Меню Рубрики

Мезенхимальная жировая дистрофия печени

Это вторая группа дистрофий. При ней повреждаются структуры межклеточного вещества, волокна (коллагеновые, ретикулярные, эластические) и цементирующая субстанция.

По биохимическому принципу они разделяются на 3 группы:

нарушение обмена нейтрального жира;

нарушение обмена холестерина и его производных.

Мезенхимальные дистрофии — это большая и сложная группа общепатологических процессов, которые развиваются в межклеточных зонах –в строме, сосудах.

Место действия мезенхимальных дистрофий — гистион.

Гистион-структурная единица соединительной ткани. Она состоит из микроциркуляторного русла и окружающей микроциркуляторное русло соединительной ткани с различными соединительнотканными клетками и нервными элементами.

В области гистиона осуществляются функции питания соответствующего региона паренхимы. Это- подвоз питательных продуктов и удаление вредных метаболитов. Следовательно , на уровне гистиона осуществляется структурно-функциональное единство паренхимы и мезенхимы.

Мезенхимальные белковые дистрофии\диспротеинозы\ характеризуются повреждением волокон и основного вещества. Волокна-основная масса их представлена коллагеновыми волокнами. Коллагеновые волокна формируют каркас соединительной ткани, стенки сосудов, базальные мембраны. Между волокнами находится цементирующее межуточное вещество. Это аморфная бесструктурная масса, основу которой составляют кислые мукополисахариды, нейтральные полисахариды, белки плазмы(альбумины,глобулины), а также липопротеидные комплексы.

Коллаген это фибриллярный белок. Он синтезируется фибробластами. Фибробласты нарабатывают также и кислые мукополисахариды основное цементирующее вещество соединительной ткани. Функция фибробласта определяет состояние соединительной ткани в норме и патологии

Виды мезенхимальных диспротеинозов – напоминаю:

Первые три диспротеиноза часто бывают последовательными стадиями одного и того же процесса, который заканчивается появлением особого патологического белка — гиалина на месте очага повреждения.

Амилоидоз является особой патологией, когда патологический белок вырабатывается особыми клетками амилоидобластами и этот белок откладывается в мезенхиме по всему организму в местах, где не было предшествующего повреждения мезенхимы.

Остановимся подробно на каждом виде мезенхимального диспротеиноза.

Это поверхностная и обратимая дезорганизация соединительной ткани.

Процесс характеризуется накоплением кислых мукополисахаридов, в особенности гиалуроновой кислоты, что ведет к ацидозу, гидратации и разжижжению основного вещества. В последующем происходит усиление тканевой и сосудистой проницаемости, накопление плазменных белков, разрыхление соединительной ткани.

Под микроскопом видно, что межуточное, основное вещество соединительной ткани окрашивается в синий цвет гематоксилином (базофилия) или в желтоватый цвет пикриновой кислотой. При обработке толуидиновым синим (краситель синего цвета) очаг патологии окрашивается в красный цвет. Это явление называется метахромазия, то есть окраска в иной цвет. Коллагеновые волокна не повреждаются, но имеет место расслоение пучков коллагеновых волокон.

Локализация процесса разнообразная. Но чаще это-

сердце (клапанный аппарат,строма,миокард,эндокард);

кожа – соединительнотканная основа;

Макроскопически процесс определить трудно.

токсикоаллергические процессы при таких заболевания, как-то: ревматизм, ревматоидный артрит, системная красная волчанка, эндокринопатии-микседема (гипотиреоз)

Значение — ослабление функции органа, зависит от локализации. Особую опасность представляет поражение сердца.

Исход — обратное развитие или переход в фибриноидное набухание.

Определение: глубокая и необратимая дезорганизация соединительной ткани с разрушением межуточного вещества и волокон-коллагеновых, ретикулярных, эластических с формированием фибриноида.

Фибриноиды составляют продукты белкового распада волокнистых и межуточных субстанций стромы: мукополисахариды, белки плазмы крови и фибрин. Наличие фибрина предопределяет название этого процесса — фибриноидное набухание.

Гомогенизация пучков коллагеновых волокон. Они представляют спаянную воедино белковую бесструктурную массу.

Эта бесструктурная белковая масса окрашивается эозином в красный цвет (эозинофилия), пикрофуксином в желтый цвет (пикринофилия). Она дает положительную реакцию на нейтральные полисахариды, нуклеиновые кислоты (пиронинофилия).

Реакция метахромазии слабо выражена вследствие глубокой деструкции белково-полисахаридных комплексов.

Выделяют 2 стадии процесса:

фибриноидное набухание (начало);

фибриноидный некроз- полная деструкция стромы с превращением ее в бесструктурную аморфную массу, пропитанную фибрином.

инфекционно-аллергические процессы — пример: поражение сосудов при сифилисе и туберкулезе;

аутоиммунные процессы — ревматические болезни, гломерулонефрит и другие;

ангионевроз — гипертоническая болезнь;

деструктивные процессы — язвенная болезнь желудка, трофические язвы кожи, хронический аппендицит;

физические факторы — лучевое поражение.

Локализация: сердце, кожа, желудочно-кишечный тракт, сосуды и другие органы.

Распространенность — зависит от характера патологии:

например, при гипертонической болезни — это распространенный процесс;

язвенная болезнь желудка — местный.

Значение — резкое снижение функции органов — сердце, почки и другие органы

склероз – замещение очага патологии вновь образованной соединительной тканью

гиалиноз-образование патологического белка.

Греческое слов, означает — стекловидный, светлый, прозрачный.

Суть процесса — образование полупрозрачной белковой массы, которая напоминает гиалиновый хрящ в строме, вне клеток.

Внимание. Гиалин ничего общего не имеет с белковыми каплями в цитоплазме, о которых мы говорили при изучении гиалиново-капельной дистрофии.

Гиалин — это фибриллярный белок, основу которого составляют фибрин + иммунные глобулины + липиды. Весь этот комплекс веществ под влиянием тканевых ферментов превращеается в новый патологический белок гиалин.

Физико-химические особенности гиалина:

эозинофилия-окраска в ярко красный цвет эозином;

стойкость к действию кислот, щелочей, ферментов;

положительная реакция на нейтральные полисахариды.

Механизм формирования гиалина:

Плазморрагия- повышенная сосудистая проницаемость.

Пропитывание тканей белками плазмы межуточного вещества и волокон.

В зависимости от исходного процесса различают 3 вида гиалиноза:

Гиалиноз в исходе плазматического пропитывания.

Гиалиноз в исходе фибриноидного набухания.

Гиалиноз как исход склероза.

1. Гиалиноз в исходе плазматического пропитывания

Чаще локализуется в сосудах – мелких артериях и артериолах.

повреждение сосудистой стенки и усиление ее проницаемости;

пропитывание стенки белками плазмы;

превращение этих белков в гиалиновую массу под влиянием тканевых ферментов;

превращение сосудов в стекловидные трубочки с толстыми стенками и узкими просветами.

Особенно часто этот процесс имеет место:

при гипертонической болезни (почки, головной мозг);

сахарном диабете — сетчатка глаза, почки, сосуды нижних конечностей;

при атеросклерозе – артерии.

При этих заболеваниях гиалиноз имеет распространенный характер.

Местно — гиалиноз сосудов может быть как физиологическое явление в сосудах селезенки, яичника, молочной железы в пожилом и старческом возрастах.

Гистохимически выделяют 3 вида сосудистых гиалинов:

простой из обычных белков крови (при ангионеврозах);

липогиалин из белков крови + липидов (сахарный диабет);

сложный из белков крови + иммунные комплексы (иммунные болезни соединительной ткани).

2. Гиалиноз в исходе фибриноидного набухания.

Мы помним, что в итоге фибриноидного набухания появляются массы фибриноидного некроза, как продукт полного разрушения межуточной ткани и превращения ее в бесструктурную аморфную массу. Разрушенные коллагеновые волокна, ретикулярные волокна, полная деструкция основного вещества это и есть масса фибриноида. В последующем масса фибриноида под влиянием тканевых ферментов превращается в особый патологический белок гиалин.

Процесс формирования гиалина часто имеет распространенный характер при ревматических болезнях, при которых поражаются сердце, почки, суставы, кожа и другие органы.

Но гиалиноз может быть и местным процессом, например, при язвенной болезни, хроническом аппендиците, хроническом тиреодите.

3. Гиалиноз как исход склероза

в рубцах после ожогов термических и особенно лучевых

после воспалительных процессов с последующим разрастанием соединительной ткани. Например, в капсуле селезенки — гиалиноз капсулы селезенки; в капсуле печени — гиалиноз капсулы печени; на месте тромба, проросшего соединительной тканью; при атеросклерозе

Механизм- пропитывание фиброзной ткани плазменными белками, затем действие тканевых ферментов и в конце концов формирование гиалиновых масс.

Значение — зависит от локализации процесса. Гиалиноз капсулы селезенки особого клинического значения не имеет, а гиалиноз тканей сердца ведет к пороку сердка и серьезному нарушению сердечной деятельности.

Исход-гиалиноз чаще всего остается навсегда. Гиалин стоек к ферментам и другим разрушающим факторам. Исключение составляет гиалиноз в молочной железе, который при повторном функционировании органа разрушается, подвергается обратному развитию.

Это особый мезенхимальный диспротеноз.

Амилоид (amylum) — крахмал, оз-болезнь. Прямой перевод-крахмальная болезнь. Термин ввел немецкий ученый – Рудольф Вирхов, который при окраске пораженного амилоидозом органа обнаружил, что тот, как и крахмал, окрашивается в синий цвет.

До этого существовал термин сальная болезнь, потому что орган при амилоидозе на разрезе напоминает сало. Термин ввел австрийский ученый Карл Рокитанский.

В настоящее время точно установлено, что амилоидоз это мезенхимальный диспротеиноз, при котором в органах откладывается патологический белок амилоид. Он вырабатывается патологическими клетками — амилоидобластами.

Установлено, что состав амилоида сложен. Он включает в себя:

фибриллярный белок, который вырабатывается амилодобластами;

глобулярный плазменный белок;

Фибриллярный белок составляет основу амилоидных масса. На его долю приходится почти 97% массы амилоида. Глобулярный белок входит в состав амилоида путем плазморрагии- выхода из кровеносных сосудов. На его долю приходится около 2% амилоидных масс. Полисахариды тоже выходят из кровеносных сосудов. На их долю приходится всего около 1%. Но именно полисахариды придают синий цвет амилоиду при обработке его йодом. Это и привело к ошибочному выводу Рудольфа Вирхова, что амилоидоз есть следствие нарушения углеводного обмена.

Основные реакции выявления амилоида в органах:

Люголевский раствор — йод+серная кислота, при обработке органа дает синий цвет. Окраска производится при макроскопическом исследовании органа.

Конго-рот – амилоид окрашивается в красный цвет. Окрашиваются срезы больного органа для микроскопического исследования.

Тиофлавины — люминисцентные красители. Амилоид дает положительно интенсивно желтое свечение в люминисцентном свете.

Морфогенез амилоидоза включает 4 стадии:

синтез патологического фибриллярного белка;

формирование фибриллярного каркаса;

пропитывание фибриллярного каркаса белками плазмы, фибрином, полисахаридами.

В итоге образуется амилоид, который обладает устойчивостью к действию протеолитических ферментов и толерантностью к действию иммунных клеток.

Источник амилоидобластов — предполагают,что в амилоидо бласты могут превращаться фибробласты, ретикулярные клетки, плазмоциты, лимфоциты и другие клетки.

Места отложения амилоида в тканях. Выделяют 2 типа отложения амилоида:

по ходу ретикулярных волокон;

по ходу коллагеновых волокон.

При ретикулярном типе амилоид откладывается в стенках мелких кровеносных сосудов, под базальной мембраной железистых структур, по ходу ретикулярных волокон стромы.

Поражаются 5 органов — селезенка, печень, почки, надпочечник, кишечник.

При периколлагеновом типе амилоид откладывается по ходу коллагеновых волокон. Поражаются также 5 органов: крупные и средние артерии, сердце, нервы, скелетная мускулатура, кожа.

Классификация амилоидоза. Два принципа — клинико-морфологический и органный.

Клинико-морфологический-основной. Выделяют 5 форм болезни-

Органный принцип – вспомогательный. В зависимости от локализации процесса по органам выделяю 7 форм:

нейропатический (поражение нервной ткани);

смешанный (периретикулярный и периколлагеновый тип отложения амилоида);

генереализованный (поражение всего организма, многих органов).

Слово первичный означает, что нет предшествующей патологии. Болезнь возникает внезапно без видимых внешних и внутренних (генетических) причин.

Формы болезни разные — смешанные, генерализованные. Тип отложения амилоида и периколлагеновый и периретикулярный.

Поражаются – сердце, нервная система, печень, почки, кожа и другие органы. Амилоид выявляется часто только люминисцентными красителями. Встречается редко.

Он же называется — семейный, генетический. Семейный — потому, что описаны амилоидные процессы у семей разных наций — финны, датчане, англичане, евреи и другие нации.

Выделяют 3 варианта болезни:

нефропатический — поражаются почки с развитием почечной недостаточности;

нейропатический — поражаются периферические нервы чаще конечностей;

сердечный (кардиопатический) поражается сердце с развитием сердечной недостаточности.

Болезнь развивается вторично после хронических деструктивных процессов воспалительной и опухолевой природы. Это такие болезни как-то: туберкулез, сифилис, пневмония, миеломная болезнь, ревматические болезни, эмпиема плевры, хронический колит и другие, длительно текущие заболевания.

Эта форма амилоидоза очень частая. В Европе и России она составляет 90-95% всех форм амилоидоза. И поэтому имеет особое клиническое значение.

При этой форме имеет место периретикулярный тип отложения амилоида. Поэтому поражаются 5 органов-селезенка, печень, почки, надпочечники, тонкая кишка.

При генерализованной форме болезни обычно одновременно поражаются три органа — селезенка, печень, почки.

Патоморфология пораженных органов

Выделяют два варианта – саговая селезенка и сальная селезенка.

При саговой селезенке на разрезе на темнокрасном обычном фоне отмечаются полупрозрачные величиной с рисовое зерно беловатые участки, которые авторы впервые описавшие патологию сравнивали с зернами сага (особый злак, зерна которого по величине близки к размерам рисового зерна). Амилоид на этой стадии болезни откладывается только в фоллликулах,что подтверждают микроскопические исследования.

Сальная селезенка (название внедрил Карл Рокитанский) отличается несколько увеличенными размерами, она плотна на ощупь, на разрезе имеет бледно-розовый цвет с сальным блеском. Амилоид на этой стадии патологии откладывается по всей пульпе равномерно.

При амилоидном поражении отмечается плотностью, бледностью, сальным блеском на разрезе. Амилоид откладывается между балками печеночных клеток, что приводит их к дистрофии и гибели.

Несколько увеличена в размерах, плотная, малокровная, на разрезе имеет сальный вид, стертый рисунок, граница между корковым и мозговым слоями не определяется. Микроскопически амилоидные отложения отмечаются в клубочках, в стенках мелких сосудов, под базальной мембраной канальцев, в строме по ходу ретикулярных волокон.

Увеличены в размерах, плотные, малокровные, корковый слой утолщен. Микроскопически отмечаются отложения амилоида между клетками коркового слоя, которые подвергаются дистрофии и некрозу.

Утолщена за счет отложения амилоида в слизистом и подслизистых слоях. Микроскопически отмечается атрофия и дистрофия слизистой.

Клиническое течение вторичного амилоидоза зависит от локализации процесса. Процесс как правило генерализованный и поэтому поражаются многие органы. Но чаще всего одновременно поражаются три органа — селезенка, печень, почки. В первую очередь наступает обычно почечная недостаточность, поскольку этот орган более уязвим, чем печень. Поражение селезенки обычно в клинике заметно не проявляется, поскольку даже удаление этого органа не ведет к тяжелым смертельным последствиям.

Читайте также:  Гиповитаминоз витамина а приводит к пигментной дистрофии сетчатки

Клинически очень тяжело протекают амилоидные поражения надпочечника — они приводят к надпочечниковой недостаточности в виде гипотонических кризов и смерти больных при явлениях падения артериального давления. Также тяжело протекают поражения амилоидозом кишечника — развивается тяжелая диспепсия и гибель больных от истощения.

Протекает в классическом варианте с поражением головного мозга с развитием слабоумия, сердца с развитием сердечной недостаточности, бета клеток поджелудочной железы с развитием сахарного диабета.

ЛОКАЛЬНЫЙ (опухолевидный) АМИЛОИДОЗ

Характеризуется локальным отложением амилоида в виде одиночных опухолевидных узлов в щитовидной железе, коже, гортани, слезной железе и других органах.

Теории патогенеза амилоидоза:

Диспротеиноза — по этой теории считается главным нарушение белкового обмена с последующим появлением клеток вырабатывающий патологический белок – амилоид.

Иммунологическая — придает большое значение иммунным нарушениям, находит экспериментальное подтверждение.

Теория клеточного локального генеза- считается что при амилоидозе большую роль имеют местные нарушения связанные с превращением нормальных клеток в патологические с выработкой патологического белка- амилоида.

Мутационная — объясняет амилоидоз изменениями в функции генома, который отвечает за метаболизм белкового обмена. В результате чего появляются клетки, вырабатывающие патологический белок-амилоид.

Все теории имеют какие-то фактические или экспериментальные подтверждения. Но вероятно наиболее точно трактует патогенез амилоидоза мутационная теория. Но недостатком ее является отсутствие знаний о тонких механизмах изменений в геноме, приводящих к превращению нормальных клеток в клетки, вырабатывающие патологический белок-амилоид.

НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА НЕЙТРАЛЬНОГО ЖИРА (ЛИПИДОЗЫ)

Нейтральный жир в организме в норме концетрируется в жировой клетчатке в особо больших количествах. Он играет большую роль в энергетических процессах, выполняет механическую функцию, а при определенных ситуациях может трансформироваться в кроветворную ткань.

Места отложения жировой клетчатки- кожа, сальник, брыжейка кишечника, эпикард, костный мозг и другие области.

Регуляторы жирового обмена — гипоталамус, гипофиз, щитовидная железа, надпочечник, половые железы.

Патология обмена нейтрального жира связана или

с избыточным накоплением его в жировой клетчатке — ожирение или;

наоборот, с исчезновением его запасов – истощении, кахексии.

При данной патологии происходит отложение жира в обычных местах его расположения — подкожно-жировой клетчатке, сальнике, средостении и других местах. Особое значение для клиники имеет отложение жира в сердце- ожирение сердца. Жировая клетчатка толстым слоем откладывается в эпикарде, проникает в миокард, что ведет к нарушению его функции и сердечной недостаточности.

Ожирению сердца сопутствуют такие грозные заболевания- как атеросклероз, гипертоническая болезнь.

Классификация ожирения — выделяют 4 степени:

1 я степень — избыточный вес на 29% выше нормы;

2 я степень – избыточный вес на 30-49% выше нормы;

3 я степень — избыточный вес на 50-99% выше нормы;

4я степень — избыточный вес больше 100% выше нормы.

Для мужчин — 0,95 (рост – 100).

Описаны случаи особо выраженного ожирения, когда вес достигал 250 — 300. В таких случаях толстяки возили свой свисающий от ожирения живот на тележках.

Патогенез ожирения сложен.

Но главным патогенетическим звеном является преобладание процессов накопления энергетических материалов над процессами их расходования.

1. Алиментарную основу- переедание.

Алиментарное ожирение – это самый частый вид ожирения. Количественно эта патология нарастает после 25 летнего возраста, когда потребности в энергетических и пластических материалах в организме снижаются, а возбудимость пищевых центров в организме остается на прежнем достаточно высоком уровне. Переедание может быть относительным и абсолютным. Относительное передание часто имеет место при гиподинамии, особенно при переходе от активной физической деятельности к пассивному физическому состоянию. Известно, что спортсмен ,который бросил заниматься спортом начинает очень быстро и даже на грани с патологией набирать вес.

К алиментарному виду ожирение относится и несбалансированное питание, когда в рационе преобладают углеводы над белками.

2. Церебральное ожирение — имеет место при патологии головного мозга

3. Эндокринное ожирение — варианты:

болезнь Иценко-Кушинга — при гиперкортицизме. Характерен верхний тип ожирения – лица, туловища;

адипозо-генитальная дистрофия-снижение функции системы гипофиз-половые железезы. Это нижний тип ожирения в области тазового пояса, бедер. Ожирение по типу ожирения старых женщин;

при снижении или выпадении функции половых желез при климаксе, евнухоидизме. Это тоже нижний тип ожирения.

Клиническое значение ожирения — главное- ослабление сердечной деятельности.

Исход — различен и зависит от степени ожирения. Многие ученые работают над этой проблемой.

Местное ожирение (липоматозы).

болезнь Деркума-болезненное накопление жира в различных частях тела в виде узлов величиной от грецкого ореха до куринного яйца;

вакатное ожирение- замещение жировой клетчаткой атрофированных паренхиматозных элементов. Это часто бывает в вилочковой железе при возрастной инволюции, в других органах при атрофии.

Уменьшение количества жира.

Отмечается при голодании — алиментарная кахексия, а также при заболеваниях, ведущих к истощению — злокачественные опухоли, инфекции, интоксикация при гнойно-резорбтивных процессах.

Это общее уменьшение жировой клетчатки.

Местное уменьшение жировой клетчатки может быть при некоторых заболевания, например, липогранулематоз при болезни Вебера-Крисчена, когда имеет место очаговое разрушение жировой клетчатки с развитием воспаления и образованием липогранулем.

Нарушение обмена холестерина и его производных может быть:

при атеросклерозе — наиболее частая патология нашего времени, когда избыток холестерина накапливается в интиме крупных и средних артерий и приводит к их патологии. Об этой болезни подробно мы поговорим в разделе болезни сердечно-сосудистой системы;

при наследственных болезнях связанных нарушением обмена холестерина — семейный гиперхолестеринемический ксантоматоз: отложение холестерина в коже, стенках сосудов, клапанах сердца;

при наследственных липидозах с нарушением обмена ганглиозидов, цереброзидов, сфингомиелинов и других липидов.

МЕЗЕНХИМАЛЬНЫЕ УГЛЕВОДНЫЕ ДИСТРОФИИ

Типы углеводных дистрофий:

Слизистая дистрофия связана с нарушением глюкокортикоидов и проявляется в ослизнении тканей. Суть процесса — высвобождение больших количеств муцина при распаде белково-полисахаридных комплексов и превращение межуточной ткани в слизистоподобную массу (ослизнение).

Отмечается при микседеме (снижение функции щитовидной железы – гипотиреоз) и истощение при голодании и различных заболеваниях

Значение и исход – различны. Если процесс неглубокий, локальный, то может быть полное восстановление. Однако при прогрессировании развиваются необратимые изменения и гибель межуточной ткани.

Это наследственная патология – проявляется в нарушении метаболизма мукополисахаридов.

Болезнь имеет несколько клинико-биохимических вариантов:

В классическом варианте характеризуется следующими клинико-морфологическими признаками:

уродливое лица — отсюда гарголизм (гаргоил это французское слово, а название болезни происходит от названия маленьких скульптур-уродцев (гаргоилы), которые украшают старинные здания в Париже);

задержка умственного и физического развития (деменция, слабоумие);

пороки сердца и патология печени и селезенки;

низкий рост не более 130 см;

Больные часто умирают от недостаточности сердца+пневмонии.

Проявляется в нарушении метаболизма оксипролина и кислых мукополисахаридов, гиалуроновой кислоты, кислых гликозоамингликанов, что ведет к неполноценному развитию межуточной ткани за счет снижения физико-химических свойств коллагена.

Клинико-морфологические признаки болезни: астеническое телосложение. Высокий рост. Удлинение пальцев рук. Гипотрофия мышц. Узкая куринная грудь. Суженное лицо- птичий профиль. Артериальная гипотония. Высокие умственные способности. Причина смерти — часто пневмония, реже — сердечно-сосудистая патология.

Рисунок 5 — Мукоидное набухание клапана сердца (при ревматическом диффузном эндокардите-вальвулите). Клапан сердца (а) и париетальный эндокард (б).

Рисунок 6 — Фибриноидное набухание соединительной ткани при ревматизме.

Рисунок 7 — Гиалиноз мелкой артерии мозга (при гипертонической болезни).

источник

Лекция 4. Жировая дистрофия

1. Виды жиров в организме

2. Мезенхимальные и паренхиматозные жировые дистрофии

1. Виды жиров в организме

Жиры, находящиеся в организме животных и человека, обозначаются общим, собирательным термином – липиды, которые имеют две разновидности:

б) липоиды (жироподобные вещества).

Нейтральные жиры составляют основу жировых депо, откладываются в подкожной клетчатке, брыжейке, сальнике, под серозный покров стенки брюшной полости, под эпикард, около почек и в других местах.

Нейтральные жиры называют лабильными (или расходными), так как количество их изменчиво, они обеспечивают энергетические запасы организма. Липоиды различают по химическому составу: сюда входят фосфотиды, стерины и стериды, сфинголипоиды и воск. Липоиды входят в состав цитоплазматического жира, где они связаны с белками и образуют сложные нестойкие жиро-белковые комплексы (липопротеиды). Они вместе с белками являются строительным материалом и составной частью клеточных структур, поэтому они относительно стабильны и количественно изменяются мало.

В клетках и тканях жиры обнаруживаются в виде капель и зерен. Эти капли и зерна не растворяются в воде (в отличие от гликогена) и в уксусной кислоте (в отличие от белков), растворимы в спирте, эфире, ксилоле, хлороформе, поэтому для выявления жиров используют материал, фиксированный в формалине, и срезы готовят на замораживающем микротоме.

Для доказательства наличия жира в тканях и органах применяют специальные окраски и реакции. Наиболее употребительными являются судан III и шарлах, которые окрашивают жировые капли в оранжево-красный цвет. При воздействии осмиевой кислоты капли чернеют. Сульфат нильского голубого (нильбляу-сульфат) окрашивает нейтральные жиры в красный цвет, а жирные кислоты – в темно-синий.

2. Мезенхимальные и паренхиматозные жировые дистрофии

При нарушении жирового обмена патологическая анатомия рассматривает раздельно изменения, происходящие в жировой клетчатке и в паренхиме внутренних органов.

Нарушения обмена нейтрального жира жировой клетчатки

А. Уменьшение количества жира

Общее уменьшение содержания жира в клетчатке может возникнуть в результате чрезмерной эксплуатации животных, при хронических инфекционных болезнях, опухолях, эндокринных нарушениях и пр.

Количество жира в клетчатке уменьшено, она пропитывается серозной жидкостью (серозная атрофия жира). Клетчатка при этом иногда приобретает студнеобразный характер (слизистая дистрофия) и желтовато-серый цвет. Такие состояния организма обозначаются как истощение, или кахексия.

При макроскопии обнаруживается, что жировые клетки сморщены вследствие убыли или полного исчезновения жира. Уменьшение жира в клетчатке может быть местным. В подкожно-жировом слое иногда происходит распад жировых клеток: при воспалении, при травме, при неправильном применении лекарственных препаратов, введенных подкожно.

Б. Увеличение количества жира

Ожирение характеризуется избыточным отложением жира в клетчатку во всем организме: подкожно, межмышечно, в брыжейках и сальниках, в интерстиции паренхиматозных органов. Общее ожирение вызывается различными причинами: избыточным кормлением, особенно в сочетании с ослаблением мышечной деятельности, эндокринными нарушениями и пр. При этом избыточные отложения жира наблюдаются не только в жировых депо, но и в печени, почках, мышечной, соединительной ткани и в интерстиции других органов. Особое значение приобретает ожирение перикарда, когда оно распространяется на миокард, так как при этом возникают атрофические и дистрофические изменения мышечных волокон.

Местное избыточное отложение жира (липоматоз) наблюдается в органах и тканях, претерпевающих атрофии (почки, отдельные лимфатические узлы, участки скелетной мускулатуры и др.).

Нарушение обмена цитоплазматического жира в отдельных тканях и органах

Причинами могут быть: общее ожирение, белковое голодание, инфекции и интоксикации, болезни сердца и легких, хронические анемии, местные расстройства кровообращения, авитаминозы и др.

Накопление жира в клетках происходит главным образом путем инфильтрации, т. е. проникновения извне – из различных жировых депо. Считается возможным также второй путь – декомпозиция; при этом внутри цитоплазмы возникает распад жиро-белковых комплексов и высвобождение жировых веществ, собирающихся в капли.

При слабой степени жировой дистрофии капли выявляются на ограниченных участках печеночных долек, но при усилении процесса ожирение распространяется на всю дольку. Обычно вначале появляются мелкие капельки жира, занимающие почти всю цитоплазму. Ядро отодвигается к периферии клетки и сдавливается.

Печеночные клетки тогда напоминают жировые. При резко выраженной дистрофии нарушается балочное расположение печеночных клеток (дискомплексация). Если вредоностное начало действует очень сильно, дистрофия может перейти в некробиоз и некроз. Печеночные клетки или погибают на означенных участках, или распространяются на целые дольки. Иногда погибает значительная или большая часть всей печеночной паренхимы (токсическая дистрофия печени).

Макроскопически обнаруживается, что при диффузном ожирении печень увеличена в размерах, желтоватого цвета, глинистого вида; консистенция ее тестоватая. На лезвии ножа при разрезе виден жировой налет, а на поверхности разреза нередко выступают капельки жира. Если одновременно имеется венозное полнокровие печени, на ее поверхности и на разрезе заметна пестрота. Периферия долек окрашена в желтоватый цвет, а центр красный – это расширенная центральная вена. Рисунок паренхимы приобретает сходство с разрезом мускатного ореха («мускатная печень»).

При микроскопии видно, что имеются отложения мелких и крупных капель жира в интерстиции, в эпителии извитых канальцев, петель Генле и собирательных трубок. При тяжелой жировой дистрофии может произойти некробиоз и некроз эпителия почечных канальцев. Корковый слой утолщен, серо-желтого или охряно-желтого цвета. Мозговой слой красного или желтовато-серого цвета. Консистенция почки дряблая. Поверхность разреза жирная и липкая.

Читайте также:  Глазные болезни у людей дистрофия

Иногда изменения имеют диффузный характер, сердечная мышца становится дряблой и глинистой. Микроскопия обнаруживает большое количество мелких жировых капель во всех мышечных волокнах.

Более часто дистрофический процесс имеет очаговый характер, когда изменения бывают только у группы мышечных волокон, расположенных около мелких вен. В таких случаях в миокарде видны полоски и пятна серо-желтого цвета. Рисунок напоминает шкуру тигра («тигровое сердце»).

При нарастании процесса жировой дистрофии в мышечных клетках могут погибать ядра путем лизиса или пикноза.

Исходы и значение нарушений жирового обмена

Исходы жировой дистрофии зависят в значительной степени от вызвавшей ее причины. При незначительных нарушениях обмена может наступить полное восстановление функции и структуры пораженных клеток. Иногда даже при очень значительном ожирении клетки остаются жизнеспособными. По минованию условий, вызвавших ожирение, капли жира подвергаются ассимиляции, а клетки возвращаются в нормальное состояние.

При глубоком и длительном нарушении жиролипоидного обмена жировая дистрофия прогрессирует, что ведет к гибели и распаду клеток.

Поражение паренхиматозных элементов имеет следствием ослабление их функции, а иногда и полное ее прекращение. Например, при инфекционных болезнях смерть нередко наступает вследствие упадка и прекращения деятельности сердца, связанных с жировой дистрофией сердечной мышцы. В редких случаях может быть произойти разрыв измененной стенки сердца.

Жировая дистрофия мышечных волокон стенок кровеносных сосудов может привести к разрыву стенок.

Данный текст является ознакомительным фрагментом.

источник

Могут быть связаны с нарушением обмена нейтральных жиров или холестерина. Общее ожирение бывает первичным (причина неизвестна) и вторичным (при заболеваниях центральной нервной и эндокринной системы). Общее ожирение может быть симметричным (когда жир откладывается равномерно), верхним (жир откладывается в области лица и верхних конечностей), средним (отложение жира в области живота) и нижним (в области нижних конечностей). Ожирение может быть алиментарным (при употреблении в пищу избыточного количества жиров), может быть связано с низкой двигательной активностью, нарушением нейроэндокринной регуляции (синдром Иценко-Кушинга), с наследственными факторами. Местное увеличение количества жировой клетчатки называется липоматоз. Нарушение обмена холестерина и его эфиров лежит в основе атеросклероза, при котором происходит отложение холестерина и липопротеидов в интиме артерий. При этом просвет артерий суживается.

Связаны с нарушением обмена гликопротеидов (они накапливаются в межуточном веществе, при этом коллагеновые волокна замещаются слизистой массой, соединительная и хрящевая ткань приобретают слизеподобную консистенцию и вид). Это связано обычно с поражением эндокринных желез (слизистый отек при гипотиреозе).

При этих видах дистрофий изменения локализуются и в строме органов, и в их паренхиме. Такие дистрофии возникают при нарушении обмена хромопротеидов, нуклеопротеидов, липопротеидов и минеральных веществ.

Хромопротеиды — это окрашенные белки — эндогенные пигменты. К их числу относят гемоглобиногенные (образуются при распаде и превращениях гемоглобина эритроцитов), протеиногенные и липидогенные пигменты.

Различают пигменты встречающиеся в норме (ферритин, гемосидерин, билирубин) и в патологии (гематоидин, гематины, порфирин).

Ферритин — пигмент, содержащий очень много железа (23%). Содержится в печени, селезенке, костном мозге, лимфоузлах. При недостатке кислорода ферритин восстанавливается и превращается в SH-ферритин, который вызывает паралич сосудистой стенки и резкое падение артериального давления. Анаболический ферритин образуется из железа, всасывающегося в кишечнике, а катаболический — из железа гемолизированных эритроцитов.

Гемосидерин — это полимер ферритина. Образуется в клетках сидеробластах. При патологии происходит образование очень большого количества гемосидерина. Это называется гемосидерозом. Различают общий гемосидероз, который развивается при внутрисосудистом гемолизе эритроцитов — при отравлениях, инфекционных заболеваниях (малярия, брюшной тиф), при переливании несовместимой крови и местный гемосидероз, развивающийся при гемолизе эритроцитов вне сосудов — в области кровоизлияний. Особое значение имеет гемосидероз легких. Он развивается при застое крови в малом круге кровообращения. Это бывает при пороках сердца, кардиосклерозе. При этом эритроциты выходят из просвета сосуда и проникают в ткань легкого, подвергаются гемолизу с образованием гемосидерина. Затем в таком легком разрастается соединительная ткань. Легкие при этом становятся плотными, ржавого цвета — бурая индурация легких.

Билирубин — образуется в клетках ретикулоэндотелиальной системы при распаде гемоглобина и поступает в кровь. Это свободный или непрямой билирубин, дающий непрямую реакцию Ван-ден-Берга с диазореактивом Эрлиха. Этот билирубин захватывают гепатоциты и соединяют его с глюкуроновой кислотой. Это уже прямой билирубин, дающий прямую реакцию Ван-ден-Берга. Прямой билирубин с желчью поступает в тонкую кишку, где часть его всасывается, поступает в кровь и вновь захватывается клетками печени. Часть билирубина остается в кишечнике и выводится с калом в виде стеркобилина и с мочой в виде уробилина и окрашивает эти субстраты. Содержание общего билирубина в крови в норме 8-20,5 мкмоль/л. При нарушении обмена билирубина развивается желтуха. Различают надпеченочную, печеночную и подпеченочную желтухи.

Надпеченочная (гемолитическая) желтуха развивается при гемолизе эритроцитов. При этом в крови появляется очень большое количество свободного билирубина и клетки печени не успевают его перерабатывать. Каловые массы при этом будут интенсивно окрашены, моча имеет цвет темного пива.

Печеночная (паренхиматозная) желтуха развивается при поражении печени (гепатит, цирроз, опухоли). При этом клетки печени плохо перерабатывают свободный билирубин и его содержание в крови растет. Кроме того, нарушена целостность желчных капилляров и связанный билирубин тоже частично поступает в кровь, и будет выделяться с мочой, придавая ей темный цвет. Каловые массы будут светлее, обычного, так как в кишечник поступает меньше билирубина.

Подпеченочная (механическая) желтуха развивается при нарушении оттока желчи по желчным протокам (при желчнокаменной болезни, опухоли головки поджелудочной железы). При этом в крови повышается содержание непрямого билирубина, который не попадает в кишечник. Каловые массы обесцвечены, моча темного цвета.

Гематоидин — пигмент оранжевого цвета, который образуется в старых гематомах в анаэробных условиях.

Гематины делят на малярийный гематин (образуется из гемоглобина эритроцитов под действием малярийного плазмодия, черно-бурый пигмент, скапливается в печени, селезенка, лимфоузлах, костном мозге после разрушения эритроцитов), солянокислый гематин (черный пигмент, образуется при воздействии на гемоглобин соляной кислоты, встречается при кровотечениях из язвы желудка, окрашивает в черный цвет рвотные массы при желудочном кровотечении (рвота «кофейной гущей») и кал, формалиновый пигмент (встречается в тканях при фиксации их в формалине).

Порфирины — это антагонисты меланина, повышают чувствительность кожи к свету. При повышении содержания порфиринов развиваются порфирии: приобретенная (при отравлении свинцом, анемии, пеллагре) и врожденная (редкое наследственное заболевание).

Протеиногенные пигменты (тирозиногенные)

К ним относят меланин, адренохром и пигмент гранул энтерохромаффинных клеток.

Меланин — это буро-черный пигмент, с которым у человека связана окраска кожи, волос, радужной оболочки глаз. Синтезируется в меланоцитах — клетках нейроэктодермального происхождения из тирозина. Его обмен регулируется нервной и эндокринной системой.

Избыточное накопление меланина (меланоз) бывает распространенным и местным.

Распространенный меланоз может быть: врожденным (пигментная ксеродерма) и приобретенным (при Аддисоновсй болезни, когда вследствие поражения надпочечников туберкулезом или опухолью в организме уменьшается синтез адреналина, образуется избыток меланина, поскольку меланин и адреналин синтезируются из тирозина).

Местный меланоз тоже бывает приобретенным (меланоз толстой кишки при запорах) и врожденным (образование невусов — врожденные пороки развития кожи).

Наследственная недостаточность образования меланина называется альбинизмом.

Адренохром — образуется при окислении адреналина, содержится в мозговом веществе надпочечников.

Пигмент гранул энтерохромаффинных клеток — содержится в клетках, вырабатывающих биологически активные вещества (серотонин, гистамин и др.).

источник

Мезенхимальные жировые дистрофии: 1) определение и классификация 2) определение, причины и механизмы развития ожирения 3) морфология ожирения 4) липоматозы 5) морфология нарушений обмена холестерина

1) Мезенхимальные жировые дистрофии — стромально-сосудистые дистрофии, возникающие при нарушении обмена нейтральных жиров и холестерина и сопровождающиеся либо избыточным накоплением жира и ХС, либо в уменьшении его количества, либо в накоплении в нехарактерном для него месте.

Классификация мезенхимальных жировых дистрофий:

1. нарушение обмена нейтральных жиров: а. общее: 1) ожирение 2) истощение б. местное

Тест на внимательность Только 5% пользователей набирают 100 баллов. Сколько баллов наберешь ты?

2. нарушение обмена ХС и его эфиров.

2) Ожирение (тучность) — увеличение количества нейтральных жиров в жировых депо, имеющих общий характер.

Причины ожирения: 1. избыточное питание 2. гиподинамия 3. нарушение нервно-эндокринной регуляции жирового обмена 4. наследственные факторы.

Механизм развития: а. активация липопротеинлипазы и ингибирование липолитических липаз б. нарушение гормональной регуляции в пользу антилиполитических гормонов в. изменение состояния жирового обмена в печени и кишечнике

Классификация общего ожирения:

1. по этиологии: а. первичное б. вторичное (алиментарное, церебральное при опухоли головного мозга, эндокринное при синдроме Иценко-Кушинга, гипотиреозе, наследственное)

2. по внешним проявлениям: а. симметричный (универсальный) тип б. верхний (в области лица, шеи, плечей, молочных желез) в. средний (в подкожной клетчатке живота в виде фартука) г. нижний (в области бедер и голени)

3. по превышению массы тела: I степени (до 30%) II степени (до 50%) III степени (до 99%) IV степени (от 100% и более)

4. по числу и размеру адипозоцитов: а) гипертрофический тип (число адипозоцитов не изменено, клетки резко увеличены, злокачественное течение) б) гиперпластический тип (число адипозоцитов увеличено, метаболические изменения в клетках отсутствуют, доброкачественное течение)

1. обильное отложение жиров в подкожной клетчатке, сальнике, брыжейке, средостении, эпикарде, а также в нехарактерных местах: строме миокарда, поджелудочной железе

2. жировая ткань разрастается под эпикардом и окутывает сердце, прорастая мышечную массу; сердце значительно увеличено; атрофия кардиомиоцитов; граница между оболочками сердца стерта , в отдельных случаях возможен разрыв сердца (особенно страдают правые отделы)

4) Липоматозы — местное увеличение количества жировой клетчатки :

а) болезнь Деркума (lipomatosis dolorosa) — болезненные узловатые отложения жира в подкожной клетчатке туловица и конечностей из-за полигландулярной эндокринопатии

б) вакантное ожирение — местное увеличение количества жировой ткани при атрофии органа (жировое замещение тимуса при его атрофии)

а) атеросклероз: увеличение проницаемости сосудов ® накопление в интиме артерий ХС и его эфиров, ЛПНП, белков плазмы крови ® деструкция интимы, распад и омыление липидов ® жиробелковая кашицеобразная масса (athere) ® разрастание соединительной ткани (sclerosis) ® формирование фиброзной бляшки, суживающей просвет сосуда

б) семейный гиперхолестеринемический ксантоматоз: отложение ХС в коже, стенках крупных сосудов, клапанах сердца и других органах.

источник

Паренхиматозные жировые дистрофии. Жировая дистрофия миокарда, печени, почек. Морфологическая характеристика, патогенез, причины, исходы

Паренхиматозная жировая дистрофия – это структурные проявления нарушения обмена цитоплазматических липидов, которые могут выражаться в накоплении жира в свободном состоянии в клетках, где он не обнаруживаются и в норме. Причины:кислородное голодание (тканевая гипоксия) —- заболевания ССС, хроническех заболевания легких, анемии, хронический алкоголизм и т. д.
Паренхиматозная жировая дистрофия характеризуется накоплением триглицеридов в цитоплазме паренхиматозных клеток. При нарушении связи белков с липидами – декомпозиции, возникает деструкция мембранных структур клетки и в цитоплазме появляются свободные липоиды, являющиеся морфологическим субстратом паренхиматозной жировой дистрофии; наиболее часто она наблюдается в печени, реже в почке и миокарде. Микро-: при окраске гематоксилин-эозином клетки в самых ранних стадиях жировой дистрофии имеют бледную и пенистую цитоплазму; по мере увеличения жировых включений в цитоплазме появляются небольшие вакуоли. Печень — жировая дистрофия печени проявляется резким увеличением содержания и изменением состава жиров в гепатоцитах; в клетках печени вначале появляются гранулы липидов (пылевидное ожирение), затем мелкие капли их (мелкокапельное ожирение), которые в дальнейшем сливаются в крупные капли (крупнокапельное ожирение) или в одну жировую вакуоль, которая заполняет всю цитоплазму и отодвигает ядро на периферию. Макро-: печень при жировой дистрофии увеличена, малокровна, тестоватой консистенции, имеет желтый или охряно-желтый цвет, с жирным блеском на разрезе; при разрезе на лезвии ножа и поверхности разреза виден налет жира. Причины: накопление триглицеридов в цитоплазме клеток печени возникает в результате нарушения метаболизма при следующих условиях: при голодании и сахарном диабете; алкоголь; гипоксия; отравления некоторыми гепатотоксинами, например, фосфором. Типы жировой дистрофии печени: 1) острая жировая дистрофия печени – редкое состояние, связанное с острым поражением печени, при котором триглицериды накапливаются в цитоплазме как маленькие, ограниченные мембраной вакуоли (мелкокапельная жировая дистрофия печени). 2) При хронической жировой дистрофии печени жировые капли в цитоплазме соединяются, формируя большие вакуоли (крупнокапельная жировая дистрофия печени). Миокард — жировая дистрофия миокарда характеризуется накоплением триглицеридов. Причины:хронические гипоксические состояния при выраженной анемии. При хронической жировой дистрофии желтые полосы чередуются с красно-коричневыми участками («тигровое сердце»). Макро-: сердце дряблое, имеется желтое диффузное окрашивание, сердце выглядит увеличенным в объеме, камеры его растянуты; в клинической картине появляются признаки острой сердечной недостаточности.
Развитие жировой дистрофии миокарда чаще всего связывают не с разрушением комплексов клеточных мембран, а с деструкцией митохондрий, что ведет к нарушению окисления жирных кислот в клетке. В миокарде жировая дистрофия характеризуется появлением в мышечных клетках мельчайших жировых капель (пылевидное ожирение). При нарастании — полностью замещают цитоплазму; процесс имеет очаговый характер. Почки: жиры появляются в эпителии проксимальных и дистальных канальцев. Макро-: увеличены, дряблые (при сочетании с амилоидозом плотные), корковое вещество набухшее, серое с желтым крапом, заметным на поверхности и разрезе. Механизм развития жировой дистрофии почек связан с инфильтрацией эпителия почечных канальцев жиром при липемии и гиперхолестеринемии (нефротический синдром), что ведет к гибели нефроцитов. Исход жировой дистрофии зависит от ее степени. Если она не сопровождается грубым поломом клеточных структур, то, как правило, оказывается обратимой. Глубокое нарушение обмена клеточных липидов в большинстве случаев заканчивается гибелью клетки.

Читайте также:  Глаукома катаракта дистрофия глаз

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:

Лучшие изречения: Учись учиться, не учась! 10639 — | 8013 — или читать все.

195.133.146.119 © studopedia.ru Не является автором материалов, которые размещены. Но предоставляет возможность бесплатного использования. Есть нарушение авторского права? Напишите нам | Обратная связь.

Отключите adBlock!
и обновите страницу (F5)

очень нужно

источник

Мезенхимальные жировые дистрофии: 1) определение и классификация 2) определение, причины и механизмы развития ожирения 3) морфология ожирения 4) липоматозы 5) морфология нарушений обмена холестерина

1) Мезенхимальные жировые дистрофии — стромально-сосудистые дистрофии, возникающие при нарушении обмена нейтральных жиров и холестерина и сопровождающиеся либо избыточным накоплением жира и ХС, либо в уменьшении его количества, либо в накоплении в нехарактерном для него месте.

Классификация мезенхимальных жировых дистрофий:

1. нарушение обмена нейтральных жиров: а. общее: 1) ожирение 2) истощение б. местное

2. нарушение обмена ХС и его эфиров.

2) Ожирение (тучность) — увеличение количества нейтральных жиров в жировых депо, имеющих общий характер.

Причины ожирения: 1. избыточное питание 2. гиподинамия 3. нарушение нервно-эндокринной регуляции жирового обмена 4. наследственные факторы.

Механизм развития: а. активация липопротеинлипазы и ингибирование липолитических липаз б. нарушение гормональной регуляции в пользу антилиполитических гормонов в. изменение состояния жирового обмена в печени и кишечнике

Классификация общего ожирения:

1. по этиологии: а. первичное б. вторичное (алиментарное, церебральное при опухоли головного мозга, эндокринное при синдроме Иценко-Кушинга, гипотиреозе, наследственное)

2. по внешним проявлениям: а. симметричный (универсальный) тип б. верхний (в области лица, шеи, плечей, молочных желез) в. средний (в подкожной клетчатке живота в виде фартука) г. нижний (в области бедер и голени)

3. по превышению массы тела: I степени (до 30%) II степени (до 50%) III степени (до 99%) IV степени (от 100% и более)

4. по числу и размеру адипозоцитов: а) гипертрофический тип (число адипозоцитов не изменено, клетки резко увеличены, злокачественное течение) б) гиперпластический тип (число адипозоцитов увеличено, метаболические изменения в клетках отсутствуют, доброкачественное течение)

1. обильное отложение жиров в подкожной клетчатке, сальнике, брыжейке, средостении, эпикарде, а также в нехарактерных местах: строме миокарда, поджелудочной железе

2. жировая ткань разрастается под эпикардом и окутывает сердце, прорастая мышечную массу; сердце значительно увеличено; атрофия кардиомиоцитов; граница между оболочками сердца стерта , в отдельных случаях возможен разрыв сердца (особенно страдают правые отделы)

4) Липоматозы — местное увеличение количества жировой клетчатки :

а) болезнь Деркума (lipomatosis dolorosa) — болезненные узловатые отложения жира в подкожной клетчатке туловица и конечностей из-за полигландулярной эндокринопатии

б) вакантное ожирение — местное увеличение количества жировой ткани при атрофии органа (жировое замещение тимуса при его атрофии)

5) Нарушение обмена ХС:

а) атеросклероз: увеличение проницаемости сосудов ® накопление в интиме артерий ХС и его эфиров, ЛПНП, белков плазмы крови ® деструкция интимы, распад и омыление липидов ® жиробелковая кашицеобразная масса (athere) ® разрастание соединительной ткани (sclerosis) ® формирование фиброзной бляшки, суживающей просвет сосуда

б) семейный гиперхолестеринемический ксантоматоз: отложение ХС в коже, стенках крупных сосудов, клапанах сердца и других органах.

Мезенхимальные углеводные дистрофии: 1) определение и сущность 2) причины 3) морфология 4) исходы и функциональное значение 5) гаргоилизм

1) Мезенхимальные углеводные дистрофии — нарушение обмена гликопротеидов и гликозаминогликанов, сопровождающиеся развитием на месте соединительной ткани, хрящей, жировой ткани слизеподобной массы (ослизнение тканей).

Сущность: высвобождение хромотропных веществ из связей с белками и их накопление в межуточном веществе.

2) Причины мезенхимальных углеводных дистрофий:

а) дисфункция эндокринных желез (слизистый отек тканей — микседема — при гипотиреозе)

б) истощение (ослизнение соединительной ткани при кахексии любого генеза)

3) Морфология мехензимальных углеводных дистрофий:

ü замещение коллагеновых волокон слизеподобной массой

ü собственно соединительная ткань, хрящ, строма органов, жировая ткань набухшие, полупрозрачные, слизеподобные; их клетки звездчатые, причудливо отростчатые

4) Исход мехенхимальных углеводных дистрофий: а. обратное развитие б. колликвация и некроз тканей с образованием полостей, заполненных слизью

Функциональное значение определяется тяжестью процесса, продолжительностью и характером ткани, подвергающейся дистрофии.

5) Гаргоилизм (мукополисахаридоз I типа, болезнь Пфаундлера-Гурлера) — наследственное нарушение обмена гликозаминогликанов (мукополисахаридов) вследствие недостаточности специфического фактора, определяющего обмен гликозаминогликанов: непропорциональный рост; «массивный череп»; деформация костей скелета; пороки сердца; паховые и пупочные грыжи; помутнение роговицы; гепато- и спленомегалия.

Смешанные дистрофии: 1) определение и классификация 2) виды гемоглобиногенных пигментов 3) причины и морфология общего и местного гемосидероза 4) виды гематинов и заболевания, при которых они наблюдаются 5) причины и морфология нарушения обмена порфиринов.

1) Смешанные дистрофии — дистрофии, при которых морфологические проявления нарушений метаболизма выявляются как в паренхиме, так и в строме, стенке сосудов органов и тканей.

Классификация смешанных дистрофий — нарушение обмена:

1. хромопротеидов 2. нуклеопротеидов 3. липопротеидов 4. минералов

2) Виды гемоглобиногенных пигментов:

1. ферритин — железопротеид, в норме в форме неактивного (окисленного, S-S); при восстановлении образуется SH-ферритин, обладающий вазопаралитическими и гипотензивными свойствами; выделяют: а) анаболический ферритин — из железа, всасывающегося в кишечнике б) катаболический ферритин — из гемолизированных эритроцитов

2. гемосидерин — полимер ферритина, образуется при расщеплении гема; синтезируется сидеробластами эпителиальной и мезенхимальной природы, фагоцитируется сидерофагами.

3. билирубин

4. порфирины

б) образующиеся в условиях патологии:

1. гематоидин — пигмент, химически похожий на билирубин; не содержит железа; образуется в старых гематомах в анаэробных условиях

2. гематин — окисленная форма гема

3) Гемосидероз — избыточное образование гемосидерина:

а) общий (распространенный) гемосидероз — при внутрисосудистом гемолизе:

1. анемии, гемобластозы 2. интоксикация гемолитическими ядами 3. некоторые инфекции (возвратный тиф, бруцеллез, туляремия) 4. переливание несовместимой крови

Сидеробласты — ретикулярные, эндотелиальные, гистиоцитарные элементы селезенки, печени, костного мозга, л.у., эпителиальные клетки печени, почек, легких, потовых и слюнных желез.

Морфология: продукция сидеробластами гемосидерина ® появление большого количества сидерофагов, не успевающих поглащать загружающий межклеточное вещество гемосидерин ® ржаво-коричневые селезенка, печень, костный мозг, л.у.

б) местный гемосидероз — при внесосудистом разрушении эритроцитов (экстраваскулярный гемолиз): 1. гематомы 2. венозный застой.

Эритроциты вне сосудов теряют гемоглобин и превращаются в бледные круглые тельца («тени» эритроцитов), а свободный гемоглобин и его отломки поступают в сидеробласты и сидерофаги (лейкоциты, гистиоциты, ретикулоциты, эндотелий, эпителий).

Морфологические проявления местного гемосидероза:

а) диапедезные кровоизлияния: накопление гемосидерина

б) крупные гематомы: по периферии гемосидерин, в центре — кристаллы гематоидина (где аутолиз идет без кислорода и участия клеток)

в) хронический венозный застой в легких: диапедезные м ножественные кровоизлияния ® увеличение числа нагруженных гемосидерином клеток в межальвеолярных перегородках, альвеолах, л.у. ®гипоксия ® активация коллагенсинтетической активности фибробластов ® склероз ® » бурая индурация легких» (в мокроте при этом появляются гемосидеробласты и гемосидерофаги — клетки сердечных пороков). Аналогичные процессы при СН происходят в печени и других органах.

4) Гематины — окисленная форма гемма, имеют вид темно-коричневых или черных зерен:

а) гемомеланин (малярийный пигмент) — образуется из простетической части гемоглобина под влиянием малярийных плазмодиев в эритроцитах; разрушение эритроцитов ® гемомеланоз ®фагоцитоз гемомеланина макрофагами селезенки, костного мозга, печени, л.у., головного мозга ® аспидно-серая окраска внутренних органов

б) солянокислый гематин (гемин) — образуется в эрозиях и язвах желудка под действием соляной кислоты и ферментов желудочного сока; область дефекта слизистой при этом становится буро-черной

в) формалиновый пигмент — темно-коричневые иглы или гранулы в тканях при их фиксации в кислом формалине.

5) Порфирины — предшественники простетической части гемоглобина (гем без железа), увеличивают чувствительность кожи к УФ (антагонисты меланина).

Порфии — нарушение обменов порфиринов, клинически проявляются:

а) увеличением пигментов в крови (порфиринемия) и моче (порфиринурия)

б) резким увеличением чувствительности к УФ: светобоязнь, эритема, дерматит

1. приобретенные: а. интоксикации (свинец, барбитураты) б. авитаминозы (пеллагра) в. болезни печени

а) печеночная форма (недостаточность уропорфирина-III-косинтетазы): печень увеличена, серовато-коричневая, с отложениями порфиринов, жировых капель, гемосидерина

б) эритропоэтическая форма (недостаточность уропорфириногена-III-косинтетазы): гемолитическая анемия; рвота, диарея; коричневые селезенка, кости, зубы; желто-красная моча

Смешанные дистрофии: 1) этапы обмена билирубина 2) причины и морфология надпеченочной желтухи 3) причины и морфология печеночной желтухи 4) причины и морфология подпеченочной желтухи 5) морфология билирубиновой энцефалопатии.

1) Этапы обмена билирубина:

1. Гемоглобин в гистиоцитарно-макрофагальной системе теряет глобин ® гем ® гем теряет железо ® биливердин ® восстановление биливердина ® билирубин — красно-желтые кристаллы, выявляемые реакцией Гмелина (синее окрашивание при воздействии концентрированной азотной кислоты)

2. Восстановленный биливердин (билирубин) связывается с альбуминами крови ® свободный (т.е. не связанный с глюкуроновой кислотой) непрямой (т.е. реагирует с диазореактивом Эрлиха не прямо) билирубин

3. Захват свободного непрямого билирубина гепатоцитами ® коньюгация с глюкуроновой кислотой ® связанный прямой билирубин

4. Экскреция связанного прямого билирубина в желчь в виде уробилиногена ®

а) часть выделяется с калом в виде стеркобилиногена, превращающегося на воздухе в стеркобилин

б) часть обратно всасывается в кишечнике ® v.portae ® разрушение в печени

в) часть всасывается в прямой кишке в геморроидальные вены ® почки ® выделяется с мочой в виде уробилина.

При избыточном накоплении билирубина в крови (2-2,5 мг%) возникает желтуха (желтушное окрашивание кожи, склер, слизистых).

2) Причины надпеченочной (гемолитической) желтухи — внутрисосудистый гемолиз при:

а. инфекциях (сепсис, малярия) б. интоксикациях (гемолитические яды) в. изоиммунные нарушения (гемолитическая болезнь новорожденных) г. аутоиммунные нарушения (системные заболевания соединительной ткани) д. массивные кровоизлияния е. эритроцитопатии (микросфероцитоз, талассемия, серповидно-клеточная анемия)

Морфология надпеченочной желтухи:

1. увеличение в крови неконьюгированного билирубина

2. в моче резко увеличено содержание уробилина, отсутствует билирубин

3. кал резко окрашен в темный цвет (плейохромия) за счет большого количества стеркобилина

5. желтушное окрашивание кожи, склер, слизистых с лимонно-желтым оттенком

6. часто имеется бледность кожи и увеличение селезенки (из-за анемии)

3) Причины печеночной (паренхиматозной желтухи) — поражение гепатоцитов при:

а. остром и хроническом гепатитах б. циррозе печени в. медикаментозном повреждении г. аутоинтоксикации д. беременности с внутрипеченочным холестазом е. ферментопатиях с нарушением одной из фаз обмена билирубина.

Морфология паренхиматозной желтухи:

1. нарушение захвата и конъюгации билирубина поврежденными гепатоцитами ® повышение уровня конъюгированного и неконъюгированного билирубина в крови

2. уробилин и билирубин в моче

3. темно окрашенный кал (хотя и менее интенсивно, чем при гемолитической желтухе)

4. желтуха с красноватым оттенком

5. увеличение печени, иногда увеличение селезенки

4) Подпеченочная (механическая) желтуха — обтурация желчных протоков из-за:

а. ЖКБ б. рака желчных путей в. рака головки поджелудочной железы и/или сосочка двенадцатиперстной кишки г. атрезии желчных путей д. метастазах рака в перипортальные л.у.

Морфология подпеченочной желтухи:

1. нарушение экскреции желчи ® резкое увеличение в крови конъюгированного билирубина

3. ахолия кала (из-за отсутствия стеркобилиногена)

4. желтуха зеленоватого оттенка

а) застой желчи в печени ® очаги некроза со склерозом (вторичный билиарный цирроз); расширение и разрыв желчных протоков ® холемия и холалемия ® общие явления интоксикации

б) интоксикация, снижение синтеза факторов свертывания в печени ® геморрагический синдром

в) аутоинтоксикация ® поражение почек ® развитие печеночно-почечной недостаточности

5) Морфология билирубиновой энцефалопатии: мозг отечен; желтушное прокрашивание извилины гиппокампа, ядер IV желудочка, зрительного бугра, оливы; МиСк острое набухание нейронов, непрямой билирубин в нейронах и мелких сосудах

источник