Меню Рубрики

Дистрофия роговицы первичная и вторичная

Вторичные дистрофии возникают вследствие оперативного вмешательства, травмы глаза или в результате местных патологических изменений в глазу. Процесс, как правило, односторонний.

В настоящее время, несмотря на успехи хирургического лечения катаракты (проведение факоэмульсификации; лазерная хирургия катаракты; использование тоннельных разрезов без наложения швов; применение новых видов гибких и ультратонких ИОЛ, имплантируемых через разрезы малой величины; существование современных вискоэластиков), дистрофию роговицы обнаруживают у большого количества пациентов. Многочисленные способы консервативного лечения вторичной эпителиально-эндотелиальной дистрофии роговицы не производят необходимого эффекта (особенно при прогрессирующем процессе).

Основной причиной развития вторичных дистрофий считают реакцию роговицы на оперативные вмешательства (например, экстракцию катаракты с имплантацией ИОЛ). Формируется псевдофакическая буллёзная кератопатия. Развитие патологического процесса объясняют недостаточной плотностью эндотелиальных клеток или травматизацией эндотелиального пласта во время хирургических манипуляций. Эндотелий роговицы однослойный, не обладает способностью к регенерации. Ещё одна причина вторичной дистрофии роговицы — постоянный контакт элементов ИОЛ с эндотелием роговицы, приводящий к постепенной декомпенсации эндотелиального пласта.

Клиническая картина вторичных дистрофий весьма разнообразна.

Иногда после перенесённого кератита, иридоциклита или увеита у пациента визуализируют лентовидное помутнение роговицы (рис. 28-10) с последующим формированием эпителиально-стромального серого помутнения.

При гистологическом исследовании обнаруживают отложение солей извести (кальцификаты) и гиалиновое перерождение роговицы. При формировании узелковых кальцификатов в роговице их необходимо удалить вместе с эпителием роговицы; затем наносят раствор этилендиаминтетрауксусной кислоты (ЭДТА). В ряде случаев выполняют эксимерлазерную кератэктомию.

Вторичные дистрофии роговицы чаще всего возникают как эпителиально-эндотелиальные дистрофии роговицы (рис. 28-11).

Признаки дистрофии — утолщение и помутнение роговицы, возникновение складчатости десцеметовой оболочки, отёчность стромы. При нарушении целостности эндотелиального пласта происходит отёчное пропитывание стромы роговицы через повреждённый эндотелий. Роговица мутнеет. Влага проникает под эпителий, отслаивает его, формируя обширные буллы (в виде отдельных пузырьков). Разрываясь, буллы образуют эрозированные поверхности, при этом диагностируют тяжёлый роговичный синдром. Нередко развивается буллёзная кератопатия (рис. 28-12).

Назначают кератопротекторные препараты — раствор гликозаминогликанов; рибофлавин; гели, содержащие декспантенол и гемидериват. Применяют также капли витасик и цитраль (0,01% раствор), тиаминовую мазь. Частично купирование отёка роговицы отмечают при инстилляции 40% раствора глюкозы. При развитии буллёзной кератопатии рекомендуют использовать бандажные КЛ. Имплантация интрастромальных имплантов, препятствующих проникновению влаги через роговицу, иногда оказывает положительный эффект.

Единственным радикальным методом лечения больных, страдающих эпителиально-эндотелиальной дистрофией, считают сквозную трансплантацию роговицы. Хирургическую операцию проводят в большинстве случаев в сочетании с другими необходимыми реконструктивными вмешательствами (например, при необходимости производят удаление ИОЛ, контактирующих с эндотелием; выполняют разделение передних синехий).

источник

Дистрофия (дегенерация, кератопатия) роговицы — хроническое заболевание, в основе которого лежит нарушение общих или местных обменных процессов.

Природа дистрофии роговицы может быть различной: семейно-наследственные факторы, аутоиммунные, биохимические, нейротрофические изменения, травма, последствия воспалительных процессов и др. Начальное звено поражения может оставаться неизвестным. Выделяют первичные и вторичные дистрофии роговицы.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Первичные дистрофии роговицы обычно двусторонние. Среди них основное место занимают семейно-наследственные дегенерации. Заболевание начинается в детском или юношеском возрасте, очень медленно прогрессирует, вследствие чего в течение длительного периода времени может оставаться незамеченным. Чувствительность роговицы постепенно снижается, отсутствуют признаки раздражения глаза и воспалительные изменения. При биомикроскопическом исследовании сначала выявляют очень нежные помутнения в центральном отделе роговицы, имеющие вид мелких узелков, пятен или полосок. Патологические включения в роговице чаще всего располагаются в поверхностных слоях стромы, иногда субэпителиально. Передний и задний эпителий, а также эластические мембраны роговицы не изменяются. Периферические отделы роговицы могут оставаться прозрачными, новообразованных сосудов нет. К 30-40 годам снижение зрения становится заметным, начинает изменяться эпителий роговицы. Периодическое слушивание эпителия вызывает болевые ощущения, светобоязнь, блефароспазм.

Различные виды наследственных дистрофий роговицы отличаются друг от дуга в основном формой и расположением очаговых изменений в роговице. Известны узелковые, пятнистые, решетчатые и смешанные дистрофии. Наследственный характер этих заболеваний установлен в начале прошлого века.

В Украине и России эта патология встречается редко (реже, чем в других европейских странах).

Лечение семейно-наследственных дистрофий симптоматическое. Назначают витаминные капли и мази, препараты, улучшающие трофику роговицы: баларпан, тауфон, адгелон, эмоксипин, этаден, ретинол, гель солкосерила, актовегин; внутрь принимают поливитамины. Консервативное лечение не останавливает прогрессирование заболевания. При значительном снижении зрения проводят послойную или сквозную кератопластику. Лучший оптический результат дает сквозная пересадка роговицы. Семейно-наследственная дистрофия — единственный вид патологии роговицы, который возобновляется в донорском трансплантате. Спустя 5-7 лет после операции в прозрачном трансплантате по периферии появляются единичные узелки или полосочки нежных помутнений, такие же, какие были в собственной роговице. Количество их медленно увеличивается, постепенно ухудшается зрение. Через 10- 15 лет приходится производить повторную пересадку роговицы, которая в большинстве случаев хорошо приживает, обеспечивая высокую остроту зрения.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Эпителиальная (эндотелиальная) дистрофия роговицы (синонимы: отечная, эпителиально-эндотелиальная, эндотелиально-эпителиальная, буллезная, глубокая дистрофия) может быть как первичной, так и вторичной. Долгое время причина этого заболевания оставалась неизвестной. В настоящее время ни у кого не вызывает сомнений тот факт, что первичная отечная дистрофия роговицы возникает при несостоятельности барьерной функции однорядного слоя клеток заднего эпителия, вызванной дистрофическими изменениями в клетках, либо критически малым их количеством (менее 500-700 клеток в 1 мм 2 ).

Зеркальная биомикроскопия позволяет выявить тонкие начальные изменения, когда роговица еще прозрачна и нет отека. Их можно диагностировать и при обычной биомикроскопии, если внимательно осмотреть заднюю поверхность роговицы в тонком световом срезе. В норме клетки заднего эпителия роговицы не видны, поскольку они очень малы. Когда количество клеток значительно уменьшается, оставшиеся клетки уплощаются и растягиваются, чтобы закрыть всю заднюю поверхность роговицы. Размеры клеток увеличиваются в 2-3 раза, поэтому их уже можно увидеть при биомикроскопии. Задняя поверхность роговицы становится похожей на запотевшее стекло. Этот феномен называют капельной роговицей (cornea guttata). В настоящее время нет способов радикально изменить это состояние, однако ранняя диагностика предвестников надвигающейся болезни позволяет правильно спланировать лечение сопутствующей патологии, например выбрать метод экстракции катаракты, наиболее щадящий заднюю поверхность роговицы, отказаться от введения искусственного хрусталика (или найти нужную модель) и, что очень важно, поручить выполнение операции самому опытному хирургу. Исключив или уменьшив травму клеток заднего эпителия роговицы, удается отодвинуть на несколько месяцев или лет развитие отечной дистрофии.

Наличие симптома капельной роговицы еще не означает начала заболевания (роговица прозрачна и неутолщена), но является свидетельством того, что функциональные возможности клеток заднего эпителия роговицы близки к предельным. Достаточно потери небольшого количества клеток, чтобы образовались незакрывающиеся дефекты. Этому могут способствовать инфекционные заболевания, контузии, травмы, особенно полостные операции.

В тех случаях, когда между клетками заднего эпителия роговицы появляются щели, внутриглазная жидкость начинает пропитывать строму роговицы. Отек постепенно распространяется от задних слоев на всю роговицу. Толщина ее в центре может увеличиться почти в 2 раза. При этом значительно снижается острота зрения из-за того, что жидкость раздвигает роговичные пластины, в результате чего нарушается их строгая упорядоченность. Позднее отечная дистрофия распространяется и на передний эпителий роговицы. Он становится шероховатым, вздувается в виде пузырьков различного размера, которые легко отслаиваются от боуменовой мембраны, лопаются, обнажая нервные окончания. Появляется выраженный роговичный синдром: боль, ощущение инородного тела, светобоязнь, слезотечение, блефароспазм. Следовательно, дистрофия переднего эпителия является завершающей стадией отечной дистрофии роговицы, которая всегда начинается с задних слоев.

Состояние слоя клеток заднего эпителия роговицы обычно одинаковое в обоих глазах. Однако отечная дистрофия роговицы развивается сначала в том глазу, который подвергался травме (бытовой или хирургической).

Лечение отечной дистрофии роговицы вначале симптоматическое. Назначают противоотечные препараты в инстилляциях (глюкозу, глицерин), а также витаминные капли и средства, улучшающие трофику роговицы (баларпан, глекомен, карнозин, тауфон). Когда отечность достигает эпителия роговицы, обязательно добавляют антибактериальные средства в виде капель и мазей, а также масляный раствор токоферола, гель солкосерила, актовегина, витаминные мази, улучшающие регенерацию эпителия. Мазевые препараты и лечебные контактные линзы служат своеобразной повязкой для роговицы, защищают открытые нервные окончания от внешних раздражений, снимают болевые ощущения.

Хороший лечебный эффект дает низкоэнергетическая лазерная стимуляция роговицы расфокусированным лучом гелий-неонового лазера.

Консервативное лечение обеспечивает только временный положительный эффект, поэтому его периодически повторяют по мере ухудшения состояния роговицы.

Радикальным способом лечения является сквозная субтотальная кератопластика. Донорский трансплантат в 70-80 % случаев остается прозрачным, обеспечивает возможность улучшения остроты зрения и оказывает лечебное воздействие на оставшийся отечный ободок собственной роговицы, который может быть полупрозрачным, но поверхность его становится гладкой, отек проходит. Уже через 1-2 мес роговицы донора и реципиента’ имеют одинаковую толщину.

Длительно существующая эпителиальная (эндотелиальная) дистрофия роговицы, как правило, сочетается с дистрофическими изменениями в сетчатке, поэтому даже при идеальной прозрачности донорского трансплантата нельзя рассчитывать на максимально высокую остроту зрения: она бывает в пределах 0,4-0,6.

Вторичная эпителиальная (эндотелиальная) дистрофия роговицы возникает как осложнение глазных полостных операций, травм или ожогов.

Клинические проявления первичной и вторичной отечной дистрофии роговицы очень схожи, но имеются и существенные отличия. Обычно заболевает один глаз. Всегда прослеживается первопричина возникшего отека — бытовая, производственная или хирургическая травма. Главное отличие состоит в том, что отек роговицы возникает на ограниченном участке соответственно месту контакта с травмирующим агентом, а вокруг этого участка находятся здоровые клетки заднего эпителия роговицы, способные к замещению дефекта.

Через дефект в слое клеток заднего эпителия в строму роговицы проникает внутриглазная жидкость. Локальный отек постепенно доходит до поверхностных слоев и переднего эпителия. В тех случаях, когда патологический очаг находится не в центре роговицы, острота зрения может снижаться незначительно. При появлении буллезной дистрофии переднего эпителия возникает раздражение глазного яблока в секторе патологического очага, боль, светобоязнь, слезотечение и блефароспазм.

Лечение такое же, как и при первичной дистрофии роговицы. Отек начинает уменьшаться через 7- 10 дней, когда заживает рана роговицы. При вторичной форме дистрофии возможны полное заживление очага поражения и исчезновение отека. Для этого требуется разный период времени — от одного до нескольких месяцев в зависимости от плотности клеток и площади повреждения заднего эпителия, а также от скорости заживления общей раны роговицы.

В том случае, если инородное тело, например опорный элемент искусственного хрусталика, периодически касается задней поверхности роговицы, то отек увеличивается, усиливаются болевые ощущения, несмотря на любые лечебные меры. В этом случае нужно либо зафиксировать хрусталик (подшить к радужке), либо удалить, если его конструкция несовершенна.

Фиксированный (постоянный) контакт опорного элемента хрусталика не вызывает отечной дистрофии роговицы и не требует его устранения, если для этого нет других причин. При фиксированном контакте, когда опора хрусталика заключена в рубце роговицы и радужки, больше не возникают новые повреждения заднего эпителия роговицы в отличие от ситуации с периодически повторяющимися контактами.

Вторичная отечная дистрофия роговицы может возникнуть в глазу с искусственным хрусталиком, где нет контакта тела линзы или ее опорных частей с роговицей. В этом случае удаление хрусталика не дает лечебного эффекта, а, наоборот, будет дополнительной травмой для больной роговицы. Не следует «наказывать» хрусталик, если он «не виноват» в возникновении отека роговицы. В этом случае причину вторичной отечной дистрофии нужно искать в травматичности самой операции.

Под воздействием приведенных выше лечебных мероприятий может наступить выздоровление, однако на месте отека всегда остается более или менее плотное помутнение. В тяжелых случаях, когда отечная дистрофия захватывает всю роговицу или ее центр и консервативная терапия долго не дает положительного результата, производят сквозную субтотальную кератопластику, но не ранее чем через 1 год после операции или травмы глаза. Чем меньше утолщена роговица, тем больше надежды на благоприятный исход операции.

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]

Лентовидная дистрофия (дегенерация) роговицы — это медленно нарастающее поверхностное помутнение в слепых или слабовидящих глазах.

Лентовидная дистрофия роговицы развивается спустя несколько лет после тяжелых иридоциклитов, хориоидитов в глазах, ослепших вследствие глаукомы или тяжелых травм. Помутнения возникают на фоне измененной чувствительности роговицы, уменьшения подвижности глазного яблока и снижения обменных процессов в глазу. При нарастающей атрофии мышечного аппарата появляются непроизвольные движения глазного яблока (нистагм). Помутнения располагаются поверхностно в области боуменовой оболочки и переднего эпителия. Строма роговицы и задние слои остаются прозрачными. Изменения начинаются на периферии роговицы у внутреннего и наружного краев и, медленно нарастая, перемещаются к центру в пределах открытой глазной щели в виде горизонтально расположенной ленты. Сверху, где роговица прикрыта веком, она всегда остается прозрачной. Помутнения распределяются неравномерно, могут быть островки прозрачной поверхности роговицы, но с течением времени они тоже закрываются. Для лентовидной дегенерации характерно отложение известковых солей, поэтому поверхность роговицы становится сухой и шероховатой. При большой давности таких изменений тонкие пластинки ороговевшего эпителия, пропитанного солями, могут самостоятельно отторгаться. Возвышающиеся солевые выросты травмируют слизистую оболочку века, поэтому их необходимо удалить.

Читайте также:  Алиментарная дистрофия блокадный ленинград

Грубые помутнения и солевые отложения в роговице образуются на фоне выраженных общих трофических изменений в слепом глазу, которые могут приводить к субатрофии глазного яблока. Известны случаи, когда известковые отложения формировались не только в роговице, но и по ходу сосудистого тракта глаза. Происходит окостенение хориоидеи.

Такие глаза подлежат удалению с последующим косметическим протезированием. В глазах с остаточным зрением производят поверхностную кератэктомию (срезание мутных слоев) в пределах оптической зоны роговицы (4-5 мм). Обнаженная поверхность покрывается эпителием, нарастающим с неповрежденного верхнего отдела роговицы, и может в течение нескольких лет оставаться прозрачной, если больной регулярно закапывает капли, поддерживающие трофику роговицы, и закладывает мази, препятствующие ороговению эпителия.

Лентовидная дистрофия роговицы у детей, сочетающаяся с фибринозно-пластическим иридоциклитом и катарактой, характерна для болезни Стилла (синдром Стилла). Кроме триады глазных симптомов, отмечаются полиартрит, увеличение печени, селезенки, лимфатических желез. После курса противовоспалительного лечения по поводу иридоциклита производят экстракцию катаракты. Когда помутнения в роговице начинают закрывать центральную зону, принимают решение о выполнении кератэктомии. Лечение основного заболевания проводит терапевт.

Краевая дистрофия (дегенерация) роговицы обычно возникает на двух глазах, развивается медленно, иногда в течение многих лет. Роговица истончается около лимба, образуется серповидный дефект. Неоваскуляризация отсутствует или выражена незначительно. При выраженном истончении роговицы нарушается ее сферичность, снижается острота зрения, появляются участки эктазии, в связи с чем появляется угроза возникновения перфораций. Обычное медикаментозное лечение дает лишь временный эффект. Радикальным методом лечения является краевая послойная пересадка роговицы.

[25]

источник

Дистрофии роговицы – группа патологий, которые проявляются нарушением трофики и изменением структуры роговой оболочки глаза. Исходом дистрофии роговицы обычно является необратимое, часто прогрессирующее снижение остроты зрения.

Причины, которые могут вызвать появление дистрофии роговицы, многообразны: отягощенная наследственность, аутоиммунные заболевания, нейротрофические изменения, последствия травм, воспалительных процессов в роговице, операции по установке интраокулярных линз и пр. В некоторых случаях установить начальное звено патологического процесса не удается.

Дистрофии роговицы принято разделять на первичные и вторичные. Первичные дистрофии, как правило, являются семейно-наследственными заболеваниями, вторичные – возникают вследствие тех или иных патологических процессов в роговой оболочке глаз. В зависимости от преимущественного поражения определенных структур роговицы, выделяют различные виды дистрофий роговицы. Определение вида дистрофии возможно только по результатам специальных исследований (патоморфологическое исследование, генетический анализ).

Несмотря на многообразие дистрофий роговицы, их проявления в целом похожи. Чаще всего имеет место роговичный синдром, включающий ощущение инородного тела в глазу, болезненность, покраснение слизистой оболочки глаза, слезотечение, светобоязнь. Поражение глаз в большинстве случаев двустороннее. Симптомы воспаления в роговице обычно отсутствуют, но могут появиться в случае присоединения вторичной инфекции. Характерны отек роговицы, нарушение ее прозрачности, ухудшение остроты зрения. Пациенты могут жаловаться на появление засветов при взгляде на источник света, непереносимость яркого света.

Еще одним признаком дистрофии роговицы является ухудшение зрения в утренние часы сразу после пробуждения, с постепенным улучшением зрения к вечеру. Это связано с тем, что во время сна в тканях роговицы накапливается влага, которая после пробуждения частично испаряется с поверхности роговицы, вследствие чего в течение дня зрение частично восстанавливается.

Для установления диагноза дистрофия роговицы необходимо выполнить тщательное обследование органа зрения. При осмотре выявляется отек и утолщение роговой оболочки глаза, нарушение ее прозрачности. Подтвердить диагноз и определить вид дистрофии позволяет микроскопическое исследование.

В лечении дистрофичесских изменений роговой оболочки глаза применяются медикаменты, физиотерапевтическое и лазерное лечение, ношение контактных линз и хирургические вмешательства.

Консервативные методы лечения эффективны только на начальной стадии заболевания и дают временный эффект, поэтому требуют периодического повторения. Они включают применение различных средств, которые помогают восстановить целостность тканей роговицы и защищают ее от воздействия провоцирующих факторов (кератопротекторов), увлажняющих поверхность роговицы капель и мазей, противоотечных средств. К ним относятся Тауфон, Корнерегель, Баларпан, Вит-А-Пос, Солкосерил, Тауфон и другие.

Для ускорения восстановления роговицы и уменьшения болезненности может быть рекомендовано ношение специальных лечебных мягких контактных линз. В некоторых случаях хороший эффект дает лазерное лечение (например, лазерная стимуляция роговицы).

Единственным радикальным методом лечения дистрофии роговицы является сквозная кератопластика (пересадка роговицы), в ходе которой пораженные ткани роговицы удаляются, и на их место пересаживается донорская ткань (трансплантат). К сожалению, операция не является гарантией того, что дистрофия роговицы не появиться вновь через некоторый промежуток времени, поскольку патологические факторы не устранены и продолжают воздействовать на ткани глаза. В этом случае может потребоваться повторная пересадка роговицы. Подробнее о пересадке роговицы в нашей клинике>>>

Обратившись в нашу клинику, каждый пациент гарантированно получает внимательное отношение, индивидуальный подход к лечению, качественную диагностику и лечение болезней глаз с использованием наиболее эффективных современных методик.

Московская Глазная Клиника полностью укомплектована лучшими образцами современной диагностической аппаратуры ведущих мировых производителей, что позволяет в кратчайшие сроки и с большой точностью выявить минимальные изменения в роговице, возникающие на начальной стадии заболевания. Ранняя диагностика позволяет подобрать наиболее эффективные способы лечения дистрофии и сохранить пациенту зрение в долгосрочной перспективе.

Мы применяем все известные методы лечения заболевания — от медикаментов и физиотерапии до сквозной кератопластики. Обращаясь к нам Вы можете быть уверены в высоком результате лечения и обретении максимально возможного зрения!

В МГК работают признанные специалисты мирового уровня, профессора и доктора наук, обладающие огромным практическим опытом. В клинике ведет прием один из наиболее авторитетных специалистов по лечению больных с различной патологией роговицы, признанный лидер в области сквозной трансплантации роговицы, профессор, доктор медицинских наук Слонимский Алексей Юрьевич. Операции также проводит хирург высшей категории, главный врач клиники Фоменко Наталия Ивановна, который успешно провел более 12 тысяч операций различной категории сложности.

Лечение дистрофий роговицы – процесс длительный, требующий регулярного осмотра и настойчивого лечения. Для повышения качества лечения в клинике имеется как круглосуточный, так и дневной стационар, который принимает пациентов семь дней в неделю с 9 утра до 9 вечера, без выходных.

Стоимость лечения складывается из диагностических исследований, объема лечебных манипуляций и процедур (например, гирудотерапии), который для каждого конкретного пациента назначается индивидуально, исходя из вида и выраженности дистрофии, динамики процесса, необходимости пребывания в стационаре и т.д. Индивидуальный подход позволяет добиться максимального лечебного эффекта для сохранения зрения пациента.

Если у Вас есть вопросы, Вы можете задать их нашим специалистам с помощью скайп-консультации на сайте или по телефону в Москве 8(499)322-36-36 (ежедневно с 9:00 до 21:00).

источник

В офтальмологии термин «дистрофия роговицы» на протяжении последних 100 лет обозначает группы наследственных заболеваний роговицы невоспалительного происхождения, которые обычно являются двусторонними, симметричными, медленно прогрессирующими и не имеют связи с факторами окружающей среды или системными факторами. Дистрофии, как правило, классифицируют по уровню поражения роговицы в зависимости от слоя, который вовлечен в патологический процесс. Таким образом, выделяют эпителиальные и субэпителиальные дистрофии, дистрофии боуменового слоя, стромы, десцеметовой мембраны и эндотелия.

Данная дистрофия впервые описана австрийским офтальмологом Э. Фуксом в 1902-м году и представлена им под названием «эпителиальная дистрофия роговицы». В своей работе автор впервые высказал предположение о природе заболевания, связав его с изменениями задних слоев роговицы, в результате которых происходит пропитывание внутриглазной жидкостью стромы роговицы с последующим нарастанием отека эпителия. Предложенный Фуксом термин «эпителиальная дистрофия» в настоящее время не используется, так как было доказано, что эпителий роговицы вовлекается в патологический процесс вторично, на поздних стадиях заболевания.

В 1911 г. Альфред Фогт подробно описал биомикроскопическую картину начальных клинических проявлений заболевания и предложил термин «cornea guttata» для описания характерных эндотелиальных изменений роговицы в виде капель или выпячиваний, которые при увеличении напоминают вид «булыжной мостовой» или «запотелого стекла». Считается, что cornea guttata служит основным клиническим признаком ДФ и является обязательной находкой при биомикроскопическом исследовании задних слоев роговицы. В то же время немаловажным является тот факт, что cornea guttata может носить посттравматический или поствоспалительный характер, являясь при этом признаком вторичной недостаточности монослоя эндотелиальных клеток.

Согласно последней классификации, принятой международным комитетом по классификации роговичных дистрофий (International Committee for Classification of Corneal Dystrophies – IC3D, 2008 г.) к группе первичных, генетически детерминированных патологий, или как принято называть в зарубежной литературе – дистрофиям «заднего» типа относятся:

  • дистрофия роговицы Фукса (Fuch’s Endothelial Corneal Dystrophy – FECD),
  • врожденная наследственная эндотелиальная дистрофия (Congenital Hereditary Endothelial Dystrophy – CHED),
  • иридокорнеальный эндотелиальный синдром (Iridocorneal Endothelial Syndrome – ICE),
  • задняя полиморфная дистрофия (Posterior Polymorphous Corneal Dystrophy – PPCD).

Эндотелиальная дистрофия Фукса — наиболее распространенная из дистрофий десцеметовой мембраны и эндотелия. Считается, что эндотелиальная дистрофия Фукса, как правило, наследуется по аутосомно-доминантному типу с неполной или высокой степенью пенетрантности (частота или вероятность проявления гена). Хотя в некоторых исследованиях до 50% случаев являлись спорадическими. Существует гипотеза, что дисфункция эндотелиальных митохондрий потенциально может привести к нарушению митохондриального генома и как следствие — к недостаточности эндотелиальных клеток, характерной для эндотелиальной дистрофии Фукса.

Современные исследования выявили, что часто встречающаяся поздняя форма эндотелиальной дистрофии Фукса связана с мутациями гена SLC4A11, расположенного на хромосоме 20p13-p12, и гена ZEB1 гена (хромосома 10p11.2). Другие «заинтересованные» локусы выявлены на хромосомах 13pter-q12.13, 18q21.2-q21.32, 5q33.1-q35.2 и 9p, но в большинстве наиболее распространенных случаев механизм наследования до сих пор не ясен.

Перекрестное исследование в Японии обнаружило распространенность «сornea guttata» как симптома эндотелиальной дистрофии Фукса у 4,1% жителей в возрасте 40 лет и старше; при этом использованы были только критерии для зеркальной микроскопии. В США около 5% населения старше 40 лет подвержено этому заболеванию. Пожилой возраст, женский пол и более тонкая роговица являются независимыми маркерами повышенного риска развития «сornea guttata». Есть данные, что избыточный вес уменьшает вероятность прогрессирования ДФ, а табакокурение – увеличивает.

Существует форма эндотелиальной дистрофии Фукса с ранним началом заболевания, при которой клинические признаки проявляются в возрасте от 21 года до 48 лет и уже к 30-40 годам болезнь достигает развитых стадий. Описан также случай заболевания у 3-летнего ребенка [Magovern M, Beauchamp GR, McTigue JW et al. Inheritance of Fuchs’ combined dystrophy. Ophthalmology. 1979;86:1897-1923].

Раннюю форму эндотелиальной дистрофии Фукса связывают с мутацией гена COL8A2. Соотношение по полу 1:1 характерно для ранней формы заболевания и 2:1 ( с преобладанием женщин) — для поздней формы.

Патогенетические механизмы развития эндотелиальной дистрофии роговицы Фукса локализуются в Десцеметовой мембране (ДМ) и эндотелии. Клетки эндотелия в норме имеют гексагональную форму, являются высокодифференцированными и относятся к долгоживущим элементам. Известно, что плотность эндотелиальных клеток (ПЭК) меняется на протяжении всей жизни, но с разной динамикой. При рождении общее количество клеток эндотелия в глазу человека составляет порядка 1 млн., или 3500-5000 кл/мм² . В первый год жизни ПЭК снижается преимущественно за счет роста роговицы, далее плотность клеток снижается за счет уменьшения их числа. Естественная потеря клеток в возрасте до 14-ти лет составляет 0,6% (0,3 – 1,0%) в год. С возрастом количество клеток эндотелия уменьшается и к 60-ти годам достигает 500 тысяч, или 1400-2500 кл/мм² . Таким образом, имеется физиологическая потеря эндотелиальных клеток (при отсутствии негативных факторов), которая составляет 30-40 клеток ежедневно или 0,5% — 2% в год.

Доказанным является факт, что в нормальных условиях клетки эндотелия человека не проявляют способности к пролиферации in vivo.

В обычных условиях, т.е. при физиологической регенерации в клетках преобладают процессы восстановления внутриклеточных элементов. В восполнении функции погибших клеток принимают участие соседние за счет изменения формы (полиморфизм) и размеров (полимегетизм). Изучение компенсаторных возможностей клеток эндотелия позволило установить, что минимальное значение ПЭК, при котором возможно поддержание прозрачного состояния роговицы, составляет 300 — 500 кл/мм².

Как было отмечено, помимо монослоя эндотелиальных клеток, в патологический процесс ДФ вовлекается задняя пограничная мембрана, или Десцеметова мембрана, названная по имени Jean Descemet и представляющая собой базальную мембрану эндотелиального слоя, которая у новорожденного имеет толщину около 3 мкм, у взрослого – 10-12 мкм. ДМ имеет мезодермальное происхождение и, как все базальные мембраны, состоит из коллагена IV и VIII типов, ламинина, фибронектина и протеогликанов, таких как гепаран-сульфат, кератан-сульфат и дерматан-сульфат. При электронной микроскопии в нормальной ДМ определяются 2 слоя: 1) передняя полосатая зона и 2) неполосатая зона. При ДФ ДМ утолщается в 2-4 раза за счет формирования трех новых слоев:

  • 3 – задняя полосатая зона;
  • 4 – фибриллярный задний коллагенозный слой (с расположенными фибриллами диаметром 20-30 нм);
  • 5 – фиброклеточный задний коллагенозный слой (содержащий фибробласты).

Морфологическое изучение ДМ при ДФ показало, что средняя ее толщина равняется 21,5 ± 4,5 мкм на периферии и 17,6 ± 3,8 мкм в центре. Cornea guttata имеет место на 75% ДМ, а задний коллагеновый слой — на 15%.

Читайте также:  Адипозогенитальная дистрофия могут детей

Считается, что под влиянием генетических факторов, эндотелиальные клетки приобретают морфологию и функции фибробластов и начинают вырабатывать коллагеновые фибриллы и вещество, аналогичное базальной мембране, приводя к пятислойности ДМ и ее утолщению. Похожие изменения обнаружены у здоровых пожилых людей, как физиологический феномен, так называемые тельца Хассаля-Хенле (Hassal-Henle bodies/warst) – мелкие, округлые, бессимптомные образования со стороны эндотелия, располагающиеся на периферии роговицы.

При эндотелиальной дистрофии Фукса рост каплевидных наростов роговицы («cornea guttata») прогрессирует от центра роговицы к периферии. Количество погибших клеток возрастает с увеличением числа и размеров каплевидных поражений. В то время как одни эндотелиальные клетки погибают, площадь остальных увеличивается; они истончаются, перекрывая образовавшиеся дефекты на месте погибших клеток. Из-за уменьшения количества эндотелиальных клеток и площади их латеральных поверхностей, на которых располагаются метаболические помпы, страдает насосная функция эндотелиального слоя.

В здоровой роговице существует динамическое равновесие между тенденцией стромы набухать (давление набухания) и осмотическим давлением, которое существует за счет активного транспорта ионов эндотелиальными насосами (помпами). Метаболические помпы, контролируемые Na, K-АТФазами, расположены на латеральных мембранах клеток эндотелия роговицы. Их количество может достигать 3 млн на 1 клетку. Плотность помп эндотелиальных клеток в норме составляет 4,4∙109 на 1 мм². При нормальном функционировании эндотелиальных помп поддерживается постоянное динамическое равновесие между притоком жидкости в строму через эндотелиальный барьер и поступлением воды обратно в переднюю камеру по градиенту осмотического давления.

Общая концентрация Na+ (связанного и несвязанного) в строме роговицы составляет 179 мЭкв/л, из них активные ионы Na+ — 134,4 мЭкв/л, а 44,6 мЭкв/л связаны стромальными протеогликанами. Водянистая влага содержит только несвязанные ионы Na+ с активностью 142,9 мЭкв/л. Таким образом, существует градиент натрия, по которому вода из стромы диффундирует в переднюю камеру. Диффузия воды из стромы в переднюю камеру регулируется посредством активного метаболического перекачивания натрия из эндотелиальной клетки в экстрацеллюлярное пространство при помощи Na, K-АТФазы в обмен на К+. Постоянный осмотический ток воды через эндотелий зависит от объема жидкости в строме.

Плотные межклеточные контакты поддерживают определенное постоянное экстрацеллюлярное пространство между эндотелиальными клетками. Вода из стромы может диффундировать через эти контакты. Как упоминалось ранее, активность Na+ в водянистой влаге выше, чем в строме (142,9 мЭкв/л против 134,4 мЭкв/л). Учитывая коэффициент сопротивления эндотелия, равный 0,6, осмотическая сила для тока воды из стромы в переднюю камеру должна была бы равняться 98,5 мм рт.ст. На самом деле эта осмотическая сила составляет только 30,4 мм рт.ст., так как в противовес ей действуют активность ионов хлора (8,1 мм рт.ст.) и давление набухания стромы (60 мм рт.ст.).

Таким образом, основная цель метаболических помп — направить движение воды совместно с током натрия из стромы в переднюю камеру (вода движется по градиенту осмотического давления за натрием). На ранней стадии эндотелиальной дистрофии Фукса с плотностью эндотелия роговицы 1700 клеток на 1 мм² плотность помп компенсаторно возрастает до 6,2∙109 на 1 мм². Учитывая, что эндотелий роговицы практически не способен к митотическому делению, в нем существует механизм физиологической адаптации, когда повышенную проницаемость эндотелиального барьера компенсирует образование дополнительных эндотелиальных помп. При критической потере эндотелиальных клеток, когда их плотность снижается до 400—500 клеток в 1 мм² и менее, развивается необратимая декомпенсация роговицы с ее отеком. При таком низком количестве клеток эндотелия проницаемость роговицы увеличена значительно, а клетки распластаны и истончены настолько, что на их латеральных мембранах нет места для большого количества метаболических помп. Таким образом метаболические помпы не могут компенсировать нарушение барьерных функций. Активность ионов натрия в строме становится выше, чем в водянистой влаге. Вода влаги диффундирует в строму из-за нарушения как барьерной, так и насосной функции эндотелия роговицы, результатом чего является хронический отек роговицы.

Симптомы эндотелиальной дистрофии Фукса обычно развиваются медленно, на протяжении примерно 20 лет; изменения двусторонние, но обычно расположены асимметрично.

Для систематизации клинических проявлений заболевания В.В. Волковым и М.М. Дроновым (1978) предложена классификация эндотелиально-эпителиальной дистрофии роговицы, также применимая и к первичной ДФ, учитывающая изменения роговицы по глубине поражения ее тканевых слоев, где выделено 5 стадий:

  • I стадия – эндотелиальная, характеризуется морфологическими изменениями клеток эндотелия, возможен локальный отек и соответственно единичные локальные складки десцеметовой оболочки.
  • II стадия – стромальная, характеризуется возникновением стойкого отека эндотелия и стромы в результате пропитывания ее внутриглазной жидкостью, множественные складки десцеметовой мембраны.
  • III стадия – эпителиальная (буллезная), характеризуется возникновением диффузного отека эпителия и булл в результате скопления жидкостью под слоем эпителиальных клеток.
  • IV стадия – сосудистая (неоваскулярная), характеризуется прорастанием преимущественно глубоких сосудов в задние слои роговицы, вследствие нарушения процессов метаболизма.
  • V стадия – терминальная (фиброзная), характеризуется формированием стойкого помутнения роговицы, как правило неравномерной плотности вследствие замещения слоев роговицы рубцовой и сосудистой тканью с возможными очаговыми поверхностными изъязвлениями.

Существует другая классификация ДФ, согласно которой выделяют 4 стадии:

  • I стадия — изменения эндотелия в виде центрально-расположенных единичных или сливных гутт, появляющихся чаще после 40-ка лет. Субъективные жалобы, как правило, отсутствуют.
  • II стадия — возникновение отека стромы и эпителия роговицы. Больные предъявляют жалобы на туман перед глазами, преимущественно в утреннее время, радужные круги вокруг источников света.
  • III стадия — образование эпителиальных кист, сливающихся в буллы. При обнажении булл больные предъявляют жалобы на возникновение резких, колющих болей, периодическое чувство инородного тела.
  • IV стадия — развитие очагов стромального и субэпителиального помутнения, появление новообразованных сосудов. Отмечается уменьшением болевого синдрома и уменьшение буллезности.

За рубежом одной из популярных является классификация ДФ, предложенная Krachmer J. с соавторами (1978). Она включает 5 стадий, основанных на обнаружении и подсчете гутт на задней поверхности роговицы в оптическом срезе и при ретролюминесценции:

  • 0 стадия — до 11 центрально расположенных гутт на роговицах обоих глаз
  • I стадия — 12 или более центрально расположенных гутт
  • II стадия — сливные центральные гутты шириной 1-2 мм
  • III стадия — сливные центральные гутты шириной 2-5 мм
  • IV стадия — сливные центральные гутты шириной более 5мм
  • V стадия — сливные гутты шириной более 5 мм, отек стромы и/или отек эпителия роговицы

Разделение дистрофии Фукса согласно представленным стадиям является наиболее удобным на ранних этапах заболевания. Применение конфокальной микроскопии, фоторегистрации гутт при ретролюминесценции в комплексе с исследованием пахиметрии роговицы в динамике позволяет достоверно установить прогрессирование заболевания на субклиническом уровне.

Эндотелиальную дистрофию Фукса характеризует асимметричный, двусторонний, медленно прогрессирующий отек роговицы, встречающийся, как правило, у пожилых людей (поздняя форма). Первопричиной этого отека является медленно прогрессирующее формирование каплевидных образований (гутт) между эндотелием роговицы и десцеметовой мембраной. При ранней форме заболевания наросты (гутты) на десцеметовой мембране небольшого размера, округлые, проецируются на центр эндотелиальной клетки, в то время как при наиболее распространенной поздней форме эндотелиальной дистрофии Фукса наросты крупнее, с острыми вершинами и первично располагаются по краю эндотелиальной клетки. Каплевидные наросты («cornea guttata») могут также иметь бородавчатую или грибовидную форму. Считается, что эти патологические структуры, состоящие из базальной мембраны и фибриллярного коллагена, производят дистрофически измененные эндотелиальные клетки.

Таким образом, на самых ранних стадиях эндотелиальной дистрофии Фукса образуются гутты, которые определяются при осмотре на щелевой лампе как безрефлексные (неотражающие) точки, видимые в зеркальном изображении эндотелия, или как втянутые частицы — при обратном освещении. Существуют два основных варианта первичной «cornea guttata»:

  • изолированные наросты — гутты в центре роговицы, которые можно рассматривать как часть нормального процесса старения, и
  • так называемые «сливные» гутты, сопровождающиеся отеком роговицы и снижением зрения, т.е. эндотелиальная дистрофия Фукса.

Между этими двумя крайностями существуют разнообразные варианты болезни. Точное число случаев эндотелиальной дистрофии Фукса не известно. Небольшое количество каплевидных образований на задней поверхности роговицы встречается у многих пациентов, чаще в пожилом возрасте. В одном масштабном исследовании гутты были зафиксированы у 70% лиц старше 40 лет, но «сливная» форма гутт, ведущая к прогрессированию заболевания, имела место только в 3,7% случаев. Соотношение женщин и мужчин в этой серии составляло 2,5:1, а в случаях, когда было показано хирургическое лечение, оно увеличивалось до 6:1.

Заболевание имеет 3 клинические стадии:

I стадия, именуемая «сornea guttata», как правило, развивается на 4-м или 5-м десятилетии жизни. Эндотелиальные клетки начинают продуцировать наросты (гутты) каплевидной, бородавчатой, грибовидной или наковально подобной формы. Эти наросты, сформированные из коллагена с увеличенными пространствами между волокнами, выступают в переднюю камеру и впоследствии могут погружаться в отложения заднего коллагенового слоя десцеметовой мембраны. Как правило, гутты появляются в центральной зоне роговицы. Постепенно утолщения десцеметовой мембраны становятся видны при боковом (тангенциальном) освещении. Пигмент, фагоцитируемый эндотелиальными клетками, образует географический рисунок. Число гутт постепенно увеличиваются, они сливаются друг с другом и распространяются от центра к периферии, в результате чего внешний вид десцеметовой мембраны напоминает металлическую крошку. Это патологическое состояние.

При прогрессировании «cornea guttata» эндотелиальный слой постепенно истончается и разрушается. Межклеточные промежутки расширяются, связующие клетки и контактные взаимодействия исчезают. Развиваются десмосомальные соединения клеток, что может приводить к фибробластной метаплазии. Несмотря на потерю соединительных комплексов и уменьшение количества клеток эндотелия, на ранних стадиях заболевания функции насоса компенсаторно могут быть значительно увеличены. Пациенты обычно не предъявляют жалоб на данной стадии. Только некоторые из них замечают, что качество зрения при сохраненной высокой остроте несколько изменилось. Обследование эндотелия под щелевой лампой и зеркальная микроскопия эндотелиального слоя помогают установить диагноз. Легкая или умеренно выраженная «cornea guttata» может пребывать в таком состоянии в течение многих лет без ущерба для зрения пациента.

II стадия заболевания (декомпенсация) наступает тогда, когда из-за уменьшения количества функционирующих эндотелиальных клеток нарушается водно-солевой баланс, результатом чего является чрезмерная гидратация роговицы. Отечная жидкость отделяет ламели роговицы, между ними образуются лакуны. Разделение коллагена жидкостью приводит к помутнению роговицы. По мере прогрессирования болезни жидкость, формирующая отек, поступает в эпителий, в результате чего его поверхность становиться неровной, а изображение на сетчатке — все более размытым. Отек варьирует от легкого в виде росы до формирования крупных пузырей — булл. Имеются данные о возможном сочетанном уменьшении количества кератацитов в передних стромальных слоях на этом и последующих этапах заболевания. По данным гистологических исследований и прижизненной конфокальной микроскопии, наибольший дефицит (от 54 до 63%) кератоцитов по сравнению с аналогичным показателем контрольной группы наблюдают в передних 10% стромы. По мнению исследователей, недостаточное количество кератоцитов может привести к стойким изменениям в передних стромальных слоях, что в свою очередь может снижать оптические результаты эндотелиальных кератопластик. У пациентов на II стадии болезни появляются жалобы, вызванные отеком сначала стромы роговицы, а затем — эпителия.

Осмотр под щелевой лампой помогает выявить типичные изменения: вначале отекают задние слои роговицы, образуя складки десцеметовой мембраны, называемые стриями. Эпителиальный отек выявляют несколько позже. Крошечные «капельки» отека эпителия роговицы (симптом «росы») лучше всего видны при использовании обратного освещения. Эпителиальные микрокисты сливаются и образуют буллы, которые впоследствии разрываются и могут стать причиной инфекционного кератита. Пациенты жалуются на ощущение инородного тела и боль. Впоследствии чувствительность роговицы снижается из-за разрушения эпителиальных нервных окончаний. Пациенты также могут видеть ореолы вокруг источников света. Рано утром зрение может быть затуманено. В течение дня туман, как правило, рассеивается, но может и сохраняться до вечера. Вначале II стадии отек может уменьшаться при применении гипертонических капель и мази. Пациенты могут испытывать трудности при выполнении визуальных задач, которые требуют внимания к мелким буквам или цифрам. Происходит постепенное снижение остроты зрения на протяжении месяцев или лет. Пациенты жалуются на песчинки или ощущение инородного тела в течение дня, приступы покраснения глаз, боль и слезотечение, длящиеся в течение нескольких часов или дней. В дальнейшем жалобы становятся постоянными, присоединяется снижение зрения. Быстрое прогрессирование симптомов может наступить после внутриглазной операции, особенно после удаления катаракты. Иногда прогрессирование ухудшения зрения развивается через несколько недель или месяцев после успешной лазерной дисцизии вторичной катаракты. Радужка, хрусталик, стекловидное тело и сетчатка в патологический процесс не вовлекаются.

В III стадии развивается расположенная субэпителиально соединительная ткань и формируется паннус вдоль эпителиальной базальной мембраны. Начинается васкуляризация периферии роговицы. Количество формируемых булл становиться меньше. Эпителиальный отек уменьшается, так что пациент чувствует себя комфортнее. Тем не менее отек стромы сохраняется. Эпителиальный слой укрепляют подлежащие паннус и фиброзная ткань. Это состояние могут сопровождать вторичные осложнения: эпителиальные эрозии, язвы микробного происхождения, васкуляризация центральных отделов роговицы.

Пациенты, страдающие эндотелиальной дистрофией Фукса, на стадии «cornea guttata» не нуждаются в лечении. Последнее становится необходимым только тогда, когда вследствие снижения компенсаторных функций эндотелия роговицы появляется ее отек. Основная цель терапии состоит в попытке минимизировать хронический отек роговицы и связанные с ним симптомы дискомфорта и снижения остроты зрения.

Читайте также:  Алиментарная дистрофия как лечить

Эпителиальный отек можно уменьшить, особенно на ранних стадиях его появления, используя гипертонические средства (20% раствор сульфацила натрия, 20-30% раствор глюкозы), мази или капли, содержащие 5% раствор хлорида натрия, препараты, стимулирующие регенерацию эпителия и обменные процессы в роговице (антиоксиданты, антигипоксанты, витамины, биогенные стимуляторы, микроэлементы), гидрофильные контактные линзы длительного ношения для уменьшения болевого синдрома.

Кроме того, необходимы контроль внутриглазного давления и своевременное его снижение, применение местных нестероидных противовоспалительных препаратов, магнитно-инфракрасно-лазерная терапия. Ряд оперативных вмешательств, по мнению авторов, может приводить к уменьшению эпителиального отека и болевых симптомов за счет создания в строме роговицы барьера, препятствующего току жидкости в ее передние слои. С этой целью выполнялись электрокаутеризация боуменового слоя, интраламеллярная каутеризация, парацентральная абляция, диатермопластика с последующим применением мягких контактных линз, лазерная коагуляция в различных модификациях, передняя стромальная микропункция, эксимер-лазерная фототерапевтическая кератэктомия, кросслинкинг, а также ряд хирургических приемов, связанных с межслойным (интрастромальным) введением в роговицу различных материалов и веществ с барьерной функцией. Для этого одни исследователи применяли капсулу хрусталика, амниотическую мембрану, имплантировали биополимерные линзы, другие вводили собственную кровь пациента с суспензией гидрокортизона, выполняли межслойную коллагенопластику. Также в отечественной офтальмологии имеются работы о применении фетальных клеток роговицы человека для стимуляции репаративной регенерации роговицы. Тем не менее вышеперечисленные хирургические манипуляции не приводят к существенному повышению остроты зрения и в ряде случаев их эффект временный.

В течение продолжительного времени операцией выбора в лечении всех стадий дистрофии Фукса была сквозная кератопластика. В настоящее время эталоном является эндотелиальная кератопластика. Под термином «эндотелиальная кератопластика» принято понимать совокупность хирургических методик, применяемых для лечения пациентов с патологией эндотелия роговицы различной этиологии и характеризующихся селективной заменой его трансплантатом задних слоев донорской роговицы. В зависимости от метода выкраивания донорского трансплантата различают неавтоматизированную эндотелиальную кератопластику (DSEK), при которой трансплантат выкраивают мануально, автоматизированную DSEK, при которой трансплантат выкраивают при помощи микрокератома (DSAEK) либо фемтосекундного лазера (FS-DSEK), трансплантацию изолированной десцеметовой мембраны с эндотелиальным слоем (DMEK) и ее модификации. Отдельные авторы описывают эффективность изолированного десцеметорексиса без трансплантации эндотелиального трансплантата. Результаты других исследователей свидетельствуют об обратном. Анализ данных литературы и наш опыт в этом направлении позволяют предположить, что методика может давать положительный, возможно, временный эффект у весьма ограниченного контингента больных на стадии перехода «cornea guttata» в центральный отек роговицы при достаточном количестве непораженных эндотелиальных клеток на ее периферии.

Группой авторов продолжается изучение трансплантации культивированных эндотелиальных клеток. Но широкого распространения в практике технология еще не получила. Таким образом, несмотря на множество методик хирургического лечения, операциями выбора являются DSAEK и DMEK. До сих пор продолжаются споры о том, какая из этих процедур лучше и в каких ситуациях нужно прибегать к одной, а в каких — к другой. В научной литературе встречаются данные о том, что DMEK обладает некоторыми преимуществами по сравнению с DSAEK: сохранение строения роговицы без оптического интерфейса, более быстрая зрительная реабилитация, меньше вероятность отторжения трансплантата, более низкая степень послеоперационного астигматизма, отсутствие необходимости в дорогостоящих материалах. Другие авторы отдают предпочтение DSAEK из-за меньшей отбраковки донорского материала, в связи с чем она является технически менее сложной операцией, чем DMEK. Не определены факторы, которые следует учитывать при выборе модификации задней послойной кератопластики в соответствии с наличием сопутствующей патологии в каждом конкретном случае (афакия, переднекамеральная интраокулярная линза, обширные дефекты радужной оболочки или аниридия, состояние после витрэктомии и антиглаукомных операций фильтрующего типа). Дальнейшая разработка и совершенствование данных методов, более широкое внедрение их в клиническую практику являются одним из наиболее актуальных и перспективных направлений трансплантации роговицы.

источник

Дистрофия роговицы глаза — общее название группы патологий, проявляющихся изменением структуры в оболочке и нарушением нормальной трофики без присутствия какого-либо воспалительного процесса. Ее итогом всегда становится необратимое постепенное падение зрения. В запущенном состоянии заболевание ведет к слепоте и инвалидности.

Дистрофия роговицы глаза появляется по разным причинам, и часто одни провоцируют развитие других. Это ведет к тому, что истинную причину развития патологии определить невозможно. Главной причиной заболевания считается наследственность, и чаще всего симптомы развиваются к 35-40 годам. Также возможно появление вторичной дистрофии, которая происходит на одновременно фоне иных воспалений в роговице, всевозможных травм.

Особенность первичной дистрофии роговицы кроется в двухстороннем поражении и медленном прогрессировании. Предпосылками к развитию патологии считаются следующие факторы:

  • сокращение числа клеток на заднем эпителии (не более 700 штук на 1 мм2);
  • дисфункция клеток заднего эпителия, что не позволяет им на фоне дистрофических изменений выполнять барьерную функцию.

Вне зависимости от конкретных причин появления недуга дистрофия роговой оболочки имеет следующие одинаковые признаки:

  • болезненные ощущения;
  • повышенное слезоотделение;
  • фотобоязнь;
  • общее покраснение;
  • ощущение наличия песка или инородного тела и зуд;
  • падение остроты.

По мере развития патологии возможно появление отечности глаз и мутность роговицы, которое очень быстро развивается и сопровождается общим падением остроты зрения.

Диагностика роговицы при дистрофии включает общий и углубленный осмотр на специальном оборудовании. Непосредственно вид дистрофии роговицы глаза можно установить с помощью биомикроскопии, при которой глаз осматривается специальным микроскопом. Это позволит определить наличие изменений даже при отсутствии прозрачности и отека. При его использовании осматриваются клетки эпителия, которые в нормальном состоянии незаметны из-за малых размеров. По мере прогрессирования дистрофии их количество уменьшается, что увеличивает их размеры в 2—3 раза из-за необходимости полностью закрыть заднюю поверхность. При первых симптомах роговица смахивает на немного запотевшее стекло, что свидетельствует о развитии патологии. Также с помощью биомикроскопа можно определить наличие «нежных» включений.

В зависимости от локализации патологии из характерных черт выделяют 4 вида дистрофий роговицы глаза:

Эта патология затрагивает переднюю пограничную мембрану и непосредственно наружный слой роговицы глаза, а внутренние слои по-прежнему остаются прозрачными. Часто болезнь развивается после хориоидита, глаукомы, ириоциклита, других воспалений и травм. Прогрессированию способствуют нарушения кровоснабжения и ограниченность в диапазоне движений глазного яблока. Свое название этот тип дегенерации роговицы глаза получил от особенностей распространения помутнения. Оно начинается на периферии яблока и после в виде ленты распространяется от внутреннего и наружного краев по направлению к центру.

При прогрессировании патологии в оболочке роговицы глаза откладываются соли, что делает ее шероховатой и ведет к пересушиванию эпителия (постепенно он может удаляться со временем самостоятельно). Одновременно соляные наросты на роговице могут травмировать внутренние поверхности век и способствовать формированию язвочек, вызывающих болевые ощущения.

Если роговицы дистрофия была запущена, произошло образование большого числа отложений и зрение потеряно, лечение заключается в удалении глаза. В противном случае производится поверхностная кератоэктомия, включающая срезание повреждённого слоя в оптической зоне. Затем эпителий постепенно нарастает, а пациенту назначаются специальные препараты, сохраняющие несколько лет роговицу полностью прозрачной.

Особенность патологии — в малой скорости ее развития, так как от появления первых симптомов до образования полной клинической картины может пройти до 20 лет. Первоначально дистрофия затрагивает только центральную часть роговицы глаза, что сопровождается коллагеновыми образованиями грибовидной, бородавчатой или каплевидной формы. На этой стадии единственным фактическим признаком заболевания остается небольшое падение остроты зрения утром.

На второй стадии заболевания резко снижается число эндотелиоцитов, появляются одиночные отдельные буллы и отек, другие симптомы дистрофии. Ярким признаком этого типа дистрофии роговицы остается определенное улучшение остроты зрения к вечеру, что обусловлено депонированием жид кости во время сна и нарастанием отека.

На первом этапе развития дистрофии роговицы лечение заключается в использовании солевых растворов для снижения отечности, приеме анальгетиков для снятия болевого синдрома, ношении очков или линз. Также используется роговичный кросс-линкинг. При тяжелом течении заболевания, сопровождающемся сильным утончением роговицы глаза, сильным уменьшением остроты зрения, назначается кератопластика. Своевременное начало лечения позволяет говорить о благоприятном результате, а отсутствие адекватной терапии может привести к инвалидизации из-за утраты зрения.

Относительно редкая патология глаза, которая возникает в первой или второй декаде жизни. Причина — в наследственности и недостатке сульфата кератана в роговице, сопровождается снижением остроты зрения или его засветами.

У стромальной дистрофии роговицы симптомы и признаки заключаются в наличии небольших бело-серых помутнений, которые имеют со временем тенденцию к слиянию и увеличению. Одновременно роговица глаза обычно немного уменьшена. Очаги располагаются от лимба до лимба и постепенно поражают строму глаза на всю толщину. Центральные включения обычно имеют поверхностный характер, а периферические — глубокие.

У этого вида дистрофии роговицы лечение обычно заключается в проведении кератопластики. При своевременном обращении за помощью прогноз после СКП хороший, а рецидивы встречаются для этого типа патологии редко либо развиваются через длительный период времени.

Патология обычно имеет двухсторонний характер и медленно прогрессирует. Ее характерные черты кроются в истончении роговицы глаза около лимба с образованием серповидного эффекта. Это ведет к нарушению сферичности роговицы, что ведет к снижению остроты зрения, образованию участков эктазии, что может привести к появлению перфораций. Консервативное лечение краевой дистрофии дает временный эффект, поэтому обычно проводится послойная краевая пересадка роговицы глаза.

Основной причиной развития первичной дистрофии остается наследственный фактор. Недуг может начаться в подростковом возрасте, медленно и неуклонно прогрессируя. Одновременно длительное время проблема может оставаться при этом незамеченной из-за отсутствия каких-либо воспалений и приносящих дискомфорт симптомов раздражения глаза.

Первые признаки заболевания обычно фиксируются во время биомикроскопического обследования, когда обнаруживаются помутнения в виде мелких полосок, пятен или узелков (обычно они находятся в поверхностных слоях стромы, а одновременно передний и задний эпителий остаются неповрежденными). Нарастание симптомов наблюдается к 30—40 годам, когда становится значительным падение остроты, появляются светобоязнь и болезненность на фоне слущивания эпителия.

Особенность наследственной формы развития дистрофии роговицы глаза — в невозможности воздействовать на ее причину. Консервативное лечение включает использование витаминных капель и мазей, других средств для улучшения питания роговицы глаза. Оно замедляет прогрессирование патологии без ее полной остановки. При большом снижении остроты зрения выполняется сквозная или послойная кератопластика. Первый вариант дает нужный быстрый эффект, но уже через 5—7 лет после операции вновь в роговице появляются нежные помутнения, что опять ведет к развитию патологии, поэтому через 10—15 лет понадобится повторная операция.

Наследственные причины заболевания не позволяют предупредить его развитие, поэтому профилактика направлена на своевременное его обнаружение и замедление прогрессирования. В общем случае пациентам необходимо соблюдать следующие рекомендации:

  • дважды в год посещать офтальмолога;
  • предупреждение травматизма роговой оболочки;
  • достаточный отдых и сон;
  • оптимальный рацион питания;
  • употребление витаминов;
  • использование препаратов, нормализующих трофику тканей роговицы.

Своевременная квалифицированная диагностика и хирургическое лечение обеспечат благоприятный прогноз и сохранение трудоспособности.

Помощь на этом этапе направлена на замедление развития патологии, когда она не привела к падению зрения и появлению четких иных параметров. В общем случае пациенту назначаются следующие препараты:

  • капли с витаминами, мази и кератопротекторы для защиты роговицы глаза («Тауфон», «Актовегин», «Эмоксипин»);
  • противоотечные средства (глюкоза, глицерин);
  • витамины для органов зрения (лютеин, зеоксантин).

Если отеки уже подбираются к эпителию, дополнительно назначаются антибактериальные мази и капли. Для снижения симптомов и дополнительной защиты нервных окончаний, купирования болевого синдрома может назначаться ношение лечебных линз. На первоначальной стадии хороший результат дают физиотерапевтические процедуры (электрофорез, стимулирование лазером), которая на поздних стадиях дает исключительно временное облегчение.

Консервативное лечение назначается курсами и проводится постоянно до момента необходимости хирургического вмешательства (перед его началом рекомендуем обратиться к офтальмологу).

Неизбежным результатом развития заболевания становится лечение хирургическим способом. В зависимости от стадии патологии и ее типа используется одна из следующих методик:

  • хирургическая коррекция;
  • фототерапевтическая кератэктомия;
  • кератопластика.

Фототерапевтическая кератэктомия предусматривает удаление поверхностного пораженного участка роговицы. Она назначается при уже заметном повреждении слоя эпителия или боуменовой мембраны. Кератопластика выполняется при поражении глубоких слоев роговицы лечении которых консервативной методикой не дает нужного эффекта. В этом случае разрушается и удаляется поврежденная часть ткани и заменяется донорской. Процедура может быть двух видов:

  • послойная (удаляются отдельные поврежденные слои);
  • сквозная (меняется вся центральная часть роговицы глаза).

Применение кератопластики позволяет восстановить прозрачность и вернуть нормальное зрение, удалив всю симптоматику заболевания.

Альтернативой кератопластике в последние годы стал кросслинкинг. Это малоинвазивная процедура, предусматривающая связывание волокон коллагена под действием ультрафиолетового излучения. В 98 % случаев происходит остановка патологии, а у 60 % пациентов улучшаются острота зрения и состояние роговицы. Процедура занимает около часа и не требует длительного нахождения в стационаре. Также в течение первых пары дней после операции необходимо носить мягкие линзы, использовать антибактериальные и противовоспалительные препараты для ускорения реабилитации.

источник