями). Интенсивность и развитие течения болезни от случая к случаю различно. Но средняя продолжительность цикла с момента появления первых симптомов до полной инвалидности составляет от 15 до 20 лет.

Чаще всего мышечная дистрофия эрба начинает проявляться с изменений в тазово-поясном отделе, а так же с отеков и слабости в ногах. Далее распространяющаяся патология постепенно захватывает и остальные мышечные группы организма больного. Преимущественно поражение не затрагивает мышцы лица, сердечная мышца остается не тронутой, уровень интеллекта, обычно, держится на прежнем уровне. Количественный показатель ферментов в сыворотке крови слегка увеличен, но не до такого уровня как в предыдущих случаях.

Читайте также:  Алиментарная дистрофия крс история болезни

Мышечная дистрофия рассматриваемой формы является одной из самых аморфных патологий.

Рассматриваемое заболевание является наследственным и связанным с полом (дефект генома Х-хромосомы). Путь передачи – рецессивный.

Клиника проявления достаточно ранняя – до трехлетнего возраста малыша. Даже в грудничковый период можно заметить отставание в развитии моторики у карапуза, позже, чем здоровые детки, они начинают сидеть и ходить. Уже к трем годам у малыша, заметна слабость в мышцах, он быстро устает, плохо переносит даже незначительные нагрузки. Постепенно атрофия захватывает тазовый пояс и проксимальные мышцы нижних конечностей.

Классикой симптоматики является псевдогипертрофия (мышечная материя заменяется жировой, увеличивая размеры данной области). Чаще такому поражению подвергается икроножная область, но встречаются случаи дефектности и дельтовидных мышц. Так называемые «икры гнома». Со временем малышу становится тяжело бегать и прыгать, подниматься вверх по лестнице. Через некоторое время, атрофия настегает и плечевой пояс.

Медицина насчитывает ряд наследственных (генетических) заболеваний, поражающих мышечные и нервные ткани. Одна из них — нервно мышечная дистрофия, которая характеризуется нарушением моторных и статических проявлений на фоне мышечной атрофии. Поражению подвергаются нейроны, отвечающие за двигательные функции (клетки переднего рога), что приводит к изменениям группы тканей спинного мозга. Повреждение нейронов ядра клеток черепного нерва влияют на мимику лица, бульбарную и глазную мускулатуру. Так же за двигательные процессы отвечают однотипные клетки, при поражении которых страдают нервные окончания периферии и, нервно-мышечные соединения.

Базовые признаки такой патологии:

  • Атрофия мышечно-соединительных тканей.
  • Мышечные боли.
  • Быстрая утомляемость больного.
  • Снижение чувствительности рецепторов.
  • Или наоборот повышенная чувствительность, вплоть до болевых синдромов.
  • Появление внезапных судорог.
  • Головокружения.
  • Патология сердца.
  • Ухудшение зрения.
  • Сбой в системе потоотделения.

Чаще всего патология данной формы начинает проявляться у подростков в 10 – 15 лет, хотя фактически известны случаи, когда мышечная дистрофия ландузи дежерина начинала развиваться у шестилетних детей, либо у пятидесятилетнего человека. Первичной областью патологии, чаще всего, является группа мышц лицевой зоны. Постепенно ореол поражения расширяется, начинают атрофироваться группы плечевого пояса, торса и далее вниз. При поражении лицевой мимики в ранний период заболевания, неплотно закрываются веки. Приоткрытыми остаются и губы, что приводит к речевому дефекту. Течение болезни идет медленно – на протяжении этого периода человек абсолютно трудоспособен, только лет через 15 – 20 постепенно начинают атрофироваться мышцы пояса и таза – это и приводит уже к двигательной пассивности. И только к 40 – 60 годам поражение полностью захватывает нижние конечности.

То есть мышечную дистрофию ландузи дежерина можно назвать благоприятно текущим проявлением мышечного поражения.

Как и все предыдущие, мышечная дистрофия эмери дрейфуса является заболеванием наследственным. Основная зона поражения – атрофия плечелоктевых и голеностопных мышц. Данная болезнь характеризуется длительным периодом развития. В подавляющем большинстве случаев поражению подвергается сердце: брадиаритмияи, снижение кровяной проходимости, блокада и другие. Сбои в работе сердца могут быть причиной обмороков, а иногда даже летального исхода.

Ранняя диагностика не только самого заболевания, а и дифференцирование ее формы, поможет спасти жизнь не одному больному.

[24], [25], [26], [27], [28], [29]

Конечностно поясная мышечная дистрофия относится к наследственной патологии, путями наследования которой являются как аутосомно-рецессивные, так и аутосомно-доминантные болезни. Базовый район поражения – это область пояса, торса и верхних конечностей. При этом мышцы лицевой мускулатуры не страдают.

По данным исследований удалось установить как минимум два локуса генома хромосом, при мутации которых создается толчок к развитию конечностно поясной мышечной дистрофии. Прогрессирование данного поражения проходит достаточно медленно, давая больному в полной мере насладиться жизнью.

Аутосомно-доминантная болезнь, проявляющаяся уже в достаточно зрелом возрасте — окулофарингеальная мышечная дистрофия. Как не странно это звучит, но данная патология поражает людей, принадлежащих определенным этническим группам.

Чаще всего симптоматика начинает проявляться к 25 – 30 годам. Классическими признаками данной мышечной дистрофии является атрофия лицевых мышц: птоз век, проблемы с глотательной функцией (дисфагия). Болезнь, постепенно прогрессируя, приводит к неподвижности глазного яблока, при этом внутренние мышцы глаза не подвергаются поражению. На этом этапе изменения могут остановиться, но иногда патологии подвергаются и остальные лицевые мышцы. Достаточно редко, но бывают задействованы в разрушительном процессе и группы мышц плечевого пояса, шеи, неба и глотки. В этом случае кроме офтальмоплегии и дисфагии прогрессирует еще и дисфония (проблема речевого аппарата).

Детство. Многие его вспоминают с улыбкой. Прятки, качели, велосипеды… Да сколько еще различных игр придумывает детвора. Но есть малыши, которые не могут себе позволить такой роскоши. Мышечная дистрофия у детей не дает такой возможности.

Практически все, за редким исключением, формы могут проявляться у деток своей симптоматикой: и злокачественная форма патологии по Дюшону (развивающаяся только у мальчиков), и доброкачественная мышечная дистрофия по Беккеру и другие. Особенно опасна патология, развивающаяся стремительно, агрессивно (форма по Дюшону). Причем для малыша опасна даже не столько сама симптоматика (атрофия практически всех групп мышц), как вторичные осложнения, которые и приводят к двадцати годам к смерти. Чаще всего летальный исход наступает вследствие респираторной инфекции или сердечной недостаточности. Но данная симптоматика становится более явной только тогда, когда малыш начинает делать первые шаги.

  • Задержка в развитии: такие дети позже начинают сидеть и ходить.
  • Медленное интеллектуальное развитие.
  • Первыми поражаются мышцы позвоночника.
  • Таким малышам трудно бегать и подниматься по лестнице.
  • Походка вперевалочку.
  • Деформация позвоночника.
  • Ходьба на пальцах.
  • Малышу тяжело держать свой вес, и он быстро утомляется.
  • За счет жировой ткани увеличивается размер мышц.
  • Поражение конечностей идет симметрично.
  • Патологическое увеличение челюсти и промежутков между зубками.
  • Приблизительно с 13 лет малыш перестает ходить совсем.
  • Патология сердечной мышцы.

При других формах поражения, симптоматика достаточно похожа, только тяжесть поражения значительно ниже.

источник

Мышечная дистрофия – это группа заболеваний, которые характеризуются прогрессирующей дегенерацией мышц и мышечной слабостью. Причиной заболевания являются мутации генов, отвечающих за синтез белков мышечной ткани.

Существует несколько видов мышечной дистрофии. При наиболее распространенной форме симптомы заболевания появляются уже в детстве, чаще болеют мальчики. Менее распространенные формы могут дебютировать во взрослом возрасте.

В конце концов, человек теряет способность ходить, самостоятельно дышать и глотать.

Мышечная дистрофия неизлечима, но с помощью существующих методов лечения возможно облегчить симптомы и замедлить течение болезни.

Главным признаком мышечной дистрофии является прогрессирующая мышечная слабость. В зависимости от типа, заболевание может дебютировать в разном возрасте и проявляться поражением различных группы мышц.

Мышечная дистрофия Дюшенна
Примерно половина всех больных мышечной дистрофией страдают этой формой заболевания. Болезнь обычно поражает мальчиков. Девочки могут быть носителями поврежденного гена и болеют в легкой форме.

Около трети мальчиков с мышечной дистрофией Дюшенна не имеют семейного анамнеза заболевания, возможно, потому что у них возникает новая генетическая мутация (спонтанная мутация).

Проявления заболевания возникают в возрасте от двух до трех лет, и могут включать:

  • Частые падения
  • Затруднения при вставании из положения сидя или лежа
  • Нарушения походки (Кроме того, ребенок плохо бегает и прыгает)
  • Походкавразвалочку
  • Ходьба на цыпочках
  • Увеличение (гипертрофия) икроножных мышц
  • Боль в мышцах и контрактуры
  • Умственная отсталость


Мышечная дистрофия Беккера

Признаки и симптомы аналогичны таковым при мышечной дистрофии Дюшенна, но, как правило, являются менее выраженными и прогрессируют медленнее. Симптомы обычно появляются подростковом возрасте, в некоторых случаях после двадцати лет или позже.

Другие типы мышечной дистрофии
Существуют и другие типы мышечной дистрофии, в основу классификации положены их особенности и локализация. Примеры включают в себя:

  • Миотоническая мышечная дистрофия, или болезнь Штейнерта. Эта форма заболевания характеризуется мышечными спазмами, которые проявляются при произвольных движениях. Миотоническая мышечная дистрофия является наиболее распространенной формой во взрослом возрасте мышечной дистрофии. Как правило, первыми поражаются мышцы лица и шеи.
  • Плече-лопаточно-лицевая мышечная дистрофия (Facioscapulohumeral, FSHD). Вначале поражаются мышцы лица и плечевого пояса. Когда человек поднимает руки, лопатки выступают, как крылья. Дебют заболевания обычно происходит в подростковом возрасте, но реже – в детстве или в возрасте 40 лет.
  • Врожденные мышечные дистрофии. Этот мышечной дистрофии развивается у мальчиков и девочек, и проявляется при рождении или в возрасте до двух лет. Некоторые формы могут прогрессировать медленно и приводить лишь легкую инвалидности, в то время как другие быстро прогрессируют и приводят к серьезным последствиям.
  • Поясно-конечностная дистрофия. Как правило первыми поражаются мышцы бедер и плеч. Заболевание обычно развивается в детстве или в подростковом возрасте. Характерными симптомами являются отвисание стопы (невозможность поднять переднюю часть стопы) и походка на пятках.

Определенные гены кодируют синтез белков, которые защищают мышечные волокна от повреждений. Мышечная дистрофия возникает, когда в одном из этих генов возникает мутация.

Каждый вид мышечной дистрофии вызван определенной генетической мутацией. Многие из этих мутаций наследуются, однако некоторые происходят возникают спонтанно в яйцеклетке матери или развивающегося эмбриона и могут передаваться следующему поколению.

Мышечная дистрофия встречается у обоих полов, во всех возрастных группах и у представителей всех рас. Тем не менее, наиболее распространенный ее вид, мышечная дистрофия Дюшена, как правило, встречается у мальчиков. Люди с семейным анамнезом мышечной дистрофии и их дети, имеют более высокий риск развития заболевания.

Осложнения прогрессивной мышечной дистрофии включают:

  • Невозможность ходить. По мере прогрессирования заболевания некоторые больные перестают ходить и становятся вынуждены использовать инвалидное кресло.
  • Укорочение мышц или сухожилий вокруг суставов (контрактуры). Контрактуры также могут дополнительно ограничить подвижность.
  • Проблемы с дыханием. При заболевании могут поражаться также дыхательные мышцы. Некоторых больных приходится подключать к аппарату искусственной вентиляции легких, первоначально на ночные часы, затем, на весь день.
  • Искривление позвоночника (сколиоз). Ослабленные мышцы могут быть не в состоянии держать позвоночник прямо.
  • Проблемы с сердцем. Поражение сердечной мышцы (миокарда) приводит к снижению насосной функции сердца.
  • Нарушения глотания. Если мышцы, связанные с глотанием поражены, развиваются проблемы с питанием и аспирационная пневмония. В таких случаях требуется зондовое питание.

Вы можете обратиться к врачу, который специализируется на диагностике и лечении мышечной дистрофии.

  • Запишите признаки и симптомы, которые испытываете вы или ваш ребенок, укажите, как долго.
  • Принесите фотографии или видеозаписи, которые иллюстрируют ваши симптомы.
  • Запишите основные сведения о вашем здоровье, в том числе сопутствующие заболевания.
  • Составьте список всех лекарств, витаминов и пищевых добавок, которые принимаете вы и ваш ребенок.
  • Укажите, была ли диагностирована у кого-либо из ваших родственников мышечная дистрофия.

Вопросы, которые стоит задать врачу

  • Что является наиболее вероятной причиной этих симптомов?
  • Какие обследования необходимы?
  • Каковы осложнения этого заболевания возможны?
  • Какие процедуры вы рекомендуете?
  • Какова долгосрочная перспектива?
  • Надо ли нашей семье обратиться к врачу-генетику?

Не стесняйтесь задавать другие вопросы во время посещения врача.

Чего ожидать от врача
Ваш врач может задать вам ряд вопросов. Будьте готовы ответить на них – это поможет вам сэкономить время и более подробно обсудить то, что вы хотите. Врач может спросить вас:

  • Какие симптомы вы заметили?
  • Когда они появились? Стали ли они более выраженными?
  • Кто-нибудь в вашей семье был болен мышечной дистрофией?
  • Планируете ли вы еще иметь детей?

Ваш врач изучит ваш анамнез и проведет осмотр.

После этого, ваш врач может рекомендовать:

  • Определение уровня ферментов в крови. Поврежденные мышцы высвобождают ферменты, такие как креатининфосфокиназа (КФК), в кровь. У человека, не имеющего в анамнезе травму, которая могла бы привести к повреждению мышц, высокие уровни КФК в крови указывают на наличие заболевания мышц, например, мышечной дистрофии.
  • Электромиографии. В исследуемую мышцу вводится игольчатый электрод. С его помощью измеряется электрическая активность мышцы в покое и при произвольном сокращении. Изменения электрической активности могут указывать на наличие мышечной дистрофии.
  • Генетическое тестирование. Образцы крови могут быть исследованы на наличие мутаций определенных генов, которые являются причинами различных типов мышечной дистрофии.
  • Биопсия мышц и гистологическое исследование. С помощью полой иглы или через разрез небольшой фрагмент мышцы берется для исследования, которое позволяет отличить мышечную дистрофию от других заболеваний мышечной ткани.
  • Исследования сердца (электрокардиография и эхокардиография). Эти исследования используются для оценки работы сердца, особенно у людей с диагнозом миотоническая кардиомиопатия.
  • Исследование функции внешнего дыхания. Эти тесты используются для оценки функции легких.
Читайте также:  Алиментарная дистрофия как лечить

Все виды мышечной дистрофии являются неизлечимыми. Существующие на сегодняшний день методы лечения могут лишь предотвратить или уменьшить поражение в суставов и позвоночника, что позволяет людям с мышечной дистрофией дольше оставаться мобильными. Эти методы лечения включают медикаментозное лечение, физиотерапию и ЛФК, а также хирургические вмешательства.

Медикаментозное лечение
Ваш врач может порекомендовать:

  • Кортикостероиды, такие как преднизолон, применение которого может увеличить мышечную силу и замедлить прогрессирование определенных типов мышечной дистрофии. Но длительное использование препаратов этой группы может привести к увеличению массы тела и снижению плотность костной ткани (остеопорозу), что увеличивает риск переломов.
  • Кардиотропные препараты, такие как ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (АПФ) или бета-блокаторы показаны при поражении миокарда (сердечной мышцы).

Немедикаментозное лечение
Применение некоторых видов немедикаментозной терапии и вспомогательных устройств может улучшить качество и иногда продолжительность жизни у людей с мышечной дистрофией, например:

  • Упражнения на растяжку. Мышечная дистрофия может привести к ограничению гибкости и подвижности суставов. Конечности часто разворачиваются внутрь и закрепляются в этом положении. Упражнения на растяжку могут помочь сохранить гибкость суставов.
  • Лечебная физкультура. Аэробные упражнения, такие как ходьба и плавание, помогают поддерживать мышечную силу, подвижность и общее состояние здоровья. Некоторые виды силовых тренировок также могут быть полезными. Однако перед тем, как начать заниматься, необходимо обсудить это с врачом, поскольку некоторые виды физической активности могут быть вредными.
  • Ортопедические аппараты. Использование ортопедических аппаратов позволяет поддерживать силу и гибкость мышц и сухожилий и предотвращает развитие контрактур, а также позволяет увеличить мобильность больного, обеспечивая поддержку ослабевшим мышцам.
  • Мобильные средства. Трости, ходунки и кресла-каталки также помогают сохранить мобильность и независимость в передвижении.
  • Респираторная поддержка. При поражении дыхательной мускулатуры в ночные часы требуется применение аппарата для лечение сонного апноэ, который улучшает доставку кислорода в легкие. При тяжелой мышечной дистрофии требуется постоянное проведение искусственной вентиляции легких с помощью специального аппарата.

Хирургическое лечение
При выраженных искривлениях позвоночника требуется хирургическое вмешательство, поскольку со временем из-за искривления позвоночника может нарушаться нормальная работа легких и нарастать дыхательная недостаточность.

Респираторные инфекции могут стать проблемой на более поздних стадиях мышечной дистрофии. Важно пройти вакцинацию против пневмонии и ежегодно проходить вакцинацию гриппа.

Изменения диеты не позволяют замедлить прогрессирование мышечной дистрофии. Но правильное питание имеет важное значение, так как ограниченная подвижность больного может способствовать развитию ожирения, обезвоживания и запоров, поэтому ему следует употреблять низкокалорийную, богатую белком и растительными волокнами пищу.

Жизнь больного с мышечной дистрофией очень трудна. Чтобы было легче справляться с заболеванием:

  • Найдите того, с кем можно поговорить о своих проблемах. Вы можете чувствовать себя комфортно, обсуждая свои чувства с другом или родственником, или вы можете предпочесть общение в группе поддержки.
  • Учитесь обсуждать состояние вашего ребенка. Если ваш ребенок болен мышечной дистрофии, спросите своего врача, как лучше всего обсуждать с ребенком его состояние.

источник

Разновидностей дистрофии очень много, остановимся на характеристике более распространённых ее видов.

Детская дистрофия – хроническое заболевание, при котором в детском организме наблюдается расстройство питания, нарушение усвояемости питательных веществ и их обмен. К ее разновидностям относят: гипотрофию, гипостатуру и паратрофию.

Мышечная дистрофия Дюшенна – это наследственное прогрессирующее заболевание, которое характеризуется костно-суставными, психическими и сердечно-сосудистыми нарушениями, симметричной атрофией мышц.

Дистрофия сетчатки – это возрастное нарушение сосудистой системы глаз.

Алиментарная дистрофия – расстройство питания при голодании (абсолютном, полном, неполном или частичном).

Дистрофия печени – изменение объемов и состава (с уклоном к накоплению жировых тканей) печени в результате токсического воздействия алкоголя.

Дистрофия сердечной мышцы – незначительные, «начальные» изменения в тканях сердечной мышцы.

Перекорм, голодание, преобладание в рационе питания углеводных продуктов, инфекционные заболевания (воспаление легких,дизентерия),неправильный уход за ребенком, порок развития желудочно-кишечного тракта, нездоровый образ жизни, хромосомные заболевания, наследственность,стрессы.

Именение веса, снижение иммунитета и уровня сопротивляемости организма инфекциям, расстройство в деятельности желудочно-кишечного тракта, малоподвижность, вялость, при нормальном или увеличенном весе – наблюдается рыхлость тканей и бледность кожи, слабость мышц и суставов, плохой сониаппетит, возбуждение, забывчивость,задержка роста.

Паралич, инвалидность, летальный исход, туберкулез, пневмококковая и дизентерийная инфекции и прочее.

Очень важно, в зависимости от вида и стадии дистрофии, соблюдать определенные принципы питания больного. Среди них выделяют:

  • постепенное увеличение калорий (начиная с 3000 кал);
  • дробное и частое питание (5-10 раз в день);
  • основу рациона должны составлять легкоусвояемые белковые продукты (из расчета 2 г белка на один кг веса больного), которые содержат все необходимые аминокислоты;
  • употребление витаминных продуктов;
  • сочетание углеводов, белков и жиров из соотношения 4:1:1.

Кроме этого, лечебная диета при дистрофии имеет целью: нормализация функциональной регуляции иммунной системы, адаптация больного к усложнению рациона питания, усиление и нормализация анаболических и обменных процессов, повышение сопротивляемости организма.

Например, при алиментарной дистрофии с дефицитом массы тела программа питания больного должна соответствовать диетическому столу № 15 и включать:

  • белковые продукты (мясо: кнели, мясной фарш, яйца, рыба, сыр, творог, продукты повышенной биологической ценности – соевая пищевая основа или изолированные соевые белки);
  • продукты, содержащие животные жиры (сметана, сливочное масло, сливки) и растительные жиры;
  • простые углеводы (сахар, глюкоза, варенье, мед), которые способствуют нормальному течению обменных процессов;
  • мучные изделия, ржаной и пшеничный хлеб;
  • щи, борщи, рассольник, свекольник, молочные, крупяные и овощные супы, супы на отваре овощей и грибов, рыбном и мясном бульоне, фруктовые супы;
  • молочные и кисломолочные продукты в блюдах и в натуральном виде (цельное и сгущенное молоко, нежирный творог, йогурт, кефир);
  • отварные яйца и омлет на пару;
  • крупы (гречневая, овсяная, манная, рис), макаронные изделия;
  • сырые, отварные, тушенные и печеные овощи (отварной лук, морковь, капуста) и фрукты;
  • зелень;
  • натуральные овощные и фруктовые соки, отвар пшеничных отрубей и шиповника;
  • некрепкие кофе, чай, какао;
  • продукты, богатые витамином В (рубленая печень, субпродукты, темно-зеленые лиственные овощи, пивные дрожжи).
  • домашнее сливочное масло обильно втереть утром в мышцы, завернуть больного в простыню и одеяло, оставить отдыхать на час, массаж проводить через день в течении 20 дней, курс следует повторить три раза с перерывом в 20 дней;
  • овсяный квас (500 грамма тщательно промытых зерен овса засыпать в трехлитровую банку, к ним добавить три столовые ложки сахара, одну чайную ложку лимонной кислоты, залить водой, оставить на 3 дня);
  • яичная скорлупа (к тщательно вымытой, высушенной и перетертой яичной скорлупе домашних кур добавить несколько капель лимонного сока, образованные комочки употреблять дважды в день перед едой).
  • сыворотку козьего молока (смешать в пропорции 1:1 с водой) по капле закапать в глаза, закрыть их темной повязкой и дать отдохнуть в течении часа;
  • отвар тмина (15 гр. семян тмина залить 200 мл кипятка, варить на небольшом огне 5 минут, добавить одну чайную ложку цветов василька, настоять 5 минут, отфильтровать) закапывать по капле два раза в день.

Ограничить употребление соли, маргарина.Исключить из рациона такие продукты, как: алкоголь, копченые, острые и жареные блюда, крепкие мясные и овощные бульоны, жирные сорта мяса и рыбы, чеснок, свежий лук, грибы, редис, помидоры, фасоль, соленья, бобы, копчености, консервы, газированные напитки.

источник

Разновидностей дистрофии очень много, остановимся на характеристике более распространённых ее видов.

Детская дистрофия – хроническое заболевание, при котором в детском организме наблюдается расстройство питания, нарушение усвояемости питательных веществ и их обмен. К ее разновидностям относят: гипотрофию, гипостатуру и паратрофию.

Мышечная дистрофия Дюшенна – это наследственное прогрессирующее заболевание, которое характеризуется костно-суставными, психическими и сердечно-сосудистыми нарушениями, симметричной атрофией мышц.

Дистрофия сетчатки – это возрастное нарушение сосудистой системы глаз.

Алиментарная дистрофия – расстройство питания при голодании (абсолютном, полном, неполном или частичном).

Дистрофия печени – изменение объемов и состава (с уклоном к накоплению жировых тканей) печени в результате токсического воздействия алкоголя.

Дистрофия сердечной мышцы – незначительные, «начальные» изменения в тканях сердечной мышцы.

Перекорм, голодание, преобладание в рационе питания углеводных продуктов, инфекционные заболевания (воспаление легких,дизентерия),неправильный уход за ребенком, порок развития желудочно-кишечного тракта, нездоровый образ жизни, хромосомные заболевания, наследственность,стрессы.

Именение веса, снижение иммунитета и уровня сопротивляемости организма инфекциям, расстройство в деятельности желудочно-кишечного тракта, малоподвижность, вялость, при нормальном или увеличенном весе – наблюдается рыхлость тканей и бледность кожи, слабость мышц и суставов, плохой сониаппетит, возбуждение, забывчивость,задержка роста.

Паралич, инвалидность, летальный исход, туберкулез, пневмококковая и дизентерийная инфекции и прочее.

Очень важно, в зависимости от вида и стадии дистрофии, соблюдать определенные принципы питания больного. Среди них выделяют:

  • постепенное увеличение калорий (начиная с 3000 кал);
  • дробное и частое питание (5-10 раз в день);
  • основу рациона должны составлять легкоусвояемые белковые продукты (из расчета 2 г белка на один кг веса больного), которые содержат все необходимые аминокислоты;
  • употребление витаминных продуктов;
  • сочетание углеводов, белков и жиров из соотношения 4:1:1.

Кроме этого, лечебная диета при дистрофии имеет целью: нормализация функциональной регуляции иммунной системы, адаптация больного к усложнению рациона питания, усиление и нормализация анаболических и обменных процессов, повышение сопротивляемости организма.

Например, при алиментарной дистрофии с дефицитом массы тела программа питания больного должна соответствовать диетическому столу № 15 и включать:

  • белковые продукты (мясо: кнели, мясной фарш, яйца, рыба, сыр, творог, продукты повышенной биологической ценности – соевая пищевая основа или изолированные соевые белки);
  • продукты, содержащие животные жиры (сметана, сливочное масло, сливки) и растительные жиры;
  • простые углеводы (сахар, глюкоза, варенье, мед), которые способствуют нормальному течению обменных процессов;
  • мучные изделия, ржаной и пшеничный хлеб;
  • щи, борщи, рассольник, свекольник, молочные, крупяные и овощные супы, супы на отваре овощей и грибов, рыбном и мясном бульоне, фруктовые супы;
  • молочные и кисломолочные продукты в блюдах и в натуральном виде (цельное и сгущенное молоко, нежирный творог, йогурт, кефир);
  • отварные яйца и омлет на пару;
  • крупы (гречневая, овсяная, манная, рис), макаронные изделия;
  • сырые, отварные, тушенные и печеные овощи (отварной лук, морковь, капуста) и фрукты;
  • зелень;
  • натуральные овощные и фруктовые соки, отвар пшеничных отрубей и шиповника;
  • некрепкие кофе, чай, какао;
  • продукты, богатые витамином В (рубленая печень, субпродукты, темно-зеленые лиственные овощи, пивные дрожжи).
  • домашнее сливочное масло обильно втереть утром в мышцы, завернуть больного в простыню и одеяло, оставить отдыхать на час, массаж проводить через день в течении 20 дней, курс следует повторить три раза с перерывом в 20 дней;
  • овсяный квас (500 грамма тщательно промытых зерен овса засыпать в трехлитровую банку, к ним добавить три столовые ложки сахара, одну чайную ложку лимонной кислоты, залить водой, оставить на 3 дня);
  • яичная скорлупа (к тщательно вымытой, высушенной и перетертой яичной скорлупе домашних кур добавить несколько капель лимонного сока, образованные комочки употреблять дважды в день перед едой).
  • сыворотку козьего молока (смешать в пропорции 1:1 с водой) по капле закапать в глаза, закрыть их темной повязкой и дать отдохнуть в течении часа;
  • отвар тмина (15 гр. семян тмина залить 200 мл кипятка, варить на небольшом огне 5 минут, добавить одну чайную ложку цветов василька, настоять 5 минут, отфильтровать) закапывать по капле два раза в день.

Ограничить употребление соли, маргарина.Исключить из рациона такие продукты, как: алкоголь, копченые, острые и жареные блюда, крепкие мясные и овощные бульоны, жирные сорта мяса и рыбы, чеснок, свежий лук, грибы, редис, помидоры, фасоль, соленья, бобы, копчености, консервы, газированные напитки.

источник