Меню Рубрики

Эндотелиальная дистрофия роговицы глаза

Термин дистрофии роговицы объединяет группу офтальмологических нарушений, которые приводят к помутнению этого прозрачного слоя глазного яблока.

Причины данного явления могут быть врожденными и приобретенными. Различные формы могут протекать бессимптомно или же вызывать серьезные нарушения зрения, они могут проявляться в разном возрасте, но все же имеют сходные характеристики:

  • большинство форм заболевания имеют двустороннее течение;
  • медленно прогрессируют;
  • не оказывают влияния на другие органы;
  • как правило, наследственные по аутосомно-доминантному типу, встречаются у многих представителей одной семьи.

Что такое дистрофия роговицы глаза с точки зрения анатомии и физиологии? Это накопление в ее слоях аномальных структур, которые делают роговицу мутной и не позволяют ей выполнять свои функции – преломлять свет и направлять его вглубь глазного яблока на хрусталик.

Дистрофии роговицы характеризуются накоплением патологических изменений клеток, которые могут происходить в каждом из ее пяти слоев:

  • эпителиальном (внешнем защитном слое);
  • передней пограничной мембране (Боуменова мембрана является самой прочной и физически не позволяет враждебным агентам проникать вглубь роговицы);
  • строме (основном слое, который является самым толстым и состоит из воды и волокон коллагена, что придает ему прочность, эластичность и прозрачность);
  • задней пограничной мембране (Десцеметовой оболочке, которая, несмотря на небольшую толщину, действует также как защитный слой);
  • эндотелиальном (самый внутренний слой, состоящий из специализированных клеток, которые откачивают избыток воды из роговицы).

Механизмы трофики (питания) делятся на клеточные и внеклеточные. Последние зависят от циркуляции крови и лимфы, системы нейрогормональной регуляции организма, а внутриклеточные основываются на нарушениях переноса молекул через мембрану и повреждении ферментативной системы клетки. Так или иначе, дистрофии практически всегда имеют генетическую причину.

Разработана международная классификация дистрофий роговицы, которая учитывает хромосомные локусы различных дистрофий роговицы, а также ответственные гены и их мутации. Традиционно же дистрофии классифицируются на основе их клинических проявлений и конкретного поврежденного слоя.

Этот вид дистрофии затрагивает наружный роговичный слой и переднюю пограничную мембрану. Помутнение развивается вследствие тяжелых воспалительных заболеваний глаз – иридоциклита, хориоидита, после травмы или в глазу, ослепшем от глаукомы. Развитию дистрофических процессов способствует некоторая ограниченность в движении глазного яблока, нарушение микроциркуляции крови, снижение поступления кислорода и питательных веществ.

Дегенеративные изменения заметны только в поверхностных оболочках, тогда как строма и ниже лежащие слои остаются прозрачными.

Свое название «лентовидная эпителиальная дистрофия» заболевание получило из-за характерного вида помутнения. Оно берет начало от периферии глазного яблока, и в виде лены проходит от внутреннего и наружного края к центру глаза.

Особенностью данной формы заболевания является отложение солей в оболочке роговицы, что делает эту область несколько шершавой. Накопление большого количества солей пересушивает эпителий, и со временем он может самостоятельно слущиваться. Болевые ощущения вызваны, как правило, образованием микроязвочек и травмой внутреннего слоя век о выступающие соляные наросты роговицы.

Значительное образование солевых отложений в уже ослепшем глазу является показанием к его удалению. В том случае, когда присутствует остаточное зрение, назначается поверхностная кератоэктомия. Лечение дистрофии роговицы глаза в этом случае заключается в срезании мутного слоя в оптической зоне. Постепенно на зону кератоэктомии нарастает эпителий с неповрежденных участков. Пациенты назначают трофические и кератолитические препараты, что позволяет сохранять роговицу прозрачной несколько лет.

При болезни Терриена происходит невоспалительное истончение периферической области роговицы. Это заболевание идиопатическое, причины его отличаются в каждом конкретном случае, известно только, что оно поражает мужчин в три раза чаще.

Также особым признаком является образование желобка в месте истончения (по краю роговицы).

Пациенты страдают от ухудшения зрения. Обусловлено это развитием астигматизма, поскольку роговица теряет свою идеальную сферичную форму.

Так как течение заболевания медленно прогрессирующее и малосимптомное, то лечение в основном общеукрепляющее и десенсибилизирующее. Пациентам могут быть назначены препараты Корнерегель, капли Опатанол.

Коррекцию астигматизма проводят склеральными газопроницаемыми контактными линзами.

В некоторых случаях по особым показаниям может быть произведена серповидная эксцизия желобка с последующим ушиванием в пределах здоровых тканей.

Дегенерация может происходить и на небольшом участке. Пеллюцидная краевая дегенерация затрагивает нижнюю область роговицы. В результате неравномерного истончения происходит нарушение преломляющей показателей оболочки и развивается неправильный астигматизм. При компьютерном исследовании топографии роговицы появляется характерная картина «целующихся птиц».

Как и в предыдущем случае, установить истинные причины заболевания пока не удалось. Характерно оно для молодого возраста. Проявляется острым снижением зрения, которое сопровождает болевой синдром. Последний обусловлен развитием водянки роговицы.

Главное направление терапии данного состояние – коррекция астигматизма, которая производится жесткими контактными линзами. Рефракционная хирургия в данном случае мало применяется, так как ее эффект не очевиден. Также возможно проведение сквозной кератопластики.

Пеллюцидная маргинальная дегенерация также может быть исправлена по новейшему методу кросслинкинга роговичного коллагена. Эта операция позволяет укрепить роговицу за счет фотополимеризации волокон стромы и исправить образовавшийся нерегулярный астигматизм и миопическую рефракцию.

К тяжелым вариантам стромальных дегенераций относится решетчатая дистрофия. Это заболевание наследственной природы, которое поражает одновременно оба глаза. Название описывает характерную картину – нитевидные помутнения, сплетающиеся в решетку, которая значительно снижает остроту зрения.

Первый тип данной дистрофии связан с аутосомно-доминантным наследованием и впервые возникает в молодом возрасте. Примечателен точечными сероватыми и диффузными помутнениями в строме, вокруг которых остаются прозрачные области. Прогресс заболевания характеризуется повторяющимися эрозиями, понижением чувствительности роговицы, снижением остроты зрения, болевым синдромом.

Второй тип (синдром Меретойи) возникает на фоне системного амилоидоза. Линии помутнения более толстые и редкие, что позволяет сохранить более высокую остроту зрения. Эрозии возникают редко.

Третий тип наследуется по рецессивному типу, встречается редко. Характеризуется грубыми и шероховатыми линиями помутнения, которые простираются между лимбами. Рецидивирующие эрозии возникают редко.

Основную роль отводят метаболическим препаратам, которые улучшают питание клеток стромы. К более радикальным методам относят оперативное лечение методом эксимерлазерной фототерапевтической кератэктомии, глубокой послойной, или сквозной кератопластики.

Причиной нарушения прозрачности этого слоя является задержка здесь внутриглазной жидкости, которая придает ему вид матового стекла.

Эндотелиальная дистрофия роговицы поражает клетки самого внутреннего слоя, которые в нормальном состоянии постоянно эту жидкость откачивают. Особенностью данного слоя является то, что его клетки не восстанавливаются делением, их число ограничено и при прогрессировании дистрофии постоянно уменьшается. Характерным признаком этого вида дистрофии является сильное ухудшение зрения после ночного сна с его постепенным прояснением к концу дня. Это объясняется усилением застойных явлений в горизонтальном положении и постепенном оттоке жидкости, когда человек находится вертикально, также происходит физическое испарение влаги с поверхности роговицы, когда глаза открыты. Кроме прочего, пациенты отмечают повышенную светочувствительность и присутствие «засветов» в поле зрения, ощущение засоренности глаз.

Постепенное уменьшение количества клеток эндотелия приводит к истончению этого слоя, и внутриглазная жидкость «пропотевает» уже в основное вещество роговицы, а затем и в наружные слои. В эпителии роговицы происходит формирование пузырьков, которые могут разрываться, оставляя очень болезненные участки и вызывать кератит – помутнение и изъязвления на роговице.

Эпителиально-эндотелиальная дистрофия роговицы может быть врожденной или развиться вследствие травматического поражения глаз, другого заболевания или офтальмологической операции. При наследственном характере дегенерации эндотелия выделяют раннюю и позднюю формы. Первая возникает еще у новорожденных, и это довольно редкие случаи. Чаще развивается поздняя дистрофия в возрастной группе после 50 лет. Женщины страдают в два раза чаще.

Вторичная ЭЭД (эндотелиально-эпителиальная дистрофия) чаще всего развивается у пациентов, перенесших операцию по экстракции катаракты, поскольку при ее проведении велика вероятность повреждения внутреннего слоя роговицы. Это осложнение после факоэмульсификации случается у одного из 2 000 пациентов.

Для улучшения состояния некоторое время пациентам помогают капли или растворы с высокими показателями осмолярности. Достижение лечебного эффекта происходит за счет обезвоживания роговицы на некоторое время.

  • для закапывания в глаза 0,01 % раствор цитраля, 0,02 % раствор рибофлавина, аскорбиновой кислоты и глюкозы, 0,01 % раствор метацила с витаминами;
  • лекарства, улучшающие трофику (эмоксипин, витасик, этаден, карнозин, тауфон, витайодурол);
  • репаративные мази (тиаминовую, солкосерил, актовегин);
  • рассасывающие препараты (раствор этилморфина гидрохлорид, калия йодид, лидаза).
  • внутрь – поливитаминные препараты и биогенные стимуляторы, такие как экстракт алоэ, ФиБС, стекловидное тело.

Однако в итоге большинство пациентов приходит к необходимости пересадки роговицы.

Главной задачей терапии при любом виде дистрофии роговицы является восстановление прозрачности оболочки, повышение остроты зрения и, соответственно, улучшение качества жизни пациента.

источник

Дистрофией роговицы принято называть состояния перерождения или дегенерации роговицы, связанные с нарушением питания либо трофики. Подобные состояния делятся на первичные и вторичные.

Первичные дистрофии являются врожденными, наследственно обусловленными дегенеративными изменениями роговицы, как правило, двустороннего характера.

Вторичные дистрофии – приобретенные, возникающие вследствие оперативных вмешательств, длительно текущих местных процессов воспаления, травм глаза. При этом, поражается, обычно, один глаз. Правда, пусковым механизмом для прогрессирования первичной дистрофии нередко, также становятся операции или травмы органа зрения.

Эндотелиальную дистрофию относят к первичным дистрофиям роговицы. Впервые ее удалось описать в начале 20 века австрийцу Эрнсту Фуксу, имя которого она и стала носить. Это наследственное заболевание, немного чаще выявляемое у женщин. Принято выделять две генетически обусловленных модификации дистрофии Фукса: раннюю (первый тип), возникающую почти сразу после рождения и встречающуюся очень редко, а также позднюю (второй тип), которая развивается к 45–50 годам.

При дистрофии Фукса болезнь поражает внутренний эндотелиальный слой роговицы, клетки которого не могут делиться. Хирургические вмешательства, воспаления или травмы, повреждают эндотелий, что ведет к гибели части его клеток. Освободившуюся площадь начинают заполнять оставшиеся клетки, словно распластываясь по внутренней роговичной поверхности.

Эндотелий роговицы наделен функцией насоса, обеспечивая откачивание лишней жидкости из толщи роговицы, таким образом, поддерживая ее прозрачность. По мере развития дистрофии Фукса происходит постепенное отмирание клеток эндотелия. До определенного момента подобное состояние компенсируется усилением работы оставшихся клеток. Но, в конце концов, наступает состояние декомпенсации. Эндотелий истончен, функции клеток ослаблены, через дефекты эндотелия внутриглазная жидкость передней камеры проходит в строму роговицы, вызывая отек с последующей деструкцией. Роговица мутнеет. Далее развивается отек и наружного, эпителиального слоя роговицы, может возникнуть буллезная кератопатия, с формированием пузырей («булл») на поверхности роговицы. Разрыв этих пузырей вызывает сильнейший дискомфорт, нередко и болевой синдром.

Потеря эндотелиальных клеток усугубляется или ускоряется после травм либо хирургических вмешательств.

Таким образом, у пациентов с дистрофией Фукса особенно выражен риск отека роговицы после операций на глазах, поскольку функция эндотелиальных клеток у них ослаблена изначально.

Клиническая выраженность симптомов эндотелиальной дистрофии роговицы довольно разнообразна: от бессимптомного течения и до тяжелой степени буллезной кератопатии.

Ранние стадии заболевания характеризуются повышенной чувствительностью к свету и ухудшением зрения утром с постепенным восстановлением его к вечеру. Это можно объяснить тем, что во сне с поверхности роговицы испарения влаги не происходит, и жидкость накапливается в роговице. При бодрствовании, из-за испарения с роговицы жидкости, отек уменьшается, зрение улучшается. Прогрессирование заболевания делает зрение все более низким. Вовлечение в процесс эпителия с образованием булл провоцирует возникновение ощущения инородного тела, болевого синдрома, выраженной светобоязни.

Диагностирование эндотелиальной дистрофии роговицы требует проведения биомикроскопии – осмотра роговой оболочки под щелевой лампой. В ходе осмотра иногда обнаруживается частичное отсутствие эндотелия, буллезные изменения эпителия, отек роговицы.

Вместе с тем, применяется пахиметрия, необходимая для определения толщины роговицы и выраженности ее отека.

Подтверждение диагноза и оценка тяжести процесса происходит после получения данных конфокальной микроскопии роговицы, которая позволяет получить четкое изображение эндотелия, определить плотность клеток на единицу его площади, рассчитать их средний размер.

Симптоматическое лечение эндотелиальной дистрофии строится на применении инстилляций гипертонических солевых растворов, способных притягивать воду. Таким способом, из роговицы удаляется излишняя жидкость, и зрение временно улучшается. При возникновении буллезной кератопатии для снижения выраженности болевого синдрома, могут быть использованы с лечебной целью мягкие контактные линзы.

Кардинальное лечение заболевания — пересадка роговицы. Не так давно, роговицу было принято пересаживать целиком, выполняя сквозную кератопластику. В последующем была разработана технология послойной кератопластики, которая предполагает пересадку только определенных слоев роговой оболочки. При дистрофии Фукса в последние годы все чаще применяют и так называемый метод DSEK – пересадку только десцеметовой мембраны и эндотелиального слоя роговицы.

«Московская Глазная Клиника» предлагает всестороннюю диагностику и эффективное лечение различных заболеваний глаз. Применение самой современной аппаратуры и высокий профессиональный уровень работающих в клинике специалистов исключают возможность диагностической ошибки.

По результатам обследования каждому посетителю будут даны рекомендации по выбору наиболее эффективных методов лечения выявленных у них патологий глаз. Обращаясь в «Московскую Глазную Клинику», вы можете быть уверены в быстрой и точной диагностике и эффективном лечении.

Высочайший уровень теоретической подготовки и огромный практический опыт наших специалистов гарантирует достижение наилучших результатов лечения.

Все интересующие Вас вопросы можно задать специалистам по телефонам 8 (800) 777-38-81 и 8 (499) 322-36-36 или онлайн, воспользовавшись соответствующей формой на сайте.

источник

В офтальмологии термин «дистрофия роговицы» на протяжении последних 100 лет обозначает группы наследственных заболеваний роговицы невоспалительного происхождения, которые обычно являются двусторонними, симметричными, медленно прогрессирующими и не имеют связи с факторами окружающей среды или системными факторами. Дистрофии, как правило, классифицируют по уровню поражения роговицы в зависимости от слоя, который вовлечен в патологический процесс. Таким образом, выделяют эпителиальные и субэпителиальные дистрофии, дистрофии боуменового слоя, стромы, десцеметовой мембраны и эндотелия.

Читайте также:  Алиментарная дистрофия блокадный ленинград

Данная дистрофия впервые описана австрийским офтальмологом Э. Фуксом в 1902-м году и представлена им под названием «эпителиальная дистрофия роговицы». В своей работе автор впервые высказал предположение о природе заболевания, связав его с изменениями задних слоев роговицы, в результате которых происходит пропитывание внутриглазной жидкостью стромы роговицы с последующим нарастанием отека эпителия. Предложенный Фуксом термин «эпителиальная дистрофия» в настоящее время не используется, так как было доказано, что эпителий роговицы вовлекается в патологический процесс вторично, на поздних стадиях заболевания.

В 1911 г. Альфред Фогт подробно описал биомикроскопическую картину начальных клинических проявлений заболевания и предложил термин «cornea guttata» для описания характерных эндотелиальных изменений роговицы в виде капель или выпячиваний, которые при увеличении напоминают вид «булыжной мостовой» или «запотелого стекла». Считается, что cornea guttata служит основным клиническим признаком ДФ и является обязательной находкой при биомикроскопическом исследовании задних слоев роговицы. В то же время немаловажным является тот факт, что cornea guttata может носить посттравматический или поствоспалительный характер, являясь при этом признаком вторичной недостаточности монослоя эндотелиальных клеток.

Согласно последней классификации, принятой международным комитетом по классификации роговичных дистрофий (International Committee for Classification of Corneal Dystrophies – IC3D, 2008 г.) к группе первичных, генетически детерминированных патологий, или как принято называть в зарубежной литературе – дистрофиям «заднего» типа относятся:

  • дистрофия роговицы Фукса (Fuch’s Endothelial Corneal Dystrophy – FECD),
  • врожденная наследственная эндотелиальная дистрофия (Congenital Hereditary Endothelial Dystrophy – CHED),
  • иридокорнеальный эндотелиальный синдром (Iridocorneal Endothelial Syndrome – ICE),
  • задняя полиморфная дистрофия (Posterior Polymorphous Corneal Dystrophy – PPCD).

Эндотелиальная дистрофия Фукса — наиболее распространенная из дистрофий десцеметовой мембраны и эндотелия. Считается, что эндотелиальная дистрофия Фукса, как правило, наследуется по аутосомно-доминантному типу с неполной или высокой степенью пенетрантности (частота или вероятность проявления гена). Хотя в некоторых исследованиях до 50% случаев являлись спорадическими. Существует гипотеза, что дисфункция эндотелиальных митохондрий потенциально может привести к нарушению митохондриального генома и как следствие — к недостаточности эндотелиальных клеток, характерной для эндотелиальной дистрофии Фукса.

Современные исследования выявили, что часто встречающаяся поздняя форма эндотелиальной дистрофии Фукса связана с мутациями гена SLC4A11, расположенного на хромосоме 20p13-p12, и гена ZEB1 гена (хромосома 10p11.2). Другие «заинтересованные» локусы выявлены на хромосомах 13pter-q12.13, 18q21.2-q21.32, 5q33.1-q35.2 и 9p, но в большинстве наиболее распространенных случаев механизм наследования до сих пор не ясен.

Перекрестное исследование в Японии обнаружило распространенность «сornea guttata» как симптома эндотелиальной дистрофии Фукса у 4,1% жителей в возрасте 40 лет и старше; при этом использованы были только критерии для зеркальной микроскопии. В США около 5% населения старше 40 лет подвержено этому заболеванию. Пожилой возраст, женский пол и более тонкая роговица являются независимыми маркерами повышенного риска развития «сornea guttata». Есть данные, что избыточный вес уменьшает вероятность прогрессирования ДФ, а табакокурение – увеличивает.

Существует форма эндотелиальной дистрофии Фукса с ранним началом заболевания, при которой клинические признаки проявляются в возрасте от 21 года до 48 лет и уже к 30-40 годам болезнь достигает развитых стадий. Описан также случай заболевания у 3-летнего ребенка [Magovern M, Beauchamp GR, McTigue JW et al. Inheritance of Fuchs’ combined dystrophy. Ophthalmology. 1979;86:1897-1923].

Раннюю форму эндотелиальной дистрофии Фукса связывают с мутацией гена COL8A2. Соотношение по полу 1:1 характерно для ранней формы заболевания и 2:1 ( с преобладанием женщин) — для поздней формы.

Патогенетические механизмы развития эндотелиальной дистрофии роговицы Фукса локализуются в Десцеметовой мембране (ДМ) и эндотелии. Клетки эндотелия в норме имеют гексагональную форму, являются высокодифференцированными и относятся к долгоживущим элементам. Известно, что плотность эндотелиальных клеток (ПЭК) меняется на протяжении всей жизни, но с разной динамикой. При рождении общее количество клеток эндотелия в глазу человека составляет порядка 1 млн., или 3500-5000 кл/мм² . В первый год жизни ПЭК снижается преимущественно за счет роста роговицы, далее плотность клеток снижается за счет уменьшения их числа. Естественная потеря клеток в возрасте до 14-ти лет составляет 0,6% (0,3 – 1,0%) в год. С возрастом количество клеток эндотелия уменьшается и к 60-ти годам достигает 500 тысяч, или 1400-2500 кл/мм² . Таким образом, имеется физиологическая потеря эндотелиальных клеток (при отсутствии негативных факторов), которая составляет 30-40 клеток ежедневно или 0,5% — 2% в год.

Доказанным является факт, что в нормальных условиях клетки эндотелия человека не проявляют способности к пролиферации in vivo.

В обычных условиях, т.е. при физиологической регенерации в клетках преобладают процессы восстановления внутриклеточных элементов. В восполнении функции погибших клеток принимают участие соседние за счет изменения формы (полиморфизм) и размеров (полимегетизм). Изучение компенсаторных возможностей клеток эндотелия позволило установить, что минимальное значение ПЭК, при котором возможно поддержание прозрачного состояния роговицы, составляет 300 — 500 кл/мм².

Как было отмечено, помимо монослоя эндотелиальных клеток, в патологический процесс ДФ вовлекается задняя пограничная мембрана, или Десцеметова мембрана, названная по имени Jean Descemet и представляющая собой базальную мембрану эндотелиального слоя, которая у новорожденного имеет толщину около 3 мкм, у взрослого – 10-12 мкм. ДМ имеет мезодермальное происхождение и, как все базальные мембраны, состоит из коллагена IV и VIII типов, ламинина, фибронектина и протеогликанов, таких как гепаран-сульфат, кератан-сульфат и дерматан-сульфат. При электронной микроскопии в нормальной ДМ определяются 2 слоя: 1) передняя полосатая зона и 2) неполосатая зона. При ДФ ДМ утолщается в 2-4 раза за счет формирования трех новых слоев:

  • 3 – задняя полосатая зона;
  • 4 – фибриллярный задний коллагенозный слой (с расположенными фибриллами диаметром 20-30 нм);
  • 5 – фиброклеточный задний коллагенозный слой (содержащий фибробласты).

Морфологическое изучение ДМ при ДФ показало, что средняя ее толщина равняется 21,5 ± 4,5 мкм на периферии и 17,6 ± 3,8 мкм в центре. Cornea guttata имеет место на 75% ДМ, а задний коллагеновый слой — на 15%.

Считается, что под влиянием генетических факторов, эндотелиальные клетки приобретают морфологию и функции фибробластов и начинают вырабатывать коллагеновые фибриллы и вещество, аналогичное базальной мембране, приводя к пятислойности ДМ и ее утолщению. Похожие изменения обнаружены у здоровых пожилых людей, как физиологический феномен, так называемые тельца Хассаля-Хенле (Hassal-Henle bodies/warst) – мелкие, округлые, бессимптомные образования со стороны эндотелия, располагающиеся на периферии роговицы.

При эндотелиальной дистрофии Фукса рост каплевидных наростов роговицы («cornea guttata») прогрессирует от центра роговицы к периферии. Количество погибших клеток возрастает с увеличением числа и размеров каплевидных поражений. В то время как одни эндотелиальные клетки погибают, площадь остальных увеличивается; они истончаются, перекрывая образовавшиеся дефекты на месте погибших клеток. Из-за уменьшения количества эндотелиальных клеток и площади их латеральных поверхностей, на которых располагаются метаболические помпы, страдает насосная функция эндотелиального слоя.

В здоровой роговице существует динамическое равновесие между тенденцией стромы набухать (давление набухания) и осмотическим давлением, которое существует за счет активного транспорта ионов эндотелиальными насосами (помпами). Метаболические помпы, контролируемые Na, K-АТФазами, расположены на латеральных мембранах клеток эндотелия роговицы. Их количество может достигать 3 млн на 1 клетку. Плотность помп эндотелиальных клеток в норме составляет 4,4∙109 на 1 мм². При нормальном функционировании эндотелиальных помп поддерживается постоянное динамическое равновесие между притоком жидкости в строму через эндотелиальный барьер и поступлением воды обратно в переднюю камеру по градиенту осмотического давления.

Общая концентрация Na+ (связанного и несвязанного) в строме роговицы составляет 179 мЭкв/л, из них активные ионы Na+ — 134,4 мЭкв/л, а 44,6 мЭкв/л связаны стромальными протеогликанами. Водянистая влага содержит только несвязанные ионы Na+ с активностью 142,9 мЭкв/л. Таким образом, существует градиент натрия, по которому вода из стромы диффундирует в переднюю камеру. Диффузия воды из стромы в переднюю камеру регулируется посредством активного метаболического перекачивания натрия из эндотелиальной клетки в экстрацеллюлярное пространство при помощи Na, K-АТФазы в обмен на К+. Постоянный осмотический ток воды через эндотелий зависит от объема жидкости в строме.

Плотные межклеточные контакты поддерживают определенное постоянное экстрацеллюлярное пространство между эндотелиальными клетками. Вода из стромы может диффундировать через эти контакты. Как упоминалось ранее, активность Na+ в водянистой влаге выше, чем в строме (142,9 мЭкв/л против 134,4 мЭкв/л). Учитывая коэффициент сопротивления эндотелия, равный 0,6, осмотическая сила для тока воды из стромы в переднюю камеру должна была бы равняться 98,5 мм рт.ст. На самом деле эта осмотическая сила составляет только 30,4 мм рт.ст., так как в противовес ей действуют активность ионов хлора (8,1 мм рт.ст.) и давление набухания стромы (60 мм рт.ст.).

Таким образом, основная цель метаболических помп — направить движение воды совместно с током натрия из стромы в переднюю камеру (вода движется по градиенту осмотического давления за натрием). На ранней стадии эндотелиальной дистрофии Фукса с плотностью эндотелия роговицы 1700 клеток на 1 мм² плотность помп компенсаторно возрастает до 6,2∙109 на 1 мм². Учитывая, что эндотелий роговицы практически не способен к митотическому делению, в нем существует механизм физиологической адаптации, когда повышенную проницаемость эндотелиального барьера компенсирует образование дополнительных эндотелиальных помп. При критической потере эндотелиальных клеток, когда их плотность снижается до 400—500 клеток в 1 мм² и менее, развивается необратимая декомпенсация роговицы с ее отеком. При таком низком количестве клеток эндотелия проницаемость роговицы увеличена значительно, а клетки распластаны и истончены настолько, что на их латеральных мембранах нет места для большого количества метаболических помп. Таким образом метаболические помпы не могут компенсировать нарушение барьерных функций. Активность ионов натрия в строме становится выше, чем в водянистой влаге. Вода влаги диффундирует в строму из-за нарушения как барьерной, так и насосной функции эндотелия роговицы, результатом чего является хронический отек роговицы.

Симптомы эндотелиальной дистрофии Фукса обычно развиваются медленно, на протяжении примерно 20 лет; изменения двусторонние, но обычно расположены асимметрично.

Для систематизации клинических проявлений заболевания В.В. Волковым и М.М. Дроновым (1978) предложена классификация эндотелиально-эпителиальной дистрофии роговицы, также применимая и к первичной ДФ, учитывающая изменения роговицы по глубине поражения ее тканевых слоев, где выделено 5 стадий:

  • I стадия – эндотелиальная, характеризуется морфологическими изменениями клеток эндотелия, возможен локальный отек и соответственно единичные локальные складки десцеметовой оболочки.
  • II стадия – стромальная, характеризуется возникновением стойкого отека эндотелия и стромы в результате пропитывания ее внутриглазной жидкостью, множественные складки десцеметовой мембраны.
  • III стадия – эпителиальная (буллезная), характеризуется возникновением диффузного отека эпителия и булл в результате скопления жидкостью под слоем эпителиальных клеток.
  • IV стадия – сосудистая (неоваскулярная), характеризуется прорастанием преимущественно глубоких сосудов в задние слои роговицы, вследствие нарушения процессов метаболизма.
  • V стадия – терминальная (фиброзная), характеризуется формированием стойкого помутнения роговицы, как правило неравномерной плотности вследствие замещения слоев роговицы рубцовой и сосудистой тканью с возможными очаговыми поверхностными изъязвлениями.

Существует другая классификация ДФ, согласно которой выделяют 4 стадии:

  • I стадия — изменения эндотелия в виде центрально-расположенных единичных или сливных гутт, появляющихся чаще после 40-ка лет. Субъективные жалобы, как правило, отсутствуют.
  • II стадия — возникновение отека стромы и эпителия роговицы. Больные предъявляют жалобы на туман перед глазами, преимущественно в утреннее время, радужные круги вокруг источников света.
  • III стадия — образование эпителиальных кист, сливающихся в буллы. При обнажении булл больные предъявляют жалобы на возникновение резких, колющих болей, периодическое чувство инородного тела.
  • IV стадия — развитие очагов стромального и субэпителиального помутнения, появление новообразованных сосудов. Отмечается уменьшением болевого синдрома и уменьшение буллезности.

За рубежом одной из популярных является классификация ДФ, предложенная Krachmer J. с соавторами (1978). Она включает 5 стадий, основанных на обнаружении и подсчете гутт на задней поверхности роговицы в оптическом срезе и при ретролюминесценции:

  • 0 стадия — до 11 центрально расположенных гутт на роговицах обоих глаз
  • I стадия — 12 или более центрально расположенных гутт
  • II стадия — сливные центральные гутты шириной 1-2 мм
  • III стадия — сливные центральные гутты шириной 2-5 мм
  • IV стадия — сливные центральные гутты шириной более 5мм
  • V стадия — сливные гутты шириной более 5 мм, отек стромы и/или отек эпителия роговицы

Разделение дистрофии Фукса согласно представленным стадиям является наиболее удобным на ранних этапах заболевания. Применение конфокальной микроскопии, фоторегистрации гутт при ретролюминесценции в комплексе с исследованием пахиметрии роговицы в динамике позволяет достоверно установить прогрессирование заболевания на субклиническом уровне.

Эндотелиальную дистрофию Фукса характеризует асимметричный, двусторонний, медленно прогрессирующий отек роговицы, встречающийся, как правило, у пожилых людей (поздняя форма). Первопричиной этого отека является медленно прогрессирующее формирование каплевидных образований (гутт) между эндотелием роговицы и десцеметовой мембраной. При ранней форме заболевания наросты (гутты) на десцеметовой мембране небольшого размера, округлые, проецируются на центр эндотелиальной клетки, в то время как при наиболее распространенной поздней форме эндотелиальной дистрофии Фукса наросты крупнее, с острыми вершинами и первично располагаются по краю эндотелиальной клетки. Каплевидные наросты («cornea guttata») могут также иметь бородавчатую или грибовидную форму. Считается, что эти патологические структуры, состоящие из базальной мембраны и фибриллярного коллагена, производят дистрофически измененные эндотелиальные клетки.

Читайте также:  Алиментарная дистрофия крс история болезни

Таким образом, на самых ранних стадиях эндотелиальной дистрофии Фукса образуются гутты, которые определяются при осмотре на щелевой лампе как безрефлексные (неотражающие) точки, видимые в зеркальном изображении эндотелия, или как втянутые частицы — при обратном освещении. Существуют два основных варианта первичной «cornea guttata»:

  • изолированные наросты — гутты в центре роговицы, которые можно рассматривать как часть нормального процесса старения, и
  • так называемые «сливные» гутты, сопровождающиеся отеком роговицы и снижением зрения, т.е. эндотелиальная дистрофия Фукса.

Между этими двумя крайностями существуют разнообразные варианты болезни. Точное число случаев эндотелиальной дистрофии Фукса не известно. Небольшое количество каплевидных образований на задней поверхности роговицы встречается у многих пациентов, чаще в пожилом возрасте. В одном масштабном исследовании гутты были зафиксированы у 70% лиц старше 40 лет, но «сливная» форма гутт, ведущая к прогрессированию заболевания, имела место только в 3,7% случаев. Соотношение женщин и мужчин в этой серии составляло 2,5:1, а в случаях, когда было показано хирургическое лечение, оно увеличивалось до 6:1.

Заболевание имеет 3 клинические стадии:

I стадия, именуемая «сornea guttata», как правило, развивается на 4-м или 5-м десятилетии жизни. Эндотелиальные клетки начинают продуцировать наросты (гутты) каплевидной, бородавчатой, грибовидной или наковально подобной формы. Эти наросты, сформированные из коллагена с увеличенными пространствами между волокнами, выступают в переднюю камеру и впоследствии могут погружаться в отложения заднего коллагенового слоя десцеметовой мембраны. Как правило, гутты появляются в центральной зоне роговицы. Постепенно утолщения десцеметовой мембраны становятся видны при боковом (тангенциальном) освещении. Пигмент, фагоцитируемый эндотелиальными клетками, образует географический рисунок. Число гутт постепенно увеличиваются, они сливаются друг с другом и распространяются от центра к периферии, в результате чего внешний вид десцеметовой мембраны напоминает металлическую крошку. Это патологическое состояние.

При прогрессировании «cornea guttata» эндотелиальный слой постепенно истончается и разрушается. Межклеточные промежутки расширяются, связующие клетки и контактные взаимодействия исчезают. Развиваются десмосомальные соединения клеток, что может приводить к фибробластной метаплазии. Несмотря на потерю соединительных комплексов и уменьшение количества клеток эндотелия, на ранних стадиях заболевания функции насоса компенсаторно могут быть значительно увеличены. Пациенты обычно не предъявляют жалоб на данной стадии. Только некоторые из них замечают, что качество зрения при сохраненной высокой остроте несколько изменилось. Обследование эндотелия под щелевой лампой и зеркальная микроскопия эндотелиального слоя помогают установить диагноз. Легкая или умеренно выраженная «cornea guttata» может пребывать в таком состоянии в течение многих лет без ущерба для зрения пациента.

II стадия заболевания (декомпенсация) наступает тогда, когда из-за уменьшения количества функционирующих эндотелиальных клеток нарушается водно-солевой баланс, результатом чего является чрезмерная гидратация роговицы. Отечная жидкость отделяет ламели роговицы, между ними образуются лакуны. Разделение коллагена жидкостью приводит к помутнению роговицы. По мере прогрессирования болезни жидкость, формирующая отек, поступает в эпителий, в результате чего его поверхность становиться неровной, а изображение на сетчатке — все более размытым. Отек варьирует от легкого в виде росы до формирования крупных пузырей — булл. Имеются данные о возможном сочетанном уменьшении количества кератацитов в передних стромальных слоях на этом и последующих этапах заболевания. По данным гистологических исследований и прижизненной конфокальной микроскопии, наибольший дефицит (от 54 до 63%) кератоцитов по сравнению с аналогичным показателем контрольной группы наблюдают в передних 10% стромы. По мнению исследователей, недостаточное количество кератоцитов может привести к стойким изменениям в передних стромальных слоях, что в свою очередь может снижать оптические результаты эндотелиальных кератопластик. У пациентов на II стадии болезни появляются жалобы, вызванные отеком сначала стромы роговицы, а затем — эпителия.

Осмотр под щелевой лампой помогает выявить типичные изменения: вначале отекают задние слои роговицы, образуя складки десцеметовой мембраны, называемые стриями. Эпителиальный отек выявляют несколько позже. Крошечные «капельки» отека эпителия роговицы (симптом «росы») лучше всего видны при использовании обратного освещения. Эпителиальные микрокисты сливаются и образуют буллы, которые впоследствии разрываются и могут стать причиной инфекционного кератита. Пациенты жалуются на ощущение инородного тела и боль. Впоследствии чувствительность роговицы снижается из-за разрушения эпителиальных нервных окончаний. Пациенты также могут видеть ореолы вокруг источников света. Рано утром зрение может быть затуманено. В течение дня туман, как правило, рассеивается, но может и сохраняться до вечера. Вначале II стадии отек может уменьшаться при применении гипертонических капель и мази. Пациенты могут испытывать трудности при выполнении визуальных задач, которые требуют внимания к мелким буквам или цифрам. Происходит постепенное снижение остроты зрения на протяжении месяцев или лет. Пациенты жалуются на песчинки или ощущение инородного тела в течение дня, приступы покраснения глаз, боль и слезотечение, длящиеся в течение нескольких часов или дней. В дальнейшем жалобы становятся постоянными, присоединяется снижение зрения. Быстрое прогрессирование симптомов может наступить после внутриглазной операции, особенно после удаления катаракты. Иногда прогрессирование ухудшения зрения развивается через несколько недель или месяцев после успешной лазерной дисцизии вторичной катаракты. Радужка, хрусталик, стекловидное тело и сетчатка в патологический процесс не вовлекаются.

В III стадии развивается расположенная субэпителиально соединительная ткань и формируется паннус вдоль эпителиальной базальной мембраны. Начинается васкуляризация периферии роговицы. Количество формируемых булл становиться меньше. Эпителиальный отек уменьшается, так что пациент чувствует себя комфортнее. Тем не менее отек стромы сохраняется. Эпителиальный слой укрепляют подлежащие паннус и фиброзная ткань. Это состояние могут сопровождать вторичные осложнения: эпителиальные эрозии, язвы микробного происхождения, васкуляризация центральных отделов роговицы.

Пациенты, страдающие эндотелиальной дистрофией Фукса, на стадии «cornea guttata» не нуждаются в лечении. Последнее становится необходимым только тогда, когда вследствие снижения компенсаторных функций эндотелия роговицы появляется ее отек. Основная цель терапии состоит в попытке минимизировать хронический отек роговицы и связанные с ним симптомы дискомфорта и снижения остроты зрения.

Эпителиальный отек можно уменьшить, особенно на ранних стадиях его появления, используя гипертонические средства (20% раствор сульфацила натрия, 20-30% раствор глюкозы), мази или капли, содержащие 5% раствор хлорида натрия, препараты, стимулирующие регенерацию эпителия и обменные процессы в роговице (антиоксиданты, антигипоксанты, витамины, биогенные стимуляторы, микроэлементы), гидрофильные контактные линзы длительного ношения для уменьшения болевого синдрома.

Кроме того, необходимы контроль внутриглазного давления и своевременное его снижение, применение местных нестероидных противовоспалительных препаратов, магнитно-инфракрасно-лазерная терапия. Ряд оперативных вмешательств, по мнению авторов, может приводить к уменьшению эпителиального отека и болевых симптомов за счет создания в строме роговицы барьера, препятствующего току жидкости в ее передние слои. С этой целью выполнялись электрокаутеризация боуменового слоя, интраламеллярная каутеризация, парацентральная абляция, диатермопластика с последующим применением мягких контактных линз, лазерная коагуляция в различных модификациях, передняя стромальная микропункция, эксимер-лазерная фототерапевтическая кератэктомия, кросслинкинг, а также ряд хирургических приемов, связанных с межслойным (интрастромальным) введением в роговицу различных материалов и веществ с барьерной функцией. Для этого одни исследователи применяли капсулу хрусталика, амниотическую мембрану, имплантировали биополимерные линзы, другие вводили собственную кровь пациента с суспензией гидрокортизона, выполняли межслойную коллагенопластику. Также в отечественной офтальмологии имеются работы о применении фетальных клеток роговицы человека для стимуляции репаративной регенерации роговицы. Тем не менее вышеперечисленные хирургические манипуляции не приводят к существенному повышению остроты зрения и в ряде случаев их эффект временный.

В течение продолжительного времени операцией выбора в лечении всех стадий дистрофии Фукса была сквозная кератопластика. В настоящее время эталоном является эндотелиальная кератопластика. Под термином «эндотелиальная кератопластика» принято понимать совокупность хирургических методик, применяемых для лечения пациентов с патологией эндотелия роговицы различной этиологии и характеризующихся селективной заменой его трансплантатом задних слоев донорской роговицы. В зависимости от метода выкраивания донорского трансплантата различают неавтоматизированную эндотелиальную кератопластику (DSEK), при которой трансплантат выкраивают мануально, автоматизированную DSEK, при которой трансплантат выкраивают при помощи микрокератома (DSAEK) либо фемтосекундного лазера (FS-DSEK), трансплантацию изолированной десцеметовой мембраны с эндотелиальным слоем (DMEK) и ее модификации. Отдельные авторы описывают эффективность изолированного десцеметорексиса без трансплантации эндотелиального трансплантата. Результаты других исследователей свидетельствуют об обратном. Анализ данных литературы и наш опыт в этом направлении позволяют предположить, что методика может давать положительный, возможно, временный эффект у весьма ограниченного контингента больных на стадии перехода «cornea guttata» в центральный отек роговицы при достаточном количестве непораженных эндотелиальных клеток на ее периферии.

Группой авторов продолжается изучение трансплантации культивированных эндотелиальных клеток. Но широкого распространения в практике технология еще не получила. Таким образом, несмотря на множество методик хирургического лечения, операциями выбора являются DSAEK и DMEK. До сих пор продолжаются споры о том, какая из этих процедур лучше и в каких ситуациях нужно прибегать к одной, а в каких — к другой. В научной литературе встречаются данные о том, что DMEK обладает некоторыми преимуществами по сравнению с DSAEK: сохранение строения роговицы без оптического интерфейса, более быстрая зрительная реабилитация, меньше вероятность отторжения трансплантата, более низкая степень послеоперационного астигматизма, отсутствие необходимости в дорогостоящих материалах. Другие авторы отдают предпочтение DSAEK из-за меньшей отбраковки донорского материала, в связи с чем она является технически менее сложной операцией, чем DMEK. Не определены факторы, которые следует учитывать при выборе модификации задней послойной кератопластики в соответствии с наличием сопутствующей патологии в каждом конкретном случае (афакия, переднекамеральная интраокулярная линза, обширные дефекты радужной оболочки или аниридия, состояние после витрэктомии и антиглаукомных операций фильтрующего типа). Дальнейшая разработка и совершенствование данных методов, более широкое внедрение их в клиническую практику являются одним из наиболее актуальных и перспективных направлений трансплантации роговицы.

источник

Эпителиально-эндотелиальная дистрофия роговой оболочки глаза (кератопатия, дистрофия Фукса) – это заболевание зрительного органа по причине дегенерации клеток заднего эпителия роговицы.

Патология относится к первичным, то есть генетически обусловленным заболеваниям. Болезнь получила свое название по имени австрийского офтальмолога Эрнста Фукса, который описал ее в первые годы ХХ века. Чуть чаще диагностируется у женщин, чем у мужчин. Выделяют два типа дистрофии Фукса:

  • ранняя, возникающая сразу же после рождения (встречается очень редко);
  • поздняя, развивающуюся после 45 лет.

На ранних этапах развития болезни пациенты говорят о сверхчувствительности к свету, плохом зрении утром — оно улучшается только к вечеру. Это происходит потому, что за ночь жидкость накапливается внутри роговой оболочки, затем днём отек спадает и человек начинает видеть лучше.

На более поздних этапах люди начинают испытывать боль, постоянное ощущение инородного тела внутри глаза.

В большом числе случаев эта патология носит приобретенный характер, являясь по своей сути вторичной формой дистрофии роговой оболочки. Возникает на базе травм, ранений, а также после операций, проведенных на глаза.

Сначала врач-офтальмолог проводит осмотр больного глаза, собирает подробный анамнез. Далее направит на биомикроскопию и осмотр посредством щелевой лампы. Также у пациента непременно нужно взять пробу жидкости, выделяющейся из глаза.

Важно оценить толщину роговицы, чтобы понять, насколько выражен отек. С этой целью больному проводят ультразвуковую пахиметрию.

Выбор терапии лечащий врач осуществляет, основываясь на виде, форме и стадии болезни, месте локализации, особенностях иммунитета человека.

Лечение может включать в себя:

  1. Кератопротекторные медицинские средства в виде гелей, мазей или капель. Эти медикаменты призваны ускорить регенерацию тканей, улучшить обменные процессы и снять дискомфорт и боль в области глаз. Принцип действия заключается в том, что они покрывают роговицу, защищая ее от негативного влияния и сухости. К данной группе фармсредств относятся «Дефислез», «Визитил», «Актовегин», «Баларпан», «Лакрисин», «Эмоксипин».
  2. Витаминные комплексы. Хорошо зарекомендовали себя такие средства, как «Витрум вижн», «Лютеин Комплекс», «Оптикс». Для зрения крайне необходимы витамины А, В2, В12, С, В1, Лютеин.
  3. Антибиотики. Они используются при выраженном отеке роговицы и поражении эпителиального слоя. Бывают в виде мазей или капель. Это может быть «Ципролет», «Тобрекс», «Гентамицин», «Л-оптик»,«Левомицитин», «Флоксал».
  4. Если эпителиальная дистрофия находится в самом начале своего развития, врач назначает физиотерапию, а именно электрофорез, лазерное облучение. Эти процедуры значительно улучшают качество жизни пациента.
  5. Кератопластика, или пересадка роговицы. Бывает сквозная либо послойная. Показания к операции: рубцы роговицы, кератоконус, бельмо, тяжелые кератиты. В ходе операции под общим наркозом или местной анестезией удаляют поврежденную роговую оболочку и на ее место ставят донорскую, закрепляя швами. Прогнозы положительные, так как в 95% процедура позволяет серьезно восстановить зрение.
  6. Кросслинкинг, или фотополимеризация – еще один очень эффективный метод, применяющийся вне зависимости от того, на какой стадии находится болезнь. Этот способ считается малоинвазивным и абсолютно безопасным. Данная процедура инновационна и высокотехнологична. Она позволяет усилить жесткость роговицы, что позволит ей сопротивляться деформации. Между соединительными коллагеновыми волокнами роговицы усиливаются химические связи. В ходе оперирования под микроскопом хирург удаляет верхний слой роговой оболочки, затем чуть более получаса закапывает раствор витамина B2, а после оказывает воздействие лазерным аппаратом. На глаз устанавливается особая контактная линза, которую пациент должен носить 1-2 дня. Далее линза снимается, в течение некоторого времени пациент получает восстановление роговицы, а затем зрения.
Читайте также:  Алиментарная дистрофия как лечить

К сожалению, лекарственная коррекция эпителиально-эндотелиальной дистрофии роговой оболочки не дает полного излечения этой патологии. Медикаменты лишь снимают дискомфорт и являются дополнением к оперативному вмешательству. При отмене фармацевтики может возникнуть откат на начальное состояние.

Для профилактики повторения проблем с роговицей врачи рекомендуют делать перерывы при работе за компьютером, планшетом, смартфоном или просмотре телевизионных передач.

На зрение положительно влияет зеленый цвет, поэтому переключать внимание нужно именно на предметы данного оттенка. Летом нужно обязательно надевать солнцезащитные очки и избегать попадания лучей на глазную роговицу.

В рацион нужно ввести больше свежих овощей и фруктов. И два раза в год обязательно посещать врача-офтальмолога.

При дистрофии Фукса важно вовремя диагностировать заболевание и своевременно начинать лечение, назначенное специалистом. Одно из самых серьезных осложнений эпителиально-эндотелиальной дистрофии роговицы – потеря зрения.

источник

Эндотелиальная дистрофия роговицы – это заболевание органа зрения, причиной которого является отмирание клеток заднего эпителия роговой оболочки. Клинически проявляется снижением остроты зрения в утреннее время, фотофобией, гиперемией, повышенным слезотечением, болевым синдромом. Диагностика эндотелиальной дистрофии роговицы включает в себя проведение наружного осмотра, конфокальной микроскопии, биомикроскопии, пахиметрии, визометрии. Симптоматическая терапия основывается на инстилляции гипертонических солевых растворов. Хирургическая тактика – проведение сквозной или послойной кератопластики.

Эндотелиальная дистрофия роговицы, или дистрофия Фукса – это патологическое состояние в офтальмологии, характеризующееся нарушением трофики с последующей дегенерацией роговой оболочки. Первое описание первичной эндотелиальной дистрофии роговицы было представлено австрийским ученым Э. Фуксом в начале ХХ века. Исследователь считал, что патология развивается вследствие нарушения регионального кровоснабжения или иннервации, гормонального дисбаланса.

Заболевание может быть первичным или вторичным, ранним или поздним. При раннем варианте эндотелиальную дистрофию роговицы можно диагностировать у детей до 3 лет. Клиника позднего варианта наблюдается у пациентов в возрасте старше 45 лет. Ранние дистрофии с одинаковой частотой встречаются среди мужчин и женщин. Поздняя форма заболевания более распространена среди лиц женского пола.

Первичная эндотелиальная дистрофия роговицы – это генетически детерминированное заболевание. Установлен аутосомно-доминантный тип наследования с неполной или высокой пенетрантностью. При ранней форме возникает мутация гена COL8A2, при поздней – SLC4A11 или ZEB1. В то же время, у 50% пациентов болезнь развивается спорадически.

Реже триггером выступает дисфункция митохондрий эндотелиоцитов, что ведет к их недостаточности. Патологический процесс локализируется во внутреннем слое роговой оболочки, эндотелиоциты которого в последующем не могут делиться и регенерировать. Этиологической роли факторов внешней среды и системных патологий в развитии данного заболевания не установлено.

Наиболее распространённая причина возникновение вторичной эндотелиальной дистрофии роговицы – травматическое повреждение органа зрения. Ятрогенный фактор реализуется при проведении оперативного вмешательства. Хроническое течение кератита при отсутствии своевременного лечения способствует дегенерации роговой оболочки, что обусловлено повреждением эндотелия. При данной патологии воспалительный процесс является не этиологическим фактором, а лишь предпосылкой к развитию эндотелиальной дистрофии роговицы у генетически скомпрометированных лиц.

Компенсаторная гиперфункция эндотелиоцитов при прогрессировании заболевания не может обеспечить выведение избытка жидкости и поддержание прозрачности роговицы. Это связано с пропотеванием водянистой влаги передней камеры глаза через дефекты в эндотелии в строму роговой оболочки. Выраженная отечность приводит к эндотелиальной дистрофии роговицы. При распространении отека на наружный слой возникает буллезная кератопатия. Проведение оперативных вмешательств на роговой оболочке в связи с выраженным истончением эндотелия часто осложняется отеком, что усугубляет деструктивные процессы.

С клинической точки зрения выделяют первичную и вторичную формы дистрофии Фукса. Первичное поражение роговой оболочки является врождённым. Первые проявления ранней дистрофии обнаруживаются при рождении или в раннем детском возрасте, но этот тип заболевания встречается крайне редко. Поздний вариант первичной эндотелиальной дистрофии Фукса чаще развивается у лиц после 45 лет. Для данного типа патологии характерно бинокулярное, но асимметричное течение. Вторичная дистрофия – это приобретённое заболевание, при котором наблюдается монокулярное поражение.

В зависимости от степени тяжести патологии клиника эндотелиальной дистрофии роговицы может характеризоваться латентным течением или проявлениями буллезной кератопатии. Симптомы заболевания медленно прогрессируют, поэтому с момента появления первых признаков до формирования развернутой клинической картины может пройти около 20 лет.

На первой стадии эндотелиальной дистрофии роговицы морфологические изменения затрагивают только центральные отделы роговой оболочки. При этом появляются специфические коллагеновые образования (гутты) каплевидной, бородавчатой и грибовидной формы. Жалобы отсутствуют. Единственным симптомом заболевания является незначительное снижение остроты зрения в утреннее время.

На второй стадии количество эндотелиоцитов уменьшается, развивается отек роговицы, появляются одиночные буллы. Ощущение инородного тела сменяется снижением чувствительности роговой оболочки из-за дегенерации нервных окончаний. Специфические симптомы этой стадии эндотелиальной дистрофии роговицы представлены фотофобией, гиперемией глаз, снижением остроты зрения в утреннее время с последующим восстановлением к вечеру. Это связано с тем, что из-за сомкнутых глаз в период сна должным образом не осуществляется испарение влаги с роговой оболочки, что приводит к депонированию жидкости. Днем испарение влаги способствует уменьшению отечности и возобновлению зрительных функций.

Длительное течение эндотелиальной дистрофии роговицы становится причиной медленно прогрессирующего снижения остроты зрения. При распространении патологического процесса на эпителиальный слой и появлении буллезных изменений пациенты предъявляют жалобы на ощущение инородного тела и повышенную слезоточивость. Болевой синдром, сопровождающийся сильным дискомфортом в области глазницы, развивается при разрыве булл у больных с буллезной кератопатией.

На третьей стадии вдоль эпителия базальной мембраны синтезируется фиброзная ткань с последующим формированием паннуса. Общее состояние при этом несколько улучшается, но прогрессирование эндотелиальной дистрофии роговицы в дальнейшем приводит к появлению эпителиальных эрозий, язв микробного генеза и васкуляризации центральной части роговой оболочки.

Диагностика эндотелиальной дистрофии роговицы основывается на результатах наружного осмотра и специальных офтальмологических исследований. При наружном осмотре выявляется помутнение роговицы, возможна конъюнктивальная инъекция сосудов. Решающие данные получают с помощью:

  • Конфокальной микроскопии роговицы. Является золотым стандартом в диагностике данной патологии. Помимо детального изображения эндотелия, измеряется плотность клеток и их средний диаметр на единицу площади. Степень снижения размера и количества клеточных элементов при эндотелиальной дистрофии роговицы зависит от тяжести заболевания. Также выявляются специфические образования (гутты) в виде капель темного цвета с яркой центральной частью и околоклеточной локализацией. В начале развития диметр гутты меньше эндотелиоцита, в последующем они сливаются и имеют вид крупных пятен.
  • Биомикроскопии. При проведении биомикроскопии со щелевой лампой визуализируются локальные зоны дегенерации эндотелиального слоя, отечность. При распространении отека на наружный слой определяются специфические буллы на поверхности роговой оболочки, что указывает на развитие буллезной кератопатии.
  • Пахиметрии. Методом пахиметрии определяют толщину роговой оболочки. Дегенеративные процессы при эндотелиальной дистрофии роговицы приводят к ее истончению (менее 0,49 мм), но при появлении отека ее толщина может превышать референсные значения (0,56 мм).
  • Визометрии. При помощи визометрии измеряется степень снижения остроты зрения. Для получения достоверного результата и косвенного определения степени выраженности отека пациентам с эндотелиальной дистрофией роговицы рекомендовано проводить исследования в утреннее и вечернее время.

Симптоматическая терапия эндотелиальной дистрофии роговицы включает в себя проведение инстилляций гипертонических солевых растворов с целью уменьшения отечности. Выведение с роговой оболочки избыточной жидкости улучшает остроту зрения. С целью купирования болевого синдрома показан пероральный прием анальгетиков или их инстилляция. Для коррекции остроты зрения можно использовать только мягкие контактные линзы или очки. Также в лечении эндотелиальной дистрофии роговицы применяется роговичный кросс-линкинг, в основе которого лежит фотополимеризация волокон стромы при помощи совместного воздействия фотосенсибилизирующего препарата и ультрафиолетового излучения.

Тяжелое течение эндотелиальной дистрофии роговицы, сопровождающееся выраженным снижением остроты зрения, сильным истончением роговицы по данным пахиметрии и низкой плотностью клеток на единицу площади по результатам конфокальной микроскопии, является показанием к проведению кератопластики. Сквозной вариант хирургического вмешательства показан при тотальном дистрофическом процессе. Послойная кератопластика рекомендована пациентам в случае повреждения одного или нескольких слоев роговой оболочки. При этом зачастую выполняется трансплантация десцеметовой мембраны совместно с эндотелием.

Прогноз при ранней диагностике и лечении для жизни и трудоспособности благоприятный. Отсутствие терапии может привести к полной утрате зрения и инвалидизации пациента. Специфических мер по профилактике эндотелиальной дистрофии роговицы не разработано, поскольку заболевание генетически детерминированное. Неспецифические превентивные меры сводятся к предупреждению травматических повреждений у генетически скомпрометированных лиц, скринингу у новорожденных, своевременной диагностике и лечению офтальмологической патологии. Всем пациентам с установленным диагнозом эндотелиальная дистрофия роговицы необходимо 2 раза в год проходить обследование у офтальмолога.

источник

Эпителиально-эндотелиальная дистрофия роговой оболочки глаза (кератопатия, дистрофия Фукса) – это заболевание зрительного органа по причине дегенерации клеток заднего эпителия роговицы.

Патология относится к первичным, то есть генетически обусловленным заболеваниям. Болезнь получила свое название по имени австрийского офтальмолога Эрнста Фукса, который описал ее в первые годы ХХ века. Чуть чаще диагностируется у женщин, чем у мужчин. Выделяют два типа дистрофии Фукса:

  • ранняя, возникающая сразу же после рождения (встречается очень редко);
  • поздняя, развивающуюся после 45 лет.

На ранних этапах развития болезни пациенты говорят о сверхчувствительности к свету, плохом зрении утром — оно улучшается только к вечеру. Это происходит потому, что за ночь жидкость накапливается внутри роговой оболочки, затем днём отек спадает и человек начинает видеть лучше.

На более поздних этапах люди начинают испытывать боль, постоянное ощущение инородного тела внутри глаза.

В большом числе случаев эта патология носит приобретенный характер, являясь по своей сути вторичной формой дистрофии роговой оболочки. Возникает на базе травм, ранений, а также после операций, проведенных на глаза.

Сначала врач-офтальмолог проводит осмотр больного глаза, собирает подробный анамнез. Далее направит на биомикроскопию и осмотр посредством щелевой лампы. Также у пациента непременно нужно взять пробу жидкости, выделяющейся из глаза.

Важно оценить толщину роговицы, чтобы понять, насколько выражен отек. С этой целью больному проводят ультразвуковую пахиметрию.

Выбор терапии лечащий врач осуществляет, основываясь на виде, форме и стадии болезни, месте локализации, особенностях иммунитета человека.

Лечение может включать в себя:

  • Кератопротекторные медицинские средства в виде гелей, мазей или капель. Эти медикаменты призваны ускорить регенерацию тканей, улучшить обменные процессы и снять дискомфорт и боль в области глаз. Принцип действия заключается в том, что они покрывают роговицу, защищая ее от негативного влияния и сухости. К данной группе фармсредств относятся «Дефислез», «Визитил», «Актовегин», «Баларпан», «Лакрисин», «Эмоксипин».
  • Витаминные комплексы. Хорошо зарекомендовали себя такие средства, как «Витрум вижн», «Лютеин Комплекс», «Оптикс». Для зрения крайне необходимы витамины А, В2, В12, С, В1, Лютеин.
  • Антибиотики. Они используются при выраженном отеке роговицы и поражении эпителиального слоя. Бывают в виде мазей или капель. Это может быть «Ципролет», «Тобрекс», «Гентамицин», «Л-оптик»,«Левомицитин», «Флоксал».
  • Если эпителиальная дистрофия находится в самом начале своего развития, врач назначает физиотерапию, а именно электрофорез, лазерное облучение. Эти процедуры значительно улучшают качество жизни пациента.
  • Кератопластика, или пересадка роговицы. Бывает сквозная либо послойная. Показания к операции: рубцы роговицы, кератоконус, бельмо, тяжелые кератиты. В ходе операции под общим наркозом или местной анестезией удаляют поврежденную роговую оболочку и на ее место ставят донорскую, закрепляя швами. Прогнозы положительные, так как в 95% процедура позволяет серьезно восстановить зрение.
  • Кросслинкинг, или фотополимеризация – еще один очень эффективный метод, применяющийся вне зависимости от того, на какой стадии находится болезнь. Этот способ считается малоинвазивным и абсолютно безопасным. Данная процедура инновационна и высокотехнологична. Она позволяет усилить жесткость роговицы, что позволит ей сопротивляться деформации. Между соединительными коллагеновыми волокнами роговицы усиливаются химические связи. В ходе оперирования под микроскопом хирург удаляет верхний слой роговой оболочки, затем чуть более получаса закапывает раствор витамина B2, а после оказывает воздействие лазерным аппаратом. На глаз устанавливается особая контактная линза, которую пациент должен носить 1-2 дня. Далее линза снимается, в течение некоторого времени пациент получает восстановление роговицы, а затем зрения.

К сожалению, лекарственная коррекция эпителиально-эндотелиальной дистрофии роговой оболочки не дает полного излечения этой патологии. Медикаменты лишь снимают дискомфорт и являются дополнением к оперативному вмешательству. При отмене фармацевтики может возникнуть откат на начальное состояние.

Для профилактики повторения проблем с роговицей врачи рекомендуют делать перерывы при работе за компьютером, планшетом, смартфоном или просмотре телевизионных передач.

На зрение положительно влияет зеленый цвет, поэтому переключать внимание нужно именно на предметы данного оттенка. Летом нужно обязательно надевать солнцезащитные очки и избегать попадания лучей на глазную роговицу.

В рацион нужно ввести больше свежих овощей и фруктов. И два раза в год обязательно посещать врача-офтальмолога.

При дистрофии Фукса важно вовремя диагностировать заболевание и своевременно начинать лечение, назначенное специалистом. Одно из самых серьезных осложнений эпителиально-эндотелиальной дистрофии роговицы – потеря зрения.

источник