Меню Рубрики

Гиалиново капельная дистрофия патанатомия

8.Паренхиматозные белковые дистрофии: гиалиново-капельная, гидропическая. Морфологическая характеристика, причины, патогенез.

ГИАЛИНОВО-КАПЕЛЬНАЯ ДИСТРОФИЯ в цитоплазме появляются крупные гиалиноподобные белковые глыбки и капли, сливающиеся между собой и заполняющие тело клетки. В основе этой дистрофии лежит коагуляция белков цитоплазмы с выраженной деструкцией ультраструктурных элементов клетки – фокальный коагуляционный некроз. Часто встречается в почках, реже – в печени, и совсем редко – в миокарде. Внешний вид органов не изменяется. В почках при микроскопическом исследовании накопление крупных зерен белка ярко-розового цвета – гиалиновых капель – находят в нефроцитах. При этом наблюдается деструкция митохондрий, эндоплазматической сети, щеточной каемки. Поэтому этот вид дистрофии нефроцитов очень часто встречается при нефротическом синдроме и отражает реабсорбционную недостаточность извитых канальцев в отношении белков. (гломерулонефрит, амилоидоз почек, парапротеинемическая нефропатия и др.) Исход гиалиново-капельной дистрофии неблагоприятен: она завершается необратимым процессом, ведущим к тотальному коагуляционному некрозу клетки.

ГИДРОПИЧЕСКАЯ характеризуется появлением в клетке вакуолей, наполненных цитоплазматической жидкостью. Жидкость накапливается в цистернах эндоплазматического ретикулума и в митохондриях, реже в ядре клетки. Механизм развития гидропической дистрофии отражает нарушения водно-электролитного и белкового обмена, ведущие к изменению коллоидно-осмотического давления в клетке. Большую роль играет нарушение проницаемости мембран клетки, сопровождающееся их распадом. Это ведет к активации гидролитических ферментов лизосом, которые разрывают внутримолекулярные связи с присоединением воды. По существу такие изменения клетки являются выражением фокального колликвационного некроза. Гидропическая дистрофия наблюдается в эпителии кожи и почечных канальцев, в гепатоцитах, мышечных и нервных клетках, а также в клетках коры надпочечников. Причины развития. В почках – это повреждение гломерулярного фильтра (гломерулонефрит, амилоидоз, сахарный диабет), что ведет к гиперфильтрации и недостаточности ферментной системы нефроцитов, в норме обеспечивающей реабсорбцию воды; отравление гликолями, гипокалиемия. В печени гидропическая дистрофия возникает при вирусном и токсическом гепатитах. Причинами гидропической дистрофия эпидермиса могут быть инфекции, аллергии. Внешний вид органов и тканей мало изменяется. Микроскопическая картина: паренхиматозные клетки увеличены в объеме, цитоплазма их заполнена вакуолями, содержащими прозрачную жидкость. Ядро смещается на периферию, иногда вакуолизируется или сморщивается. Нарастание гидропии приводит к распаду ультраструктур

9) Паренхиматозные жировые дистрофии (пжд). Жировая дистрофия миокарда, печени, почек. Причины, морфогенез, морфологическая характеристика.

Паренхиматозные липидозы — характерными нарушением обмена жиров в ци­топлазме, морфологически проявляются увеличением их количе­ства в клетках, по­явлением их там, где они обычно не встречаются, и образовани­ем жиров необычного состава. Чаще на­капливаются нейтральные жиры.

Печень: жир содержат более 50 % гепатоцитов.

Выделя­ют 3 стадии жировой печени: «чистая» жировая печень, жировая печень с мезенхимальной реакцией, фиброз и цирроз печени.

Жировая дистрофия печени может развиваться при:

при высоком уровне жирных кислот в плазме— алкоголизм, СД, общее ожирение;

при воздействии на гепатоциты токсинов — эта­нол, ртуть, фосфор и др.;

при недостатке белка в пи­ще или заболеваний ЖКТ;

при генетических дефектах ферментов — наследственные липидозы.

Макро: вид «гусиной печени» (увеличение в размерах, плотная, на разрезе – тусклая, ярко-желтого цвета).

Микро: в цитоплазме гепатоцитов жировые капли разных размеров, располагаются как в центре печеночной дольки, так и по всей дольке.

Миокард: развитие дистрофии связывают с 3 основными механизмами:

повышенным поступлением жирных кислот в кардиомиоциты;

— нарушением обмена жиров в этих клетках;

— распадом липопротеидных комплексов внутриклеточных структур.

В кардиомиоциты липиды поступают в виде жирных кислот, которые используются миокардом для нужд и построения структурных фосфолипидов. При состояниях, сопровождающихся энергетическим де­фицитом, усиливается поступление в миокард жирных кислот, из которых синтезируются нейтральные жиры. При развитии жировой дистрофии кардиомиоцитов, происходит нарушение окисления поступаю­щих в избытке в клетку жирных кислот при деструкции ее мито­хондрий.

Причины развития Д: 1) гипоксия (анемия, ХСН); 2) интоксикации (алкогольная, отравление фосфором, мышьяком, хлороформом).

Макро: со стороны эндокарда, в области сосочковых мышц видна желтовато-белая исчерченность («тигровое сердце»); миокард дряблый, бледно-желтый, камеры сердца рас­тянуты, размеры его увеличены.

Микро: жир в цитоплазме кардиомиоцитов, мозаичного характера – поражаются кардиомиоциты вдоль мелких вен.

Почки: нейтральные жиры обнаружи­ваются в эпителии узкого сегмента канальцев и собирательных трубочек в физиологических условиях. О жировой дистрофии гово­рят, когда липиды (нейтральные жиры, холестерин, фосфолипиды) появляются в эпителии проксимальных и дистальных канальцев. Наиболее часто дистрофия почек встречается при нефротическом синдроме и ХПН, при инфекциях и интоксикациях.

Микро: липиды видны в цитоплазме эпителия каналь­цев и строме почки в виде капель (нейтральный жир) или двояко-преломляющих кристаллов (холестерин).

Макро: почки при нефротиче­ском синдроме увеличены, дряблые, с желтым крапом на поверх­ности (при амилоидозе почек, сопровождающемся нефротическим синдромом, они плотные, с сальным блеском на разрезе). При хронической почечной недостаточности почки уменьшены, чаще с зернистой поверхностью, серо-желтые, с истонченным корковым веществом.

источник

При гиалиново-капельной дистрофии в цитоплазме появля-
ются крупные гиалиноподобные белковые капли, сливающиеся между собой
и заполняющие тело клетки; при этом происходит деструкция ультраструк-
турных элементов клетки.

В ряде случаев гиалиново-капельная дистрофия завершается ф о —
кальным коагуляционным некрозом клетки.

Этот вид диспротеиноза часто встречается в почках, редко — в печени и со-
всем редко — в миокарде.

В почках при микроскопическом исследованиинакопление гиалиновых
капель находят в нефроцитах (рис. 3). При этом наблюдается деструкция
митохондрий, эндоплазматической сети, щеточной каемки. Гиалиново-капель-
ная дистрофия эпителия почечных канальцев встречается при различных неф-
ропатиях, осложняющихся нефротическим синдромом, иотражает реабсорб-
ционную недостаточность канальцев в отношении белков. Чаще всего речь
идет о гломерулонефрите, амилоидозе почек, парапротеинемическом нефрозе
при пдазмоцитоме (см. с. 394).

Внешний видпочек при этой дистрофии не имеет каких-либо характерных
черт, он определяется прежде всего особенностями основного заболевания
(гломерулонефрит, амилоидоз).

В печени при микроскопическом исследованииизменения паренхима-
тозных клеток подобны тем, которые описаны в нефроцитах. Эти изменения
находят при гепатитах и циррозах печени. При алкогольном гепатите, первич-

ном билиарном и индийском детском циррозах в печеночных клетках по-
являются гиалиноподобные тельца Маллори, которые состоят из особо-
го белка (алкогольный гиалин) (см. с. 375).

Внешний видпечени различен; изменения характерны для тех ее заболева-
ний, при которых встречается гиалиново-капельная дистрофия.

Механизм развитиягиалиново-капельной дистрофии связан срезорбцией
грубодисперсных белков и инфильтрацией ими клетки или извращенным син-
тезом белков клеткой с последующим разрушением ее ультраструктур.

Исходгиалиново-капельной дистрофии неблагоприятен — это необра-
тимый процесс, нередко ведущий к некрозу клетки.

Функциональное значениеэтой дистрофии очень велико. С гиалиново-ка-
пельной дистрофией эпителия почечных канальцев связаны появление в моче
белка (протеинурия) и цилиндров (цилиндрурия), потеря белков плазмы (гипо-
протеинемия), нарушение ее электролитного баланса. Гиалиново-капельная
дистрофия гепатоцитов нередко является морфологической основой наруше-
ний многих функций печени.

Гидропическая, или водяночная, дистрофия характеризует-
ся появлением в клетке вакуолей, наполненных цитоплазматической жид-
костью. Она наблюдается чаще в эпителии кожи и почечных канальцев, в ге-
патоцитах, мышечных и нервных клетках, а также в клетках коры надпочечни-
ков.

Микроскопическая картина:паренхитомазные клетки увеличены в объеме,
цитоплазма их заполнена вакуолями, содержащими прозрачную жидкость.
Ядро смещается на периферию, иногда вакуолизируется или сморщивается.

Прогрессирование этих изменений приводит к распаду ультраструктур
клетки, недостаточному окислению продуктов обмена и переполнению клетки
водой. Клетка превращается в заполненные жидкостью баллоны или в огром-
ную вакуоль, в которой плавает пузырьковидное ядро. Такие изменения клет-
ки, которые по существу являются выражением фокального колликва-
ционного некроза, называют балонной дистрофией.

Внешний видорганов и тканей мало изменяется при гидропической дистро-
фии, она обнаруживается обычно под микроскопом.

Причиныразвития гидропической дистрофии различны. Это инфекционные
и инфекционно-токсические воздействия, гипопротеинемия и нарушения вод-
но-электролитного баланса. Такова водяночная дистрофия покровного эпите-
лия при отеке кожи и инфекционных высыпаниях (оспа), печеночных клеток
при вирусном и токсических гепатитах (рис. 4), эпителия почечных канальцев
при нефротическом синдроме (гломерулонефрит, амилоидоз), истощении
(хронические диспепсии, энтериты), авитаминозах (например, пеллагре), кле-
ток коры надпочечников при септических состояниях и других процессах.

Вакуолизация цитоплазмы может быть проявлением физиологической деятельно-
сти клетки, что отмечается, например, в ганглиозных клетках центральной и периферической
нервной системы.

Механизм развитиягидропической дистрофии сложен и отражает наруше-
ния водно-электролитного и белкового обмена, ведущие к изменению кол-
лоидно-осмотического давления в клетке. Большую роль играет наруше-
ние проницаемости мембран клетки, сопровождающееся их распа-
дом. Это ведет к закислению цитоплазмы, активации гидролитиче-
ских ферментов лизосом, которые разрывают внутримолекулярные
связи с присоединением воды.

Исходгидропической дистрофии, как правило, неблагоприятный, так как
она нередко переходит в баллонную, для которой характерно разрушение
жизненно важных структур клетки.

Функцияорганов и тканей при гидропической дистрофии резко снижена.

Роговая дистрофия, или патологическое ороговение, ха-
рактеризуется избыточным образованием рогового вещества в ороговеваю-
щем эпителии (гиперкератоз, ихтиоз) или образованием рогового ве-
щества там, где в норме его не бывает (патологическое ороговение на
слизистых оболочках, или лейкоплакия; в эпителиальных опухолях, на-
пример образование «раковых жемчужин» в плоскоклеточном раке). Процесс
может быть местным или распространенным.

Причиныроговой дистрофии разнообразны: нарушение развития кожи,
хроническое воспаление, вирусные инфекции, авитаминозы и др_

Исходможет быть двояким: устранение вызывающей причины в начале
процесса может привести к восстановлению ткани, однако в далеко зашедших
случаях наступает гибель клеток.

Значениероговой дистрофии определяется ее степенью, распространен-
ностью и длительностью. Длительно существующий местный очаг патологи-
ческого ороговения слизистой оболочки (лейкоплакия) может явиться источ-
ником развития раковой опухоли. Врожденный ихтиоз резкой степени, как
правило, несовместим с жизнью.

К группе паренхиматозных диспротеинозов примыкает ряд дистрофий,
в основе которых лежат нарушения внутриклеточного метаболизма ряда ами-
нокислот в результате наследственной недостаточности метаболизирующих

их ферментов, т. е. в результате наследственной ферментопатии.
Эти дистрофии относятся к так называемым болезням накопления.
Наиболее яркими примерами наследственных дистрофий, связанных с на-
рушением внутриклеточного метаболизма аминокислот, являются ц и с т и —
ноз, тирозиноз, фенилпировиноградная олигофрения (фе-
нилкетонурия). Их характеристика представлена в табл. 1.

Наследственные дистрофии, связанные с нарушением обмена аминокислот
Название Дефицит фермента Локализация накоплений аминокислоты
Цистиноз Неизвестен Печень, почки, селезенка, глаза, костный мозг, лимфатические узлы, кожа
Тирозиноз Тирозинаминотрансфераза или оксидаза п-оксифенилпи- ровиноградной кислоты Печень, почки, кости
Фенилпировиноградная оли- Фенилаланин — 4-г идроксила- Нервная система, мышцы,
гофрения (фенилкетонурия) за кожа, кровь, моча

Паренхиматозные жировые дистрофии (липидозы)

Вцитоплазме клеток содержатся в основном липиды, которые образуют
с белками сложные лабильные жиробелковые (липопротеидные) комплексы.
Эти комплексы составляют основу мембран клетки. Липиды вместе с белками
являются составной частью и клеточных ультраструктур. Помимо липопро-
теидов, в цитоплазме встречаются и нейтральные жиры, которые пред-
ставляют собой сложные эфиры глицерина и жирных кислот.

В клетках жиры обнаруживаются в виде капель и зерен, которые не растворяются в воде (в
отличие от гликогена) и в уксусной кислоте (в отличие от белков), но растворимы в спиртах,
эфирах, кислоте, хлороформе. Поэтому для выявления жиров используют срезы нефиксиро-
ванных замороженных или фиксированных в формалине тканей. Гистохимически жиры выя-
вляются с помощью ряда методов: судан III и шарлах окрашивают их в красный цвет, Судан IV
и осмиевая кислота — в черный, сульфат нильского голубого окрашивает жирные кислоты
в темно-синий цвет, а нейтральные жиры — в красный. Следует отметить, что липиды, входящие
в состав липопротеиДных комплексов, не обнаруживаются при гистохимическом исследовании.

С помощью поляризационного микроскопа можно дифференцировать изотропные, напри-
мер нейтральные, жиры и анизотропные, например холестерин и его эфиры, дающие характер-
ное двойное лучепреломление.

Нарушения обмена цитоплазматических жиров могут проявляться в увели-
чении содержания жиров в клетках, где они обнаруживаются и в норме, в по-
явлении жиров там, где они обычно не встречаются, и в образовании жиров
необычного химического состава (А. И. Абрикосов). Обычно в клетках накап-
ливаются нейтральные жиры.

Паренхиматозная жировая дистрофия встречается наиболее часто там же,
где и белковая,—в миокарде, печени, почках.

В миокарде жировая дистрофия характеризуется появлением
в мышечных клетках мельчайших жировых капель (пылевидное ожире-
н и е). При нарастании изменений эти капли (мелкокапельное ожире-
ние) полностью замещают цитоплазму (рис. 5). Большинство митохондрий
при этом распадается, поперечная исчерченность волокон исчезает. Процесс
имеет очаговый характер и наблюдается в группах мышечных клеток, распо-
ложенных по ходу венозного колена капилляров и мелких вен.

Внешний видсердца зависит от степени жировой дистрофии. Если процесс
выражен слабо, его можно распознать лишь под микроскопом, применяя спе-

циальные окраски на жиры; если он выражен сильно, сердце выглядит увели-
ченным в объеме, камеры его растянуты, оно обладает дряблой консистен-
цией, миокард на разрезе тусклый, глинисто-желтый. Со стороны эндокарда
видна желто-белая исчерченность (рис. Ь), особенно хорошо выраженная в со-
сочковых мышцах и трабекулах желудочков сердца («тигровое сердце»). Эта
исчерченность миокарда связана с очаговым характером дистрофии, преиму-
щественным поражением мышечных клеток вокруг венул и вен.

Впеченио жировой дистрофии (ожирении) говорят в тех случаях, когда
содержание жиров в гепатоцитах резко увеличивается и меняется их состав.
В клетках печени вначале появляются гранулы липидов (пылевидное
ожирение), затем мелкие капли их
(мелкокапельное ожирение), ко-
торые в дальнейшем сливаются в круп-
ные капли (крупнокапельное ожи-
рение) или в одну жировую вакуоль,
которая заполняет всю цитоплазму и
отодвигает ядро на периферию. Изменен-
ные таким образом печеночные клетки
напоминают жировые. Чаще отложение
жиров в печени начинается на периферии,
реже— в центре долек; при значительно
выраженной дистрофии ожирение клеток
печени имеет диффузный характер.

Внешний видпечени достаточно харак-
терен: она увеличена, дряблая, охряно-

Рис. 6. Жировая дистрофия миокарда («тигровое
сердце»).

Под эндокардом желто-белые полоски, соответствующие
участкам включений липидов в мышечных клетках.

желтого или желто-коричневого цвета. При разрезе на лезвии ножа и по-
верхности разреза виден налет жира.

В п о ч к а х при жировой дистрофии жиры появляются в эпителии прокси-
мальных и дистальных канальцев (рис. 7, см. на цветн. вкл.). Обычно это ней-
тральные жиры, фосфолипиды или холестерин, который обнаруживают не
только в эпителии канальцев, но и в строме. Нейтральные жиры в эпителии
узкого сегмента и собирательных трубок встречаются как физиологическое
явление.

Внешний видпочек: они увеличены, дряблые (при сочетании с амилоидо-
зом плотные), корковое вещество набухшее, серое с желтым крапом, за-
метным на поверхности и разрезе.

Причиныжировой дистрофии разнообразны. Чаще всего она связана с кис-
лородным голоданием (тканевой гипоксией), поэтому жировая дистрофия так
часто встречается при заболеваниях сердечно-сосудистой системы, хрониче-
ских заболеваниях легких, анемиях, хроническом алкоголизме и т. д. В усло-
виях гипоксии страдают в первую очередь отделы органа, находящиеся
в функциональном напряжении. Так, при пороке сердца жировая дистрофия
миокарда возникает прежде всего в отделах сердца, подвергшихся компенса-
торной гипертрофии. В связи с этим жировая дистрофия миокарда рассматри-
вается как морфологический эквивалент декомпенсации сердца.

Жировая дистрофия развивается при многих инфекциях (дифтерия, тубер-
кулез, сепсис) и интоксикациях (фосфор, мышьяк, хлороформ), ведущих к на-
рушениям обмена (диспротеиноз, гипопротеинемия, гиперхолестеринемия).
В ряде случаев причинами могут быть авитаминозы и одностороннее (с недо-
статочным содержанием белков) питание, сопровождающееся дефицитом фер-
ментов и липотропных факторов, которые необходимы для нормального жи-
рового обмена клетки. Такова, например, алипотропная жировая дистрофия
печени, наблюдающаяся при белковом голодании.

Читайте также:  Алиментарная дистрофия как лечить

Механизмпоявления жира в клетке при жировой дистрофии может быть
связан с декомпозицией, инфильтрацией или трансформа-
цией и извращенным синтезом. Значение этих механизмов в разви-
тии жировой дистрофии разных органов и тканей неравнозначно, что зависит
от причины, вызвавшей дистрофию, и структурно-функциональных особенно-
стей органа.

Развитие жировой дистрофии миокарда связывают с тремя механизма-
ми: повышенным поступлением жирных, кислот в кардиомиоциты, наруше-
нием обмена жиров в этих клетках и распадом липопротеидных комплексов
внутриклеточных структур. Чаще всего эти механизмы реализуются путем ин-
фильтрации и декомпозиции (фанероза) при энергетическом дефиците миокар-
да, связанном с гипоксией и интоксикацией. При этом основное значение де-
композиции не в высвобождении липидов из липопротеидных комплексов
клеточных мембран, а в деструкции митохондрий, что ведет к нарушению
окисления жирных кислот в клетке.

Жировая дистрофия печени, в развитии которой могут участвовать все
морфогенетические механизмы встречается при: 1) чрезмерном поступлении

в гепатоциты жирных кислот или повышенном синтезе их этими клетками;
2) воздействии токсических веществ, блокирующих окисление жирных кислот
и синтез липопротеидов в гепатоцитах; 3) недостаточном поступлении в пече-
ночные клетки аминокислот, необходимых для синтеза фосфолипидов и липо-
протеидов. Из этого следует, что жировая дистрофия печени развивается при
липопротеидемии (алкоголизм, сахарный диабет, общее ожирение, гормо-
нальные расстройства), гепатотропных интоксикациях (этанол, фосфор, хло-
роформ и др.), нарушениях питания (недостаток белка в пище, авитаминозы,
болезни пищеварительной системы).

Жировая дистрофия почек чаще имеет резорбтивный характер, т. е. свя-
зана с инфильтрацией эпителия почечных канальцев жиром при липемии и ги-
перхолестеринемии (нефротический синдром), что ведет к гибели нефроцитов.

Исход жировой дистрофии зависит от ее степени. Если она не сопрово-
ждается грубым поломом клеточных структур, то, как правило, оказывается
обратимой. Глубокое нарушение обмена клеточных жиров в большинстве слу-
чаев заканчивается гибелью клетки.

Функциональное значениежировой дистрофии очень велико; деятельность
органов при ней резко нарушается, а в ряде случаев и выпадает.

Группу наследственных липидозов составляют так называемые си-
стемные липидозы, возникающие вследствие наследственного дефицита
ферментов, участвующих в метаболизме определенных липидов. Поэтому си-
стемные липидозы относят к наследственным ферментопатиям,
или болезням накопления, поскольку дефицит фермента определяет
накопление субстрата, т. е. липидов, в клетках.

В зависимости от вида накапливающихся в клетках липидов различают:
цереброзидлипидоз, или глюкозилцерамидлипидоз (болезнь Гоше),
сфингомиелинлипидоз (болезнь Ниманна — Пика), ганглиозид-
л и п и д о з (болезнь Тея — Сакса, или амавротическая идиотия), генерали-
зованный ганглиозидоз (болезнь Нормана — Ландинга) и др. Чаще
всего липиды накапливаются в печени, селезенке, костном мозге, центральной
нервной системе (ЦНС), нервных сплетениях. При этом появляются харак-
терные для того или иного вида липидоза клетки (клетки Гоше, клетки Пика),
что имеет диагностическое значение при изучении биоптатов (табл. 2).

Таблица 2
Системные липидозы (наследственные ферментопатии, болезни накопления, лизосомные болезни)

Название Дефицит фермента Локализация накопле- ний липида Диагностический кри- терий при биопсии
Болезнь Гоше — церебро- Глюкоцереброзидаза Печень, селезенка, кост- Клетки Гоше
зидлипидоз, или глюко- ный мозг, ЦНС (у де-
зилцерамидлипидоз тей)
Болезнь Ниманна-Пика Сфингомиелиназа Печень, селезенка, кост- Клетки Пика
сфингомиелинлипидоз ный мозг, ЦНС
Амавротическая идио- Гексозаминидаза ЦНС, сетчатка глаз, Изменения мейсне-
тия, болезнь Тея —Сак- нервные сплетения, се- ровского сплетения
са — ганглиозидлипидоз лезенка, печень (ректобиопсия)
Болезнь Нормана —Лан- Р-Галактозидаза ЦНС, нервные сплете- Отсутствует
динга — генерализован- ния, печень, селезенка,
ный ганглиозидоз костный мозг, почки и др.

Многие ферменты, дефицит которых определяет развитие системных липи-
дозов, относятся, как видно из табл. 2, к лизосомным. На этом основании ряд
липидозов рассматривают как «лизосомные болезни».

Дата добавления: 2014-11-20 ; Просмотров: 2963 ; Нарушение авторских прав? ;

Нам важно ваше мнение! Был ли полезен опубликованный материал? Да | Нет

источник

Иногда в клинической практике встречается такое явление, как паренхиматозные дистрофии. Патологическая анатомия относит их к нарушениям обмена в клетках. Если говорить простым языком, то в органе нарушается процесс питания и накопления полезных веществ, что приводит к морфологическим (визуальным) изменениям. Выявить такую патологию можно на секции или после серии высокоспецифических тестов. Паренхиматозные и стромально-сосудистые дистрофии лежат в основе многих летальных заболеваний.

Паренхиматозные дистрофии – это патологические процессы, которые ведут к изменениям структуры клеток органов. Среди механизмов развития заболевания выделяют расстройства саморегуляции клетки с энергетическим дефицитом, ферментопатии, дисциркуляторные расстройства (кровь, лимфа, интерстиций, межклеточная жидкость), эндокринные и церебральные дистрофии.

Различают несколько механизмов дистрофии:

— инфильтрацию, то есть избыточный транспорт продуктов обмена из крови внутрь клетки или межклеточное пространство, обусловленный сбоем в ферментных системах организма;

— декомпозиция, или фанероз, представляет собой распад внутриклеточных структур, который приводит к нарушению метаболизма и накоплению недоокисленных продуктов обмена веществ;

— извращенный синтез веществ, которые в норме клетка не воспроизводит;

— трансформация поступающих в клетку питательных веществ для построения какого-то одного вида конечных продуктов (белков, жиров или углеводов).

Патоморфологи выделяют следующие виды паренхиматозных дистрофий:

1. В зависимости от морфологических изменений:

2. По виду накапливаемых веществ:

— белковые или диспротеинозы;

3. По распространенности процесса:

Те или иные паренхиматозные дистрофии патологическая анатомия определяет не только по повреждающему агенту, но и по специфике пораженных клеток. Переход одной дистрофии в другую теоретически возможен, но практически возможна только сочетанная патология. Паренхиматозные дистрофии — это суть процесса, происходящего в клетке, но только часть клинического синдрома, который охватывает морфологическую и функциональную недостаточность определенного органа.

Человеческое тело по большей части состоит из белков и воды. Белковые молекулы являются составляющей клеточных стенок, мембраны митохондрий и других органелл, кроме того, они находятся в свободном состоянии в цитоплазме. Как правило, это ферменты.

Диспротеинозом иначе называют такую патологию, как паренхиматозная белковая дистрофия. И его суть состоит в том, что клеточные белки меняют свои свойства, а так же подвергаются структурным изменениям, таким как денатурация или колликвация. К белковым паренхиматозным дистрофиям относят гиалиново-капельную, гидропическую, роговую и зернистую дистрофии. О первых трех будет написано подробнее, а вот последняя, зернистая, характеризуется тем, что в клетках накапливаются зерна белка, из-за чего клетки растягиваются, а орган увеличивается, становится рыхлым, тусклым. Именно поэтому зернистую дистрофию еще называют тусклым набуханием. Но у ученых есть сомнения, что это паренхиматозная дистрофия. Патанатомия данного процесса такова, что за зерна можно принять компенсаторно увеличенные клеточные структуры, как ответ на функциональное напряжение.

При этом виде дистрофий в клетках появляются большие гиалиновые капли, которые со временем сливаются между собой и заполняют все внутреннее пространство клетки, вытесняя органеллы или разрушая их. Это приводит к потере функции и даже гибели клетки. Чаще всего заболевание встречается в почечной ткани, реже в печени и сердце.

Во время цитологического исследования после биопсии почек, помимо накопления гиалина в нефроцитах, обнаруживают деструкцию всех клеточных элементов. Это явление появляется, если у пациента развивается вакуолярно-лизосомальная недостаточность, которая приводит к уменьшению реабсорбции белков из первичной мочи. Чаще всего данная патология встречается при нефротическом синдроме. Наиболее часты диагнозы таких пациентов – гломерулонефрит и амилоидоз почек. Внешний вид органа при гиалиново-капельной дистрофии не изменяется.

В клетках печение дело обстоит несколько иначе. Во время микроскопии в них находят тельца Мэллори, состоящие из фибрилл и алкогольного гиалина. Их появление связано с болезнью Вильсона-Коновалова, алкогольным гепатитом, а также с билиарным и индийским циррозом. Исход этого процесса неблагоприятный – некроз клеток печени, утрата ее функции.

Этот вид дистрофий отличается от остальных тем, что в пораженных клетках появляются новые органеллы, наполненные жидкостью. Чаще всего такое явление можно заметить в коже и канальцах почек, в клетках печени, мышц и надпочечников.

Микроскопически клетки увеличены, их цитоплазму заполняют вакуоли с прозрачным жидким содержимым. Ядро смещается или лизируется, остальные структуры элиминируются. В конечном итоге клетка представляет собой «баллон», заполненный водой. Поэтому гидропическую дистрофию иногда называют баллонной.

Макроскопически органы практически не изменяются. Механизм развития этого заболевания – нарушение коллоидно-осмотического давления в клетке и в межклеточном пространстве. Из-за этого проницаемость клеток увеличивается, мембраны их распадаются и клетки погибают. Причинами таких химических изменений может стать гломерулонефрит, сахарный диабет, амилоидоз почек. В печени изменению клеток способствуют вирусные и токсические гепатиты. На коже гидропическая дистрофия может быть вызвана вирусом натуральной оспы.

Заканчивается этот патологический процесс фокальным или тотальным некрозом, поэтому морфология и функция органов быстро ухудшается.

Патологическое ороговение органов – это чрезмерное накопление рогового вещества в поверхностных слоях кожи, например, гиперкератоз или ихтиоз, а также появление рогового вещества там, где, как правило, его быть не должно – на слизистых оболочках (лейкоплакия, плоскоклеточный рак). Это процесс может быть как локальным, так и тотальным.

Причинами этого типа заболеваний могут быть нарушения эктодермального зачатка в процессе эмбриогенеза, хронические воспалительные изменения тканей, вирусные инфекции и недостаток витаминов.

Если лечение начать сразу после появления первых симптомов, то ткани еще могут восстановиться, но в далеко зашедших случаях выздоровление уже невозможно. Длительно существующие участки роговой дистрофии могут переродиться в рак кожи, а врожденный ихтиоз несовместим с жизнью плода.

Наследственные паренхиматозные дистрофии возникают из-за врожденных ферментопатий. Эти заболевания иначе называют болезни накопления, так как из-за нарушения метаболизма, продукты обмена веществ накапливаются в клетках и жидкостях организма, отравляя его. Наиболее известными представителями этой группы являются фенилкетонурия, тирозиноз, и цистиноз.

Органами-мишенями для фенилкетонурии являются центральная нервная система, мышцы, кожа и жидкости (кровь, моча). Продукты обмена при тирозинозе накапливаются в клетках печени, почек и костях. Цистиноз также поражает печень и почки, но, кроме них, страдает селезенка, глазные яблоки, костный мозг, лимфатическая система и кожа.

Липиды содержатся в каждой клетке, они могут находиться как отдельно, так и в комплексе с белками и быть структурными единицами мембраны клеток, а также других ультраструктур. Кроме того, в цитоплазме находится глицерин и жирные кислоты. Для того чтобы обнаружить их в тканях используются специальные методы фиксирования и окрашивания, например суданом черным или красным, осмиевой кислотой, сульфатом нильского голубого. После специфической подготовки препараты тщательно осматривают в электронный микроскоп.

Паренхиматозная жировая дистрофия проявляется в виде чрезмерного накопления жиров там, где они должны быть, и появления липидов там, где их быть не должно. Как правило, накапливаются нейтральные жиры. Органы мишени те же, что и при белковой дистрофии – сердце, почки и печень.

Жирова паренхиматозная дистрофия миокарда начинается с появления в миоцитах очень мелких капелек жира, т. н. пылевидное ожирение. Если процесс не останавливается на этом этапе, то со временем капли сливаются и становятся больше, пока не займут всю цитоплазму. Органеллы при этом распадаются, исчерченность мышечных волокон пропадает. Заболевание локально проявляется около венозного сосудистого русла.

Макроскопически паренхиматозная жировая дистрофия проявляется по-разному, все зависит от стадии процесса. В самом начале диагноз можно поставить только под микроскопом, но со временем сердце увеличивается за счет растягивания камер, стенки его становятся тонкими и дряблыми, при разрезе миокарда видны грязно-желтые полосы. Патофизиологи придумали название этому органу: «тигровое сердце».

Жировая дистрофия паренхиматозных органов развивается по трем основным механизмам.

  1. Повышенное поступление свободных жирных кислот в клетки миокарда.
  2. Нарушение жирового обмена.
  3. Распад липопротеидных структур внутри клетки.

Чаще всего эти механизмы запускаются во время гипоксии, инфекции (дифтерия, туберкулез, сепсис) и интоксикации организма хлором, фосфором или мышьяком.

Как правило, жировая дистрофия обратима, а нарушения клеточных структур восстанавливаются со временем. Но если процесс сильно запущен, то все заканчивается гибелью ткани и органа. Клиницисты различают следующие заболевания, связанные с накоплением жиров в клетках:

— болезнь Ниманна-Пика и другие.

Все углеводы, которые находятся в организме, можно разделить на полисахариды (самым распространенным из которых является гликоген), гликозаминогликаны (мукополисахариды: гиалуроновая и хондроитинсерная кислоты, гепарин) и гликопротеиды (муцины, т.е. слизь, и мукоиды).

Для того чтобы выявить углеводы в клетках организма, проводят специфический тест – ШИК-реакцию. Суть ее в том, что ткань обрабатывают йодной кислотой, а потом фуксином. И все альдегиды становятся красными. Если нужно выделить гликоген, то к реактивам добавляют амилазу. Гликозаминогликаны и гликопротеиды окрашиваются метиленовым синим. Паренхиматозные углеводные дистрофии связаны, как правило, с нарушением обмена гликогена и гликопротеидов.

Гликоген – это запасы организма на «черный голодный день». Основную их часть он хранит в печени и мышцах и расходует эту энергию очень экономно. Регулирование обмена углеводов происходит через нейроэндокринную систему. Главная роль отведена, как водится, гипоталамо-гипофизарной системе. В ней вырабатываются тропные гормоны, которые контролируют все остальные железы внутренней секреции.

Нарушением гликогенового обмена является увеличение или снижение его количества в тканях, а также появление там, где он быть не должен. Наиболее ярко такие изменения проявляются при сахарном диабете либо наследственных гликогенозах. Патогенез сахарного диабета довольно хорошо изучен: клетки поджелудочной железы перестают вырабатывать инсулин в необходимом количестве, и энергетические запасы клеток быстро истощаются, так как глюкоза не накапливается в тканях, а выводится из организма с мочой. Организм «вскрывает» свои резервы, и в первую очередь развивается паренхиматозная дистрофия печени. В ядрах гепатоцитов появляются светлые промежутки, и они становятся светлыми. Поэтому их еще называют «пустые ядра».

Наследственные гликогенозы вызваны нехваткой или отсутствием ферментов, участвующих в накоплении гликогена. В настоящее время известны 6 таких болезней:

Их дифференциальная диагностика возможна после биопсии печени и использования гистоферментного анализа.

Это паренхиматозные дистрофии, вызванные накоплением в тканях муцинов или мукоидов. Иначе эти дистрофии еще называют слизистыми или слизеподобными, из-за характерной консистенции включений. Иногда накапливаются на истинные муцины, а только похожие на них вещества, которые могут уплотняться. В таком случае идет речь о коллоидной дистрофии.

Микроскопия ткани позволяет определить не только факт наличия слизи, но и ее свойства. Из-за того, что остатки клеток, а также вязкий секрет препятствует нормальному оттоку жидкости из желез, образуются кисты, а содержимое их имеет тенденцию к воспалению.

Причины этого вида дистрофий могут быть самые разные, но чаще всего это катаральное воспаление слизистых. Кроме того, если наследственное заболевание, патогенетическая картина которого хорошо вписывается в определение слизистая дистрофия. Это муковисцидоз. Поражается поджелудочная железа, кишечная трубка, мочевыводящий тракт, желчные протоки, потовые и слюнные железы.

Разрешение данного вида заболеваний зависит от количества слизи и длительности ее выделения. Чем меньше времени прошло от начала патологического процесса, тем более вероятно, что слизистая восстановится полностью. Но в некоторых случаях наблюдается слущивание эпителия, склероз и нарушение функции пораженного органа.

источник

Паренхимато́зные диспротеино́зы — дисметаболические (дегенеративные, дистрофические) процессы с преимущественным нарушением обмена белков, развивающиеся первично в паренхиматозных клетках органов.

К паренхиматозным диспротеинозам относятся следующие патологические процессы:

  1. Гиали́ново-капельная дистрофи́я (внутриклеточный гиалино́з)
  2. Гидропи́ческая (вакуольная, водяночная) дистрофи́я
  3. Роговая дистрофи́я
  4. Первичные аминоацидопати́и
Читайте также:  Актовегин при дистрофии сетчатки

По современным представлениям только внутриклеточный гиалиноз и роговая дистрофия могут быть отнесены к паренхиматозным протеинопатиям, т.к. при этих процессах нарушается обмен белков (альбуминов и глобулинов крови, реабсорбируемых канальцевыми нефроэпителиоцитами при нефротическом синдроме; цитокератинов гепатоцитов при алкогольных поражениях печени; зрелого кератина). При первичных аминоацидопатиях происходит нарушение метаболизма прежде всего аминокислот. Зернистая и гидропическая дистрофии представляют собой морфологические варианты повреждения клетки, в процессе которого нарушается обмен всех веществ, а не только белков. Тем не менее, приведённая типология паренхиматозных диспротеинозов в отечественной патологической анатомии сложилась исторически и широко используется в практической работе патологоанатомов.

Гиали́ново-капельная дистрофи́я (внутриклеточный гиалино́з) — появление в цитоплазме паренхиматозных клеток белковых капель, окрашивающихся однородно и интенсивно кислыми красителями, т.е. имеющих тинкториальные свойства гиалина.

Специфические для данного типа дистрофии макроморфологические признаки отсутствуют. Внешне орган выглядит соответственно характеру основного заболевания, при котором развивается внутриклеточный гиалиноз (алкогольный гепатит, цирроз печени, различные заболевания почек и т.п.). Внутриклеточный гиалиноз распознаётся при микроморфологическом исследовании ткани поражённого органа. Чаще процесс обнаруживается в почках и печени.

В почках гиалиново-капельная дистрофия развивается при различных заболеваниях (нефриты, амилоидоз, опухоли, нефролитиаз и т.д.), сопровождающихся нефротическим синдромом.

Нефротический синдром характеризуется трёмя основными признаками: (1) протеинурией, (2) гипопротеинемией и (3) онкотическими отёками. Протеинурия — потеря белка с мочой вследствие повышенной проницаемости клубочкового фильтра при тех или иных поражениях почечной ткани. Гипопротеинемия (уменьшение содержания белка в плазме крови) при нефротическом синдроме возникает в результате протеинурии. Онкотические отёки — отёки, развивающиеся на фоне гипопротеинемии, и следовательно, низкого онкотического давления крови.

При этом в эпителии канальцев, прежде всего проксимальных, появляются многочисленные гиперацидофильные белковые капли. Белковый материал поступает в цитоплазму эпителиоцитов из первичной мочи, богатой белком, благодаря процессам реабсорбции. Другими словами, при гиалиново-капельной дистрофии канальцевого нефроэпителия цитоплазматический гиалин имеет внеклеточное происхождение (он не синтезирован клетками, содержащими его, а поступает путём пиноцитоза). Задержка в цитоплазме белкового материала происходит вследствие истощения возможностей эпителиоцита расщеплять в лизосомах реабсорбируемый белок, в то время как пиноцитоз его активно продолжается. Гиалиново-капельная дистрофия клеток почечных канальцев, таким образом, является микроморфологическим выражением длительной протеинурии, когда клетка утрачивает компенсаторные возможности по утилизации поглощаемого из содержимого канальца белка. На ранних стадиях процесс обратим (паранекроз), на поздних — необратим (некробиоз, некрофанероз): при этом эпителиоцит, цитоплазма которого заполнена многочисленными гиалиновыми каплями, препятствующими нормальному метаболизму, разрушается обычно путём онкоза на фоне прогрессирующего энергодефицита.

В печени внутриклеточный гиалиноз встречается прежде всего при алкогольных поражениях (адаптивная алкогольная гепатомегалия, алкогольный стеатоз, острый и хронический алкогольный гепатит, алкогольный цирроз печени).

Гиалиновые капли появляются в цитоплазме гепатоцитов. Они называются тельцами Мэ́ллори (тельцами Ма́ллори) в честь известного американского патологоанатома. Белковый материал, образующий тельца первоначально считался аномальным (не встречающимся в норме) и был назван «алкогольным гиалином», однако позже установлено, что гиалин телец Мэллори представляет собой цитокератины (белки промежуточных филаментов эпителиальных клеток). Следовательно, данный тип кумулятивной дистрофии развивается по механизму извращенного синтеза. Синтез этих белков цитоскелета под влиянием длительно воздействующего этанола происходит в некоторых гепатоцитах особенно активно. Образованные в большом количестве фибриллярные белки формируют очаговое скопление, как правило, располагающееся парануклеарно (вблизи ядра). Обычно в клетке находится одно тельце Мэллори, два и более встречаются редко.

При гиалиново-капельной дистрофии гепатоцитов, в отличие от аналогичного процесса в клетках почечных канальцев, цитоплазматический гиалин имеет эндогенное происхождение (синтезирован самой клеткой), границы капель в основном не такие чёткие, форма не всегда округлая. Метаболическим процессам в цитоплазме небольшие тельца Мэллори существенно не препятствуют, однако крупные тельца, на построение которых гепатоцит расходует значительные ресурсы, вызывают необратимые изменения (клетка при этом может разрушиться как путём онкоза, так и апоптоза).

Гидропи́ческая дистрофи́я (вакуо́льная дистрофия, водя́ночная дистрофия) — отёк паренхиматозных клеток. Умеренный внутриклеточный отёк является паранекротическим (обратимым) процессом. Выраженная гидропическая дистрофия (баллонная дистрофия) расценивается как фокальный колликвационный некроз клетки и завершается её гибелью (некробиоз, некрофанероз).

Гидропическая дистрофия является одним из самых распространённых дегенеративных изменений, выявляемых патологоанатомическими методами. Процесс развивается, как правило, в результате прогрессирующего энергодефицита на фоне гипоксии. При этом прежде всего нарушается функция плазмолеммальной K-Na-АТФазы, и в клетку по градиенту концентрации поступает избыточное количество ионов натрия, и следовательно, воды. Натрий (в основном внеклеточный катион) обладает существенно более выраженной осмотической активностью по сравнению с ионами калия (внутриклеточный ион). Поступающая в клетку вслед за натрием вода концентрируется сначала в цистернах эндоплазматической сети и комплекса Гольджи. Они увеличиваются, содержимое их становится светлым (электронно-прозрачным); они названы «вакуолями» по аналогии с вакуолями растительных клеток. При прогрессировании гидропической дистрофии «вакуоли» становятся крупнее, могут сливаться и заполнять значительную часть цитоплазмы клетки. Клетка также увеличивается. Позже вода накапливается в митохондриях («набухание митохондрий»), в лизосомах и в ядре («дисфункциональное набухание ядра»). Мембраны «вакуолей» рано или поздно разрушаются и содержимое изменённых органелл, в том числе лизосом, оказывается в гиалоплазме. Среда гиалоплазмы на фоне энергодефицита становится кислой (внутриклеточный ацидоз) за счёт органических кислот, образующихся в большом количестве в ходе гликолиза, поэтому лизосомальные энзимы активируются и расщепляют биополимеры в повреждённой клетке, что приводит её к гибели (онкоз).

При обычном микроскопическом исследовании тканевых срезов, окрашенных гематоксилином и эозином, гидропическая дистрофия характеризуется (1) увеличением клетки и (2) светлой, не воспринимающей красители цитоплазмой. В ранних стадиях процесса видны многочисленные оптически-пустые «вакуоли» в виде тесно расположенных пузырьков с довольно чёткими границами. Вид цитоплазмы при этом сравнивают с мыльной пеной («пенистая цитоплазма»). При специальных окрасках на жир в содержимом вакуолей липиды не обнаруживаются.

К сожалению, даже в научной литературе термин «гидропическая дистрофия» иногда используется неправильно. Встречаются два типа некорректного применения термина: обозначение им (1) отёка любой клетки, а не только паренхиматозной (например, гидропическая дистрофия макрофага или фибробласта) и (2) отёка ткани в целом (например, гидропическая дистрофия мозговых оболочек или печени).

Рогова́я дистрофи́я — нарушение процесса ороговения (кератинизации) специализированных клеток, прежде всего эпидермоцитов, или развитие его в клетках, в норме не ороговевающих.

II. Недостаточное ороговение (гипокератоз).

Гиперкерато́з — избыточное ороговение кожи. Макроморфологически кожа в участках гиперкератоза обычно утолщена, уплотнена и приподнята над поверхностью. Цвет очагов избыточного ороговения, как правило, бледно-серый; при накоплении меланина участки гиперкератоза приобретают грязно-серый, серо-коричневый и даже почти чёрный цвет. Выраженность гиперкератоза и его распространённость существенно отличаются при разных заболеваниях. При микроморфологическом исследовании роговые массы чаще покрывают эпидермис, в котором обнаруживаются реактивные изменения, однако нередко очаги ороговения располагаются в толще эпидермиса («роговые жемчужины»).

Кератоз слизистых оболочек и лейкоплакия. Слизистые оболочки в норме не ороговевают, за исключением слизистой оболочки полости рта, которая является частично ороговевающей (язык, десна, нёбо).

Выделяют первичный и вторичный кератоз слизистых оболочек. Первичный кератоз слизистых оболочек называется лейкоплаки́ей. Вторичный кератоз является неспецифическим признаком каких-либо заболеваний (например, кератоз слизистой оболочки полости рта при красной волчанке, склеродермии). Лейкоплакия рассматривается (1) как самостоятельная нозологическая форма (простая, эрозивно-язвенная, веррукозная, мягкая лейкоплакия слизистой оболочки полости рта, лейкоплакия эктоцервикса) или (2) специфический признак некоторых заболеваний (волосовидная лейкоплакия при ВИЧ-инфекции, лейкоплакия Таппейнера при интенсивном длительном курении).

Ихтиоз. Наследственная форма избыточного ороговения носит название ихтио́з. При этом в различных сочетаниях развиваются как гиперкератоз, так и кератоз слизистых оболочек. Ихтиоз обнаруживается при некоторых наследственных заболеваниях и синдромах.

Недостаточное ороговение. При ряде заболеваний продукция зрелого рогового вещества существенно снижается. Классическим примером является гипокератоз при псориазе. Внешне псориатические бляшки создают впечатление очагов гиперкератоза. Однако роговое вещество активно пролиферирующих при этом заболевании эпидермоцитов в достаточном количестве не созревает.

«Раковый жемчуг». Иногда к роговой дистрофии относят очаги ороговения в злокачественных опухолях («раковый жемчуг»). Такие изменения наиболее характерны для высокодифференцированной плоскоклеточной карциномы.

Первичные аминоацидопати́и — наследственные заболевания, при которых первично нарушается обмен аминокислот. Часть первичных аминоацидопатий относится к тезаурисмозам.

I. Нарушение обмена фенилалани́на и тирози́на

II. Нарушение обмена серосодержащих аминокислот

  1. Гомоцистинури́я
  2. Цистино́з (болезнь Абдерга́льдена—Линья́ка—Ка́уфмана—Фанко́ни)
  3. Недостаточность метиони́н-активирующего энзи́ма.

III. Нарушение обмена глици́на (гликоко́ла, аминоацета́та)

IV. Нарушение обмена других аминокислот

  1. Болезнь Ха́ртнапа
  2. Болезнь кленового сиропа (болезнь мочи с запахом кленового сиропа)
  3. Болезнь де То́ни—Дебре́—Фанко́ни.

К основными заболеваниям в данной группе относятся фенилкетонурия, цистиноз, тирозиноз, алкаптонурия (охроноз) и болезнь Хартнапа.

Впервые заболевание описал норвежский врач И́вар А́сбьёрн Фё́ллинг. Причиной фенилкетонурии является наследственная недостаточность фенилаланин-4-гидроксилазы, катализирующей превращение фенилаланина в тирозин. В результате в организме происходит накопление фенилаланина и продуктов его распада (прежде всего фенилпирувата и фенилацетата). Фенилкетонурия может привести к тяжёлому поражению головного мозга и олигофрении (врождённому слабоумию), если дети с первых дней жизни не переводятся на специальную диету (лишённую фенилаланина). Таким образом, «фенилпировиноградная олигофрения» — не синоним фенилкетонурии, а обозначение наиболее тяжёлой её формы.

Первые признаки заболевания, как правило, появляются на четвёртом месяце жизни ребёнка. Характерен запах пота (мышиный, волчий) из-за наличия фенилацетата. Наиболее токсичным дериватом фенилаланина является фенилпировиноградная кислота (фенилпируват). Она вызывает гибель нейронов головного мозга. Объём мозга при этом меньше, чем у здоровых детей соответствующего возраста (микроцефалия). Больные фенилпировиноградной олигофренией могут дожить до 20—30 лет. Кроме того, для фенилкетонурии характерны гипомеланоз (светлые волосы, светлая кожа, голубые глаза) и крупные резцы с широкими промежутками между ними (диастемой).

Заболевание описал норвежский врач Лейв Ро́львссон Гье́ссинг. Накопление тирозина в тканях при этом заболевании происходит вследствие дефицита фермента, под влянием которого тирозин разрушается. В основном страдают печень и почки. Различают острую и хроническую формы заболевания. При острой форме дети умирают в периоде новорождённости или в грудном возрасте; при хронической форме больные живут дольше (как правило, первые симптомы появлются только на втором году жизни).

В основе заболевания лежит дефицит фермента, разрушающего гомогентизиновую кислоту (промежуточный метаболит обмена фенилаланина и тирозина). Болезнь проявляется, как правило, в возрасте 30—50 лет (заболевание наследственное, но не врождённое). У больных моча при стоянии на воздухе приобретает чёрный цвет («пигмент охроноза») в результате окисления гомогентизиновой кислоты кислородом воздуха.

Кожа носа, подмышечных впадин, наружных половых органов, а также конъюнктива, склера и слизистая оболочка полости рта приобретают коричневую окраску. Пигмент откладывается также во внутренних органах и в хрящевой ткани. Наиболее тяжёлые изменения наблюдаются в почках (нефросклероз).

Активное изучение патогенеза цистиноза проведено швейцарским физиологом и биохимиком Эмилем Абдерга́льденом (1877—1950). При этом заболевании в тканях накапливается цистин в виде кристаллов и аморфных масс. Прежде всего поражаются почки. В них образуются цистиновые камни.

Различают три формы цистиноза: (1) детскую форму (больные при отсутствии лечения погибают в детском возрасте), (2) промежуточный вариант (больные доживают до 20—30 лет) и (3) взрослый тип (больные живут примерно до 50 лет).

Эдвард Хартнап — первый пациент с установленным диагнозом заболевания, родители которого были двоюродными братом и сестрой. В основе болезни лежит недостаточность реабсорбции в почках различных аминокислот, в результате чего аминокислоты быстро теряются с мочой. Особенно неблагоприятно это сказывается на обмене незаменимых аминокислот. Кроме того, при болезни Хартнапа в тонком кишечнике угнетено всасывание триптофана, поэтому наиболее выраженными являются расстройства обмена триптофана. Поражение головного мозга обусловливает олигофрению и атаксию (нарушение координации движений вследствие поражения ткани мозжечка). Характерен фотодерматит — воспалительные изменения кожи с пигментацией, развивающиеся вследствие повышенной чувствительности к солнечному ультрафиолету.

К паренхиматозным белковым дистрофиям (диспротеинозам) относят: 1) гиалиново-капельную, 2) гидропическую, 3) роговую. Сущность паренхиматозных диспротеинозов состоит в изменении физико-химических и морфологических свойств белков клетки. Белки подвергаются либо коагуляции, то есть свертыванию с увеличением количества химических связей, либо, наоборот, колликвации (разжижению), то есть распаду полипептидных цепей на фрагменты, что ведет к гидратации цитоплазмы. После повреждения в клетке сразу увеличивается синтез белков целого семейства – это, так называемые белки температурного шока (убиквитин, который защищает другие белки клетки от денатурации). При гиалиново-капельной дистрофиив цитоплазме появляются крупные гиалиноподобные белковые глыбки и капли, сливающиеся между собой и заполняющие тело клетки. В основе этой дистрофии лежит коагуляция белков цитоплазмы с выраженной деструкцией ультраструктурных элементов клетки – фокальный коагуляционный некроз; встречается в почках, реже – в печени, и совсем редко – в миокарде; внешний вид органов при этой дистрофии не имеет каких-либо характерных черт. Микро-: в почках — накопление крупных зерен белка ярко-розового цвета – гиалиновых капель – находят в нефроцитах; при этом наблюдается деструкция митохондрий, эндоплазматической сети, щеточной каемки; в основе гиалиново-капельной дистрофии нефроцитов лежит недостаточность вакуолярно-лизосомного аппарата эпителия проксимальных и дистальных извитых канальцев, в норме реабсорбирующего белки; часто встречается при нефротическом синдроме. В печени — в гепатоцитах находят глыбки и капли белковой природы – это алкогольный гиалин, представляющий собой на ультраструктурном уровне нерегулярные агрегаты микрофибрилл и гиалиновые неправильной формы включения (тельца Маллори) – встречается при алкогольном гепатите. Исход: неблагоприятен — она завершается необратимым процессом, ведущим к тотальному коагуляционному некрозу клетки. Функциональное значение этой дистрофии очень велико – происходит резкое снижение функции органа. С гиалиново-капельной дистрофией эпителия почечных канальцев связаны появление в моче белка (протеинурия) и цилиндров (цилиндрурия), потеря белков плазмы (гипопротеинемия), нарушение ее электролитного баланса. Гиалиново-капельная дистрофия гепатоцитов нередко является морфологической основой нарушений многих функций печени. Гидропическая, или вакуольная, дистрофияхарактеризуется появлением в клетке вакуолей, наполненных цитоплазматической жидкостью в цистернах эндоплазматического ретикулума и в митохондриях, реже в ядре клетки. Механизм развитияотражает нарушения водно-электролитного и белкового обмена, ведущие к изменению коллоидно-осмотического давления в клетк, большую роль играет нарушение проницаемости мембран клетки, сопровождающееся их распадом —- активация гидролитических ферментов лизосом, которые разрывают внутримолекулярные связи с присоединением воды —- фокальный колликвационный некроз. Наблюдается в эпителии кожи и почечных канальцев, в гепатоцитах, мышечных и нервных клетках, а также в клетках коры надпочечников. Причины: в почках – это повреждение гломерулярного фильтра (гломерулонефрит, амилоидоз, сахарный диабет); в печени — при вирусном и токсическом гепатитах; в эпидермисе — инфекции, аллергии. Макро-: внешний вид органов и тканей мало изменяется при гидропической дистрофии. Микро-: паренхиматозные клетки увеличены в объеме, цитоплазма их заполнена вакуолями, содержащими прозрачную жидкость; ядро смещается на периферию, иногда вакуолизируется или сморщивается; нарастание гидропии приводит к баллонной дистрофии. Исход: неблагоприятный — завершается тотальным колликвационным некрозом клетки. Роговая дистрофия, или патологическое ороговение, характеризуется избыточным образованием рогового вещества в ороговевающем эпителии (гиперкератоз, ихтиоз) или образованием рогового вещества там, где в норме его не бывает – патологическое ороговение на слизистых оболочках, например, в полости рта (лейкоплакия), пищеводе, шейке матки. Роговая дистрофия может быть местной или общей, врожденной или приобретенной. Причины: хроническое воспаление, связанное с инфекционными агентами, действием физических и химических факторов, авитаминозы, врожденное нарушение развития кожи и др. Исход может быть двояким: устранение вызывающей причины в начале процесса может привести к восстановлению ткани, однако в далеко зашедших случаях наступает гибель клеток. Значение — определяется ее степенью, распространенностью и длительностью. Длительно существующее патологическое ороговение слизистой оболочки (лейкоплакия) может явиться источником развития раковой опухоли. Врожденный ихтиоз резкой степени, как правило, несовместим с жизнью.

Читайте также:  Алиментарная дистрофия блокадный ленинград

6. Понятие о наследственных дистрофиях, связанных с нарушением обмена
аминокислот.

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:

Лучшие изречения: Как то на паре, один преподаватель сказал, когда лекция заканчивалась — это был конец пары: «Что-то тут концом пахнет». 8333 — | 7953 — или читать все.

91.146.8.87 © studopedia.ru Не является автором материалов, которые размещены. Но предоставляет возможность бесплатного использования. Есть нарушение авторского права? Напишите нам | Обратная связь.

Отключите adBlock!
и обновите страницу (F5)

очень нужно

При гиалиново-капельной дистрофии в цитоплазме появля-
ются крупные гиалиноподобные белковые капли, сливающиеся между собой
и заполняющие тело клетки; при этом происходит деструкция ультраструк-
турных элементов клетки.

В ряде случаев гиалиново-капельная дистрофия завершается ф о —
кальным коагуляционным некрозом клетки.

Этот вид диспротеиноза часто встречается в почках, редко — в печени и со-
всем редко — в миокарде.

В почках при микроскопическом исследованиинакопление гиалиновых
капель находят в нефроцитах (рис. 3). При этом наблюдается деструкция
митохондрий, эндоплазматической сети, щеточной каемки. Гиалиново-капель-
ная дистрофия эпителия почечных канальцев встречается при различных неф-
ропатиях, осложняющихся нефротическим синдромом, иотражает реабсорб-
ционную недостаточность канальцев в отношении белков. Чаще всего речь
идет о гломерулонефрите, амилоидозе почек, парапротеинемическом нефрозе
при пдазмоцитоме (см. с. 394).

Внешний видпочек при этой дистрофии не имеет каких-либо характерных
черт, он определяется прежде всего особенностями основного заболевания
(гломерулонефрит, амилоидоз).

В печени при микроскопическом исследованииизменения паренхима-
тозных клеток подобны тем, которые описаны в нефроцитах. Эти изменения
находят при гепатитах и циррозах печени. При алкогольном гепатите, первич-

ном билиарном и индийском детском циррозах в печеночных клетках по-
являются гиалиноподобные тельца Маллори, которые состоят из особо-
го белка (алкогольный гиалин) (см. с. 375).

Внешний видпечени различен; изменения характерны для тех ее заболева-
ний, при которых встречается гиалиново-капельная дистрофия.

Механизм развитиягиалиново-капельной дистрофии связан срезорбцией
грубодисперсных белков и инфильтрацией ими клетки или извращенным син-
тезом белков клеткой с последующим разрушением ее ультраструктур.

Исходгиалиново-капельной дистрофии неблагоприятен — это необра-
тимый процесс, нередко ведущий к некрозу клетки.

Функциональное значениеэтой дистрофии очень велико. С гиалиново-ка-
пельной дистрофией эпителия почечных канальцев связаны появление в моче
белка (протеинурия) и цилиндров (цилиндрурия), потеря белков плазмы (гипо-
протеинемия), нарушение ее электролитного баланса. Гиалиново-капельная
дистрофия гепатоцитов нередко является морфологической основой наруше-
ний многих функций печени.

Гидропическая, или водяночная, дистрофия характеризует-
ся появлением в клетке вакуолей, наполненных цитоплазматической жид-
костью. Она наблюдается чаще в эпителии кожи и почечных канальцев, в ге-
патоцитах, мышечных и нервных клетках, а также в клетках коры надпочечни-
ков.

Микроскопическая картина:паренхитомазные клетки увеличены в объеме,
цитоплазма их заполнена вакуолями, содержащими прозрачную жидкость.
Ядро смещается на периферию, иногда вакуолизируется или сморщивается.

Прогрессирование этих изменений приводит к распаду ультраструктур
клетки, недостаточному окислению продуктов обмена и переполнению клетки
водой. Клетка превращается в заполненные жидкостью баллоны или в огром-
ную вакуоль, в которой плавает пузырьковидное ядро. Такие изменения клет-
ки, которые по существу являются выражением фокального колликва-
ционного некроза, называют балонной дистрофией.

Внешний видорганов и тканей мало изменяется при гидропической дистро-
фии, она обнаруживается обычно под микроскопом.

Причиныразвития гидропической дистрофии различны. Это инфекционные
и инфекционно-токсические воздействия, гипопротеинемия и нарушения вод-
но-электролитного баланса. Такова водяночная дистрофия покровного эпите-
лия при отеке кожи и инфекционных высыпаниях (оспа), печеночных клеток
при вирусном и токсических гепатитах (рис. 4), эпителия почечных канальцев
при нефротическом синдроме (гломерулонефрит, амилоидоз), истощении
(хронические диспепсии, энтериты), авитаминозах (например, пеллагре), кле-
ток коры надпочечников при септических состояниях и других процессах.

Вакуолизация цитоплазмы может быть проявлением физиологической деятельно-
сти клетки, что отмечается, например, в ганглиозных клетках центральной и периферической
нервной системы.

Механизм развитиягидропической дистрофии сложен и отражает наруше-
ния водно-электролитного и белкового обмена, ведущие к изменению кол-
лоидно-осмотического давления в клетке. Большую роль играет наруше-
ние проницаемости мембран клетки, сопровождающееся их распа-
дом. Это ведет к закислению цитоплазмы, активации гидролитиче-
ских ферментов лизосом, которые разрывают внутримолекулярные
связи с присоединением воды.

Исходгидропической дистрофии, как правило, неблагоприятный, так как
она нередко переходит в баллонную, для которой характерно разрушение
жизненно важных структур клетки.

Функцияорганов и тканей при гидропической дистрофии резко снижена.

Роговая дистрофия, или патологическое ороговение, ха-
рактеризуется избыточным образованием рогового вещества в ороговеваю-
щем эпителии (гиперкератоз, ихтиоз) или образованием рогового ве-
щества там, где в норме его не бывает (патологическое ороговение на
слизистых оболочках, или лейкоплакия; в эпителиальных опухолях, на-
пример образование «раковых жемчужин» в плоскоклеточном раке). Процесс
может быть местным или распространенным.

Причиныроговой дистрофии разнообразны: нарушение развития кожи,
хроническое воспаление, вирусные инфекции, авитаминозы и др_

Исходможет быть двояким: устранение вызывающей причины в начале
процесса может привести к восстановлению ткани, однако в далеко зашедших
случаях наступает гибель клеток.

Значениероговой дистрофии определяется ее степенью, распространен-
ностью и длительностью. Длительно существующий местный очаг патологи-
ческого ороговения слизистой оболочки (лейкоплакия) может явиться источ-
ником развития раковой опухоли. Врожденный ихтиоз резкой степени, как
правило, несовместим с жизнью.

К группе паренхиматозных диспротеинозов примыкает ряд дистрофий,
в основе которых лежат нарушения внутриклеточного метаболизма ряда ами-
нокислот в результате наследственной недостаточности метаболизирующих

их ферментов, т. е. в результате наследственной ферментопатии.
Эти дистрофии относятся к так называемым болезням накопления.
Наиболее яркими примерами наследственных дистрофий, связанных с на-
рушением внутриклеточного метаболизма аминокислот, являются ц и с т и —
ноз, тирозиноз, фенилпировиноградная олигофрения (фе-
нилкетонурия). Их характеристика представлена в табл. 1.

Наследственные дистрофии, связанные с нарушением обмена аминокислот
Название Дефицит фермента Локализация накоплений аминокислоты
Цистиноз Неизвестен Печень, почки, селезенка, глаза, костный мозг, лимфатические узлы, кожа
Тирозиноз Тирозинаминотрансфераза или оксидаза п-оксифенилпи- ровиноградной кислоты Печень, почки, кости
Фенилпировиноградная оли- Фенилаланин — 4-г идроксила- Нервная система, мышцы,
гофрения (фенилкетонурия) за кожа, кровь, моча

Паренхиматозные жировые дистрофии (липидозы)

Вцитоплазме клеток содержатся в основном липиды, которые образуют
с белками сложные лабильные жиробелковые (липопротеидные) комплексы.
Эти комплексы составляют основу мембран клетки. Липиды вместе с белками
являются составной частью и клеточных ультраструктур. Помимо липопро-
теидов, в цитоплазме встречаются и нейтральные жиры, которые пред-
ставляют собой сложные эфиры глицерина и жирных кислот.

В клетках жиры обнаруживаются в виде капель и зерен, которые не растворяются в воде (в
отличие от гликогена) и в уксусной кислоте (в отличие от белков), но растворимы в спиртах,
эфирах, кислоте, хлороформе. Поэтому для выявления жиров используют срезы нефиксиро-
ванных замороженных или фиксированных в формалине тканей. Гистохимически жиры выя-
вляются с помощью ряда методов: судан III и шарлах окрашивают их в красный цвет, Судан IV
и осмиевая кислота — в черный, сульфат нильского голубого окрашивает жирные кислоты
в темно-синий цвет, а нейтральные жиры — в красный. Следует отметить, что липиды, входящие
в состав липопротеиДных комплексов, не обнаруживаются при гистохимическом исследовании.

С помощью поляризационного микроскопа можно дифференцировать изотропные, напри-
мер нейтральные, жиры и анизотропные, например холестерин и его эфиры, дающие характер-
ное двойное лучепреломление.

Нарушения обмена цитоплазматических жиров могут проявляться в увели-
чении содержания жиров в клетках, где они обнаруживаются и в норме, в по-
явлении жиров там, где они обычно не встречаются, и в образовании жиров
необычного химического состава (А. И. Абрикосов). Обычно в клетках накап-
ливаются нейтральные жиры.

Паренхиматозная жировая дистрофия встречается наиболее часто там же,
где и белковая,—в миокарде, печени, почках.

В миокарде жировая дистрофия характеризуется появлением
в мышечных клетках мельчайших жировых капель (пылевидное ожире-
н и е). При нарастании изменений эти капли (мелкокапельное ожире-
ние) полностью замещают цитоплазму (рис. 5). Большинство митохондрий
при этом распадается, поперечная исчерченность волокон исчезает. Процесс
имеет очаговый характер и наблюдается в группах мышечных клеток, распо-
ложенных по ходу венозного колена капилляров и мелких вен.

Внешний видсердца зависит от степени жировой дистрофии. Если процесс
выражен слабо, его можно распознать лишь под микроскопом, применяя спе-

циальные окраски на жиры; если он выражен сильно, сердце выглядит увели-
ченным в объеме, камеры его растянуты, оно обладает дряблой консистен-
цией, миокард на разрезе тусклый, глинисто-желтый. Со стороны эндокарда
видна желто-белая исчерченность (рис. Ь), особенно хорошо выраженная в со-
сочковых мышцах и трабекулах желудочков сердца («тигровое сердце»). Эта
исчерченность миокарда связана с очаговым характером дистрофии, преиму-
щественным поражением мышечных клеток вокруг венул и вен.

Впеченио жировой дистрофии (ожирении) говорят в тех случаях, когда
содержание жиров в гепатоцитах резко увеличивается и меняется их состав.
В клетках печени вначале появляются гранулы липидов (пылевидное
ожирение), затем мелкие капли их
(мелкокапельное ожирение), ко-
торые в дальнейшем сливаются в круп-
ные капли (крупнокапельное ожи-
рение) или в одну жировую вакуоль,
которая заполняет всю цитоплазму и
отодвигает ядро на периферию. Изменен-
ные таким образом печеночные клетки
напоминают жировые. Чаще отложение
жиров в печени начинается на периферии,
реже— в центре долек; при значительно
выраженной дистрофии ожирение клеток
печени имеет диффузный характер.

Внешний видпечени достаточно харак-
терен: она увеличена, дряблая, охряно-

Рис. 6. Жировая дистрофия миокарда («тигровое
сердце»).

Под эндокардом желто-белые полоски, соответствующие
участкам включений липидов в мышечных клетках.

желтого или желто-коричневого цвета. При разрезе на лезвии ножа и по-
верхности разреза виден налет жира.

В п о ч к а х при жировой дистрофии жиры появляются в эпителии прокси-
мальных и дистальных канальцев (рис. 7, см. на цветн. вкл.). Обычно это ней-
тральные жиры, фосфолипиды или холестерин, который обнаруживают не
только в эпителии канальцев, но и в строме. Нейтральные жиры в эпителии
узкого сегмента и собирательных трубок встречаются как физиологическое
явление.

Внешний видпочек: они увеличены, дряблые (при сочетании с амилоидо-
зом плотные), корковое вещество набухшее, серое с желтым крапом, за-
метным на поверхности и разрезе.

Причиныжировой дистрофии разнообразны. Чаще всего она связана с кис-
лородным голоданием (тканевой гипоксией), поэтому жировая дистрофия так
часто встречается при заболеваниях сердечно-сосудистой системы, хрониче-
ских заболеваниях легких, анемиях, хроническом алкоголизме и т. д. В усло-
виях гипоксии страдают в первую очередь отделы органа, находящиеся
в функциональном напряжении. Так, при пороке сердца жировая дистрофия
миокарда возникает прежде всего в отделах сердца, подвергшихся компенса-
торной гипертрофии. В связи с этим жировая дистрофия миокарда рассматри-
вается как морфологический эквивалент декомпенсации сердца.

Жировая дистрофия развивается при многих инфекциях (дифтерия, тубер-
кулез, сепсис) и интоксикациях (фосфор, мышьяк, хлороформ), ведущих к на-
рушениям обмена (диспротеиноз, гипопротеинемия, гиперхолестеринемия).
В ряде случаев причинами могут быть авитаминозы и одностороннее (с недо-
статочным содержанием белков) питание, сопровождающееся дефицитом фер-
ментов и липотропных факторов, которые необходимы для нормального жи-
рового обмена клетки. Такова, например, алипотропная жировая дистрофия
печени, наблюдающаяся при белковом голодании.

Механизмпоявления жира в клетке при жировой дистрофии может быть
связан с декомпозицией, инфильтрацией или трансформа-
цией и извращенным синтезом. Значение этих механизмов в разви-
тии жировой дистрофии разных органов и тканей неравнозначно, что зависит
от причины, вызвавшей дистрофию, и структурно-функциональных особенно-
стей органа.

Развитие жировой дистрофии миокарда связывают с тремя механизма-
ми: повышенным поступлением жирных, кислот в кардиомиоциты, наруше-
нием обмена жиров в этих клетках и распадом липопротеидных комплексов
внутриклеточных структур. Чаще всего эти механизмы реализуются путем ин-
фильтрации и декомпозиции (фанероза) при энергетическом дефиците миокар-
да, связанном с гипоксией и интоксикацией. При этом основное значение де-
композиции не в высвобождении липидов из липопротеидных комплексов
клеточных мембран, а в деструкции митохондрий, что ведет к нарушению
окисления жирных кислот в клетке.

Жировая дистрофия печени, в развитии которой могут участвовать все
морфогенетические механизмы встречается при: 1) чрезмерном поступлении

в гепатоциты жирных кислот или повышенном синтезе их этими клетками;
2) воздействии токсических веществ, блокирующих окисление жирных кислот
и синтез липопротеидов в гепатоцитах; 3) недостаточном поступлении в пече-
ночные клетки аминокислот, необходимых для синтеза фосфолипидов и липо-
протеидов. Из этого следует, что жировая дистрофия печени развивается при
липопротеидемии (алкоголизм, сахарный диабет, общее ожирение, гормо-
нальные расстройства), гепатотропных интоксикациях (этанол, фосфор, хло-
роформ и др.), нарушениях питания (недостаток белка в пище, авитаминозы,
болезни пищеварительной системы).

Жировая дистрофия почек чаще имеет резорбтивный характер, т. е. свя-
зана с инфильтрацией эпителия почечных канальцев жиром при липемии и ги-
перхолестеринемии (нефротический синдром), что ведет к гибели нефроцитов.

Исход жировой дистрофии зависит от ее степени. Если она не сопрово-
ждается грубым поломом клеточных структур, то, как правило, оказывается
обратимой. Глубокое нарушение обмена клеточных жиров в большинстве слу-
чаев заканчивается гибелью клетки.

Функциональное значениежировой дистрофии очень велико; деятельность
органов при ней резко нарушается, а в ряде случаев и выпадает.

Группу наследственных липидозов составляют так называемые си-
стемные липидозы, возникающие вследствие наследственного дефицита
ферментов, участвующих в метаболизме определенных липидов. Поэтому си-
стемные липидозы относят к наследственным ферментопатиям,
или болезням накопления, поскольку дефицит фермента определяет
накопление субстрата, т. е. липидов, в клетках.

В зависимости от вида накапливающихся в клетках липидов различают:
цереброзидлипидоз, или глюкозилцерамидлипидоз (болезнь Гоше),
сфингомиелинлипидоз (болезнь Ниманна — Пика), ганглиозид-
л и п и д о з (болезнь Тея — Сакса, или амавротическая идиотия), генерали-
зованный ганглиозидоз (болезнь Нормана — Ландинга) и др. Чаще
всего липиды накапливаются в печени, селезенке, костном мозге, центральной
нервной системе (ЦНС), нервных сплетениях. При этом появляются харак-
терные для того или иного вида липидоза клетки (клетки Гоше, клетки Пика),
что имеет диагностическое значение при изучении биоптатов (табл. 2).

Таблица 2
Системные липидозы (наследственные ферментопатии, болезни накопления, лизосомные болезни)

Название Дефицит фермента Локализация накопле- ний липида Диагностический кри- терий при биопсии
Болезнь Гоше — церебро- Глюкоцереброзидаза Печень, селезенка, кост- Клетки Гоше
зидлипидоз, или глюко- ный мозг, ЦНС (у де-
зилцерамидлипидоз тей)
Болезнь Ниманна-Пика Сфингомиелиназа Печень, селезенка, кост- Клетки Пика
сфингомиелинлипидоз ный мозг, ЦНС
Амавротическая идио- Гексозаминидаза ЦНС, сетчатка глаз, Изменения мейсне-
тия, болезнь Тея —Сак- нервные сплетения, се- ровского сплетения
са — ганглиозидлипидоз лезенка, печень (ректобиопсия)
Болезнь Нормана —Лан- Р-Галактозидаза ЦНС, нервные сплете- Отсутствует
динга — генерализован- ния, печень, селезенка,
ный ганглиозидоз костный мозг, почки и др.

Многие ферменты, дефицит которых определяет развитие системных липи-
дозов, относятся, как видно из табл. 2, к лизосомным. На этом основании ряд
липидозов рассматривают как «лизосомные болезни».

Дата добавления: 2014-11-20 ; Просмотров: 2499 ; Нарушение авторских прав? ;

Нам важно ваше мнение! Был ли полезен опубликованный материал? Да | Нет

источник