Меню Рубрики

Экзогенная и эндогенная дистрофии

Длительное время понятие «дистрофия» не имело четко очерченного содержания. Оно применялось и в нозологическом смысле для обозначения болезни (алиментарная дистрофия, дистрофия новорожденных), и в биохимическом смысле для характеристики нарушений обменных процессов в органах и тканях, и в морфологическом смысле как термин, равнозначный терминам «дегенерация», «перерождение». Особые трудности этого понятия возникли с позиций биохимии и морфологии. Исходя из клинико-морфологических сопоставлений Г. Ф. Ланг утверждал, что нет морфологического эквивалента для ряда тяжелых клинических нарушений сократительной функции миокарда, имеющих чисто биохимическую основу. Возник «морфологический тупик» в проблеме миокардиодистрофий. Я. Л. Рапопорт в понятие «дистрофия миокарда» вкладывает морфологическое содержание.

Широкое развитие гистохимии и электронной микроскопии разрешило противоречие между различными трактовками понятия «дистрофия», позволив структурно документировать обменные процессы в клетках и тканях и их нарушения. Так, понятие «дистрофия» конкретизируется в определенных морфо-химических представлениях. Настало время визуального наблюдения многих обменных процессов, происходящих в клетках, и тем самым стерта резкая грань между морфологией и биохимией.

Дистрофия у детей – патологическое состояние, характеризующее различные проявления хронических расстройств питания. При этом нарушается не только функция пищеварения, но и усвоение питательных веществ клетками и тканями организма человека, обмен веществ, жизнедеятельность организма, его рост и развитие.

Дистрофия у детей выделяется в особую группу. По классификации Г. Н. Сперанского с соавторами (1945 г.) выделяется три типа дистрофии: гипотрофия, гипостатура и паратрофия. В последующие годы (1969) Г. И. Зайцева с соавторами внесли дополнение в данную классификацию. Они выделяют тип и степень (I, II, III) тяжести дистрофии, время возникновения (дистрофия пренатального, постнатального и смешанного происхождения), период течения (начальный, прогрессирования и реконвалесценции), построив ее по этиологическому принципу (экзогенные, эндогенные, экзогенно-эндогенные). Внимание педиатров привлекают дистрофии пренатального происхождения, которые проявляются с первых дней жизни ребенка и характеризуются отставанием его физического развития. Данный вид дистрофии обсуждается в отечественной и зарубежной литературе под разными названиями – дистрофия новорожденных, дистрофия при рождении, низкий вес при рождении, внутриутробная гипотрофия и т. д. (1961, ВОЗ). Тяжелые формы внутриутробных гипотрофий называют нейродистрофиями, подчеркивая их зарождение в центральной нервной системе.

В возникновении дистрофий у детей имеют значение экзогенные и эндогенные факторы.

К экзогенным факторам дистрофии относятся:

• алиментарный (недокорм, качественное нарушение состава пищи, преобладание в ней углеводов при малом количестве белка и жира, недостаток витаминов);

• инфекции (дизентерия, пневмония и др.);

погрешности в уходе за ребенком.

К эндогенным причинам относятся следующие:

• аномалии конституции ребенка;

• пороки развития органов и систем (центральной нервной системы, сердечно-сосудистой системы, желудочно-кишечного тракта, почек, легких и др.);

• наследственные нарушения обмена веществ – аминокислотного, углеводного, жирового и др.

Патогенез дистрофии сложен. Отмечается понижение возбудимости клеток головного мозга и нарушается регуляторная деятельность центральной нервной системы, что ведет к нарушению функций всех органов и систем, в том числе и к нарушению функции желудочно-кишечного тракта. Нарушается всасывание белков, жиров и витаминов, снижается ферментативная энергия крови, нарушаются процессы усвоения питательных веществ клетками и тканями организма. Развивается расстройство питания и обмена веществ. Для поддержания жизнедеятельности организма используются белки, жиры и углеводы собственных тканей, что приводит к кахексии (истощению).

В формировании внутриутробных дистрофий большое значение имеет питание матери во время беременности, которое может быть достаточным по количеству, но недостаточным по качеству, т. е. по содержанию отдельных пищевых продуктов. При недостаточном содержании в пищевом рационе матери белка и минеральных веществ ребенок может родиться с отставанием в росте и весе или избыточным весом за счет безбелковых отеков. Пониженный вес ребенка связан с атрофией органов и тканей.

Атрофия, которая наблюдается при кахексии, характеризуется уменьшением объема и размеров органов в результате качественных изменений клеток и тканей.

В зависимости от причины, вызывающей атрофию, различают следующие виды:

4) от недостаточного питания;

5) в результате воздействия физических, химических и механических факторов.

При этом в органах наблюдаются и дистрофические изменения.

При кахексии жировая клетчатка в эпикарде, забрюшинном пространстве, в околопочечной области исчезает, отмечается диффузная декальцинация костей, сопровождаемая болями.

По этиологическому признаку выделяют экзогенную кахексию и кахексию эндогенного происхождения .

Наиболее частой причиной экзогенной кахексии является недостаточное питание в количественном и качественном отношениях. Это ведет к алиментарной дистрофии и алиментарной кахексии. К экзогенной кахексии относятся отравления препаратами мышьяка, свинца, ртути, фтора, а также при авитаминозах, – бери-бери, спру, пеллагре, рахите и развивающаяся в хронической стадии лучевой болезни.

Кахексия эндогенного происхождения развивается при хронических инфекционных и паразитарных заболеваниях – туберкулезе, сифилисе, хронической малярии, амебиазе, трипаносомных заболеваниях и при некоторых заболеваниях пищеварительного тракта (стриктуре пищевода, стенозах привратника, циррозах печени, заболеваниях поджелудочной железы). Тяжелая степень кахексии развивается при злокачественных новообразованиях (так называемая раковая кахексия). К тому же раковая опухоль является ловушкой глюкозы, что приводит к развитию гипогликемии. Компенсировать глюкозу можно только глюконеогенезом за счет неуглеводных соединений, в том числе аминокислот. Но при этом теряется азот. Кроме того, азот расходуется в организме на построение самой опухоли. Все это приводит к тяжелым нарушениям гомеостаза и обмена веществ с развитием дистрофических атрофических изменений. Нарушение гомеостаза лежит в основе раковой кахексии. К эндогенной кахексии относится также раневое истощение. Раневая кахексия связана с резорбцией продуктов тканевого распада и массивной потерей белка с раневым отделяемым. Подобное наблюдается при хронической эмпиеме плевры. Атрофируются пищеварительные железы, теряется способность усвоения продуктов питания. При тяжелых сердечных заболеваниях (декомпенсированные пороки сердца, перенесенные инфаркты миокарда) может развиться сердечная кахексия. Часто кахексия является следствием нарушения функции эндокринных желез (моно– или плюригландулярная недостаточность) или поражения диэнцефальной области мозга могут вести к гипофизарной кахексии.

В большинстве наблюдений у больного отсутствует подкожная жировая клетчатка, отмечаются дряблость и атрофия скелетной мускулатуры, руки зависшие «как плети», живот втянут, глаза запавшие, волосы сухие, выпадают, ногти ломкие, зубы расшатываются и выпадают, кожа сухая, дряблая, без признаков тургора, складчатая или натянута как у мумии, бледно-землистого оттенка. Часто наблюдаются пигментация кожи, кровоизлияния, фурункулез, рыхлость десен, явления стоматита, помутнение хрусталика и т. д. Иногда похудение достигает такой степени, что больные напоминают скелет, обтянутый кожей; в отдельных случаях наблюдаются отеки и водянка полостей. Кахексия обычно сопровождается общей гипотонией, гипотонией скелетной мускулатуры, резким снижением сосудистого тонуса, артериальной гипотонией. Больные безразличны к окружающей среде и к себе, находятся в состоянии прострации, оцепенения, интеллект резко снижен. Обычно они лежат, двигаются с трудом, движения при этом вялые, медленные. Половая функция резко падает, у женщин наступает аменорея. Часто отмечается олигоурия, а при отечной форме полиурия.

Расстройства психики больных кахексией весьма разнообразны. В начальной стадии развивается астения с преобладанием раздражительной слабости (см. выше), а с ухудшением общего состояния начинает преобладать апатия (бесчувственность, безразличие). Апатический синдром – психическое расстройство, при котором возникает полная душевная опустошенность, психическая и физическая адинамия, исключительная бедность аффективной сферы вплоть до полной ее блокады («паралич эмоций»).

источник

ДИСТРОФИЯ у детей (dystrophia; греч, dys- + trophe питание) — патологическое состояние, характеризующее различные проявления хронических расстройств питания. При этом нарушается не только функция пищеварения, но и усвоение питательных веществ тканями и клетками организма, обмен веществ и жизнедеятельность организма, его рост и развитие. Особенности обмена веществ (см. Обмен веществ и энергии, у детей) и реактивности детского организма (см. Реактивность организма, у детей) создают условия для возникновения дистрофических состояний у детей раннего возраста при воздействии даже слабых вредных агентов.

По классификации Г. Н. Сперанского и А. С. Розенталь, предложенной в 1945 г., выделяют три типа Д.: гипотрофия (см.), гипостатура (см.) и паратрофия (см.). Г. И. Зайцева и Л. А. Строганова в 1969 г. внесли дополнения в данную классификацию, выделив тип, степень тяжести (I, II, III), время возникновения (Д. пренатального, постнатального и смешанного происхождения), период течения (начальный, прогрессирования, реконвалесценции), построив ее по этиол, признаку (экзогенные, эндогенные, экзогенно-эндогенные). Внимание педиатров привлекают Д. пренатального происхождения, которые проявляются с первых дней жизни ребенка и характеризуются отставанием его в физ. развитии. Данный вид Д. обсуждается в отечественной и зарубежной литературе под разными названиями — Д. новорожденных, Д. при рождении, низкий вес при рождении, внутриутробная гипотрофия, врожденная гипотрофия и т. д. (доклад Комитета экспертов ВОЗ, 1961 г.). Тяжелые формы внутриутробных гипотрофий называют нейродистрофиями, подчеркивая их центральный генез.

В возникновении Д. у детей имеют значение экзогенные и эндогенные факторы. К экзогенным относятся: алиментарный (недокорм, качественное нарушение состава пищи, преобладание в ней углеводов при малом количестве белка и жира, недостаток витаминов), инфекционный (дизентерия, пневмония и др.) и токсический факторы, а также погрешности в уходе за ребенком (нарушение гиг. режима, отсутствие установленного режима дня и т. д.). Среди эндогенных причин имеют значение аномалии конституции ребенка, эндокринные и нейроэндокринные расстройства, пороки развития различных органов и систем (ц. н. с., сердечно-сосудистой системы, жел.-киш. тракта, почек, легких и т. д.), наследственные нарушения обмена веществ — аминокислотного, углеводного, жирового, напр, синдром мальабсорбции (см. Мальабсорбции синдром), галактоземия и др.

Патогенез Д. сложен. Наблюдается понижение возбудимости головного мозга и нарушается регуляторная деятельность ц. н. с., что влияет на функции жел.-киш. тракта (нарушается всасывание белков, жиров и витаминов), снижается ферментативная энергия крови, изменяются процессы усвоения питательных веществ тканями и клетками организма. Развивается расстройство питания и всех видов обмена. Организм для поддержания жизнедеятельности использует белки, жиры и углеводы собственных тканей, что приводит к истощению.

В формировании внутриутробных Д. большое значение имеет питание во время беременности (см. Беременность, гигиена и питание беременных), к-рое может быть достаточным по калорийности, но недостаточным или избыточным по содержанию отдельных пищевых ингредиентов. При недостаточном содержании в пищевом рационе матери белка, особенно животного, и некоторых минеральных веществ ребенок может родиться с отставанием в росте и весе или с достаточным или даже с избыточным весом за счет безбелковых отеков (см. Алиментарная дистрофия). При преобладании в диете женщины углеводов ребенок рождается крупным за счет избыточного отложения жира, образующегося из углеводов. Недостаток в питании будущей матери витаминов приводит к рождению ребенка с признаками гиповитаминоза (см. Витаминная недостаточность), а также с отставанием в весе и росте. Развитию Д. способствуют токсикозы беременных (см.), прием лекарственных веществ, проф. вредности. Имеют значение также различные хрон, заболевания женщин (пороки сердца, ревматизм, хрон, пневмония, пиелонефрит, анемия и т. д.), способствующие нарушению маточноплацентарного кровообращения. Это приводит к кислородному и белковому голоданию плода, уменьшает количество крови, протекающей через капилляры плаценты, замедляет скорость кровообращения и тем самым ухудшает условия питания и обмена веществ плода и приводит к задержке физ. развития его во внутриутробном периоде.

Основные клин, симптомы Д.: изменение веса и роста; задержка психомоторного развития; снижение сопротивляемости организма; диспептические расстройства. В большинстве случаев вес тела ребенка при Д. понижен, однако возможно и его повышение. Степень снижения веса может быть различной, вплоть до резкого отставания. Чрезмерное нарастание веса наблюдается при значительной задержке воды в организме. Дети вялы, малоподвижны, реакция на окружающее у них снижена. Отмечается склонность к различным инфекциям: гнойные процессы на коже, острые респираторные заболевания, пневмонии и т. д. При Д. развиваются клин, признаки витаминной недостаточности. Нарушения функции жел.-киш. тракта проявляются в виде изменения частоты стула и состава кала (см. Кал, особенности кала у детей). Стул задержан или учащается, изменяется его цвет, реакция, консистенция.

Тяжело протекающие внутриутробные гипотрофии делятся на четыре клинические формы: невропатическая, нейродистрофическая, нейроэндокринная, энцефалопатическая. Невропатическая форма характеризуется повышением возбудимости ребенка, расстройством сна, сокращением его продолжительности. Проявления гипотрофии нерезко выражены, развиваются после рождения, носят стойкий характер. При нейродистрофической форме ведущим симптомом является стойкое отставание в весе (см. Вес тела, ребенка), упорная анорексия (см.). Психомоторное развитие чаще несколько задержано, реже соответствует норме. Нейроэндокринная форма характеризуется стойким дефицитом веса и значительным отставанием в росте (см. Рост, у детей). При рождении выявляются нарушения телосложения типа гипофизарного нанизма (см. Карликовость), гемиасимметрии и т. д. В ряде случаев выявляются симптомы, связанные с нарушением функции желез внутренней секреции (см.). Психомоторное развитие детей несколько отстает. Энцефалопатическая форма проявляется тяжелой гипотрофией III степени (см. Гипотрофия), анорексией, значительным отставанием в психомоторном развитии.

В зависимости от сочетания признаков Д., характера изменения кожных покровов, их окраски, дефицита веса Клиффорд (S. Н. Clifford) в 1957 г. выделил три варианта внутриутробной Д. новорожденных, обозначающихся как синдром Клиффорда: Клиффорд I — главный признак — мацерация кожи; Клиффорд II и III — мацерация кожи, ее желтая окраска сочетается с гипотрофией различной степени. Синдром возникает при переношенной беременности вследствие комплексной дисфункции плаценты.

Диагноз ставят на основании клин, проявлений и показателей роста и веса.

Читайте также:  Алиментарная дистрофия код мкб

Лечение хрон, расстройств питания у детей раннего возраста строится с учетом типа Д., этиол, фактора, степени тяжести, времени возникновения и периода в течении заболевания. Лечение Д. должно быть комплексным, одним из компонентов его является диетотерапия (см. Лечебное питание, у детей). В легких случаях Д., связанных с количественным недокормом, назначение достаточного объема пищи путем введения докорма может быть достаточным для излечения (см. Вскармливание детей). При выявлении дефицита белка или жира следует провести соответствующую коррекцию пищевого рациона.

Для улучшения пищеварения назначают ферменты — пепсин, соляную к-ту, панкреатин. Ребенку дают витамины: аскорбиновую к-ту, ретинол, тиамин, рибофлавин, пиридоксин и др. Необходимо проведение стимулирующей терапии (трансфузии крови, введение концентрированного альбумина, плазмы, гамма-глобулина). Назначают апилак, иногда инъекции инсулина с глюкозой. С целью усиления синтеза белка тканей организма используют анаболические гормоны (см. Анаболические стероиды).

В лечении Д. внутриутробного происхождения выделяют три направления: 1) организация рационального режима и вскармливания; 2) применение седативных средств; 3) стимулирующая терапия. В связи с преобладанием в поведении детей процессов возбуждения и сокращением сна на первом этапе необходимо создать трехразовый дневной сон при Д. III степени и двухразовый — при Д. II степени. Общая продолжительность сна для детей до трех лет должна быть не менее 14 —16 час. На этом этапе следует избегать насильственного кормления, рекомендуется увеличить частоту кормлений, давать пищу небольшими порциями. Для нормализации процессов возбуждения и торможения показано назначение седативных средств (брома, фенобарбитала, в редких случаях аминазина), по показаниям — сочетание седативных и возбуждающих (брома с кофеином). Используют анаболические гормоны: метандростенолон (дианабол, неробол), метиландростендиол. Курс лечения анаболическими гормонами 3—4 нед., перерыв между курсами 2—3 мес. Для обеспечения достаточного поступления белка со 2-й нед. терапии анаболическими гормонами показаны трансфузии плазмы, витамины Bб и B12. Показано назначение апилака в свечах или таблетках в течение 10—15 дней.

При лечении нейродистрофий необходимо учитывать ее форму. При невропатической форме в терапию включают седативные средства. Для возбуждения аппетита, уменьшения срыгивания и рвоты используют витамины B1, B6, B12, B15, апилак. Наряду с организацией рационального режима и седативной терапией наиболее важным в лечении нейродистрофической формы является применение анаболических гормонов в сочетании с апилаком, витаминами. При нейроэндокринной форме в зависимости от специфики эндокринных расстройств, кроме анаболических гормонов, используют гормоны другого вида (тиреоидин и др.). В лечении энцефалопатической формы нейродистрофии сочетают применение седативных средств с возбуждающими. Наряду с анаболическими гормонами назначают препараты, активизирующие деятельность ц. н. с.: глутаминовую к-ту, церебролизин.

Ценное средство профилактики и комплексного лечения Д. у детей — леч. физкультура. При организации правильного ухода за ребенком она является важным разделом рационального режима дня.

Леч. физкультура как метод неспецифической патогенетической и функциональной терапии направлена на регуляцию основных нервных процессов, повышение обмена веществ, неспецифических защитных сил организма; она способствует улучшению и нормализации деятельности основных систем организма, восстановлению и развитию его психомоторных функций (см. Лечебная физкультура, у детей). Леч. физкультура показана при всех трех степенях гипотрофии. Противопоказания — общее тяжелое состояние ребенка, выраженный токсикоз. По мере улучшения состояния ребенка можно назначать массаж и гимнастику, которые проводят ежедневно в палате или специальной комнате при температуре воздуха не ниже 22—24°.

Методика леч. гимнастики и массажа определяется степенью гипотрофии, клин, проявлениями ее у каждого ребенка, возрастом больного, а также степенью морфофункциональных нарушений важнейших органов и систем. Используются приемы гимнастических упражнений и массажа, применяемые у здоровых детей соответствующего возраста (см. Гимнастика, у детей; Массаж, у детей). За основу можно принять методику и комплексы леч. гимнастики, разработанные Е. Я. Губерт и Р. Г. Сорочек (1952).

При гипотрофии III степени применяют поглаживающий массаж, рефлекторные упражнения, разработанные на основе безусловных кожно-мышечных рефлексов, которые у детей с гипотрофией сохраняются более длительное время. Эти упражнения позволяют укреплять и развивать опорно-двигательный аппарат. Пассивно-активные упражнения назначают при отсутствии выраженной гипертонии мышц. Для детей в возрасте от 1 года до 3 лет вводят дополнительно пассивные упражнения для верхних и нижних конечностей, спины и живота. Для детей до 1 года длительность занятий 5 — 10 мин., 1—3 лет — 10—12 мин. При улучшении состояния больного с гипотрофией III степени и при гипотрофии II степени в комплексы дополнительно включают некоторые приемы массажа — растирание, вводят пассивные и активные гимнастические упражнения. Длительность занятий постепенно доводят до 10—15 мин. При гипотрофии I степени, когда общее состояние ребенка почти не нарушено, но отмечаются незначительные изменения функциональных систем и неравномерное развитие статических и локомоторных функций, методика леч. гимнастики и массажа приближается к методике для здоровых детей соответствующего возраста. Общая продолжительность курса леч. физкультуры определяется индивидуально для каждого ребенка в зависимости от его состояния и степени нарушения психомоторного развития.

Прогноз при своевременном и правильно проводимом лечении благоприятный.

Профилактика проводится до рождения ребенка. Она заключается в организации правильного питания будущей матери, соблюдении ею режима дня, создании удовлетворительных условий труда. В постнатальном периоде — проведение организованных мероприятий по обучению родителей основам правильного вскармливания детей; организация правильного ухода и предупреждение острых и хрон, заболеваний в раннем возрасте.

Библиография: Вопросы физиологии и патологии детей раннего возраста и организации детского здравоохранения, под ред. Г. И. Зайцевой, Л., 1969; Г у б e р т К. Д. и P ы с с М. Г. Гимнастика и массаж в раннем возрасте, М., 1972, библиогр.; Лазарев С. Г. О хронических расстройствах питания у детей, Педиатрия, № 10, с. 43, 1970, библиогр.; о н ж е, К классификации хронических расстройств питания у детей раннего возраста, там же, № 10, с. 48, 1976, библиогр.; Лечебная физическая культура при заболеваниях в детском возрасте, под ред. G. М. Иванова, с. 42, М., 1975; Сперанский Г. Н. и Розенталь А. С. Хронические расстройства питания в раннем детском возрасте, М., 1953; Тур А. Ф. Физиология и патология новорожденных детей, Л., 1967; Фатеева E. М. Дистрофия пренатального происхождения в раннем детском возрасте, М., 1969, библиогр.; Фонарев М. И. Лечебная физическая культура при заболеваниях детей раннего возраста, Л., 1973, библиогр.

А. В. Папаян, Л. М. Ладинская; Г. П. Юрко (леч. физ.).

источник

Дистрофии – сборное понятие о патологии детей раннего возраста, в основе которого лежит нарушение одного или всех видов обмена веществ.

Дистрофии хроническое расстройство питания и трофики тканей, нарушение правильного гармоничного развития ребенка. Дистрофия может возникать у ребенка любого возраста, но у детей раннего возраста она встречается особенно часто. Это связанно с особенностями обмена веществ и анатомо-физиологическими особенностями детского организма. По данным ВОЗ дистрофией страдают 10-20% детей раннего возраста. Предрасполагающими факторами являются, прежде всего, анатомо-физиологические особенности детского организма. Это напряженный обмен веществ у ребенка грудного возраста он в 4 раза выше, чем у взрослого, такой обмен веществ нуждается в высокой активности различных ферментов, а у детей раннего возраста она ниже чем у взрослых, следовательно, складывается парадоксальная ситуация: ребенку надо расти, давать хорошие прибавки массы тела, ведь в 4 месяца его масса должна удвоится. Ребенку необходимо усваивать огромное количество пищи (120-130 ккал/кг*сутки, в то время когда взрослому только 40 ккал/кг*сутки) и все это происходит при относительно низкой ферментативной активности на всех уровнях (ЖКТ, сыворотка крови, клетки). Поэтому у ребенка первого года жизни легче может развиться перенапряжение обмена веществ. Снижение ферментативной активности как следствие снижение усвоения питательных веществ. Этому способствуют также несовершенство регуляторных систем: ЦНС, эндокринной системы, ЖКТ, печени, и др. Предрасполагающие факторы тем более выражены, чем меньше ребенок. Дистрофии чаще всего развивается у мальчиков, так как фактор, регулирующий синтез иммуноглобулинов связан с Х-хромосомой значит резистентность к инфекционным заболеваниям у мальчиков ниже, они чаще болеют.

Строится с учетом происхождения, типа, степени тяжести и этиологии заболевания:

? пренатальные дистрофии (врожденные)

? постнатальные дистрофии (приобретенные)

? смешанного происхождения (пре-, постнатальные)

? гипотрофия (1,2,3 степени тяжести)

  1. а. С преобладанием массы над ростом
  2. б. С равномерным избытком массы и роста
  3. в. С нормальной массой и ростом

? экзогенные дистрофии (алиментарные, инфекционные, токсические)

? эндогенные дистрофии (эндокринные, нейроэндокринные расстройства, пороки развития, первичные нарушения обмена веществ, аномалии конституции).

? смешанные дистрофии ( экзогенно-эндогенные)

Пренатальная дистрофия обычно связана с действием на плод неблагоприятных факторов:

? острые или обострение хронических заболеваний беременных

? аномалии плаценты и пуповины

? нерациональное питание женщины

? курение употребление спиртных напитков

? употребление некоторых препаратов в особенности с целью изгнания плода

? воздействие ионизирующей радиации, УВЧ-терапии

? чрезмерное физическое и нервно-психическое перенапряжение

Врожденные дистрофии часто наблюдаются у детей с хромосомными мутациями наследственными болезнями обмена, внутриутробными инфекциями. Причинами дистрофий может быть также внутриутробная родовая внутричерепная травма, асфиксия новорожденного, конституционные и другие особенности матери ( пожилой или слишком молодой возраст, родственный брак).

Постнатальные дистрофии также могут быть вызваны экзогенными и эндогенными факторами.

К экзогенным факторам относят алиментарные, токсические, инфекционные факторы. Это:

? недостаточное количество пищи, принимаемое ребенком

? затруднение глотания, когда имеются трещины соска молочной железы или уродства в виде незаращения твердого неба

? качественный недокорм ( дефицит основных питательных элементов: белков, жиров, углеводов, мин. вещества) при неправильном питании кормящей женщины.

? позднее или слишком раннее введение прикорма

? питание ребенка сцеженным грудным молоком, в этом случае полноценность женского молока снижается ( стерилизация, хранение) т.к. разрушаются гормоны, ферменты, витамины то есть все биологически ценные компоненты пищи.

? неоправданный подбор и приготовление смеси

? дефицит воды (преобладание в рационе концентрированных смесей)

? инфекционные факторы: внутриутробная инфекция, заболевания детей 1 го месяца жизни, заболевания ЖКТ, частые ОРЗ, пиелонефрит, сепсис, туберкулез.

? токсические факторы чаще всего это гипервитаминоз и среди них гипервитаминоз Д, могут быть искусственные отравления.

? факторы окружающей среды: различают антигенные факторы, антигигиенические условия, дефекты режима, эмоциональная бедность жизни ребенка, однообразие обстановки, отсутствие ярких положительных раздражителей. Эндогенные причины это, прежде всего:

? пилоростеноз, атрезия желчных протоков

? пороки сердца, головного мозга, печени, почек

? наследственные аномалии обмена веществ

? эндогенные заболевания (СД, врожденная дисплазия надпочечников)

? наследственные иммунодефицитные состояния

Дистрофии чаще всего возникают под воздействием комплекса неблагоприятных факторов.

Патогенетические механизмы во многом зависят от этиологии но у всех детей при дистрофии развивается ряд отклонений от нормы. Прежде всего, это изменения со стороны ЖКТ, ЦНС и процессов обмена веществ. В патогенезе внутриутробной дистрофии имеет значение хроническая дистрофия и изменения маточно-плацентарного кровотока. В результате чего извращается взаимоотношения в системе мать-плацента-плод и нарушения транспорта кислорода и питательных веществ к плоду. При дистрофии пренатального происхождения первостепенно страдают трофические центры НС. Хотя обязательно имеет место патология эндокринной системы, а нарушения процессов обмена носит вторичный характер.

При дистрофии пренатального происхождения имеется недостаточность поступления в организм ребенка необходимых энергетических и пластических веществ с пищей или нарушения расщепления и всасывания ее компонентов, что ведет в конечном итоге к голоданию организма. Это сопровождается нарушением пищеварения, деятельности нервной и эндокринной системы, отмечается снижение кислотности желудочного сока, снижение активности ферментов желудка, кишечника, поражение поджелудочной железы итд. Что приводит к снижению всасывания в ЖКТ, нарушение полостного и пристеночного пищеварения, замедление эвакуации пищи из желудка и кишечника, что ведет к развитию гнилостных и бродильных процессов и создания благоприятных условий для развития дисбактериоза, снижения порога переносимости т.е толерантности к пище. Легко возникают функциональные срывы в виде диспепсии или нарушение моторики в виде упорных запоров. В результате в организм не поступает достаточное количество необходимых пищевых веществ, что нарушает в первую очередь синтез ферментов гормонов белков, развивается диспротеинемия, дефицит ферментов, витаминов, снижается активность тканевого обмена, потребление кислорода тканями, что приводит к накоплению недоокисленных продуктов обмена, развитию метаболического ацидоза. Недостаточное поступление в организм полноценных питательных веществ и повышение их эндогенного расхода, снижение синтеза ферментов и глубокие расстройства тканевого обмена нарушают равновесие процессов ассимиляции и диссимиляции. При дистрофии изменяется характерное для растущего организма состояние положительного азотистого баланса. При выраженной дистрофии оно сменяется состоянием отрицательного азотистого баланса, т.е. процессы диссимиляции преобладают над процессами ассимиляции.

Клинической выраженностью степени дистрофии и нарушения обмена является состояние аппетита. Если обменные процессы нарушены неглубоко, имеется некоторое несоответствие между ассимиляции и диссимиляции с повышением последней, то аппетит ребенка сохранен. Если нарушены процессы ассимиляции то это 2 степень гипотрофии и проявляется снижением аппетита. 3 степень гипотрофии характеризуется катастрофой обмена (нарушение всех видов обмена), резкое снижение толерантности, ассимиляции к пищевым веществам и тяжелая анорексия. Постепенно снижается возбудимость коры головного мозга, разлитое торможение распространяется на подкорковые центры. Все это нарушает функции внутренних органов и, прежде всего ЖКТ, дыхательной и сердечно-сосудистой систем. По мере прогрессирования дистрофии повышается функциональная недостаточность желез внутренней секреции, прежде всего надпочечников, щитовидной железы, гипотрофии вилочковой железы, т.е. развивается эндокринная недостаточность. При изменении со стороны реактивности (иммунной системы) при гипотрофии 1 ст. показатели неспецифической защиты находятся по нижней границе нормы, при 2 и особенно 3 ст. резко снижены показатели иммунитета, поэтому эти дети часто и длительно болеют. Таким образом, дистрофия это сложное заболевание в патологический процесс вовлекаются все органы и системы. Глубина нарушений обмена веществ зависит от степени тяжести дистрофии. Схематично патогенез можно представить следующим образом:

Читайте также:  Алиментарная дистрофия блокадный ленинград

Использование запасов гликогена, жиров, минеральных веществ

Резкое нарушение активности ферментов на уровне ЖКТ, сыворотки крови, клетки

Нарушение всех видов обмена веществ

Нарушение функций всех органов и систем

Склонность к септическим заболеваниям

Нормотрофия – соответствие массы и роста возрасту ребенка, хороший аппетит и достаточные прибавки массы тела, нормальное психомоторное развитие, розовая чистая и эластичная кожа, достаточное развитие подкожножировой клетчатки, хороший тургор тканей и тонус мышц, отсутствие отклонений со стороны внутренних органов, спокойный сон, хороший психоэмоциональный тонус, хорошая сопротивляемость инфекции, регулярный стул и мочеиспускание.

При отклонении от этих показателей можно заподозрить развитие дистрофии.

Гипотрофия 1 ст. тяжести характеризуется истощением подкожножировой клетчатки на всех участках тела и прежде всего на животе.

Индекс упитанности Чулицкой 10-15

N/3*окружость плеча + окружность бедра + окружность голени – рост = 25 см

Окружность грудной клетки/ ? роста

У ребенка старше 2 месяцев окружность грудной клетки больше половины роста на 10-15 см. Жировая складка дряблая тургор тканей снижен бледность кожи и слизистых, снижена упругость и эластичность кожи. Рост ребенка не отстает от нормы, а масса тела снижена на 10-20%. Кривая нарастания массы уплощена общее состояние удовлетворительное, психомоторное развитие соответствует возрасту, но ребенок беспокоен, сон его нарушен, аппетит сохранен, стул со склонностью к запорам, секреторная функция пищеварительной системы достаточна, показатели копрограммы нормальные, диурез снижен, показатели иммунограммы в пределах нормы или незначительно снижены всегда имеются костные проявления рахита. Со стороны внутренних органов имеются функциональные нарушения. В крови имеются тенденция к анемии или легкая анемия.

Гипотрофия 2ст. тяжести характеризуется дефицитом массы телом 20-30% отставанием в росте на 1-3 см. Ребенок вял заторможен снижена реакция на раздражение, он несколько отстает в психомоторном развитии. Кожа бледная на бедрах свисает складками имеются проявления гиповитаминоза. Подкожная жировая клетчатка резко уменьшена на туловище,верхних конечностях, отсутствуе на животе и бедрах и сохранена только на лице. Индекс Чулицкой 0-10, кривая нарастания массы тела плоская, мышцы истончены, тонус их резко снижен, видимые слизистые бледные, сухие, большой родничок запавший, всегда имеются костные проявления рахита, аппетит снижен, секреция пищеварительных желез, снижена, переваривание не полное, стул редкий, скудный иногда бывает диарея,мочеиспускание редкое, моча концентрированная м запахом аммиака. Выделяются: одышка, приглушенность сердечных тонов, нарушение ритма, тахикардия или брадикардия. В крови анемия. Имунная реактивность снижена. Дети часто и длительно болет инфекциями склонными к генерализации.

Гипотрофия 3 ст. тяжести характеризуется дефецитом массы тела более 30% отставание в росте на 3-5 см. Ребенок глубоко заторможен снижена реакция на раздражители, отсутствуют положительные эмоции психомоторное развитие резко отстает, отсутствует подкожжножировая клетчатка. Кожа сухая дряблая с сероватым оттенком. Имеются проявления гиповитаминоза мышцы резко гипотоничны. Лицо треугольное старческое черты лица заострены, видисмые слизистые сухие, губы ярко-красные, крик слабый, кости черепа могут заходить одна за другую,всегда имеются костные прояввлениея рахита. Выявляется одышка, дыхание поверхностное, нарушение сердечного ритма тахи- или брадикардия, тоны сердца приглушены, выслушивается систолический шум,в крови всегда анемия, постоянная анорексия или даже абулия. Секреция пищеварительных желез угнетена, кислотность желудочного сока почти нулевая, переваривание и всасывание резко наушено, стул голодный редкий. Периодически появляется диарея, иммунная реактивностьрезко снижена. Поэтому эти дети часто и длительно болеют, заболевания у них протекают с гнойно-септическими осложнениями.

Длина и масса тела нормальные или даже избыточные. Психическое развитие умеренно отстает. Вид ребенка пастозный тургор мягких тканей снижен. Повышена гидрофильность тканей, мышечный тонус снижен. Костные проявления рахита. Выявляются, функциональны изменения со стороны внутренних органов. В крови обнаруживается тенденция к анемии или анемия легкой степени, иммунная реактивность снижена.

Дистрофии алиментарного происхождения

Мучные расстройства питания

Встречаются в тех случаях, когда ребенок получает кашу несколько раз в сутки, слеовательно в рационе ребенка имеется дефицит полноценных белков и жиров при избытке углеводов. В клинике на первое место выступают массивные безбелковые отеки, вследствие снижения онкотического давления плазмы. После ликвидации отеков выявляется гипотрофия 2-3 степени тяжести.

Молочные расстройства питания

Встречаются у детей в конце 1 и на 2м году жизни, в тех случаях, когда ребенку не вводят своевременно прикорм, и он длительно продолжает питаться одним молоком. Молоко содержит все основные компоненты питания, поэтому тяжелые формы дистрофии здесь не встречаются. Как правило, дистрофия не превышает гипотрофии 1 степени, но всегда имеется анемия, что обусловлено отсутствием микроэлементов и витаминов, которые содержаться в овощах. Избыток жиров связанный с повышением потребления молока, в недостатке углеводов он не усваивается. Расщепляясь в кишечнике этот избыток жирных кислот, образует плотный, сухой глинистого вида стул (жирно-мыльный стул) характерный для данной патологии. Имеется и избыток белка, который подвергается гниению в кишечнике, в результате чего имеется запах тухлых яиц.

Это равномернее отставание в длине и массе тела при нормальном состоянии упитанности, тургора кожи. Отмечается некоторое отставание в психомоторном развитии. От гипостатуры следует отличать гипоплазию.

гипоплазия – вариант нормального физического развития, который встречается нечасто, когда у ребенка имеется малый рост и вес, при нормальном психомоторном развитии.

Дети имеют не только дефицит массы и роста, но и симптом незрелости, функциональные расстройства ЦНС, иногда пороки развития

Имеется 5 клинических вариантов:

? — алкогольный синдром (все кроме невропатической формы имеют органические изменения)

Эти дети обычно рождаются в срок с нормальной массой тела и ростом. Явления дистрофии возникают вскоре после рождения. Выражены они не очень резко, но стойко сохраняются. Психомоторное развитие нормальное. Неврологический статус не изменен. В клинической картине на первом плане выступают изменения поведения ребенка, двигательно-эмоциональное возбуждение, расстройства сна (снижение продолжительности, плохое засыпание), аппетит снижен, извращены пищевые реакции (ведущий симптом), в возрасте 1 года употребляет только жидкую пищу и только одного вкуса. Основа патологии поражение корково-подкорковых взаимоотношений, а значит нарушение соотношения между возбуждением и торможением в области пищеварительного центра.

Имеется значительные изменения, до 50% отставания в массе тела и тяжелая анорексия, отставание в росте выражены менее значительно. Психомоторное развитие несколько задерживается. В основе лежит поражение ЦНС.

Характеризуется отставанием в длине (иногда до 39см.), причем это отставание выражено уже при рождении (нанизм, микроцефалия), уменьшение размеров грудной клетки. Пищевые реакции изменены. Выявляются гипофизарные расстройства, запаздывает появление ядер окостенения. Иногда нарушаются функция щитовидной железы, паращитовидных и других желез. Психомоторное развитие отстает. В основе лежит нарушения ЦНС и эндокринной системы.

Характеризуется выраженным отставанием в психомоторном развитии, тяжелой гипотрофии и анорексией. Отставание в росте менее выражено. Часто имеется микроцефалия. В основе лежит тяжелое поражение ЦНС.

Дети с алкогольным синдромом рождаются у тех женщин, которые страдают алкоголизмом и во время беременности не прекращает принимать алкоголь. Основной клинический симптом задержка физического и умственного развития в сочетании с черепно-лицевыми уродствами, возможны аномалии развития конечностей, внутренних органов, наружных половых органов. Наиболее типичны нарушения со стороны лицевой части черепа, микрофтальмия, удлинение лица, низкий лоб, недоразвитие подбородка, маленький рот, седловидного типа нос, дисплазия ушных раковин, птоз, большой рот с тонкими губами выпуклая верхняя губа с красной каймой ( «рот рыбы»), косоглазие уплощение затылка, укорочение длины глазных щелей, встречаются дефекты развития костной системы. В результате лишения ребенка алкоголя появляются признаки абстиненции, через 6-24 часа учащается дыхание, появляется рвота, тремор, судороги, нередко остановка дыхания. Выявляются тяжелые пороки развития

Лечение должно быть комплексным с учетом этиологии патогенеза, реактивности организма. Терапия должна быть патогенетической, симптоматической и стимулирующей. Прежде всего необходимо выявить и устранить причину дистрофии.

назначают питание соответствующее возрасту, причем расчет белков и углеводов производят на должную, а жиров на среднюю массу тела между должной и фактической. Должную массу тела вычисляют с учетом возрастных прибавок а минимальный вес берут за 3 кг.даже если ребенок при рождении весил меньше.

Количество кормлений увеличивают до 8 раз.

1 этап: разгрузка с целью восстановления толерантности к пище ( прикормы и пищевые добавки исключают

2 этап: питание соответствует возрасту

Суть разгрузки назначение более легко усвояемой пищи (лучше грудное молоко), при его отсутствии кисломолочные смеси.

1 день: 1/2 или 1/3 от возрастного объема пищи. Недостаточный обьем восполняют жидкостью часть, которой вводиться парентерально. Убедившись, что ребенок справился с этим количеством молока на второй день и последующие увеличивают дозу кормления на 10 мл на кормление доводя к 5-7 дню до должного объема. Затем ребенка постенпенно переводят на кисломолочные смеси соответственно возрасту. Расчет белков и углеводов производят на приблизительно долженствующую массу тела, на среднее между фактической и долженствующей массой тела рассчитывают жиры.

приблизительно долженствующая масса тела = фактическая масса тела + 20% от фактической массы

Нагрузка белками не должна быть больше 4,5-5 г/кг фактической массы тела (иначе они не усваиваются). Если необходима коррекция питания сначала добавляют белки (творог) и углеводы ( сахарный сироп) а затем жиры (сливки).

Диетотерапия начинается с внутривенного питания (плазма, альбумин, глюкоза, жировые эмульсии,солевые растворы), одновременно пытаются кормить сцеженным грудным молоком в количестве 20-30 мл на 1 кормлени. число кормлений увеличивают до 10 в сутки, при появлении положительного пищевого рефлекса увеличивается количество молока на 10 мл на каждое кормление, доводя обьем до 50 мл на кормление, число их 7-8 раз в сутки и продолжают увеличивать количество молока. Затем диетотерапия соответствует таковой при гипотрофии 2 степени.

При паратрофии необходимо нормализация диеты ребенка. необходимо введение овощных прикормов обогащение пищи белками и витаминами.

При молочных расстройствах питания ограничивают количество молока и повышают содержание в пище углеводов, введение прикормов.

При мучных расстройствах питания необходимо наоборот ограничить в питании углеводы и увеличить количество молока, творога или других белковых прдуктов.

В лечении дистрофий применяют следующие виды стимулирующей терапии:

? ферментотерапия (фестал, панзинорм, панкреатин)

? витаминотерапия (аскорбинова к-та, А, В, фолиевая к-та)

? биостимуляторы (пентоксил, дибазол, пантокрим, женьшень)

? гормонотерапия (анаболические стероиды: нерабол, ретаболил, инсулин, тиреоидин)

при невропатической форме:

? охранительный режим 2-3 разовый сон днем и достаточный по продолжительности ночной сон, не менее 14 часов для детей до лет.

? седативная терапия (бром, валериана, обязательно с небольшими дозами кофеина)

при нейродистрофической форме:

? обязательны анаболические стероиды (ретаболил, нерабол)

при нейроэндокринной форме:

? гормонотерапия в зависимости от патологии (предизон и тереоидин обязательны)

при энцефалопатической форме:

? средства, повышающие обменные процессы в ЦНС (энцефабол, церебролизин(нельзя при судорожной готовности), глютаминовая кислота)

? борьба за естественное вскармливание

? полноценное питание ребенка

? своевременное введение пищевых добавок и прикормов

? профилактика и активное лечение инфекционных заболеваний

? своевременная коррекция пороков развития.

источник

1. Определение, этиология, классификация, общая характеристика

2. Белковая дистрофия (диспротеинозы), ее сущность и классификация

3. Внутриклеточные диспротеинозы, их характеристика, исход и значение для организма

4. Внеклеточные и смешанные диспротеинозы

5. Нарушение обмена хромопротеидов (пигментов). Экзогенные и эндогенные пигменты

1. Определение, этиология, классификация, общая характеристика

Под дистрофией (дегенерацией, перерождением ) понимают патологические изменения в органах, возникающие в результате нарушения в них обмена веществ. Это качественные изменения химического состава, физико‑химических свойств и морфологии клеток и тканей организма, связанные с нарушением обмена веществ.

Дистрофии относят к повреждениям, или альтеративным процессам: это изменение структуры клеток, межклеточного вещества, тканей и органов, которое сопровождается нарушением их жизнедеятельности. Эти изменения как филогенетически наиболее древний вид реактивных процессов встречается на самых ранних этапах развития живого организма.

Повреждения способны вызвать самые разнообразные причины. Они воздействуют на клеточные и тканевые структуры непосредственно или через гуморальные и рефлекторные влияния. Характер и степень повреждения зависят от силы и природы патогенного фактора, строения и функции органа, а также от реактивности организма. В одних случаях возникают поверхностные и обратимые изменения, касающиеся ультраструктур, а в других – глубокие и необратимые, которые могут завершиться гибелью не только клеток и тканей, но и целого органа.

В основе дистрофии лежит нарушение метаболизма клеток и тканей, ведущее к структурным изменениям.

Непосредственной причиной развития дистрофий могут служить нарушения как клеточных, так и внеклеточных механизмов, обеспечивающих трофику:

1) расстройство ауторегуляции клетки (токсин, радиация, отсутствие ферментов) приводят к дефициту энергии и нарушению ферментативных процессов в клетке;

2) нарушение работ транспортных систем, обеспечивающих метаболизм и структуру клеток, вызывает гипоксию, которая является ведущей причиной в патогенезе дистрофии;

3) расстройство эндокринной регуляции трофики или нарушение нервной регуляции трофики ведут к эндокринной или нервной дистрофии.

Бывают и внутриутробные дистрофии.

При дистрофиях в клетках или вне их накапливаются продукты обмена (белки, жиры, углеводы, минеральные вещества, вода), которые характеризуется количественными или качественными изменениями.

Читайте также:  Адипозогенитальная дистрофия могут детей

Среди морфологических механизмов, ведущих к развитию характерных для дистрофий изменений, различают инфильтрацию, декомпозицию, извращенный синтез и трансформацию.

Первые два – ведущие морфологические механизмы дистрофии.

Характерная морфология дистрофий выявляется, как правило, на клеточном и тканевом уровнях.

Дистрофические процессы наблюдаются как в цитоплазме и ядре, так и в межклеточной субстанции и сопровождаются нарушением строения клеток и тканей, а также расстройством их функции.

Дистрофия – процесс обратимый, но может привести к необратимым изменениям в клетках и тканях, вызвать их распад и гибель.

В морфологическом отношении дистрофии проявляются нарушением строения, прежде всего ультраструктуры клеток и тканей, когда нарушается регенерация на молекулярном и ультраструктурном уровнях. При многих дистрофиях в клетках и тканях обнаруживают включения «зерна», камни или кристаллы различной химической природы, которые в обычных условиях не встречаются или их количество увеличивается по сравнению с нормой. В других случаях происходит уменьшение количества соединений до исчезновения (жира, гликогена, минеральных веществ).

Структура клетки утрачивается (мышечная ткань – поперечную исчерченность, железистые клетки – полярность, соединительная ткань – фибриллярную структуру и т. д.). В тяжелых случаях начинается дискомплексация клеточных элементов. Микроскопически изменяется цвет, величина, форма, консистенция, рисунок органов.

Изменение внешнего вида органа послужило основанием назвать этот процесс перерождением или дегенерацией – термином, не отражающим сущности дистрофических изменений.

Классификация дистрофий связана с видом нарушенного обмена веществ. Поэтому различают белковые дистрофии (внутриклеточные диспротеинозы, внеклеточные и смешанные); жировые (мезенхимальные и паренхиматозные), углеводные (нарушение обмена гликогена), минеральные (камни – конкременты, нарушение обмена кальция).

По распространенности их делят на общие, системные и местные; по локализации – паренхиматозные (клеточные), мезенхимальные (внеклеточные) и смешанные; по влиянию генетических факторов – приобретенные и наследственные.

Дистрофии относятся к числу обратимых процессов, но могут приводить к некрозу.

Этиология дистрофий: действия многих внешних и внутренних факторов (биологически неполноценное кормление, различные условия содержания и эксплуатации живых, механические, физические, химические и биологические воздействия, инфекции, интоксикации, нарушения крово – и лимфообращения, поражения желез внутренней секреции и нервной системы, генетическая патология и др.).

Патогенные факторы действуют на органы и ткани или непосредственно или рефлекторно через нервно‑гуморальную систему, регулирующую обменные процессы. Характер дистрофий зависит от силы, продолжительности и частоты воздействия того или иного болезнетворного раздражения на организм, а также реактивного состояния организма и вида поврежденной ткани.

Дистрофии отмечают при всех болезнях, но в одних случаях они возникают извечно и определяют характер болезни, а в других – представляют собой неспецифический или нефизиологический, сопутствующий заболеванию патологический процесс.

Функциональное значение дистрофий заключается в нарушении основных функций органа (например, синтез белка, углеводов, липопротеидов, при гепатозе, появление белка в моче при нефрозе, слабость сердца при дистрофии миокарда у больных ящуром и т. д.).

источник

Морфология патологического накопления эндогенных и экзогенных продуктов. и необратимых повреждений живых структур. Гидропическая дистрофия Жировая

1 Морфология патологического накопления эндогенных и экзогенных продуктов. и необратимых повреждений живых структур Гидропическая дистрофия Жировая

2 1- Классификация нарушений обмена пигментов, эндо и экзогенные пигментации и их значение в медицине Пигменты(окрашенные вещества): а)экзогенные (уголь-антракоз, татуировки); б)эндогенные: 1-Гемоглобиногенные,2-Липидогенные, 3-Протеиногенные

3 Интоксикации,переливание не совместимой крови: Патогенез: Гемолиз- Апо-ферритин-гипотензия- спадение клубочков- Гемоглобинурия и цилиндры- Острая почечная недостаточность. (если неоднократно, то+гемосидероз).

4 Гемосидероз: 1-местный (в финале кровоизлияний) 2-распространенный- в зонах венозного полнокровия («мускатный цирроз», «клетки сердечных пороков» при «бурой индурации легких»), 3-системный

5 3-системный гемосидероз при хронич.гемолизах.; гемохроматозе (накопление железа : фиброз печени, поджелудочной железы — сахарный диабет)

6 Желтухи: Гемолитич еская Паренхим атозная Механи ческая Билирубин крови неконъюги рованный > Желчные стазы и тромбы

7 Патологические гемоглобиногенные пигменты: 1-Гематоидин цветение синяков до зеленого цвета 2-Гематины: а)гемомеланин=малярийный пигмент, б)гемин= солянокислый гематин (мелена, «кофейная гуща»). в)формалиновый пигмент- Фиксация в кислом формалине. 3- Порфирин — (светочувствительность, склонность к солнечным ожогам, анемия, потребность в свежей кровивампиризм)

8 Протеиногенные пигменты:-меланин. 1-распространенный меланоз: загар, негроидные расы, меланодермия- при беременности, приеме пероральных контрацептивов. Аддисонова б-нь (поражение надпочечников) «черный меланоз». 2-локальный: пигментная ксеродерма (предрак); гипер пигментациителеангиоэктазии. веснушки, «кожа бродяги» невусы, меланомы. Депигментация: Альбинизм, витилиго(ожоги, сифилис).

9 липидогенные пигменты: Липофусцин (пигмент старения) — при кахексии органы (печень, миокард) становятся плотнее и меньше- «бурая атрофия». Липохромы- в желтоватый цвет жировую ткань человека и зоны выделения жирорастворимых гормонов (желтое тело яичника).

11 4 Патологическое обызвествление (кальцинозы). Виды кальцинозов: дистрофические, метастатические. морфологическая характеристика, диагностика, клинические проявления, исходы Обызвествление: 1-дистрофическое (локально в зонах тяжелого повреждения тканей). 2-метастатическое (при гиперкальциемиях- множественные инкрустации в тканях,где идет «игра РН» -стенки артерий, альвеол легких, канальцы почек, слизистая желудка, миокард). 3-Метаболическое (при особой с\ткани- пластинки под кожейц у суставов «кальциевая подагра»)

12 Конкременты(камни) обособленные плотные тела (локальное обызвествление) Причины-нарушения пассажа секретов,воспаление. Строение:1)слоистые коллоиные (белковые), 2)радиарные-кристаллоидные (минеральные), 3)смешанные. камни белые желтые Моче фосфаты ураты Бесцветные вые оксалаты Желч известковые Холесте Зеленые- ные риновые пигментные

13 Подагра: 1)соли мочекислого натрия в суставах =tophi urici, 2)конкременты и воспаление почек

14 Апоптоз-сморщивание клетки с сохранением органелл,.распад на апоптозные тельца- их фагоцитоз

15 6- Некроз-определение, классификация, характерные изменения ядер клеток Гуммозный некроз маляция Влажный некроз взонеинфактамозга Зона исчезновения гликогена казеозныйфибриноидный Признаки некроза — через час (утрата некоторых ферментов(лдг) уже через 4-6 час); эозинофилия цитоплазмы, кариолиз, -пикноз и рексис ядер. Макро виды: 1-Коагуляционный — сухой (общие контуры участка сохраняются несколько дней.), а)казеозныйпохож на мягкий сыр (при ТБЦ); б)восковидный вмышцахпритифах. 2)Колликвационный (влажный), 3)

16 3)Жировой некроз (стеатонекроз)- замазкообразные массы (стеариновые пятна) — при панкреатите.

17 нома Гангрена- гибель части внешнего органа с гниением и почернением. По морфологии: а)сухая, б)влажная Особые клинические варианты: пролежни, нома. Инфекц. б-нь- «газовая гангрена

18 ИНФАРКТ- гибель части внутреннего органа из-за нарушения кровообращения. При конечном типе кровоснабжения(мозг, селезенка) белые И. При разветвленном (кишка, легкое) — красные Инфаркты. При смешанном (сердце, почка) белые с красным венчиком.

19 9- Смерть- определение, ранние и поздние достоверные признаки, морфология мумификации и трупного разложения Смерть- гибель организма как целостной системы. Достоверные признаки трупа- 1)помутнение роговиц, пятна Лярше, 2)через2-5 час- окоченение, через 2 суток оно исчезает, 3)через 3-6 час-трупные пятна, 4)на 2 сутки трупное разложение(«зелень»).

20 Из тестов гос. Экзамена(отметьте верный ответ) Т004.Казеозный некроз встречается а)при ревматизме б)при газовой гангрене, в) при инфарктах мозга г)при инфарктах миокарда д) при туберкулезе : В желчном?(мочевом?) пузыре видно множество (Камней? Конкрементов?), по форме ( Фасетированные? Многоугольные?); Судя по цвету они : Холестериновые? Пигментные? Известковые? Очевидно эта патология сопровождалась накоплением (Урохрома?Надпеченочного? или Подпеченочного билирубина?) и (меланозом?, паренхиматозной желтухой? или механической?

21 Задание 2: Напишите, какой из вариантов некроза представлен: а) Коагуляционный, б) Казеозный, или в)колликвационный в каком органе: г) печень, д)-мозг, е)легкое?

источник

Цель занятия: Изучить принципы классификации с учетом вида нарушений обмена веществ, преимущественной локализации накоплений продуктов нарушенного обмена. Разобрать виды, механизм образования, клинико-морфологические проявления и современные методы диагностики эндогенных пигментов. Выявить основные причины и морфофункциональные изменения в организме при нарушении обмена гемоглобина. Разобрать нарушения обмена билирубина, классификацию, причины и механизмы развития желтух. Дать клинико-морфологическую характеристику различным видам желтух, их осложнения и исходы. Рассмотреть нарушения обмена липофусцина и меланина, дать клинико-морфологическую характеристику. Изучить кальцинозы, их классификацию, причины. Дать клиническую и морфологическую характеристику заболеваниям, их осложнениям и исходам. Изучить основные макроскопические и гистологические изменения органов, тканей.

В результате изучения темы студенты должны

— термины, используемые в изучаемом разделе патологии;

— основные структурные изменения органов и тканей при развитии в них дистрофических процессов;

— этиологические факторы, основные механизмы, лежащие в основе морфологических нарушений тканей при нарушении обмена гемоглобина, липофусцина и меланина, кальцинозах;

— значение дистрофии в органах в их клинических проявлениях.

— диагностировать на макроскопическом и микроскопическом уровнях различные виды смешанных дистрофий;

— проводить простые клинико-анатомические сопоставления при разборе основных дистрофических процессов и нозологических форм болезней.

Быть ознакомлены:

-с основными новыми научными достижениями в изучении ультраструктурных, молекулярных уровнях изменений в тканях при развитии дистрофического процесса.

Смешанные дистрофии – это морфологические проявления нарушенного метаболизма, выявляемые как в паренхиме, так и в строме органов и тканей. Повреждение клеток и тканей может быть связано с накоплением окрашенных экзогенных и эндогенных пигментов.

Экзогенные пигменты. Самым распространённым экзогенным пигментом является уголь. Его частицы, попадающие в лёгкие из воздуха, транспортируются макрофагами в регионарные лимфатические узлы и ткань лёгкого, где откладываются в виде включений чёрного цвета (антракоз). При больших отложениях уголь в сочетании с пневмосклерозом может быть причиной развития пневмокониоза.

Эндогенные пигменты (хромопротеиды) – окрашенные вещества различной химической природы, которые синтезируются в организме.

Могут быть приобретенными и наследственными.

Среди эндогенных пигментов выделяют:

б) протеиногенные (тирозиногенные);

1. Гемоглобиногенные пигменты –производные гемоглобина, возникающие при синтезе или распаде эритроцитов.

В результате физиологического распада эритроцитов и гемоглобина образуются следующие пигменты: гемоглобин, ферритин, гемосидерин, билирубин; в условиях патологии: гематоидин, гематины, порфирины. Некоторые из них содержат железо (гемоглобин, ферритин, гемосидерин, гематины), другие нет (билирубин, гематоидин, порфирины).

Ферритин – сложный белок (металлопротеид), в котором запасается железо в организме животных и человека. В норме встречается окисленная неактивная форма ферритина (SS-ферритин), при недостаточности кислорода происходит его переход в активную форму (SH-ферртин), которая обладает вазопаралитическими и гипотензивными свойствами. В зависимости от происхождения различают анаболический и катаболический ферритин.

Ферритин содержится в печени, селезенке, костном мозге и лимфатических узлах.

Гемосидерин – полимер ферритина, образуется в основном в макрофагах селезёнки, печени, лимфатических узлов и костного мозга. Выявляется в клетках при окраске гематоксилином и эозином в виде зёрен золотисто-жёлтого или золотисто-коричневого цвета, при реакции Перлса эти гранулы приобретают зеленовато-синее окрашивание за счёт образования железосинеродистого железа (берлинской лазури).

Избыточное накопление гемосидерина называется гемосидероз, он может быть местным и общим.

а) Местный гемосидероз. Возникает при внесосудистом (экстраваскулярном) гемолизе в очагах кровоизлияний. Накопление гемосидерина не повреждает ткань или орган, но если гемосидероз сочетается со склерозом, функция нарушается.

б) Общий гемосидероз. Развивается при избытке железа из-за внутрисосудистого (интраваскулярного) гемолиза или при повышении всасывания железа из пищи. В этих случаях гемосидерин откладывается преимущественно в гепатоцитах, макрофагах печени, селезёнки, костного мозга и других органов. В большинстве случаев пигмент не повреждает паренхиматозные клетки и не вызывает нарушений функций органа.

Если повышенное содержание железа сопровождается повреждением тканей с атрофией паренхимы, склерозом, снижением функции органа, такое состояние называется гемохроматоз. Гемохроматоз может быть первичным и вторичным.

а)Первичный гемохроматоз. Обусловлен генетическим дефектом, что приводит к усилению всасывания железа пищи. Наряду с гемосидерином могут накапливаться также липофусцин и меланин (вследствие поражения надпочечников).

б)Вторичный гемохроматоз. Причиной является перенасыщенность организма железом (при внутримышечном или парентеральном введении его препаратов, гемотрансфузиях, передозировке витамина С, а также при анемии с эритроидной гиперплазией).

Гематин – образуется при гидролизе оксигемоглобина, к которым относятся малярийный, солянокислый гематин и формалиновый пигмент.

а) Малярийный пигмент формируется в результате жизнедеятельности малярийного паразита в эритроцитах, которые гидролизуют гемоглобин. Чёрный цвет пигмента определяет сероватый цвет органов (селезёнки, печени, головного мозга) при малярии.

б) Солянокислый гематин образуется в желудке при взаимодействии ферментов и соляной кислоты с гемоглобином. Этот пигмент окрашивает дно эрозий и язв в коричневый цвет и придаёт рвотным массам при желудочном кровотечении вид «кофейной гущи».

в) Формалиновый гематин имеет буроватую окраску, появляется при фиксации тканей кислым формалином, изменяя их цвет.

Билирубин –образуется при гемолизе гемоглобина. Превращение гема в билирубин макрофагами можно наблюдать в гематоме: обусловленный гемом пурпурный цвет медленно переходит в жёлтый цвет билирубина.

При нарушении обмена билирубина возникает желтуха (желтоватое окрашивание кожи, слизистых оболочек, внутренних органов).

Классификация. Учитывают вид накапливающегося билирубина (неконъюгированный, конъюгированный) и механизм развития желтухи. По механизмам развития различают над-, под- и печёночную желтухи.

а) Надпечёночная (гемолитическая). Возникает при интраваскулярном гемолизе.

б) Печёночная (паренхиматозная). Наблюдают при заболеваниях, сопровождающихся повреждением гепатоцитов.

в) Подпечёночная (механическая или обтурационная). Образуется при нарушении оттока жёлчи.

Гематоидин – образуется в клетках при распаде гемоглобина в участках кровоизлияний, при гибели клеток образует оранжево-красные кристаллы в некротическом детрите в центре кровоизлияния.

Порфирин –предшественник гема. В норме обнаруживаются в крови, моче, тканях. Обладают свойством повышать чувствительность к свету.

При нарушениях обмена порфиринов возникают порфирии.

а) Приобретенная порфирия – наблюдается при интоксикациях, авитаминозах, пернициозной анемии, некоторых заболеваниях печени.

б) Врожденная порфирия – наследственное заболевание, развивается при нарушении синтеза порфирина в эритробластах – эритропоэтическая форма, при нарушении синтеза порфирина в клетках печени – печеночная форма.

Дата добавления: 2015-05-19 | Просмотры: 1043 | Нарушение авторских прав

источник