Меню Рубрики

Морфологические проявления углеводной дистрофии

связана с нарушением обмена гликогена или гликопротеидов.

Основные запасы гликогена находятся в печени и скелетных мышцах.

Нарушения содержания гликогена проявляются в уменьшении или увеличении количества его в тканях и появлении там, где он обычно не выявляется. Эти нарушения наиболее ярко выражены при сахарном диабете и при наследственных углеводных дистрофиях – гликогенозах.

При сахарном диабете, развитие которого связывают с патологией ?-клеток островков поджелудочной железы, что обусловливает недостаточную выработку инсулина, происходит недостаточное использование глюкозы тканями, увеличение ее содержания в крови (гипергликемия) и выведение с мочой (глюкозурия). Тканевые запасы гликогена резко уменьшаются. Это в первую очередь касается печени, в которой нарушается синтез гликогена, что ведет к инфильтрации ее жирами – развивается жировая дистрофия печени; при этом в ядрах гепатоцитов появляются включения гликогена, они становятся светлыми («пустые» ядра).

За счёт усиления процессов гликогенолиза, обусловленного инсулинопенией, запасы гликогена в депо(особенно в гепатоцитах) уменьшаются, что способствует развитию жировой дистрофии клеток. При этом в ядрах гепатоцитов появляются включения гликогена. В то же время в почках (вследствие синтеза в цитоплазме гликогена) возникает вызванная гиперглюкозурией «гликогенная инфильтрация» эпителия проксимальных канальцев. Уменьшение кол-ва гликогена в клетках возможно при гипоксии любого генеза (например, в мышцах после физ.нагрузки), но эти изменения носят транзиторный характер.

11.Паренхиматозные углеводные дистрофии связанные с нарушением обмена глюкопротеидов. Слизистая (коллоидная) дистрофия. Морфологическая характеристика, патогенез.

При нарушении обмена гликопротеидов в клетках или в межклеточном веществе происходит накопление муцинов и мукоидов, называемых также слизистыми или слизеподобными веществами.

Микроскопически. Многие секретирующие клетки погибают, выводные протоки желез обтурируются слизью, что ведет к развитию кист. Нередко в этих случаях присоединяется воспаление. Слизь может закрывать просветы бронхов, следствием чего является возникновение ателектазов и очагов пневмонии.

Иногда в железистых структурах накапливается не истинная слизь, а слизеподобные вещества (псевдомуцины). Эти вещества могут уплотняться и принимать характер коллоида. Тогда говорят о коллоидной дистрофии, которая наблюдается, например, при коллоидном зобе.

Причины слизистой дистрофии разнообразны, но чаще всего это воспаление слизистых оболочек в результате действия различных патогенных раздражителей (катаральное воспаление).

Слизистая дистрофия лежит в основе наследственного системного заболевания, называемого муковисцидозом, для которого характерно изменение качества слизи, выделяемой эпителием слизистых желез: слизь становится густой и вязкой, она плохо выводится, что обусловливает развитие ретенционных кист и склероза (кистозный фиброз). Поражаются экзокринный аппарат поджелудочной железы, железы бронхиального дерева, пищеварительного и мочевого тракта, желчных путей, потовые и слезные железы. Исход в значительной мере определяется степенью и длительностью избыточного слизеобразования. В одних случаях регенерация эпителия приводит к полному восстановлению слизистой оболочки, в других – она атрофируется, в дальнейшем склерозируется, что, естественно, отражается на функции органа.

Слизистая дистрофия. При нарушениях обмена гликопротеинов в клетках происходит накопление муцинов и мукоидов (слизистая дистрофия), что, как правило, отмечается при воспалении слизистых оболочек. Продуцируемая избыточно слизь может вызвать закупорку протока или, например, бронха с развитием слизистых кист, ателектазов. Накопление слизеподобных веществ в ряде случаев приводит к коллоидной дистрофии, что наблюдается при коллоидном зобе.

12) МЕЗЕНХИМАЛЬНЫЕ (СТРОМАЛЬНО-СОСУДИСТЫЕ) БЕЛКОВЫЕ ДИСТРОФИИ: МУКОИДНОЕ НАБУХАНИЕ, ФИБРИНОИДНОЕ НАБУХАНИЕ, ГИАЛИНОЗ КАК СТАДИИ ЕДИНОГО МОРФОЛОГИЧЕСКОГО ПРОЦЕССА. Причины, патогенез, исходы. Стромально-сосудистая дистрофия – это нарушение обмена в соединительной ткани, преимущественно в ее межклеточном веществе, накопление продуктов метаболизма. Мезенхимальные дистрофии (в зависимости от вида нарушенного обмена) делятся на белковые (диспротеинозы), жировые (липидозы) и углеводные. Среди диспротеинозов различают:

мукоидное набухание Поверхностная и обратимая дезорганизация соединительной ткани. Характеризуется накоплением в основном веществе соединительной ткани гликозоаминогликанов (преимущественно гиалуроновой кислоты), что приводит к повышению сосудисто-тканевой проницаемости и выходу мелкодисперсных плазменных белков — альбуминов.

Механизм развития— инфильтрация.

Мукоидное набухание чаще встречается в стенках артериол и артерий, клапанах сердца, пристеночном эндокарде.

Макроскопическая картина: орган или ткань обычно не изменены.

Микроскопическая картина: выявляется феномен метахромазии, особенно с толуидиновым синим: в фокусах мукоидного набухания видно накопление гликозоаминогликанов, дающих метахроматичное (сиреневое) окрашивание.

К факторам, вызывающим мукоидное набухание, относятся: гипоксии (гипертоническая болезнь, атеросклероз), иммунные нарушения (ревматическая болезнь, эндокринные нарушения, инфекционные заболевания).

фибриноидное набухание В основе лежит деструкция основного вещества и волокон соединительной ткани, сопровождающаяся резким повышением сосудистой проницаемости и выходом грубодисперсных плазменных белков, в первую очередь фибриногена с последующим превращением в фибрин.

Механизм развития— инфильтрация и декомпозиция.

В зоне фибриноидных изменений выявляются деструкция коллагеновых волокон и фибрин.

Процесс необратимый, завершается фибриноидным некрозом, гиалинозом, склерозом.

гиалиноз Характеризуется накоплением в тканях плотных полупрозрачных масс, напоминающих гиалиновый хрящ.

Возникает в исходе фибриноидного набухания, плазморрагии, склероза, некроза.

Гиалин — сложный фибриллярный белок.

Механизм образования гиалина складывается из разрушения волокнистых структур и пропитывания их фибрином и другими плазменными компонентами (глобулинами, b-липопротеидами, иммунными комплексами и пр.).

Выделяют гиалиноз собственно соединительной ткани и гиалиноз сосудов; оба эти вида гиалиноза могут быть распространенными и местными.

Примером местного гиалиноза собственно соединительной ткани, развившегося в исходе мукоидного набухания и фибриноидных изменений, является гиалиноз створок клапанов сердца при ревматизме (ревматический порок сердца). Распространенный гиалиноз артериол возникает при гипертонической болезни и сахарном диабете как исход плазморрагии. При гипертонической болезни вследствие гиалиноза артериол развивается артериолосклеротический нефросклероз, или первично-сморщенные почки: маленькие плотные почки с мелкозернистой поверхностью и резко истонченным корковым слоем. Исход в большинстве случаев неблагоприятный, но возможно и рассасывание гиалиновых масс.

амилоидоз – Характеризуется появлением в строме органов и в стенках сосудов не встречающегося в норме сложного белка амилоида.

13. Амилоидоз — это мезенхимальный диспротеиноз, сопровождающийся образованием в мезенхиме сложного вещества — амилоида. • Характеризуется появлением в строме органов и в стенках сосудов не встречающегося в норме сложного

Амилоид выпадает по ходу ретикулярных (периретикулярный амилоидоз) или коллагеновых (периколлагеновый амилоидоз) волокон.

Выраженный амилоидоз ведет к атрофии паренхимы и склерозу органов, что сопровождается развитием их функциональной недостаточности.

Амилоид состоит из фибриллярного белка (F-компонент), связанного с плазменными глюкопротеидами (Р-компонент).

Фибриллы амилоида синтезируются клетками — макрофагами, плазматическими клетками, кардиомиоцитами, гладкомышечными клетками сосудов, апудоцитами и др. из белков-предшественников. Классификация амилоидоза.

1. Классификация основанная на этиологическом принципе:

первичный (идиопатический), вторичный (приобретенный, реактивный), наследственный (генетический, семейный), старческий амилоидоз.

2. По распространенности процесса:

генерализованные формы: первичный, вторичный, наследственный, старческий амилоидоз;

локальные формы: инсулярная и церебральная формы старческого амилоидоза, АПУД-амилоид и др.

1) первичный (идиопатический) амилоидоз, возникающий без предшествующего «причинного» заболевания;

2) вторичный (реактивный) амилоидоз, возникающий как осложнение ряда болезней, сопровождающихся хроническим воспалением,— ревматоидного артрита, бронхоэктатической болезни, туберкулеза, остеомиелита, язвенного колита, болезни Крона и пр.

3) некоторые формы наследственного амилоидоза:

периодическая болезнь (семейная средиземноморская лихорадка) — заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, характеризующееся рецидивирующими полисерозитами с болевым синдромом; болеют преимущественно армяне, евреи, арабы;

Морфологическая диагностика амилоидоза.

Макроскопическая диагностика амилоидоза:

при действии на ткань люголевского раствора и 10% серной кислоты амилоид приобретает сине-фиолетовый или грязно-зеленый цвет.

Микроскопическая диагностика амилоида:

а) при окраске гематоксилином и эозином амилоид представлен аморфными эозинофильными массами;

б) при окраске конго-красным (специфическая окраска на амилоид) амилоид окрашивается в кирпично-красный цвет;

При выраженном амилоидозе органы увеличиваются, становятся очень плотными и ломкими, на разрезе приобретают сальный вид.

• Амилоид откладывается в лимфоидных фолликулах, которые приобретают на разрезе вид полупрозрачных зерен — саговая селезенка (I стадия) или диффузно по всей пульпе — сальная селезенка (II стадия).

• Амилоид обнаруживается под эндокардом, в строме и сосудах. • Сердце резко увеличивается (кардиомегалия), становится плотным, приобретает сальный блеск.

• Развиваются сердечная недостаточность, нарушение ритма.

• Амилоид обнаруживается в базальной мембране эпителия, в стенках мелких сосудов; в виде очагов в строме подслизистого слоя.

• Проявляется синдромом мальабсорбции, диареей и пр.

14.мезенхимальные жировые дистрофии, связанные с нарушением обмена нейтрального жира. Нарушение обмена холестерина проявляется чаще атеросклерозом, который поражает крупные артерии. Нарушение обмена нейтральных жиров может проявиться увеличением запаса жира в жировых депо. Это может носить общий и местный характер. Общее увеличение нейтрального жира называется ожирением, или тучностью. При местном увеличении кол-ва жировой клетчатки говорят о липоматозах. Среди них наибольший интерес представляет: болезнь Деркума (полигландулярная эндокринопатия — узловатые болезненные отложения жира в подкожной клетчатке конечностей и туловища).

По этиологическому принципу ожирение может быть первичным и вторичным. Виды вторичного ожирения:

алиментарное (несбалансированное питание, гиподинамия),

церебральное (развивается при травме головного мозга, опухолях головного мозга, нейроинфекциях),

эндокринное (Иценко-Кушинга и др.),

По внешнему виду различают:

симметричное (универсальное) ожирение,

По морфологическим изменениям жировой ткани различают 2 варианта ожирения: —гипертрофический вариант (жировые клетки увеличены в объеме, течение болезни злокачественное); -гиперпластический вариант (увеличено число жировых клеток, течение болезни доброкачественное).

Значение ожирения: особенно опасно ожирение сердца, когда жир откладывается под эпикардом и между мышечными волокнами вызывая их атрофию. Больные умирают от разрыва сердца, недостаточности сердца.

источник

Дистрофии: 1) определение, 2) причины, 3) морфогенетические механизмы развития, 4) морфологическая специфика дистрофий, 5) классификация дистрофий

1) Дистрофия– сложный патологический процесс, в основе которого лежит нарушение тканевого (клеточного) метаболизма, ведущее к структурным изменениям.

2) Основная причина дистрофий — нарушение основных механизмов трофики, а именно:

а) клеточных (структурная организация клетки, ауторегуляция клетки) и б) внеклеточных (транспортных: кровь, лимфа, МЦР и интегративных: нейроэндокринные, нейрогуморальные) механизмов.

3) Морфогенез дистрофий:

а) инфильтрация – избыточное проникновение продуктов обмена из крови и лимфы в клетки или межклеточное вещ-во с последующим их накоплением в связи с недостаточностью ферментативных систем, метаболизирующих эти продукты [инфильтрация белком эпителия проксимальных канальцев почек при нефротическом синдроме]

б) декомпозиция (фанероз) – распад ультраструктур клеток и межклеточного вещества, ведущий к нарушению тканевого (клеточного) метаболизма и накоплению продуктов нарушенного обмена в ткани (клетке) [жировая дистрофия кардиомиоцитов при дифтерийной интоксикации]

в) извращенный синтез – синтез в клетках или тканях веществ, не встречающихся в них в норме [синтез алкогольного гиалина гепатоцитами]

г) трансформация – образования продуктов одного вида обмена из общих исходных продуктов, которые идут на построение белков, жиров, углеводов [усиленная полимеризация глюкозы в гликоген]

4) Для определенной ткани характерен чаще всего определенный механизм морфогенеза дистрофии [почечные канальцы – инфильтрация, миокард — декомпозиция] — ортология дистрофий

5) Классификация дистрофий.

I. В зависимости от преобладания морфологических изменений в специализированных элементах паренхимы или строме и сосудах:

а) паренхиматозные дистрофии б) стромально-сосудистые (мезенхимальные) дистрофии в) смешанные дистрофии

II. По преобладанию нарушений того или иного вида обмена:

а) белковые б) жировые в) углеводные г) минеральные

III. В зависимости от влияния генетических факторов:

а) приобретенные б) наследственные

IV. По распространенности процесса:

Паренхиматозные белковые дистрофии: 1) причины 2) морфология и исходы зернистой дистрофии 3) морфология и исходы гидропической дистрофии 4) морфология и исходы гиалиново-капельной дистрофии 5) морфология и исходы роговой дистрофии.

1) Причины паренхиматозных белковых дистрофий: нарушение функции определенных ферментных систем (см. на примере определенных видов паренхиматозных белковых дистрофий)

Виды паренхиматозных белковых дистрофий: 1. роговая 2. зернистая 3. гиалиново-капельная 4. гидропическая

2) Морфология зернистой дистрофии (тусклого, мутного набухания): МаСк: органы увеличены, тусклые, дряблые на разрезе; МиСк: клетки увеличены, набухшие, с белковыми зернами.

Механизм развития и причина: расширение цистерн ЭПС и набухание митохондрий как результат гиперплазии в ответ на функциональное напряжение

Локализация: 1) почки 2) печень 3) сердце

Исход: 1. устраненение патологического фактора ® восстановление клеток 2. переход в гиалиново-капельную, гидропическую или жировую дистрофии.

3) Морфология гидропической (водяночной) дистрофии: клетки увеличены; цитоплазма заполнена вакуолями с прозрачной жидкостью; ядро на периферии, пузырьковидное.

Локализация: 1) клетки кожи 2) канальцы почек 3) гематоциты 4) ганглиозные клетки НС

Механизм развития: увеличение проницаемости мембран клеток, активация гидролитических ферментов лизосом ® разрыв внутримолекулярных связей, присоединение к молекулам воды ® гидратация клеток.

Причины: почки — нефротический синдром; печень — токсический и вирусный гепатиты; эпидермис — оспа, отеки; ганглиозные клетки — проявление физиологической деятельности.

Исход: фокальный или тотальных колликвационный некроз клеток.

4) Морфология гиалиново-капельной дистрофии: гиалиноподобные белковые капли в цитоплазме с деструкцией клеточных органелл.

Локализация: 1) печень 2) почки 3) миокард (очень редко)

Механизм развития и причины: почки — недостаточность вакуолярно-лизосомального аппарата эпителия проксимальных канальцев нефроцитов при нефротическом синдроме; печень — синтез гиалино-подобных телец Мэллори из алкогольного гиалина при алкогольном гепатите.

Исход: фокальный или тотальных коагуляционных некроз клеток.

5) Роговая дистрофия (патологическое ороговение):

а) гиперкератоз — избыточное образование рогового вещества на ороговевающем эпителии

б) лейкоплакия — патологическое ороговение слизистых; раковые жемчужины при плоскоклеточном раке

Причины: нарушение развития кожи; хроническое воспаление; вирусные инфекции; авитаминозы

Исход: устранение патогена в начале процесса ® восстановление клеток; гибель клеток

Паренхиматозные жировые дистрофии: 1) причины 2) гистохимические методы выявления жиров 3) макро- и микроскопическая характеристика паренхиматозной дистрофии миокарда 4) макро- и микроскопическая характеристика жировой дистрофии печени 5) исходы жировой дистрофии

1) Причины паренхиматозных жировых дистрофий:

а. тканевая гипоксия при анемиях, хронических болезнях легких, хроническом алкоголизме

б. инфекции и интоксикации с нарушением липидного обмена (дифтерия, сепсис, хлороформ)

в. авитаминозы, одностороннее питание без белка с дефицитом липотропных факторов .

2) Гистохимические методы выявления жиров: а. судан III, шарлах — окраска в красный цвет; б. судан IV, осмиевая кислота — окраска в черный цвет в. сульфат нильского голубого — темно-синие жирные кислоты, красные нейтральные жиры.

3) Морфология паренхиматозной жировой дистрофии миокарда:

МаСк: сердце не изменено или увеличено, камеры растянуты, дряблое, на разрезе глинисто-желтое; желто-белая исчерченность со стороны эндокарда («тигровое сердце»).

МиСк: пылевидное ожирение (мельчайшие жировые капли в кардиомиоцитах) ® мелкокапельное ожирение (замещение жировыми каплями всей цитоплазмы клеток, исчезновение поперечной исчерченности, распад митохондрий). Очаговый процесс — по ходу венозного конца капилляров («тигровое сердце»).

Механизм развития: энергодефицит миокарда (гипоксия, дифтеритический токсин) ® 1) увеличение поступления жирных кислот в клетки 2) нарушение обмена жиров в клетке 3) распад липопротеинов внутриклеточных структур.

4) Морфология паренхиматозной жировой дистрофии печени:

МаСк: печень увеличена, дряблая, охряно-желтая, на лезвии ножа жир

МиСк: пылевидное ожирение ® мелкокапельное ожирение ® крупнокапельное ожирение (жировая вакуоль заполняет всю цитоплазму и отодвигает ядро на периферию).

Механизмы развития: 1. чрезмерное поступление ЖК в печень или увеличение их синтеза гепатоцитами (липопротеидемия при СД, алкоголизме, общем ожирении, гормональных расстройствах) 2. воздействие токсинов, блокирующих окисление жирных кислот и синтез липопротеидов в гепатоцитах ( этанол, фосфор, хлороформ) 3. недостаточное поступление липотропных факторов (авитаминозы)

5) Исходы паренхиматозной жировой дистрофии: а. обратима при сохранении клеточных структур б. гибель клеток

Паренхиматозные углеводные дистрофии: 1) причины 2) гистохимические методы выявления углеводов 3) углеводные дистрофии, связанные с нарушением обмена гликогена 4) углеводные дистрофии, связанные с нарушением обмена гликопротеидов 5) исходы углеводной дистрофии.

1) Углеводы: а. полисахариды (гликоген) б. гликозаминогликаны (мукополисахариды) в. гликопротеиды (муцины слизи, мукоиды тканей).

Причины паренхиматозных углеводных дистрофий: нарушение обмена гликогена (при СД), гликопротеидов (при воспалении).

2) Гистохимические методы выявления углеводов:

а) все углеводы — ШИК-реакция Хочкиса-Мак-Мануса (красная окраска)

б) гликоген — кармин Беста (красный)

в) гликозамины, гликопротеиды — метиленовый синий

3) Углеводные дистрофии, связанные с нарушением обмена гликогена:

а) приобретенные — в основном при СД:

1. снижение тканевых запасов гликогена в печени ® инфильтрация печени жирами ® включения гликогена в ядрах гепатоцитов («дырчатые», «пустые» ядра)

2. глюкозурия ® гликогенная инфильтрация эпителия узкого и дистального сегментов ® синтез гликогена в канальцевом эпителии ® высокий эпителий со светлой пенистой цитоплазмой

3. гипергликемия ® диабетическая микроангиопатия (интеркапиллярный диабетический гломерулосклероз и т.д.)

б) врожденные — гликогенозы: недостаточность ферментов, участвующих в расщеплении депонированного гликогена.

4) Углеводные дистрофии, связанные с нарушением обмена гликопротеидов: накопление муцинов и мукоидов в клетках и межклеточном веществе (слизистая дистрофия)

а) воспаление ® увеличение слизеобразования, изменение физико-химических свойств слизи ® десквамация секреторных клеток, обтурация выводных протоков клетками и слизью ® а. кисты; б. обтурация бронхов ® ателектазы, очаги пневмонии в. накопление псевдомуцинов (слизеподобных веществ) ® коллоидный зоб

Читайте также:  Алиментарная дистрофия при голодании

б) муковисцидоз — наследственное системное заболевание, выделение эпителием желез густой вязкой плохо выводящейся слизи ® ретенционные кисты, склероз (кистозный фиброз) ® поражение всех желез организма

5) Исходы углеводных дистрофий: а. на начальном этапе — восстановление клеток при устранении патогена б. атрофия, склероз слизистых, гибель клеток

Мезенхимальные белковые дистрофии: 1) определение и классификация 2) этиология и морфогенез мукоидного набухания 3) морфологическая картина и исходы мукоидного набухания 4) этиология и морфогенез фибриноидного набухания 5) морфологическая характеристика и исходы фибриноидного набухания

1) Мезенхимальные белковые дистрофии— нарушение обмена белков в соединительной ткани стромы органов и стенки сосудов.

Классификация мезенхимальных белковых дистрофий: 1. мукоидное набухание 2. фибриноидное набухание (фибриноид) 3. гиалиноз (три последовательные стадии дезорганизации соединительной ткани) 4. амилоидоз

В основе: плазморрагия, увеличение сосудистой проницаемости ® накопление продуктов плазмы крови в основном веществе ® деструкция элементов соединительной ткани.

2) Мукоидное набухание — поверхностная и обратимая дезорганизация соединительной ткани.

Этиология мукоидного набухания: 1. гипоксия 2. стрептококковая инфекция 3. иммунопатологические реакции.

Морфогенез мукоидного набухания: накопление в соединительной ткани гидрофильных гликозаминогликанов (гиалуроновой кислоты) ® гидратация и набухание основного межуточного вещества

Локализация процесса: стенка артерий; клапаны сердца; эндо- и эпикард.

3) Морфологическая картина мукоидного набухания: МаСк орган или ткань не изменены, МиСк базофильное основное вещество (феномен метахромазии из-за накопления хромотропных веществ); коллагеновые волокна набухают, подвергаются фибриллярному разволокнению (окрашиваются пикрофуксином в желто-оранжевый).

Исходы: 1. полное восстановление ткани 2. переход в фибриноидное набухание

4) Фибриноидное набухание — глубокая и необратимая деструкция соединительной ткани.

Этиология фибриноидного набухания:

а) на системном (распространенном) уровне:

1. инфекционно-аллергические реакции (фибриноид сосудов при туберкулезе с гиперергическими реакциями)

2. аллергические реакции (фибриноидные изменения сосудов при ревматических болезнях)

3. аутоиммунные реакции (в капиллярах почечных клубочках при ГН)

4. ангионевротические реакции (фибриноид артериол при артериальной гипертензии)

б) на местном уровне — хроническое воспаление в червеобразном отростке при аппендиците, в дне хронической язвы желудка.

Морфогенез фибриноидного набухания: плазморрагия + деструкция основного вещества и волокон соединительной ткани ® образование фибриноида (фибрин + белки + клеточные нуклеопротеиды).

5) Морфология фибриноидного набухания: МаСк органы и ткани не изменены; МиСк гомогенные пучки коллагеновых волокон образуют с фибрином нерастворимые соединения, эозинофильны, желтые при окраске пикрофуксином, резко ШИК-положительны, аргирофильны.

Исход: фибриноидный некроз (полная деструкция соединительной ткани с выраженной реакцией макрофагов) ® замещение очага деструкции соединительной тканью (гиалиноз; склероз).

Гиалиноз: 1) определение, механизм развития и классификация 2) патологические процессы, в исходе которых развивается гиалиноз 3) патоморфология гиалиноза сосудов 4) патоморфология гиалиноза соединительной ткани 5) исход и функциональное значение гиалиноза.

1) Гиалиноз — образование в соединительной ткани однородных полупрозрачных плотных масс, напоминающих гиалиновый хрящ — гиалина.

Гиалин состоит из 1. фибрина и других белков плазмы крови 2. липидов 3. иммуноглобулинов. Резко ШИК-положительный, желто-красный при окраске пикрофуксином.

Механизм развития: деструкция волокнистых структур, увеличение тканево-сосудистой проницаемости ® преципитация белков плазмы на измененных волокнистых структурах ® образование гиалина.

Классификация: 1. гиалиноз сосудов а. системный б. местный 2. гиалиноз собственно соединительной ткани а. системный б. местный

2) Патологические процессы, в исходе которых развивается гиалиноз:

а) сосудов: 1. АГ, атеросклероз (простой гиалин) 2. диабетическая микроангиопатия (диабетический артериологиалиноз — липогиалин) 3. ревматические болезни (сложный гиалин) 4. местно-физиологическое явление в селезенке взрослых и пожилых («глазурная селезенка»).

б) собственно соединительной ткани: 1. ревматические болезни 2. местно в дне хронической язвы, аппендикса 3. в рубцах, фиброзных спайках полостей, сосудистой стенке при атеросклерозе.

3) Патоморфология гиалиноза сосудов (поражаются преимущественно мелкие артерии и артериолы, носит системный характер, но наиболее характерен для сосудов почек, поджелудочной железы, головного мозга, сетчатки глаза):

МиСк: гиалин в субэндотелиальном пространстве; истонченная медиа.

МаСк: стекловидные сосуды в виде плотных трубочек с резко суженным просветом; атрофия, деформация, сморщивание органов (например, артериолосклеротический нефроцирроз).

4) Патоморфология гиалиноза собственно соединительной ткани:

МиСк: набухание соединительно-тканных пучков; потеря фибриллярности, слияние в однородную плотную хрящеподобную массу; клеточные элементы сдавливаются, подвергаются атрофии.

МаСк: ткань плотная, белесоватая, полупрозрачная (например, гиалиноз клапанов сердца при ревматизме).

5) Исходы гиалиноза (чаще неблагоприятный): 1. рассасывание (в келоидах, в молочных железах в условии гиперфункции) 2. ослизнение 3. разрыв гиалинизированных сосудов при повышенном АД, кровоизлияния

Функциональное значение: распространенный гиалиноз артериол ® функциональная недостаточность органов (ХПН при артериолосклеротическом нефроциррозе); местный гиалиноз клапанов сердца ® порок сердца.

Амилоидоз: 1) определение и методы гистохимического выявления амилоида 2) теории патогенеза амилоидоза 3) морфо- и патогенез амилоидоза 4) классификация амилоидоза 5) периретикулярный и периколлагеновый амилоидоз.

1) Амилоидоз (амилоидная дистрофия) — стромально-сосудистый диспротеиноз, сопровождающийся глубоким нарушением белкового обмена, появлением аномального фибриллярного белка и образованием в межуточной ткани и стенках сосудов сложного вещества — амилоида.

Методы выявления амилоида (в основе реакций — феномен метахромазии):

1. окраска Конго-красный — в красный

2. окраска раствором Люголя с 10% раствором серной кислоты — в синий

3. окраска метиловым фиолетовым — в красным

4. дихроизм и анизотропия в поляризационном микроскопе

2) Теории патогенеза амилоидоза:

а) иммунологическая (амилоид как результат взаимодействия АГ и АТ)

б) теория локального клеточного синтеза (амилоид продуцируется клетками мезенхимального происхождения)

в) мутационная теория (амилоид продуцируется мутантными клетками)

3) Амилоид состоит из двух компонентов, обладающих антигенными свойствами:

а) Р-компонента (плазменного) — гликопротеиды плазмы

б) F-компонента (фибриллярного) — гетероген, четыре разновидности F-компонента:

1. АА-белок — неассоциирован с Ig — из сывороточного a-глобулина SSA

2. AL-белок — ассоциирован с Ig — из l- и k-легких цепей Ig

3. FAP-белок — образуется из преальбумина

4. ASC1-белок — образуется из преальбумина

1. Предамилоидная стадия — превращение части клеток (фибробласты, плазматические клетки, ретикулярные клетки, кардиомиоциты, ГМК сосудов) в амилоидобласты

2. Синтез фибриллярного компонента

3. Взаимодействие фибрилл с образованием каркаса амилоида

4. Взаимодействие каркаса с плазменными компонентами и хондроитинсульфатом с образованием амилоида

а) АА-амилоидоза: активация системы моноцитарных фагоцитов ® выделение ИЛ-1 ® стимуляция синтеза белка SSA в печени (по функции является иммуномодулятором) ® резкое увеличение SSA в крови ® усиленное разрушение SAA макрофагами до АА ® сборка на поверхности макрофагов-амилоидобластов фибрилл амилоида из белка АА под воздействием амилоидстимулирующего фактора, синтезируемого органами в предамилоидной стадии.

б) АL-амилоидоза: нарушение деградации легких цепей иммуноглобулинов, появление генетически измененных легких цепей ® синтез амилоидных фибрилл из L-цепей Ig макрофагами, плазматическими и другими клетками.

4) Классификация амилоидоза:

а) по причине (происхождению):

1. идиопатический первичный (AL-амилоидоз)

2. наследственный (генетический, семейный): а. периодическая болезнь (семейная средиземноморская лихорадка) б. синдром Макла-Уэльса (а и б — AA-амилоидоз) в. семейная амилоидная полинейропатия (FAP-амилоидоз)

3. вторичный приобретенный: а. реактивный (АА-амилоидоз при хронических инфекциях, ХНЗЛ, остеомиелите, нагноениях ран, ревматоидном артрите) б. моноклоново-белковый (AL-амилоидоз при парапротеинемических лейкозах)

4. старческий системный амилоидоз (ASC1-амилоидоз) и местный

б) по специфике белка фибрилл: 1. AL- (генерализованное поражение сердца, легких, сосудов) 2. AA- ( генерализованное поражение преимущественно почек) 3. FAP- (поражение периферических нервов) 4. ASC1- (преимущественно поражение сердца и сосудов)

в) по распространенности: 1. генерализованный: первичный, вторичный, системный старческий 2. локальный: формы наследственного амилоидоза, старческий местный амилоидоз, «амилоидная опухоль»

г) по клиническим проявлениями: 1. кардиопатический 2. эпинефропатический 3. нефропатический 4. нейропатический 5. APUD-амилоидоз 6. гепатопатический

5) По локализации поражения выделяют амилоидоз:

1. периретикулярный («паренхиматозный») — выпадения амилоида по ходу ретикулярных волокон мембран сосудов и желез, ретикулярной стромы паренхимы (селезенки, печени, почек, надпочечников, кишечника, интимы мелких и средних сосудов)

2. периколлагеновый («мезенхимальный») — выпадения амилоида по ходу коллагеновых волокон адвентиции средних и крупных сосудов, миокарда, поперечно-полосатых мышц, ГМК, нервов, кожи.

Амилоидоз: 1) клинико-морфологические формы амилоидоза и органы, поражающиеся при них 2) наиболее частые причины вторичного амилоидоза 3) макро- и микроскопическая характеристика амилоидоза селезенки 4) макро- и микроскопическая характеристика амилоидоза почек 5) морфология амилоидоза печени, кишечника и головного мозга.

1) КМФ амилоидоза и органы, преимущественно поражающиеся при них: 1. кардиопатический (сердце) 2. эпинефропатический (надпочечники) 3. нефропатический (почки) 4. нейропатический (нервы, головной мозг) 5. APUD-амилоидоз (APUD-система) 6. гепатопатический (печень)

2) Наиболее частые причины вторичного амилоидоза:

а. тяжелые формы хронических инфекций (туберкулеза, сифилиса)

б. ХНЗЛ (бронхоэктазы, абсцессы)

в. остеомиелит, нагноения ран

г. ревматический артрит и другие ревматические заболевания

3) Патоморфология амилоидоза селезенки:

а) «сальная» селезенка: МиСк равномерное отложение амилоида в пульпе, МаСк селезенка увеличена, плотная, коричнево-красная, гладкая, сальный блеск на разрезе

б) «саговая» селезенка: МиСк отложение амилоида в лимфоидных фолликулах, имеющих на разрезе вид саговых зерен, МаСк селезенка увеличена, плотная

4) Патоморфология амилоидоза почек: МиСк отложения амилоида в стенке сосудов, капиллярных петлях и мезангии сосудов, в базальных мембранах эпителия канальцев и строме, МаСк вначале плотная большая сальная («большая белая почка»), затем амилоидно сморщенная почка (см. вопрос 126 — амилоидный нефроз)

5) Патоморфология амилоидоза:

а) печени: МиСк отложение амилоида между звездчатыми ретикулоэндотелиоцитами синусоидов, по ходу ретикулярной стромы долек, в стенках сосудов, протоков, в соединительной ткани портальных трактов, МаСк печень увеличена, плотная, сальная на разрезе

б) кишечника: отложения амилоида по ходу ретикулярной стромы слизистой и в стенках сосудов; атрофия железистого аппарата слизистой кишечника

в) головного мозга: амилоид в сенильных бляшках коры (маркерах старческого слабоумия, болезни Альцгеймера), сосудах и оболочках головного мозга.

Мезенхимальные жировые дистрофии: 1) определение и классификация 2) определение, причины и механизмы развития ожирения 3) морфология ожирения 4) липоматозы 5) морфология нарушений обмена холестерина

1) Мезенхимальные жировые дистрофии — стромально-сосудистые дистрофии, возникающие при нарушении обмена нейтральных жиров и холестерина и сопровождающиеся либо избыточным накоплением жира и ХС, либо в уменьшении его количества, либо в накоплении в нехарактерном для него месте.

Классификация мезенхимальных жировых дистрофий:

1. нарушение обмена нейтральных жиров: а. общее: 1) ожирение 2) истощение б. местное

2. нарушение обмена ХС и его эфиров.

2) Ожирение (тучность) — увеличение количества нейтральных жиров в жировых депо, имеющих общий характер.

Причины ожирения: 1. избыточное питание 2. гиподинамия 3. нарушение нервно-эндокринной регуляции жирового обмена 4. наследственные факторы.

Механизм развития: а. активация липопротеинлипазы и ингибирование липолитических липаз б. нарушение гормональной регуляции в пользу антилиполитических гормонов в. изменение состояния жирового обмена в печени и кишечнике

Классификация общего ожирения:

1. по этиологии: а. первичное б. вторичное (алиментарное, церебральное при опухоли головного мозга, эндокринное при синдроме Иценко-Кушинга, гипотиреозе, наследственное)

2. по внешним проявлениям: а. симметричный (универсальный) тип б. верхний (в области лица, шеи, плечей, молочных желез) в. средний (в подкожной клетчатке живота в виде фартука) г. нижний (в области бедер и голени)

3. по превышению массы тела: I степени (до 30%) II степени (до 50%) III степени (до 99%) IV степени (от 100% и более)

4. по числу и размеру адипозоцитов: а) гипертрофический тип (число адипозоцитов не изменено, клетки резко увеличены, злокачественное течение) б) гиперпластический тип (число адипозоцитов увеличено, метаболические изменения в клетках отсутствуют, доброкачественное течение)

1. обильное отложение жиров в подкожной клетчатке, сальнике, брыжейке, средостении, эпикарде, а также в нехарактерных местах: строме миокарда, поджелудочной железе

2. жировая ткань разрастается под эпикардом и окутывает сердце, прорастая мышечную массу; сердце значительно увеличено; атрофия кардиомиоцитов; граница между оболочками сердца стерта , в отдельных случаях возможен разрыв сердца (особенно страдают правые отделы)

4) Липоматозы — местное увеличение количества жировой клетчатки :

а) болезнь Деркума (lipomatosis dolorosa) — болезненные узловатые отложения жира в подкожной клетчатке туловица и конечностей из-за полигландулярной эндокринопатии

б) вакантное ожирение — местное увеличение количества жировой ткани при атрофии органа (жировое замещение тимуса при его атрофии)

5) Нарушение обмена ХС:

а) атеросклероз: увеличение проницаемости сосудов ® накопление в интиме артерий ХС и его эфиров, ЛПНП, белков плазмы крови ® деструкция интимы, распад и омыление липидов ® жиробелковая кашицеобразная масса (athere) ® разрастание соединительной ткани (sclerosis) ® формирование фиброзной бляшки, суживающей просвет сосуда

б) семейный гиперхолестеринемический ксантоматоз: отложение ХС в коже, стенках крупных сосудов, клапанах сердца и других органах.

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:

Лучшие изречения: Только сон приблежает студента к концу лекции. А чужой храп его отдаляет. 8966 — | 7625 — или читать все.

195.133.146.119 © studopedia.ru Не является автором материалов, которые размещены. Но предоставляет возможность бесплатного использования. Есть нарушение авторского права? Напишите нам | Обратная связь.

Отключите adBlock!
и обновите страницу (F5)

очень нужно

источник

Углеводная дистрофия (голодание) — массовая гибель пчел от истощения при недостатке углеводного корма — меда.

Голодание пчел при необеспеченности кормом может вызвать их гибель в любое время года. Весной пчелы гибнут при израсходовании прошлогодних запасов или при обворовывании их пчелами других семей. Летом возможна гибель пчел при недостатке в ульях меда в безвзяточное время или при неблагоприятной погоде; осенью — при хищениях меда из ульев пчелами-воровками и осами, а также при резком сокращении гнезд накануне похолоданий, когда часть пчел остается без корма за вставными досками. Зимой пчелы могут погибнуть при недостаточных запасах корма или при неправильном его распределении в гнезде. Возможна также гибель пчел при кристаллизации или брожении меда.

Признаки болезни. Гибель пчел при голодании развивается быстро, особенно зимой. В летнее время от голодания погибают прежде всего пчелы-сборщицы во время полета в поисках нектара. В период холодной дождливой погоды пчелы могут погибать внутри улья, а при наступлении хорошей погоды живые пчелы выбрасывают их трупы из улья. При недостатке кормовых запасов летом у летков ульев обнаруживают выброшенных личинок, а иногда в большом количестве мертвых взрослых пчел. У погибших пчел медовый зоб, средняя и задняя части кишечника пустые, в гемолимфе нет сахара. В улье нет запасов меда из-за отсутствия в природе взятка. Иногда семьи, не имеющие меда, покидают гнездо и присоединяются к другим семьям или улетают в другие места.

Зимой при выслушивании гибнущих от голода пчелиных семей можно обнаружить характерные шумы. Голодные пчелы в поисках корма передвигаются по пустым сотам, создавая звук, напоминающий шелест сухих листьев. Возможно массовое вымирание пчел. Иногда голодание наступает вследствие кристаллизации меда. В таких случаях на дне улья среди мертвых пчел находят много кристаллов сахара,

Диагноз ставят на основе осмотра и выслушивания зимующих семей. При отсутствии звуков производят легкий удар по стенке улья. Если пчелы не отзываются, значит, они погибли. Типичным признаком гибели семей от голода следует считать отсутствие запасов меда и наличие массы мертвых пчел, находящихся в ячейках головой внутрь.

Сахарный диабет: классификация, этиология, патогенез, морфологическая характеристика, осложнения, причины смерти.

Патология действия инсулина приводит к нарушениям толерантности к глюкозе, среди которых наибольшее значение имеет сахарный диабет.

Сахарный диабет — это клинический синдром или гетерогенное заболевание, характеризующееся абсолютной или относительной инсули-новой недостаточностью с нарушением углеводного обмена и последующим поражением всех функциональных систем организма.

Первым и ведущим симптомом сахарного диабета является гипергликемия: более 10 ммоль/л в произвольное время или двукратно более 6,7 ммоль/л натощак. туберкулез дистрофия диабет инфекция

Классификация сахарного диабета. Выделяют: сахарный диабет I типа, сахарный диабет II типа, другие специфические типы сахарного диабета, гестационный сахарный диабет.

Сахарный диабет I типа характеризуется деструкцией в-клеток, приводящей к абсолютной инсулиновой недостаточности. Этот вид сахарного диабета может быть аутоиммунным и идиопатическим.

Сахарный диабет II типа связывают с преимущественной резистентностью к инсулину.

Специфические типы сахарного диабета — это очень гетерогенная группа патологических процессов, включающая: генетические дефекты; сахарный диабет индуцированный лекарствами и химикатами; инфекционный сахарный диабет; необычные формы иммунноопос-редованного диабета.

Гестационный сахарный диабет связан с развивающейся во время беременности инсулинорезистентностью.

Может быть предложена рабочая классификация сахарного диабета. Согласно этой классификации сахарный диабет подразделяется на первичный и вторичный. Первичный сахарный диабет — это группа самостоятельных заболеваний (нозологических форм). В нее входят сахарный диабет I типа (инсулинозависимый) — первичная абсолютная инсулиновая недостаточность, и сахарный диабет II типа (инсулинонезависимый) — первичная относительная инсулиновая недостаточность в связи с резистентностью к инсулину. Вторичный сахарный диабет — служит проявлением и/или осложнением других болезней (панкреатита, синдрома Кушинга и др.).

Читайте также:  Алиментарная дистрофия блокадный ленинград

Морфогенез и морфология сахарного диабета. В основе патологических изменений тканей и органов при сахарном диабете лежит их метаболическое повреждение.

Морфогенез данных повреждений складывается из трех основных процессов:

  • 1) неферментативное гликозилирование белков (коллагенов, кристаллинов и др.);
  • 2) ферментативное гликозилирование с накоплением в клетках и межклеточном веществе других (не глюкозы) полисахаридов, гли-копротеинов, протеогликанов;
  • 3) внутриклеточная гиперосмолярность (за счет образования сорбитола).

Морфология органных и системных изменений при сахарном диабете включает: поражение эндокринной части поджелудочной железы; диабетические микро- и макроангиоапатию; нефропатию; офтальмопатию; некоторые другие органные изменения.

Поражение эндокринной части поджелудочной железы зависит от вида сахарного диабета. Для сахарного диабета I типа наиболее характерны воспалительные (инсулит) изменения островков Лан-герганса. Инсулит проявляется лимфо-макрофагальной инфильтрацией островков с дистрофией в-клеток.

Для сахарного диабета II типа характерна атрофия островков и всей паренхимы железы, склероз и липоматоз стромы.

Для вторичного сахарного диабета характерны различные изменения островков в зависимости от первичного процесса. Например, при хроническом панкреатите видны лимфо-гистиоцитарная инфильтрация, склероз и липоматоз всей поджелудочной железы с атрофией ее паренхимы. При амилоидозе в островках наблюдаются отложения розовых гомогенных масс амилоида.

Патогенз сахарного диабета I типа складывается из: воздействия диабетогенных факторов с первичным повреждением в-клеток и/или изменением антигенов их поверхности; аутоиммунизации; инсулита; вторичного повреждения в-клеток. Инсулит реализуется через сложную систему взаимодействия иммунокомпетентных клеток, опосредованного ци-токинами. Большое значение в повреждении островка в настоящее время отводят оксиду азота (NO) из макрофагов, который не только является мощным фактором межклеточного взаимодействия, но и участвует в непосредственном повреждении в-клеток.

В основе патогенеза сахарного диабета II типа, по- видимому, лежат два ведущих фактора : инсулинорезистентность и дисфункция в-клеток.

Инсулинорезистентность бывает трех типов: пререцепторная, рецепторная, пострецепторная.

Пререцепторная инсулинорезистентность связана с изначальным (возможно, генетическим) дефектом в-клеток, при котором они секретируют не инсулин, а его предшественники (проинсулин) либо инсулин с аномальной молекулярной структурой.

Рецепторная инсулинорезистентность связана с дефектом рецепторов инсулина на в-клетках и на других клетках-мишенях.

Пострецепторная инсулинорезистентность связана с патологией ассоциированных с инсулиновыми рецепторами тирозинкиназы и глюкозных транспортеров. Наибольшее значение, вероятно, имеет рецепторная и пострецепторная инсулинорезистентность, которая по механизмом развития может быть первичной и вторичной.

Дисфункция в-клеток может быть первичной и вторичной. При первичной дисфункции имеют место генетические дефекты в-клеток, снижают возможности их компенсаторной гипертрофии при гипергликемии. Вторичная дисфункция определяется повреждением в-клеток при глюкозилировании и повышенным образованием в организме амилина, кальцитониноподобного пептида и лептина, подавляющих синтез и секрецию инсулина.

Осложнения сахарного диабета: диабетичские комы, вторичные инфекции, слепота, синдром диабетической стопы, хроническая почечная недостаточность.

Диабетические комы (кетоацидотическая, лактоацидотическая, гиперосмолярная, гипогликемическая) связаны со сложными метаболическими расстройствами. Морфологические изменения при диабетических комах аналогичны таковым при комах любой другой природы.

Вторичные инфекции (пиодермии, туберкулез, пиелонефрит и др.) связаны с вторичным иммунодефицитом. Пиелонефрит, в свою очередь, может приводить к папиллонекрозу (некротический папиллит, медуллярный некроз почек) и острой почечной недостаточности.

Слепота является результатом поражения зрительных нервов, помутнения хрусталика (диабетическая катаракта) и ретинопатии (особенно с отслойкой сетчатки при кровоизлияниях в ней и в сосудистой оболочке).Слепота развивается примерно у 10% лиц, страдающих сахарным диабетом, и в 25 раз чаще, чем в общей популяции.

Синдром диабетической стопы проявляется в виде трех вариантов: ишемического (за счет микро- и макроангиопатии) — гангрена нижних конечностей; нейропатического (за счет периферической нейропатии) — трофические язвы и остеохондродистрофия (стопа Шарко) нижних конечностей; смешанного. Указанный синдром развивается у 80% больных сахарным диабетом. Наиболее неблагоприятными проявлениями синдрома диабетической стопы являются длительно не заживающие, склонные к вторичному инфицированию, трофические язвы и гангрена нижних конечностей. Последняя развивается в 15 раз чаще, чем у лиц, не страдающих сахарным диабетом, 70% всех операций ампутации нижних конечностей приходится на больных сахарным диабетом.

Хроническая почечная недостаточность связана с диабетической гломерулопатией (склерозом и гиалинозом клубочков); проявляется синдром Киммелстила — Уилсона, для которого характерны высокая протеинурия, отеки, артериальная гипертензия. Этот синдром в разной степени выраженности развивается почти у половины лиц с сахарным диабетом.

источник

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Углеводные дистрофии могут быть паренхиматозными и мезенхимальными. Углеводы, выявляющиеся в клетках и тканях, идентифицируются с помощью гистохимических методов исследования. Они делятся на полисахариды и глюкопротеиды.

Мукополисахариды могут быть нейтральными, прочно связанными с белками (хитин) и кислыми (гликозаминогликаны). к которым относятся гиалуроновая кислота, хондроитинсерная кислота и гепарин. Глюкопротсиды отличаются от мукополисахаридов тем, что содержание гексозамина в них не превышает 4%. К ним относятся муцин и мукоиды. Муцин находится в слизи, продуцируемой слизистыми оболочками, мукоиды входят в состав многих тканей (клапаны сердца, стенки артерий, оухожилия, хрящи). Полисахариды выявляются в тканях ШИК-реакцией, при которой в местах локализации полисахаридов появляется малиновая окраска. Для идентификации гликогена контрольные срезы обрабатывают диастазой или амилазой, после чего красное окрашивание, связанное с наличием гликогена, исчезает. Гликозаминогликаны и глюкопротеиды определяют в тканях при окраске толуидиновым синим в виде красновато-сиреневого окрашивания в местах расположения гликозаминогликанов.

Угдеводная дистрофия, обусловленная нарушением обмена гликогена, наблюдается в коже при наследственной углеводной дистрофии — гликогенозах, а при нарушении обмена глюкопротеидов проявляется слизистой дистрофией.

Слизистая дистрофия — углеводная дистрофия, вызванная нарушением обмена глюкопротеидов в клетках, приводит к накоплению в них муцинов и мукоидов. При этом происходят не только усиление слизеобразования, но и изменения физико-химических свойств слизи. Многие клетки погибают и десквамируются, что приводит к образованию кист. Примерами подобного рода дистрофии в коже могут быть фолликулярный муциноз и слизистая мезенхимальная дистрофия кожи.

Слизистая дистрофия может развиваться как в эпидермисе, так и в дерме. Дермальный муцин в норме формирует основную субстанцию соединительной ткани дермы и состоит из гликозаминогликанов, особенно гиалуроновой кислоты. Этот вид муцина ШИК-отрицательный, окрашивается альциановым синим при рН от 2,5 до 0,4 метахроматично, гиалуронидазолабильный. Эпителиальный муцин, называемый сиаломуцином, содержит нейтральные мукополисахариды, часто и гликозаминогликаны. Он находится в гранулах темных мукоидсекретирующих клеток эккринных желез, немного в гранулах апокринных желез, в клетках кист слизистой оболочки полости рта, в опухолевых клетках при болезни Педжета с перианальной локализацией очагов поражения и аденокарциномы пищеварительного тракта. Эпителиальный муцин ШИК-положительный, гиалуронидазо- и диастазорезистентный, может окрашиваться альциановым синим при рН от 2,5 до 0,4, даст слабую метахромазию толуидинового синего.

Муциноз кожи — мезенхимальная углеводная дистрофия, характеризующаяся высвобождением хромотропных веществ (гликозаминогликанов) из связей с белками и накапливающихся в межклеточной субстанции. При этом происходит замещение коллагеновых волокон соединительной ткани слизеподобной массой (ослизнение), а ее клетки становятся отростчатыми, приобретают звездчатый вид.

Кожный муциноз может быть локализованным или диффузным, часто связан с нарушением функции щитовидной железы (гипо- и гипертиреоз), хотя эти изменения могут наблюдаться и при ее нормальной функции. При этом в тканях обнаруживают муцин, окрашивающийся гематоксилином и эозином в голубоватый цвет, обладающий выраженными метахроматическими свойствами при окрашивании толуидиновым синим и крезиловым фиолетовым. На общем голубом фоне муцин выглядит красновато-фиолетовым. Муцикармин окрашивает его в красный цвет.

При гипотиреозе, причиной которого являются первичная атрофия и воспалительные изменения в щитовидной железе, кожа бледная, сухая, восковидная. Наряду с этим развивается генерализованная или туберозная микседема кожи. При генерализованной форме развивается сплошной отек кожи, чаще на лиис, шее, кистях, голенях и стопах. Кожа малоподвижная, плохо собирается в складки, волосы тусклые и ломкие, брови могут отсутствовать, ломкими становятся и ноши.

При туберозной микседеме поражения кожи хотя и распространенные, но менее диффузные, проявляются в виде узловатых уплотнений, ограниченных очагов, напоминающих бляшки с шагреневидной поверхностью, возникших в результате тесного расположения элементов. Общие симптомы гипотиреоза менее выражены, чем при диффузной микседеме.

Патоморфология. Эпидермис большей частью не изменен, за исключением кожи локтей и области коленных суставов, где может наблюдаться акантоз. Дерма значительно утолщена, в ней отмечается набухание коллагеновых волокон с раздвиганием их голубоватыми массами муцина, которые располагаются в виде нежной сетки главным образом вокруг сосудов и в соединительнотканных капсулах волосяных фолликулов. Содержание гликозаминогликанов увеличивается но сравнению с нормой в 6-16 раз. При электронной микроскопии обнаруживают изменения фибробластических элементов, в которых находят коллагеновые волокна.

При гипертиреозе, или тиреотоксикозе, кроме характерной триады — струма, тахикардия, экзофтальм — наблюдаются миастения, связанная с накоплением в строме мышц гликозаминогликанов, иногда остеоартропатии с субпериостальным оссифицирующим периоститом дистальных концов фаланг, которые выглядят как барабанные палочки. На коже лица и туловища могут быть эритема, дермографизм с уртикароподобной реакцией. Нередко встречаются гипергидроз, гиперпигментация, трофические нарушения (выпадение волос, дистрофии ногтей). болезни сальных желез. Может наблюдаться типичная претибиальная микседема, клинически характеризующаяся развитием плоских подушкообразных уплотнений различных размеров, цвета нормальной кожи или желтовато-серых с отчетливым рисунком волосяных фолликулов. Иногда при длительном течении может развиваться элефантиаз. В развитии этой формы муциноза, кроме нарушений функции щитовидной железы, вероятно, играют роль и другие факторы, в частности диэнцефальные нарушения, гиперсекрепия тиреотропного гормона, аутоиммунные реакции.

Патоморфология. Массивный гиперкератоз со сглаживанием эпидермальных выростов. В дерме — большие скопления муцина, особенно в средних отделах, в результате чего она утолщена, коллагеновые волокна разрыхлены. Количество фибробластов увеличено, некоторые из них превращаются в слизистые клетки звездчатых очертаний, окруженные мунином. G.W. Korting (1967) эти клетки назвал мукобластами. В них при электронной микроскопии находят большое количество органелл. Кроме этих клеток, обнаруживают большое количество тканевых базофилов. Капилляры верхней трети дермы расширены, стенки их утолщены, вокруг местами имеются небольшие лимфоцитарные инфильтраты.

Кожный муциноз может наблюдаться при нормальной функции щитовидной железы. При этом встречаются следующие формы: склеромикседема Арндта-Готтрона, микседематозный лихен (папулезная микседема), склередемия взрослых Бушке, фолликулярный муциноз, а также сетчато-эритематозный муцинозный синдром (RЕM-синдром).

Микседематозный лихен (папулезная микседема) проявляется высыпанием мелких блестящих узелков полушаровидной формы, густо расположенных преимущественно на коже туловища, лица и верхних конечностей. При склеромикседеме Арндта-Готтрона высыпания сходны, но более выражена склонность к слиянию с образованием обширных очагов, нередко резко отечных, особенно на лице и кистях. В области крупных суставов образуются уплотнения с формированием грубых кожных складок, на лице могут быть узловатости и диффузная инфильтрация. При длительном течении заболевания в результате склерозирования кожи нарушается мимика, затруднены движения верхних конечностей. Имеется точка зрения о том, что склеромикседема Арндта-Готтрона является вариантом микседематозного лихена.

Патоморфология. При микседематозном лихене в коже, особенно в верхних отделах дермы, выявляются большие поля муцина, которые при окраске гематоксилином и эозином выглядят как базофильные массы. Коллагеновые волокна в этих местах разрыхлены, истончены, бледно окрашены, клеточные элементы скудные, преобладают звездчатые клетки. Сосуды расширены, стенки их отечны, муцина не содержат, иногда вокруг них может быть небольшое количество лимфоцитов и фибробластов.

При склеромикседеме Арндта-Готтрона имеется диффузное утолщение дермы без интенсивной пролиферации фибробластов. Муцин, как правило, выявляется в верхней трети ее. При электронной микроскопии обнаружено увеличение количества соединительнотканных элементов и тканевых базофилов. Имеется тесный контакт многочисленных клеток с коллагеновыми фибриллами. L. Johnson и соавт. (1973) выделяли два вида фибробластов: вытянутой и звездчатой формы. Первые из них синтезируют гликозаминогликаны, вторые — коллагеновые волокна.

Склередема взрослых Бушке относится к группе болезней соединительной ткани неясного генеза. Многие указывают на развитие склередемы после острых инфекционных заболеваний, особенно вызванных стрептококком. Иногда склередема сочетается с сахарным диабетом, особенно устойчивым к терапии, может наблюдаться у детей. Проявляется отечностью шеи и лица, которая симметрично распространяется вниз на плечи, туловище и руки. Кисти и нижняя часть туловища обычно не поражаются. В большинстве случаев в течение нескольких месяцев заболевание регрессирует, но у некоторых больных процесс приобретает затяжное многолетнее течение, в редких случаях возможны системные изменения мышцы сердца и других органов.

Патоморфология. Дерма утолщена в 3 раза по сравнению с нормой. Во всей ее толще, особенно в глубоких отделах, отмечается отек, в результате которого коллагеновые пучки становятся как бы расщепленными, а эластические волокна — фрагментированными. Отек может быть настолько сильным, что приводит к образованию щелей различных размеров (фенестрация). Концевые части потовых желез локализуются в нижних или средних отделах дермы, а не на границе с подкожной клетчаткой, как в норме. Подкожная клетчатка иногда бывает замешена плотной соединительной тканью. В некоторых участках дермы обнаруживают увеличение количества фибробластов, среди которых находится много тканевых базофилов. В ранних стадиях болезни с помощью гистохимических реакций часто обнаруживают гиалуроновую кислоту между пучками коллагеновых волокон, особенно в местах фенестрации, что может выявляться при окраске коллоидным железом, толуидиновым синим или альциановым синим. В случаях длительного течения болезни гиалуроновая кислота в коллагеновых пучках может не выявляться. Вокруг сосудов находятся очаговые инфильтраты. При электронной микроскопии обнаруживают увеличение числа соединительнотканных клеток с большим количеством органелл, а также увеличение основной субстанции дермы, особенно вблизи эластических волокон. Коллагеновые волокна местами формируют плотные пучки или разрыхлены, что напоминает ранние стадии склеродермии. Дифференцируют заболевание от склеродермии, при которой коллагеновые волокна в подкожной клетчатке, как правило, гомогенизированы и гиалинизированы, слабо окрашиваются эозином по методу Массона. При склередеме взрослых Бушке коллагеновые пучки без особых изменений и окрашиваются гематоксилином и эозином как обычно. В некоторых случаях провести грань между этими двумя заболеваниями очень трудно.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

источник

Классификация.

В зависимости от локализации нарушений обмена:

По преобладанию нарушений того или иного вида обмена:

В зависимости от влияния генетических факторов:

ü наследственные (болезни накопления).

По распространенности процесса:

По клинико-морфологическим признакам:

ПАРЕНХИМАТОЗНЫЕ ДИСТРОФИИ

При этих дистрофиях вещества накапливаются в клетках паренхимы различных органов, таких как миокардиоциты, гепатоциты, клетки почечных канальцев, надпочечников. По виду нарушенного обмена эти дистрофии делят на белковые (диспротеинозы), жировые (липидозы) и углеводные.

Паренхиматозные белковые дистрофии (диспротеинозы) характеризуются нарушением обмена цитоплазматических белков, находящихся в свободном либо связанном состоянии. К ним относятся зернистая, гидропическая, гиалиново-капельная и роговая дистрофии.

Зернистая дистрофия(мутное набухание).

· Причины: расстройства крово — и лимфообращения, инфекции, интоксикации.

· Рассматривается как выраженное функциональное напряжение органов на различные воздействия.

· Макроскопически: орган увеличен в объеме, дряблой консистенции, на разрезе ткань выбухает, тусклая, мутная

· Микроскопически: увеличение размера клеток, мутность цитоплазмы, гиперплазия и набухание органелл клетки, которые светооптически выглядят как белковые гранулы.

· Исход: обратимость / переход в гиалиново-капельную, гидропическую или жировую дистрофию.

· Функция пораженных органов может быть ослаблена.

Гиалиново-капельная дистрофия

· Является более тяжелым видом дистрофии. Чаще всего развивается в почках, печени, реже в миокарде. Сопровождается резким снижением функции органа.

· В цитоплазме клеток появляются крупные капли белка, часто сливающиеся между собой и напоминающие основное вещество гиалинового хряща.

· Внешний вид органов обычно не изменен либо зависит от заболеваний, при которых возникает этот диспротеиноз.

· Развивается в почках при нефротическом синдроме. В условиях повышенной проницаемости гломерулярного фильтра в мочу проникает большое количество белка. Микроскопически — в нефроцитах накопление крупных зерен белка ярко-розового цвета – гиалиновых капель, деструкция митохондрий, эндоплазматической сети, щеточной каемки.

Читайте также:  Алиментарная дистрофия блокадного ленинграда

· В печени гиалиново-капельная дистрофия чаще развивается путем извращенного синтеза. Наиболее часто она развивается при алкогольном поражении, когда в цитоплазме гепатоцитов появляются капли гиалиноподобного белка, которые называются тельцами Мэллори (или алкогольным гиалином) и являются морфологическим признаком алкогольного гепатита.

· Исход: тотальный коагуляционный некроз клетки.

Гидропическая дистрофия

· Характеризуется появлением в клетке вакуолей, наполненных цитоплазматической жидкостью.

· Причины: нарушения водно-электролитного и белкового обмена при интоксикациях различного генеза, вирусных инфекциях.

· Наблюдается в эпителии кожи и почечных канальцев, в гепатоцитах, мышечных и нервных клетках, а также в клетках коры надпочечников.

· Функция органов и тканей резко снижена.

· Внешний вид органов обычно не изменен, за исключением кожи при герпетической инфекции и оспе, когда появляются пузырьки (везикулы), заполненные серозной жидкостью.

· При микроскопическом исследовании измененные клетки увеличены в объеме, цитоплазма их заполнена вакуолями различных размеров, а ядро смещается на периферию клетки. При прогрессировании процесса вакуоли сливаются друг с другом и клетка превращается в пузырек, представляющий собой одну крупную вакуоль и смещенное пузырьковидное ядро (баллонная дистрофия).

· Исход: тотальный колликвационный некроз клетки.

Роговая дистрофия

· характеризуется избыточным образованием рогового вещества в многослойном плоском ороговевающем эпителии (кожа), либо ороговением многослойного плоского неороговевающего эпителия (пищевод, шейка матки).

· Причины: нарушения развития кожи, хр. нарушения кровообращения, хр. воспаления, инфекции, авитаминозы, опухоли и др.

· По распространенности бывает общей (ихтиоз – наследственное заболевание, проявляющееся избыточной кератинизацией – чрезмерным чешуйчатым шелушением), и местной (гиперкератоз).

· Макроскопически кожа в участках гиперкератоза обычно утолщена, уплотнена и приподнята над поверхностью. Цвет бледно-серый (при лейкоплакии – белый).

· Микроскопически: роговые массы покрывают эпидермис, в котором обнаруживаются реактивные изменения, однако нередко очаги ороговения располагаются в толще эпидермиса («роговые жемчужины»).

· Исход может быть двояким: устранение вызывающей причины в начале процесса может привести к восстановлению ткани, однако в далеко зашедших случаях наступает гибель клеток.

· Длительно существующее патологическое ороговение слизистой оболочки (лейкоплакия) может явиться источником развития раковой опухоли. Врожденный ихтиоз резкой степени, как правило, несовместим с жизнью.

Паренхиматозные жировые дистрофии (липидозы)

Паренхиматозная жировая дистрофия характеризуется, главным образом, накоплением триглицеридов в цитоплазме паренхиматозных клеток. При нарушении связи белков с липидами – декомпозиции – возникает деструкция мембранных структур клетки и в цитоплазме появляются свободные липоиды, являющиеся морфологическим субстратом паренхиматозной жировой дистрофии. Наиболее часто она наблюдается в печени, реже в почке и миокарде, и расценивается как неспецифический ответ на большое количество типов повреждения.

Причины жировой дистрофии разнообразны:

· кислородное голодание (тканевая гипоксия), поэтому жировая дистрофия так часто встречается при заболеваниях сердечно-сосудистой системы, хронических заболеваниях легких, анемиях, хроническом алкоголизме и т. д. В условиях гипоксии страдают в первую очередь отделы органа, находящиеся в функциональном напряжении;

· тяжелые или длительно протекающие инфекции (дифтерия, туберкулез, сепсис);

· интоксикации (фосфор, мышьяк, хлороформ, алкоголь), ведущие к нарушениям обмена;

· авитаминозы и одностороннее (с недостаточным содержанием белков) питание, сопровождающееся дефицитом ферментов и липотропных факторов, которые необходимы для нормального жирового обмена клетки.

Жировая дистрофия печени проявляется резким увеличением содержания и изменением состава жиров в гепатоцитах. В клетках печени вначале появляются гранулы липидов (пылевидное ожирение), затем мелкие капли их (мелкокапельное ожирение), которые в дальнейшем сливаются в крупные капли (крупнокапельное ожирение) или в одну жировую вакуоль, которая заполняет всю цитоплазму и отодвигает ядро на периферию. Измененные таким образом печеночные клетки напоминают жировые. Чаще отложение жиров в печени начинается на периферии, реже – в центре долек; при значительно выраженной дистрофии ожирение клеток печени имеет диффузный характер. Макроскопически печень при жировой дистрофии увеличена, малокровна, тестоватой консистенции, имеет желтый или охряно-желтый цвет (“гусиная печень”), с жирным блеском на разрезе.

Жировая дистрофия миокарда рассматривается как морфологический эквивалент его декомпенсации. Макроскопически сердце дряблое, имеется желтое диффузное окрашивание, сердце увеличено в объеме, камеры его растянуты. Процесс носит очаговый характер: желтые полосы чередуются с красно-коричневыми участками («тигровое сердце»). Микроскопически наблюдается либо пылевидное ожирение (мельчайшие жировые капли), либо мелкокапельное ожирение (капли полностью замещают цитоплазму), а также характерна деструкция митохондрий и исчезновение поперечной исчерченности волокон.

Механизм развития жировой дистрофии почек связан с инфильтрацией эпителия почечных канальцев жиром при липемии и гиперхолестеринемии (нефротический синдром), что ведет к гибели нефроцитов. Внешний вид почек: они увеличены, дряблые (при сочетании с амилоидозом плотные), корковое вещество набухшее, серое с желтым крапом, заметным на поверхности и разрезе.

Исход жировой дистрофии зависит от ее степени. Если она не сопровождается грубым поломом клеточных структур, то, как правило, оказывается обратимой. Глубокое нарушение обмена клеточных липидов в большинстве случаев заканчивается гибелью клетки.

Функциональное значение жировой дистрофии велико: функционирование органов при этом резко нарушается, а в ряде случаев и прекращается.

Паренхиматозные углеводные дистрофии.

Характеризуются нарушением обмена гликогена или гликопротеидов.

Нарушения содержания гликогена развивается при сахарном диабете и при наследственных углеводных дистрофиях – гликогенозах. При сахарном диабете, развитие которого связывают с патологией β-клеток островков поджелудочной железы, что обусловливает недостаточную выработку инсулина, происходит недостаточное использование глюкозы тканями, увеличение ее содержания в крови (гипергликемия) и выведение с мочой (глюкозурия). Тканевые запасы гликогена резко уменьшаются. Это в первую очередь касается печени, в которой нарушается синтез гликогена, что ведет к инфильтрации ее жирами – развивается жировая дистрофия печени; при этом в ядрах гепатоцитов появляются включения гликогена, они становятся светлыми («пустые» ядра). С глюкозурией связаны характерные изменения почек при диабете. Они выражаются в гликогенной инфильтрации эпителия канальцев, главным образом узкого и дистального сегментов. Эпителий становится высоким, со светлой пенистой цитоплазмой, зерна гликогена видны и в просвете канальцев. При диабете страдают не только почечные канальцы, но и клубочки, их капиллярные петли, базальная мембрана которых становится проницаемой для сахаров и белков плазмы. Возникает одно из проявлений диабетической микроангиопатии – интеркапиллярный (диабетический) гломерулосклероз.

Углеводные дистрофии, связанные с нарушением обмена гликопротеидов

При нарушении обмена гликопротеидов в клетках или в межклеточном веществе происходит накопление муцинов и мукоидов, называемых также слизистыми или слизеподобными веществами. В связи с этим при нарушении обмена гликопротеидов говорят о слизистой дистрофии.

Причины слизистой дистрофии разнообразны, но чаще всего это воспаление слизистых оболочек в результате действия различных патогенных раздражителей (катаральное воспаление).

Микроскопическое исследование позволяет выявить не только усиленное слизеобразование, но и изменения физико-химических свойств слизи. Многие секретирующие клетки погибают и десквамируются, выводные протоки желез обтурируются слизью, что ведет к развитию кист. Нередко в этих случаях присоединяется воспаление. Слизь может закрывать просветы бронхов, следствием чего является возникновение ателектазов и очагов пневмонии.

Иногда в железистых структурах накапливается не истинная слизь, а слизеподобные вещества (псевдомуцины). Эти вещества могут уплотняться и принимать характер коллоида. Тогда говорят о коллоидной дистрофии, которая наблюдается, например, при коллоидном зобе.

Слизистая дистрофия лежит в основе наследственного системного заболевания, называемого муковисцидозом, для которого характерно изменение качества слизи, выделяемой эпителием слизистых желез: слизь становится густой и вязкой, она плохо выводится, что обусловливает развитие ретенционных кист и склероза (кистозный фиброз). Поражаются экзокринный аппарат поджелудочной железы, железы бронхиального дерева, пищеварительного и мочевого тракта, желчных путей, потовые и слезные железы.

Исход в значительной мере определяется степенью и длительностью избыточного слизеобразования. В одних случаях регенерация эпителия приводит к полному восстановлению слизистой оболочки, в других – она атрофируется, в дальнейшем склерозируется, что, естественно, отражается на функции органа.

СТРОМАЛЬНО-СОСУДИСТЫЕ (МЕЗЕНХИМАЛЬНЫЕ) ДИСТРОФИИ – это структурные проявления нарушений обмена веществ в соединительной ткани, выявляемые в строме органов и стенках сосудов, которые развиваются в гистионе, образованном отрезком микроциркуляторного русла с окружающими его элементами соединительной ткани (основное вещество, волокнистые структуры, клетки). Эти структурные изменения могут развиваться либо в результате накопления в строме поступающих из крови и лимфы продуктов метаболизма путем ее инфильтрации, либо вследствие дезорганизации основного вещества и волокон соединительной ткани, либо – извращенного синтеза.

К мезенхимальным диспротеинозам относят: мукоидное набухание, фибриноидное набухание, гиалиноз и амилоидоз.

При мукоидном набухании в основном веществе соединительной ткани (чаще в стенках кровеносных сосудов, эндокарде, синовиальных оболочках) происходит накопление и перераспределение гликозаминогликанов, которые обладают свойством притягивать воду, а так же плазменных белков, преимущественно глобулинов.

Коллагеновые волокна при этом набухают, разволокняются, но остаются сохраненными. Накапливающиеся гликозаминогликаны обладают феноменом метахромазии (способность изменять основной тон окраски), который легко позволяет определять очаги мукоидного набухания в соединительной ткани. Наиболее четко этот феномен проявляется при окраске толуидиновым синим, когда очаги мукоидного набухания окрашиваются не в синий, а в сиреневый или красный цвет.

Эта дистрофия чаще всего развивается при инфекционно-аллергических (гломерулонефрит), аллергических (реакции гиперчувствительности немедленного типа) и аутоиммунных (ревматические болезни) заболеваниях. Внешний вид органа при этом не изменен, и мукоидное набухание выявляется только микроскопически: коллагеновые волокна обычно сохраняют пучковое строение, но набухают и разволокняются. Набухание и увеличение в объеме основного вещества приводит к тому, что клетки соединительной ткани удаляются друг от друга.

Мукоидное набухание – процесс обратимый, при прекращении воздействия патогенного фактора происходит полное восстановление структуры и функции. Если воздействие патогенного фактора продолжается, мукоидное набухание может перейти в фибриноидное набухание.

Фибриноидное набухание – глубокая и необратимая дезорганизация соединительной ткани, в основе которой лежит распад белка (коллагена, фибронектина, ламинина) и деполимеризация ГАГ, что ведет к деструкции ее основного вещества и волокон, сопровождающейся резким повышением сосудистой проницаемости и образованием фибриноида — сложного вещества, состоящее из фибрина, полисахаридов, иммунных комплексов (при ревматизме), нуклеопротеидов (при системной красной волчанке).

Фибриноидное набухание носит либо системный (распространенный), либо локальный (местный) характер.

Системное поражение отмечено при:

¾ инфекционно-аллергических заболеваниях (фибриноид сосудов при туберкулезе с гиперергическими реакциями);

¾ аллергических и аутоиммунных болезнях (ревматические болезни, гломерулонефрит);

¾ ангионевротических реакциях (фибриноид артериол при гипертонической болезни и артериальных гипертензиях).

Локально фибриноид выявляется при хроническом воспалении. Например, в дне хронической язвы желудка, трофических язв кожи.

Макроскопически органы и ткани, в которых развивается фибриноидное набухание, мало изменены. Микроскопически пучки коллагеновых волокон становятся гомогенными, эозинофильными. Метахромазия при окрашивании толуидиновым синим отсутствует. Это связано с практически полной деструкцией гликозаминогликанов.

Исход: фибриноидный некроз, характеризующийся полной деструкцией соединительной ткани. В дальнейшем происходит замещение очага деструкции рубцовой соединительной тканью (склероз) или гиалинозом.

Значение фибриноидного набухания: нарушение, а нередко и прекращение функции органа (например, острая почечная недостаточность при злокачественной гипертонии, которая характеризуется фибриноидными изменениями и некрозом артериол и капилляров клубочков). Развивающиеся в исходе фибриноидного некроза склероз или гиалиноз ведут к нарушению функции клапанов сердца (формированию пороков сердца), неподвижности суставов, сужению просвета и уменьшению эластичности стенок сосудов и др.

При гиалинозев соединительной ткани образуются однородные полупрозрачные плотные белковые массы, напоминающие гиалиновый хрящ (гиалин). Развивается в исходе плазматического пропитывания, фибриноидного набухания, склероза.

1)по локализации: гиалиноз сосудов и гиалиноз собственно соединительной ткани.

2) по распространенности: системный и местный.

— простой (содержит малоизмененные компоненты плазмы крови,встречается при ГБ, атеросклерозе);

— липогиалин (содержит липиды и бета-липопротеиды. Обнаруживается при сахарном диабете);

— сложный гиалин (из иммунных комплексов, фибрина и разрушающихся структур сосудистой стенки. Характерен для ревматических заболеваний).

· поражает мелкие артерии и артериолы

· наиболее выражен в почках, головном мозге, сетчатке глаза, поджелудочной железе, коже (системный характер)

· Причины : гипертензии, сах.диабет, ревматические заболевания, атеросклероз.

· Ведущие механизмы развития: деструкция волокнистых структур и повышение сосудисто-тканевой проницаемости (плазморрагия).

· Морфологические признаки: артериолы превращаются в утолщенные стекловидные трубочки с резко суженным или полностью закрытым просветом. Характерна хрубкость, ломкость,потеря эластичности.

· Осложнения: разрыв сосуда и кровоизлияние (например, геморрагический инсульт при гипертонической болезни), функциональная недостаточность органа.

· Исход: неблагоприятный — атрофия, деформация, сморщивание органа (например, развитие артериолосклеротического нефросклероза).

Гиалиноз собственно соединительной ткани:

· системный характер при заболеваниях с иммунными нарушениями (гиалиноз в створках клапанов сердца при ревматизме)

· Местный гиалиноз развивается в рубцах, фиброзных спайках серозных полостей, сосудистой стенке при атеросклерозе, при организации тромба, инфаркта, заживлении язв, ран, в капсулах, строме опухоли и т.д.

· Пример: “глазурная селезенка” – с утолщенной белой капсулой, пропитанной белковыми массами.

· Микроскопически: Пучки коллагеновых волокон теряют фибриллярность и сливаются в однородную плотную хрящеподобную массу; клеточные элементы сдавливаются и подвергаются атрофии.

· Макроскопически: волокнистая соединительная ткань становится плотной, хрящевидной, белесоватой, полупрозрачной.

· Исход. Чаще неблагоприятный — функциональная недостаточность органа, но возможно и рассасывание гиалиновых масс.

· сопровождается глубокими изменениями белкового обмена и появлением аномального фибриллярного белка – амилоида.

· Состав амилоида: гликопротеины плазмы = фактор Р + фибриллярный патологический белок, продуцируемый фибробластами = фактор F+ хондроитинсерная кислота

· Этиопатогенетические формы амилоидоза:

1. Идиопатический (первичный) амилоидоз. Причина и механизм не известны. Более чем в 90% развивается при новообразованиях из B-лимфоцитов.

2. Приобретенный (вторичный) амилоидоз. При хр. нагноительных и деструктивных процессах (бронхоэктатическая болезнь, хр. пневмонии, туберкулез, остеомиелит, хр. абсцессы).

3. Наследственный (генетический, семейный) амилоидоз. Наиболее распространен в странах Средиземноморья (Израиль, Ливан и т.д.)

4. Старческий амилоидоз. В коре больших полушарий г/м, стенке мелких кровеносных сосудов при старческом слабоумии и болезни Альцгеймера.

· по преимущественному отложению амилоида

— периретикулярный амилоидоз — по ходу ретикулярных волокон в селезенке, печени, почках, кишечнике,

— периколлагеновый амилоидоз — по ходу коллагеновых волокон в поперечно-полосатых и гладких мышцах, коже.

2) в органах: нефропатический, кардиопатический, нейропатический, гепатопатический амилоидоз.

Макроскопически: Органы увеличены в размерах, плотные, сниженной эластичности, имеют бледно-серый оттенок, на разрезе — сальный вид.

Примеры: Саговая и сальная селезенка, “большая сальная почка”- УМЕТЬ ОПИСАТЬ.

Исход. Неблагоприятный — дистрофия, атрофия паренхимы и склероз стромы органов, функциональная недостаточность.

Стромально-сосудистые жировые дистрофии (липидозы)

· нарушения обмена нейтральных жиров или холестерина и его эфиров.

· Нарушение обмена нейтральных жиров проявляется в увеличении или уменьшении запасов в жировой ткани.

· Общие жировые дистрофии представлены ожирением и истощением.

· Ожирение выражается в избыточном отложении жиров в подкожной клетчатке, сальнике, брыжейке кишечника, средостении, эпикарде.

По этиологическому принципу: первичное (идиопатическое) и вторичное ожирение.

— алиментарное (несбалансированное питание и гиподинамия);

— церебральное (при опухолях мозга, особенно гипоталамуса, некоторых нейротропных инфекциях);

— эндокринное (синдром Иценко-Кушинга, адипозо-генитальная дистрофия, гипотиреоз, гипогонадизм);

— наследственное (болезнь Гирке).

По внешним проявлениям: верхний, средний и нижний тип.

— I степень ожирения – избыточная масса тела составляет до 30%;

— II степень ожирения – избыточная масса тела составляет до 50%;

— III степень ожирения – избыточная масса тела составляет до 99%;

— IV степень ожирения – избыточная масса тела составляет от 100% и более.

По числу и размеру адипозоцитов:

— Гипертрофический (увеличение размеров клеток);

— гиперпластический (увеличение числа клеток).

· Морфология на примере простого ожирения сердца: сердце увеличено в размерах за счет разрастания под эпикардом жировой ткани, которая врастает в строму миокарда между кардиомицитами, вследствие чего они сдавливаются (ядра становятся палочковидными) и атрофируются.

· Противоположностью ожирения является истощение, в основе которого лежит общая атрофия (см.тему 3-го занятия).

· Местное увеличение количества жировой клетчатки обозначается термином липоматоз. Примеры:

— болезнь Деркума ( появление в подкожной клетчатке конечностей и туловища узловатых болезненных отложений жира, напоминающих по внешнему виду опухоль (липому)

— синдром Маделунге (воротникообразное разрастание жировой ткани)

— вакатное ожирение (жировое замещение) ткани или органа при атрофии (жировое замещение почки или вилочковой железы при их атрофии).

Нарушения обмена холестерина и его эфиров:

— атеросклероз (очаговое накопление в интиме крупных сосудов холестерина и его эфиров, β-липопротеидов низкой плотности и белков плазмы крови→ деструкция интимы, формирование фиброзной бляшки).

-семейный гиперхолестеринемический ксантоматоз (холестерин откладывается в коже, стенках крупных сосудов, клапанах сердца. Наследственный характер).

Дата добавления: 2017-02-24 ; просмотров: 2330 | Нарушение авторских прав

источник