Меню Рубрики

История болезни по педиатрии дистрофия

Больной: Лосева Дарья Павловна Диагноз: Внебольничная правосторонняя бронхопневмония

Проверила: Д.М.Н., профессор Нежданова М.В.

1. ФИО Лосева Дарья Павловна

2. Дата рождения: 06.08.14. Возраст: 8 месяцев

3. Адрес: г. Обнинск пр-т Ленина 61/18

4. Дата поступления: 22.04.15.

со слов матери: При поступлении: на повышенную температуру тела до 39,0 o C, сухой малопродуктивный кашель, сопровождающийся смешанной одышкой, насморк,слизистое отделяемое зеленого цвета, бледность кожных покровов , снижение аппетита, плаксивость и раздражительность

На момент курации: повышенная температура до 37,1 снижение аппетита

Вечером 22 апреля у ребенка поднялась температура до 39С, сухой кашель, с насморком ,одышка со стонами, самостоятельно температуру сбить не получилось, обратилась к педиатру в КБ №8,после чего была направлена в стационар с диагнозом- правосторонняя бронхопневмония. Была госпитализирована в детское отделение КБ №8, где ей поставили диагноз внебольничная правосторонняя бронхопневмония

1. Антенатальный период. Ребенок родился от третьей беременности, вторых родов. Беременность протекала без патологии, лечения не проводилось,состояние здоровья во время беременности удовлетворительное. Токсикоз I и II половины беременности – умеренно выраженный. Питание во время беременности сбалансированное, отдавала предпочтение овощным блюдам и фруктам. Творог и мясо ела 1-2 раза в неделю. До 20 недель мама работала директором в своем магазина, где профессиональных вредностей не было. Роды длились около 10 минут,. Проводилось акушерское вмешательство, выполнено кесорево сечение, более точных сведений нет.

2. Характеристика новорожденного. Ребенок родился доношенным, масса при рождении 3750 г, длина при рождении 53 см. Закричала сразу. Остаток пуповины отпал на 3 день, пупочная рана зажила на 6 день. Сыпи, опрелостей, гнойничковых элементов не наблюдалось. Слабо выраженная физиологическая желтуха прошла к 10 дню жизни. Первое прикладывание к груди было осуществлено в первые 30 минут жизни.

3. Вид вскармливания. Находится на естественном вскармливании 5-6 раз в день, с ночным перерывом в 5-6 часов. Прикорм введен в 4,5 месяца в виде овощного пюре (кабачок, брокколи), затем в 5,5 месяцев в рацион была введена каша (гречневая, манная), в 6 месяцев – кефир, творог. Соки (морковный, яблочный) получает регулярно, с 5-месячного возраста. Профилактика рахита проводится (прием витамина Д). На данный момент питание 5-разовое. В связи с болезнью, аппетит снижен, пьет много жидкости. Стул без особенностей, 1-2 раза в сутки.

4. Нервно-психическое развитие ребенка.

1 месяц – фиксирует взгляд на неподвижном предмете, прислушивается к звукам, улыбается, узнает голос матери,

2 месяца – длительно следит за движущейся игрушкой, поворачивает голову в сторону источника звука, держит головку вертикально, улыбается взрослым, начинает гулить.

3 месяца – длительно следит за предметами, ищет источник звука, держит головку горизонтально, проявляет «комплекс» оживления в ответ на эмоциональное общение, гулит.

4 месяца – узнает мать, поворачивает голову в сторону невидимого источника звука, рассматривает, ощупывает, захватывает низко висящие над ним игрушки, поворачивается со спины на бок, живот, подолгу гулит.

5 месяцев – отличает близких от чужих, узнает голоса близких, прислушивается к музыке, удерживает игрушки, сам переворачивается, «детский лепет».

6 месяцев – понимает некоторые жесты взрослых, сам переворачивается и садится, много двигается, пытается ползать, смеется, лепечет.

7 месяцев – узнает знакомых, различает интонацию речи взрослых, ползает, приподнимается в кроватке, подолгу лепечет.

8 месяцев – проявляет интерес к новым предметам, может есть из ложки полугустую пищу, много двигается, встает с опорой, пытается манипулировать взрослыми.

Заключение: нервно-психическое развитие соответствует возрасту.

5. Перенесенные заболевания. Со слов матери:

Ребенок заболел впервые. Аллергологический анамнез не отягощен. Прививки по возрасту: против вирусного гепатита В первые 24 часа жизни, в 1 и 6 месяцев; против туберкулеза в 3 дня; против коклюша, столбняка, полиомиелита дифтерии в 3, 4,5, 6 месяцев; Ответной реакции на прививки не отмечалось. Реакции организма на лекарственные препараты, пищевые продукты не отмечалось.

6. Семейный анамнез. Мать – 27 лет, здорова. Отец – 30 лет, здоров. У родителей нет хронических, инфекционных,наследственных и профессиональных заболеваний . В семье еще 1 здоровый ребенок 4 года.

7. Бытовые условия и уход. Семья состоит из 4 человек, из них: 2 взрослых ,2 детей. Материально-бытовые условия хорошие. Квартира 2-х комнатная, теплая, сухая. Контакты с инфекционными больными за последние 3 недели отрицает. Уход за ребенком достаточный, питание регулярное. Прогулки проводятся регулярно на свежем воздухе.

Данные объективного исследования.

Общее состояние ребенка средней тяжести. Температура тела 37,1.

Нервная система. Сознание ясное. Ребенок беспокоен, подвижен. Психическое развитие соответствует возрасту. Физическое развитие.

-на данный момент 8 600 г -долженствующий 9 200 г

8 600г – 4 коридор, рост 69 см – 4 коридор

окружность груди- 46,3 см – 4 коридор

сумма коридоров – 12 — Мезомикросоматотип

разность – 0 – развитие гармоничное.

Индекс Эрисмана: 46,3-34,5 = 11,8.

Индекс Чулицкой: (3 окружности плеча + окружность бедра + окружность голени)-рост = (3*14+27+21)- 69 =21.

Долженствующая масса тела=3750+600+800+800+750+700+650+600+550

Заключение: физическое развитие соответствует возрасту, гармоничное, мезомикросоматотип. Индексы Чулицкой (упитанности) и Эрисмана в пределах нормы. Разница между фактической и долженствующей массой менее 10%, что в пределах нормы.

Кожные покровы бледно-розового цвета, умеренно влажная, эластичная, теплая. Сыпи, рубцов, кровоизлияний, изъязвлений, пигментаций, депигментаций нет. Тургор кожи в норме.

Подкожно-жировая клетчатка в пределах нормы . Подкожно-жировой слой распределен равномерно, пастозности и отеков не наблюдается. Тургор тканей в норме.

Лимфатические узлы пальпируются единичные, не увеличены, обычной консистенции, безболезненны, подвижны, не спаяны с кожей и окружающими тканями, окраска кожи над ними не изменена.

Мускулатура развита умеренно, симметрично, тонус мышц и мышечная сила сохранена. Пальпаторно мышцы безболезненны, судорог, дрожания нет.

Костная система. Форма головы- брахицефалическая. Большой родничок 0,6*0,9 см на уровне костей черепа. Малый родничок закрыт. Края плотные. Костная система без видимых деформаций, болезненности нет. Количество зубов 6: 4 верхних и 2 нижних резца.

Форма суставов не изменена, болезненности, припухлости, гиперемии не

отмечается, объем движений сохранен.

Дыхание через нос свободное, тип дыхания брюшной. Дыхание глубокое, жесткое, ритмичное, в акте дыхания участвуют обе половины грудной клетки. Слизистое отделяемое с носа зеленого цвета. Слизистая оболочка миндалин, небных дужек, задней стенки глотки слегка гиперемирована. ЧДД 28 в 1 мин.Грудная клетка пальпаторно безболезненна, эластична.

При сравнительной перкуссии — перкуторный звук с коробочным оттенком.

При топографической перкуссии легких:

Высота стояния легочного звука над ключицами:

спереди – справа — 3см., слева – 3 см.

сзади – на 3 см. латеральнее 7 шейного позвонка с обеих сторон

Ширина полей Кренига: справа – 3 см., слева – 4 см.

Нижние границы правого легкого:

по l. medioclavicularis — нижний край 6 ребра

по l. axillaries anterior – 7 ребро

по l. axillaries media – 8 ребро

по l. axillaries posterior – 9 ребро

по l. scapularis – 10 ребро

по l. рaravertebralis — 11 ребро (уровень остистого отростка Th11)

Нижние границы левого легкого:

по l. axillaries anterior – 7ребро

по l. axillaries media – 8 ребро

по l. axillaries posterior – 9 ребро

по l. scapularis – 10 ребро

по l. рaravertebralis — 11 ребро (уровень остистого отростка Th11)

Все результаты топографической перкуссии соответствуют норме.

Аускультация: Над поверхностью легких выслушивается пуэрильное дыхание, жесткое ,влажные среднепузарчатые хрипы.

При осмотре сердечная область не изменена.

Сердечный толчок не виден.

Верхушечный толчок пальпируется в V межреберье на 1 см кнаружи от левой среднеключичной линии, локализованный, умеренной высоты и силы, не резистентный.

Симптом «Кошачьего мурлыканья» не определяется.

Границы относительной сердечной тупости:

Правая — по правому краю грудины.

Левая — 1см кнаружи от левой среднеключичной линии.

Верхняя — II ребро по левой окологрудинной линии.

Границы абсолютной сердечной тупости:

Правая — по левому краю грудины.

Левая — по левой среднеключичной линии.

Верхняя — III ребро по левой окологрудинной линии.

При аускультации тоны сердца ясные, ритмичные. На лучевых артериях пульс синхронный, ритмичный, обычного напряжения и наполнения.

Частота пульса 120 ударов/мин.

Сосуды при внешнем осмотре не изменены.

Патологических шумов не выявлено. Отношение частоты дыхания к частоте пульса = 28/120 = 0,2.

Система пищеварения и органы брюшной полости.

Губы розовые, умеренной влажности, высыпаний, изъязвлений, трещин нет. Слизистая оболочка полости рта розовая, влажная, без патологических налетов и высыпаний..

Миндалины в пределах небных дужек, патологических изменений не отмечается.

Язык розовый, влажный, чистый.

Живот округлой формы, мягкий, безболезненный, выпячиваний и западений нет. Пупок втянут. Перистальтика кишечника в норме.

Печень выступает из под края реберной дуги на 1 см , безболезненная, поверхность гладкая. Желчный пузырь не пальпируется. Видимого увеличения селезенки нет.

Мочеиспускание свободное, безболезненное. Цвет мочи соломенно-желтый, без патологических примесей, запах — без особенностей.

Припухлости и гиперемии кожи в поясничной области нет.

Болезненности при надавливании на поясницу нет.

Почки не пальпируются. Симптом Пастернацкого отрицательный с обеих сторон. Наружные половые органы сформированы по женскому типу, правильно. Пороков развития, признаков воспаления нет.

Предварительный диагноз – правосторонняя бронхопневмония

источник

Пациент Романов предъявляет жалобы на слабость в верхних и нижних конечностях, скованность движений.

  1. АНАМНЕЗ ЗАБОЛЕВАНИЯ.

Считает себя больным с 1999 г., когда впервые отметил у себя слабость в проксимальных отделах нижних конечностях. Т.к. у матери пациента имелась прогрессирующая мышечная дистрофия, была заподозрена наследственная причина возникновения данного состояния у пациента Романова. Был направлен на консультацию в медико-генетический центр СОКБ им. Середавина, где был подтвержден наследственный характер заболевания. Постепенно слабость возникла и в верхних конечностях. В 2003 г. Романову установлена II группа инвалидности. Ежегодно проходил лечение в реабилитационном центре в городской поликлинике №10 по месту жительства. Состояние было стабильным, симптомы дистрофии прогрессировали медленно. В 2013 г. отмечается ухудшение состояния, нарастает слабость в верхних и нижних конечностях, пациент не может передвигаться на большие расстояния без помощи трости, нарастает атрофия мышц верхних и нижних конечностей. Ежегодно проходил лечение в СОКБ им. Середавина без видимого улучшения. 13.05.2015 госпитализирован в плановом порядке в отделение неврологии СОКБ им. Середавина. Причина госпитализации — ухудшение состояния.

4.АНАМНЕЗ ЖИЗНИ.

Родился в 1966 г. в г. Самара, единственным ребенком в семье. Рос и развивался в соответствии с возрастом. В детстве переболел ветряной оспой. В 7 лет пошел в школу. Получил высшее образование по специальности «металлургия». Начал работать в 19 лет. На военной службе не был. В настоящее время женат, имеет двое детей. Проживает в г. Самара в трехкомнатной квартире вдвоем с женой. Материально-бытовые условия проживания удовлетворительные. Питание регулярное. Сон крепкий. Не курит, алкоголь употребляет редко. Хронические заболевания, туберкулез, гепатиты, ВИЧ, сифилис отрицает. Аллергические реакции не возникали. Гемотрансфузии не проводились. Мать имеет прогрессирующую мышечную дистрофию.

  1. ДАННЫЕ ОБЪЕКТИВНОГО ИССЛЕДОВАНИЯ.

Состояние больного средней степени тяжести. Положение активное. Кожные покровы бледно-розового цвета, умеренно влажные, эластичные. Видимые слизистые оболочки бледно-розового цвета, влажные, налета нет. Пальпируются передние шейные лимфатические узлы диаметром 1,5 см, безболезненные, однородной эластичной консистенции. Не спаянны с окружающими тканями. Подкожно-жировая клетчатка развита умеренно. Температура тела 36,7 °С. Рост 180 см. Вес 83 кг. Форма черепа долихоцефалическая. При перкуссии кости черепа безболезненны. Рубцов, дефектов в области головы нет. Конфигурация позвоночника: гиперлордоз поясничного отдела. Остистые отростки, паравертебральные точки при пальпации и перкуссии безболезненны. Подвижность позвоночника в шейном и пояснично-крестцовом отделах сохранена в полном объеме.

Грудная клетка цилиндрической формы. Ширина межреберных промежутков 1,5 см. Видимых деформаций скелета нет. Суставы правильной конфигурации, болезненности и локальной гиперемии нет. Высокие своды стоп («пустая» стопа).

При осмотре и пальпации сердечной области сердечного горба и видимой пульсации в области сердца не выявлено. Левожелудочковый толчок не пальпируется. Сердечное дрожание, шум трения перикарда при пальпации не определяются. Тоны сердца приглушенные во всех точках аускультации. Шумы не выслушиваются. Ритм сердца правильный. Частота сердечных сокращений 66 ударов в минуту. АД на правой руке 120 и 80 мм.рт. ст., на левой руке – 125 и 80 мм.рт.ст.

Голос с носовым оттенком. Движения грудной клетки при дыхании симметричные, равномерные. Тип дыхания смешанный. Дыхание глубокое, ритмичное. Число дыхательных движений 16 в 1 минуту. Одышка в покое не выявлена. Болезненности при пальпации грудной клетки нет. Трения плевры на ощупь нет. Голосовое дрожание одинаково в симметричных участках, усиление или ослабление не выявлены. Над всей поверхностью легких выслушивается везикулярное дыхание. Хрипов нет. Шум трения плевры отсутствует. Бронхофония не изменена, одинакова над симметричными участками грудной клетки.

Язык влажный, налета нет. Десны и миндалины без видимых патологий. Живот округлый, умеренно мягкий, при пальпации безболезненный. Симметрично участвует в акте дыхания. Метеоризма нет, пупок втянут. Расширенных подкожных вен, участков пигментации, видимой перистальтики кишечника не обнаружено.

Печень из-под края реберной дуги не выступает. Безболезненная при пальпации. Размеры печени по Курлову: первый прямой размер — 9 см, второй прямой размер — 8 см, третий косой размер — 7 см. Симптом Ортнера отрицательный. Желчный пузырь не пальпируется. Симптомы Курвуазье и френикус-симптом отрицательны. Селезенка не пальпируется.

Почечная область без видимых изменений, при пальпации безболезненная. Почки не пальпируются. Симптом Пастернацкого отрицательный с обеих сторон. Мочевой пузырь не пальпируется. Мочеточниковые точки безболезненные.

Щитовидная железа не увеличена, безболезненна. Глазные симптомы гипертиреоза отрицательны. Вторичные половые признаки соответствуют возрасту и полу.

НЕВРОЛОГИЧЕСКИЙ СТАТУС.

Общемозговые симптомы – головная боль, головокружение, тошнота, рвота – отсутствуют. Менингеальные симптомы отсутствуют.

Черепно-мозговые нервы.

  1. I. Обонятельный нерв: обоняние сохранено.
  2. II. Зрительный нерв: острота зрения в норме, выпадения полей зрения нет. Глазное дно нормальное.

III-IV-VI. Глазодвигательный, блоковый, отводящий нервы: Глазные щели симметричны, обычной ширины. Движения глазных яблок в полном объеме. Зрачки округлой формы. Прямая, содружественная реакции на свет сохранены. Реакции на конвергенцию и аккомодацию сохранены.

  1. V. Тройничный нерв: боли и парестезии в области лица отсутствуют. Точки выхода ветвей тройничного нерва безболезненны при пальпации. Чувствительность кожи лица сохранена, одинакова в симметричных участках. Вкус на передних двух третях языка сохранен. Напряжение жевательных мышц умеренное, одинаково с обеих сторон. Отклонения нижней челюсти при открывании рта не обнаружено. Роговичные и назальные рефлексы вызываются. Нижнечелюстной рефлекс вызывается.
Читайте также:  Алиментарная дистрофия код мкб

VII. Лицевой нерв: глазные щели симметричны, сглаженности лобных и носогубных складок нет. Симптомов поражения не выявлено.

VIII. Слуховой нерв: жалоб на снижение слуха, звон, шум в ушах, головокружение, слуховые галлюцинации нет. Острота слуха: РР – 7 м, ШР – 6 м. Пробы Вебера, Ринне, Швабаха положительные. Нистагм не обнаружен.

IX-X. Языкоглоточный и блуждающий нервы: носовой оттенок голоса. Подвижность мягкого неба достаточная. Глотание свободное. Глоточный рефлекс вызывается. Вкус на задней трети языка сохранен. Пульс 66 уд/мин. ЧДД 16 в мин.

  1. XI. Добавочный нерв: трапецевидные и грудинно-ключично-сосцевидные мышцы безболезненные при пальпации. Повороты головы в полном объеме. Поднимание плеч возможно.

XII. Подъязычный нерв: язык занимает срединное положение во рту. При высовывании язык располагается по средней линии. Атрофии и фибриллярных подергиваний мышц языка нет.

Чувствительная сфера.

Парестезии и боли отсутствуют. Нервные стволы при пальпации безболезненные. Симптомы Ласега, Васермана, Нери отрицательные. Нарушений поверхностной и глубокой чувствительности не выявлено. Стереогноз сохранен.

Двигательная сфера.

«Утиная» походка. Объем активных движений шеи, туловища, верхних и нижних конечностей ограничен. Пассивные движения не ограничены. Мышечная сила в верхних конечностях – 4 балла, в нижних конечностях – 4 балла. Проба Барре слабо положительная. Тонус мышц снижен. Олигокинезия, скованность, брадибазия. Видимая симметричная атрофия мышц верхнего плечевого пояса (выступают ости лопаток), мышц бедра. Псевдогипертрофия икроножных мышц. Фибриллярные, фасцикулярные подергивания отсутствуют. Механическая возбудимость мышц снижена. Гиперкинезов нет. Пальце-носовая и пяточно-коленная пробы положительны. В позе Ромберга пошатывается.

Рефлекторная сфера.

Сухожильные рефлексы с двухглавых, трехглавых мышц, лучезапястные, коленные, ахилловы не вызываются. Брюшные, кремастерные, подошвенные рефлексы снижены. Патологические рефлексы не вызываются. Клонусы стоп и коленных чашечек отсутствуют. Защитные рефлексы не вызываются. Хватательные, рефлексы орального автоматизма не вызываются. Патологические синкинезии не отмечены.

Вегетативная нервная система.

Кожа бледно-розового цвета, потоотделение умеренное. Работа сальных желез умеренная. Акроцианоза нет. Трофических нарушений (рост ногтей, волос, пролежни) нет. Дермографизм: местный – белый, рефлекторный держится около 3 мин. Симптом Ашнера положительный. Ортостатическая проба: пульс 87 уд/мин., систолическое АД 105 мм.рт.ст., диастолическое АД 90 мм.рт.ст. Пиломоторный рефлекс распространяется сверху вниз. Функция тазовых органов не нарушена.

Высшие корковые функции.

Сознание ясное, ориентирование во времени и месте не нарушено, пациент контактен. Общий уровень умственного развития соответствует возрасту и образованию. Память, внимание в норме. Настроение адекватное. Нарушений речи нет. Праксис и гнозис не нарушены.

У больного выявлены следующие синдромы: периферический тетрапарез (арефлексия сухожильных рефлексов, атония мышц, симметричная атрофия проксимальных отделов мышц верхних и нижних конечностей, псевдогипертрофия икроножных мышц, «утиная» походка, высокие своды стопы («полая» стопа), компенсаторные миопатические приемы при вставании(симптом Говерса)).

На основании выявленных синдромов можно предположить о дегенеративных изменениях в мышечных волокнах в отсутствие первичной патологии периферического мотонейрона.

  1. ПРЕДВАРИТЕЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ.

Прогрессирующая мышечная дистрофия Беккера.

  1. ПЛАН ОБСЛЕДОВАНИЯ.

1) ПЦР диагностика мутации гена белка дистрофина.

2) Биохимический анализ крови (КФК, ЛДГ).

Биохимический анализ крови:

CHOL 160,35 мг/дл 45,0 — 200,0

TRIG 158, 47 мг/дл 38,85 — 203,09

UREA 3,72 мкмоль/л 1,70 — 8,30

CREAT 81,4 мкмоль/л 27,0 — 130,0

UA 290,3 мкмоль/л 149,0 — 417,0

Na 142,2 ммоль/л 136,0 — 146,0

Заключение ЭМГ: Снижение выраженного потенциала действия двигательных единиц.

  1. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ.

Ведущий синдром: периферический тетрапарез, который характерен для спинальной юношеской псевдомиопатической мышечной атрофии Кугельберга-Веландера, невралной амиотрофии Шарко-Мари-Тута, прогрессирующей мышечной дистрофии Беккера.

  1. Для спинальной юношеской псевдомиопатической мышечной атрофии Кугельберга-Веландера характерно: патологическая утомляемость в ногах при длительной физической нагрузке (ходьба, бег) в начале заболевания, иногда спонтанные подергивания мышц, псевдогипертрофия икроножных мышц, симметричная атрофия проксимальных групп мышц нижних конечностей, тазового пояса, бедер. Ограничение двигательных функций в ногах – затруднение при подъеме на лестницу, вставании с горизонтальной поверхности. Походка по типу «утиной». Атрофия проксимальных групп верхних конечностей, вследствие этого снижение объема активных движений в руках, лопатки становятся «крыловидными». Гипотонус в проксимальных группах мышц. Угасание глубоких рефлексов (сначала коленного, затем рефлексов с двуглавой и треглавой мышц плеча. Фасцикуляции мышц языка, мелкий тремор пальцев. Течение медленно прогрессирующее. На основании этих симптомов данное заболевание можно исключить.
  2. Для невральной амиотрофии Шарко-Мари-Тута характерно: мышечная слабость, патологическая утомляемость в дистальных отделах нижних конечностей, симптом «топтания», симметричные атрофии мышц голеней и стоп. Ноги приобретают форму «перевернутых бутылок» или «ног аиста». Стопы деформируются, формируется высокий свод. Больные ходят высоко поднимая колени, ходьба на пятках невозможна. Затем примоединяются симметричные атрофии мышц в дистальных отделах верхних конечностей – тенара, гипотенара и других мелких мышц кистей. В тяжелых случаях кисти приобретают форму «когтистых», «обезьяньих». Гипотонус дистальных отделов конечностей. Угасание глубоких рефлексов (первоначально ахиллова, затем коленного, рефлексов с двух- и трехглавой мышц плеча). Определяется нарушение поверхностной чувствительности по периферическому типу («тип перчаток и носков». Вегетативно-трофические нарушения – гипергидроз и гиперемия кистей и стоп. Интеллект сохранен. Течение медленно прогрессирующее. На основании этих симптомов данное заболевание можно исключить.
    1. Для прогрессирующей мышечной дистрофии Беккера характерно: мышечная слабость, патологическая утомляемость при физической нагрузке в проксимальных отделах нижних конечностей, псевдогипертрофия икроножных мышц. Симметричные атрофии проксимальных групп нижних конечностей, затем и верхних конечностей. Изменения походки по типу «утиной», компенсаторные миопатические приемы при вставании, высокие своды стоп. Умеренный гипотонус в проксимальных группах мышц конечностей. Угасание глубоких рефлексов (раннее угасание коленного, затем и ахиллова, рефлексов с двух- и трехглавой мышц плеча). Умеренно выраженные сердечно-сосудистые расстройства. Эндокринные расстройства проявляются гинекомастией, снижением либидо. Интеллект сохранен. Течение медленно прогрессирующее. На основании этих симптомов данное заболевание можно подтвердить.
  1. КЛИНИЧЕСКИЙ ДИАГНОЗ.

Прогрессирующая мышечная дистрофия Беккера.

  1. ОБОСНОВАНИЕ КЛИНИЧЕСКОГО ДИАГНОЗА.

Клинический диагноз: прогрессирующая мышечная дистрофия Беккера поставлен на основании:

— жалоб на слабость в верхних и нижних конечностях, скованность движений.

— данных анамнеза, когда впервые в 1999 г. отметил у себя слабость в проксимальных отделах нижних конечностях. Т.к. у матери пациента имелась прогрессирующая мышечная дистрофия, была заподозрена наследственная причина возникновения данного состояния у пациента Романова. Был направлен на консультацию в медико-генетический центр СОКБ им. Середавина, где был подтвержден наследственный характер заболевания. Постепенно слабость возникла и в верхних конечностях. В 2003 г. Романову установлена II группа инвалидности. Ежегодно проходил лечение в реабилитационном центре в городской поликлинике №10 по месту жительства. Состояние было стабильным, симптомы дистрофии прогрессировали медленно. В 2013 г. отмечается ухудшение состояния, нарастает слабость в верхних и нижних конечностях, пациент не может передвигаться на большие расстояния без помощи трости, нарастает атрофия мышц верхних и нижних конечностей. 13.05.2015 госпитализирован в плановом порядке в отделение неврологии СОКБ им. Середавина. Причина госпитализации — ухудшение состояния.

— данных объективного исследования: «утиная» походка, компенсаторные миопатические приемы при вставании, симметричная атрофия проксимальных отделов верхних конечностей (видна ость лопаток), умеренный гипотонус, снижение объема активных движений верхних конечностей. Симметричная атрофия проксимальных отделов мышц нижних конечностей, умеренный гипотонус, псевдогипертрофия икроножных мышц. Отсутствие коленных, ахилловых рефлексов, рефлексов с двух- и трехглавой мышц. Высокие своды стоп («пустая» стопа). При аускультации сердца выслушиваются тихие тоны.

— данных дополнительных исследований: заключение ЭМГ – снижение выраженности потенциала действия двигательных единиц. Биохимический анализ крови: повышение КФК до 5000 Ед/л, ЛДГ до 900 Ед/л.

  1. ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ И ДАЛЬНЕЙШЕЕ РАЗВИТИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ.

Прогрессирующая мышечная дистрофия Беккера — это наследственное прогрессирующее заболевание нервной системы, обусловленное дегенеративными изменениями в мышечных волокнах в отсутствии первичной патологии периферического мотонейрона.

Причина — мутация в 21 локусе короткого плеча Х-хромосомы — в гене, кодирующем белок дистрофин. Наследование рецессивное, сцепленное с Х-хромосомой. Болеют мужчины.

Основная функция дистрофина заключается в обеспечении устойчивости и эластичности мышечного волокна при последующих мышечных сокращениях. При отсутствии дистрофина вследствие мутации мембрана разрушается, в ней появляются участки некроза, что приводит к вымыванию содержимого саркоплазмы в кровяное русло. Происходит постепенная гибель мышечных волокон и замещение их соединительнотканными структурами, которые увеличивают плотность и объем мышц, вызывая феномен псевдогипертрофии.

Характерной особенностью является вовлечение в патологический процесс миокарда. У 50-60% больных диагностируется гипертрофическая или дилятационная кардиомиопатия. Так же можно обнаружить кардиалгии, блокаду ножек пучка Гиса. Все это приводит к развитию сердечной недостаточности, от которой пациенты в дальнейшем погибают. Кроме скелетной мускулатуры и миокарда характерно паражение мышечной ткани остальных органов и систем, а так же нейроэндокринные нарушения (гипогенитализм, ги некомастия, атрофия яичек).

Болезнь неизлечима, но характеризуется медленным прогрессированием симптомов, что продлевает жизнь таких пациентов.

  1. СХЕМА ЛЕЧЕНИЯ.
  2. Лечебный массаж спины, проксимальных отделов нижних конечностей.
  3. ЛФК.
  4. Витамин В1 внутримышечно 5% — 1 мл 1 раз в день.
  5. Преднизолон внутрь по 10 мг 1 раз в день.
  6. Метиландростендиол сублингвально по 0,5 г 1 раз в день.
  7. АТФ внутримышечно 1%-1мл 2 раза в день.

Прогноз для жизни пациента Романова относительно благоприятный, вследствие медленного прогрессирования мышечной дистрофии. Прогноз для трудовой деятельности неблагоприятный.

источник

Тема: Дистрофии у детей (хронические расстройства питания).

Дистрофии — патологические состояния, которые характеризуются не только изменением показателей физического развития, но и нарушением функционально-морфологического состояния внутренних органов и систем, нарушением обменных процессов, иммунитета, вследствие недостаточного или избыточного поступления или усвоения питательных веществ.

Нормотрофия (эйтрофия) — термин предложил Тур. Подразумевает следующее: ребенок с чистой, розовой, бархатистой кожей, нормальным тургором, равномерным распределением подкожно-жировой клетчатки, без признаков нарушения внутренних органов и систем, нормальными показателями физического, моторного, психического развития, редко болеющий, легко переносящий инфекционные заболевания, отличается хорошим аппетитом и положительным эмоциональным тонусом.

Гипоплазия — термин предложил Сперанский. Включает в себя следующее: нормальный здоровый ребенок, который укладывается в понятие эйтрофии, но маленького роста. Подчеркнем, что это норма, а не патология (дети-дюймовочки).

Дистрофия — понятие собирательное. Варианты дистрофий:

Дети первых двух лет жизни:

I. Дистрофия типа гипотрофии — отставание массы в сравнении с ростом.

II. Дистрофии типа паратрофии — избыток массы по отношению к росту.

III. Дистрофия типа ожирения (тучность).

В развитых странах преобладает паратрофия, в развивающихся — гипотрофия.

Рассмотрим подробно каждый вариант дистрофии:

I. Паратрофии. Причины: перекорм — основная причина. Перекорм наблюдается, как правило, за счет избыточного введения в питание углеводов: злоупотребление кашей (например, на все кормления ребенку дают манную кашу на молоке), неграмотная готовка молока, бесконтрольное введение творога и сливок. Патогенез: углеводы в большем количестве поступают в пищеварительный тракт, что ведет к повышенной активности выработки ферментов. Повышенная выработка ферментов приводит к тому, что часть углеводов резорбируется, а часть углеводов включается в цикл Кребса, в результате чего углеводы перерабатываются в жир. Затем с пищей снова поступает большее количество углеводов, а возможность ферментативной системы ограничена. Это приводит к тому, что часть углеводов не усваивается и поступает в кишечник, где образуются органические кислоты, углекислый газ, вода. В кишечнике идет переработка их микроорганизмами, что приводит к процессам брожения. Клиника: равномерная избыточная масса тела, бродильная диспепсия, вздутие живота, умеренно выраженный токсикоз за счет всасывания органических кислот, дисбаланс по углеводам и белкам в сторону повышения углеводов. Снижение количества белка приводит к дефициту иммунологического статуса, следовательно, эти дети склонны к развитию интеркурентных инфекций. Дети малоподвижны, повышено отложение подкожного жира, кожные покровы бледные, так как присутствуют симптомы анемии, признаки мышечной гипотонии, симптомы рахита, приглушенность тонов сердца, систолический шум, отставание в моторном развитии. Отметим, что у этих детей закладываются дополнительные жировые клетки, что заставляет включить их в группу риска по развитию эндокринной патологии, манифест которой происходит в предпубертатном и пубертатном периоде. Подходы к лечению:

· нормализовать режим дня ребенка

· бифидум-бактерин, лактобактерин, так как имеется дисбактериоз

· витамины, адаптогены так как есть дисбаланс в иммунном статусе

· прочая симптоматическая терапия (например, если есть симптомы анемии, то дают препараты железа)

II. Гипотрофия. Термин введен в 1900 году. Классификация:

· пренатальная

· внутриутробная. Симптомы внутриутробной гипотрофии могут быть у недоношенных детей и встречаются в 30% случаев: масса тела не соответствует срокам гестации. Кроме того, внутриутробная гипотрофия может быть у доношенных детей (15-18%), а также у переношенных детей.

· нейродистрофия. В основе этой гипотрофии лежит внутриутробное страдание структур мозга, которые отвечают за трофику, то есть в основе — различной степени выраженности нейродистрофический процесс нейросекреторных субстанций основания мозга плода. Причины: 1. Токсикоз беременности, в результате которого могут происходить структурные нарушения плаценты, что ведет к нарушению маточно-плацентарного кровообращения, в результате чего страдает трофика плода. 2. Угроза прерывания беременности; 3. Преждевременная отслойка плаценты; 4. Кровотечение; 5. Неправильное питание беременной женщины; 6. Профессиональные вредности; 7. Психологический микроклимат;8. Возраст первородящей (юная или пожилая первородящая); 9. Кровнородственные браки; 10. Внутриутробные инфекции — цитомегаловирус, герпес, краснуха, токсоплазмоз, и др.; 11. Пороки сердца и другая тяжелая соматическая патология у матери.

· Приобретенные. В основе могут лежать врожденные факторы, но сказываются они на состоянии питания только после рождения ребенка. Приобретенные гипотрофии в зависимости от причин делят на 2 большие группы:

Читайте также:  Алиментарная дистрофия блокадного ленинграда

· первичные — гипотрофии, в основе которых лежат наследственные заболевания пищеварительного тракта.

· Вторичные — это гипотрофии, в основе которых лежат дефекты развития других систем, исключая пищеварительную систему.

2. Выявление симптомов гипотрофии при обследовании: непропорциональность тела ребенка, так как имеется равномерное истончение подкожножирового слоя; выраженность костных образований: выпирают ребра, суставы; складчатость кожи в области головы, ягодиц, за счет того, что не выражен подкожножировой слой; антропометрические индексы отклонены от нормы.

3. Отклонения со стороны внутренних органов и систем: симптомы изменения со стороны ЦНС — повышенная нервно-мышечная возбудимость, нарушение сна, снижение выраженности врожденных рефлексов (сосание, глотание, и проч.), склонность к переохлаждению, тремор конечностей. Изменения со стороны пищеварительной системы: склонность к частым срыгиваниям, рвоте, разжиженному стулу, нарушению акта сосания (ребенок плохо берет грудь). Изменения со стороны дыхательной и сердечно-сосудистой системы: бради — или тахикардия, нарушение глубины дыхания, склонность к развитию пневмонии.

Формы врожденных гипотрофий:

1. Невропатическая — нормальное развитие в росте, дети не отстают в психическом развитии, моторике, но у них не обычный негативизм к пище, то есть, нет чувства голода. Кроме того, у этих детей повышенная нервная возбудимость, неадекватная реакция на раздражители, повышенная раздражимость.

2. Нейродистрофическая — негативизм к пище, повышенная нервная возбудимость, неадекватная реакция на раздражители, повышенная раздражимость, отставание в росте и в психомоторном развитии. Отметим, что компьютерная томография и ЯМРТ головного мозга отклонений от нормы не выявляет. В неврологическом статусе (патологические рефлексы и пр.) отклонений нет.

3. Нейроэндокринная — отличается от всех гипотрофий тем, что преобладает отставание в росте, а не в массе тела.

4. Энцефалопатическая — широко представлена неврологическая симптоматика: полнейшая толерантность к пище, полное отсутствие реакции на окружающих, нет сосательных рефлексов.

1. Подобрать диету, но необходимо полностью исключить насильственное кормление. Индивидуализировать питание, нормализовать режим.

2. Медикаментозное лечение: препараты, вмешивающиеся в трофику: церебролизин, глютаминовая кислота. К вышеуказанным препаратам добавляют ретаболил и другие анаболики. Кроме того, применяют апилак в свечах для повышения аппетита.

3. Лечебная физкультура — массаж, лечебная гимнастика.

К сожалению нейроэндокринная и энцефалопатическая гипотрофии крайне мало перспективны в отношении лечения.

Экзогенные приобретенные гипотрофии.

1. алиментарные факторы: недоедание ребенка

2. инфекционные заболевания, в первую очередь кишечные инфекции; другие инфекции, особенно тяжелой степени тяжести, также могут вызывать данный вид гипотрофии.

Эндогенные приобретенные первичные гипотрофии.

1. Функциональная патология пищеварительного тракта — ахалазия, халазия кардии (спазм или недостаточность), пилороспазм, дуоденоспазм. Учитывая вышесказанное, дети будут страдать обильными срыгиваниями и рвотой, в результате чего у ребенка возникнет недостаточное поступление пищи в организм.

2. Анатомические пороки развития — короткий пищевода, пилоростеноз, дуоденостаз, незавершенный поворот кишки. Анатомические пороки развития будут проявляться симптомами рецидивирующей верхней или нижней кишечной непроходимости: рвота, поносы, могут наблюдаться запоры с каловой интоксикацией.

3. Ферментопатии: муковисцидоз, дисахаридазная недостаточность и др.

Эндогенные приобретенные вторичные гипотрофии.

Причиной являются любые анатомические пороки различных органов и систем, исключая пороки ЖКТ. Например, при врожденном пороке сердца у ребенка наблюдается гипоксия органов и тканей.

Таким образом, прежде чем лечить приобретенную гипотрофию, необходимо выявить причину, вызвавшую данную патологию и устранить ее, и только потом применяется диетотерапия. Диетотерапия стоит на первом месте, если есть алиментарная гипотрофия. При наличии гипотрофии применяется следующая схема диетотерапии: 1 ст. Гипотрофии (дефицит массы 15%) — коррекция питания. При 2 и 3 ст. гипотрофии применяется этапное вскармливание:

1 этап — разгрузочный: дается в течение недели меньший объем пищи

2 этап — минимальное вскармливание, объем пищи доводится до положенного в течение одного месяца.

3 этап — повышенный калораж — в течение одного месяца вводим прикорм.

источник

Гипотрофия – это хроническое расстройство питания, проявляющееся различной степенью потери массы тела.

Этиология, патогенез. Заболевание полиэтиологичное. Различают врожденную (пренатальную) и приобретенную (постнатальную) гипотрофию. Врожденная гипотрофия прежде всего обусловлена заболеваниями матери или связана с внутриутробной гипоксией, инфекцией плода, геномными и хромосомными мутациями. Среди причин приобретенных гипотрофий выделяют экзогенные и эндогенные.

К экзогенным причинам относятся алиментарные факторы (количественный недокорм при гипогалактии, пилоростеноз и пилороспазм или качественный недокорм при использовании несоответствующих возрасту смесей, позднее введение прикорма и т. д.), инфекционные факторы, внутриутробные генерализованные инфекции, инфекции желудочно-кишечного тракта, токсические факторы, лекарственные отравления (гипервитаминоз D и др.), анорексия вследствие психогенной и другой депривации, когда ребенок не получает достаточного внимания, ласки, прогулок, массажа, недостатки ухода, режима, воспитания и т. д. К эндогенным причинам гипотрофии могут быть отнесены пренатальные энцефалопатии разного генеза, бронхолегочная дисплазия, наследственные аномалии обмена веществ и иммунодефицитные состояния, пороки развития желудочно-кишечного тракта и других органов, поражения ЦНС, эндокринные заболевания, психопатии, неврозы и т. д.

В основе патогенеза гипотрофии лежит снижение утилизации пищевых веществ с нарушением процессов переваривания, всасывания и усвоения их под воздействием различных факторов. Различают I, II и III степени тяжести гипотрофии.

Клиника. Гипотрофия I степени проявляется потерей массы тела не более чем на 20% от долженствующей по возрасту. Бледность кожных покровов и слизистых оболочек. Истончается подкожный жировой слой на животе, понижаются тургор и эластичность тканей.

Кривая нарастания массы тела уплощена. Рост ребенка не отстает от нормы. Другие показатели, как правило, в пределах нормы или слегка снижены.

При гипотрофии II степени потеря массы тела составляет 25 – 30% по сравнению с возрастной нормой. Подкожный слой сохраняется только на лице, особенно истончен на животе и конечностях. Кожные покровы сухие, бледные, дряблые, кожа легко собирается в складки, кое-где свисает, тургор тканей снижен. Наблюдается отставание в росте, снижается аппетит, ребенок становится слабым, раздражительным, крикливым, пласкивым, утрачивает приобретенные ранее навыки, нарушается терморегуляция, ребенок быстро охлаждается или перегревается. Кривая нарастания массы тела плоская.

Индекс упитанности Чулицкий равен 1 – 10. Стул неустойчивый: «голодный» стул (скудный, сухой, обесцвеченный, с резким и неприятным запахом) сменяется диспепсическим (зеленого цвета с непереваренными частицами пищи, со слизью).

При гипотрофии III степени потеря массы тела составляет более 30% от долженствующей до возрасту. Нарастание массы тела отсутствует, ребенок значительно отстает в росте. Внешне – крайняя степень истощения, ребенок напоминает скелет, обтянутый кожей. Кожные покровы бледно-серого цвета, сухие, конечности холодные, полностью отсутствует подкожный жировой слой. Кожная складка не расправляется, эластичность отсутствует. Слизистые оболочки бледные, сухие, во рту – элементы кандидозного стоматита (молочницы).

Индекс упитанности Чулицкий отрицательный. Дыхание поверхностное, тоны сердца приглушены, артериальное давление снижено.

Температура тела понижена, отмечаются периодические подъемы до субфебрильных цифр, отсутствует разница между подмышечной и ректальной температурой. Инфекционные процессы протекают малосимптомно. Нередко имеются признаки подостротекущего рахита.

Живот растянут, вздут, или контурируются петли кишечника. Стул неустойчивый, чаще запор, чередующийся с мыльно-известковым стулом. Ребенок резко отстает в росте.

Диагноз гипотрофии обычно не представляет трудностей. Значительно труднее выяснить причины гипотрофии.

Лечение больных должно быть комплексным и включать мероприятия, направленные на устранение или коррекцию причинно значимых факторов, диетотерапию, назначение общеукрепляющих процедур, ферментов и симптоматических средств, ликвидацию очагов инфекции, витаминотерапию. Во всех случаях при назначении диеты необходимо выяснить толерантность к пище. В период усиленной пищевой нагрузки нужен копрологический контроль.

При гипотрофии I степени количество белков и углеводов обычно рассчитывают на 1 кг массы тела, долженствующей по возрасту, а жиров – на 1 кг существующей массы тела.

При гипотрофии II степени установление толерантности к пище проводят в течение 3 – 5 дней. Назначают, как правило, грудное молоко или кислые смеси (кефир, ацидофильную смесь «Малютка», биолакт и др.).

Расчет вначале ведут на существующую массу тела ребенка, затем на приблизительно долженствующую (существующая + 20) и лишь потом на долженствующую. Через 3 – 4 дня постепенно увеличивают белковую нагрузку, затем – углеводную и в последнюю очередь – жировую.

При гипотрофии III степени предпочтительно диетотерапию начинать с введения грудного молока каждые 2 ч по 20 – 30 мл. Доведя количество пищи до 50 мл, уменьшают число кормлений. Порядок увеличения нагрузки белками, углеводами и жирами такой же, как и при гипотрофии II степени, но более постепенный. Толерантность к пище выясняется в течение 2 недель.

При гипотрофии II и III степени недостающее количество жидкости, питательных веществ и электролитов вводят в/в капельно: 5 – 10%-ный раствор глюкозы, изотонический раствор хлорида натрия, раствор Рингера, белковые гидролизаты, альбумин, протеин (альбумин 3 – 5 мл/кг; гемодез до 15 мл/кг, но не более 200 мл; реополиглюкин 3 – 8 мл/кг и др). Показано проведение инсулинглюкозотерапии (п/к 1 ЕД инсулина на 5 г вводимой глюкозы).

Лечение гипотрофии II – III степени необходимо проводить в стационаре. При наличии очагов инфекции назначают антибиотикотерапию (избегать нефро-, гепато– и ототоксичных препаратов), при необходимости проводят хирургическое вмешательство. Широко используют ферментотерапию, витаминотерапию.

Из стимулирующих средств назначают апилак, ?-глобулин, альбумин, плазму, трансфузии крови. В ряде случаев целесообразно применять анаболические гормоны (ретаболил – 1 мг/кг 1 раз в 2 недели и др.). Показаны массаж и ЛФК, пребывание на свежем воздухе. Прогноз зависит от причины, приведшей к гипотрофии, и возможностей ее устранения. При первичной гипотрофии III степени прогноз всегда серьезен; летальность составляет до 30%.

Профилактика. По возможности обеспечение естественного вскармливания, лечение гипогалактии, рациональное вскармливание, ранняя диагностика заболеваний новорожденных и детей грудного возраста.

Данный текст является ознакомительным фрагментом.

источник

Дистрофии – сборное понятие о патологии детей раннего возраста, в основе которого лежит нарушение одного или всех видов обмена веществ.

Дистрофии хроническое расстройство питания и трофики тканей, нарушение правильного гармоничного развития ребенка. Дистрофия может возникать у ребенка любого возраста, но у детей раннего возраста она встречается особенно часто. Это связанно с особенностями обмена веществ и анатомо-физиологическими особенностями детского организма. По данным ВОЗ дистрофией страдают 10-20% детей раннего возраста. Предрасполагающими факторами являются, прежде всего, анатомо-физиологические особенности детского организма. Это напряженный обмен веществ у ребенка грудного возраста он в 4 раза выше, чем у взрослого, такой обмен веществ нуждается в высокой активности различных ферментов, а у детей раннего возраста она ниже чем у взрослых, следовательно, складывается парадоксальная ситуация: ребенку надо расти, давать хорошие прибавки массы тела, ведь в 4 месяца его масса должна удвоится. Ребенку необходимо усваивать огромное количество пищи (120-130 ккал/кг*сутки, в то время когда взрослому только 40 ккал/кг*сутки) и все это происходит при относительно низкой ферментативной активности на всех уровнях (ЖКТ, сыворотка крови, клетки). Поэтому у ребенка первого года жизни легче может развиться перенапряжение обмена веществ. Снижение ферментативной активности как следствие снижение усвоения питательных веществ. Этому способствуют также несовершенство регуляторных систем: ЦНС, эндокринной системы, ЖКТ, печени, и др. Предрасполагающие факторы тем более выражены, чем меньше ребенок. Дистрофии чаще всего развивается у мальчиков, так как фактор, регулирующий синтез иммуноглобулинов связан с Х-хромосомой значит резистентность к инфекционным заболеваниям у мальчиков ниже, они чаще болеют.

Строится с учетом происхождения, типа, степени тяжести и этиологии заболевания:

? пренатальные дистрофии (врожденные)

? постнатальные дистрофии (приобретенные)

? смешанного происхождения (пре-, постнатальные)

? гипотрофия (1,2,3 степени тяжести)

  1. а. С преобладанием массы над ростом
  2. б. С равномерным избытком массы и роста
  3. в. С нормальной массой и ростом

? экзогенные дистрофии (алиментарные, инфекционные, токсические)

? эндогенные дистрофии (эндокринные, нейроэндокринные расстройства, пороки развития, первичные нарушения обмена веществ, аномалии конституции).

? смешанные дистрофии ( экзогенно-эндогенные)

Пренатальная дистрофия обычно связана с действием на плод неблагоприятных факторов:

? острые или обострение хронических заболеваний беременных

? аномалии плаценты и пуповины

? нерациональное питание женщины

? курение употребление спиртных напитков

? употребление некоторых препаратов в особенности с целью изгнания плода

? воздействие ионизирующей радиации, УВЧ-терапии

? чрезмерное физическое и нервно-психическое перенапряжение

Врожденные дистрофии часто наблюдаются у детей с хромосомными мутациями наследственными болезнями обмена, внутриутробными инфекциями. Причинами дистрофий может быть также внутриутробная родовая внутричерепная травма, асфиксия новорожденного, конституционные и другие особенности матери ( пожилой или слишком молодой возраст, родственный брак).

Постнатальные дистрофии также могут быть вызваны экзогенными и эндогенными факторами.

К экзогенным факторам относят алиментарные, токсические, инфекционные факторы. Это:

? недостаточное количество пищи, принимаемое ребенком

? затруднение глотания, когда имеются трещины соска молочной железы или уродства в виде незаращения твердого неба

? качественный недокорм ( дефицит основных питательных элементов: белков, жиров, углеводов, мин. вещества) при неправильном питании кормящей женщины.

? позднее или слишком раннее введение прикорма

? питание ребенка сцеженным грудным молоком, в этом случае полноценность женского молока снижается ( стерилизация, хранение) т.к. разрушаются гормоны, ферменты, витамины то есть все биологически ценные компоненты пищи.

? неоправданный подбор и приготовление смеси

? дефицит воды (преобладание в рационе концентрированных смесей)

? инфекционные факторы: внутриутробная инфекция, заболевания детей 1 го месяца жизни, заболевания ЖКТ, частые ОРЗ, пиелонефрит, сепсис, туберкулез.

? токсические факторы чаще всего это гипервитаминоз и среди них гипервитаминоз Д, могут быть искусственные отравления.

? факторы окружающей среды: различают антигенные факторы, антигигиенические условия, дефекты режима, эмоциональная бедность жизни ребенка, однообразие обстановки, отсутствие ярких положительных раздражителей. Эндогенные причины это, прежде всего:

? пилоростеноз, атрезия желчных протоков

? пороки сердца, головного мозга, печени, почек

? наследственные аномалии обмена веществ

? эндогенные заболевания (СД, врожденная дисплазия надпочечников)

? наследственные иммунодефицитные состояния

Дистрофии чаще всего возникают под воздействием комплекса неблагоприятных факторов.

Патогенетические механизмы во многом зависят от этиологии но у всех детей при дистрофии развивается ряд отклонений от нормы. Прежде всего, это изменения со стороны ЖКТ, ЦНС и процессов обмена веществ. В патогенезе внутриутробной дистрофии имеет значение хроническая дистрофия и изменения маточно-плацентарного кровотока. В результате чего извращается взаимоотношения в системе мать-плацента-плод и нарушения транспорта кислорода и питательных веществ к плоду. При дистрофии пренатального происхождения первостепенно страдают трофические центры НС. Хотя обязательно имеет место патология эндокринной системы, а нарушения процессов обмена носит вторичный характер.

Читайте также:  Аевит при дистрофии ногтей

При дистрофии пренатального происхождения имеется недостаточность поступления в организм ребенка необходимых энергетических и пластических веществ с пищей или нарушения расщепления и всасывания ее компонентов, что ведет в конечном итоге к голоданию организма. Это сопровождается нарушением пищеварения, деятельности нервной и эндокринной системы, отмечается снижение кислотности желудочного сока, снижение активности ферментов желудка, кишечника, поражение поджелудочной железы итд. Что приводит к снижению всасывания в ЖКТ, нарушение полостного и пристеночного пищеварения, замедление эвакуации пищи из желудка и кишечника, что ведет к развитию гнилостных и бродильных процессов и создания благоприятных условий для развития дисбактериоза, снижения порога переносимости т.е толерантности к пище. Легко возникают функциональные срывы в виде диспепсии или нарушение моторики в виде упорных запоров. В результате в организм не поступает достаточное количество необходимых пищевых веществ, что нарушает в первую очередь синтез ферментов гормонов белков, развивается диспротеинемия, дефицит ферментов, витаминов, снижается активность тканевого обмена, потребление кислорода тканями, что приводит к накоплению недоокисленных продуктов обмена, развитию метаболического ацидоза. Недостаточное поступление в организм полноценных питательных веществ и повышение их эндогенного расхода, снижение синтеза ферментов и глубокие расстройства тканевого обмена нарушают равновесие процессов ассимиляции и диссимиляции. При дистрофии изменяется характерное для растущего организма состояние положительного азотистого баланса. При выраженной дистрофии оно сменяется состоянием отрицательного азотистого баланса, т.е. процессы диссимиляции преобладают над процессами ассимиляции.

Клинической выраженностью степени дистрофии и нарушения обмена является состояние аппетита. Если обменные процессы нарушены неглубоко, имеется некоторое несоответствие между ассимиляции и диссимиляции с повышением последней, то аппетит ребенка сохранен. Если нарушены процессы ассимиляции то это 2 степень гипотрофии и проявляется снижением аппетита. 3 степень гипотрофии характеризуется катастрофой обмена (нарушение всех видов обмена), резкое снижение толерантности, ассимиляции к пищевым веществам и тяжелая анорексия. Постепенно снижается возбудимость коры головного мозга, разлитое торможение распространяется на подкорковые центры. Все это нарушает функции внутренних органов и, прежде всего ЖКТ, дыхательной и сердечно-сосудистой систем. По мере прогрессирования дистрофии повышается функциональная недостаточность желез внутренней секреции, прежде всего надпочечников, щитовидной железы, гипотрофии вилочковой железы, т.е. развивается эндокринная недостаточность. При изменении со стороны реактивности (иммунной системы) при гипотрофии 1 ст. показатели неспецифической защиты находятся по нижней границе нормы, при 2 и особенно 3 ст. резко снижены показатели иммунитета, поэтому эти дети часто и длительно болеют. Таким образом, дистрофия это сложное заболевание в патологический процесс вовлекаются все органы и системы. Глубина нарушений обмена веществ зависит от степени тяжести дистрофии. Схематично патогенез можно представить следующим образом:

Использование запасов гликогена, жиров, минеральных веществ

Резкое нарушение активности ферментов на уровне ЖКТ, сыворотки крови, клетки

Нарушение всех видов обмена веществ

Нарушение функций всех органов и систем

Склонность к септическим заболеваниям

Нормотрофия – соответствие массы и роста возрасту ребенка, хороший аппетит и достаточные прибавки массы тела, нормальное психомоторное развитие, розовая чистая и эластичная кожа, достаточное развитие подкожножировой клетчатки, хороший тургор тканей и тонус мышц, отсутствие отклонений со стороны внутренних органов, спокойный сон, хороший психоэмоциональный тонус, хорошая сопротивляемость инфекции, регулярный стул и мочеиспускание.

При отклонении от этих показателей можно заподозрить развитие дистрофии.

Гипотрофия 1 ст. тяжести характеризуется истощением подкожножировой клетчатки на всех участках тела и прежде всего на животе.

Индекс упитанности Чулицкой 10-15

N/3*окружость плеча + окружность бедра + окружность голени – рост = 25 см

Окружность грудной клетки/ ? роста

У ребенка старше 2 месяцев окружность грудной клетки больше половины роста на 10-15 см. Жировая складка дряблая тургор тканей снижен бледность кожи и слизистых, снижена упругость и эластичность кожи. Рост ребенка не отстает от нормы, а масса тела снижена на 10-20%. Кривая нарастания массы уплощена общее состояние удовлетворительное, психомоторное развитие соответствует возрасту, но ребенок беспокоен, сон его нарушен, аппетит сохранен, стул со склонностью к запорам, секреторная функция пищеварительной системы достаточна, показатели копрограммы нормальные, диурез снижен, показатели иммунограммы в пределах нормы или незначительно снижены всегда имеются костные проявления рахита. Со стороны внутренних органов имеются функциональные нарушения. В крови имеются тенденция к анемии или легкая анемия.

Гипотрофия 2ст. тяжести характеризуется дефицитом массы телом 20-30% отставанием в росте на 1-3 см. Ребенок вял заторможен снижена реакция на раздражение, он несколько отстает в психомоторном развитии. Кожа бледная на бедрах свисает складками имеются проявления гиповитаминоза. Подкожная жировая клетчатка резко уменьшена на туловище,верхних конечностях, отсутствуе на животе и бедрах и сохранена только на лице. Индекс Чулицкой 0-10, кривая нарастания массы тела плоская, мышцы истончены, тонус их резко снижен, видимые слизистые бледные, сухие, большой родничок запавший, всегда имеются костные проявления рахита, аппетит снижен, секреция пищеварительных желез, снижена, переваривание не полное, стул редкий, скудный иногда бывает диарея,мочеиспускание редкое, моча концентрированная м запахом аммиака. Выделяются: одышка, приглушенность сердечных тонов, нарушение ритма, тахикардия или брадикардия. В крови анемия. Имунная реактивность снижена. Дети часто и длительно болет инфекциями склонными к генерализации.

Гипотрофия 3 ст. тяжести характеризуется дефецитом массы тела более 30% отставание в росте на 3-5 см. Ребенок глубоко заторможен снижена реакция на раздражители, отсутствуют положительные эмоции психомоторное развитие резко отстает, отсутствует подкожжножировая клетчатка. Кожа сухая дряблая с сероватым оттенком. Имеются проявления гиповитаминоза мышцы резко гипотоничны. Лицо треугольное старческое черты лица заострены, видисмые слизистые сухие, губы ярко-красные, крик слабый, кости черепа могут заходить одна за другую,всегда имеются костные прояввлениея рахита. Выявляется одышка, дыхание поверхностное, нарушение сердечного ритма тахи- или брадикардия, тоны сердца приглушены, выслушивается систолический шум,в крови всегда анемия, постоянная анорексия или даже абулия. Секреция пищеварительных желез угнетена, кислотность желудочного сока почти нулевая, переваривание и всасывание резко наушено, стул голодный редкий. Периодически появляется диарея, иммунная реактивностьрезко снижена. Поэтому эти дети часто и длительно болеют, заболевания у них протекают с гнойно-септическими осложнениями.

Длина и масса тела нормальные или даже избыточные. Психическое развитие умеренно отстает. Вид ребенка пастозный тургор мягких тканей снижен. Повышена гидрофильность тканей, мышечный тонус снижен. Костные проявления рахита. Выявляются, функциональны изменения со стороны внутренних органов. В крови обнаруживается тенденция к анемии или анемия легкой степени, иммунная реактивность снижена.

Дистрофии алиментарного происхождения

Мучные расстройства питания

Встречаются в тех случаях, когда ребенок получает кашу несколько раз в сутки, слеовательно в рационе ребенка имеется дефицит полноценных белков и жиров при избытке углеводов. В клинике на первое место выступают массивные безбелковые отеки, вследствие снижения онкотического давления плазмы. После ликвидации отеков выявляется гипотрофия 2-3 степени тяжести.

Молочные расстройства питания

Встречаются у детей в конце 1 и на 2м году жизни, в тех случаях, когда ребенку не вводят своевременно прикорм, и он длительно продолжает питаться одним молоком. Молоко содержит все основные компоненты питания, поэтому тяжелые формы дистрофии здесь не встречаются. Как правило, дистрофия не превышает гипотрофии 1 степени, но всегда имеется анемия, что обусловлено отсутствием микроэлементов и витаминов, которые содержаться в овощах. Избыток жиров связанный с повышением потребления молока, в недостатке углеводов он не усваивается. Расщепляясь в кишечнике этот избыток жирных кислот, образует плотный, сухой глинистого вида стул (жирно-мыльный стул) характерный для данной патологии. Имеется и избыток белка, который подвергается гниению в кишечнике, в результате чего имеется запах тухлых яиц.

Это равномернее отставание в длине и массе тела при нормальном состоянии упитанности, тургора кожи. Отмечается некоторое отставание в психомоторном развитии. От гипостатуры следует отличать гипоплазию.

гипоплазия – вариант нормального физического развития, который встречается нечасто, когда у ребенка имеется малый рост и вес, при нормальном психомоторном развитии.

Дети имеют не только дефицит массы и роста, но и симптом незрелости, функциональные расстройства ЦНС, иногда пороки развития

Имеется 5 клинических вариантов:

? — алкогольный синдром (все кроме невропатической формы имеют органические изменения)

Эти дети обычно рождаются в срок с нормальной массой тела и ростом. Явления дистрофии возникают вскоре после рождения. Выражены они не очень резко, но стойко сохраняются. Психомоторное развитие нормальное. Неврологический статус не изменен. В клинической картине на первом плане выступают изменения поведения ребенка, двигательно-эмоциональное возбуждение, расстройства сна (снижение продолжительности, плохое засыпание), аппетит снижен, извращены пищевые реакции (ведущий симптом), в возрасте 1 года употребляет только жидкую пищу и только одного вкуса. Основа патологии поражение корково-подкорковых взаимоотношений, а значит нарушение соотношения между возбуждением и торможением в области пищеварительного центра.

Имеется значительные изменения, до 50% отставания в массе тела и тяжелая анорексия, отставание в росте выражены менее значительно. Психомоторное развитие несколько задерживается. В основе лежит поражение ЦНС.

Характеризуется отставанием в длине (иногда до 39см.), причем это отставание выражено уже при рождении (нанизм, микроцефалия), уменьшение размеров грудной клетки. Пищевые реакции изменены. Выявляются гипофизарные расстройства, запаздывает появление ядер окостенения. Иногда нарушаются функция щитовидной железы, паращитовидных и других желез. Психомоторное развитие отстает. В основе лежит нарушения ЦНС и эндокринной системы.

Характеризуется выраженным отставанием в психомоторном развитии, тяжелой гипотрофии и анорексией. Отставание в росте менее выражено. Часто имеется микроцефалия. В основе лежит тяжелое поражение ЦНС.

Дети с алкогольным синдромом рождаются у тех женщин, которые страдают алкоголизмом и во время беременности не прекращает принимать алкоголь. Основной клинический симптом задержка физического и умственного развития в сочетании с черепно-лицевыми уродствами, возможны аномалии развития конечностей, внутренних органов, наружных половых органов. Наиболее типичны нарушения со стороны лицевой части черепа, микрофтальмия, удлинение лица, низкий лоб, недоразвитие подбородка, маленький рот, седловидного типа нос, дисплазия ушных раковин, птоз, большой рот с тонкими губами выпуклая верхняя губа с красной каймой ( «рот рыбы»), косоглазие уплощение затылка, укорочение длины глазных щелей, встречаются дефекты развития костной системы. В результате лишения ребенка алкоголя появляются признаки абстиненции, через 6-24 часа учащается дыхание, появляется рвота, тремор, судороги, нередко остановка дыхания. Выявляются тяжелые пороки развития

Лечение должно быть комплексным с учетом этиологии патогенеза, реактивности организма. Терапия должна быть патогенетической, симптоматической и стимулирующей. Прежде всего необходимо выявить и устранить причину дистрофии.

назначают питание соответствующее возрасту, причем расчет белков и углеводов производят на должную, а жиров на среднюю массу тела между должной и фактической. Должную массу тела вычисляют с учетом возрастных прибавок а минимальный вес берут за 3 кг.даже если ребенок при рождении весил меньше.

Количество кормлений увеличивают до 8 раз.

1 этап: разгрузка с целью восстановления толерантности к пище ( прикормы и пищевые добавки исключают

2 этап: питание соответствует возрасту

Суть разгрузки назначение более легко усвояемой пищи (лучше грудное молоко), при его отсутствии кисломолочные смеси.

1 день: 1/2 или 1/3 от возрастного объема пищи. Недостаточный обьем восполняют жидкостью часть, которой вводиться парентерально. Убедившись, что ребенок справился с этим количеством молока на второй день и последующие увеличивают дозу кормления на 10 мл на кормление доводя к 5-7 дню до должного объема. Затем ребенка постенпенно переводят на кисломолочные смеси соответственно возрасту. Расчет белков и углеводов производят на приблизительно долженствующую массу тела, на среднее между фактической и долженствующей массой тела рассчитывают жиры.

приблизительно долженствующая масса тела = фактическая масса тела + 20% от фактической массы

Нагрузка белками не должна быть больше 4,5-5 г/кг фактической массы тела (иначе они не усваиваются). Если необходима коррекция питания сначала добавляют белки (творог) и углеводы ( сахарный сироп) а затем жиры (сливки).

Диетотерапия начинается с внутривенного питания (плазма, альбумин, глюкоза, жировые эмульсии,солевые растворы), одновременно пытаются кормить сцеженным грудным молоком в количестве 20-30 мл на 1 кормлени. число кормлений увеличивают до 10 в сутки, при появлении положительного пищевого рефлекса увеличивается количество молока на 10 мл на каждое кормление, доводя обьем до 50 мл на кормление, число их 7-8 раз в сутки и продолжают увеличивать количество молока. Затем диетотерапия соответствует таковой при гипотрофии 2 степени.

При паратрофии необходимо нормализация диеты ребенка. необходимо введение овощных прикормов обогащение пищи белками и витаминами.

При молочных расстройствах питания ограничивают количество молока и повышают содержание в пище углеводов, введение прикормов.

При мучных расстройствах питания необходимо наоборот ограничить в питании углеводы и увеличить количество молока, творога или других белковых прдуктов.

В лечении дистрофий применяют следующие виды стимулирующей терапии:

? ферментотерапия (фестал, панзинорм, панкреатин)

? витаминотерапия (аскорбинова к-та, А, В, фолиевая к-та)

? биостимуляторы (пентоксил, дибазол, пантокрим, женьшень)

? гормонотерапия (анаболические стероиды: нерабол, ретаболил, инсулин, тиреоидин)

при невропатической форме:

? охранительный режим 2-3 разовый сон днем и достаточный по продолжительности ночной сон, не менее 14 часов для детей до лет.

? седативная терапия (бром, валериана, обязательно с небольшими дозами кофеина)

при нейродистрофической форме:

? обязательны анаболические стероиды (ретаболил, нерабол)

при нейроэндокринной форме:

? гормонотерапия в зависимости от патологии (предизон и тереоидин обязательны)

при энцефалопатической форме:

? средства, повышающие обменные процессы в ЦНС (энцефабол, церебролизин(нельзя при судорожной готовности), глютаминовая кислота)

? борьба за естественное вскармливание

? полноценное питание ребенка

? своевременное введение пищевых добавок и прикормов

? профилактика и активное лечение инфекционных заболеваний

? своевременная коррекция пороков развития.

источник