Меню Рубрики

Атф при мышечной дистрофии

АТФ (аденозинтрифосфат натрия) – средство, которое улучшает энергообеспечение и метаболизм тканей.

АТФ выпускается в форме раствора для внутримышечного и внутривенного введения в ампулах по 1 мл. В одной картонной пачке 10 ампул препарата.

Действующим веществом в составе средства является аденозинтрифосфат натрия (трифосаденин). Одна ампула с раствором содержит 10 мг активного компонента, который усиливает коронарное и мозговое кровообращение и участвует во многих процессах обмена веществ.

Согласно инструкции, АТФ применяется при следующих состояниях:

  • Заболевания периферических сосудов (болезнь Рейно, перемежающаяся хромота, облитерирующий тромбангиит);
  • Слабость родовой деятельности;
  • Мышечная дистрофия и атония;
  • Рассеянный склероз;
  • Полиомиелит;
  • Пигментная дегенерация сетчатки;
  • ИБС.

По инструкции, АТФ широко используется также при купировании пароксизмов наджелудочковой тахикардии.

Применение АТФ противопоказано пациентам с повышенной чувствительностью к действующему веществу препарата – натрия аденозинтрифосфату, и воспалительными заболеваниями легких.

Средство не назначается также при остром инфаркте миокарда и артериальной гипертензии.

АТФ предназначен для парентерального применения. В большинстве случаев раствор препарата вводится внутримышечно. Внутривенное введение средства используется при особо тяжелых состояниях (в том числе при купировании наджелудочковой тахикардии).

Продолжительность курса терапии и дозировки препарата устанавливаются врачом индивидуально в зависимости от формы заболевания и клинической картины.

Вместе с этим существуют стандартные дозировки для лечения конкретных болезней:

  • При нарушениях периферического кровообращения и мышечной дистрофии взрослым пациентам назначается 1 мл АТФ в сутки внутримышечно в течение 2 дней, затем 1 мл препарата вводят дважды в день. Возможно применение дозировки 2 мл 1 раз в сутки с самого начала лечения без последующей корректировки доз. Продолжительность курса терапии составляет, как правило, 30-40 дней. После окончания курса при необходимости можно повторить его через 1-2 месяца;
  • При наследственной пигментной дегенерации сетчатки взрослым пациентам назначается по 5 мл АТФ дважды в день внутримышечно. Интервал между процедурами введения препарата должен составлять 6-8 часов. Продолжительность курса терапии – 15 дней. Повторять курс можно через каждые 8 месяцев – год;
  • При купировании наджелудочковой тахикардии применение АТФ осуществляется внутривенно в течение 5-10 секунд. Повторно вводить препарат можно через 2-3 минуты.

Согласно инструкции, АТФ при внутримышечном введении может вызывать тахикардию, головные боли и усиленный диурез.

Внутривенное введение препарата в некоторых случаях становится причиной тошноты, общей слабости организма, головных болей и гиперемии кожи лица. Редко при использовании средства возникают аллергические реакции в виде зуда и гиперемии кожи.

Одновременное применение АТФ с сердечными гликозидами в высоких дозировках не рекомендуется, поскольку их взаимодействие повышает риск развития различных побочных эффектов, в том числе и аритмогенного действия.

Аналогами препарата АТФ являются растворы Фосфобион, Натрия Аденозинтрифосфат-Виал и Натрия Аденозинтрифосфат-Дарница.

Согласно инструкции, АТФ следует хранить в темном месте, недоступном для детей, при температуре 3-7 °C.

Срок годности составляет 1 год.

Нашли ошибку в тексте? Выделите ее и нажмите Ctrl + Enter.

источник

Я доктор Никонов Николай Борисович – миолог с 30-летним опытом. Я разработал уникальный метод восстановления движения мышц под названием метод Никонова. Благодаря моим уникальным знаниям я могу восстанавливать работу мышц при различных формах мышечной дистрофии.

Дело в том, что я заглянул в электронный микроскоп и увидел отек (изображен белым цветом на изображении) между мышечными волокнами (красный цвет).

На фото: биопсия мышечных волокон при легкой (A), средней (B) и тяжелой степени миопатии (C):

На фото: нормальные мышечные волокна здорового человека:

На примере моей пациентки, которая страдала мышечной слабостью. Диагноз Эмине: мышечная дистрофия тяжелой степени тяжести, подтвержденная биопсией. Дальше я опишу свой подход к устранению слабости в мышцах. Рекомендую посмотреть видео по теме лечения прогрессирующей мышечной дистрофии Дюшенна.

Мышечная дистрофия – это болезнь нарушения создания белка, создающего каркас мышечной клетки.

  1. Образуются дыры в каркасе клетки. Из этих дыр вытекают жизненно важные соединения и микроэлементы. Чтобы залатать дыры, клетка вынуждена вырабатывать вещества, которые больше этих дыр. Клетка изнутри «раздувается», т.е. отекает.
  2. Увеличивающийся отек давит на мышечные клетки снаружи, отодвигая ядра клеток и митохондрии к периферии.
  3. В клетке повышается уровень креатинфосфокиназы и мышца теряет способность связывать и удерживать креатин.
  4. Креатин нужен митохондрии для выработки энергии в мышечной клетке.
  5. Митохондрии уменьшают вырабатывать АТФ. АТФ – это энергия, необходимая для работы двигательных белков актина и миозина. Нет энергии – нет движения.
  6. Внутри мышечного волокна, которое находится без движения, замедляются свои собственные процессы питания.
  7. Мембрана волокна начинает выделять ненужные ей без функции движения ферменты и аминокислоты. Поэтому возникла теория “дефектных мембран”.
  8. Во время движения мышцы эти ферменты и аминокислоты нужны. Для их синтеза нужна энергия, которой нет. Поэтому возникает мышечная слабость.
  9. Начинается атрофия мышечных волокон.

Заболевание мышечная дистрофия начинается с развития слабости и атрофии определенной группы мышц. С годами дистрофический процесс захватывает все больше новых групп мышц. Это происходит вплоть до полной обездвиженности. Основной признак миодистрофии — это поражение мышц тазового, плечевого пояса и туловища больного. Мышцы бедра и мышцы плеча поражаются в тяжелых случаях, что и было у пациентки Эмине: она не могла вставать без опоры и ходить, даже, небольшие расстояния.

В начальный период может преобладать миодистрофия с одной стороны, но по мере развития заболевания степень поражения становится одинаковой в симметричных мышцах больного. Со временем течения болезни практически во всех мышцах снижается их мышечная сила. На теле больного, страдающего мышечной дистрофией, появляются участки гипертрофических мышц. Это псевдогипертрофия, которая не связана с увеличением мышечных волокон. Псевдогипертрофия мышц связана с отеком в мышцах ног или рук. Такие мышцы плотные, но слабые.

Все образные формы рассматриваемого заболевания у взрослых отличаются:

  • типами наследования;
  • быстротой и характером его течения;
  • наличием или отсутствием сухожильных ретракций и псевдогипертрофий;
  • сроками начала процесса;
  • своеобразием топографии мышечных страданий;
  • другими признаками прогрессирующей мышечной дистрофии.

Вопросы классификации миопатии (хронические и прогрессирующие наследственные заболевания мышц) разрабатываются в разных направлениях. Мышечную дистрофию у взрослых классифицируют по типу наследования:

  1. Аутосомно-доминантные.
  2. Аутосомно-рецессивные.
  3. Доминантные и рецессивные.
  4. Сцепленные с Х-хромосомой.

Клиническими признаками, характерными для мышечной дистрофии, являются симптомы вялого паралича в разных группах мышц больного человека без признаков поражения двигательных нейронов и периферических нервов. Неврологи всего мира не могут это объяснить.

Мое мнение: белковый отек между мышечными волокнами делает невозможным движения мышц.

Не знание этого феномена приводит в недоумение врачей всего мира: “Как так? Мышечное волокно целое, не поврежденное. Двигательные нейроны и периферические нервы целые, находятся на своих местах и отлично пропускают импульсы, идущие от головного мозга к мышцам и от мышц к головному мозгу, а движения затруднены?”.

Неврологи назначают сделать электромиографию. И опять для них загадка: нет изменений в структуре мышечного волокна. Снижение амплитуды М-ответа, усиление интерференции и полифазности потенциала говорит о затруднении в движении мышц без какой-либо патологии!

Посмотрим, что происходит внутри мышечных клеток у пациентов, страдающих миодистрофией Дюшенна. Для этого сделаем надрез кожи, расширим расширителем и возьмем небольшой кусочек мышечных волокон.

На фото: биопсия мышечной ткани

На фото: биопсия мышечной ткани

Типичный признак миодистрофии в первую очередь – это разный диаметр мышечных волокон. У здорового человека диаметр мышечных волокон одинаковый.

Характерные признаки мышечной дистрофии – атрофированные и гипертрофированные волокна, множественные внутренние ядра и отек.

Изучая окрашенные срезы скелетной мышцы, я увидел денервацию миофибрилл, значительный разброс в размере миофибрилов и выраженный отек.

Пояснение к первому фото:

  • Бледно-фиолетового цвета – это мышечные волокна в разрезе.
  • Светлые пятна как внутри волокон, так и снаружи – это отек.
  • Темные точки – это ядра, которые отек сместил к периферии.

На втором фото показано нормальное мышечное волокно здорового человека.

Степень тяжести мышечной дистрофии по данным электронной микроскопии ориентируется на следующие показатели:

  • при легкой степени разница в размере мышечных волокон выражена умерено, начальные признаки отека (белый цвет).

На фото: биопсия мышечных волокон при легкой (A), средней (B) и тяжелой степени дистрофии (C).

  • средняя степень тяжести соответствует перемещению ядер в центр мышечных волокон, расширению межфибриллярного пространства из-за увеличения отека между клетками.

На фото: мышечные волокна при прогрессирующей мышечной дистрофии средней степени тяжести:

а) светло-фиолетового цвета мышечные волокна;

б) светлые пятна внутри мышечных волокон – отек, оттолкнувший ядра из центра клетки к периферии;

в) темные точки – ядра мышечных клеток;

г) стрелкой показана мышечная клетка, которая не может двигаться из-за уменьшения обменных процессов, – темнеет в сторону фиолетового цвета.

  • тяжелая степень характеризуется обширными очагами деструкции миофибрилл, их фрагментация и дезорганизация, появление гиалиноподобного вещества и отека между мышечными клетками. Функционально такая ткань обладает слабой силой, быстро наступает утомление и развиваются признаки мышечной усталости. Фото будет представлено немного ниже.

Вот такое состояние мышц было у Эмине до обращения ко мне:

Пояснение к фото “тяжелая степень мышечной дистрофии”:

  1. Мышечные волокна в разрезе окрашены в синий цвет.
  2. Красные точки – это ядра мышечных клеток.
  3. Отек – неокрашенный белый цвет.

Первым признаком миопатии Дюшенна у Эмине была слабость. Она стала утомляться при обычных физических нагрузках. Наиболее ранними жалобами у Эмине были:

  1. Трудности при подъеме по лестнице.
  2. Утомление при беге, длительной ходьбе.
  3. Эмине стала часто падать.
  4. Стали появляться миалгии в ногах (боль в области мышц), иногда в комбинации с болевыми спазмами.
  5. Постепенно ходьба стала затрудняться.

Встать из низкого стула Эмине не могла без помощи рук. При вставании женщина прибегала к использованию вспомогательных приемов: “вставание лесенкой», «взбирание по самому себе” – прием Говерса. Еще через несколько лет Эмине не могла встать с корточек без помощи. Пациентка не могла подниматься по лестнице.

После моего воздействия на мышцы Эмине, она поднимается на 17 этаж без помощи рук, сразу же спускается на лифте вниз и снова поднимается на 17 этаж, не уставая!

Атрофия мышц развивается преимущественно в области тазового пояса, бедер (поэтому воздействие на мышцы Эмине по методу Никонова было направлено на эти участки).

Мышцы верхних конечностей начинают атрофироваться позже. Эмине говорила, что не может налить себе чай или расчесаться. Посмотрите на результаты лечения мышечной дистрофии на представленном ниже видео:

источник

Хроническая болезнь наследственного генезиса, выраженная дегенерацией мышц, поддерживающих костный каркас скелета – это мышечная дистрофия.

Медицина классифицирует девять разновидностей данной патологии, различающихся по локализации нарушения, его характеристиках, агрессивность прогрессирования, возрастным показателям пациента (сколько лет было пациенту, когда начали проявляться первые симптомы патологии).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

На сегодняшний день медицине не может назвать все механизмы, которые запускают процесс, приводящий к мышечной дистрофии. Однозначно можно сказать только, что все причины мышечной дистрофии базируются на мутациях аутосомно-доминантного генома, который ответственен в нашем организме за синтез и регенерацию белка, который и участвует в формировании мышечных тканей.

В зависимости от того, какая из хромосом в коде человека подверглась мутации и зависит, патологию какой локализации мы и получим на поверку:

  • Мутация половой Х хромосомы приводит к наиболее распространенному виду патологии мышечная дистрофия Дюшена. Если женщина является носительницей данной хромосомы – она, зачастую передает его своим потомкам. При этом сама такими нарушениями может не страдать.
  • Мотоническая мышечная дистрофия проявляется, если дефектным становится геном, принадлежащий девятнадцатой хромосоме.
  • Не зависит от патологии половой хромосомы и такая локализация мышечной недоразвитости: поясница – конечности, а так же плечо – лопатка-лицо.

[8], [9], [10], [11]

Симптомы мышечной дистрофии имеют комплекс основных, базовых, проявлений, но и в зависимости от локализации и характеристик патологии имеются и собственные отличительные особенности. •

  • В связи с дефицитом мышечной массы ног, наблюдаются нарушения в походке человека.
  • Уменьшается тонус мышц.
  • Атрофируются скелетные мышцы.
  • Утрачиваются двигательные способности, которые были приобретены больным до момента начала прогрессирования заболевания: пациент перестает держать голову, ходить, сидеть, теряет и другие навыки.
  • Притупляются болевые ощущения мышц, при этом чувствительность не пропадает.
  • Снижение общего жизненного тонуса, больной начинает очень быстро утомляться.
  • Мышечные волокна начинают замещаться соединительной тканью, что приводит к увеличению объемов самих мышц. Особенно это заметно по икроножному отделу.
  • Проявляются трудности к обучению.
  • Достаточно часты падения.
  • Возникают сложности при беге и прыжках.
  • Больному становиться тяжело вставать, как из лежачего положения, так и сидячего.
  • Походка такого больного становится переваливающейся.
  • Идет снижение интеллекта.

В настоящее время мышечная дистрофия дюшена является чаще всего проявляющейся разновидностью этого заболевания. Дефект, «благодаря» которому и развивается слабость мышечной ткани этого вида, найден и представляет собой модифицированный геном половой Х хромосомы. Зачастую, женщина, не болея сама, передает данный дефект своим детям. Первые симптомы патологии у мальчиков (ней, почему-то, преимущественно страдают именно они), получивших такой ген, выявляются уже в возрасте двух – пяти лет.

Первые признаки заболевания начинают проявляться в ослаблении тонуса нижних конечностей, а так же области таза. При дальнейшем прогрессировании заболевания подключаются к атрофии группы мышц верхней части тела. Постепенно, за счет перерождения мышечных волокон в соединительные, увеличиваются в объемах икроножные области нижних конечностей больного, увеличиваются размеры и жировой ткани. Темпы развития данного генетического нарушения достаточно велики и уже к 12 годам ребенок утрачивает способность вообще двигаться. Зачастую до двадцати лет такие пациенты не доживают.

Ослабление тонуса мышц нижних конечностей с разрастанием объемов икроножной области и приводит к тому, что ребенок начинает первично испытывать дискомфорт при ходьбе и беге, а впоследствии теряет эту способность полностью. Постепенно поднимаясь вверх и захватывая все большее количество групп мышц, на терминальной стадии мышечной дистрофии дюшена, патология начинает поражать и комплекс дыхательных мышц, глотки и лица.

Псевдогипертрофия может прогрессировать не только в икроножной области, она способна захватить и зоны ягодиц, живота и языка. При такой патологии достаточно часто возникает поражение и сердечных мышц (изменения идут по типу кардиомиопатии). Нарушается сердечный ритм, тона становятся глухими, само сердце увеличивается в размерах. Сердечная мышечная дистрофия, зачастую, и является причиной смерти пациента.

Характерной симптоматикой является и то, что больной страдает и умственной отсталостью. Это объясняется поражениями, которые захватывают и большие полушария головного мозга. При прогрессировании мышечной дистрофи, начинают появляться и другие сопутствующие заболевания. Такие, например, как: диффузный остеопороз, заболевания, связанные с эндокринной недостаточностью, идет деформация грудной клетки, позвоночника…

Основным отличительным признаком патологии по типу Дюшена от остальных видов, является большой уровень гиперферментемии, проявляющийся уже на начальной фазе развития патологии.

[12], [13], [14], [15]

Наиболее часто, в области мышечно-неврологических заболеваний, встречается первичная прогрессирующая мышечная дистрофия, которая представлена достаточно обширной классификацией. Отличие одной формы от другой идет в зависимости от места генной мутации, скорости прогрессирования, возрастной характеристикой пациента (в каком возрасте начала проявляться патология), присутствует ли в симптоматике псевдогипертрофия и другие признаки. Большая часть из этих миодистрофий (их симптоматика), за практически вековую историю, достаточно неплохо изучена, но до сих пор патогенез так и не известен, а, исходя из этого, возникают проблемы и с высокой достоверностью диагностики. Не зная причин возникновения патологических изменений, очень тяжело и провести достаточно рациональную классификацию прогрессирующей мышечной дистрофии.

В большинстве своем, деление проводится либо по форме наследования, либо по клиническим характеристикам.

Первичная форма — повреждение мышечной ткани, при которой остаются действующими периферийные нервы. Вторичная форма – когда поражение начинается из нервных окончаний, изначально не затрагивая мышечные слои материю.

  • Тяжелый тип псевдогипертрофии Дюшена.
  • Реже встречающийся, менее агрессивный тип Беккера.
  • Тип Ландузи — Дежерина. Затрагивает область плечо-лопатка-лицо.
  • Тип Эрба – Рота. Подростковая форма заболевания.

Это основные типы мышечной дистрофии, которые диагностируются наиболее часто. Остальные разновидности встречаются реже и являются атипичными. Например, такие как:

  • Дистрофия Ландузи Дежерина.
  • Дистрофия Эмери Дрейфуса.
  • Конечностно — поясная мышечная дистрофия.
  • Окулофарингеальная мышечная дистрофия.
  • А так же, некоторые другие.

Эта патология встречается относительно редко и, в отличие от тяжелой злокачественной формы Дюшена, является доброкачественной и прогрессирует достаточно медленно. Одним из характерных признаков может служить то, что данной формой, как правило, болеют люди, имеющие небольшой рост. Достаточно длительное время болезнь не дает о себе знать и человек живет обычной жизнью. Толчком к развитию заболевания может явиться либо банальная бытовая травма, либо сопутствующее заболевание.

Мышечная дистрофия беккера относится к более легким формам данного заболевания и по остроте клинической симптоматики, и по полноте молекулярных проявлений. Симптомы в случае диагностики мышечной дистрофии по форме Беккера выявляются слабо. Больной с такой патологией способен достаточно нормально жить не один десяток лет. При такой слабой симптоматике дистрофию по Беккеру низко квалифицированный врач вполне может спутать с конечностно-поясничной дистрофией. Первые признаки данной патологии обычно начинают проявляться в двенадцатилетнем возрасте. Подросток начинает ощущать боли в нижних конечностях (в области голени), особенно во время нагрузки. Анализ мочи показывает высокое содержание миоглобина, являющегося показателем того, что в организме проходит распад мышечного белка. Идет повышение креатинкиназа в организме больного (фермента, вырабатывающегося из АТФ и креатина). Он активно используется организмом при возрастании физических нагрузок на него.

Симптоматика мышечная дистрофия беккера достаточно сильно перекликается с признаками, которые характеризуют и патологию по Дюшену. Однако проявления данной формы заболевания начинаются значительно в более поздний период (годам к 10 – 15), при этом прогрессирование болезни не настолько агрессивное. К тридцати годам такой пациент может еще не потерять трудоспособность и достаточно нормально ходить. Часты случаи, когда данная патология «идет по роду»: дед, болеющий данной болезнью, передает через свою дочку мутированный геном своему внуку.

Эта форма мышечной дистрофии была описана врачами и учеными Беккером и Кинером еще в 1955 году, поэтому и носит их имя (ее знают как мышечную дистрофию Беккера или Беккера-Кинера).

Симптоматика выявления патологии, как и в случае болезни по форме Дюшена, начинается с отклонений в тазово-поясной области, захватывая и нижние конечности. Это проявляется в изменении походки, появляются проблемы с подъемом по лестнице, очень тяжело такому больному становиться вставать из сидячего, на низких поверхностях, положения. Постепенно увеличиваются размеры икроножных мышц. При этом изменения области ахилловых сухожилий, заметные при патологии Дюшена, в данном случае визуализируются незначительно. Не наблюдается и снижения интеллектуальных способностей человека, что неизбежно при злокачественной мышечной дистрофии (по Дюшену). Не столь существенны и изменения в мышечной ткани сердца, поэтому при рассматриваемой болезни практически не наблюдается кардиомиопатия, либо она встречается в легкой форме.

Читайте также:  Аевит при дистрофии ногтей

Как и при других формах мышечной дистрофии, клинический анализ крови показывает повышения уровня некоторых ферментов в сыворотке крови, хотя они и не такие значительные как в случае с изменениями по Дюшену. Происходят сбои и в обменных процессах

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23]

Данную патологию называют еще юношеской. Симптомы этого заболевания начинают появляться в период с десяти до двадцати лет. Существенным отличием симптоматики данной формы заболевания является то, что первичным местом локализации изменений является плечевой пояс, а уже далее атрофия мышц начинает захватывать все новые области организма больного: верхние конечности, затем область пояса, таза и ног.

Случаи заболевания встречаются в пропорции 15 больных на один миллион населения. Дефектный геном переходит наследственно, по аутосомно-рецессивному пути. Страдают от этого заболевания, с равной вероятностью, как женщины, так и мужчины.

Мышечная дистрофия эрба рота существенно деформирует грудную клетку больного (как бы проваливая ее назад), живот начинает выдаваться вперед, походка становится неуверенной, переваливающейся. Первые признаки заболевания появляются приблизительно в 14 – 16 лет, но сам диапазон гораздо шире: бывают случаи и более позднего развития — после третьего десятка, или наоборот – лет в десять (при ранней симптоматике болезнь протекает с более тяжелыми проявлениями). Интенсивность и развитие течения болезни от случая к случаю различно. Но средняя продолжительность цикла с момента появления первых симптомов до полной инвалидности составляет от 15 до 20 лет.

Чаще всего мышечная дистрофия эрба начинает проявляться с изменений в тазово-поясном отделе, а так же с отеков и слабости в ногах. Далее распространяющаяся патология постепенно захватывает и остальные мышечные группы организма больного. Преимущественно поражение не затрагивает мышцы лица, сердечная мышца остается не тронутой, уровень интеллекта, обычно, держится на прежнем уровне. Количественный показатель ферментов в сыворотке крови слегка увеличен, но не до такого уровня как в предыдущих случаях.

Мышечная дистрофия рассматриваемой формы является одной из самых аморфных патологий.

Рассматриваемое заболевание является наследственным и связанным с полом (дефект генома Х-хромосомы). Путь передачи – рецессивный.

Клиника проявления достаточно ранняя – до трехлетнего возраста малыша. Даже в грудничковый период можно заметить отставание в развитии моторики у карапуза, позже, чем здоровые детки, они начинают сидеть и ходить. Уже к трем годам у малыша, заметна слабость в мышцах, он быстро устает, плохо переносит даже незначительные нагрузки. Постепенно атрофия захватывает тазовый пояс и проксимальные мышцы нижних конечностей.

Классикой симптоматики является псевдогипертрофия (мышечная материя заменяется жировой, увеличивая размеры данной области). Чаще такому поражению подвергается икроножная область, но встречаются случаи дефектности и дельтовидных мышц. Так называемые «икры гнома». Со временем малышу становится тяжело бегать и прыгать, подниматься вверх по лестнице. Через некоторое время, атрофия настегает и плечевой пояс.

Медицина насчитывает ряд наследственных (генетических) заболеваний, поражающих мышечные и нервные ткани. Одна из них — нервно мышечная дистрофия, которая характеризуется нарушением моторных и статических проявлений на фоне мышечной атрофии. Поражению подвергаются нейроны, отвечающие за двигательные функции (клетки переднего рога), что приводит к изменениям группы тканей спинного мозга. Повреждение нейронов ядра клеток черепного нерва влияют на мимику лица, бульбарную и глазную мускулатуру. Так же за двигательные процессы отвечают однотипные клетки, при поражении которых страдают нервные окончания периферии и, нервно-мышечные соединения.

Базовые признаки такой патологии:

  • Атрофия мышечно-соединительных тканей.
  • Мышечные боли.
  • Быстрая утомляемость больного.
  • Снижение чувствительности рецепторов.
  • Или наоборот повышенная чувствительность, вплоть до болевых синдромов.
  • Появление внезапных судорог.
  • Головокружения.
  • Патология сердца.
  • Ухудшение зрения.
  • Сбой в системе потоотделения.

Чаще всего патология данной формы начинает проявляться у подростков в 10 – 15 лет, хотя фактически известны случаи, когда мышечная дистрофия ландузи дежерина начинала развиваться у шестилетних детей, либо у пятидесятилетнего человека. Первичной областью патологии, чаще всего, является группа мышц лицевой зоны. Постепенно ореол поражения расширяется, начинают атрофироваться группы плечевого пояса, торса и далее вниз. При поражении лицевой мимики в ранний период заболевания, неплотно закрываются веки. Приоткрытыми остаются и губы, что приводит к речевому дефекту. Течение болезни идет медленно – на протяжении этого периода человек абсолютно трудоспособен, только лет через 15 – 20 постепенно начинают атрофироваться мышцы пояса и таза – это и приводит уже к двигательной пассивности. И только к 40 – 60 годам поражение полностью захватывает нижние конечности.

То есть мышечную дистрофию ландузи дежерина можно назвать благоприятно текущим проявлением мышечного поражения.

Как и все предыдущие, мышечная дистрофия эмери дрейфуса является заболеванием наследственным. Основная зона поражения – атрофия плечелоктевых и голеностопных мышц. Данная болезнь характеризуется длительным периодом развития. В подавляющем большинстве случаев поражению подвергается сердце: брадиаритмияи, снижение кровяной проходимости, блокада и другие. Сбои в работе сердца могут быть причиной обмороков, а иногда даже летального исхода.

Ранняя диагностика не только самого заболевания, а и дифференцирование ее формы, поможет спасти жизнь не одному больному.

[24], [25], [26], [27], [28], [29]

Конечностно поясная мышечная дистрофия относится к наследственной патологии, путями наследования которой являются как аутосомно-рецессивные, так и аутосомно-доминантные болезни. Базовый район поражения – это область пояса, торса и верхних конечностей. При этом мышцы лицевой мускулатуры не страдают.

По данным исследований удалось установить как минимум два локуса генома хромосом, при мутации которых создается толчок к развитию конечностно поясной мышечной дистрофии. Прогрессирование данного поражения проходит достаточно медленно, давая больному в полной мере насладиться жизнью.

Аутосомно-доминантная болезнь, проявляющаяся уже в достаточно зрелом возрасте — окулофарингеальная мышечная дистрофия. Как не странно это звучит, но данная патология поражает людей, принадлежащих определенным этническим группам.

Чаще всего симптоматика начинает проявляться к 25 – 30 годам. Классическими признаками данной мышечной дистрофии является атрофия лицевых мышц: птоз век, проблемы с глотательной функцией (дисфагия). Болезнь, постепенно прогрессируя, приводит к неподвижности глазного яблока, при этом внутренние мышцы глаза не подвергаются поражению. На этом этапе изменения могут остановиться, но иногда патологии подвергаются и остальные лицевые мышцы. Достаточно редко, но бывают задействованы в разрушительном процессе и группы мышц плечевого пояса, шеи, неба и глотки. В этом случае кроме офтальмоплегии и дисфагии прогрессирует еще и дисфония (проблема речевого аппарата).

Детство. Многие его вспоминают с улыбкой. Прятки, качели, велосипеды… Да сколько еще различных игр придумывает детвора. Но есть малыши, которые не могут себе позволить такой роскоши. Мышечная дистрофия у детей не дает такой возможности.

Практически все, за редким исключением, формы могут проявляться у деток своей симптоматикой: и злокачественная форма патологии по Дюшону (развивающаяся только у мальчиков), и доброкачественная мышечная дистрофия по Беккеру и другие. Особенно опасна патология, развивающаяся стремительно, агрессивно (форма по Дюшону). Причем для малыша опасна даже не столько сама симптоматика (атрофия практически всех групп мышц), как вторичные осложнения, которые и приводят к двадцати годам к смерти. Чаще всего летальный исход наступает вследствие респираторной инфекции или сердечной недостаточности. Но данная симптоматика становится более явной только тогда, когда малыш начинает делать первые шаги.

  • Задержка в развитии: такие дети позже начинают сидеть и ходить.
  • Медленное интеллектуальное развитие.
  • Первыми поражаются мышцы позвоночника.
  • Таким малышам трудно бегать и подниматься по лестнице.
  • Походка вперевалочку.
  • Деформация позвоночника.
  • Ходьба на пальцах.
  • Малышу тяжело держать свой вес, и он быстро утомляется.
  • За счет жировой ткани увеличивается размер мышц.
  • Поражение конечностей идет симметрично.
  • Патологическое увеличение челюсти и промежутков между зубками.
  • Приблизительно с 13 лет малыш перестает ходить совсем.
  • Патология сердечной мышцы.

При других формах поражения, симптоматика достаточно похожа, только тяжесть поражения значительно ниже.

источник

АТФ — что это такое, описание и форма выпуска лекарства, инструкция по применению, показания, побочные эффекты

Аденозинтрифосфорная кислота (молекула АТФ в биологии) является веществом, вырабатываемым организмом. Это источник энергии для каждой клетки тела. Если АТФ вырабатывается недостаточно, то наступают сбои в работе сердечно-сосудистой и других систем и органов. В этом случае медики назначают препарат, содержащий аденозинтрифосфорную кислоту, которая выпускается в таблетках и ампулах.

Аденозинтрифосфат, Аденозинтрифосфорная кислота или АТФ — это нуклеозидтрифосфат, который является универсальным источником энергии для всех живых клеток. Молекула обеспечивает связь между тканями, органами и системами организма. Являясь носителем высокоэнергетических связей, Аденозинтрифосфат осуществляет синтез сложных веществ: перенос через биологические мембраны молекул, мышечное сокращение и прочие. Строение АТФ – это рибоза (пятиуглеродный сахар), аденин (азотистое основание) и три остатка фосфорной кислоты.

Помимо энергетической функции АТФ, молекула нужна в организме для:

  • расслабления и сокращения сердечной мышцы;
  • нормальной работы межклеточных каналов (синапсов);
  • возбуждения рецепторов для нормального проведения по нервным волокнам импульса;
  • передачи возбуждения от блуждающего нерва;
  • хорошего кровоснабжения головного, сердца;
  • повышения выносливости организма при активной мышечной нагрузке.

Как расшифровывается АТФ, понятно, но что происходит в организме при снижении ее концентрации, ясно не всем. Через молекулы аденозинтрифосфорной кислоты под влиянием негативных факторов в клетках реализуются биохимические изменения. По этой причине люди с дефицитом АТФ страдают сердечно-сосудистыми заболеваниями, у них развивается дистрофия мышечных тканей. Чтобы обеспечить организму необходимый запас аденозинтрифосфата, назначаются медикаменты с его содержанием.

Лекарство АТФ – это препарат, который назначают для лучшего питания клеток тканей и кровоснабжения органов. Благодаря ему в организме пациента происходит восстановление работы сердечной мышцы, снижаются риски развития ишемии, аритмии. Прием АТФ улучшает процессы кровообращения, снижает опасность возникновения инфаркта миокарда. Благодаря улучшению данных показателей, в норму приводится общее физическое здоровье, у человека повышается работоспособность.

Фармакологические свойства АТФ – препарата схожи с фармакодинамикой самой молекулы. Лекарственное средство стимулирует энергетический обмен, нормализует уровень насыщения ионами калия и магния, понижает содержание мочевой кислоты, активизирует ионотранспортные системы клеток, развивает антиоксидантную функцию миокарда. Пациентам с тахикардией и фибрилляцией предсердий применение лекарства помогает восстановить естественный синусовый ритм, уменьшить интенсивность эктопических очагов.

При ишемии и гипоксии медикамент создает мембраностабилизирующую и антиаритмическую активность, благодаря свойству налаживать метаболизм в миокарде. Препарат АТФ благотворно влияет на центральную и периферическую гемодинамику , коронарное кровообращение, увеличивает способность сокращения сердечной мышцы, улучшает функциональность левого желудочка и сердечный выброс. Весь это спектр действий приводит к понижению количества приступов стенокардии и одышки.

Действующее вещество препарата – натриевая соль аденозинтрифосфорной кислоты. Лекарство АТФ в ампулах содержит в 1 мл 20 мг активного компонента, а в таблетках – 10 или 20 г на штуку. Вспомогательные вещества в растворе для инъекций – это лимонная кислота и вода. Таблетки содержат дополнительно:

  • безводный коллоидный диоксид кремния;
  • бензоат натрия (Е211);
  • крахмал кукурузный;
  • стеарат кальция;
  • моногидрат лактозы;
  • сахарозу.

Как уже упоминалось, выпускается медикамент в таблетках и ампулах. Первые упаковываются в блистер по 10 штук, продаются по 10 или 20 мг. Каждая коробка содержит 40 таблеток (4 блистерные упаковки). Каждая ампула 1 мл содержит 1% раствор для инъекций. В картонной коробке имеется 10 штук и инструкция по применению. Аденозинтрифосфорная кислота таблетизированной формы бывает двух видов:

  • АТФ-Лонг – препарат с более длительным действием, который выпускается в таблетках белого цвета по 20 и 40 мг с насечкой для деления с одной стороны и фаской – с другой;
  • Форте – лекарство АТФ для сердца в таблетках для рассасывания по 15 и 30 мг, которое показывает более выраженное действие на сердечную мышцу.

Таблетки или уколы АТФ чаще назначают при различных заболеваниях сердечно-сосудистой системы. Поскольку спектр действия препарата широк, лекарственное средство показано при следующих состояниях:

  • вегето-сосудистая дистония;
  • стенокардия покоя и напряжения;
  • нестабильная стенокардия;
  • наджелудочковая пароксизмальная тахикардия;
  • суправентрикулярная тахикардия;
  • ишемическая болезнь сердца;
  • постинфарктный и миокардический кардиосклероз;
  • сердечная недостаточность;
  • нарушения сердечного ритма;
  • аллергический или инфекционный миокардит;
  • синдром хронической усталости;
  • миокардиодистрофия;
  • коронарный синдром;
  • гиперурикемия разного генеза.

АТФ-Лонг рекомендуется класть под язык (сублингвально) до полного рассасывания. Лечение осуществляется независимо от еды 3-4 раза/сутки в дозировке 10-40 мг. Терапевтический курс назначает врач индивидуально. Средняя продолжительность лечения – 20-30 дней. Более длительный прием доктор назначает по собственному усмотрению. Разрешается повторить курс через 2 недели. Не рекомендуется превышать суточную дозу выше 160 мг препарата.

Инъекции АТФ внутримышечно вводятся 1-2 раза/сутки по 1-2 мл из расчета 0,2-0,5 мг/кг веса пациента. Внутривенное введение препарата осуществляется медленно (в виде инфузий). Дозировка составляет 1-5 мл из расчета 0,05-0,1 мг/кг/мин. Проводятся инфузии исключительно в условиях стационара под тщательным контролем показателей артериального давления. Продолжительность инъекционной терапии составляет около 10-14 дней.

Препарат АТФ назначают с осторожностью при комплексной терапии с другими лекарственными средствами, которые содержат магний и калий, а также с медикаментами, предназначенными для стимуляции сердечной деятельности. Абсолютные противопоказания к применению:

  • грудное вскармливание (лактация);
  • беременность;
  • гиперкалиемия;
  • гипермагниемия;
  • кардиогенный или другие виды шока;
  • острый период инфаркта миокарда;
  • обструктивные патологии легких и бронхов;
  • синоатриальная блокада и AV-блокада 2-3 степени;
  • геморрагический инсульт;
  • тяжелая форма бронхиальной астмы;
  • детский возраст;
  • гиперчувствительность к компонентам, входящим в состав лекарства.

При некорректном применении лекарственного средства может возникнуть передозировка, при которой наблюдаются: артериальная гипотензия, брадикардия, AV-блокада, потеря сознания. При таких признаках необходимо прекратить прием препарата и обратиться к врачу, который назначит симптоматическое лечение. Побочные реакции возникают и при длительном использовании медикамента. Среди них:

  • тошнота;
  • кожный зуд;
  • дискомфорт в эпигастральной области и груди;
  • высыпания на коже;
  • гиперемия лица;
  • бронхоспазм;
  • тахикардия;
  • усиление диуреза;
  • головные боли;
  • головокружение;
  • ощущение жара;
  • усиление моторики желудочно-кишечного тракта;
  • гиперкалиемия;
  • гипермагниемия;
  • отек Квинке.

источник

Молекула АТФ (полное название – аденозинтрифосфорная кислота) – это вещество, которое вырабатывается в организме, является универсальным источником энергии для каждой клеточки нашего тела и всех систем органов в целом. Этот нуклеотид поддерживает связь между клетками, обеспечивает биохимические реакции для поддержания постоянства внутренней среды. Особенно важна АТФ для работы нашего сердца: в его клетках каждая молекула нуклеотида расщепляется и вновь восстанавливается до 2500 раз в сутки, высвобождая огромное количество энергии. Давайте разберемся, в каких случаях медики назначают АТФ уколы, инструкция по применению которых находится ниже.

Как было сказано выше, АТФ – вещество, улучшающее энергообеспечение и обмен веществ в тканях. Его молекулы необходимы для:

  • нормальной работы синапсов – каналов связи между клетками;
  • передачи возбуждения от блуждающего нерва (Х пара черепно-мозговых нервов) к сердцу;
  • сокращения и расслабления сердечной мышцы;
  • возбуждения рецепторов, нормального проведения импульса по нервным волокнам (связь между головным мозгом, дающим команду, и органом, исполняющим ее);
  • хорошего кровоснабжения сердца, головного мозга (особенно важно для пожилых пациентов, у которых повышается риск инфаркта и инсульта);
  • повышения выносливости при активной мышечной работе.

Узнайте, от чего помогают уколы Мексидол. Показания и противопоказания к назначению.

Какие препараты улучшают мозговую активность, можно узнать здесь.

Выпускается АТФ, как гласит инструкция по применению, в ампулах и таблетках. Препарат относится к средствам, улучшающим питание клеток и кровоснабжение органов и тканей. Действующее вещество – натриевая соль аденозинтрифосфорной кислоты. Каждая ампула содержит 1 мл 1% раствора для инъекций. В картонной коробке находятся 10 ампул с АТф и инструкция по применению, цена упаковки составляет 300-350 р.

Помимо инъекционной формы выделяют АТФ в таблетках:

  • АТФ Лонг – препарат отличается более длительным действием, выпускается в таблетках 10 и 40 мг;
  • АТФ Форте – средство, показывающее выраженное действие на сердечно-сосудистую систему. Форма выпуска – таблетки для рассасывания 15 и 30 мг.

Чаще всего врачи назначают АТФ при заболеваниях сердечно-сосудистой системы. Но в целом спектр действия препарата широк: он влияет на работу всех органов и систем. Показано средство при:

  • ишемической болезни сердца;
  • аритмии (например, наджелудочковой тахикардии);
  • мышечной дистрофии;
  • неврологических заболеваниях: рассеянном склерозе, полиомиелите;
  • дистрофии сетчатки глаза, прогрессирующей потере зрения;
  • нарушении кровообращения в периферических сосудах (синдроме Рейно, перемежающейся хромоте);
  • низкой мышечной активности в родах.

Такие дает показания к назначению АТФ инструкция по применению: таблетки чаще используются для лечения хронических заболеваний сердца и сосудов, уколы – как при сердечных, так и при неврологических проблемах.

В ходе лечения можно заметить снижение частоты приступов ишемической болезни сердца, приступов тахикардии, улучшение сердечного ритма. Если АТФ используется для коррекции неврологических заболеваний, отмечается восстановление питания нервных клеток и волокон, улучшение передачи импульсов и полное или частичное восстановление.

Ампулы АТФ используют в уколах: внутримышечных или внутривенных. Доза, продолжительность лечения устанавливаются лечащим врачом индивидуально в зависимости от конкретного заболевания, но обычно составляет 1 мл 1-2 раза в день на протяжении месяца. При тяжелой аритмии препарат вводится внутривенно однократно с целью восстановить сердечный ритм.

АТФ хорошо переносится пациентами, и побочные эффекты развиваются редко. К ним относятся:

  • головная боль через 20-30 минут после введения;
  • частое мочеиспускание;
  • тошнота, рвота;
  • чувство жара, покраснение лица, тела;
  • аллергические реакции: кожный зуд, сыпь.

Если нежелательные эффекты выражены значительно, прием препарата прекращают.

Несмотря на то, что АТФ – вещество, которое вырабатывается в нашем организме, оно имеет несколько противопоказаний:

  • индивидуальная непереносимость;
  • острый и подострый инфаркт миокарда;
  • детский возраст до 18 лет, т. к. отсутствуют исследования безопасности препарата для детей.

При беременности, грудном вскармливании врач может назначить АТФ, но только при крайней необходимости, оценив все риски. Не назначается препарат одновременно с гликозидами (Строфантин, Дигоксин), потому что такая комбинация увеличивает риск развития побочных эффектов.

Узнайте, как проявляется кислородное голодание головного мозга. Профилактика ишемии мозга.

О факторах, негативно влияющих на деятельность мозга, читайте тут.

О препаратах для лечения рассеянного склероза можно узнать по адресу: https://golmozg.ru/lechenie/lechenie-rasseyannogo-skleroza.html. Методы лечения и профилактики.

Врачи отмечают минимум побочных эффектов при назначении уколов АТФ, отзывы пациентов также в большинстве своем положительные. Некоторые отмечают, что инъекции достаточно болезненные и могут вызвать минутное помутнение в глазах. Поэтому лучше доверится опытному медработнику и проходить процедуру лежа.

Таким образом, положительное влияние на все органы и системы АТФ позволяет его использовать при многих заболеваний. Иногда его применяют и профессиональные спортсмены для повышения выносливости, лучшей мышечной работы. При этом некоторые называют лекарство «прошлым веком», считая, что на современном фармакологическом рынке есть более действенные метаболические лекарства, например, Тиотриазолин, Триметазидин.

Читайте также:  Алиментарная дистрофия при голодании

Исследования доказали, что при внутримышечном введении средства молекулы АТФ быстро разрушаются, их эффективность значительно снижается уже через час после инъекции. Поэтому использовать уколы АТФ можно исключительно после назначения врача, который учел все особенности вашего заболевания.

источник

АТФ – препарат, назначаемый для компенсации в организме человека дефицита аденозинтрифосфорной кислоты. Препарат АТФ-Лонг обладает широким спектром действия.

АТФ-Лонг в продажу поступает в форме таблеток либо в порошкообразном виде. Для инъекций используют раствор. Препарат создают из мышечной ткани животных. Также в состав медицинского препарата входят ионы магния, калия и гистидин – аминокислота, без которой невозможно восстановление поврежденных тканей и развитие организма в период интенсивного роста.

Молекула АТФ является субстратом для биологического синтеза нуклеиновых кислот и при введении в организм улучшает питание сердечной мышцы и расширяет коронарные и периферические сосуды.

АТФ присутствует во всех тканях человеческого организма, а образуется она в результате окисления и расщепления сложных углеводов. Самая большая ее концентрация содержится в гладкой ткани мышц, а наименьшая – в скелетной мышце. Без молекулы АТФ невозможен процесс обмена веществ и выработка энергии, которая необходима для всех групп мышц, для их полноценного развития и функционирования.

Дефицит АТФ в организме вызывает возникновение таких заболеваний, как ишемическая болезнь сердца, дистрофия, нарушение мозгового кровообращения и др.

Согласно инструкции АТФ предназначен для терапевтического лечения дистрофии разных групп мышц. Также назначают АТФ-Лонг при атрофии и спазматическом сокращении сосудов периферической нервной системы.

Применение АТФ способствует восстановлению сердечной деятельности и уменьшает вероятность развития аритмии, сводит к минимуму риск возникновения инфаркта миокарда, улучшает кровообращение головного мозга. В свою очередь, улучшение перечисленных показателей приводит в норму физическое состояние, повышает работоспособность организма, увеличивает выносливость при интенсивных физических нагрузках.

АТФ-Лонг разрешено применять профессиональным спортсменам во время подготовки к соревнованиям. Кроме того, АТФ по инструкции способствует восполнению в организме необходимого количества ионов калия и магния. Таким образом, регулярное применение АТФ позволяет избавиться от хронической усталости.

Назначают препарат при кардиосклерозе, вегетососудистой дистонии и нарушениях сердечного ритма.

Для достижения максимальной эффективности рекомендуется соблюдать правила приема препарата, указанные в инструкции к АТФ.

Так, АТФ-Лонг в таблетированной форме применяют сублингвально, то есть кладут под язык и дожидаются полного растворения препарата.

АТФ в виде раствора обладает большей эффективностью и быстрым действием. Предназначен он для внутримышечного введения. Согласно статистике, уже спустя сутки после применения АТФ в виде раствора артериальное давление приходит в норму, а приступы стенокардии становятся реже. Принимают препарат АТФ вне зависимости от приема пищи.

Лечение препаратом может быть как симптоматическим, так и комплексным. Не рекомендуется применение АТФ дольше одного месяца. При необходимости повторного применения препарата необходимо предварительно сделать двухнедельный перерыв.

Дозировку препарата лечащий врач назначает индивидуально, но максимальная дозировка не должна превышать 600 мг в сутки.

Попадание молекул АТФ в организм может вызвать следующие побочные эффекты:

  • Дискомфорт в животе;
  • Тошнота;
  • Нарушения в работе системы пищеварения;
  • Аллергические реакции;
  • Переизбыток в организме магния и калия.

В инструкции к АТФ указаны следующие противопоказания к применению препарата:

  • Диагностированный инфаркт миокарда или инсульт;
  • Бронхиальная астма;
  • Период беременности и грудное вскармливание;
  • Гиперчувствительность к одному или нескольким компонентам препарата.

При применении АТФ необходимо соблюдать осторожность пациентам, принимающим препараты, стимулирующие сердечную деятельность, а также препараты калия и магния.

источник

  • Сообщений: 4932
  • Регистрация: 11.01.06
    • Откуда: Саратов
    • Вес / Рост: 110/172
    • Стаж / Возраст: 10/26
    • Кто: билдер

    Аденозин-5′-трифосфорная кислота, или трифосфорный эфир 9- b -D-рибофу- ранозида.
    Синонимы кислоты аденозинтрифосфорной и ее натриевой соли: АТФ, Атрифос, Миотрифос, Фосфобион, Adephos, Аtrifos, Аtriphos, Соrtrifos, Fosfobion, Муоtriphos, Striadyne, Тriadenyl, Trifosfodin, Trifosyl, Triphosaden, Тriphosadenine и др.

    Аденозинтрифосфорная кислота, или аденозинтрифосфат (АТФ), является ес- тественной составной частью тканей организма человека и животных. Она образуется при реакциях окисления и в процессе гликолитического расщепления углеводов. Особенно богаты ею мышцы из поперечнополосатой гладкой мышеч- ной ткани. Ее содержание в скелетных мышцах достигает 0,3 %. АТФ участвует во многих процессах обмена веществ. При взаимодействии с актомиозином она распадается на аденозиндифосфорную кислоту (АДФ) и неор- ганический фосфат, при этом освобождается энергия, значительная часть ко- торой используется мышцами для осуществления механической работы, а так- же синтетических процессов (синтез белка, мочевины и промежуточных продук- тов обмена веществ). При дистрофических процессах в мышцах наблюдается уменьшение ее содержания в мышечной ткани или нарушение процессов ее ре- синтеза. АТФ рассматривается как один из медиаторов возбуждения в аденозино- вых (пуринергических) рецепторах (О медиаторных и других свойствах аде- нозина см. Теофиллин, Сердечные гликозиды, Кофеин.). Кроме того, он участ- вует в передаче нервного возбуждения в адренергических и холинергических синапсах, облегчает проведение возбужиения в вегетативных узлах и в передаче возбуждения с блуждающего нерва на сердце. Считают также, что АТФ является ингибиторным медиатором в области желудочно-кишечного тракта, высвобождаю- щимся постганглионарными волокнами, выходящими из ауэрбаховского (межмышеч- ного нервного) сплетения, а также возбуждающим медиатором в тканях моче- вого пузыря.
    Экспериментальные данные показывают, что АТФ усиливает мозговое и коронарное кровообращение.
    Для медицинского применения АТФ получают из мышечной ткани животных. АТФ — белый кристаллический гигроскопический порошок. Для медицинского применения выпускается раствор натрия аденозинтрифосфата 1 % для инъекций (Solutio Natrii adenosintriphosphatis 1 % рro injectionibus).

    Раствор натрия аденозинтрифосфата представляет собой бесцветную или слег- ка желтоватую жидкость; рН 7,0 -7,3.

    Ранее относительно широко применяли АТФ при хронической коронарной недос- таточности. Установлено, однако, что для ее проникновения через клеточные мембраны требуется большое количество энергии, что ставит под сомнение роль АТФ как источника энергии для обеспечения сократительной способности мио- карда и улучшения в нем метаболических процессов.
    Основное применение натрия аденозинтрифосфат имеет в настоящее время в комплексной терапии мышечной дистрофии и атрофии, спазмах перифериче- ских сосудов (перемежающейся хромоте, болезни Рейно, облитерирующем тром- бангиите). Иногда применяют для стимулирования родовой деятельности.

    В последние годы установлено, что АТФ может быть с успехом использо- ван для купирования пароксизмов наджелудочковых тахикардий. Полагают, что действие обусловлено образующимся при распаде АТФ аденозином, подав- ляющим автоматизм синусно-предсердного узла и сердечных проводящих миоцитов (волокон Пуркинье). Частично эффект связан с блокадой мембранных кальциевых каналов, увеличением проницаемости мембран миокарда для ио- нов калия.
    Для лечения мышечных дистрофий, нарушений периферического кровообра- щения и других заболеваний АТФ обычно назначают внутримышечно. В первые 2 — 3 дня вводят 1 раз в день по 1 мл 1 % раствора, и в последующие дни 2 раза в день или сразу 2 мл 1 % раствора 1 раз в день. Курс лечения состоит из 30 — 40 инъекций.
    Повторяют курс в зависимости от эффекта через 1 — 2 мес.
    Для купирования наджелудочковых тахиаритмий вводят внутривенно в дозе 10 — 20 мг (1- 2 мл 1 % раствора). Вводят быстро (в течение 5 — 10 с). Эффект наступает примерно через 20 — 40 с.
    При необходимости повторяют введение препарата через 2 — 3 мин. При внутримышечном введении АТФ возможны головная боль, тахикардия, усиление диуреза, при внутривенном введении — тошнота, головная боль, по- краснение лица. Эти явления проходят самостоятельно.
    Не следует назначать АТФ при свежем инфаркте миокарда.

    Форма выпуска:
    1 % раствор в ампулах по 1 мл.

    Хранение:
    в защищенном от света месте при температуре от + 3 до + 5 ‘С.

    Изменено: eXploit, 22.07.2006 — 10:34 AM

    источник

    В данной статье можно ознакомиться с инструкцией по применению лекарственного препарата Ретаболил. Представлены отзывы посетителей сайта — потребителей данного лекарства, а также мнения врачей специалистов по использованию Ретаболила в своей практике. Большая просьба активнее добавлять свои отзывы о препарате: помогло или не помогло лекарство избавиться от заболевания, какие наблюдались осложнения и побочные эффекты, возможно не заявленные производителем в аннотации. Аналоги Ретаболила при наличии имеющихся структурных аналогов. Использование для лечения кахексии и мышечной дистрофии у взрослых, детей, а также при беременности и кормлении грудью.

    Ретаболил — синтетическое производное тестостерона, анаболический препарат пролонгированного действия (депо-препарат). Стимулирует синтез белка в организме, вызывает задержку азота, кальция, натрия, калия, хлоридов и фосфора, что приводит к увеличению мышечной массы и ускорению роста костей, задержке воды в организме. Обладает низкой андрогенной активностью.

    Нандролона деканоат + вспомогательные вещества.

    Фармакокинетика

    Ретаболил медленно высвобождается из места инъекции в кровоток. В крови эфир быстро гидролизуется в нандролон. Нандролон метаболизируется в печени. Метаболитами, выводимыми почками, являются 19-норандостерон, 19-норэтиохоланон и 19-норэпиантростерон. Данные о фармакологической активности этих метаболитов не известны.

    Применять строго по назначению врача во избежание осложнений.

    Заболевания, при которых необходимо длительное применение анаболических средств:

    • остеопороз различного генеза;
    • кахексия различной этиологии;
    • нарушение белкового обмена после серьезных ожогов, травм, хирургических операций, лучевой терапии, при тяжелых инфекционных заболеваниях;
    • прогрессирующая мышечная дистрофия;
    • спинальная амиотрофия Верднига-Гоффмана;
    • диабетическая ретинопатия;
    • диссеминированный рак молочной железы у женщин (в качестве паллиативного метода лечения);
    • гломерулонефрит, программный гемодиализ у больных с хронической почечной недостаточностью.

    Ретаболил можно применять в комбинированной терапии с глюкокортикоидами, туберкулостатическими и цитостатическими препаратами.

    Формы выпуска

    Раствор для внутримышечного введения масляный 50 мг (уколы в ампулах для инъекций).

    Других лекарственных форм, будь-то таблетки или капсулы, не существует.

    Инструкция по применению и способ использования

    Ретаболил может быть назначен как стационарным, так и амбулаторным больным. Препарат вводят глубоко внутримышечно. Доза препарата определяется индивидуально. Средняя разовая доза для взрослых составляет 25-50 мг каждые 3-4 недели. При миопатиях могут быть установлены индивидуальные дозы. При тяжелой почечной недостаточности доза составляет 50 мг еженедельно. Онкологическим больным можно назначать в дозе 50 мг каждые 5 дней.

    Детям Ретаболил назначают в дозе 400 мкг/кг массы тела каждые 3-4 недели.

    Побочное действие

    • тошнота, рвота;
    • потеря аппетита;
    • чувство жжения в языке;
    • усиление или снижение либидо;
    • акне (особенно у женщин и у мальчиков пубертатного возраста);
    • отеки;
    • холестаз;
    • желтуха;
    • усиление васкуляризации кожных покровов;
    • гиперкальциемия;
    • симптомы вирилизации у женщин (гирсутизм, облысение, необратимое снижение тембра голоса, нарушения менструального цикла, подавление функции яичников, увеличение клитора);
    • подавление функции яичек, олигоспермия, гинекомастия, увеличение полового члена, частые эрекции в пубертатном возрасте у мужчин.

    Противопоказания

    • нефротический синдром;
    • рак предстательной железы;
    • острый или хронический простатит;
    • рак грудной железы у мужчин;
    • тяжелые поражения печени, печеночная недостаточность у онкологических больных или метастазы в печень;
    • беременность и период грудного вскармливания;
    • повышенная чувствительность к любому из компонентов препарата.

    Применение при беременности и кормлении грудью

    Препарат противопоказан к применению при беременности и в период грудного вскармливания.

    Применение у пожилых пациентов

    Данные о применении Ретаболила у пациентов пожилого возраста не предоставлены.

    Применение у детей

    В связи с андрогенной активностью детям препарат назначают в том случае, если предполагаемая польза превышает потенциальный риск. При применении Ретаболила в высоких дозах в пубертатном возрасте возможно преждевременное закрытие зон роста и приостановление роста.

    Особые указания

    Для достижения оптимального терапевтического эффекта на фоне терапии Ретаболилом пациент должен получать с пищей адекватное количество белков, жиров, углеводов, витаминов, минеральных веществ.

    В связи с андрогенной активностью женщинам и детям препарат назначают в том случае, если предполагаемая польза превышает потенциальный риск.

    При применении Ретаболила в высоких дозах в пубертатном возрасте возможно преждевременное закрытие зон роста и приостановление роста.

    С осторожностью препарат следует применять при сердечной, почечной недостаточности, артериальной гипертензии, мигрени, эпилепсии, глаукоме (или при наличии их в анамнезе), поскольку анаболические стероиды вызывают задержку натрия и жидкости в организме. Во время лечения Ретаболилом следует проводить тщательный контроль внутриглазного давления.

    Перед началом и во время лечения препаратом необходимо проводить ректальный контроль размера предстательной железы.

    В некоторых случаях на фоне применения препарата наблюдаются нарушения показателей некоторых функциональных печеночных проб. Поэтому каждые 4 недели следует контролировать функцию печени.

    У больных сахарным диабетом Ретаболил может вызвать увеличение толерантности к глюкозе, тем самым уменьшая потребность в инсулине или пероральных гипогликемизирующих средствах.

    У больных с метастазами рака молочной железы в кости может развиваться гиперкальциемия. В этом случае терапия анаболическими стероидами может быть назначена только после нормализации уровня кальция в крови.

    Применение анаболических стероидов с целью стимуляции атлетических качеств (в бодибилдинге) может нанести серьезный вред здоровью и является недопустимым!

    Препарат отпускается по рецепту.

    Лекарственное взаимодействие

    С осторожностью следует назначать Ретаболил на фоне применения антикоагулянтов непрямого действия (возможно усиление их действия), гипогликемизирующих препаратов (возможно усиление их гипогликемического действия).

    Аналоги лекарственного препарата Ретаболил

    Структурные аналоги по действующему веществу:

    • Дека дураболин;
    • Феноболина раствор для инъекций в масле.

    Аналоги по фармакологической группе (анаболики):

    • Инозие;
    • Инозин;
    • Калия оротат;
    • Магния оротат;
    • Метандиенон;
    • Метандростенолон;
    • Метилурацил;
    • Провирон;
    • Рибоксин;
    • Рибонозин;
    • Силаболина раствор для инъекций в масле;
    • Церебронорм;
    • Экдистен.

    Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

    У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

    Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

    Хроническая болезнь наследственного генезиса, выраженная дегенерацией мышц, поддерживающих костный каркас скелета – это мышечная дистрофия.

    Медицина классифицирует девять разновидностей данной патологии, различающихся по локализации нарушения, его характеристиках, агрессивность прогрессирования, возрастным показателям пациента (сколько лет было пациенту, когда начали проявляться первые симптомы патологии).

    [1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

    На сегодняшний день медицине не может назвать все механизмы, которые запускают процесс, приводящий к мышечной дистрофии. Однозначно можно сказать только, что все причины мышечной дистрофии базируются на мутациях аутосомно-доминантного генома, который ответственен в нашем организме за синтез и регенерацию белка, который и участвует в формировании мышечных тканей.

    В зависимости от того, какая из хромосом в коде человека подверглась мутации и зависит, патологию какой локализации мы и получим на поверку:

    • Мутация половой Х хромосомы приводит к наиболее распространенному виду патологии мышечная дистрофия Дюшена. Если женщина является носительницей данной хромосомы – она, зачастую передает его своим потомкам. При этом сама такими нарушениями может не страдать.
    • Мотоническая мышечная дистрофия проявляется, если дефектным становится геном, принадлежащий девятнадцатой хромосоме.
    • Не зависит от патологии половой хромосомы и такая локализация мышечной недоразвитости: поясница – конечности, а так же плечо – лопатка-лицо.

    [8], [9], [10], [11]

    Симптомы мышечной дистрофии имеют комплекс основных, базовых, проявлений, но и в зависимости от локализации и характеристик патологии имеются и собственные отличительные особенности. •

    • В связи с дефицитом мышечной массы ног, наблюдаются нарушения в походке человека.
    • Уменьшается тонус мышц.
    • Атрофируются скелетные мышцы.
    • Утрачиваются двигательные способности, которые были приобретены больным до момента начала прогрессирования заболевания: пациент перестает держать голову, ходить, сидеть, теряет и другие навыки.
    • Притупляются болевые ощущения мышц, при этом чувствительность не пропадает.
    • Снижение общего жизненного тонуса, больной начинает очень быстро утомляться.
    • Мышечные волокна начинают замещаться соединительной тканью, что приводит к увеличению объемов самих мышц. Особенно это заметно по икроножному отделу.
    • Проявляются трудности к обучению.
    • Достаточно часты падения.
    • Возникают сложности при беге и прыжках.
    • Больному становиться тяжело вставать, как из лежачего положения, так и сидячего.
    • Походка такого больного становится переваливающейся.
    • Идет снижение интеллекта.

    В настоящее время мышечная дистрофия дюшена является чаще всего проявляющейся разновидностью этого заболевания. Дефект, «благодаря» которому и развивается слабость мышечной ткани этого вида, найден и представляет собой модифицированный геном половой Х хромосомы. Зачастую, женщина, не болея сама, передает данный дефект своим детям. Первые симптомы патологии у мальчиков (ней, почему-то, преимущественно страдают именно они), получивших такой ген, выявляются уже в возрасте двух – пяти лет.

    Первые признаки заболевания начинают проявляться в ослаблении тонуса нижних конечностей, а так же области таза. При дальнейшем прогрессировании заболевания подключаются к атрофии группы мышц верхней части тела. Постепенно, за счет перерождения мышечных волокон в соединительные, увеличиваются в объемах икроножные области нижних конечностей больного, увеличиваются размеры и жировой ткани. Темпы развития данного генетического нарушения достаточно велики и уже к 12 годам ребенок утрачивает способность вообще двигаться. Зачастую до двадцати лет такие пациенты не доживают.

    Ослабление тонуса мышц нижних конечностей с разрастанием объемов икроножной области и приводит к тому, что ребенок начинает первично испытывать дискомфорт при ходьбе и беге, а впоследствии теряет эту способность полностью. Постепенно поднимаясь вверх и захватывая все большее количество групп мышц, на терминальной стадии мышечной дистрофии дюшена, патология начинает поражать и комплекс дыхательных мышц, глотки и лица.

    Псевдогипертрофия может прогрессировать не только в икроножной области, она способна захватить и зоны ягодиц, живота и языка. При такой патологии достаточно часто возникает поражение и сердечных мышц (изменения идут по типу кардиомиопатии). Нарушается сердечный ритм, тона становятся глухими, само сердце увеличивается в размерах. Сердечная мышечная дистрофия, зачастую, и является причиной смерти пациента.

    Характерной симптоматикой является и то, что больной страдает и умственной отсталостью. Это объясняется поражениями, которые захватывают и большие полушария головного мозга. При прогрессировании мышечной дистрофи, начинают появляться и другие сопутствующие заболевания. Такие, например, как: диффузный остеопороз, заболевания, связанные с эндокринной недостаточностью, идет деформация грудной клетки, позвоночника…

    Основным отличительным признаком патологии по типу Дюшена от остальных видов, является большой уровень гиперферментемии, проявляющийся уже на начальной фазе развития патологии.

    [12], [13], [14], [15]

    Наиболее часто, в области мышечно-неврологических заболеваний, встречается первичная прогрессирующая мышечная дистрофия, которая представлена достаточно обширной классификацией. Отличие одной формы от другой идет в зависимости от места генной мутации, скорости прогрессирования, возрастной характеристикой пациента (в каком возрасте начала проявляться патология), присутствует ли в симптоматике псевдогипертрофия и другие признаки. Большая часть из этих миодистрофий (их симптоматика), за практически вековую историю, достаточно неплохо изучена, но до сих пор патогенез так и не известен, а, исходя из этого, возникают проблемы и с высокой достоверностью диагностики. Не зная причин возникновения патологических изменений, очень тяжело и провести достаточно рациональную классификацию прогрессирующей мышечной дистрофии.

    В большинстве своем, деление проводится либо по форме наследования, либо по клиническим характеристикам.

    Первичная форма — повреждение мышечной ткани, при которой остаются действующими периферийные нервы. Вторичная форма – когда поражение начинается из нервных окончаний, изначально не затрагивая мышечные слои материю.

    • Тяжелый тип псевдогипертрофии Дюшена.
    • Реже встречающийся, менее агрессивный тип Беккера.
    • Тип Ландузи — Дежерина. Затрагивает область плечо-лопатка-лицо.
    • Тип Эрба – Рота. Подростковая форма заболевания.
    Читайте также:  Алиментарная дистрофия как лечить

    Это основные типы мышечной дистрофии, которые диагностируются наиболее часто. Остальные разновидности встречаются реже и являются атипичными. Например, такие как:

    • Дистрофия Ландузи Дежерина.
    • Дистрофия Эмери Дрейфуса.
    • Конечностно — поясная мышечная дистрофия.
    • Окулофарингеальная мышечная дистрофия.
    • А так же, некоторые другие.

    Эта патология встречается относительно редко и, в отличие от тяжелой злокачественной формы Дюшена, является доброкачественной и прогрессирует достаточно медленно. Одним из характерных признаков может служить то, что данной формой, как правило, болеют люди, имеющие небольшой рост. Достаточно длительное время болезнь не дает о себе знать и человек живет обычной жизнью. Толчком к развитию заболевания может явиться либо банальная бытовая травма, либо сопутствующее заболевание.

    Мышечная дистрофия беккера относится к более легким формам данного заболевания и по остроте клинической симптоматики, и по полноте молекулярных проявлений. Симптомы в случае диагностики мышечной дистрофии по форме Беккера выявляются слабо. Больной с такой патологией способен достаточно нормально жить не один десяток лет. При такой слабой симптоматике дистрофию по Беккеру низко квалифицированный врач вполне может спутать с конечностно-поясничной дистрофией. Первые признаки данной патологии обычно начинают проявляться в двенадцатилетнем возрасте. Подросток начинает ощущать боли в нижних конечностях (в области голени), особенно во время нагрузки. Анализ мочи показывает высокое содержание миоглобина, являющегося показателем того, что в организме проходит распад мышечного белка. Идет повышение креатинкиназа в организме больного (фермента, вырабатывающегося из АТФ и креатина). Он активно используется организмом при возрастании физических нагрузок на него.

    Симптоматика мышечная дистрофия беккера достаточно сильно перекликается с признаками, которые характеризуют и патологию по Дюшену. Однако проявления данной формы заболевания начинаются значительно в более поздний период (годам к 10 – 15), при этом прогрессирование болезни не настолько агрессивное. К тридцати годам такой пациент может еще не потерять трудоспособность и достаточно нормально ходить. Часты случаи, когда данная патология «идет по роду»: дед, болеющий данной болезнью, передает через свою дочку мутированный геном своему внуку.

    Эта форма мышечной дистрофии была описана врачами и учеными Беккером и Кинером еще в 1955 году, поэтому и носит их имя (ее знают как мышечную дистрофию Беккера или Беккера-Кинера).

    Симптоматика выявления патологии, как и в случае болезни по форме Дюшена, начинается с отклонений в тазово-поясной области, захватывая и нижние конечности. Это проявляется в изменении походки, появляются проблемы с подъемом по лестнице, очень тяжело такому больному становиться вставать из сидячего, на низких поверхностях, положения. Постепенно увеличиваются размеры икроножных мышц. При этом изменения области ахилловых сухожилий, заметные при патологии Дюшена, в данном случае визуализируются незначительно. Не наблюдается и снижения интеллектуальных способностей человека, что неизбежно при злокачественной мышечной дистрофии (по Дюшену). Не столь существенны и изменения в мышечной ткани сердца, поэтому при рассматриваемой болезни практически не наблюдается кардиомиопатия, либо она встречается в легкой форме.

    Как и при других формах мышечной дистрофии, клинический анализ крови показывает повышения уровня некоторых ферментов в сыворотке крови, хотя они и не такие значительные как в случае с изменениями по Дюшену. Происходят сбои и в обменных процессах

    [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23]

    Данную патологию называют еще юношеской. Симптомы этого заболевания начинают появляться в период с десяти до двадцати лет. Существенным отличием симптоматики данной формы заболевания является то, что первичным местом локализации изменений является плечевой пояс, а уже далее атрофия мышц начинает захватывать все новые области организма больного: верхние конечности, затем область пояса, таза и ног.

    Случаи заболевания встречаются в пропорции 15 больных на один миллион населения. Дефектный геном переходит наследственно, по аутосомно-рецессивному пути. Страдают от этого заболевания, с равной вероятностью, как женщины, так и мужчины.

    Мышечная дистрофия эрба рота существенно деформирует грудную клетку больного (как бы проваливая ее назад), живот начинает выдаваться вперед, походка становится неуверенной, переваливающейся. Первые признаки заболевания появляются приблизительно в 14 – 16 лет, но сам диапазон гораздо шире: бывают случаи и более позднего развития — после третьего десятка, или наоборот – лет в десять (при ранней симптоматике болезнь протекает с более тяжелыми проявлениями). Интенсивность и развитие течения болезни от случая к случаю различно. Но средняя продолжительность цикла с момента появления первых симптомов до полной инвалидности составляет от 15 до 20 лет.

    Чаще всего мышечная дистрофия эрба начинает проявляться с изменений в тазово-поясном отделе, а так же с отеков и слабости в ногах. Далее распространяющаяся патология постепенно захватывает и остальные мышечные группы организма больного. Преимущественно поражение не затрагивает мышцы лица, сердечная мышца остается не тронутой, уровень интеллекта, обычно, держится на прежнем уровне. Количественный показатель ферментов в сыворотке крови слегка увеличен, но не до такого уровня как в предыдущих случаях.

    Мышечная дистрофия рассматриваемой формы является одной из самых аморфных патологий.

    Рассматриваемое заболевание является наследственным и связанным с полом (дефект генома Х-хромосомы). Путь передачи – рецессивный.

    Клиника проявления достаточно ранняя – до трехлетнего возраста малыша. Даже в грудничковый период можно заметить отставание в развитии моторики у карапуза, позже, чем здоровые детки, они начинают сидеть и ходить. Уже к трем годам у малыша, заметна слабость в мышцах, он быстро устает, плохо переносит даже незначительные нагрузки. Постепенно атрофия захватывает тазовый пояс и проксимальные мышцы нижних конечностей.

    Классикой симптоматики является псевдогипертрофия (мышечная материя заменяется жировой, увеличивая размеры данной области). Чаще такому поражению подвергается икроножная область, но встречаются случаи дефектности и дельтовидных мышц. Так называемые «икры гнома». Со временем малышу становится тяжело бегать и прыгать, подниматься вверх по лестнице. Через некоторое время, атрофия настегает и плечевой пояс.

    Медицина насчитывает ряд наследственных (генетических) заболеваний, поражающих мышечные и нервные ткани. Одна из них — нервно мышечная дистрофия, которая характеризуется нарушением моторных и статических проявлений на фоне мышечной атрофии. Поражению подвергаются нейроны, отвечающие за двигательные функции (клетки переднего рога), что приводит к изменениям группы тканей спинного мозга. Повреждение нейронов ядра клеток черепного нерва влияют на мимику лица, бульбарную и глазную мускулатуру. Так же за двигательные процессы отвечают однотипные клетки, при поражении которых страдают нервные окончания периферии и, нервно-мышечные соединения.

    Базовые признаки такой патологии:

    • Атрофия мышечно-соединительных тканей.
    • Мышечные боли.
    • Быстрая утомляемость больного.
    • Снижение чувствительности рецепторов.
    • Или наоборот повышенная чувствительность, вплоть до болевых синдромов.
    • Появление внезапных судорог.
    • Головокружения.
    • Патология сердца.
    • Ухудшение зрения.
    • Сбой в системе потоотделения.

    Чаще всего патология данной формы начинает проявляться у подростков в 10 – 15 лет, хотя фактически известны случаи, когда мышечная дистрофия ландузи дежерина начинала развиваться у шестилетних детей, либо у пятидесятилетнего человека. Первичной областью патологии, чаще всего, является группа мышц лицевой зоны. Постепенно ореол поражения расширяется, начинают атрофироваться группы плечевого пояса, торса и далее вниз. При поражении лицевой мимики в ранний период заболевания, неплотно закрываются веки. Приоткрытыми остаются и губы, что приводит к речевому дефекту. Течение болезни идет медленно – на протяжении этого периода человек абсолютно трудоспособен, только лет через 15 – 20 постепенно начинают атрофироваться мышцы пояса и таза – это и приводит уже к двигательной пассивности. И только к 40 – 60 годам поражение полностью захватывает нижние конечности.

    То есть мышечную дистрофию ландузи дежерина можно назвать благоприятно текущим проявлением мышечного поражения.

    Как и все предыдущие, мышечная дистрофия эмери дрейфуса является заболеванием наследственным. Основная зона поражения – атрофия плечелоктевых и голеностопных мышц. Данная болезнь характеризуется длительным периодом развития. В подавляющем большинстве случаев поражению подвергается сердце: брадиаритмияи, снижение кровяной проходимости, блокада и другие. Сбои в работе сердца могут быть причиной обмороков, а иногда даже летального исхода.

    Ранняя диагностика не только самого заболевания, а и дифференцирование ее формы, поможет спасти жизнь не одному больному.

    [24], [25], [26], [27], [28], [29]

    Конечностно поясная мышечная дистрофия относится к наследственной патологии, путями наследования которой являются как аутосомно-рецессивные, так и аутосомно-доминантные болезни. Базовый район поражения – это область пояса, торса и верхних конечностей. При этом мышцы лицевой мускулатуры не страдают.

    По данным исследований удалось установить как минимум два локуса генома хромосом, при мутации которых создается толчок к развитию конечностно поясной мышечной дистрофии. Прогрессирование данного поражения проходит достаточно медленно, давая больному в полной мере насладиться жизнью.

    Аутосомно-доминантная болезнь, проявляющаяся уже в достаточно зрелом возрасте — окулофарингеальная мышечная дистрофия. Как не странно это звучит, но данная патология поражает людей, принадлежащих определенным этническим группам.

    Чаще всего симптоматика начинает проявляться к 25 – 30 годам. Классическими признаками данной мышечной дистрофии является атрофия лицевых мышц: птоз век, проблемы с глотательной функцией (дисфагия). Болезнь, постепенно прогрессируя, приводит к неподвижности глазного яблока, при этом внутренние мышцы глаза не подвергаются поражению. На этом этапе изменения могут остановиться, но иногда патологии подвергаются и остальные лицевые мышцы. Достаточно редко, но бывают задействованы в разрушительном процессе и группы мышц плечевого пояса, шеи, неба и глотки. В этом случае кроме офтальмоплегии и дисфагии прогрессирует еще и дисфония (проблема речевого аппарата).

    Детство. Многие его вспоминают с улыбкой. Прятки, качели, велосипеды… Да сколько еще различных игр придумывает детвора. Но есть малыши, которые не могут себе позволить такой роскоши. Мышечная дистрофия у детей не дает такой возможности.

    Практически все, за редким исключением, формы могут проявляться у деток своей симптоматикой: и злокачественная форма патологии по Дюшону (развивающаяся только у мальчиков), и доброкачественная мышечная дистрофия по Беккеру и другие. Особенно опасна патология, развивающаяся стремительно, агрессивно (форма по Дюшону). Причем для малыша опасна даже не столько сама симптоматика (атрофия практически всех групп мышц), как вторичные осложнения, которые и приводят к двадцати годам к смерти. Чаще всего летальный исход наступает вследствие респираторной инфекции или сердечной недостаточности. Но данная симптоматика становится более явной только тогда, когда малыш начинает делать первые шаги.

    • Задержка в развитии: такие дети позже начинают сидеть и ходить.
    • Медленное интеллектуальное развитие.
    • Первыми поражаются мышцы позвоночника.
    • Таким малышам трудно бегать и подниматься по лестнице.
    • Походка вперевалочку.
    • Деформация позвоночника.
    • Ходьба на пальцах.
    • Малышу тяжело держать свой вес, и он быстро утомляется.
    • За счет жировой ткани увеличивается размер мышц.
    • Поражение конечностей идет симметрично.
    • Патологическое увеличение челюсти и промежутков между зубками.
    • Приблизительно с 13 лет малыш перестает ходить совсем.
    • Патология сердечной мышцы.

    При других формах поражения, симптоматика достаточно похожа, только тяжесть поражения значительно ниже.

    Я доктор Никонов Николай Борисович – миолог с 30-летним опытом. Я разработал уникальный метод восстановления движения мышц под названием метод Никонова. Благодаря моим уникальным знаниям я могу восстанавливать работу мышц при различных формах мышечной дистрофии.

    Дело в том, что я заглянул в электронный микроскоп и увидел отек (изображен белым цветом на изображении) между мышечными волокнами (красный цвет).

    На фото: биопсия мышечных волокон при легкой (A), средней (B) и тяжелой степени миопатии (C):

    На фото: нормальные мышечные волокна здорового человека:

    На примере моей пациентки, которая страдала мышечной слабостью. Диагноз Эмине: мышечная дистрофия тяжелой степени тяжести, подтвержденная биопсией. Дальше я опишу свой подход к устранению слабости в мышцах. Рекомендую посмотреть видео по теме лечения прогрессирующей мышечной дистрофии Дюшенна.

    Мышечная дистрофия – это болезнь нарушения создания белка, создающего каркас мышечной клетки.

    1. Образуются дыры в каркасе клетки. Из этих дыр вытекают жизненно важные соединения и микроэлементы. Чтобы залатать дыры, клетка вынуждена вырабатывать вещества, которые больше этих дыр. Клетка изнутри «раздувается», т.е. отекает.
    2. Увеличивающийся отек давит на мышечные клетки снаружи, отодвигая ядра клеток и митохондрии к периферии.
    3. В клетке повышается уровень креатинфосфокиназы и мышца теряет способность связывать и удерживать креатин.
    4. Креатин нужен митохондрии для выработки энергии в мышечной клетке.
    5. Митохондрии уменьшают вырабатывать АТФ. АТФ – это энергия, необходимая для работы двигательных белков актина и миозина. Нет энергии – нет движения.
    6. Внутри мышечного волокна, которое находится без движения, замедляются свои собственные процессы питания.
    7. Мембрана волокна начинает выделять ненужные ей без функции движения ферменты и аминокислоты. Поэтому возникла теория “дефектных мембран”.
    8. Во время движения мышцы эти ферменты и аминокислоты нужны. Для их синтеза нужна энергия, которой нет. Поэтому возникает мышечная слабость.
    9. Начинается атрофия мышечных волокон.

    Заболевание мышечная дистрофия начинается с развития слабости и атрофии определенной группы мышц. С годами дистрофический процесс захватывает все больше новых групп мышц. Это происходит вплоть до полной обездвиженности. Основной признак миодистрофии — это поражение мышц тазового, плечевого пояса и туловища больного. Мышцы бедра и мышцы плеча поражаются в тяжелых случаях, что и было у пациентки Эмине: она не могла вставать без опоры и ходить, даже, небольшие расстояния.

    В начальный период может преобладать миодистрофия с одной стороны, но по мере развития заболевания степень поражения становится одинаковой в симметричных мышцах больного. Со временем течения болезни практически во всех мышцах снижается их мышечная сила. На теле больного, страдающего мышечной дистрофией, появляются участки гипертрофических мышц. Это псевдогипертрофия, которая не связана с увеличением мышечных волокон. Псевдогипертрофия мышц связана с отеком в мышцах ног или рук. Такие мышцы плотные, но слабые.

    Все образные формы рассматриваемого заболевания у взрослых отличаются:

    • типами наследования;
    • быстротой и характером его течения;
    • наличием или отсутствием сухожильных ретракций и псевдогипертрофий;
    • сроками начала процесса;
    • своеобразием топографии мышечных страданий;
    • другими признаками прогрессирующей мышечной дистрофии.

    Вопросы классификации миопатии (хронические и прогрессирующие наследственные заболевания мышц) разрабатываются в разных направлениях. Мышечную дистрофию у взрослых классифицируют по типу наследования:

    1. Аутосомно-доминантные.
    2. Аутосомно-рецессивные.
    3. Доминантные и рецессивные.
    4. Сцепленные с Х-хромосомой.

    Клиническими признаками, характерными для мышечной дистрофии, являются симптомы вялого паралича в разных группах мышц больного человека без признаков поражения двигательных нейронов и периферических нервов. Неврологи всего мира не могут это объяснить.

    Мое мнение: белковый отек между мышечными волокнами делает невозможным движения мышц.

    Не знание этого феномена приводит в недоумение врачей всего мира: “Как так? Мышечное волокно целое, не поврежденное. Двигательные нейроны и периферические нервы целые, находятся на своих местах и отлично пропускают импульсы, идущие от головного мозга к мышцам и от мышц к головному мозгу, а движения затруднены?”.

    Неврологи назначают сделать электромиографию. И опять для них загадка: нет изменений в структуре мышечного волокна. Снижение амплитуды М-ответа, усиление интерференции и полифазности потенциала говорит о затруднении в движении мышц без какой-либо патологии!

    Посмотрим, что происходит внутри мышечных клеток у пациентов, страдающих миодистрофией Дюшенна. Для этого сделаем надрез кожи, расширим расширителем и возьмем небольшой кусочек мышечных волокон.

    На фото: биопсия мышечной ткани

    На фото: биопсия мышечной ткани

    Типичный признак миодистрофии в первую очередь – это разный диаметр мышечных волокон. У здорового человека диаметр мышечных волокон одинаковый.

    Характерные признаки мышечной дистрофии – атрофированные и гипертрофированные волокна, множественные внутренние ядра и отек.

    Изучая окрашенные срезы скелетной мышцы, я увидел денервацию миофибрилл, значительный разброс в размере миофибрилов и выраженный отек.

    Пояснение к первому фото:

    • Бледно-фиолетового цвета – это мышечные волокна в разрезе.
    • Светлые пятна как внутри волокон, так и снаружи – это отек.
    • Темные точки – это ядра, которые отек сместил к периферии.

    На втором фото показано нормальное мышечное волокно здорового человека.

    Степень тяжести мышечной дистрофии по данным электронной микроскопии ориентируется на следующие показатели:

    • при легкой степени разница в размере мышечных волокон выражена умерено, начальные признаки отека (белый цвет).

    На фото: биопсия мышечных волокон при легкой (A), средней (B) и тяжелой степени дистрофии (C).

    • средняя степень тяжести соответствует перемещению ядер в центр мышечных волокон, расширению межфибриллярного пространства из-за увеличения отека между клетками.

    На фото: мышечные волокна при прогрессирующей мышечной дистрофии средней степени тяжести:

    а) светло-фиолетового цвета мышечные волокна;

    б) светлые пятна внутри мышечных волокон – отек, оттолкнувший ядра из центра клетки к периферии;

    в) темные точки – ядра мышечных клеток;

    г) стрелкой показана мышечная клетка, которая не может двигаться из-за уменьшения обменных процессов, – темнеет в сторону фиолетового цвета.

    • тяжелая степень характеризуется обширными очагами деструкции миофибрилл, их фрагментация и дезорганизация, появление гиалиноподобного вещества и отека между мышечными клетками. Функционально такая ткань обладает слабой силой, быстро наступает утомление и развиваются признаки мышечной усталости. Фото будет представлено немного ниже.

    Вот такое состояние мышц было у Эмине до обращения ко мне:

    Пояснение к фото “тяжелая степень мышечной дистрофии”:

    1. Мышечные волокна в разрезе окрашены в синий цвет.
    2. Красные точки – это ядра мышечных клеток.
    3. Отек – неокрашенный белый цвет.

    Первым признаком миопатии Дюшенна у Эмине была слабость. Она стала утомляться при обычных физических нагрузках. Наиболее ранними жалобами у Эмине были:

    1. Трудности при подъеме по лестнице.
    2. Утомление при беге, длительной ходьбе.
    3. Эмине стала часто падать.
    4. Стали появляться миалгии в ногах (боль в области мышц), иногда в комбинации с болевыми спазмами.
    5. Постепенно ходьба стала затрудняться.

    Встать из низкого стула Эмине не могла без помощи рук. При вставании женщина прибегала к использованию вспомогательных приемов: “вставание лесенкой», «взбирание по самому себе” – прием Говерса. Еще через несколько лет Эмине не могла встать с корточек без помощи. Пациентка не могла подниматься по лестнице.

    После моего воздействия на мышцы Эмине, она поднимается на 17 этаж без помощи рук, сразу же спускается на лифте вниз и снова поднимается на 17 этаж, не уставая!

    Атрофия мышц развивается преимущественно в области тазового пояса, бедер (поэтому воздействие на мышцы Эмине по методу Никонова было направлено на эти участки).

    Мышцы верхних конечностей начинают атрофироваться позже. Эмине говорила, что не может налить себе чай или расчесаться. Посмотрите на результаты лечения мышечной дистрофии на представленном ниже видео:

    источник