Меню Рубрики

Дистрофия мышечная у детей до года

Здоровый ребенок много двигается, активно изучая окружающий мир. Основное времяпровождение детей младшего возраста – игровая деятельность, сопровождаемая интенсивной физической активностью.

По тому, насколько малыш подвижен, можно сделать выводы относительно его здоровья и самочувствия.

Однако, известны такие патологии, при которых физическая активность, нормальная для здорового ребенка, считается невозможной. К числу таких патологий относится дистрофия мышечной ткани у детей – генетическое заболевание, возникающее вследствие нарушений в одном или нескольких генах.

Каковы признаки анорексии у детей? Узнайте об этом из нашей статьи.

Мышечная дистрофия у детей – врожденная патология, при которой отмечается наличие дефектов того или иного гена (или нескольких), отвечающего за развитие мышечной ткани.

Заболевание имеет прогрессирующий характер течения, то есть со временем слабость мышечной ткани становится все более выраженной.

При этом нервная система в патологический процесс не вовлечена, ее ткани функционируют без нарушений.

В некоторых случаях (особенно тяжелых) у ребенка отмечается слабость мышечной ткани сердечно–сосудистой или дыхательной систем, что приводит к развитию серьезных проблем со здоровьем, связанных с нарушениями работы органов этих систем. Данная ситуация встречается достаточно редко.

В настоящее время причины, приводящие к генетическим нарушениям, не установлены. Однако, известно, что к развитию мышечной дистрофии приводят мутационные процессы, поражающие ген, который отвечает за синтез белка в организме.

Белок – важный строительный элемент, участвующий в формировании мышечной ткани организма, нарушения его синтеза приводят к патологии формирования мышечной системы ребенка, слабости его мышц.

У новорожденных и детей раннего возраста патология развивается еще во внутриутробном периоде. К возникновению данной ситуации у грудничка могут привести такие факторы как:

  • осложненная беременность, сопровождаемая сильным токсикозом;
  • аномалии внутриутробного развития;
  • нарушения работы плаценты, отсутствие качественного питания матери и плода;
  • наследственная предрасположенность.

У детей постарше патология развивается в результате нарушения обменных процессов в организме, гормональных сбоев. Указанные причины считаются второстепенными, которые вовсе не обязательно приводят к возникновению патологии, лишь увеличивая риск ее развития.

Известно, что разновидность хромосомы, в которой имеет место дефект, оказывает влияние на тип патологии. Так:

  1. Дефект Х хромосомы, передающейся по женской линии, приводит к развитию дистрофии Дюшена – наиболее распространенной разновидности заболевания. При этом сама женщина – носительница мутирующего гена вовсе не обязательно страдает заболеванием, она лишь передает его своим наследникам.
  2. При мутации генома 19 хромосомы возникает миотоническая дистрофия мышечной ткани.
  3. Вне зависимости от расположения пораженной хромосомы могут развиваться такие формы патологии как лопаточно–лицевая, слабость мышц в области поясницы и конечностей.

О том, как выявить аллергию на глютен у ребенка, читайте здесь.

Различают несколько разновидностей патологии.

Характеристика

  1. Чаще всего проявляется в младшем возрасте (2-5 лет).
  2. Возникает в основном у мальчиков.
  3. Чаще всего страдает мышечная ткань в области таза, ног.
  4. С течением времени развивается слабость мышц верхней половины туловища, а затем и остальных групп мышц.
  5. Изменяется строение мышечной ткани, мышечные волокна замещаются жировой и соединительной тканью.
  6. Патология стремительно прогрессирует, уже к 12-летнему возрасту пациент практически не двигается, к 20 годам наступает летальный исход.
  1. В детском возрасте проявляется достаточно редко.
  2. Поражает как мужчин, так и женщин.
  3. Нарушаются процессы сокращения и расслабления мышечной ткани.
  4. Наблюдается выраженная дистрофия мышц лица (мимических).
  5. Могут поражаться и другие группы мышц.
  6. Заболевание характеризуется медленным прогрессированием.
  7. Помимо мышц опорно – двигательного аппарата может поражаться и мышечная ткань внутренних органов.
  1. Считается достаточно редкой.
  2. Развивается медленно, часто протекает бессимптомно на протяжении долгих лет.
  3. Поражает в основном людей низкого роста.
  4. Осложнения появляются только при наличии сопутствующих заболеваний.
  1. Возникает у пациентов в возрасте 10-20 лет.
  2. Характеризуется медленным развитием.
  3. Поражает сначала мышечную ткань плечевой зоны, затем распространяется на область таза и нижних конечностей.
  4. Изменяется осанка пациента, область живота выдвигается вперед, становится более выпуклой, грудная клетка, напротив, отодвигается назад.

Дистрофия мышц плечевого пояса, лопаток, лица

  1. Поражает людей вне зависимости от возрастной принадлежности (пик заболеваемости приходится на 10-15 лет).
  2. Развивается постепенно, поражая сначала указанные группы мышц, затем распространяясь на мышечную ткань нижней части тела.
  3. Поражение лицевых мышц приносит значительный дискомфорт, способствует нарушению дикции.
  4. Прогрессирует медленно, затруднения движения могут развиваться через несколько десятков лет после возникновения патологии.

к содержанию ↑

Заболевание проявляется такими характерными признаками как:

  1. Постепенное снижение тонуса мышечной ткани.
  2. Нарушение осанки и походки (развивается вследствие снижения тонуса мышц нижних конечностей).
  3. Прогрессирует нарушение двигательной активности, вплоть до ее полной утраты (ребенок часто падает, перестает сидеть, ходить, ползать), утрачиваются все те навыки, которыми малыш владел до развития проявлений патологии.
  4. Мышцы опорно–двигательного аппарата постепенно атрофируются.
  5. Болевые ощущения отсутствуют.
  6. Чувствительность кожных покровов не нарушается.
  7. Из–за изменения строения мышечной ткани ее размеры увеличиваются.

О типе наследования и методах диагностики галактоземии у детей читайте тут.

В результате прогрессирования заболевания развиваются такие серьезные проблемы как:

  • деформационные процессы в позвоночнике, способствующие стойкому нарушению осанки, возникновению болей в спине, еще более интенсивному ограничению подвижности;
  • инвалидность, связанная с утратой двигательных навыков;
  • нарушения работы органов дыхательной и сердечно–сосудистой систем;
  • заболевания головного мозга, проявляющиеся в виде снижения интеллекта, нарушений памяти и внимания;
  • гибель ребенка.
  • к содержанию ↑

    Для постановки точного диагноза врачу, наблюдающему ребенка необходимо:

    1. Составить семейный анамнез, выявить случаи заболевания в семье пациента (если таковые имеются).
    2. Провести электромиографию для того, чтобы определить электрическую проводимость мышечных тканей.
    3. Сделать биопсию для выявления мутировавшего гена.
    4. Ферментный анализ крови (при отсутствии травм повышение фермента креатинина сигнализирует о наличии патологических процессов в организме).
    5. Генетический анализ для выявления мутационных процессов, определения их типа.

    Рекомендации по лечению гипоспадии у мальчиков вы найдете на нашем сайте.

    Терапевтические методы для лечения дистрофии мышц различны, выбор того или иного из них осуществляется на основании диагностических данных, клинических проявлений патологии.

    На сегодняшний день применяются медикаментозные способы лечения, методы физиотерапии, использование специальных ортопедических инструментов.

    Наименование препарата

    Особенности применения

    Дозировка и курс приема определяются интенсивностью симптомов заболевания, однако, не рекомендуется употреблять более 0.1 мг. средства в сутки. При продолжительном приеме могут возникать побочные эффекты, такие как отечность, повышение АД. Для устранения этих проявлений рекомендуется соблюдать специальный режим питания (употреблять пищу богатую содержанием солей калия, белковых элементов), принимать препараты анаболитической группы. Существует ряд противопоказаний. Нельзя принимать средство в период беременности и лактации, при заболеваниях сердца, органов ЖКТ.

    Препарат, нормализующий обменные процессы в организме. Не рекомендуется принимать при заболеваниях печени, аллергических реакциях, онкологических опухолях, сахарном диабете. Курс приема 2-4 недели.

    Препарат способствует снятию спазма мышечной ткани. Назначается в дозировке по 0.025 г. 2 раза в день для детей до 5 лет; По 0.1г. 4 раза в день для детей более старшего возраста. Противопоказания: индивидуальная непереносимость компонентов препарата.

    Оказывает общеукрепляющее, поддерживающее действие на мышечную ткань организма ребенка. Дозировка назначается индивидуально, в зависимости от степени развития патологии. Противопоказания: аллергические реакции, эпилепсии, заболевания сердца.

    Для укрепления мышечной ткани необходимо регулярно делать укрепляющую гимнастику – комплекс упражнений, разработанных врачом в зависимости от состояния организма пациента, его возраста, степени развития заболевания и физических возможностей ребенка.

    Упражнения должны быть умеренными, ребенку необходимо избегать переутомления, чрезмерной физической активности.

    Широко применяют и массажные техники. Для массажа используют максимально щадящие массажные движения. Это должны быть поглаживания, легкие растирания и разминания.

    Прикосновения должны быть легкими, осторожными, чтобы не травмировать кожу и мышечную ткань ребенка. Проводить процедуру массажа необходимо ежедневно, лучше всего, если это будет делать специалист (со временем родители могут обучиться технике лечебного массажа самостоятельно).

    Дыхательная гимнастика позволяет ребенку расслабиться, насытить клетки тканей организма кислородом, что способствует восстановлению обменных процессов, укреплению и регенерации тканей.

    При значительном нарушении двигательной активности ребенку может помочь использование специальных ортопедических приспособлений.

    В частности, в результате деформационных процессов в первую очередь страдает мышечная ткань икроножной области, для ее поддержания используются специальные стяжки, которые позволяют ребенку нормально ходить.

    Если заболевание имеет ярко выраженную форму, пациент в значительной мере утратил двигательные навыки, ему потребуется правильно подобранное инвалидное кресло.

    Для восстановления мышечной ткани рекомендуется употреблять продукты с высоким содержанием белка (яйца, мясо, молочные продукты, сыр, рыба). В некоторых случаях ребенку назначают прием специальных белковых смесей.

    Питание должно быть дробным, чтобы не создавать дополнительную нагрузку на органы пищеварительной системы.

    Нельзя допускать длительных перерывов между приемами пищи, ребенок не должен испытывать чувства голода.

    Принимать меры по предотвращению развития патологии необходимо еще во внутриутробном периоде развития плода.

    В частности, будущая мама должна проходить все рекомендованные обследования, которые позволят выявить заболевания еще до появления малыша на свет. Необходимо регулярно посещать врача–гинеколога, соблюдать все его предписания.

    Если патология все же имеет место, необходимо вовремя начать лечение, пока она не приобрела тяжелую форму.

    Ребенку необходимы умеренные, но регулярные физические нагрузки, правильное питание, использование специальных поддерживающих корсетов, которые препятствуют развитию более интенсивных деформационных процессов в мышцах.

    Дистрофия мышечной ткани – опасное заболевание, имеющее тенденцию к прогрессированию. Имеет врожденный характер развития, проявляется в виде определенного набора характерных симптомов.

    При отсутствии лечения наблюдаются серьезные и необратимые изменения в организме ребенка, приводящие к его инвалидности, летальному исходу.

    Каковы последствия гидроцефалии головного мозга у детей? Ответ узнайте прямо сейчас.

    О мышечной дистрофии Дюшенна вы можете узнать из видео:

    Убедительно просим не заниматься самолечением. Запишитесь ко врачу!

    источник

    Группа наследственных заболеваний мышц, которые характеризуются медленной прогрессирующей дегенерацией мышечных волокон — это мышечная дистрофия. Этот термин охватывает ряд наследственных заболеваний, характеризующихся слабостью и атрофией мышц. Она проявляется прогрессирующей слабостью и дегенерацией мышц. В этой статье мы расскажем вам про основные причины заболевания и способы его диагностики у ребенка.

    Для мальчиков с псевдогипертрофической миопатией прогноз неблагоприятный, они обычно доживают только до 20 лет.

    Большинство мальчиков в конце концов становятся тяжелыми инвалидами. Через 25 лет после начала болезни они обычно оказываются прикованными к инвалидному креслу.

    Врожденная миотония может быть смертельной, хотя дети, пережившие свой первый день рождения, чаще всего доживают до совершеннолетия.

    Все виды обусловлены генетическим дефектом. Причиной мышечной дистрофии и псевдогипертрофической миопатии является дефект структуры гена на Х-хромосоме (половая хромосома, имеющаяся у обоих полов). Этот ген ответственен за образование дистрофина — белка, необходимого для здоровых мышц. Без дистрофина нарушается нормальная структура мышечных волокон и пораженные мышцы слабеют.

    Половая хромосома — причина мышечной дистрофии

    Девочки могут быть носителями дефектного гена, но обычно не страдают болезнью, т. к. имеют две Х-хромосомы, и нормальный вариант гена на второй Х-хромосоме компенсирует дефект.

    Если дефектный ген передается потомству мужского пола, то мышечная дистрофия у детей появляется только у мальчиков, т. к. у них только одна Х-хромосома и, следовательно, нет нормального варианта гена, способного компенсировать дефект.

    У сыновей носителей дефектного гена, вероятность унаследовать его и заболеть составляет 50% их дочери в 50% случаев становятся носителями дефектного гена. Хотя эта генная аномалия часто наследуется, иногда дистрофия спонтанно возникает у мальчика, в семье которого никто и никогда не болел ей.

    Мышечная дистрофия плечевого и тазового пояса — это аутосомное рецессивное расстройство: ребенок заболевает тогда, когда оба родителя являются носителями дефектного гена.

    Существует много видов заболевания и все они достаточно редки. Ниже описаны четыре вида болезни:

    1. Псевдогипертрофическая миопатия — наиболее распространенный вид заболевания, поражает только мальчиков и диагностируется примерно у одного ребенка из трех тысяч. Возникает в детстве и ведет к прогрессирующему снижению подвижности.
    2. Болезнь Беккера встречается реже, чем псевдогипертрофическая миопатия, протекает с более слабыми симптомами, но также приводит к прогрессирующей инвалидности.
    3. Врожденная и дистрофическая миотонии поражают как девочек, так и мальчиков. У больных отмечаются затруднения с дыханием и слабый мышечный тонус.
    4. Мышечная дистрофия плечевого и газового пояса поражает девочек и мальчиков и затрагивает мышцы плеч и газа.

    Болезнь неизлечима, хотя физиотерапия может значительно облегчить состояние пациента. Для диагностики мышечной дистрофии часто достаточно выяснить симптомы и провести обследование.

    Врач берет кровь для анализа, т. к. при заболевании в крови заметно повышен уровень креатипфосфокипазы (фермент, в норме присутствующий в здоровых мышцах).

    1. Электромиография позволяет определить потенциал электрической активности в мышце в случае дистрофии эти потенциалы не соответствуют норме;
    2. У больного ребенка мышечная биопсия (маленький образец ткани, взятый на анализ) показывает характерные изменения в структуре мышцы. При диагностике выявляются поврежденные мышечные волокна и аномальное отложение жировой ткани;
    3. Может быть также сделана эхокардиограмма, чтобы определить, затронута ли сердечная мышца.

    Теперь вы знаете основные способы диагностики и причины мышечной дистрофии у детей. Здоровья вашему ребенку!

    источник

    Дистрофия – это хроническое нарушение питания ребенка и трофики тканей, при котором возникает расстройство гармоничности развития. Клиническая картина напрямую зависит от формы патологии. Наиболее частые симптомы: адинамия, апатия, снижение эластичности и тургора кожи, истончение подкожной клетчатки, снижение тонуса скелетной мускулатуры и отставание в психофизическом развитии. Диагностика базируется на выявлении патологических изменений при непосредственном осмотре ребенка и определении характерных нарушений в лабораторных анализах. Принципы лечения – полноценное питание и, по возможности, исключение этиологических факторов.

    Дистрофия – это хроническое патологическое состояние в педиатрии, которое характеризуется нарушением питания ребенка, проявляется дефектами обмена веществ и отставанием в развитии. Это сборное понятие, включающее в себя сразу несколько нозологий: гипотрофию, гипостатуру и паратрофию. Данная группа заболеваний характерна для детей до 3 лет, однако может развиваться и в старшем возрасте. Дистрофия является социально-обусловленной патологией, поскольку в первую очередь ее возникновение зависит от рациональности питания ребенка и полноценности ухода за ним. Распространенность в странах Европы и СНГ – 2% от всего детского населения. Наибольшая заболеваемость регистрируется в странах Африки – 10-27%. У детей со сроком гестации до 37 недель дистрофии развиваются в 2-2,5 раза чаще, чем у доношенных.

    Дистрофии у детей могут быть спровоцированы патологическими изменениями, как со стороны матери, так и со стороны ребенка. Также можно выделить пренатальные и постнатальные причины. К первым относятся патологии беременности (гестозы, патологические прикрепления плаценты), инфекционные заболевания (ОРВИ), нерациональное питание, эмоциональные перегрузки, употребление алкоголя, табачных изделий и наркотических средств, возраст матери (моложе 18 и старше 40 лет). Большинство постнатальных причин возникают со стороны ребенка. В их число входят пороки развития ЖКТ («волчья пасть», «заячья губа», стеноз пилорического отдела желудка, мегаколон, болезнь Гиршпрунга), синдром мальабсорбции (при муковисцидозе, целиакии), заболевания пищеварительной системы (злокачественные новообразования, полипоз желудка и кишечника, гастрит, панкреатит, холецистит и другие). Нарушение трофики в послеродовом периоде может быть вызвано дефицитом материнского молока при грудном вскармливании, дефектами при уходе и нерациональным расчетом рациона ребенка.

    Патогенетически пренатальные дистрофии обусловлены патологией маточно-плацентарного кровообращения и возникшей на фоне этого гипоксией плода. Данное состояние, свою очередь, приводит к нарушениям в ЦНС, из-за чего возникает дистрофия. Постнатальные формы развиваются вследствие патологий пищеварения и нарушений возбудимости коры головного мозга.

    Дистрофия включает в себя 3 основных клинических варианта:

    • Гипотрофия. Недостаточность массы тела по отношению к росту. Имеет 3 степени тяжести: I ст. – дефицит массы тела от 10 до 20%; II ст. – от 20 до 30%; III ст. – 30% и более.
    • Гипостатура. Равномерный дефицит массы и роста по сравнению с нормой для определенной возрастной категории.
    • Паратрофия. Характеризуется чрезмерной массой тела для своего возраста. При этом рост ребенка может быть в пределах возрастной нормы.

    В зависимости от периода развития выделяют следующие типы дистрофий:

    • Врожденные (пренатальные). В этом случае ребенок с момента рождения уже имеет нарушение трофики, обусловленное внутриутробными пороками развития и патологиями беременности.
    • Приобретенные (постнатальные). Ребенок рождается без дистрофий. Отклонения возникают на фоне развившихся заболеваний, неправильного питания или ухода.
    • Комбинированные. Формируются под воздействием патологических факторов как до, так и после рождения.

    С учетом механизма развития классифицируют:

    • Первичные. В этом случае дистрофия возникает как самостоятельное заболевание.
    • Вторичные. Являются осложнением других патологий: нарушений обмена веществ, недостаточности функции ЖКТ, дисбиоза кишечника.

    Клиника дистрофий у детей зависит от формы заболевания. Первые признаки могу быть выявлены как на момент рождения (пренатальные формы), так и спустя некоторое время после родов (постнатальные) – от нескольких дней до месяцев или лет.

    В зависимости от степени тяжести гипотрофии клиническая картина имеет свои особенности. При легкой форме (I ст.) отклонения от нормы выявляются только при прицельном исследовании. Общее состояние ребенка не страдает. Из возможных патологических изменений – снижение тургора кожи, истончение слоя подкожной жировой клетчатки в области передней брюшной стенки. Среднетяжелая форма (II ст.) характеризуется апатичностью ребенка, вялостью, уменьшением аппетита, умеренным отставанием в интеллектуальном развитии. Наблюдается уменьшение эластичности и тургора кожи, ее сухость, снижение температуры тела и тонуса скелетных мышц. Нормальное количество жировой клетчатки остается только на лице, на других участках она существенно истончена. Возможны увеличение ЧСС и ЧД, приглушение сердечных тонов, нарушение стула. Часто возникают сопутствующие заболевания (пневмонии, гаймориты, пиелонефрит и т. п.).

    Тяжелая форма (III ст.) сопровождается сонливостью, повышенной раздражительностью, явлениями негативизма, отставанием в психофизическом развитии, потерей ранее освоенных навыков. Визуально определяются полное отсутствие подкожной жировой клетчатки на всех участках тела, бледность кожи, «свисание» кожных складок, «старческое» лицо. Также выявляются мышечная атрофия на фоне гипертонуса, полная утрата тургора, эксикоз, высыхание слизистых оболочек и роговицы. Температура тела снижается и приближается к показателям внешней среды. Возникают выраженная недостаточность дыхательной и сердечно-сосудистой систем, дисфункция ЖКТ. Для гипостатуры характерна клиника гипотрофии II или III ст., однако при конституционной низкорослости каких-либо патологических изменений (помимо антропометрических отклонений) не возникает.

    Читайте также:  Актовегин при дистрофии сетчатки

    Паратрофия чаще всего развивается при нерациональном питании ребенка. Наблюдаются умеренная адинамия и снижение мышечного тонуса. Возможно немотивированное беспокойство. Дети старшего возраста могут жаловаться на возникновение одышки, повышенной утомляемости и головных болей. Аппетит чаще снижен, реже нормальный. Кожа бледная, часто пастозная. Подкожный жировой слой развит чрезмерно (особенно в области бедер и передней брюшной стенки), однако тургор и эластичность кожи снижены. Антропометрические показатели могут соответствовать возрастной норме или превышать их. Часто наблюдается диспропорция телосложения.

    Диагностика дистрофий у детей включает в себя сбор анамнестических данных, физикальное обследование, лабораторные и, по показаниям – инструментальные методы исследования. Анамнез позволяет педиатру установить способствующие развитию дистрофий факторы (иногда – точную этиологию), частые эпизоды воспалительных и инфекционных патологий, а также изменения общего состояния ребенка. Физикальное обследование заключается в оценке цвета, тургора и эластичности кожных покровов, степени выраженности подкожной жировой клетчатки на разных частях тела, мышечного тонуса, температуры тела, работы сердечно-сосудистой и дыхательной систем. Обязательно проводится антропометрия и сравнение полученных цифр с возрастной нормой.

    В общем и биохимическом анализах крови в зависимости от тяжести дистрофии могут быть выявлены нарушение альбумин-глобулинового соотношения, гипохромная анемия, гипопротеинемия, снижение активности пищеварительных ферментов (АЛТ, АСТ, ЛДГ, щелочная фосфатаза, амилаза, липаза), метаболический ацидоз, полигиповитаминоз. В тяжелых случаях определяются повышение концентрации кетоновых тел, хлора, фосфатов и мочевины в плазме, явление сгущения крови (снижение СОЭ, концентрация гемоглобина и эритроцитов в 1 мл повышена). С целью подтверждения или исключения патологий внутренних органов могут использоваться УЗИ органов брюшной полости, рентгенография ОГК, ФГДС и т. п. Дифференциальная диагностика дистрофий у детей осуществляется с нанизмом и конституционной низкорослостью.

    Лечение дистрофий проводится в амбулаторных условиях под контролем педиатра, исключением являются тяжелые формы гипотрофии. Основные принципы – нормализация питания и ухода за ребенком и устранение этиологических факторов. При необходимости назначается медикаментозное лечение. Диетотерапия подразумевает определение переносимости пищи и постепенное наращивание ее объема до возрастных норм. При этом соблюдаются следующие принципы: питание небольшими порциями, «омоложение» принимаемой пищи (используются продукты, которыми питаются дети младшего возраста), полноценный расчет количества белков, жиров и углеводов для определенного возраста, регулярный мониторинг за показателями работы ЖКТ и состоянием ребенка.

    Медикаментозная терапия применяется при тяжелом состоянии пациента (в том числе – недостаточном эффекте от нормализации диеты). Как правило, назначаются ферментные препараты и витамины с целью нормализации процессов пищеварения. При развитии интеркуррентных заболеваний проводится соответствующее лечение, в том числе антибактериальная терапия.

    Прогноз при дистрофиях у детей во многом зависит от возможности воздействия на этиологический фактор, наличия или отсутствия сопутствующих патологий. При полноценном своевременном лечении первичных алиментарных или вторичных форм прогноз благоприятный.

    Специфической профилактики дистрофий не существует. Неспецифическая разделяется на антенатальную и постнатальную. Антенатальная включает в себя медико-генетическую консультацию и планирование беременности, полноценное лечение патологий матери во время гестации, отказ от вредных привычек, нормализацию диеты и режима дня для беременной. Постнатальная профилактика дистрофий подразумевает полноценное грудное вскармливание или рациональное питание в соответствии с возрастом, соответствующий уход за ребенком, контроль над динамикой изменений антропометрических показателей.

    источник

    Мышечная дистрофия у детей относится к заболеваниям наследственного характера. Происходит нарушение функции волокон. Данная патология может передаваться по наследству. Дистрофия мышц является неизлечимой болезнью. Только поддерживающая терапия может значительно улучшить состояние ребенка. Терапия заключается в том что, назначаются физиотерапевтические процедуры.

    Если изучить все виды дистрофии, то их существует огромное множество. Но все они встречаются довольно редко. Наблюдается четыре типа дистрофий:

    • Миопатия псевдогипертрофического происхождения;
    • Болезнь Беккера;
    • Миотония врожденного генеза;
    • Дистрофия мышц плеча и дегенерация газового участка.

    Самым распространенным среди всех дистрофий является миопатия псевдогипертрофического происхождения. Часто встречается у мальчиков, у девочек такая патология не диагностируется. По статистическим данным встречается у каждого трехтысячного ребенка. Первые признаки заболевания появляются в раннем детстве. Далее происходит прогрессирование снижения функции мышечных волокон, что приводит к падению активности.

    Что касается Болезни Беккера, то встречается реже, чем предыдущая патология. Клинические проявления более скудные, их поначалу даже сложно диагностировать. Но, так или иначе, ребенок становится инвалидом.

    Если диагностирована миотония дистрофического или врожденного происхождения, то в первую очередь ребенку тяжело дышать – это является основополагающим симптомом. После чего, сразу начинают ослабевать все группы мышц больного. Одинаково болеют как девочки, так и мальчики.

    Среди всех дистрофий, самым редко встречающимся видом является поражение мышц плеча и газового пояса. Очень тяжелая патология, ухудшается качество жизни малыша.

    Если мальчик заболевает миодистрофией, то исход крайне неблагоприятный. Такие больные живут максимум до 22-х лет. Если же у ребенка диагностирована болезнь Беккера, то исходом является инвалидность. Если проходит 20 лет с начала заболевания, то резко ухудшается активность человека, вплоть до прикованности к креслу.

    Что касается миотонии врожденного генеза, то такие детки долго не живут. Но были случаи, когда новорожденные переживали первые сутки, далее могли прожить еще лет 15, но не более.

    Абсолютно все разновидности патологии возникают из-за некоторых сбоев в генетической цепи. Если глубоко вдаться в подробности, нарушается структура на Х-хромосоме. Данная единица отвечает за выработку такого белка, как дистрофин. Он необходим для формирования нормальной функции мышечной ткани. Если происходит сбой в этом белке, то наступает дисфункция волокон и всего связочного аппарата организма.

    Женский пол при данном заболевании является «переносчиком» патологического гена. Очень редко болеют девочки. Это связано с тем, что женский пол имеет две Х- хромосомы. Исходя из этого, происходит компенсация со второй Х-хромосомы.

    Как только передается дефектный ген плоду мужского рода, то мальчик начинает заболевать. Это потому, что у мужского пола одна Х-хромосома. Поэтому компенсации от второй хромосомы не получится никогда.

    Если сыновья являются непосредственными носителями патологического гена, то шансы передать по наследству становится около 50%. И около 50% всех девочек являются носителями мышечной дистрофии. Наблюдались казуистические случаи, когда ребенок заболевал, но в роду данной патологии не наблюдалось.

    Выявить у детей раннего возраста заболевание не представляет никакой сложности. Достаточно изучить анамнез больного ребенка и провести клиническое обследование. Для точности доктор берет кровь больного и изучает ее в лабораторных условиях. Если наблюдается повышенное количество в крови креатинфосфокиназы, то можно подозревать, что ребенок болен. В нормальном состоянии этот фермент находится в мышечных волокнах пациента.

    Также для проведения диагностики применяют:

    • Электромиографию (с точностью выявляет активность электрического потенциала мышечной ткани);
    • Эхокардиограмму ( для исключения сердечной патологии, ведь сердце – это мышца);
    • Биопсию мышечных волокон.

    Биопсия берется у ребенка для того, чтобы изучить структурные изменения в волокнах. Это могут быть снижение коллагена или наличие избыточного отложение тканей жирового происхождения.

    В нынешнее время полностью купировать заболевание невозможно. Не существует каких-либо лекарственных препаратов или иных процедур, чтобы восстановить пораженные участки волокон.

    Лечебная терапия данного патологического процесса направлена на приостановление прогрессирования деструкции. Для этого назначается:

    • Витаминотерапия;
    • Препараты АТФ;
    • Кортикостероиды;
    • Лечебная физкультура;
    • Предупреждение развития сколиоза, а также контрактуры ног.

    Если выполнять данные пункты, то можно притормозить развитие заболевания. Проводить лечение нужно исключительно после рекомендации врача. Если не соблюдать все настояния специалиста или вовсе не лечить ребенка, то может настигнуть летальный исход.

    Для того чтобы предупредить данное заболевание у будущего потомства, существуют некоторые рекомендации. К ним относится:

    • Если мать планирует забеременеть, то необходимо провести лабораторное исследование на присутствие в организме генов патологического происхождения. Также нужно тщательно изучить генеалогическое древо, чтобы исключить мышечную дистрофию.
    • Обследовать отца на наличие патологических генов. Ведь это также играет важную роль для предотвращения рождения больного ребенка.
    • Строгое соблюдение всех профилактических мер в случае осложнений у пациента.

    Если соблюдать профилактические пункты, то можно исключить появление детей с данным заболеванием.

    источник

    О СБОРе
    • История
      • Благотворительный Морской Фонд
    • Миссия
    • Руководство
    • Члены Союза
      • Благотворительные фонды помощи детям
    • Учредительные документы
      • Устав
      • Положения
        • Положение о Контрольно-ревизионной комиссии
        • Положение о представительствах и филиалах
        • Положение о Северо-западном филиале
      • Свидетельство о регистрации
      • Этический кодекс
      • Учредители СБОРа
    • Документы для вступления в Союз
    • Реестр благотворительных организаций России
      • ЕРБОР
      • Положение о ЕРБОР
      • Анкета для ЕРБОР
    • Регистрационное свидетельство
    • Требуется на постоянную работу
    • Нас поддерживают
    • Нас благодарят
    Наши программы и проекты
    • Благотворительность вместо сувениров
    • Счастье есть
    • Рука помощи
      • Вера в Бога. Уверенность в себе
      • Нуждаются в помощи
      • Дети, которым мы помогли
    • Миллиард мелочью
      • О программе
        • Проблема
        • Пояснение
        • Старт
        • Паспорт программы
      • Наблюдательный совет
        • Положение
        • Состав
      • Руководство
      • Новости
      • С кем мы сотрудничаем
        • НИИ имени Н.Н. Блохина РАМН (г. Москва)
        • Медицинский радиологический научный центр
        • Институт онкологии имени Н.Н. Петрова
        • Институт травматологии и ортопедии
        • Институт онкологии Томского научного центра
        • ГОУ высшего профессионального образования
        • Морозовская детская городская клиническая больница
        • Московский областной онкологический диспансер
        • МУЗ «Новосибирская центральная районная больница»
        • Компания «Медасист»
      • Как помочь детям
        • Сбербанк.Онлайн
        • Образец платежного поручения для юридических лиц
        • Квитанция Сбербанка России для физических лиц
        • Ящики для пожертвований
        • Электронные пожертвования
        • Пластиковые карты
        • SMS-пожертвования от абонентов ПАО «Мегафон»
        • SMS-пожертвования от абонентов «Билайн»
        • SMS-пожертвования от абонентов других операторов связи
        • Благотворительный вексель
          • Пояснительная записка
          • Схема реализации «благотворительного» векселя
          • Договор купли-продажи векселя
          • Акт приемки-передачи к договору
        • Благотворительная марка
        • Пожертвование через терминалы QIWI (КИВИ)
      • Благодарим за помощь!
      • Координаты и телефоны
      • Банковские реквизиты
      • Обратная связь
      • Наши отчеты
      • Наши партнеры
        • Соисполнители программы
        • Информационные партнеры
    • Я — участвую!
      • Содержание Национальной благотворительной программы «Я – участвую!»
      • Хроника Программы
      • Пресса о Программе
      • Помощь нуждающимся
      • Помощь социально-реабилитационным центрам для детей и подростков
      • Координационная группа Программы
      • Реквизиты Программы
      • Требуется помощь!
      • Помощь оказана
      • Благодарим за помощь!
    • Спасем детей всем миром!
      • Деньги собраны
      • Память
      • Помочь им можете только вы!
      • Дети, нуждающиеся в помощи
      • Информационная поддержка акции
    • SMS-акция
      • Отчеты
    • Авто для инвалида
      • Описание проекта
      • Письмо Минздравсоцразвития РФ №30-2/1788 от 14.06.2011
      • СМИ о проекте
      • Поддержать проект
    • Национальный социальный проект «Искусственная почка»
      • Ждут помощи
      • Помощь оказана
      • СМИ о проекте
      • Регионы поддерживают
      • Галерея
      • Партнеры проекта
      • Координаты и реквизиты
    • Храмы-памятники воинских побед
    • Завершенные акции
      • Выставка «Больные дети — против рака»
        • График проведения выставки
        • Ребятня рисует жизнь
        • Они останутся в нашей памяти
      • Международный конкурс детского рисунка
        • Победители конкурса
        • Из почты конкурса
        • Конкурсные рисунки
      • Благотворительный интернет-аукцион «Подари частичку детства»
        • Правила участия в благотворительном интернет-аукционе
        • Каталог лотов
        • Скачать каталог лотов (pdf)
        • Проданные лоты
      • Благотворительный интернет-аукцион «Мэрия Вены – российским детям»
        • Правила участия в благотворительном интернет-аукционе
        • Каталог лотов
        • Проданные лоты
      • «СБОР» объявляет сбор
      • Поможем Японии вместе!
      • Обращение родителей в ООН
        • Текст официального обращения родителей в ООН
      • Три часа без рака
        • Центры культуры, искусства, природы
        • Международная программа
        • Общество
        • Поддержка программы ЮНЕСКО
        • Информационный материал
        • Списки приглашенных
      • Весенняя неделя добра
      • Открытый профессиональный конкурс
        «Современное архитектурное решение образа православного храма»
        • Положение об открытом профессиональном конкурсе «Современное архитектурное решение образа православного храма»
        • СМИ о конкурсе
        • Наши спонсоры
    Отчеты
    • Отчет НП «СБОР» о деятельности в 2016 году
    • Отчет НП «СБОР» о деятельности в 2015 году
    • Отчет НП «СБОР» о деятельности в 2014 году
    • Отчет НП «СБОР» о деятельности в 2013 году
    • Отчет НП «СБОР» о деятельности в 2012 году
    • Отчет НП «СБОР» о деятельности в 2011 году
    • Отчет НП «СБОР» о деятельности в 2010 году
    • Отчет НП «СБОР» о деятельности в 2009 году
    • Первая Национальная благотворительная программа «Миллиард мелочью»
      • Отчет за 2007 год
      • Отчет за 2006 год
    • SMS-акция
    • Национальная благотворительная программа «Я – участвую!»
    Нуждаются в помощи
    • Наши достижения
    • Дети, которым мы помогли
    • Память
    Оказать помощь Обратная связь
    • Часто задаваемые вопросы (FAQ) и ответы о благотворительности
    • Опросы
    Информация
    • Публикации
    • Словарь терминов
    • Мы и СМИ
      • Наши СМИ
        • Единый информационный ресурс Московской благотворительности
        • Дайджест благотворительности (архив)
          • Подписка на новости
      • СМИ о нас
        • СМИ о программе «Миллиард мелочью»
        • СМИ о программе «Я участвую!»
        • СМИ о Сборе
        • Видеофакты
    • Новости
      • Новости благотворительности
      • Хроника СБОРа
        • Архив хроники за 2014 год
        • Архив хроники за 2013 год
        • Архив хроники за 2012 год
        • Архив хроники за 2011 год
        • Архив хроники за 2010 год
      • Подписка на новости
    Контакты

    Болезнь мышечная дистрофия – целая группа похожих генетических заболеваний, которая характеризуется прогрессирующей атрофией (симметричной) скелетных мышц, которая в финальной стадии приводит к полной потере подвижности и смерти больного. Нервно-мышечная дистрофия особенно опасна для жизни, когда атрофия касается диафрагмы, а также межреберных мышц. Также нередки повреждения сердечной мышцы. При этом процесс может проходить неравномерно, захватывая только прилегающие к сухожилиям мышцы.

    Такие болезни как прогрессирующая мышечная дистрофия протекают без потери чувствительности или болей в конечностях. Дистрофия мышечной ткани приводит к активному росту жировых клеток и соединительных тканей, создавая при этом ложное впечатление о нормальном состоянии мышц. Кроме того, может происходить частичный некроз мышечных волокон.

    Врожденная мышечная дистрофия начинает проявляться уже в первые годы жизни ребенка – он отстает от сверстников в развитии моторики, поздно начинает садиться, вставать или ходить. Позже проявляются различные костно-суставные нарушения и деформация позвоночного столба и грудины.

    Мышечная дистрофия, причины которой кроются в генетическом дефекте, чаще проявляется у представителей мужского пола. У женщин поврежденный рецессивный ген компенсируется здоровым геном в Х-хромосоме.

    Врожденная мышечная дистрофия характеризуется почти полным отсутствием необходимого для поддержания мышечной структуры белка дистрофина. При некоторых формах мышечной дистрофии белок вырабатывается, однако функционирует неправильно.

    Мышечная дистрофия, симптомы которой проявляются в равной степени у взрослых и детей, характеризуется заметным снижением мышечного тонуса, визуальным нарушением походки, что связано с атрофией скелетных мышц. У больных отсутствуют мышечные боли, но чувствительность при этом не нарушается. Мышечная дистрофия у детей часто приводит к утрате наработанных физических навыков, приобретенных до появления заболевания – ребенок не может ходить, не держит голову, перестает сидеть и т.д.

    Прогрессирующая мышечная дистрофия приводит к увеличению мышц в объеме – места отмерших мышечных волокон занимает соединительная ткань. Больной часто падает и жалуется на постоянную усталость, полное отсутствие физических сил.

    У детей мышечная дистрофия, причины которой кроются в генетических дефектах, может вызвать различные нейроповеденческие расстройства (гиперактивность, синдром дефицита внимания, аутизм в легкой форме).

    • Болезнь мышечная дистрофия имеет несколько распространенных форм, среди которых:
    • Мышечная дистрофия Дюшена (или псевдогипертрофическая) проявляется преимущественно у мальчиков в детском возрасте (первые симптомы появляются уже в возрасте 2-5 лет). Дистрофия мышечной ткани начинается с нижних конечностей и таза, затем поражает верхнюю половину тела вкупе с остальными группами мышц. Дегенерация приводит к заметному увеличению объема икроножных мышц. Растет количество жировой и соединительной ткани. Также увеличивается и ослабевает сердечная мышца. Мышечная дистрофия Дюшена, к сожалению, прогрессирует довольно быстро – к 12 ребенок теряет способность к движению, а к 20 – большинство пациентов умирает.
    • Мышечная дистрофия Беккера развивается значительно медленнее, нежели предыдущая форма. Наиболее часто встречается у низкорослых людей. Мышечная дистрофия Беккера протекает таким образом, что пациенты довольно долго остаются в удовлетворительном состоянии. К инвалидности приводят только сопутствующие заболевания или травмы.
    • Болезнь Штейнерта (миотоническая мышечная дистрофия) прогрессирует медленнее. Чаще встречается у взрослых пациентов 20-40 лет. Заболевание характеризуется миотонией (замедленное расслабление мышц), заметной слабостью мышц лица. Также возможно поражение и других групп мышечной ткани, к примеру, конечностей. Помимо скелетных, заболевание может поражать сердечную мышцу или мышцы внутренних органов.
    • Юношеская форма или мышечная дистрофия Эрба начинается в 10-20 лет с атрофии мышечной ткани рук, плеч. Затем заболевание перекидывается на таз и ноги. Мышечная дистрофия Эрба протекает медленно. Характеризуется своеобразным «переваливанием» при ходьбе, пациенты ходят, выпячивая живот и отодвигая назад грудную клетку.
    • Мышечная дистрофия Ландузи-Дежерина (эта форма заболевания носит название плече-лопаточно-лицевой) характеризуется поражением мышц лица и постепенной атрофией плечевого пояса, мышц туловища и конечностей. На ранних стадиях дегенерации мышечной ткани недостаточно смыкаются веки и губы, что в свою очередь приводит к нарушению дикции. Проявляется такая мышечная дистрофия у взрослых до 52 лет. Протекает очень медленно, что позволяет больному сохранять трудоспособность. Атрофия мышц таза начинается только через 15-25 лет, затрудняя движения.

    Наиболее распространенным видом болезни мышечная дистрофия является прогрессирующая мышечная дистрофия.

    Лечение мышечной дистрофии назначается исключительно после комплексной диагностики. Прогрессирующая мышечная дистрофия диагностируется врачами при проявлении у новорожденного нехарактерной мышечной слабости. В крови наблюдается повышенное содержание выделяемого из мышечных клеток фермента креатинкиназа.

    Для уточнения диагноза производится биопсия мышечной ткани с последующими микроскопическими исследованиями, а также электромиография и измерение скорости нервных импульсов.

    В случае предрасположенности обоих родителей к заболеванию проводится специальная перинатальная диагностика заболевания, позволяющая определить наличие дефектов гена у плода.

    Как лечить мышечную дистрофию, врачи ответить не могут. По сути, лечение мышечной дистрофии безуспешно. Предотвратить или даже замедлить темпы атрофии мышечной ткани на данном этапе развития медицины практически невозможно.

    Прогрессирующая мышечная дистрофия, лечение которой направлено скорее на борьбу с осложнениями, чем на само заболевание, приводит к деформации позвоночника, частые пневмонии и проблемы с сердцем. Терапия позволяет заметно улучшить качество жизни пациентов.

    В таких случаях лечение мышечной дистрофии включает в себя сразу несколько пунктов:

    • пациент употребляет кортикостероиды, позволяющие облегчить некоторые симптомы болезни и добавляющие энергии;
    • больным рекомендуются умеренные физические нагрузки, плаванье (полное бездействие приводит к ускорению дистрофии мышечной ткани);
    • проводится специальная физиотерапия, направленная на поддержание мышечного тонуса и улучшение функциональности суставов, а также специальные дыхательные гимнастики;
    • используются различные ортопедические приспособления (специальные стяжки для фиксации голени, инвалидные коляски и прочее).
    Читайте также:  Алиментарная дистрофия при голодании

    Если прогрессирующая мышечная дистрофия (лечение и терапия могут быть крайне не эффективны) вызывает нарушения в работе диафрагмы и легочного аппарата, для поддержания нормального состояния пациента используются респираторные механизмы.

    Такое генетическое заболевание как мышечная дистрофия у детей выражается неполнотой движений и недостаточной физической активностью. Это вызвано патологией скелетных мышц. Наиболее часто у детей проявляется прогрессирующая форма мышечной дистрофии, полученная ребенком в результате наследования пораженных генов.

    Дистрофия мышечной ткани не видна сразу после рождения младенца. Она проявляется несколько позже, когда ребенок учится держать голову или делает первые самостоятельные движения.

    Начинаясь с нарушений работы опорно-двигательного аппарата, заболевание приводит к инвалидности. А в финальной стадии – к летальному исходу.

    На данный момент на попечении нашего фонда нет детей с данным диагнозом. Однако вы можете помочь больным детям с другими диагнозами!

    источник

    Здоровый ребенок много двигается, активно изучая окружающий мир. Основное времяпровождение детей младшего возраста – игровая деятельность, сопровождаемая интенсивной физической активностью.

    По тому, насколько малыш подвижен, можно сделать выводы относительно его здоровья и самочувствия.

    Однако, известны такие патологии, при которых физическая активность, нормальная для здорового ребенка, считается невозможной. К числу таких патологий относится дистрофия мышечной ткани у детей – генетическое заболевание, возникающее вследствие нарушений в одном или нескольких генах.

    Каковы признаки анорексии у детей? Узнайте об этом из нашей статьи.

    • Мышечная дистрофия у детей – врожденная патология, при которой отмечается наличие дефектов того или иного гена (или нескольких), отвечающего за развитие мышечной ткани.
    • Заболевание имеет прогрессирующий характер течения, то есть со временем слабость мышечной ткани становится все более выраженной.
    • При этом нервная система в патологический процесс не вовлечена, ее ткани функционируют без нарушений.

    В некоторых случаях (особенно тяжелых) у ребенка отмечается слабость мышечной ткани сердечно–сосудистой или дыхательной систем, что приводит к развитию серьезных проблем со здоровьем, связанных с нарушениями работы органов этих систем. Данная ситуация встречается достаточно редко.

    В настоящее время причины, приводящие к генетическим нарушениям, не установлены. Однако, известно, что к развитию мышечной дистрофии приводят мутационные процессы, поражающие ген, который отвечает за синтез белка в организме.

    Белок – важный строительный элемент, участвующий в формировании мышечной ткани организма, нарушения его синтеза приводят к патологии формирования мышечной системы ребенка, слабости его мышц.

    У новорожденных и детей раннего возраста патология развивается еще во внутриутробном периоде. К возникновению данной ситуации у грудничка могут привести такие факторы как:

    • осложненная беременность, сопровождаемая сильным токсикозом;
    • аномалии внутриутробного развития;
    • нарушения работы плаценты, отсутствие качественного питания матери и плода;
    • наследственная предрасположенность.

    У детей постарше патология развивается в результате нарушения обменных процессов в организме, гормональных сбоев. Указанные причины считаются второстепенными, которые вовсе не обязательно приводят к возникновению патологии, лишь увеличивая риск ее развития.

    Известно, что разновидность хромосомы, в которой имеет место дефект, оказывает влияние на тип патологии. Так:

    1. Дефект Х хромосомы, передающейся по женской линии, приводит к развитию дистрофии Дюшена – наиболее распространенной разновидности заболевания. При этом сама женщина – носительница мутирующего гена вовсе не обязательно страдает заболеванием, она лишь передает его своим наследникам.
    2. При мутации генома 19 хромосомы возникает миотоническая дистрофия мышечной ткани.
    3. Вне зависимости от расположения пораженной хромосомы могут развиваться такие формы патологии как лопаточно–лицевая, слабость мышц в области поясницы и конечностей.

    О том, как выявить аллергию на глютен у ребенка, читайте здесь.

    Различают несколько разновидностей патологии.

    Форма Характеристика
    Болезнь Дюшенна
    1. Чаще всего проявляется в младшем возрасте (2-5 лет).
    2. Возникает в основном у мальчиков.
    3. Чаще всего страдает мышечная ткань в области таза, ног.
    4. С течением времени развивается слабость мышц верхней половины туловища, а затем и остальных групп мышц.
    5. Изменяется строение мышечной ткани, мышечные волокна замещаются жировой и соединительной тканью.
    6. Патология стремительно прогрессирует, уже к 12-летнему возрасту пациент практически не двигается, к 20 годам наступает летальный исход.
    Миотоническая дистрофия
    1. В детском возрасте проявляется достаточно редко.
    2. Поражает как мужчин, так и женщин.
    3. Нарушаются процессы сокращения и расслабления мышечной ткани.
    4. Наблюдается выраженная дистрофия мышц лица (мимических).
    5. Могут поражаться и другие группы мышц.
    6. Заболевание характеризуется медленным прогрессированием.
    7. Помимо мышц опорно – двигательного аппарата может поражаться и мышечная ткань внутренних органов.
    Дистрофия Беккера
    1. Считается достаточно редкой.
    2. Развивается медленно, часто протекает бессимптомно на протяжении долгих лет.
    3. Поражает в основном людей низкого роста.
    4. Осложнения появляются только при наличии сопутствующих заболеваний.
    Юношеская дистрофия
    1. Возникает у пациентов в возрасте 10-20 лет.
    2. Характеризуется медленным развитием.
    3. Поражает сначала мышечную ткань плечевой зоны, затем распространяется на область таза и нижних конечностей.
    4. Изменяется осанка пациента, область живота выдвигается вперед, становится более выпуклой, грудная клетка, напротив, отодвигается назад.
    Дистрофия мышц плечевого пояса, лопаток, лица
    1. Поражает людей вне зависимости от возрастной принадлежности (пик заболеваемости приходится на 10-15 лет).
    2. Развивается постепенно, поражая сначала указанные группы мышц, затем распространяясь на мышечную ткань нижней части тела.
    3. Поражение лицевых мышц приносит значительный дискомфорт, способствует нарушению дикции.
    4. Прогрессирует медленно, затруднения движения могут развиваться через несколько десятков лет после возникновения патологии.

    Заболевание проявляется такими характерными признаками как:

    1. Постепенное снижение тонуса мышечной ткани.
    2. Нарушение осанки и походки (развивается вследствие снижения тонуса мышц нижних конечностей).
    3. Прогрессирует нарушение двигательной активности, вплоть до ее полной утраты (ребенок часто падает, перестает сидеть, ходить, ползать), утрачиваются все те навыки, которыми малыш владел до развития проявлений патологии.
    4. Мышцы опорно–двигательного аппарата постепенно атрофируются.
    5. Болевые ощущения отсутствуют.
    6. Чувствительность кожных покровов не нарушается.
    7. Из–за изменения строения мышечной ткани ее размеры увеличиваются.

    О типе наследования и методах диагностики галактоземии у детей читайте тут.

    В результате прогрессирования заболевания развиваются такие серьезные проблемы как:

  • деформационные процессы в позвоночнике, способствующие стойкому нарушению осанки, возникновению болей в спине, еще более интенсивному ограничению подвижности;
  • инвалидность, связанная с утратой двигательных навыков;
  • нарушения работы органов дыхательной и сердечно–сосудистой систем;
  • заболевания головного мозга, проявляющиеся в виде снижения интеллекта, нарушений памяти и внимания;
  • гибель ребенка.
  • Для постановки точного диагноза врачу, наблюдающему ребенка необходимо:

    1. Составить семейный анамнез, выявить случаи заболевания в семье пациента (если таковые имеются).
    2. Провести электромиографию для того, чтобы определить электрическую проводимость мышечных тканей.
    3. Сделать биопсию для выявления мутировавшего гена.
    4. Ферментный анализ крови (при отсутствии травм повышение фермента креатинина сигнализирует о наличии патологических процессов в организме).
    5. Генетический анализ для выявления мутационных процессов, определения их типа.

    Рекомендации по лечению гипоспадии у мальчиков вы найдете на нашем сайте.

    Терапевтические методы для лечения дистрофии мышц различны, выбор того или иного из них осуществляется на основании диагностических данных, клинических проявлений патологии.

    На сегодняшний день применяются медикаментозные способы лечения, методы физиотерапии, использование специальных ортопедических инструментов.

    Наименование препарата Особенности применения
    Преднизон Дозировка и курс приема определяются интенсивностью симптомов заболевания, однако, не рекомендуется употреблять более 0.1 мг. средства в сутки. При продолжительном приеме могут возникать побочные эффекты, такие как отечность, повышение АД. Для устранения этих проявлений рекомендуется соблюдать специальный режим питания (употреблять пищу богатую содержанием солей калия, белковых элементов), принимать препараты анаболитической группы. Существует ряд противопоказаний. Нельзя принимать средство в период беременности и лактации, при заболеваниях сердца, органов ЖКТ.
    Метиландростендиол Препарат, нормализующий обменные процессы в организме. Не рекомендуется принимать при заболеваниях печени, аллергических реакциях, онкологических опухолях, сахарном диабете. Курс приема 2-4 недели.
    Дифенин Препарат способствует снятию спазма мышечной ткани. Назначается в дозировке по 0.025 г. 2 раза в день для детей до 5 лет; По 0.1г. 4 раза в день для детей более старшего возраста. Противопоказания: индивидуальная непереносимость компонентов препарата.
    Карбамазепин Оказывает общеукрепляющее, поддерживающее действие на мышечную ткань организма ребенка. Дозировка назначается индивидуально, в зависимости от степени развития патологии. Противопоказания: аллергические реакции, эпилепсии, заболевания сердца.

    Для укрепления мышечной ткани необходимо регулярно делать укрепляющую гимнастику – комплекс упражнений, разработанных врачом в зависимости от состояния организма пациента, его возраста, степени развития заболевания и физических возможностей ребенка.

    Упражнения должны быть умеренными, ребенку необходимо избегать переутомления, чрезмерной физической активности.

    Широко применяют и массажные техники. Для массажа используют максимально щадящие массажные движения. Это должны быть поглаживания, легкие растирания и разминания.

    Прикосновения должны быть легкими, осторожными, чтобы не травмировать кожу и мышечную ткань ребенка. Проводить процедуру массажа необходимо ежедневно, лучше всего, если это будет делать специалист (со временем родители могут обучиться технике лечебного массажа самостоятельно).

    Дыхательная гимнастика позволяет ребенку расслабиться, насытить клетки тканей организма кислородом, что способствует восстановлению обменных процессов, укреплению и регенерации тканей.

    При значительном нарушении двигательной активности ребенку может помочь использование специальных ортопедических приспособлений.

    В частности, в результате деформационных процессов в первую очередь страдает мышечная ткань икроножной области, для ее поддержания используются специальные стяжки, которые позволяют ребенку нормально ходить.

    Если заболевание имеет ярко выраженную форму, пациент в значительной мере утратил двигательные навыки, ему потребуется правильно подобранное инвалидное кресло.

    Для восстановления мышечной ткани рекомендуется употреблять продукты с высоким содержанием белка (яйца, мясо, молочные продукты, сыр, рыба). В некоторых случаях ребенку назначают прием специальных белковых смесей.

    Питание должно быть дробным, чтобы не создавать дополнительную нагрузку на органы пищеварительной системы.

    Нельзя допускать длительных перерывов между приемами пищи, ребенок не должен испытывать чувства голода.

    Принимать меры по предотвращению развития патологии необходимо еще во внутриутробном периоде развития плода.

    В частности, будущая мама должна проходить все рекомендованные обследования, которые позволят выявить заболевания еще до появления малыша на свет. Необходимо регулярно посещать врача–гинеколога, соблюдать все его предписания.

    Если патология все же имеет место, необходимо вовремя начать лечение, пока она не приобрела тяжелую форму.

    Ребенку необходимы умеренные, но регулярные физические нагрузки, правильное питание, использование специальных поддерживающих корсетов, которые препятствуют развитию более интенсивных деформационных процессов в мышцах.

    Дистрофия мышечной ткани – опасное заболевание, имеющее тенденцию к прогрессированию. Имеет врожденный характер развития, проявляется в виде определенного набора характерных симптомов.

    При отсутствии лечения наблюдаются серьезные и необратимые изменения в организме ребенка, приводящие к его инвалидности, летальному исходу.

    Каковы последствия гидроцефалии головного мозга у детей? Ответ узнайте прямо сейчас.

    О мышечной дистрофии Дюшенна вы можете узнать из видео:

    Убедительно просим не заниматься самолечением. Запишитесь ко врачу!

    Заболеваниям с плохим обменом веществ в большей степени подвержены дети. Одной из таких патологий считается дистрофия у новорожденных. Болезнь характеризуется хроническим расстройством питания, которое происходит в основном в период от 0 до 2 лет. В процессе прогрессирования дистрофии в тканях организма накапливаются вещества несвойственные для показателей здорового развития. Своим присутствием они вызывают различные признаки.

    В случае нарушения метаболизма в клетках новорожденного ребенка начинают развиваться необратимые процессы: потеря аппетита, отсутствие набора веса, что сказывается на общем состоянии организма ребенка. Такие факторы могут свидетельствовать о нескольких формах дистрофии новорожденных:

    • врожденная дистрофия характерна нарушением внутриутробного развития ребенка, связанного с неблагоприятным течением беременности, сюда относят и генетические отклонения, которые есть у родственников;
    • приобретенная патология может появиться спустя несколько месяцев после рождения ребенка. Это связывают с несоблюдением правил при выборе молочных смесей и прикорма;
    • первичная дистрофия развивается как самостоятельное заболевание, то есть под воздействием строгих причин;
    • вторичная форма происходит как следствие уже существующих недугов новорожденных. Чаще эта стадия возникает при гастрите и воспалении поджелудочной железы.

    Говорят дети! Лида (6 лет) сообщает:
    — Мама, нам надо позвонить в программу «Жди меня» и сообщить, что наш папа ушёл в туалет и не вернулся.

    Помимо перечисленных форм у детей на первом году жизни выявляют такие заболевания, как гипотрофия, гипостатура и паратрофия. Первый тип происходит из-за нарушения питания или отсутствия возможности усвоения полезных веществ для организма.

    Гипостатура (второй тип) развивается при недостатке питания. Заметить по массе это очень сложно, так как наблюдается задержка в росте. Паратрофия (третий тип) возникает при недостатке в пище, употребляемой новорожденным, нужного количества белка.

    Это происходит при кормлении младенца манкой и другой углеводной пищей, неправильно выбранной по возрасту.

    Совет! Если ваш малыш искусственник — нужно внимательно следить за его состоянием при использовании искусственных каш. Детки, находящиеся на грудном вскармливании должны обязательно попробовать прикорм с 6 месяцев.

    Рекомендуем посмотреть видео по теме статьи.

    Причины развития дистрофии у грудничков Заболевание может возникать у грудничков под воздействием таких негативных факторов:

    Кроме того, причиной могут послужить болезни желудочно-кишечного тракта, возникшие у младенца на первом году жизни. Поэтому советуем родителям проходить ежемесячное обследование ребенка у педиатра и сдавать требуемые анализы, чтобы исключить риски заражения дистрофией.

    Признаки заболевания обычно связываются не только с причинами, но еще с местом локализации (невропатическая, нейроэндокринная, нейродистрофическая, энцефалопатиеская) и формой тяжести.

    Характерным симптомом развития дистрофии у новорожденных считается существенная потеря веса. Кроме этого, у малыша может быть замечена апатия, нарушение сна, частая плаксивость, задержка роста. При заболевании 1 и 2 степени наблюдается снижение эластичности тканей кожных покровов, пропадает мышечный тонус, ребенок становится вялым.

    Говорят дети! — Настоящие мужчины не плачут, они едят яичницу, — заявила мне дочь в раздевалке детского сада.

    Возможно периодическое нарушение стула, сменяющееся запором и поносом, сопровождается общим обезвоживанием организма малютки, проявляется бледностью кожи. Нередко малыши при тяжелой степени болезни становятся слишком подвержены аллергическим реакциям, в частности на питание.

    Совет! Заметив подобные проявления у ребенка на первом году жизни, обязательно сообщите врачу, ведь профессионально диагностировать дистрофию новорожденных можно, только в медицинских условиях.

    Помимо основного нарушения в организме ребенка, дополнительно может развиваться дистрофия ногтей, сетчатки и вульвы.

    При легких формах дистрофии у грудничков назначается лечение в домашних условиях. Основными способами устранения симптомов считаются коррекция питания, а именно соблюдение режима и рациона. В продукты для новорожденных должны быть включены те, которые содержат клетчатку, витамины и большое количество железа.

    Для матерей, практикующих грудное вскармливание рекомендуется отказаться на время от:

    • мучной пищи;
    • жареного или запечного мяса;
    • жирных блюд;
    • пищевых добавок, закусок с майонезом, кетчупом, горчицей.

    Оптимальным рационом считается введение натуральных овощей и фруктов, нежирные бульоны с диетическим мясом, супы без зажарки. Важно соблюдать диету до тех пор, пока ребенок не пойдет на поправку. Введение прикорма должно осуществляться не ранее 6-го месяца жизни ребенка только проверенными и рекомендованными педиатром продуктами. Лечение в стационаре осуществляется только при тяжелой стадии дистрофии. В этот период малышу вводят дополнительное питание внутривенно.

    Неправильно подобранное лечение заболевания у новорожденных может обернуться такими последствиями, как отсталость в умственном, физическом и психомоторном развитии. Возможно общее нарушение деятельности жизненно-важных органов: желудка, печени, сердца. Вследствие этого присоединяются инфекционные проявления и снижается иммунитет.

    Мамам на заметку! Чтобы предупредить развитие дистрофии различных форм у новорожденного, необходимо соблюдать режим дня и питания во время беременности и при кормлении грудью, а также придерживаться советов специалистов по уходу за грудничком.

    В итоге посмотрите тематическое видео к материалу.

    Дистрофия – это хроническое нарушение питания ребенка и трофики тканей, при котором возникает расстройство гармоничности развития. Клиническая картина напрямую зависит от формы патологии. Наиболее частые симптомы: адинамия, апатия, снижение эластичности и тургора кожи, истончение подкожной клетчатки, снижение тонуса скелетной мускулатуры и отставание в психофизическом развитии. Диагностика базируется на выявлении патологических изменений при непосредственном осмотре ребенка и определении характерных нарушений в лабораторных анализах. Принципы лечения – полноценное питание и, по возможности, исключение этиологических факторов.

    Дистрофия – это хроническое патологическое состояние в педиатрии, которое характеризуется нарушением питания ребенка, проявляется дефектами обмена веществ и отставанием в развитии.

    Это сборное понятие, включающее в себя сразу несколько нозологий: гипотрофию, гипостатуру и паратрофию. Данная группа заболеваний характерна для детей до 3 лет, однако может развиваться и в старшем возрасте.

    Дистрофия является социально-обусловленной патологией, поскольку в первую очередь ее возникновение зависит от рациональности питания ребенка и полноценности ухода за ним. Распространенность в странах Европы и СНГ – 2% от всего детского населения.

    Наибольшая заболеваемость регистрируется в странах Африки – 10-27%. У детей со сроком гестации до 37 недель дистрофии развиваются в 2-2,5 раза чаще, чем у доношенных.

    Дистрофии у детей могут быть спровоцированы патологическими изменениями, как со стороны матери, так и со стороны ребенка. Также можно выделить пренатальные и постнатальные причины.

    К первым относятся патологии беременности (гестозы, патологические прикрепления плаценты), инфекционные заболевания (ОРВИ), нерациональное питание, эмоциональные перегрузки, употребление алкоголя, табачных изделий и наркотических средств, возраст матери (моложе 18 и старше 40 лет). Большинство постнатальных причин возникают со стороны ребенка.

    В их число входят пороки развития ЖКТ («волчья пасть», «заячья губа», стеноз пилорического отдела желудка, мегаколон, болезнь Гиршпрунга), синдром мальабсорбции (при муковисцидозе, целиакии), заболевания пищеварительной системы (злокачественные новообразования, полипоз желудка и кишечника, гастрит, панкреатит, холецистит и другие).

    Нарушение трофики в послеродовом периоде может быть вызвано дефицитом материнского молока при грудном вскармливании, дефектами при уходе и нерациональным расчетом рациона ребенка.

    Патогенетически пренатальные дистрофии обусловлены патологией маточно-плацентарного кровообращения и возникшей на фоне этого гипоксией плода. Данное состояние, свою очередь, приводит к нарушениям в ЦНС, из-за чего возникает дистрофия. Постнатальные формы развиваются вследствие патологий пищеварения и нарушений возбудимости коры головного мозга.

    Дистрофия включает в себя 3 основных клинических варианта:

    • Гипотрофия. Недостаточность массы тела по отношению к росту. Имеет 3 степени тяжести: I ст. – дефицит массы тела от 10 до 20%; II ст. – от 20 до 30%; III ст. – 30% и более.
    • Гипостатура. Равномерный дефицит массы и роста по сравнению с нормой для определенной возрастной категории.
    • Паратрофия. Характеризуется чрезмерной массой тела для своего возраста. При этом рост ребенка может быть в пределах возрастной нормы.
    Читайте также:  Адипозогенитальная дистрофия могут детей

    В зависимости от периода развития выделяют следующие типы дистрофий:

    • Врожденные (пренатальные). В этом случае ребенок с момента рождения уже имеет нарушение трофики, обусловленное внутриутробными пороками развития и патологиями беременности.
    • Приобретенные (постнатальные). Ребенок рождается без дистрофий. Отклонения возникают на фоне развившихся заболеваний, неправильного питания или ухода.
    • Комбинированные. Формируются под воздействием патологических факторов как до, так и после рождения.

    С учетом механизма развития классифицируют:

    • Первичные. В этом случае дистрофия возникает как самостоятельное заболевание.
    • Вторичные. Являются осложнением других патологий: нарушений обмена веществ, недостаточности функции ЖКТ, дисбиоза кишечника.

    Клиника дистрофий у детей зависит от формы заболевания. Первые признаки могу быть выявлены как на момент рождения (пренатальные формы), так и спустя некоторое время после родов (постнатальные) – от нескольких дней до месяцев или лет.

    В зависимости от степени тяжести гипотрофии клиническая картина имеет свои особенности. При легкой форме (I ст.) отклонения от нормы выявляются только при прицельном исследовании. Общее состояние ребенка не страдает.

    Из возможных патологических изменений – снижение тургора кожи, истончение слоя подкожной жировой клетчатки в области передней брюшной стенки. Среднетяжелая форма (II ст.) характеризуется апатичностью ребенка, вялостью, уменьшением аппетита, умеренным отставанием в интеллектуальном развитии.

    Наблюдается уменьшение эластичности и тургора кожи, ее сухость, снижение температуры тела и тонуса скелетных мышц. Нормальное количество жировой клетчатки остается только на лице, на других участках она существенно истончена. Возможны увеличение ЧСС и ЧД, приглушение сердечных тонов, нарушение стула.

    Часто возникают сопутствующие заболевания (пневмонии, гаймориты, пиелонефрит и т. п.).

    Тяжелая форма (III ст.) сопровождается сонливостью, повышенной раздражительностью, явлениями негативизма, отставанием в психофизическом развитии, потерей ранее освоенных навыков.

    Визуально определяются полное отсутствие подкожной жировой клетчатки на всех участках тела, бледность кожи, «свисание» кожных складок, «старческое» лицо.

    Также выявляются мышечная атрофия на фоне гипертонуса, полная утрата тургора, эксикоз, высыхание слизистых оболочек и роговицы. Температура тела снижается и приближается к показателям внешней среды.

    Возникают выраженная недостаточность дыхательной и сердечно-сосудистой систем, дисфункция ЖКТ. Для гипостатуры характерна клиника гипотрофии II или III ст., однако при конституционной низкорослости каких-либо патологических изменений (помимо антропометрических отклонений) не возникает.

    Паратрофия чаще всего развивается при нерациональном питании ребенка. Наблюдаются умеренная адинамия и снижение мышечного тонуса. Возможно немотивированное беспокойство. Дети старшего возраста могут жаловаться на возникновение одышки, повышенной утомляемости и головных болей.

    Аппетит чаще снижен, реже нормальный. Кожа бледная, часто пастозная. Подкожный жировой слой развит чрезмерно (особенно в области бедер и передней брюшной стенки), однако тургор и эластичность кожи снижены. Антропометрические показатели могут соответствовать возрастной норме или превышать их.

    Часто наблюдается диспропорция телосложения.

    Диагностика дистрофий у детей включает в себя сбор анамнестических данных, физикальное обследование, лабораторные и, по показаниям – инструментальные методы исследования.

    Анамнез позволяет педиатру установить способствующие развитию дистрофий факторы (иногда – точную этиологию), частые эпизоды воспалительных и инфекционных патологий, а также изменения общего состояния ребенка.

    Физикальное обследование заключается в оценке цвета, тургора и эластичности кожных покровов, степени выраженности подкожной жировой клетчатки на разных частях тела, мышечного тонуса, температуры тела, работы сердечно-сосудистой и дыхательной систем. Обязательно проводится антропометрия и сравнение полученных цифр с возрастной нормой.

    В общем и биохимическом анализах крови в зависимости от тяжести дистрофии могут быть выявлены нарушение альбумин-глобулинового соотношения, гипохромная анемия, гипопротеинемия, снижение активности пищеварительных ферментов (АЛТ, АСТ, ЛДГ, щелочная фосфатаза, амилаза, липаза), метаболический ацидоз, полигиповитаминоз.

    В тяжелых случаях определяются повышение концентрации кетоновых тел, хлора, фосфатов и мочевины в плазме, явление сгущения крови (снижение СОЭ, концентрация гемоглобина и эритроцитов в 1 мл повышена). С целью подтверждения или исключения патологий внутренних органов могут использоваться УЗИ органов брюшной полости, рентгенография ОГК, ФГДС и т. п.

    Дифференциальная диагностика дистрофий у детей осуществляется с нанизмом и конституционной низкорослостью.

    Лечение дистрофий проводится в амбулаторных условиях под контролем педиатра, исключением являются тяжелые формы гипотрофии. Основные принципы – нормализация питания и ухода за ребенком и устранение этиологических факторов. При необходимости назначается медикаментозное лечение.

    Диетотерапия подразумевает определение переносимости пищи и постепенное наращивание ее объема до возрастных норм.

    При этом соблюдаются следующие принципы: питание небольшими порциями, «омоложение» принимаемой пищи (используются продукты, которыми питаются дети младшего возраста), полноценный расчет количества белков, жиров и углеводов для определенного возраста, регулярный мониторинг за показателями работы ЖКТ и состоянием ребенка.

    Медикаментозная терапия применяется при тяжелом состоянии пациента (в том числе – недостаточном эффекте от нормализации диеты). Как правило, назначаются ферментные препараты и витамины с целью нормализации процессов пищеварения. При развитии интеркуррентных заболеваний проводится соответствующее лечение, в том числе антибактериальная терапия.

    Прогноз при дистрофиях у детей во многом зависит от возможности воздействия на этиологический фактор, наличия или отсутствия сопутствующих патологий. При полноценном своевременном лечении первичных алиментарных или вторичных форм прогноз благоприятный.

    Специфической профилактики дистрофий не существует. Неспецифическая разделяется на антенатальную и постнатальную.

    Антенатальная включает в себя медико-генетическую консультацию и планирование беременности, полноценное лечение патологий матери во время гестации, отказ от вредных привычек, нормализацию диеты и режима дня для беременной.

    Постнатальная профилактика дистрофий подразумевает полноценное грудное вскармливание или рациональное питание в соответствии с возрастом, соответствующий уход за ребенком, контроль над динамикой изменений антропометрических показателей.

    Стоит немного разобраться в терминологии. Если говорить о дистрофии с явным снижением веса ребенка, — а именно она встречается чаще всего — то правильнее называть ее гипотрофией. Она может протекать в легкой и тяжелой форме, хотя граница между ними размыта. «Запущенный» вид гипотрофии, когда уже органы и ткани функционируют с заметными нарушениями, называют атрофией.

    Примечательно, что существует также вид дистрофии, когда вес ребенка нормален или даже повышен.

    Как правило, он вызван неправильным, однообразным рационом, в котором не хватает белков или витаминов и микроэлементов (например, питание одними хлебобулочными изделиями).

    Такие дети выглядят упитанными, но их поведение очень вялое, а кожа бледная и рыхлая. Тем не менее, этот вид дистрофии встречается гораздо реже, поэтому далее речь пойдет именно о гипотрофии.

    Причины, вызывающие это заболевание у детей, достаточно многообразны. Они могут быть как внешними, так и внутренними. Тем не менее, безусловным «лидером» является недостаток питания. Причем неважно, вызван ли он банальным недоеданием или скудностью питательного и витаминного состава меню.

    Впрочем, если в рационе ребенка просто нарушено соотношение питательных элементов (белков, жиров, углеводов) и витаминов — это тоже может стать причиной развития недуга.

    К внешним факторам относятся стрессовые ситуации или условия, которые приводят к потере аппетита у ребенка, или постоянный недостаток воздуха и света. Разумеется, печальную роль играют слабый иммунитет и инфекционные заболевания на его фоне.

    Хронические недуги могут запустить сбой обмена веществ и нарушить деятельность регуляторных систем детского организма. В этих случаях поступающая пища не усваивается и организм как бы находится в «режиме голодания».

    Если говорить об общей группе узнаваемых признаков гипотрофии у детей, то это снижение веса и задержка роста, слабая сопротивляемость к простудным заболеваниям и расстройство работы желудочно-кишечного тракта.

    Попробуем описать эти симптомы более подробно.

    На начальной стадии заболевания (гипотрофия I степени) рост ребенка остается нормальным, однако на теле, в первую очередь, на животе, груди, ногах и руках уменьшается жировая прослойка. Кожа бледнеет, но не сильно, а недостаток веса колеблется в пределах 15% от нормы.

    При этом работа органов не нарушена.

    На II стадии гипотрофии уже замедляется рост, а жировая прослойка истончается по всему телу. К этим признакам добавляются общая вялость в поведении малыша, сильное нарушение аппетита и сна, а также частое плохое настроение.

    Самая сильная, III степень, гипотрофии по своим симптомам бросается в глаза окружающим. Подкожный жир отсутствует, и недостаток веса превышает 30% от нормы. Черты лица заострены, а глаза кажутся впалыми. Кожа и мышцы дряблые; ребенку очень тяжело проявлять физическую активность. На этом фоне учащаются простудные заболевания и нарушения пищеварения (преимущественно диарея).

    Разумеется, постановить диагноз «гипотрофия» и выявить ее степень может только врач. Для этого он не просто осматривает ребенка, но и анализирует данные о его росте, весе и темпах развития за последние несколько месяцев или лет.

    Лечение гипотрофии обязательно комплексное. Оно может проходить в домашних условиях под присмотром лечащего врача, но только если недуг остается в I стадии. Формы гипотрофии II и III должны лечиться исключительно в стационаре.

    Ключевая часть лечения — это индивидуальная сбалансированная диета вкупе с витаминотерапией, то есть дополнением рациона витаминно-минеральными комплексами. Может показаться, что такое лечение не самое сложное и не нуждается в больничных стенах.

    Тем не менее, медики проводят большую работу с каждым маленьким пациентом.

    Прежде всего, они определяют переносимость им различной пищи и разрабатывают график питания с медленным увеличением объема рациона.

    Пищевая нагрузка рассчитывается для каждого дня и недели так, чтобы больной смог получить необходимое количество питательных веществ и витаминов, и это не стало «стрессом» для ЖКТ.

    Кроме того, даже опытные специалисты не могут с точностью предсказать, насколько хорошо организм отреагирует на изменения в питании. Именно поэтому лечение гипотрофии требует постоянного медицинского контроля.

    Конечно, заболевание лучше предотвратить, чем иметь дело с необходимостью лечения. Меры профилактики любого вида дистрофии неразрывно связаны с принципами здорового питания и правильного ухода за ребенком. Родители должны следить за полноценностью и разнообразием ежедневного меню ребенка и быть уверенными в том, что он получает достаточное количество витаминов и минералов.

    Также на первых годах жизни малыша желательно посещать педиатра каждый месяц и отслеживать вместе с ним показатели роста и веса. Дистрофии легко избежать, если не игнорировать начальные изменения в питании и развитии ребенка.

    Дистрофия – патология, которая возникает вследствие нарушения обмена веществ с последующим повреждением структур клеток. Вследствие разрушительного процесса клеточные ткани теряют важные компоненты или накапливают другие, нехарактерные для них вещества.

    Дистрофия относится к хроническим недугам, лечение которого должно быть очень длительным. Вылечить дистрофию очень сложно, и не всегда возможно. Это зависит от многих факторов: вида и стадии заболевания, его причины и т.д.

    Дистрофией человек может заболеть в любом возрасте. Но чаще всего ее диагностируют в раннем детском возрасте (до 3 лет). У детей заболевание может вызвать такие осложнения, как задержка умственного и физического развития, нарушения обменных процессов, снижение иммунитета.

    Изменение трофики, которое лежит в основе дистрофии, может происходить как внутри клетки, так и вне ее. В процессе развития дистрофии повреждается не только межклеточное вещество, но и сами клетки какого-то органа. Результат разрушения – нарушение функций этого органа.

    У ¼ недоношенных детей диагностируют внутриутробную дистрофию. Заболевание не обязательно сопровождается дефицитом веса к росту. Может наблюдаться также преобладание массы над ростом. Любые нарушения трофики (механизмы, отвечающие за метаболизм) могут привести к развитию разных видов дистрофии.

    По происхождению:

    Врожденная – ее вызывают наследственные факторы. В организме отсутствуют ферменты (1 или несколько), которые отвечают за процессы метаболизма. Это приводит к неполному расщеплению белков, жиров, углеводов. Ткани начинают накапливать вещества, пагубно влияющие на структуры клеток.

    Поражаться могут разные ткани, но в основном затрагивается нервная ткань. Все врожденные дистрофии очень опасны, и могут привести к ранней гибели больного.

    Приобретенная – развивается под действием внешних и внутренних факторов в процессе жизнедеятельности.

    В зависимости от дефицита веса:

    • Гипотрофия – характеризуется уменьшением веса по отношению к росту. Гипотрофия может быть врожденной, приобретенной и смешанной.
    • Паратрофия – процесс нарушения обменных процессов, при котором масса тела увеличивается.
    • Гипостатура – выраженное отставание роста от возрастных норм, в то же время вес может оставаться в норме.

    Если дистрофический процесс происходит на фоне недостаточности белково-энергетических компонентов – это первичная дистрофия. Вторичная дистрофия возникает, как сопутствующая патология других заболеваний.

    Нарушению механизма метаболического процесса в клетках могут способствовать различные факторы. Чаще в основе патологии лежат:

    • наследственные заболевания, связанные с нарушением обмена веществ;
    • регулярные стрессы;
    • неправильное питание;
    • инфекционные заболевания;
    • воздействие внешних факторов.

    Первичная дистрофия в пренатальный период развивается вследствие нарушения кровообращения в плаценте и гипоксии плода. К факторам риска можно отнести:

    • беременность до 20 и после 40 лет;
    • плацентарные патологии;
    • инфекции, перенесенные во время беременности;
    • гестозы и токсикозы;
    • неблагополучная социальная обстановка.

    Первичной приобретенной дистрофией ребенок может заболеть вследствие плохого питания матери с дефицитом питательных веществ, а также при частых ротавирусных и кишечных инфекциях.

    Вторичная дистрофия сопровождается такими заболеваниями:

    • энзимопатия, которая выражается отсутствием или низкой активностью какого-то фермента;
    • хромосомные патологии;
    • мальабсорбция с нарушениями всасываемости кишечника;
    • иммунодефицитные состояния.

    Паратрофию обычно связывают с избыточным употреблением жирной и углеводной пищи. Гипостатурную дистрофию соотносят с поражением нейроэндокринной системы.

    Для гипотрофии 1 степени характерны:

    • недостаток веса по сравнению с нормой 10-20%;
    • незначительное снижение аппетита;
    • уменьшение количества подкожного жира.

    При 2 степени гипотрофии:

    • дефицит веса составляет 30%;
    • снижается двигательная активность;
    • появляется апатия;
    • уменьшается количество жировой клетчатки на конечностях и животе;
    • нарушается терморегуляция (холодные конечности и перепады температуры тела);
    • нарушается работа сердечно-сосудистой системы.

    Гипотрофия 3 степени (атрофия) сопровождается дефицитом веса более 30%. На этом этапе прогрессирования болезни у больного очень нарушается общее состояние, он становится раздражительным, безучастным, сонливым. Подкожная жировая клетчатка отсутствует. Происходит полная атрофия мышц, организм обезвоживается, температура тела падает, пульс редкий и слабый.

    Врожденную гипостатуру диагностируют у детей по таким симптомам:

    • расстройства функции ЦНС и внутренних органов;
    • сухость и бледность кожи;
    • снижение тургора тканей;
    • подверженность инфекциям;
    • нарушение процессов метаболизма.

    Если эти клинические признаки отсутствуют, а вес и рост отстают от физиологических норм, гипостатура может быть следствием конституциональной низкорослости.

    Дистрофия паратрофического типа чаще диагностируется у пациентов с систематической гиподинамией, и при длительном несбалансированном питании.

    Для нее характерны:

    • ожирение;
    • одышка;
    • усталость;
    • головные боли;
    • избирательный характер аппетита;
    • снижение тонуса мышц и эластичности кожи;
    • могут происходить трансформации внутренних органов вследствие снижения иммунитета.

    Диагноз «дистрофия» ставят на основе признаков, которые характерны для данного заболевания. Это соотношение веса к росту, количество подкожной жировой клетчатки, особенности тургора тканей. Врач анализирует влияние различных внешних факторов на организм больного и его сопротивляемость инфекциям.

    Для определения степени дистрофии проводят лабораторные исследования. Гипотрофию 1 степени определяют по результатам анализа крови и секреции желудка.

    Снижение активности ферментов пищеварения и нарушение баланса между фракциями белков крови могут свидетельствовать о патологии. На 2 стадии гипотрофии ярко выражена гипохромная анемия, снижается количество гемоглобина.

    3 стадия характеризуется сгущением крови и замедлением СОЭ. В моче обнаруживаются хлориды, фосфаты, мочевина.

    Для определения паратрофии и гипостатуры проводят дифференциальную диагностику, изучение генетического анамнеза. Недостаток роста может оказаться результатом наследственной конституциональной низкорослости.

    При 1 степени гипотрофии допускается терапия в домашних условиях. Перед этим больного необходимо обследовать, выяснить переносимость у него определенных видов продуктов.

    Основой терапии дистрофии должна стать коррекция питания. Ее осуществляют путем расчета продуктов на должный вес. Используется принцип «омолаживания» диеты. То есть больного кормят чаще, чем положено по норме и небольшими порциями.

    Постепенно объем и энергетическая ценность потребляемых продуктов корректируется. При этом проводят постоянный контроль диуреза, характера стула и других параметров. Лучше завести специальный дневник, и записывать туда все изменения, а также количество и качество употребляемых продуктов.

    При гипотрофии 2 и 3 степени необходима разгрузка по объему пищи и по ее содержанию. Разгрузка необходима для восстановления водно-электролитного баланса, функциональности органов, выведения веществ, накопленных вследствие нарушения обменных процессов. Недостаток объема пищи компенсируют парентеральным введением аминокислот, глюкозы, белка и других компонентов.

    Лечение тяжелых форм гипотрофии проводится в стационаре. Желательно поместить больного в бокс, создать в нем оптимальный микроклимат (температура +27-30оС, влажность 60-70%), убрать лишние раздражители (звук, свет и т.д.).

    С первого дня лечения назначается прием ферментов в течение 2-3 недель:

    При тяжелой гипотрофии внутривенно вводят:

    Чтобы обеспечить окислительно-восстановительные процессы, назначают курсы витаминотерапии:

    • парентеральное введение витаминов группы В и С;
    • внутрь при необходимости витамины А и D.

    Гормональная терапия:

    Видео на тему: Анорексия? Дистрофия? Комплексное лечение анорексии, дистрофии народными средствами

    Профилактикой дистрофии лучше заняться еще до рождения ребенка. Профилактические меры можно разделить на 2 группы:

    Антенатальная:

    • борьба с абортами и инфекциями женских половых органов;
    • предупреждение токсикозов;
    • профилактика заболеваний, которые сопровождаются ацидозом внутренней среды;
    • исключение стрессов;
    • соблюдение гигиенических условий быта, питания, режима и т.д.

    Постнатальная:

    • естественное вскармливание;
    • соблюдение режима и питания кормящей женщины;
    • правильное введение прикорма;
    • полноценный уход за ребенком (контролировать набор веса измерять динамику роста и т.д.);
    • профилактика и лечение заболеваний (особенно органов ЖКТ).

    При тяжелых формах патологии прогноз неутешительный (например, мышечная дистрофия Дюшена). Лечебные меры могут облегчить симптомы заболевания, немного продлить жизнь больного, но полностью вылечиться невозможно.

    Дистрофия – тяжелое заболевание, которое требует длительного и комплексного лечения с определенной последовательностью выполнения комплекса мероприятий. Очень важно своевременно обнаружить патологию, тогда существует более высокая вероятность благоприятного исхода.

    источник