Меню Рубрики

Чем отличается дистрофия от атрофии

Любой патологический процесс или заболевание сопровож­дается повреждением или альтерацией. Альтерация – это из­менение структуры клеток, межклеточного вещества, тканей и органов. Среди повреждений наибольшее значение имеют дистрофии, некроз и атрофия. Дистрофия – изменение структуры и функции клеток и тканей в результате нарушения обмена веществ (трофики тканей). Чаше дистрофии характеризуются появлением в тканях необычных веществ или обычных веществ в избыточном количестве, реже – исчезновением ха­рактерных веществ (например, при их недостатке в крови, блокировании транспорта через клеточную мембрану). Дистрофии могут проявляться на различных уровнях: субклеточном, клеточном, тканевом, органном.

1. Инфильтрация – избыточное поступление в клетку или межклеточное вещество свойственных им веществ из­вне в связи с тем, что они находятся там в избыточном количестве.

2. Извращенный синтез – в клетках или межклеточном веществе образуются аномальные вещества, которые в

3. Трансформация – переход одних веществ в другие. Например, при избыточном употреблении углеводов они

4. Декомпозиция (фанероз) – распад сложных тканевых

структур (липопротеидных мембран в клетке при интоксикациях с возникновением белковых и жировых дистрофий).

Паренхиматозные дистрофии локализуются внутри клеток паренхимы, мезенхимальные развиваются в результате нарушения обмена веществ в соединительной ткани и выявляются в строме органа и стенке сосудов, смешанные – и в паренхиме и в мезенхиме.

По виду нарушения обмена веществ:

По выраженности изменений:

По локализации в паренхиме или строме:

БЕЛКОВЫЕ ДИСТРОФИИ (ДИСПРОТЕИНОЗЫ)

Причины: нарушение крово – и лимфообращения и иннер­вации, инфекции, интоксикации, гипоксии, гормональ­ные, энзимные нарушения и т.д.

— Зернистая (встречается часто при многих патоло­гических процессах) – характеризуется появле­нием в цитоплазме боль­шого количества зерен белковой природы в ре­зультате денатурации бел­ков. Органы увеличены в объеме, дрябловаты, на разрезе набухшие, тусклые,

как бы ошпаренные ки­пятком (мутное набуха­ние). Процесс обратим.

— Гиалиново-капельная – проявляется накоплением большого количества бел­ковых гиалиноподобных капель (в результате коа­гуляции белка) в цито­плазме клеток, которые разрушают структуры клеток и приводят к нео­братимым изменениям (коагуляционный некроз). Внешний вид органа оп­ределяется особенностя­ми заболевания.

— Гидропическая (водяноч­ная) – возникает при на­рушении белкового и водного обменов, сопровождаюшихся изменени­ем коллоидно-осмотического давления и повы­шением проницаемости стенок клеток (отеки, септические заболевания и т.д.). В цитоплазме по­являются вакуоли, кото­рые представляют собой разжиженную бедную бел­ком часть цитоплазмы. Структуры клеток разру­шаются, клетки погибают (колликвационный некроз)

— Роговая – появление избытка рогового веще­ства в ороговевающем эпителии (гиперкератоз) или образование рогово­го вещества там, где оно в норме не бывает, на­пример, в эпителии сли­зистых оболочек (лей­коплакия).

Мукоидное набухание – это дезорганизация соединительной ткани, при которой отмечается набухание коллагеновых волокон. Макроскопически орган не изменяется. Процесс обратим или переходит в фибриноидное набухание.

— Фибриноидное набуха­ние – полная необрати­мая деструкция соедини­тельной ткани (часто в клапанах сердца при рев­матизме). Коллагеновые волокна распадаются, пропитываются, как и основное вещество, фиб­рином плазмы. В ре­зультате в соединитель­ной ткани образуется сложное вешество — фиб­риноид. Процесс завер­шается некрозом, скле­розом или гиалинозом.

— Гиалиноз – может быть исходом фибриноидного набухания и самостоя­тельным видом дистро­фии. В межуточном веществе появляются полу­прозрачные однородные плотные массы (гиалии), напоминающие гиалино­вый хряш. Большая роль в его образовании при­надлежит фибрину плаз­мы. Различают гиалиноз:

1) сосудов – при гипер­тонической болезни; по­вышается проницаемость стенок артериол, они пропитываются фибри­ном плазмы, белок свер­тывается и превращается в гиалин. Стенки арте- риол уплотняются и теря­ют эластичность;

2) собственно соедини­тельной ткани – своеоб­разный исход склероза – в рубцах, спайках (приво­дит к образованию келоидного рубца), строме опухолей, в исходе хро­нического воспаления. Чаше исход неблагопри­ятный, но возможно и рас­сасывание гиалиноза.

— Амилоидоз – появление в межуточной ткани ано­мального вещества (ами­лоида), который, сдав­ливая паренхиму, при­водит к ее атрофии; бы­вает наследственный и приобретенный, чаще как осложнение гнойных процессов. Органы уве­личиваются в размерах, на разрезе приобретают сальный блеск. Если ус­транить причину, то (редко) возможно расса­сывание амилоида.

Часто мукоидное, фибриноидное набухание, гиали­ноз являются последова­тельными стадиями дезор­ганизации соединительной ткани.

ЖИРОВЫЕ ДИСТРОФИИ (ЛИПИДОЗЫ)

Чаше причина жировой дистрофии – заболевания, со­провождающиеся гипоксией тканей (голодание, ожирение, интоксикации, инфекционные заболевания), так как в

условиях гипоксии клетки переходят на анаэробный гликолиз, побочным продуктом которого являются триглицериды. Жир при дистрофиях поступает в ткани из крови лимфы, либо появляется при распаде жиробелковых структур клетки, извращенным синтезом или образуется в повышенном количестве из углеводов и белков.

(накапливаются в клетке нейтральные жиры или ли­поиды).

Паренхиматозная жиро­вая дистрофия чаше наблю­дается в сердце, печени, почках, а при наследствен­ных липоидозах, при кото­рых отмечается дефицит ферментов, участвующих в обмене липоидов, – в цен­тральной нервной системе, костном мозге, селезенке.

При ожирении в цито­плазме клеток появляются капельки жира, который в норме при микроскопии не виден. Орган обычно уве­личивается в размерах, име­ет желтоватый цвет. Мио­кард – дряблый, со сторо­ны эндокарда – на красно – коричневом фоне желтые полоски из-за неравномер­ного отложения жира – «тигровое сердце». Печень – увеличена в объеме, легко рвется, дряблая на разре­зе – «гусиная печень». При легких степенях дистрофии восстановление структуры тканей возможно, при тя­желых – клетки гибнут.

(возникают при нарушении обмена нейтральных жиров или холестерина).

1) общее (тучность) – уве­личение количества ней­трального жира в жиро­вых депо и разрастание жировой ткани в строме органов; бывает гипер­пластическое (увеличено количество адипоцитов) и гипертрофическое (увеличено количество жира в клетке), а также:

— алиментарное – при увеличении потребле­ния жиров и

углево­дов на фоне гиподи­намии;

— гормональное – при снижении функции щитовидной

железы, половых желез, уве­личении продукции

глюкокортикоидов и инсулина;

— церебральное – при травме, опухолях го­ловного мозга, ней-

роинфекциях (перевозбуждение центра голода или

торможе­ние центра насыще­ния в гипоталамусе);

2) местное (липоматоз) – узловатое отложение жира в подкожной клет­чатке.

Уменьшение запаса жира в жировых депо:

1) Общее – кахексия (исто­щение):

д) при дру­гих заболеваниях, напри­мер, при туберкулезе;

2) местное (липодистрофии) – при некрозах жировой клетчатки с образованием липогранулемы.

Нарушение обмена холесте­рина, что лежит в основе возникновения атеросклеро­за и образования желчных камней.

Особенно опасно ожире­ние сердца, когда жир от­кладывается под эпикардом и между мышечными во­локнами, вызывая их атро­фию и тампонаду сердца. Больные умирают от разры­ва сердца или сердечной недостаточности.

Связаны с накоплением в тканях белково-полисахаридных комплексов (гликогена, гликопротеидов), либо с их об­разованием в тех клетках, где их в норме нет, либо с изме­нением их химического состава.

— Нарушение обмена глико­гена – инфильтрация гли­когеном эпителия почеч­ных канальцев при сахар­ном диабете. Сахарный диабет возникает при на­рушении функции Я- клеток островков Лангерганса поджелудочной же­лезы. Возникают гипер­гликемия и глюкозурия. Глюкоза всасывается обратно эпителием ка­нальцев почек и из нее синтезируется гликоген, который появляется в виде капель в эпителии. При глубоких дистрофиях эпителий гибнет и слущивается.

— Слизистая паренхиматозная дистрофия при нарушении обмена гликонротеидов (муцины и мукоиды, которые образуются в клетках слизистых оболочек, например, при рините, микседеме) – накопление слизи в эпи­телии желез, их гибель и атрофия слизистой. При быстрой ликвидации воспаления (причины) возможно восстановле­ние слизистых. Разно­видность – коллоидная дистрофия, чаще в щи­товидной железе, яич­никах. Образуется кол­лоидный зоб – избыток псевдомуцина в фолли­кулярных железах.

Мезенхимальная слизистая дистрофия – набухает соб­ственно соединительная ткань, хрящи, жировая ткань, строма органов. Происходит пропитывание коллагеновых и эластиче­ских волокон слизеподобными веществами с после­дующим их разжижением и превращением в слизистые вещества в результате нару­шения обмена гликопротеидов. Ослизнение тканей (слизистый отек) наблюда­ется при снижении функции щитовидной железы – микседеме, при алиментарном истощении организма (кахексии).

Это морфологические проявления нарушенного обмена ве­ществ одновременно и в паренхиме и в строме органа. К ним относят нарушения обмена сложных белков (хромопротеидов, нуклеопротеидов, липопротеидов) и минералов.

I. Нарушение обмена хромопротеидов

Хромопротеиды – окрашенные белки делят на 3 группы: гемоглобиногенные – производные гемоглобина, тирозиновые и липидогенные.

В физиологических условиях постоянно происходит распад эритроцитов. При этом образуются новые пигменты – ферритин и гемосидерин (запас железа), а также лишен­ные железа желчные пигменты: билирубин, биливердин и другие. Только при патологии образуются пигменты: гематоидин, гематины, порфирин.

При патологии чаше всего встречается:

1. Гемосидероз – избыточное количество гемосидерина (гемосидерин – пигмент бурого цвета, который встре­чается в клетках ретикулоэндотелиальной системы, а глав­ное депо – в селезенке), которое проявляется его отложе­нием в различных тканях (ожелезнение сосудов и тканей).

1) местный – в очагах кровоизлияний или хроническо­го венозного застоя (повышение венозного давле­ния приводит к диапедезу эритроцитов в ткани и превращению гемоглобина в гемосидерин):

2) общий – в результате внутрисосудистого гемолиза эритроцитов (при сепсисе, воздействии некоторых ядов, переливании несовместимой крови) гемоси­дерин образуется в избытке и откладывается в орга­нах в виде зерен, отчего они приобретают ржаво-коричневый цвет.

2. Желтуха (окрашивание кожи, склер, слизистых и

внутренних органов в желтый цвет) возникает при увели­чении содержания билирубина в сыворотке крови (гипербилирубинемия). Виды желтухи по причинному фактору:

1) надпеченочная – в результате внутрисосудистого гемолиза эритроцитов;

2) печеночная – при повреждении печеночных клеток

(болезнь Боткина, цирроз печени);

3) подпеченочная – из-за нарушения выведения билиру­бина с желчью из печеночной клетки при закрытии желчного протока камнем или сдавлении опухолью.

3. Появление не встречающихся в норме пигментов: гематина (в норме гематин в клетках ретикулоэндотелиальной системы окисляется с образованием биливердина, ко­торый превращается в билирубин) и порфирина, вызыва­ющих гемолитический шок (паралич сосудов и угнетение сердечной деятельности). Под влиянием соляной кисло­ты желудочного сока гематин превращается в солянокис­лый гематин, который обеспечивает рвотным массам вид «кофейной гущи», а калу — черный цвет («милена»).

Меланин придает цвет коже, волосам, радужке глаз. При патологии может быть депигментация и усиление пиг­ментации.

— Врожденное отсутствие меланина – альбинизм

— Очаговое исчезновение меланина на коже (белые пят­на) в результате воспаления – лейкодерма.

— Избыток меланина в коже – меланоз: распростра­ненный (при поражении надпочечников- Аддисонова болезнь) и очаговый – родимые пятна (невусы).

Липофусцин образуется в клетках печени и миокарда в виде бурых зерен. Избыток липофусцина отмечается при старении, истощении, пороках сердца и других заболева­ниях. Полагают, что он улучшает окислительно-восста­новительные процессы при гипоксии.

II. Нарушение обмена нуклеопротеидов

Нуклеопротеиды – это соединение белка с ДНК или РНК. При их распаде образуется мочевая кислота, которая вы­деляется с мочой.

При избытке мочевой кислоты н ее солей образуются кам­ни в почках и развивается подагра. Кристаллы мочевой кислоты откладываются в полостях мелких суставов в виде белесоватых наложений и вызывают их воспаление.

III. Минеральные дистрофии

Чаше встречается нарушение обмена кальция – известко­вые дистрофии.

1. Местный – дистрофическое обызвествление, или нетрификания, возникает в очагах дистрофии и некроза (ин­фарктах и тромбах), так как необходимым условием являеся наличие некротизированных тканей или фибрина. Отложения извести в тканях имеют каменистую плотность – нетрификаты Иногда в них появляется костная ткань – оссификация.

2. Общий – метастатическое обызвествление возника­ет при гиперкальциемии. Избыток кальция откладывает­ся в тканях, имеющих щелочную реакцию: в легких, мио­карде, стенке артерий, почках, что особенно опасно, так как приводит к почечной недостаточности.

II. Образование камней. Камень – это плотное обра­зование свободно лежащее в полостных органах или выводных протоках желез. Причины образования камней: на­рушение обмена веществ, застой секрета и воспаление. Камни подразделяются по строению на кристаллоидные (лу­чистые), когда в их составе преобладают соли, и коллоидные (слоистые), когда в составе преобладают белки. Ло­кализация камней разнообразная, но чаще всего они выполняются в мочевыводящей системе (фосфаты, оксалаты,

ураты) и желчных путях (холестериновые, пигментные,

известковые, смешанные). К наиболее частым осложне­ниям желчекаменной болезни следует отнести механиче­скую желтуху, мочекаменной болезни – гидронефроз.

III. Деминерализация костей возникает при понижен­ном поступлении кальция в организм, понижении всасы­вания его в кишечнике, снижении содержания фосфатов в крови, которое сопровождается пониженным содержа­нием в ней кальция, может быть связана с недостатком в организме витамина D (рахит), эстрогенов (старческий остеопороз) и другими причинами. Отмечается повышен­ная гибкость костей. Часто они легко режутся ножом.

Прижизненное уменьшение объема и функции клеток, тканей и органов.

Недоразвитие органа называется гипоплазия. Орган в

зачаточном состоянии – аплазия. Врожденное отсутствие

(при старении уменьшается объем мышц, половых желез и

При заболеваниях и травмах.

1. Алиментарная дистрофия при голодании.

2. Раковая кахексия – при злокачественных опухолях.

3. Атрофия при заболевани­ях центральной нервной и эндокринной систем.

1. При сужении артерий и недостаточном поступлении крови.

2. При нарушении иннервации (в скелетных мыш­цах при поражении спинного мозга или пе­риферических нервов).

3 от бездействия (уменьшение притока крови при перело­ме костей).

4 От давления (например, опу­холью).

5 От воздействия физических (атрофия кожи, половых желез под действием рент­геновских лучей) и химиче­ских факторов (атрофия щи­товидной железы при при­менении йода).

Органы при атрофии бледные из-за недостаточного при­тока крови, иногда с бурым оттенком за счет скопления липофусцина. Клетки паренхимы уменьшаются из-за уплотнения цитоплазмы и ядра. Строма либо не изменя­ется, либо гипертрофируется. Процесс обратим. Но при длительном воздействии повреждающих факторов восста­новление клеток невозможно.

Омертвение (прекращение жизнедеятельности) тканей в живом организме.

Причины: травмы, ожоги, отморожения, действие хими­ческих веществ (кислоты, щелочи), токсинов, чаше бак­териальных, нарушение иннервации и кровоснабжения, патологические состояния (уремия).

Признаки. Основной признак некроза – отсутствие ядер. Клетки теряют воду, ядра уплотняются, распадаются и ра­створяются. Аналогичные изменения происходят в цито­плазме. В результате растворяется вся клетка (цитолиз). Основное вещество стромы разбухает, расплавляется, во­локна разрушаются. Образуются бесструктурные некроти­ческие массы — детрит.

1 Сухой (коагуляциониый) – в основе лежит

коагуляция белков и обезвоживание (творожистый некроз при ту­беркулезе).

2 Влажный (коллнквационный) – в результате пропиты­вания жидкостью мертвых тканей (в головном мозге, где много воды).

3 Гангрена – омертвение тканей, соприкасающихся

с внешней средой (в коже, конечностях, влагалище, ки­шечнике, легких, трахее).

— Сухая (у пожилых при закрытии крупной артерии атеросклеротичсской бляшкой) – приводит к му­мификации; ткань становится сухой и твердой.

Влажная – развивается в тканях, богатых жидко­стью, при гниении в результате размножения гни­лостных бактерий (в матке, кишечнике). Образует­ся зловонная масса грязно-серого, зеленого или чер­ного цвета.

Анаэробная (газовая) гангрена – при тяжелых трав­мах и ранениях, когда в рану попадают анаэробы. Развивается коагуляционный некроз. Ткани приоб­ретают грязно-серый цвет, а при надавливании вы­деляются пузырьки газа.

— Пролежни образуются в коже, подкожной клетчатке или слизистых в местах длительного давления у тяже­лых больных (крестец, пятки, лопатки, затылок).

4. Секвестр – участок мертвой ткани, свободно располо­женный среди живой (фрагмент кости при остеомие­лите).

Инфаркт – некроз в результате нарушения кровообра­щения (инфаркт миокарда).

Некрозу предшествует некробиоз – состояние между жиз­нью и смертью, когда происходит изменение субклеточ­ных структур и угасание функции (умирание). Этот про­цесс может быть обратимым.

— организация – рассасывание и замещение соединительной тканью;

— инкапсуляция – образование вокруг участка некроза

— петрификация – отложение извести;

— оссификация – образование кости в петрификате;

2) неблагоприятный: гнойное расплавление при присоеди­нении инфекции. Продукты распада всасываются в кровь, что ведет к тяжелой интоксикации и даже к смерти.

источник

Атрофия против дистрофии

Что такое атрофия и дистрофия?

Атрофия и дистрофия — это оба термина, связанные с мышечным функционированием. Мышечная атрофия — это потеря мышц из-за потери ткани, тогда как мышечная дистрофия — это группа мышечных заболеваний, которые имеют слабость в мышцах и приводят к снижению подвижности. Мышечная дистрофия вызывает слабость, и человек становится постепенно отключенным, поскольку они теряют силу передвижения.

Мышечная атрофия рассматривается как результат старения или заболеваний, таких как полиомиелит, тяжелое недоедание, синдром Гийена Барре, ожоги и невропатическая атрофия. Мышечная дистрофия рассматривается как наследственное наследство и обычно имеет генетическую мутацию в ее корне. Многие из них производятся в результате внезапных мутационных изменений после излучения. Мышечная атрофия имеет два типа. Один из них состоит из атрофии изъятия, при которой наблюдается атрофия замедленного замедленного отсутствия использования определенной мышцы или группы мышц. Это происходит в основном у прикованных к постели пациентов, людей с сидячим образом жизни, коматозных, инсультных пациентов, переломов и недоедания. Другим разнообразием является нейрогенная атрофия, возникающая после травмы нерва, подающего набор мышц. Атрофия наблюдается в этой группе мышц.

Разница между презентациями

Симптомы атрофии заключаются в том, что мышцы могут стать гипотоническими (т. Е. Терять тон и затруднения), есть дряблость мышц, слабость, потеря мощности и силы в мышцах и огромное количество потери ткани, что является отличительной чертой атрофии. При мышечной дистрофии происходит постепенное и прогрессирующее мышечное истощение, слабая сила мышц, приводящая к уменьшенным движениям, неспособность ходить, измененная походка, повторные падения и травмы, трудности в инициировании движения, поскольку мышцы не имеют силы, гипертрофированные мышцы голени и ограниченные диапазон движения суставов тоже. В конце концов существуют суставные контрактуры, так как человек становится полностью неподвижным. Примерами мышечной дистрофии являются мышечная дистрофия Дюшенна, мышечная дистрофия Беккера и т. Д. Наконец, с возрастом возникают респираторные и сердечные осложнения, возникающие в результате слабости мышц дыхания и сердца. Они в основном смертельны. Разница в лечении

Атрофию можно избежать путем регулярных упражнений и непрерывного использования всех наборов мышц. Улучшение питания и изменение образа жизни в конечном итоге приведет к отмене мышечной атрофии у людей, которые приобрели его из-за инсульта, ожогов, переломов и т. Д. Дистрофия является генетической и, следовательно, не может быть отменена. Существует также очень мало лечения для мышечной дистрофии, кроме боли в случае мышечной боли. Физиотерапия и профессиональная терапия помогут удержать пациента от контрактур. Полезны некоторые корректирующие операции и использование ортопедических приспособлений, таких как скобки для улучшения подвижности с помощью поддержки. Единственными лекарствами, полезными при мышечных дистрофиях, являются стероиды, так как они являются заболеваниями конечной стадии без реального лечения. Лечение атрофии проводится регулярными упражнениями под руководством врача. Обычно рекомендуется выполнять упражнения под водой, чтобы было меньше сопротивления и нагрузки на слабые мышцы. Позже мнение диетолога чрезвычайно полезно, и оба они должны хорошо следовать.

Прогноз для мышечной атрофии хорош, так как человек в противном случае нормален, и кроме одной группы мышц хорошо можно использовать остальную часть мышц, тогда как при дистрофии прогноз плохой, поскольку пациент продолжает ухудшаться и в конечном итоге становится неподвижным.

Резюме: Мышечная атрофия является легкой болезнью по сравнению с мышечной дистрофией, которая более опасна для жизни. В то время как атрофия — это дегенерация мышцы или потеря массы, дистрофия является сильной слабостью из-за нехватки мышечных белков, несмотря на заметно увеличенные мышцы. Осложнения мышечной дистрофии могут быть остановкой дыхания или остановкой сердца, поскольку есть сильная слабость мышц, и необходимо много внимания, чтобы избежать таких осложнений.

источник

Патология белкового обмена — это патология соответствия процессов синтеза и распада белков. Основная патология белкового обмена — общая белковая недостаточность, которая характеризуется отрицательным азотистым балансом.

Нарушения белкового обмена могут возникать вследствие раздельного или сочетанного расстройства всех основных его этапов (связанных с основными этапами пищеварения).

— Снижение поступления с пищей как общего количества белков, так и (особенно) незаменимых аминокислот.

Тест на внимательность Только 5% пользователей набирают 100 баллов. Сколько баллов наберешь ты?

— Расстройство механического размельчения белковых пищевых продуктов в ротовой полости (с участием зубов, жевательных мышц, слюны).

— Нарушение формирования полноценного пищевого комка и его глотания (с участием поперечно-полосатых мышц языка, жевательных мышц, мышц глотки, верхнего отдела пищевода и гладких мышц средних и нижних отделов пищевода).

— Расстройство расщепления белков в желудке (с участием пепсинов и соляной кислоты, до полипептидов и олигопептидов), тонкой кишке (с участием трипсинов поджелудочного и кишечного соков и бикарбонатов жёлчи, поджелудочного и кишечного соков) и толстой кишке (с участием микроорганизмов сапрофитов).

— Нарушение всасывания продуктов распада белков (главным образом аминокислот) в верхних отделах тонкой.

— Расстройство транспорта продуктов распада белков (главным образом аминокислот).

— Нарушение промежуточного обмена в слизистой оболочке кишок и разных клеточно-тканевых структурах организма.

Атрофия сопровождается утратой некоторых клеток или их структурных компонентов, из-за чего они уменьшаются в объеме.

Причины атрофии: недостаточная функциональная нагрузка, давление на ткань растущей опухолью или содержимым органа, утрата иннервации, снижение уровня снабжения кровью, неадекватное питание, прекращение эндокринной стимуляции, старение.

1.дисфункциональная (атрофия от бездеятельности) развивается в результате отсутствия функции (например, атрофия мышц конечности при переломе ее кости);

2.атрофия от давления (атрофия ткани мозга вследствие давления спинномозговой жидкости, скапливающейся в желудочках мозга при гидроцефалии и т.п.);

3.атрофия вследствие недостаточного кровоснабжения (атрофия почки при стенозе почечной артерии атеросклеротической бляшкой);

4.нейротрофическая атрофия, возникающая при нарушении иннервации ткани (атрофия скелетных мышц в результате разрушения моторных нейронов при полиомиелите);

5.атрофия от действия повреждающих (химических или физических) факторов (например, атрофия костного мозга при действии лучевой энергии).

Дистрофия — это нарушение процесса усвоения жиров, белков, углеводов, которые поступают в организм в качестве пищи. При этом нарушается процесс обмена веществ в организме, замедляется рост, уменьшается скорость регенерации новых клеток организма.

Для появления дистрофии есть несколько основных причин:

—Длительное голодание, в ходе которого организм начинает уничтожать собственные клетки. Данный тип дистрофии на сегодняшний день наиболее распространен;

—Нарушение баланса питания, когда в потребляемой пище преобладают вещества одного типа. По виду нарушения обмена веществ дистрофия может быть белковой, углеводной, жировой, минеральной.

—Нарушения в работе желудочно-кишечного тракта. Чаще всего такой тип дистрофии обусловлен плохой наследственностью.

При дистрофии наблюдается не только существенное уменьшение массы тела и замедление роста, но и общее ослабление организма. Снижается сопротивляемость организма различным инфекционным заболеваниям, нарушается работа желудочно-кишечного тракта.

Дистрофия может распространяться как на весь организм, так и быть локальной, когда её действию будут подвержены отдельные части тела.

источник

Появление боли в области ягодиц вызвано заболеваниями позвоночника, внутренних органов и тазового кольца. Для каждой патологии характерны определенные симптомы, поэтому стоит разобраться, как проявляется атрофия, гипертрофия и дистрофия ягодичных мышц.

Важно понимать различия между атрофией, дистрофией и гипертрофией мышц. Понятия имеют массу отличий:

  • Атрофией называются процессы, приводящие к истончению мышц и потере их функциональности. К патологии приводит множество наследственных болезней, а также минимальная активность мускулатуры.
  • Дистрофия – понятие описывает группу наследственных заболеваний, которые приводят к некрозу мышечных волокон. Ими поражается скелетная мускулатура. В результате развития заболеваний возникает слабость и дегенерация волокон.
  • Гипертрофия. Проявляется при росте объема мышечных волокон. Мышцы заметно увеличиваются в объеме и приобретают силу. Это состояние характерно для здоровых людей. Патологическое увеличение мышц называется псевдогипертрофией или ложной гипертрофией. В действительности такие заболевания относятся к дистрофическим.

Таким образом, миодистрофия (заболевание) может привести к атрофии (процессам отмирания мышечных волокон).

Симптомы различных патологий мышц ягодиц схожи во множестве случаев. Мускулатура нижней части спины ослабевает, теряет функциональность. Походка становится неестественной, ее еще называют «утиной». Визуально ягодицы уменьшаются, теряют свою естественную округлую форму. При дистрофических изменениях в мышцах они могут увеличиваться, однако не за счет роста волокон, а в результате отложения жира и разрастания соединительной ткани. Спустя 5-8 лет пациент может быть полностью обездвижен.

Распространенные дистрофические изменения в мышцах характерны для мальчиков, поскольку наследственные заболевания поражают мужскую половую хромосому (дистрофия Дюшена и Беккера). Существует несколько разновидностей наследственных дистрофических болезней, характерных для обоих полов.

Атрофия большой ягодичной мышцы – это зачастую последствие травм и неврологических болезней. Больной теряет двигательную способность частично или полностью. В большинстве случаев болезнь наследственная. Мышечная ткань сокращается в объеме и истончается, затем заменяется жировой и соединительной. В некоторых случаях она полностью отмирает.

Причины гипотрофии ягодичных мышц:

  • Первичная атрофия – нарушение снабжения мышцы нервами (иннервации). Мышечная ткань поражается после чрезмерных физических нагрузок, травм, неврологических заболеваний. Нервные клетки могут передавливаться онкологическими образованиями.
  • Вторичная атрофия – тяжелые болезни, в результате которых гибнут клетки нервного ствола спинного мозга. Развивается в результате артрозов и артритов, остеохондроза поясничного отдела.
  • Вынужденное бездействие человека после инсультов и параличей.
  • Повреждение кровеносных сосудов, снабжающих ягодицы: возникает кислородное голодание мышц, и они отмирают.
  • Хронический алкоголизм и наркомания.
  • Старение организма.
  • Неправильный выбор диеты. Спровоцировать мышечную атрофию может длительное голодание, при котором организм не получает нужных веществ.

У детей атрофия ягодичных мышц может быть вызвана полиомиелитом, родовой травмой, детским инсультом, травмой спины, хроническим воспалением мышечной ткани.

Ложная гипертрофия ягодичных мышц возникает при различных видах дистрофии (наследственных болезней). Генетические передаваемые поражения хромосом вызывают нарушение строения мышечных волокон, что ведет к их распадению.

Когда в мышцах появляется слабость, следует немедленно обратиться к врачу. Диагностику заболеваний ягодичных мышц проводят неврологи и терапевты. Атрофия неизлечима и быстро прогрессирует при отсутствии лечения, поэтому для повышения качества жизни необходимо вовремя начать терапию.

Характерные нарушения мышечной ткани диагностируются такими методами:

  • электромиография;
  • анализы крови;
  • проверка нервной проходимости мышц;
  • осмотр эндокринолога для контроля щитовидной железы;
  • биопсия мышц – назначается в редких случаях.

Чтобы поставить точный диагноз, может потребоваться консультация узкого специалиста.

Атрофию лечат витаминами B1, B12, E, а также динатриевой солью аденозинтрифосфорной кислоты, диабазолом и прозерином. В некоторых случаях больному назначают переливание крови, лечение током. Полный курс терапии проводится за несколько месяцев. После комплексного лечения возможна полная стабилизация процесса атрофии.

Больным назначается комплексная терапия, включающая физиопрофедуры (электрофорез фосфора и кальция), щадящую лечебную физическую культуру и массаж мышц ягодиц — в качестве массажного масла используют лечебную мазь Актовегин. Консервативное лечение проводится курсами на протяжении 3-4 недель. В лечении делается интервал 1-2 месяца. Благодаря такому лечению мышечная атрофия замедляется, а пациент может сохранять работоспособность в течение многих лет.

При дистрофии пациенту вводят фетальные стволовые клетки, что позволяет замедлить патологический процесс. Также больному назначают кортикостероиды, участвующие в сокращениях мышечных волокон.

Среди основных народных средств от мышечной атрофии стоит выделить настройку кальция. Ее готовят из 6 куриных яиц с белой скорлупой. Яйца заливают соком 10 лимонов. Смесь оставляют в на несколько дней в закрытой стеклянной банке, накрытой марлей и обернутой бумагой. Банка помещается в сухое теплое место до полного растворения скорлупы. Лекарственный состав готовят из получившейся смеси и 300 г липового меда. Также в емкость заливают стакан коньяка. Вещество переливают в стеклянную тару темного цвета и оставляют в прохладном месте. После каждого приема пищи (3 раза в день) больной употребляет по 1 ч. л. лекарства.

Еще один народный рецепт борьбы с атрофией основан на использовании метелок камыша, которые можно набрать возле водоемов с октября по март. Перед использованием растения берут 2 жмени метелок и заливают кипятком на 45 минут. Затем воду сливают. Пораженные мышцы обкладывают камышом, закрепляя части растений марлевыми повязками, создавая компресс. Когда компресс остывает, пациенту делают массаж ног и пораженной области.

Курс ЛФК следует согласовать со своим врачом и физиотерапевтом. Эффективность тренировок можно оценить только при полном понимании состояния пациента. Общая последовательность выбора упражнений:

  • При восстановлении после мышечной атрофии больным рекомендуется плавание – этот вид физической активности позволяет повысить тонус атрофированных мышц, не сильно их напрягая. Любые упражнения стоит проводить под контролем специалиста по ЛФК.
  • Ходьба в бассейне. Пациент ходит по дну бассейна, находясь по пояс в воде. Упражнение длится 10 минут. Со временем продолжительность ходьбы и глубина погружения увеличивается.
  • Подъем коленей в бассейне. Спиной во время упражнения опираются о стену.
  • После того, как мышцы окрепнут, можно приступать к упражнениям на земле: наклоны, приседания, выпады.

Пациент проходит курс упражнений под контролем специалиста, чтобы не перенапрячь мышцы и не вызвать ухудшения их состояния.

Существует множество критериев инвалидности, по которым оценивают состояние ребенка с атрофией или дистрофией ягодичных мышц:

  • Нарушение двигательных функций, которое вызывает нетрудоспособность, нарушение способностей к самостоятельному передвижению и обслуживанию.
  • Социальная недостаточность и частичное нарушение жизнедеятельности.
  • Нарушение двигательной функции конечностей.

При оценке состояния здоровья лиц старше 18 лет применяются другие критерии инвалидности МСЭ при атрофии тазобедренной мышцы:

  • 1 группа – неспособность передвигаться и выполнять элементарные действия по самообслуживанию;
  • 2 группа – ограниченная способность к передвижению, способность к трудовой деятельности 2-3 степени;
  • 3 группа – умеренные атрофии, при которых человеку полагается сокращенное время работы и снижение квалификации.

Инвалидность дают бессрочно больным, которые имеют прогрессирующее течение заболевания, а также при неэффективности реабилитационных мер.

Поскольку атрофия и дистрофия мышц ягодиц может привести к полной неспособности человека передвигаться, стоит своевременно лечить все заболевания мышц, избегать их переохлаждения и перенапряжения.

источник

Одним из универсальных приспособительных и компенсаторных процессов в организме является гипертрофия. В самом общем виде этим термином обозначается увеличение размеров того или иного органа, связанное с ростом его специфической ткани. При этом функциональные возможности органа повышаются, благодаря чему он способен более эффективно выполнять присущую ему работу. Например, гипертрофия скелетной мышцы, развивающаяся при занятиях спортом за счет увеличения ее физиологического поперечника, способствует увеличению силы, с которой эта мышца способна сокращаться. Такая рабочая (физиологическая) гипертрофия может наблюдаться почти во всех органах человеческого организма.

Ранее гипертрофии противопоставлялась гиперплазия — увеличение органа за счет увеличения числа составляющих его клеточных элементов (без увеличения их размеров). Однако в настоящее время в общей патологии принято считать, что «феномена гипертрофии как увеличения чего-то однородного, цельного в принципе вообще не может существовать и что в основе увеличения любой структуры организма в конечном счете лежит только гиперплазия составляющих ее более мелких структур» (Д. С. Саркисов и др.). Это означает, что гипертрофия той же скелетной мышцы есть результат увеличения числа саркомеров, митохондрий, рибосом и других ультраструктурных элементов. В этих условиях не только увеличивается число активных функционирующих единиц органа или ткани, но и возможна интенсификация их работы в зависимости от предъявленных требований.

В условиях патологии гипертрофия имеет то же самое назначение, что и в норме. Однако при патологии гипертрофический процесс чаще всего развивается более интенсивно, и при этом энергетический запрос увеличенного органа не всегда может быть обеспечен достаточным кровоснабжением. В результате в гипертрофированном органе могут образоваться участки с относительно сниженным кислородным обеспечением и, как следствие, развиться некроз отдельных клеток с замещением их в последующем соединительной тканью. Очевидно, что в этих случаях эффективность гипертрофии органа начнет снижаться.

Рис. 4. Поперечный срез волокон нормального миокарда — А, компенсаторная гипертрофия миокарда при гипертонической болезни — Б (по Д. С. Саркисову)

Читайте также:  Актовегин при дистрофии сетчатки

При заболеваниях, приводящих к снижению функции органа (например, при пороке сердца), развивается гипертрофия, обозначаемая как компенсаторная (рис. 4). Она обычно длительное время поддерживает нарушенную функцию на нормальном или близком к нему уровне, способствует продлению жизни больного. Вместе с тем со временем происходит истощение функциональных возможностей гипертрофированной ткани органа, развивается его функциональная недостаточность со всеми вытекающими отсюда последствиями. Современная хирургия уже на ранних стадиях этого процесса предпринимает все более успешные попытки заменить больной орган на здоровый. Проблема трансплантации органов, как уже говорилось (см. П.4.1), осложнена активностью иммунной системы, которая способствует отторжению чужеродного биологического объекта.

Рис. 5. Викарная гипертрофия почки (слева) при недоразвитии парной почки (справа)

При хирургическом лечении некоторых заболеваний развивается так называемая заместительная, или викарная, гипертрофия. Она наблюдается при удалении одного из парных органов (например, почки, легкого и др.). В этих случаях сохранившийся орган берет на себя функцию и удаленного; размеры его увеличиваются, растет функциональная способность. Викарная гипертрофия обнаруживается и при1 врожденной недоразвитости одного из парных органов (рис. 5). Гипертрофия некоторых эндокринных желез может сопровождаться столь выраженной гиперфункцией, что они начинают «работать» в патологическом режиме, вредном для организма. Это имеет место, например, у больных базедовой болезнью.

Атрофия — процесс изменения клеток и тканей, противоположный тому, который происходит при гипертрофии. Уменьшение функциональной активности ткани (например, мышц конечности, на которую в связи с переломом костей наложен гипс) приводит к уменьшению числа структурных элементов клеток, их частичной деструкции. Размеры органа или ткани оказываются уменьшенными.

Физиологические гипертрофия и атрофия являются, как правило, процессами обратимыми. После устранения причин, их вызвавших, размеры органов и тканей нормализуются.

Читайте также:  Алиментарная дистрофия при голодании

Дистрофией обозначают структурные изменения клеток, вызванные нарушениями обмена веществ в ткани или самих клетках. Конкретными причинами развития дистрофических процессов являются нарушения трофики (питания), связанные с деятельностью как клеточных, так и внеклеточных механизмов питания. Известный советский морфолог В. В. Серов выделяет следующие причины: 1) энергетический дефицит и нарушения ферментативных процессов в клетке; 2) гипоксия; 3) расстройства нейро-эндок-ринной регуляции трофики. Первые две из них могут иметь место при нерационально построенной тренировочной работе со спортсменами. В частности, дистрофические процессы у спортсменов связываются с перенапряжениями, вызванными чрезмерными физическими нагрузками (А. Г. Дембо).

Дистрофии — это чрезвычайно широкий класс клеточных повреждений. Они могут быть общими и местными. В связи с нарушениями обмена веществ выделяют белковые, жировые, углеводные и минеральные формы дистрофий. Каждая из этих форм подразделяется на частные формы. Так, к белковым дистрофиям относят зернистую дистрофию, гиалиноз, амилоидоз и т. д. Каждая из таких форм характеризуется специфическими структурными изменениями и нарушениями функции клеток, тканей и органов.

источник

Врачи объединяют несколько видов наследственных заболеваний, характеризующихся нарушением движения, в одну группу под названием спинальная мышечная атрофия. В МКБ-10 они идут под кодом G12 с дополнительными указаниями на тип болезни.

По данным исследователей, около 0,01-0,02% детей рождаются с диагнозом СМА. Чаще патология встречается у мальчиков и мужчин.

Обнаруживается спинальная мышечная атрофия преимущественно у детей в раннем возрасте. Однако некоторые формы заболевания начинают проявляться только у подростков или уже взрослых людей. Коварство патологии заключается в том, что она постепенно, день за днем отбирает у больных то, что они сумели добиться.

Впервые патологию описал Г. Вердниг. Он обратил внимание на равностороннюю атрофию спинного мозга, его передних рогов, корешков периферических нервов в 1891 г. Уже в следующем году Дж. Хоффман сумел доказать, что речь идет о самостоятельном заболевании. В середине XX в. исследователи Е. Кугелберг и Л. Веландер описали патологию, которая возникает в позднем возрасте и имеет более благоприятный прогноз.

Люди, заболевшие мышечной дистрофией, при лечении нуждаются в огромной поддержке. Они должны принимать участие во всех этапах лечения, а став достаточно сильными, продолжать работу самостоятельно. Большое количество материала в этом разделе предназначено для того, кто проводит лечение: этим человеком может быть друг, член семьи или член группы поддержки, который с вами работает.

Если вы заболели мышечной дистрофией, то очень важно регулярно делать массаж. Для людей с дистрофией Дюшенна мы рекомендуем пять сеансов массажа в неделю, для других форм дистрофии достаточно четырех. Только в Школе по обучению методу самоисцеления можно научиться прикосновениям и другим методам, которые описаны нами и являются столь эффективными при мышечной дистрофии.

Мы не можем рекомендовать вам начинать работу с мышечной дистрофией, не пройдя такой подготовки, но если у вас нет возможности получить соответствующую подготовку, то мы советуем вам самостоятельно разучить приемы массажа и анатомию, а затем в течение двух месяцев проработать главу «Массаж». Профессиональному массажисту следует пройти переподготовку, используя главу «Массаж» этого курса.

Мы также рекомендуем, чтобы человек, занимающийся с вами, прочитал весь курс, для ознакомления с нашим подходом к лечению в целом. Другая рекомендация человеку, занимающемуся вашим лечением, заключается в том, что мы советуем ему укрепить свои пальцы и выработать способность ощущать свое прикосновение или чувствительность при прикосновении.

Как вы распознаете пораженные дистрофией мышцы, на которых вам надо сосредоточить свое внимание? Прежде всего отметьте места с ограниченной подвижностью. Трудно ли пациенту поднимать руку? Сгибать ногу в колене? Двигать ступней? Спросите у профессионала, какие мышцы затронуты дистрофией, воспользуйтесь анатомическим атласом, чтобы определить, где наблюдается слишком тонкое брюшко мышцы, и, может быть, также место начала и крепления мышцы. При массаже усыхающих мышц наблюдаются ли «провалы» в мышечной массе?

При массаже пораженных дистрофией мышц пользуйтесь массажными кремами или маслами: предпочтительно травяными кремами или растительными маслами, но не маслами на основе нефтепродуктов. Мы часто пользуемся оливковым маслом холодного отжима с эссенцией таких трав, как лаванда. Если у вас мало опыта, массаж слабых мышц проводите очень медленно и к более быстрым движениям при массаже переходите постепенно.

Во время массажа или самомассажа поддерживающее прикосновение должно быть очень легким и плавным. И массажист, и массируемый должны визуально представлять себе, будто пальцы глубоко проникают в мышечную ткань, успокаивают ее, разогревают и наращивают ее массу. Вы обнаружите, что, несмотря на легкость прикосновения, оно ощущается как глубоко проникающее.

Такого же рода прикосновение весьма эффективно при массаже здоровых конечностей. Попробуйте следующее: проведите массаж руки вашего друга, воспользовавшись приемами поддерживающего массажа, описанными выше, затем предложите ему проделать вращательные движения предплечьем. Рука, которой был сделан массаж, обычно ощущается как более легкая и полная сил.

Лечащему вас человеку потребуется от двух до трех недель или от восьми до десяти сеансов, чтобы сделать руку чувствительной к поддерживающему прикосновению.

Вы полюбите массаж, и чем чаще будут у вас сеансы массажа, тем большее количество «провалов» закроется в ваших мышцах, тем большую массу они нарастят. Ваш массажист, коснувшись мышцы, должен ее нежно сжать между большим пальцем и четырьмя остальными, потом освободить ее и воспользоваться тонизирующим вибрирующим движением, осуществив его пальцами или всей ладонью, особо вибрируя большим пальцем.

Возможно, вы обнаружите, что после этой обработки мышца увеличится. Когда это произойдет, ваш массажист должен начать работу накачивающим методом массажа, мягко вращая большой палец. Этот прием очень медленно должен выполняться начинающими, которые постепенно, со временем овладеют способностью выполнять его быстро и правильно.

Если работа над мышцами начата достаточно вовремя, то деградация мышечной ткани вследствие дистрофии в большинстве случаев может быть остановлена. Если вы уже вынуждены пользоваться инвалидной коляской, вы, вероятно, и не сможете отказаться от нее, но сумеете обеспечить себе большую подвижность конечностей, и это в значительной степени облегчит вам жизнь. Вы должны определить, какие движения даются вам с легкостью, и работать пока с ними.

Если, например, вам трудно сгибать руку, но вы можете двигать ею из стороны в сторону, когда она уже согнута, в таком случае согните ее другой рукой и двигайте ею из стороны в сторону. Такими действиями вы улучшите кровоснабжение в руке и укрепите слабые места, прилегающие к тем участкам, которые двигаются.

Людям с мышечной дистрофией нужна активная помощь, но они должны использовать эту помощь для того, чтобы стать более независимыми.

Этот вид мышечной дистрофии затрагивает различные области, включая лицо, шею, плечи, верхнюю часть спины и верхнюю часть рук, задний и фронтальный участки бедер и мышцы голеней. Наша стратегия в данном случае заключается в том, что мы с самого начала начинаем обрабатывать все слабые места. Если необходимо, то особое внимание уделяется тем участкам, которые с наибольшим трудом поддаются лечению. Например, если у вас проблемы с жевательной функцией, то большую часть работы сосредоточьте на лицевых мышцах.

Массаж следует сочетать с большим количеством движений. В типичном случае слабость лицевых мышц проявляется особенно наглядно, когда вы пытаетесь надуть щеки, сложить губы бантиком или свистнуть. Работа с лицевыми мышцами заключается в массаже щек, сначала поддерживающем, позднее накачивающем. Следующие упражнения помогут вам укрепить мышцы лица.

21-1. Надуйте щеки, отпустите их и надуйте снова. Повторите цикл десять-двадцать раз, если можете проделать это без усилий.

21-2. Широко откройте рот и осторожно сдвиньте челюсть вправо, влево и втяните назад, а затем опять-таки очень осторожно и медленно вращайте ею.

При мышечной дистрофии плечевых и лопаточных фасций бывает частичный паралич плечевых мышц, когда руки невозможно поднять выше уровня плеч. Вы нуждаетесь во многих часах массажа фронтальной и задней стороны вашего плечевого пояса. Мы рекомендуем сочетать этот массаж с движением тех мышц, которые могут хорошо и легко двигаться, например с такими движениями.

21-3. Ложитесь на спину, упритесь локтями в пол и вращайте предплечьями, визуально представляя себе, что движение ведут кончики пальцев. Затем закройте глаза, вообразите это движение и возобновите его снова. Мы рекомендуем работать в один сеанс только с одной рукой, полчаса в день с каждой, затем десять минут двумя руками вместе.

Отсылаем вас к упражнению 2-21 главы «Кровообращение», чтобы вы практиковали вращение в запястье. Работайте с каждым запястьем отдельно по десять минут в день, а в завершение вращайте двумя запястьями вместе пять минут.

Если дистрофия не затронула ваши четырехглавые мышцы, то воспользуйтесь упражнением 18-2 главы «Остеопороз». Сначала сгибайте и выпрямляйте ноги пятьдесят раз в день, постепенно наращивая количество сгибаний до 500 раз в день. Это упражнение улучшает кровообращение и осанку и косвенно влияет на состояние плеч.

Вращение плечами проводите согласно упражнению 4-30 главы «Позвоночник».

Сгибание руки или использование движения «змеи» при возвращении руки в исходное положение, может быть, окажется для вас легче, чем перемещение прямой руки. Многократное повторение этого упражнения принесет вам пользу, если вы не будете доводить себя до усталости. Постепенное наращивание количества таких движений до сотен раз в день может восстановить у вас способность сгибать и протягивать прямую руку всего за несколько недель.

После того как вы повторили эти движения много сотен раз и выполнять их вам стало легче, вы будете в состоянии взяться за более трудное дело – укрепление тела новыми пассивными движениями, которые вам еще пока трудно выполнить в активной форме.

21-5. Попрактиковавшись с упражнениями для плеч, которые описаны выше, вы можете начать работу с отведением плеча: ложитесь на бок и поднимите руку вертикально вверх. Если вы не можете этого сделать, пусть ваш массажист восполнит ваши недостающие движения с помощью пассивных движений, то есть отведет и вернет на место (положит прямую руку) руку сотню раз за каждый сеанс.

Как только вы овладеете новым активным движением, то есть сможете выполнять его сами, задача вашего массажиста – помочь вам найти самый легкий для вас способ осуществления этого движения. Трудные новые движения не следует повторять в позиции, которая требует дополнительных усилий. Например, если вы восстановили способность руки двигаться вверх и вниз, сгибаться и можете протягивать ее, вам легче будет проделывать это, прислонившись к стене.

Первоначальным признаком атрофических изменений мышц является вялость с легкой болезненностью мышечных тканей даже при минимальной физической нагрузке. Потом происходит прогрессирование симптоматики, иногда больного беспокоит спазмированность с тремором. Атрофические изменения миоволокон могут поражать одну сторону или быть двусторонними. Сначала повреждаются проксимально расположенные группы мышц ног.

Симптомы атрофии характеризуются постепенным развитием. Больному тяжело двигаться после того, как он остановился, ему кажется, что ноги у него стали «чугунными». Пациенту трудно подниматься из горизонтальной позиции. Он ходит по-другому: стопы во время ходьбы провисают, они онемевают. Поэтому человек вынужден повыше поднимать нижние конечности, «маршировать».

Читайте также:  Адипозогенитальная дистрофия могут детей

Атрофические изменения видны визуально

Провисшая стопа свидетельствует о том, что происходит повреждение берцового нерва. Для компенсации гипотрофии миоволокна голеностопной зоны сперва резко увеличатся в объеме, а затем, когда патологический процесс распространится повыше, икроножная мышца начнет худеть. Происходит уменьшение тургора кожи, она будет обвисать.

Когда атрофируются бедренные мышечные ткани, то икроножные миоволокна могут не повреждаться. При миопатии Дюшена симптомы особенно опасны. Такая атрофия мышц бедра характеризуется тем, что миоволокна на бедрах заменяются липидными тканевыми структурами. Больной слабеет, его двигательная активность ограничена, коленные рефлексы не наблюдаются.

Если атрофические изменения бедренных мышц появляются из-за того, что происходит дистрофия мышц ног, то развитие симптомов будет постепенным. Больной почувствует, что под кожными покровами «бегают муравьи». Если долго не двигаться, то возникает спазмированность, во время движения мышцы болезненны. Также атрофия мышц нижних конечностей характеризуется тем, что уменьшается в размерах бедро.

При атрофических изменениях мышц руки клиника патологии зависима от вида поврежденных мышечных тканей. Больной ослаблен, двигательная амплитуда снижена. Под кожей кистей он чувствует, как «бегают муравьи», руки немеют, покалывают. На плечевых мышцах такой дискомфорт встречается реже. Меняется окрас кожи, она бледнеет, становится цианотичной. Сперва атрофируются кисти, потом повреждается область предплечья, плечевая и лопаточная зона. Сухожильные рефлексы отсутствуют.

Происходит обострение тактильной чувствительности и снижение болезненной, при механическом раздражении человеку дискомфортно

Первичная форма заболевания выражается в прямых поражениях самой мышцы. Данная патология может быть обусловлена как плохой наследственностью, так и рядом внешних факторов – травмами, ушибами, физическим перенапряжением. Больной быстро утомляется, тонус мускулатуры постоянно падает, иногда отмечаются непроизвольные подергивания конечностей, что свидетельствует о повреждении двигательных нейронов.

Вторичная атрофия мышц – лечение строится на устранении основного заболевания и других причин, приведших к возникновению атрофического процесса. Наиболее часто вторичная атрофия мышц развивается после травм и перенесенных инфекций. У пациентов поражаются двигательные клетки стоп, голеней, кистей и предплечья, что ведет к ограничению активности этих органов, частичному или полному параличу. В большинстве случаев болезнь характеризуется вялотекущим процессом, но возможны и обострения, сопровождающиеся сильными болями.

Вторичная форма заболевания подразделяется на несколько видов:

  • невральная миотрофия – в данном случае атрофия мышц связана с деформацией стоп и голеней. У больных нарушается походка, она приобретает характер степпажа, когда при ходьбе человек высоко поднимает колени. Со временем рефлексы стоп полностью угасают, и болезнь распространяется на другие конечности;
  • прогрессирующая атрофия мышц – симптомы проявляются, как правило, в детском возрасте. Заболевание протекает тяжело, сопровождается резкой гипотонией, потерей сухожильных рефлексов и подергиваниями конечностей;
  • атрофия мышц Арана-Дюшена – в основном локализуется в отделах верхних конечностей. У пациентов атрофируются межкостные мышцы и пальцы. Рука приобретает форму «обезьяньей кисти». При этом чувствительность конечностей сохраняется, но сухожильные рефлексы полностью исчезают. Процесс атрофии неуклонно прогрессирует и со временем затрагивает мышцы шеи и туловища.

Главным признаком всех видов атрофии является уменьшение объема поврежденной мышцы. Особенно заметно это при сравнении с парным органом здоровой стороны. Также атрофия мышц, симптомы которой зависят от тяжести процесса, всегда приводит к уменьшению тонуса мышц и сопровождается болезненными ощущениями при пальпации конечностей.

Каждый вид СМА имеет свои особенные признаки, однако существуют некоторые симптомы, которые позволяют объединить разнородные заболевания в одну группу. Это:

  1. Нарастающая слабость мышц и их атрофия.
  2. При заболевании, проявившемся после 1-2 лет, заметна деградация уже достигнутых способностей, например, бега, ходьбы.
  3. Тремор пальцев. Дрожь наблюдается и на языке.
  4. Деформация скелета.
  5. Сохранность интеллектуального и психического здоровья у большинства больных.

Этот раздел предназначен для родителей, у которых дети больны дистрофией Дюшенна. Мы надеемся помочь вам осознать, какое воздействие могут оказать легкий массаж и правильные упражнения. Даже если результаты будут получены только временные, ради них стоит работать. Однако во многих случаях они оказываются долговременными и даже постоянными.

Диагноз «дистрофия Дюшенна» обычно ставят детям в возрасте семи-восьми лет, хотя иногда и раньше или позже. Детям становится трудно стоять на пятках, поскольку у них в хронически напряженном состоянии пребывает икроножная мышца, им трудно полностью поднять руки вверх, или они страдают от общей слабости, которая делает каждое движение несколько более трудным, чем в обычном состоянии. Анализ крови показывает наличие разрушений мышечной ткани.

Чем раньше вы начнете работать с дистрофией Дюшенна, тем лучше будут ваши результаты. Вам потребует не менее четырех-шести часов массажа в день по методу самоисцеления на протяжении по меньшей мере двух лет, чтобы восстановить здоровье своего ребенка. Вам надо принять решение: в состоянии ли вы уделить столько времени и энергии, сколько требуется. Физически сильным быть не обязательно, но надо иметь обостренную чувствительность. Перед вами стоит очень тяжелая задача.

Для значительного повышения чувствительности рук вы должны проработать главу «Массаж» и регулярно массажировать свои руки. Работа по указаниям первой части этого курса сделает ваше тело более сильным и подвижным. Только тело, которое смогло изменить самое себя, сможет изменить и другое тело.

При этой болезни уязвима любая мышца, следовательно, в поддерживающем массаже нуждаются все мышцы. На ранних этапах дистрофии имеется возможность обеспечить подвижность всех суставов. Воспользуйтесь указаниями главы «Суставы» или просто вращайте каждый сустав во всех направлениях. Вы можете делать это медленно или быстро – пусть вами руководят ваши пальцы, – но всегда очень нежно.

Рассмотрим, например, ежедневную программу для работы со щиколотками и пальцами ног: вращайте каждую щиколотку пятнадцать раз в каждом направлении, главным образом медленно, но временами быстро. Теперь растяните ступню: кончики пальцев ног должны указывать на колено. Проведите массаж верхней части голеней (передней большеберцовой мышцы, которая поднимает ступню).

Затем вращайте каждый из пальцев ног от десяти до пятнадцати раз. Возможно, у них появилась склонность смотреть вверх, поскольку мышцы в подушечке у большого пальца затронуты дистрофией. Проведите очень мягкий массаж ступни под и над пальцами ног. Теперь, удерживая пальцы ног одной рукой, потяните их немного вверх и проведите другой рукой массаж подошвы под ними. Оттяните пальцы ног вниз и проведите массаж ступни над ними.

Частично восстановление функций и предотвращение прогрессирования болезни будут зависеть от образа жизни вашего мальчика. Убедитесь, что он избегает резких и силовых движений. (Мы говорим о ребенке в мужском роде, поскольку в большинстве случаев это заболевание поражает мальчиков).

Не посылайте его в школу, в которой ему слишком часто придется взбираться по многочисленным лестницам, – или запишите его в класс, который работает в одном помещении весь день, или переведите его в другую школу. Сколько лестниц считать слишком большим количеством? Если по вашему ребенку видно, что лестница дается ему с большими усилиями, то даже одной-двух ступенек может оказаться слишком «много».

Очень часто повторяйте движения, которые даются ему с легкостью, особенно вращательные.

Сделайте упор на упражнениях в ванне с водой или бассейне. Работа при меньшем весе тела гораздо легче для мышц и делает их сильнее. Обратитесь к упражнениям от 5-3 до 5-5, 5-7, 5-9 и 5-44 в главе «Мышцы», а также к нижеизложенным упражнениям.

21-7. Стоя в бассейне, прислонившись спиной к стенке, вращайте ногу от бедра; стоя лицом к стенке, вращайте ногу, отведя ее назад. Вращение всегда должно производиться и по часовой стрелке, и против.

Некоторые упражнения проще выполнять в небольшой ванне, поэтому купите подходящую для вашего ребенка. Упражнения в бассейне или ванне не должны длиться более получаса за один раз, вне зависимости от того, устал ваш ребенок или нет. Деятельность может отвлечь от ощущения чувства усталости, которая уже накопилась в мышце. Вода должна быть приятно теплой, чтобы мышцы при движении расслаблялись.

Важно, чтобы массаж ребенка проводился тремя способами: поддерживающим, освобождающим и накачивающим и до, и после водных упражнений.

Установите, какие движения возможны для ребенка, и повторяйте их. Даже если ваш ребенок совершенно недееспособен, он может двигать головой из стороны в сторону, сидя или лежа. Эти движения улучшат ему кровообращение и укрепят мышцы, что справедливо и для всех других движений.

Различают первичную и вторичную атрофию мышц.

Первичная вызвана поражением самой мышцы. Может быть обусловлена неблагоприятной наследственностью, проявляющейся в нарушениях обмена веществ, что выражается высокой проницаемостью клеточных мембран или врожденными дефектами ферментов мышц. Провоцировать начало патологического процесса могут и факторы внешней среды, такие как травмы, инфекционные процессы, физическое перенапряжение.

Наиболее выражена первичная атрофия мышц, ног в том числе, при миопатии (мышечной дистрофии).

Неврогенная мышечная атрофия, она же вторичная, возникает на фоне поражения периферических нервов, передних рогов спинного мозга. Причиной могут стать травмы, инфекционный процесс, поражающий двигательные клетки передних рогов спинного мозга (например, полиомиелит).

Различают несколько форм вторичной атрофии мышц:

  • Невральная амиотрофия (атрофия Шарко-Мари) характеризуется поражением мышц голеней и стоп. В результате чего стопы деформируются, а походка приобретает характер «степпажа», когда человек, чтобы стопы не цеплялись за пол, высоко приподнимает колени в процессе ходьбы. Через несколько лет атрофия мышц с ног распространяется на кисти и предплечья.
  • Прогрессирующая атрофия мышц (атрофия Верднига-Гофманна) отличается тяжелым протеканием заболевания, которое чаще всего начинается в раннем детстве. Сопровождается фибриллярными подергиваниями, резким снижением мышечного тонуса, потерей сухожильных рефлексов.
  • Атрофия Арана-Дюшена наблюдается только у взрослых. Начальный процесс развивается в дистальных отделах рук: атрофируются межкостные мышцы, возвышения мизинца и большого пальца. Сухожильные рефлексы исчезают, но чувствительность сохраняется. Рука приобретает характерный вид «обезьяньей кисти». Процесс атрофии прогрессирует, распространяясь сначала на мышцы шеи, а затем и туловища.

Симптомы атрофии мышц ног проявляются утомляемостью при физических нагрузках (длительная ходьба, бег), спонтанным подергиванием мышц. Внешне заметно увеличение икроножной мышцы.

Первично атрофии локализуются в проксимальных группах мышц ног, бедер, тазового пояса, они всегда симметричны. Симптомы атрофии мышц проявляются ограничением двигательных функций – затруднением при подъеме, вставании с положения лежа. Со временем изменяется и походка.

Спинальная амиотрофия развивается из-за мутировавшего SMN гена пятой хромосомы. Если оба родителя – его носители, существует 25%-ная вероятность, что ребенок родится больным.

Мутация гена SMN приводит к нарушению синтеза белка, в результате чего происходит разрушение мотонейронов спинного мозга. Нервные импульсы не проходят к мышцам, которые из-за бездействия атрофируются, человек теряет способность двигаться.

Считается, что теряет работоспособность сначала глубоко расположенная мускульная ткань.

Мышечная дистрофия Бекера похожа на дистрофию Дюшенна, но протекает в более мягкой форме. Работать с ней надо так же, как и с дистрофией Дюшенна. Работайте со всеми мышцами, но основное внимание уделяйте тем, которые деградируют быстрее других.

В большинстве случаев это мышцы спины. Возможно, спина у вас была многие годы согнута дугой, прежде чем вы были вынуждены сесть в инвалидную коляску. Такое состояние спины появляется в результате слабости некоторых мышц спины, в то время как другие невероятно сокращены. Чтобы оказать вам помощь для исправления осанки, ваш массажист должен массировать слабые мышцы движениями поддерживающими, освобождающими и накачивающими и снимать напряжение в плотных, более сильных мышцах. Вы обнаружите, что улучшение осанки влечет за собой общее улучшение вашего физического состояния.

Как и в случае дистрофии Дюшенна, некоторые мышцы становятся толще, хотя и не сильнее: их ткань делается жесткой и малоподвижной. Мы предлагаем растягивать и трясти такие мышцы, чтобы расслабить их.

Мы отсылаем вас к книге Мейра «Самоисцеление: моя жизнь и зрение», где вы найдете программу для преодоления мышечной дистрофии.

Наиболее точным методом определения спинально-мышечной атрофии у детей является анализ ДНК. Он проводится как у родившегося малыша, так и во время внутриутробного развития. Дополнительно проводятся следующие исследования:

  1. Анализ на биохимию. Целью является выяснение уровня ферментов: ананинаминотрансферазы, лактатдегидрогеназы, креатинкиназы. Нормальное их содержание позволяет исключить подозрения на прогрессирующую дистрофию мышц.
  2. Электрофизиологическое исследование. Метод направлен на регистрацию биоэлектрической активности. Патологию характеризует ритм «частокола».
  3. МРТ. Назначается для обнаружения признаков атрофии мышц.
  4. Микроскопия спинного мозга. Отмечаются признаки дегенеративных процессов в клетках нервных отростков. Они сморщиваются, разбухают, при этом глиальные волокна имеют плотную структуру.
  5. Тандемная масс-спектрометрия. Исследование помогает уточнить уровень аминокислот и белка СМН.
  6. Гистологическое исследование поперечнополосатых мышц. По результатам будут видны группы мелких волокон.

Если у молодых людей, планирующих рождение ребенка, есть родственники с патологией СМА, им рекомендовано пройти генетическую экспертизу.

То, как будет развиваться болезнь, сколько лет проживет ребенок, зависит от ее типа.

При атрофии типа один прогноз крайне неблагоприятен. Около 50% малышей не доживают и до двух лет. Не больше 10% детей с болезнью Верднига-Гоффмана могут дожить до пяти лет. Причиной гибели чаще всего становится воспаление легких, остановка дыхания, сердца.

Пациенты, которым диагностирована болезнь Дубовица, живут в среднем до 10, иногда 12 лет. Около 30% малышей умирают, не достигнув четырех лет.

При SMA III типа детская смертность встречается реже. У многих пациентов симптомы появляются в предподростковом-подростковом возрасте. Через несколько лет они перестают ходить. Далее, по нарастающей, отмечается атрофия мышц внутренних органов, в том числе дыхательных.

Считается, что заболевание IV типа не влияет на продолжительность жизни, тем не менее, оно ведет к инвалидизации.

Мер, направленных на профилактику и предотвращение развития СМА, не существует. Женщина, ожидающая рождения ребенка, может заподозрить проблему, обратив внимание на слабость шевелений плода. Проведенный ДНК-анализ может подтвердить или развеять подозрения. При необходимости проводится медицинская комиссия, которая может порекомендовать прерывание беременности. Врач обязательно рассказывает о заболевании, его течении и последствиях.

После диагностики заболевания у уже родившегося ребенка его окружают заботой и вниманием. Использование системы искусственной вентиляции легких, отсасывателей мокроты, специальных приспособлений для движения малыша, который может передвигаться, помогают улучшить качество жизни и помочь ребенку жить.

Спинальная амиотрофия – опасная, пока не поддающаяся лечению патология. Она характеризуется атрофией мышц. Возникает в разном возрасте. Прогноз в большинстве случаев неблагоприятный.

Для подготовки статьи использовались следующие источники:Селиверстов Ю. А., Клюшников С. А., Иллариошкин С. Н. Спинальные мышечные атрофии: понятие, дифференциальная диагностика, перспективы лечения // Журнал Нервные болезни — 2015Лепесова М. М., Ушакова Т. С., Мырзалиева Б. Д. Дифференциальная диагностика спинальной мышечной амиотрофии первого типа // Вестник Алматинского государственного института усовершенствования врачей — 2016

источник